© Copyright by Joanna Pawłowska i Irena Jankowska, 2008

© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości lub części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor merytoryczny: Dorota Kanabus

Korekta: Iwona Brzezińska

Ryciny: Jacek Tchórzewski

Projekt okładki i stron tytułowych: Maria Sosnowska

Zdjęcie na okładce: Agencja Fotograficzna EAST NEWS

Dawkowanie leków

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyni- ków badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie prze- oczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2008 r., (wyd. I)

Warszawa 2022

ISBN 978-83-200-6622-7

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

email: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

Spis treści

Wykaz skrótów

Wstęp

Co to jest żółtaczka?

Czy żółtaczka zawsze jest objawem choroby?

Na co należy zwrócić szczególną uwagę w okresie niemowlęcym?

Czy ważny jest czas rozpoznania żółtaczki u niemowląt?

Jakie są najczęstsze przyczyny żółtaczki u niemowląt?

Badania umożliwiające rozpoznanie przyczyny żółtaczki

Jakie są możliwości ultrasonografii?

Jakie są możliwości scyntygrafii?

Co to jest hiperbilirubinemia, a co cholestaza?

Przyczyny hiperbilirubinemii z przewagą bilirubiny pośredniej

Żółtaczka fizjologiczna

Żółtaczka związana z karmieniem piersią

Zaburzenia hemolityczne

Choroba hemolityczna (konflikt serologiczny)

Konflikt serologiczny matczyno-płodowy w zakresie czynnika Rh

Konflikt serologiczny matczyno-płodowy w zakresie grup głównych AB0

Konflikt serologiczny matczyno-płodowy w zakresie innych układów grupowych

Niedobory wybranych enzymów krwinkowych

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Niedobór kinazy pirogronianowej

Hemoglobinopatie

Wrodzone defekty błony komórkowej erytrocytów

Talasemie

Hemoliza spowodowana lekami

Żółtaczka u noworodków w zespole Criglera-Najjara typu I

Żółtaczka noworodków w zespole Criglera-Najjara typu II

Dziecko z atrezją dróg żółciowych

Jakie objawy są niepokojące?

Czy dziecko wymaga przeprowadzenia badań w szpitalu?

Jakie są możliwości leczenia?

Decyzja o operacji

Przygotowanie do operacji

Rodzaje znieczulenia

Po operacji

Czy dziecko po przebytej operacji będzie zdrowe?

Postępowanie po operacji i możliwe powikłania

Rokowanie

Inne przyczyny cholestazy zewnątrzwątrobowej

Torbiele dróg żółciowych

Kamica dróg żółciowych

Wybrane przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej

Choroby infekcyjne

Zakażenia wewnątrzmaciczne

Zakażenia po urodzeniu

Co to są rodzinne cholestazy?

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC)

Zespół Alagille’a

Łagodna nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa

Zespół Aagenaesa

Czy żółtaczka może być objawem chorób metabolicznych?

Zaburzenia metaboliczne będące przyczyną cholestazy

Dziecko z niedoborem α-1-antytrypsyny

Hemochromatoza noworodkowa

Zaburzenie metabolizmu węglowodanów

Galaktozemia

Fruktozemia

Glikogenozy

Zaburzenie przemiany aminokwasów

Tyrozynemia

Zaburzenia spichrzania lipidów

Dziecko z mukowiscydozą

Choroba Wilsona

Żółtaczki u dzieci starszych

Łagodne hiperbilirubinemie u dzieci starszych

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Żółtaczka w przebiegu wirusowych zapaleń wątroby

Wirusowe zapalenie wątroby typu A (WZW A)

Wirusowe zapalenie wątroby typu B (WZW B)

Wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW C)

Kiedy dochodzi do objawów niewydolności wątroby?

Co to jest ostra niewydolność wątroby?

Objawy przewlekłej niewydolności wątroby

Co to jest wodobrzusze?

Nadciśnienie wrotne i jego objawy

Czy żylaki przełyku są groźne?

Krwotok z żylaków przełyku

Świąd skóry

Objawy encefalopatii wątrobowej

Co to jest transplantacja (przeszczepienie) wątroby?

