Pierwszym systemem, który został ukształtowany tak, aby nadawał się do raportowania zachorowalności był ICD-6, opublikowany w 1949 r. Następnie pojawiły się jego uaktualnienia w latach 1955 (ICD-7), 1965 (ICD-8a) i 1975 (ICD-9). Prace nad IDC-10 rozpoczęły się w 1983 r., a sam system został zatwierdzony przez 43. Zgromadzenie Światowej Organizacj