© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2015

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Wydawca: Damian Strzeszewski

Redaktor prowadzący: Ewa Jaworska

Redaktor merytoryczny: Elżbieta Michalska

Producent: Anna Bączkowska

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Rysunki do książek prof. dr. hab. n. med. Andrzeja Żyluka (monografii Złamania dalszego końca kości promieniowej: diagnostyka i leczenie oraz niniejszej publikacji): dr n. med. Bernard Piotuch

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2015 r., (wyd. I)

Warszawa 2021

ISBN 978-83-200-6553-4

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

Spis treści

Wstęp

1. Ogólne wiadomości

1.1. Rys historyczny

1.2. Etiopatogeneza algodystrofii

1.2.1. Zaburzenie czynności układu współczulnego

1.2.2. Uwrażliwienie neuronów konwergencyjnych

1.2.3. Zaburzenia czynności α-adrenoreceptorów

1.2.4. Zapalna koncepcja patogenezy algodystrofii

1.2.5. Koncepcja miejcowych „błędnych kół” metabolicznych

1.2.6. Rola substancji opioidowych w zwojach współczulnych

1.2.7. Czynniki psychologiczne – skłonność do algodystrofii

1.3. Mechanizmy powstawania i podtrzymywania bólu w algodystrofii

1.3.1. Ból jako reakcja na uraz

1.3.2. Uwrażliwienie ośrodkowego układu nerwowego przez oddziaływania neuroimmunologiczne

1.3.3. Rola glutaminergicznego receptora N-metylo-D- -asparaginowego

1.3.4. Mechanizm powstawania przeczulicy i allodynii

1.3.5. Kora mózgowa w algodystrofii

1.3.6. Współczulny komponent bólu w algodystrofii

1.4. Nazewnictwo

1.5. Definicja algodystrofii

1.5.1. Odruchowa dystrofia współczulna – reflex sympathetic dystrophy

1.5.2. Complex regional pain syndrome

1.6. Częstość występowania algodystrofii

1.6.1. Częstość rozpoznawania algodystrofii po złamaniach dalszego końca kości promieniowej w piśmiennictwie

1.7. Czynniki ryzyka algodystrofii

1.7.1. Predyspozycja do algodystrofii

1.7.2. Czynniki ryzyka związane z urazem

1.7.3. Czynniki jatrogenne

1.8. Przebieg nieleczonej algodystrofii (historia naturalna)

2. Rozpoznawanie algodystrofii

2.1. Zarys problemu

2.2. Objawy kliniczne i ich wartość diagnostyczna

2.2.1. Ból

2.2.2. Ograniczenie ruchomości kończyny

2.2.3. Obrzęk

2.2.4. Zaburzenia naczynioruchowe

2.2.5. Nadmierna potliwość

2.2.6. Objawy neurologiczne

2.2.6.1. Zaburzenia czucia

2.2.6.2. Zaburzenia ruchowe

2.2.7. Zmiany troficzne

2.2.8. Pozytywna odpowiedź na blokadę współczulną

2.3. Formy kliniczne algodystrofii w zależności od czasu jej trwania

2.3.1. Wczesna algodystrofia

2.3.2. Przewlekła algodystrofia

2.3.3. Przewlekła algodystrofia oporna na leczenie

2.4. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacje algodystrofii

2.4.1. Kryteria diagnostyczne używane obecnie w praktyce i badaniach naukowych

2.4.2. Indeks algodystrofii

2.4.3. Komentarz do zestawów kryteriów diagnostycznych używanych w pracach naukowych

2.5. Zmiany kostne i objawy radiologiczne algodystrofii

2.5.1. Zmiany w tkance kostnej w przebiegu algodystrofii – resorpcja i kościotworzenie

2.5.2. Objawy radiologiczne w algodystrofii i ich umiejscowienie

2.6. Scyntygrafia kości w rozpoznawaniu algodystrofii

2.6.1. Technika trójfazowego badania scyntygraficznego

2.6.2. Scyntygraficzny obraz algodystrofii

2.6.3. Czynniki wpływające na wynik badania scyntygraficznego

2.6.4. Przydatność scyntygrafii kostnej w rozpoznawaniu algodystrofii

2.7. Inne badania

2.7.1. Badania parametrów biochemicznych

2.7.2. Tomografia komputerowa i tomografia magnetycznego rezonansu jądrowego

2.7.3. Termografia

2.8. Diagnostyka różnicowa

3. Leczenie algodystrofii

3.1. Zarys problemu

3.1.1. Kto leczy algodystrofię?

3.1.2. Podstawowe zasady leczenia algodystrofii

3.1.3. Ocena wyników leczenia algodystrofii

3.2. Leczenie wczesnej algodystrofii

3.2.1. Rehabilitacja – odzyskanie pełnej ruchomości palców5

3.2.2. Kalcytonina

3.2.3. Leczenie metodą „szczecińską” – mannitol z deksametazonem

3.2.4. Wymiatacze wolnych rodników tlenowych i hydroksylowych

3.2.5. Steroidy stosowane systemowo

3.2.6. Szanse wyleczenia algodystrofii

