Wrodzone błędy odporności w praktyce lekarza pediatry

(ebook) (audiobook) (audiobook)

Autor:: Małgorzata Pac

Wrodzone błędy odporności w praktyce lekarza pediatry Małgorzata Pac - okładka ebooka

Wrodzone błędy odporności w praktyce lekarza pediatry Małgorzata Pac - okładka audiobooka MP3

Wrodzone błędy odporności w praktyce lekarza pediatry Małgorzata Pac - okładka audiobooks CD

Zajrzyj do książki

Wydawnictwo:: PZWL
Ocena:: Bądź pierwszym, który oceni tę książkę
Stron:: 368
Dostępne formaty:: ePub

Mobi

+111 pkt

Czytaj fragment

Ebook (90,35 zł najniższa cena z 30 dni)

~~139,00 zł~~ (-20%)
111,20 zł

Dodaj do koszyka lub Kup na prezent Kup 1-kliknięciem

( 90,35 zł najniższa cena z 30 dni)

Przenieś na półkę

Do przechowalni

Monografia przedstawia wybrane choroby ze wszystkich dziesięciu kategorii wrodzonych błędów odporności w aspekcie patomechanizmów prowadzących do poszczególnych typów zaburzeń, objawów klinicznych, postępowania diagnostycznego, leczenia, rokowania oraz najczęstszych powikłań. Ważnym elementem książki, pomocnym w prowadzeniu małych pacjentów, są zagadnienia dotyczące szeroko pojętej profilaktyki w przypadku tych schorzeń. W publikacji poruszono tematy związane nie tylko z profilaktyką antybiotykową w różnych typach wrodzonych błędów odporności, lecz także problemy realizacji szczepień ochronnych. Jeden z rozdziałów poświęcono też niezwykle istotnym zagadnieniom: pandemii COVID-19 i zakażeniom SARS-CoV-2 w grupie chorych z wrodzonymi błędami odporności oraz szczepieniom tej populacji przeciw COVID-19. Książkę adresujemy do szerokiego grona odbiorców, przede wszystkim do pediatrów i lekarzy rodzinnych, ale także do lekarzy specjalizujących się w zakresie immunologii klinicznej, pulmonologii i alergologii.

Wybrane bestsellery

Ebooka przeczytasz na:

czytnikach Inkbook, Kindle, Pocketbook, Onyx Boox i innych
systemach Windows, MacOS i innych

systemach Windows, Android, iOS, HarmonyOS
na dowolnych urządzeniach i aplikacjach obsługujących formaty: PDF, EPub, Mobi

Masz pytania? Zajrzyj do zakładki Pomoc »

Audiobooka posłuchasz:

w aplikacji Ebookpoint na Android, iOS, HarmonyOs
na systemach Windows, MacOS i innych

na dowolnych urządzeniach
i aplikacjach obsługujących format MP3
(pliki spakowane w ZIP)

Masz pytania? Zajrzyj do zakładki Pomoc »

Kurs Video zobaczysz:

Oceny i opinie klientów: Wrodzone błędy odporności w praktyce lekarza pediatry Małgorzata Pac (0) Weryfikacja opinii następuję na podstawie historii zamówień na koncie Użytkownika umieszczającego opinię. Użytkownik mógł otrzymać punkty za opublikowanie opinii uprawniające do uzyskania rabatu w ramach Programu Punktowego.