Przygotowanie biorcy do transplantacji wątroby

Czy dziecko po przeszczepieniu wątroby jest zdrowe?

Problemy związane z żywieniem w chorobach wątroby

Choroba wątroby a szczepienia

Pytania i odpowiedzi

Słownik

Wykaz skrótów

AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby

AlAT – aminotrasferaza alaninowa; enzym wewnątrzkomórkowy

anty-HAV – przeciwciała przeciw WZW typu A

anty-HBc IgM – przeciwciała przeciw antygenowi core w klasie IgM WZWB

anty-HBc IgG – przeciwciała przeciw antygenowi core w klasie IgG WZWB

AspAT – aminotransferaza asparaginianowa; enzym wewnątrzkomórkowy

BTA – bezpośredni test antyglobulinowy Coombsa

CFTR – gen, którego mutacja powoduje mukowiscydozę

ECPW – endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna

EBV – wirus Epsteina–Barr

GGTP – gamma-glutamylotranspeptydaza; enzym wątrobowy charakterystyczny dla cholestazy

GSD – glikogenoza; choroba spichrzania glikogenu

HAV – (hepatitis A wirus); wirus zapalenia wątroby typu A

HBV – wirus zapalenia wątroby typu B

HCV – wirus zapalenia wątroby typu C

HDV – wirus zapalenia wątroby typu D

HLA – układ zgodności tkankowej

IgG – immunoglobulina klasy G

IP-CZD – Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Jag1 – gen odpowiedzialny za wystąpienie zespołu Alagille’a

LTX – (ang. liver transplantation); przeszczepianie wątroby

MCT – kompleks średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych

NTBC – substancja, której działanie polega na zmniejszeniu syntezy toksycznego bursztynyloacetonu

ONW – ostra niewydolność wątroby

OPV – szczepionka przeciw polio

PFIC – postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa

Rh – czynnik występujący w krwinkach, mający charakter silnego antygenu

UDCA – kwas ursodezoksycholowy; jeden ze składników naturalnie występujących w żółci, lek stosowany w celu poprawy odpływu żółci

UDPG-T – enzym glukuronylotransferazy

WD – choroba Wilsona

WZW – wirusowe zapalenie wątroby

Wstęp

Wątroba jest największym wieloczynnościowym narządem wewnętrznym człowieka położonym w prawym podżebrzu (rycina 1). Jest to narząd nieparzysty, składający się z dwóch płatów, z których prawy jest znacznie większy od lewego.

Rycina1. Prawidłowa anatomia (położenie) wątroby i dróg żółciowych.

Wątroba jest wyjątkowym narządem pod wieloma względami. Jest unaczyniona przez podwójny system naczyń krwionośnych: tętnicę wątrobową, która dostarcza tlen, oraz żyłę wrotną, która doprowadza krew żylną z narządów jamy brzusznej. Krew ta zawiera produkty trawienia jelitowego oraz produkty rozpadu krwinek czerwonych, odbywającego się w śledzionie.

W komórkach wątrobowych (hepatocytach) następuje wiele przemian biochemicznych. Wśród nich kluczowe znaczenie mają: przemiany węglowodanów pozwalające na magazynowanie materiału energetycznego i utrzymanie stałego poziomu cukru we krwi, produkcja białek, kwasów tłuszczowych oraz cholesterolu. Ponadto, wątroba bierze udział w odtruwaniu organizmu, usuwając wiele szkodliwych substancji metabolicznych ustroju (produkty przemiany materii, leki i toksyny). Część produktów rozpadu wydzielana jest z żółcią do jelit. W żółci znajdują się także substancje, które umożliwiają prawidłowe wchłanianie, między innymi tłuszczów i witamin w nich rozpuszczalnych. U płodu wątroba bierze udział w krwiotworzeniu, a w wieku późniejszym – w wielu reakcjach odpornościowych.

U małych dzieci wiele funkcji wątroby jest jeszcze niedojrzałych. Szczególnie w tym okresie życia człowieka wątroba na różne czynniki szkodliwe (zakażenia, zaburzenia metaboliczne i niedotlenienie) reaguje w sposób podobny – wystąpieniem żółtaczki.