3.3. Leczenie przewlekłej algodystrofii

3.3.1. Regionalne dożylne blokady steroidowe

3.3.2. Leczenie sympatykolityczne

3.3.2.1. Regionalne dożylne blokady współczulne

3.3.2.2. Sympatektomie chirurgiczne

3.3.3. Elektryczna stymulacja rdzenia kręgowego

3.3.4. Ciągłe znieczulenie splotu ramiennego

3.3.5. Wlewy dożylne ketaminy

3.3.6. Leczenie farmakologiczne bólu

3.3.6.1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne i opioidy

3.3.6.2. Leczenie bólu neuropatycznego

3.3.6.3. Leki przeciwdrgawkowe

3.3.6.4. Trójpierścieniowe leki antydepresyjne

3.3.7. Leczenie wpływające na psychikę chorego

3.3.8. Zabiegi fizykoterapeutyczne

3.3.8.1. Masaż wirowy i pole magnetyczne

3.3.8.2. Przezskórna elektryczna stymulacja nerwów

3.3.9. Programy ćwiczeń

3.3.10. Leczenie operacyjne

3.3.11. Inne metody leczenia

4. Profilaktyka algodystrofii

4.1. Zapobieganie algodystrofii po złamaniach dalszego końca kości promieniowej

4.2. Zapobieganie algodystrofii po operacjach ręki i nadgarstka

4.3. Unieruchamianie ręki

4.4. Zapobieganie nawrotowi algodystrofii

5. Algodystrofia kończyny dolnej

5.1. Zarys problemu

5.2. Materiał kliniczny

5.3. Sposób leczenia za pomocą ciągłego znieczulenia zewnątrzoponowego

5.4. Omówienie wyników

5.5. Przegląd piśmiennictwa na temat algodystrofii kończyny dolnej

6. Algodystrofia u dzieci i młodzieży

6.1. Zarys problemu

6.2. Rozpoznawanie algodystrofii u dzieci

6.3. Odmienność algodystrofii u dzieci

6.4. Psychologiczne podłoże algodystrofii u dzieci

6.5. Leczenie algodystrofii u dzieci

6.6. Algodystrofia u dzieci na podstawie obserwacji autora

7. Algodystrofia po udarach mózgu – zespół bark-ręka

7.1. Zarys problemu

7.2. Objawy kliniczne i przebieg zespołu bark-ręka

7.3. Etiopatogeneza zespołu bark-ręka

7.4. Czynniki ryzyka zespołu bark-ręka

7.5. Scyntygrafia kości w diagnostyce zespołu bark-ręka

7.6. Leczenie zespołu bark-ręka

7.7. Ocena dolegliwości w stawie ramiennym u chorych w rok po udarze mózgu

8. Zagadnienia orzeczniczo-prawne

Wstęp

Algodystrofia, określana także jako zespół Sudecka lub odruchowa dystrofia współczulna, stanowi nierzadkie powikłanie różnorodnych urazów i chorób ręki. Stosunkowo często towarzyszy też złamaniom dalszego końca kości promieniowej, które są najpowszechniejszymi złamaniami w obrębie kończyny górnej u ludzi starszych. W skali całego kraju takich złamań zdarza się kilkadziesiąt dziennie, a w okresie zimowym nawet kilkaset. W około 10% przypadków uraz ten jest powikłany algodystrofią. Jest to zatem problem, z którym wielu lekarzy chirurgów i ortopedów, a obecnie także lekarzy rodzinnych spotyka się stosunkowo często.

Algodystrofia jest to schorzenie przewlekłe, będące źródłem uciążliwych dolegliwości bólowych i znacznego ograniczenia funkcji całej kończyny górnej. Istotnie ogranicza – szczególnie u ludzi starszych – możliwość wykonywania normalnych czynności domowych i w dużym stopniu pogarsza tzw. komfort życia. Jest zespołem chorobowym, który jeśli nie jest rozpoznany wcześnie i odpowiednio leczony, może doprowadzić do poważnej dysfunkcji ręki, a nawet do jej zupełnego kalectwa. W grupie osób czynnych zawodowo zbyt późne rozpoznanie algodystrofii lub jej nieodpowiednie leczenie wiąże się z długotrwałą niezdolnością do pracy, a nierzadko z przejściem na rentę.

Brak odpowiedniej wiedzy w zakresie algodystrofii wśród lekarzy leczących urazy ręki oraz ich powikłania – chirurgów, ortopedów, reumatologów, neurologów, anestezjologów, specjalistów rehabilitacji medycznej i lekarzy rodzinnych – powoduje zbyt późne rozpoznanie lub nieadekwatne leczenie tego schorzenia. Dla chorych jest to równoznaczne z długotrwałym, uciążliwym cierpieniem, którego można było uniknąć. Dla budżetu państwa stanowi to poważne obciążenie, ponieważ zaawansowaną algodystrofię leczy się długo, a stosowane leki nie należą do najtańszych (np. kalcytonina). Ponadto praktyczna niewiedza na temat alternatywnych, tak samo skutecznych, ale nieporównywalnie tańszych metod leczenia powoduje, że lekarze sięgają po jedyny znany (bo szeroko reklamowany przez firmę), ale za to najdroższy specyfik.