Szczegóły ebooka

ISBN Ebooka:: 978-83-012-2774-6, 9788301227746
Data wydania ebooka:: 2022-12-14 Data wydania ebooka często jest dniem wprowadzenia tytułu do sprzedaży i może nie być równoznaczna z datą wydania książki papierowej. Dodatkowe informacje możesz znaleźć w darmowym fragmencie. Jeśli masz wątpliwości skontaktuj się z nami sklep@ebookpoint.pl.
Rozmiar pliku ePub:: 4.1MB
Rozmiar pliku Mobi:: 9.9MB
Pobierz przykładowy rozdział EPUB
Pobierz przykładowy rozdział MOBI

Kategorie

Kliknij, aby zgłosić błędnie przypisaną kategorię »

Popularnonaukowe i akademickie » Medycyna » Ogólne

Spis treści ebooka

Okładka
Strona tytułowa
Strona redakcyjna
Redaktor naukowy
Autorzy
Przedmowa
Wykaz najważniejszych skrótów
Spis treści
Wstęp
1. Cytometria w diagnostyce wrodzonych błędów odporności - Barbara Piątosa
- 1.1. Wprowadzenie
- 1.2. Wieloetapowość procesu diagnostyki cytometrycznej
- 1.3. Ciężki złożony niedobór odporności
- 1.4. Zaburzenia produkcji przeciwciał
- 1.5. Złożone niedobory odporności
- 1.6. Wrodzone zaburzenia migracji i adhezji komórek
- 1.7. Wrodzone zaburzenia komórek żernych
- 1.8. Zaburzenia odpowiedzi na zakażenia patogenami wewnątrzkomórkowymi
- 1.9. Zaburzenia immunoregulacji
- 1.10. Uwagi końcowe
2. Zastosowanie badań genetycznych we wrodzonych błędach odporności - Katarzyna Bąbol-Pokora
- 2.1. Wprowadzenie
- 2.2. Diagnostyka wrodzonych błędów odporności
- 2.3. Identyfikacja zmiany pojedynczego nukleotydu (SNV)
- 2.4. Identyfikacja zmiany liczby kopii genu (CNV)
- 2.5. Analiza danych
3. Wrodzone błędy odporności u dzieci
- 3.1. Ciężkie złożone niedobory odporności (SCID) - Beata Wolska-Kuśnierz
  - 3.1.1. Wprowadzenie
  - 3.1.2. Objawy kliniczne
  - 3.1.3. Chimeryzm matczyno-płodowy
  - 3.1.4. Zespół Omenna
  - 3.1.5. Atypowe postacie SCID
  - 3.1.6. Etapy diagnostyki SCID
  - 3.1.7. Defekty genetyczne i patomechanizmy SCID
  - 3.1.8. Leczenie
  - 3.1.9. Zaburzenia odporności komórkowej i humoralnej inne niż SCID - Małgorzata Pac
- 3.2. Złożone niedobory odporności (CID)
  - 3.2.1. Wprowadzenie - Barbara Pietrucha, Małgorzata Pac
  - 3.2.2. Zespół ataksja-teleangiektazja i zespół Nijmegen - Barbara Pietrucha
  - 3.2.3. Zespół Blooma - Edyta Heropolitańska-Pliszka
  - 3.2.4. Zespół DiGeorgea - Małgorzata Pac
  - 3.2.5. Zespół Schimkego - Edyta Heropolitańska-Pliszka
  - 3.2.6. Zespoły hiper IgE - Edyta Heropolitańska-Pliszka
  - 3.2.7. Złożone niedobory odporności z małopłytkowością zespół Wiskotta-Aldricha - Małgorzata Pac
- 3.3. Niedobory odporności z przewagą defektu przeciwciał (PAD) - Małgorzata Pac
  - 3.3.1. Wprowadzenie
  - 3.3.2. Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (XLA)
  - 3.3.3. Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID)
  - 3.3.4. Zespoły niedoborów przeciwciał o typie hiper IgM