W Polsce nie ukazał się dotychczas żaden podręcznik z tej dziedziny, a wiedza zawarta w podręcznikach ortopedii i traumatologii jest ogólnikowa. Niewiele jest także wartościowych artykułów opublikowanych w czasopismach naukowych. Proponowana książka stanowi praktyczny poradnik diagnostyki i postępowania leczniczego w algodystrofii kończyny górnej. Adresatem podręcznika jest przede wszystkim lekarz praktyk, dla którego ma to być przewodnik w tej nie najłatwiejszej dziedzinie medycyny.

Pierwsze wydanie książki zostało opublikowane w 2000 roku i obecnie jest nieco przestarzałe. W dziedzinie algodystrofii nie nastąpiła może rewolucja, ale zmieniły się niektóre poglądy na etiopatogenezę, definicje i schematy leczenia. Na pewno zmieniło się piśmiennictwo i tutaj z dumą mogę cytować znacznie więcej własnych prac oraz prac moich współpracowników. Również moje osobiste doświadczenie z rozpoznawaniem i leczeniem tej choroby jest większe i uległo pewnej modyfikacji. Stąd zrodziła się idea napisania drugiego wydania, które – choć w wielu częściach nie będzie różniło się od pierwowzoru – to jednak zostało w dużym stopniu uaktualnione. Dodatkowo w tym wydaniu wprowadziłem także części poświęcone algodystrofii kończyny dolnej. Moje doświadczenie w tym obszarze nie jest tak duże, jak w chorobach ręki, ale w swojej praktyce spotkałem się z wieloma problemami, które algodystrofia kończyny dolnej przysparza ortopedom i dlatego zdecydowałem się napisać ten rozdział. W tej książce znajduje się też rozdział poświęcony algodystrofii u dzieci i młodzieży, ponieważ jest ona także nieco inna niż u dorosłych, natomiast wiedza lekarzy dziecięcych na ten temat jest znikoma. Znajduje się tu również rozdział o zespole bark-ręka, a więc odmianie algodystrofii rozwijającej się u chorych po udarach mózgu. Podręcznik jest zatem adresowany do znacznie większego grona czytelników lekarzy niż jego pierwsza wersja. Mam nadzieję, że spotka się z życzliwym przyjęciem. Poprzednie wydanie książki o algodystrofii było chętnie kupowane przez pacjentów, którzy chcieli się dowiedzieć czegoś więcej o swojej chorobie. Informacje, które otrzymywali od lekarza leczącego, były skąpe i często niezgodne z tymi, które pozyskiwali z internetu. Książka jest napisana przystępnym językiem i dlatego myślę, że pacjentom też się spodoba.

1 Ogólne wiadomości

1.1. Rys historyczny[1]

Za pierwszy w literaturze medycznej opis algodystrofii uważa się artykuł amerykańskiego chirurga Weira Mitchella z 1864 roku. Jednak w dokumentach z wcześniejszych stuleci można dopatrzeć się opisów dolegliwości, których przyczyną była prawdopodobnie algodystrofia. Ambroży Paré (1510–1590), nadworny lekarz króla Karola IX, pisał, że król cierpiał z powodu dotkliwego bólu i osłabienia kończyny górnej, które nastąpiło po nacięciu żyły w celu krwioupustu; dolegliwości ustąpiły samoistnie w ciągu 3 miesięcy. Dwa stulecia później, w 1766 roku, John Hunter opisał objawy nadczynności współczulnej, osłabienie i zanik mięśni, które wystąpiły w kończynie po doznanym urazie. Percival Port w połowie XVIII stulecia donosił o pewnych bolesnych schorzeniach nerwów, które są wywoływane przez urazy kończyn. Pełniejszego opisu algodystrofii dokonał w 1813 roku Alexander Denmark: w czasie bitwy o Badajoz (1812) jeden z kawalerzystów Wellingtona został trafiony kulą w dalszą część kości ramiennej; pocisk strzaskał kość i uszkodził nerw promieniowy. Denmark opisuje dokuczliwy, palący ból, zmiany troficzne i znaczne upośledzenie czynności kończyny, które rozwinęły się w następstwie urazu.