  - 3.3.5. Inne defekty izotypów łańcuchów lekkich immunoglobulin defekty funkcjonalne z prawidłową zazwyczaj liczbą limfocytów B
- 3.4. Zaburzenia immunoregulacji - Sylwia Kołtan
  - 3.4.1. Wprowadzenie
  - 3.4.2. Fizjologia regulacji immunologicznej
  - 3.4.3. Objawy kliniczne wskazujące na zaburzenia regulacji immunologicznej
  - 3.4.4. Diagnostyka wrodzonych błędów odporności związanych z dysregulacją immunologiczną
  - 3.4.5. Zespoły chorób i choroby przebiegające z dysregulacją immunologiczną według klasyfikacji IUIS
- 3.5. Wrodzone zaburzenia funkcji fagocytów i/lub nieprawidłowa ich liczba
  - 3.5.1. Wprowadzenie - Edyta Heropolitańska-Pliszka
  - 3.5.2. Neutropenie - Ewa Bernatowska
  - 3.5.3. Przewlekła choroba ziarniniakowa - Edyta Heropolitańska-Pliszka
- 3.6. Zaburzenia odporności wrodzonej i nieswoistej - Bożena Mikołuć
  - 3.6.1. Wprowadzenie
  - 3.6.2. Choroby z predyspozycją do zakażeń wywołanych przez mykobakterie dziedziczące się według praw Mendla (MSMD) - Małgorzata Pac, Bożena Mikołuć
  - 3.6.3. Niedobór białka IRAK-4
  - 3.6.4. Niedobór białka MyD88
  - 3.6.5. Izolowana wrodzona asplenia
- 3.7. Choroby autozapalne - Beata Wolska-Kuśnierz
  - 3.7.1. Wprowadzenie
  - 3.7.2. Inflamasomopatie
  - 3.7.3. Interferonopatie
  - 3.7.4. Zaburzenia szlaku NF-
  - 3.7.5. Zaburzenia równowagi makrofagów
  - 3.7.6. Inne zespoły autozapalne
  - 3.7.7. Kiedy podejrzewać chorobę autozapalną
  - 3.7.8. Jak diagnozować choroby autozapalne
- 3.8. Zaburzenia funkcjonowania układu dopełniacza - Aleksandra Lewandowicz-Uszyńska, Bożena Mikołuć
  - 3.8.1. Definicja i epidemiologia
  - 3.8.2. Objawy kliniczne
  - 3.8.3. Niedobory klasycznego szlaku układu dopełniacza
  - 3.8.4. Niedobór składowej C1 dopełniacza
  - 3.8.5. Niedobór składowej C4 dopełniacza
  - 3.8.6. Niedobór składowej C2 dopełniacza
  - 3.8.7. Niedobór składowych C5C9 dopełniacza
  - 3.8.8. Niedobory szlaku alternatywnego dopełniacza
  - 3.8.9. Niedobory składników szlaku lektyn
  - 3.8.10. Niedobór fikoliny-3
  - 3.8.11. Zespół Malpuecha, Michelsa, Mingarellego i Carnevale (zespół 3MC)
  - 3.8.12. Nieprawidłowości w białkach regulacyjnych
  - 3.8.13. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
  - 3.8.14. Leczenie
- 3.9. Choroby związane z niewydolnością szpiku kostnego - Sylwia Kołtan
  - 3.9.1. Wprowadzenie
  - 3.9.2. Zespoły chorób i choroby związane z niewydolnością szpiku kostnego według klasyfikacji IUIS
  - 3.9.3. Patogeneza wrodzonych błędów odporności związanych z uszkodzeniem szpiku kostnego
  - 3.9.4. Objawy kliniczne we wrodzonych błędach odporności związanych z uszkodzeniem szpiku kostnego
  - 3.9.5. Diagnoza wrodzonych błędów odporności związanych z uszkodzeniem szpiku kostnego
  - 3.9.6. Leczenie wrodzonych błędów odporności związanych z uszkodzeniem szpiku kostnego
- 3.10. Fenokopie wrodzonych błędów odporności - Bożena Mikołuć
  - 3.10.1. Wprowadzenie