Wspomniany już Weir Mitchell (1864) opisał zespół objawów rozwijających się w następstwie ran postrzałowych kończyn, w których doszło do uszkodzenia nerwów obwodowych. Obserwacji dokonał u żołnierzy rannych w czasie amerykańskiej wojny secesyjnej. W opisie klinicznym zwracają uwagę następujące spostrzeżenia: „Skóra w zajętej części kończyny ma barwę ciemnoczerwoną, siną lub bladą, albo też sine i blade plamy mogą występować obok siebie (…). Skóra jest lśniąca, sprawiająca wrażenie polakierowanej (…). W większości przypadków wyżej opisanym zmianom skórnym towarzyszy stały, nękający ból; w innych silny ból obejmuje całą kończynę, a nie tylko jej część zajętą chorobą (…). Występuje także bolesny obrzęk okołostawowy, który obejmuje niektóre, a nawet wszystkie stawy zajętej kończyny (…). W rozwiniętej chorobie ból i zesztywnienie stawów mogą się utrzymywać tygodniami i miesiącami (…). Kiedy minie ostra faza choroby, tkanki twardnieją, dając w rezultacie trwałe zesztywnienie stawów”. Artykuł ten uważa się powszechnie za pierwszy dokładny opis kliniczny algodystrofii. Mitchell zauważył wiele interesujących objawów, powiązał ich wystąpienie z wcześniejszym uszkodzeniem nerwu i stwierdził, że stanowią one odrębną jednostkę chorobową, którą nazwał cztery lata później terminem „kauzalgia”. Jest to wyraz grecki oznaczający dosłownie „palący ból”. Tym samym autor wyeksponował ten objaw spośród innych, uważając go za najważniejszy. Termin „kauzalgia” jest używany do dnia dzisiejszego do określania silnego bólu kończyny związanego z uszkodzeniem nerwu obwodowego zawierającego dużo włókien współczulnych, np. kulszowego, pośrodkowego lub udowego.

W 1900 roku, na 29. Kongresie Niemieckiego Towarzystwa Chirurgicznego, hamburski chirurg, Paul Sudeck, przedstawił referat pt. Akute entzündliche Knochenatrophie, który w tym samym roku ukazał się drukiem. Sudeck – 4 lata po odkryciu przez Wilhelma Roentgena promieni X – opisał zmiany radiologiczne o charakterze zaniku kostnego w kościach śródręcza i palców ręki, które stwierdził u chorych z gruźliczym zapaleniem II kości śródręcza i rzeżączkowym zapaleniem kości nadgarstka. Zmiany te określił jako „ostry zapalny zanik kostny” (Akute entzündliche Knochenatrophie) i zasugerował, że są one zjawiskiem wtórnym, odrębnym od pierwotnych procesów [3]. Rok później pracujący w tej samej klinice radiolog Nonne, opisując zmiany radiologiczne w kościach w różnych chorobach nerwów, użył terminu „zanik kostny Sudecka” (Sudecksche Knochenatrophie), który przyjął się w piśmiennictwie niemieckojęzycznym. Nazwisko Sudecka wpisało się na trwałe do nazewnictwa medycznego, a terminy „zespół Sudecka” i „atrofia Sudecka” czy po prostu „Sudeck” używane są do dnia dzisiejszego w słownictwie medycznym wielu krajów. W 1901 roku Robert Kienböck – niezależnie od Sudecka – opisał szczegółowo różnice między ostrym zanikiem kostnym a zanikiem z nieczynności, jednak ta praca nie spotkała się z szerszym zainteresowaniem [4].

We Francji neurolodzy: Józef Babiński (Polak urodzony i żyjący we Francji, ale przyznający się do obu ojczyzn) i Jules Froment w 1916 roku opisali przykurcze, ograniczenie ruchomości w stawach, zasinienie i ochłodzenie kończyny, zaniki mięśniowe i zmiany troficzne skóry występujące po niewielkich urazach kończyn. W latach dwudziestych francuski chirurg René Leriche zajmował się problemem pourazowych dysfunkcji naczynioruchowych. Na podstawie obserwacji klinicznych i badań oscylometrycznych stwierdził, że zaburzenia te są wynikiem wzmożonej aktywności układu współczulnego w zajętej kończynie i że leczeniem przyczynowym w tych przypadkach powinno być odnerwienie współczulne. Zapoczątkowana przez Leriche’a sympatektomia okołotętnicza stała się wkrótce najpopularniejszą metodą leczenia pourazowych dystrofii kończyn nie tylko we Francji. Veldmann przypisuje Leriche’owi i jego uczniom wprowadzenie nazwy „algodystrofia”, jednak chyba niesłusznie, ponieważ termin ten pojawia się w piśmiennictwie dopiero w latach sześćdziesiątych.

Amerykanin De Takats (1937) w publikacji dotyczącej zmian naczynioruchowych i troficznych rozwijających się w kończynach po urazach użył terminu „odruchowa dystrofia kończyn”, sugerując odruch rdzeniowy jako przyczynę zmian. Homans (1940) podał przykłady objawów podobnych jak w opisie Mitchella i wsp., jednak bez wyraźnych cech uszkodzenia nerwu obwodowego. Określił te przypadki jako „mała kauzalgia”. Johnson (1943) opisał podobny zespół objawów występujący u niektórych chorych z zawałem mięśnia sercowego, używając do jego opisania nazwy „sklerodaktylia pozawałowa”. Były to publikacje dowodzące, że dystrofia kończyn może rozwijać się nie tylko po urazach, ale także towarzyszyć niektórym chorobom wewnętrznym i neurologicznym.

Amerykanin Otto Steinbrocker (1947) wyodrębnił zespół objawów ze strony stawu ramiennego powiązanych ze zmianami dystroficznymi w ręce jako osobną jednostkę chorobową, określając ją jako „zespół bark-ręka” (shoulder-hand syndrome). Steinbrocker sugerował, że zespół ten jest szczególną odmianą odruchowej dystrofii kończyn. Przedstawił podział przebiegu zespołu na trzy okresy, w zależności od czasu trwania choroby i dominujących objawów:

- okres I — ostry, kiedy ręka jest zaczerwieniona, nadmiernie ciepła, bolesna i obrzęknięta;

- okres II – dystrofii, kiedy temperatura kończyny normalizuje się lub obniża, skóra blednie, nadmiernie się poci, obrzęk staje się spoisty, a ruchomość palców jest znacznie ograniczona;

- okres III — zaniku, z dominowaniem przykurczów w stawach ręki, nadgarstka i ramiennym, zanikami mięśniowymi, zblednięciem i ochłodzeniem skóry [5].

Ten podział kliniczny jest stosowany do dnia dzisiejszego. W piśmiennictwie anglojęzycznym za autora trzystopniowej klasyfikacji klinicznej algodystrofii uważa się Steibrockera, jednak pierwszym, który opisał trzyfazową ewolucję choroby był Sudeck (1938), a tuż po nim uczynił to Maurer (1940) i to im należy się pierwszeństwo w tej dziedzinie.

W latach czterdziestych odruchowa dystrofia kończyn była przedmiotem zainteresowania w kontekście procesów fizjologicznych leżących u podstaw powstawania i przenoszenia bólu, a w szczególności roli układu współczulnego. Evans (1946) po raz pierwszy użył określenia „odruchowa dystrofia współczulna” (reflex sympathetic dystrophy), które odtąd stało się najpopularniejszą nazwą tego zespołu w piśmiennictwie anglojęzycznym.

Polskie piśmiennictwo dotyczące algodystrofii nie jest obszerne: pierwszy po II wojnie światowej artykuł poświęcony temu problemowi napisał Władysław Czerucki w 1954 roku. Było to przedstawienie współczesnych poglądów na diagnostykę, etiopatogenezę i leczenie zespołu, połączone z analizą wyników leczenia 20 przypadków za pomocą blokad zwoju gwiaździstego. W 1958 roku Stanisław Piątkowski przedstawił kilka przypadków tego zespołu. Na przełomie lat siedemdziesiątych i osiemdziesiątych Zbigniew Gburek (reumatolog) zajmował się algodystrofią o etiologii nieurazowej. Przestawił wyniki leczenia zespołu za pomocą leków blokujących receptory adrenergiczne β (najpierw gryzeofulwiną, a potem propranololem). Artykuły poświęcone diagnostyce i leczeniu zespołu bark-ręka pisał także Artur Dziak. Autor ten, jako pierwszy, zapoznał polskich czytelników z terminem „odruchowa dystrofia współczulna”. Co ciekawe, skłonność do tworzenia wielu nazw zespołu nie ominęła polskich autorów: Czerucki pisał o: „zespole Sudecka-Babińskiego-Leriche’a”, Piątkowski o „pourazowej dystrofii kończyn typu Sudecka”, a Gburek o „odruchowej odwapniającej algodystrofii kończyn”.

1.2. Etiopatogeneza algodystrofii

Chociaż algodystrofia jest znana od ponad 100 lat, jej patomechanizm pozostaje nadal niejasny. Przedstawię najważniejsze współczesne koncepcje w tej dziedzinie.

1.2.1. Zaburzenie czynności układu współczulnego

Utrwalony odruch czuciowo-współczulny, działający w układzie samowzmacniającym się („błędne koło”), jest obecnie najbardziej rozpowszechnioną teorią mechanizmu powstawania algodystrofii. Bodźce bólowe z miejsca urazu przewodzone są przez dośrodkowe włókna czuciowe (Aδ i C) do rogów tylnych rdzenia kręgowego. W istocie galaretowatej rogów tylnych istnieją połączenia – z udziałem neuronów pośredniczących – między dośrodkowymi włóknami czuciowymi a przedzwojowymi neuronami współczulnymi. Na tej drodze przedłużająca się impulsacja bólowa powoduje wzmożoną odpowiedź współczulną. Nadmierna reakcja współczulna wywołuje w sposób bezpośredni lub pośredni (przez zmiany w krążeniu) miejscowe uwalnianie substancji wazoi neuroaktywnych, które drażnią receptory bólowe. W algodystrofii dochodzi do utrwalenia się tego patologicznego mechanizmu i powstania zjawiska „błędnego koła”. Przerwanie łuku odruchowego jest celem wielu metod leczenia związanych z działaniem na układ współczulny. Problem w tym, że na poparcie tej koncepcji patogenetycznej nie ma obiektywnych dowodów i w związku z tym teorię w tej formie należy traktować już jako historyczną [6, 7].