  - 3.10.2. Etiologia i patogeneza wrodzonych błędów odporności
  - 3.10.3. Fenokopie wrodzonych błędów odporności spowodowane mutacjami somatycznymi
  - 3.10.4. Fenokopie wrodzonych błędów odporności związane z obecnością przeciwciał
4. Obraz kliniczny wrodzonych błędów odporności okiem innych specjalistów
- 4.1. Wybrane choroby układu oddechowego we wrodzonych błędach odporności - Katarzyna Grzela
  - 4.1.1. Wprowadzenie
  - 4.1.2. Powikłania infekcyjne
  - 4.1.3. Powikłania nieinfekcyjne
  - 4.1.4. Nowotwory
- 4.2. Powikłania nowotworowe we wrodzonych błędach odporności - Bożenna Dembowska-Bagińska, Anna Wakulińska
  - 4.2.1. Definicja
  - 4.2.2. Etiopatogeneza
  - 4.2.3. Objawy
  - 4.2.4. Diagnostyka i różnicowanie
  - 4.2.5. Leczenie
- 4.3. Zmiany skórne we wrodzonych błędach odporności - Edyta Heropolitańska-Pliszka
  - 4.3.1. Wprowadzenie
  - 4.3.2. Zakażenia bakteryjne skóry
  - 4.3.3. Zakażenia grzybicze skóry
  - 4.3.4. Zakażenia wirusowe skóry
  - 4.3.5. Atopowe zapalenie skóry/wyprysk
  - 4.3.6. Erytrodermia
  - 4.3.7. Ziarniniaki skóry
  - 4.3.8. Inne zmiany skórne
  - 4.3.9. Podsumowanie
- 4.4. Choroby przewodu pokarmowego we wrodzonych błędach odporności - Maciej Dądalski
  - 4.4.1. Wprowadzenie
  - 4.4.2. Selektywny niedobór IgA
  - 4.4.3. Pospolity zmienny niedobór odporności
  - 4.4.4. Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X
  - 4.4.5. Zespół IPEX
  - 4.4.6. Przewlekła choroba ziarniniakowa
  - 4.4.7. Defekt szlaku interleukiny 10
  - 4.4.8. Zespół hiper IgM sprzężony z chromosomem X
  - 4.4.9. Podsumowanie
5. Leczenie wrodzonych błędów odporności
- 5.1. Leczenie substytucyjne preparatami immunoglobuliny ludzkiej - Edyta Heropolitańska-Pliszka, Małgorzata Pac
  - 5.1.1. Wprowadzenie
  - 5.1.2. Charakterystyka IgG
  - 5.1.3. Ogólne zasady leczenia preparatami immunoglobulin
  - 5.1.4. Leczenie preparatami immunoglobulin do podawania drogą dożylną
  - 5.1.5. Leczenie preparatami immunoglobulin do podawania podskórnego
  - 5.1.6. Dawkowanie preparatów immunoglobulin
  - 5.1.7. Wnioski
- 5.2. Profilaktyka antybiotykowa u dzieci z wrodzonymi błędami odporności - Nel Dąbrowska-Leonik
  - 5.2.1. Wprowadzenie
  - 5.2.2. Zasady profilaktyki antybiotykowej w wybranych wrodzonych błędach odporności
- 5.3. Przeszczepianie macierzystych komórek krwiotwórczych - Katarzyna Drabko
  - 5.3.1. Wprowadzenie
  - 5.3.2. Czym jest transplantacja komórek krwiotwórczych
  - 5.3.3. Etapy transplantacji komórek krwiotwórczych
  - 5.3.4. Zjawisko chimeryzmu potransplantacyjnego
  - 5.3.5. Postępy w transplantacji komórek krwiotwórczych
  - 5.3.6. Jakie wrodzone błędy odporności powinny być kwalifikowane do transplantacji komórek krwiotwórczych
  - 5.3.7. Kiedy przeprowadzać transplantację komórek krwiotwórczych
  - 5.3.8. Rola lekarza rodzinnego w opiece nad chorym ze SCID przed przeszczepieniem i po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych
- 5.4. Przeszczepienie ludzkiej grasicy - Małgorzata Pac
- 5.5. Leczenie biologiczne we wrodzonych błędach odporności - Beata Wolska-Kuśnierz
  - 5.5.1. Wprowadzenie
  - 5.5.2. Deplecja limfocytów B
  - 5.5.3. Blokowanie dopełniacza
  - 5.5.4. Hamowanie ścieżki aktywacji mTOR
  - 5.5.5. Suplementacja CTLA-4
  - 5.5.6. Hamowanie kinazy PI3K
  - 5.5.7. Hamowanie kinaz JAK
  - 5.5.8. Blokowanie IFN-
  - 5.5.9. Blokowanie CXCR4
  - 5.5.10. Blokowanie interleukin (IL-1, IL-6, IL-18)
  - 5.5.11. Blokowanie TNF
6. Szczepienia ochronne u dzieci z wrodzonymi błędami odporności oraz u pacjentów leczonych immunosupresyjnie - Ewa Bernatowska
- 6.1. Wprowadzenie
- 6.2. Szczepionki żywe
- 6.3. Szczepionki inaktywowane
- 6.4. Szczepienia ochronne w wybranych niedoborach odporności
  - 6.4.1. Niedobory odporności komórkowej i humoralnej
  - 6.4.2. Złożone niedobory odporności związane z cechami innych zespołów
  - 6.4.3. Niedobory odporności z przewagą niedoborów humoralnych
  - 6.4.4. Choroby związane z dysregulacją układu odporności
  - 6.4.5. Wrodzone niedobory liczby i funkcji komórek fagocytarnych
  - 6.4.6. Defekty wewnątrzkomórkowe i niedobory odporności nieswoistej
  - 6.4.7. Choroby autozapalne
  - 6.4.8. Niedobory układu dopełniacza
  - 6.4.9. Fenokopie wrodzonych błędów układu immunologicznego
  - 6.4.10. Wtórne niedobory odporności
- 6.5. Szczepienia u pacjentów po przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych
- 6.6. Ochrona pacjenta z wrodzonymi błędami odporności kontakty domowe
- 6.7. Szczepienia u pacjentów leczonych immunosupresyjnie
- 6.8. Dawki leków immunosupresyjnych a realizacja szczepień ochronnych żywymi szczepionkami
  - 6.8.1. Przeciwwskazania do szczepienia żywymi szczepionkami
  - 6.8.2. Szczepienia żywymi szczepionkami dozwolone w wybranych okolicznościach
  - 6.8.3. Przeciwwskazania do realizacji szczepień żywymi szczepionkami w trakcie podawania leków immunosupresyjnych w terapii ciągłej
- 6.9. Inne zalecenia
7. Organizacja opieki specjalistycznej nad dziećmi z wrodzonymi błędami odporności - Sylwia Kołtan
- 7.1. Wprowadzenie
- 7.2. Kadra medyczna
- 7.3. Ośrodki realizujące opiekę szpitalną i ambulatoryjną nad dziećmi z wrodzonymi błędami odporności
- 7.4. Finansowanie diagnostyki i leczenia dzieci z wrodzonymi błędami odporności
8. Zakażenie SARS-CoV-2 i przebieg COVID-19 u dzieci z wrodzonymi błędami odporności - Sylwia Kołtan, Małgorzata Pac
- 8.1. Wprowadzenie
- 8.2. Ryzyko zakażenia SARS-CoV-2 u dzieci z wrodzonymi błędami odporności
- 8.3. Przebieg COVID-19 u dzieci z wrodzonymi błędami odporności
- 8.4. Powikłania po przebyciu COVID-19 u dzieci z wrodzonymi błędami odporności
- 8.5. Profilaktyka zakażeń SARS-CoV-2 u chorych z wrodzonymi błędami odporności
- 8.6. Aktualne zalecenia

pokaż cały spis treści