1.2.2. Uwrażliwienie neuronów konwergencyjnych

W związku z odkryciem w rogach tylnych rdzenia kręgowego tzw. neuronów multireceptywnych lub konwergencyjnych (wide dynamic range neurons) Roberts przedstawił hipotezę sumowania się aferentnych impulsów bólowych dopływających do neuronów multireceptywnych z obwodu drogą włókien Aδ i C. Neuron taki ulegałby uwrażliwieniu i reagowałby wyładowaniami odczuwalnymi jako ból nie tylko na impulsy bólowe, ale także na bodźce dopływające z obwodowych mechanoreceptorów, receptorów czucia dotyku i temperatury [8]. Dodatkowo, obwodowe receptory miałyby być również stymulowane przez zakończenia współczulne. Teoria ta, dobrze tłumacząca niektóre aspekty tzw. bólu o podłożu współczulnym (sympathetically maintained pain), jest w pewnym stopniu rozwinięciem teorii „wrót kontrolnych bólu” Melzacka i Walla. Nie tłumaczy jednak wszystkich klinicznych aspektów algodystrofii i dlatego nie może być traktowana jako podstawowa koncepcja etiopatogenezy.

1.2.3. Zaburzenia czynności α-adrenoreceptorów

Przedmiotem zainteresowania wielu badaczy było zachowanie się obwodowych receptorów czuciowych i bólowych w obszarze choroby. Nadmierna impulsacja współczulna miałaby bezpośrednio i pośrednio pobudzać receptory bólu do częstszych wyładowań. Inna koncepcja dotyczy obwodowego α-adrenoreceptora: w obszarze unerwienia przez uszkodzony nerw obwodowy zawierający włókna współczulne na skutek braku naturalnej, eferentnej impulsacji współczulnej miałoby dochodzić do nadmiernej wrażliwości α-adrenoreceptora na krążące katecholaminy [9]. Inna wersja zakłada obwodowe sprzęgnięcie czuciowo-współczulne: uszkodzone aksony czuciowe rozwijają ektopową wrażliwość na krążące katecholaminy w miejscu uszkodzenia i obwodowo od niego. W takiej sytuacji nawet niewielki wzrost aktywności układu współczulnego (lęk, emocja) może być wystarczającym powodem powstawania bólu [10]. Możliwość udziału tych mechanizmów w powstawaniu i przenoszeniu bólu została doświadczalnie wykazana na modelach zwierzęcych oraz klinicznie, w przypadkach zaawansowanych algodystrofii. Nie tłumaczą one jednak powstawania większości objawów choroby, a w dodatku odnoszą się tylko do mniejszej części przypadków algodystrofii, połączonych z uszkodzeniem nerwu obwodowego (kauzalgii).

W piśmiennictwie można także spotkać hipotezy dotyczące możliwości miejscowych zmian czynności α-adrenoreceptorów w miejscu przebytego urazu, gdzie zachodzą intensywne procesy metaboliczne. W takim środowisku obniżonego pH, dużego stężenia substancji wazoi neuroaktywnych receptor α ulegałby inaktywacji, lub nawet konwersji, i mógłby zachowywać się jak receptor β. Nadmierna impulsacja współczulna wywoływałaby w takiej sytuacji, paradoksalnie, rozszerzenie naczyń, a nie ich zwężenie [11]. Takim mechanizmem próbuje się wytłumaczyć zjawisko braku reakcji skurczowej naczyń mikrokrążenia na rytmiczne wyładowania nerwów współczulnych, które zaobserwowano w kończynach dystroficznych. Może to także wyjaśniać, dlaczego we wczesnym okresie algodystrofii chora część kończyny jest nadmiernie ucieplona i zaczerwieniona. Zjawisko konwersji receptora adrenergicznego zostało potwierdzone doświadczalnie na ochłodzonym sercu żaby. Autorzy tej koncepcji patogenetycznej uważają, że rozwinięciu się takich mechanizmów w kończynie po urazie sprzyja jej unieruchomienie lub nieczynność. Brak ruchu zmniejsza przepływ krwi w okolicy urazu, powoduje wolniejsze wypłukiwanie aktywnych metabolitów i osłabia napływ ich naturalnych inhibitorów [11]. Jednak dowody na poparcie tej koncepcji są stosunkowo słabe i opiera się ona w dużej mierze na spekulacjach i domniemaniach. Należy ją zatem traktować jako ciekawostkę, a nie jako spójną hipotezę.

1.2.4. Zapalna koncepcja patogenezy algodystrofii

W latach dziewięćdziesiątych ubiegłego stulecia pojawiły się opinie kwestionujące udział układu współczulnego we wszystkich stadiach procesu chorobowego. Wątpliwości budził obraz kliniczny I okresu choroby, w którym dominują objawy stanu zapalnego: ból, obrzęk, zaczerwienienie, wzmożone ucieplenie i upośledzenie funkcji. Nadmierna aktywność współczulna wywołuje zwężenie tętnic, zmniejszenie przepływu krwi w kończynie, zblednięcie i ochłodzenie skóry. W ostrym okresie algodystrofii przepływ w kończynie jest wzmożony (dowodzą tego dynamiczne badania izotopowe i pomiary przepływomierzami dopplerowskimi), a skóra zaczerwieniona i nadmiernie ucieplona. Takiego obrazu klinicznego nie da się wytłumaczyć nadmierną aktywnością współczulną. W opinii autorytetów w dziedzinie etiopatogenezy algodystrofii nie ma obecnie jednoznacznych i obiektywnych dowodów na udział układu współczulnego w powstawaniu i rozwijaniu się zespołu.

Wyniki niektórych badań potwierdzają natomiast pierwotną koncepcję Sudecka o zapalnej naturze algodystrofii w jej I okresie: wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych dla immunoglobuliny IgM znakowanej izotopem indu (111In) i jej wzmożone gromadzenie w obszarze zmian chorobowych, upośledzony metabolizm związków wysokoenergetycznych oraz upośledzoną ekstrakcję i utylizację tlenu w kończynie dystroficznej [12, 13]. Przedstawiono dowody świadczące o udziale wolnych rodników tlenowych i hydroksylowych w uszkadzaniu tkanek w przebiegu algodystrofii: korzystne wyniki leczenia ostrej fazy wymiataczami wolnych rodników (mannitol, siarczan dimetylu, DMSO, N-acetylcysteina) oraz zmiany ultrastruktury komórek mięśniowych świadczące o przebytym stresie tlenowym [14–16]. Coraz bardziej uzasadniony wydaje się pogląd, że algodystrofia stanowi nadmierną reakcję zapalną na przebyty uraz. Wydaje się, że zapalna koncepcja etiopatogenezy ostrego okresu algodystrofii, nie negując ewentualnej roli układu współczulnego w późniejszych jej fazach, lepiej tłumaczy niektóre kliniczne aspekty tej fazy choroby i przyczynia się do poznania jej złożonej natury.

1.2.5. Koncepcja miejcowych „błędnych kół” metabolicznych

Brytyjscy fizjolodzy Cooke i Ward sugerowali, że w obszarze choroby, w wyniku nadmiernej impulsacji współczulnej, wydzielane są w sposób niekontrolowany substancje wazoi neuroaktywne: bradykinina, prostaglandyny, substancja P, produkty lipooksygenezy – leukotrieny i wolne rodniki tlenowe i hydroksylowe. Powodują one rozszerzenie naczyń mikrokrążenia, zwiększenie ich przepuszczalności, zwolnienie przepływu, miejscową kwasicę i podrażniają receptory bólowe, co nasila odruchową reakcję współczulną. Autorzy określili to jako powstanie „błędnych kół” na poziomie metabolicznym [11]. Ciekawym zjawiskiem zaobserwowanym w kończynie dystroficznej jest „nietrzymanie” stałej temperatury w odpowiedzi na oziębienie. Temperatura chorej kończyny dostosowuje się do temperatury otoczenia, natomiast kończyna zdrowa utrzymuje stałą temperaturę ciała. Autorzy uważają, że zaburzenia termoregulacji w strefie choroby są wynikiem miejscowego otwierania się połączeń tętniczo-żylnych wskutek działania rozszerzającego naczynia wymienionych aktywnych metabolitów. Sprzyja to niedotlenieniu tkanek, nasilaniu się miejscowej kwasicy i – w konsekwencji dalszemu uwalnianiu aktywnych substancji. Powstaje zatem kolejne „błędne koło” [11]. Hipoteza ta, oparta na wynikach badań mikrokrążenia, jest jednak w dużej mierze spekulacyjna i podstawą jej są głównie domniemania, a nie rzeczywiste dowody.

1.2.6. Rola substancji opioidowych w zwojach współczulnych

Znalezienie receptorów opiatowych w zwojach współczulnych oraz w zakończeniach przedzwojowych włókien współczulnych podsunęło pomysł, że nadmierna aktywność współczulna w algodystrofii może być wynikiem zmniejszonej aktywności endorfin i enkefalin w zwojach współczulnych. Pobudzenie receptorów opiatowych w zakończeniach przedzwojowych prowadzi do presynaptycznego zahamowania aktywności współczulnej. Niedobór mediatorów (endorfin i enkefalin) może być odpowiedzialny za niedostateczne hamowanie wzmożonej odpowiedzi współczulnej po urazie. Autor tej hipotezy, Hannington-Kiff, zanotował sukcesy w leczeniu blokadami morfinowymi zwoju gwiaździstego tych przypadków algodystrofii, które były oporne na tradycyjne blokady współczulne [17]. Pozostaje natomiast niejasne, dlaczego u niektórych osób dochodzi do powstania takiego deficytu. Koncepcja ta jest organicznie związana z hipotezą o udziale układu współczulnego w powstawaniu algodystrofii, która – jak już wspomniano – jest obecnie coraz częściej kwestionowana.

1.2.7. Czynniki psychologiczne – skłonność do algodystrofii

Skąd bierze się podejrzenie psychogennego podłoża algodystrofii? Jednym z czynników skłaniających do podejrzewania, że u pacjenta z algodystrofią występują zaburzenia emocjonalne jest częsta rozbieżność między niewielkim rozmiarem doznanego urazu a dokuczliwymi dolegliwościami, których stał się przyczyną. Z jednej strony, jeżeli banalny uraz staje się źródłem długotrwałej i kłopotliwej w leczeniu choroby, to pacjent może być podejrzewany o symulację i hipochondrię. Nierzadko bywa on także obarczany odpowiedzialnością za niepowodzenie w leczeniu. Z drugiej strony, długotrwałe dolegliwości i znaczne upośledzenie czynności chorej kończyny wywołać mogą u chorego najpierw zniecierpliwienie, a później zniechęcenie i brak wiary w możliwość wyleczenia, co stanowi dobre podłoże do rozwinięcia się depresji. Taka sekwencja wydarzeń odpowiada koncepcji, że zaburzenia psychiczne są raczej skutkiem długotrwałej choroby [18, 19].

Pobieżna obserwacja zachowania pacjentów z dokuczliwym bólem kończyny po urazie jest także źródłem opinii o ich „odmienności”. Wyraża się ona w nerwowej reakcji na doznawane cierpienie, w braku cierpliwości w oczekiwaniu na efekt leczenia (czego konsekwencją są częste wizyty u lekarza), w okazywaniu niezadowolenia z przebiegu leczenia, w szybkim zniechęcaniu się i skłonności do depresji.

Innym źródłem opinii o znaczącym psychogennym komponencie algodystrofii jest pozytywny wpływ psychoterapii na wyniki leczenia zespołu. Oddziaływanie na psychikę chorego, czy to przez psychoterapię czy farmakologicznie, stanowi istotny element kuracji, podkreślany w wielu pracach. Kolejnym argumentem na poparcie opinii o istotnym komponencie psychicznym w algodystrofii jest stosunkowo wysoki odsetek pozytywnej odpowiedzi na placebo, stwierdzany w kontrolowanych próbach leczenia [18, 20].

Potencjalny wpływ sfery psychicznej na powstawanie algodystrofii można wyjaśnić za pomocą pośredniczącej roli części współczulnej autonomicznego układu nerwowego. Miejscowa dysfunkcja tego układu jest uważana za jeden z ważniejszych czynników patogenetycznych algodystrofii. Na jego aktywność i na stan obwodowych α-adrenoreceptorów duży wpływ mają czynniki emocjonalne. Stany lękowe, stres i depresja zwiększają napięcie układu współczulnego, powodując wyrzut katecholamin do krążenia i wzmożone wydzielanie noradrenaliny w zakończeniach nerwów współczulnych. Dodatkowo uważa się, że α-adrenoreceptory stają się w tych stanach nadwrażliwe na krążące katecholaminy, czego konsekwencją może być nasilanie się dolegliwości bólowych i zaburzeń naczynioruchowych [19]. Można zatem przypuszczać, że bodźce natury psychicznej i emocjonalnej mogą, na skutek zmiany czynności układu współczulnego, wpływać negatywnie na przebieg procesów zdrowienia w kończynie. Wyraża się to w przedłużonym utrzymywaniu się dolegliwości bólowych, obrzęku i zmian naczynioruchowych i dalej na utrwaleniu się tych zaburzeń na skutek powstania zjawiska „błędnego koła”, kiedy wzmożone napięcie układu współczulnego powoduje miejscowe zwiększenie wydzielania substancji neuroi wazoaktywnych w miejscu urazu, a to nasila ból i – w wyniku odruchu rdzeniowego – wzmaga reakcję współczulną. W takim modelu patogenetycznym łatwo można wskazać drogę, przez którą następuje somatyzacja bodźców natury psychicznej i emocjonalnej. Jednak istnieją opinie, że opisany schemat stanowi zbyt duże uproszczenie i rzeczywiste mechanizmy patofizjologiczne są znacznie bardziej złożone.

Szczegółowe badania prowadzone przy użyciu standaryzowanych testów psychologicznych wykazały, że określenie zespołu cech charakteryzujących podatność na algodystrofię nie jest tak proste, jak dotychczas przypuszczano. Wykazano, że osoby z algodystrofią nie mają szczególnie odmiennych cech psychicznych ani zmian w zachowaniu w porównaniu z osobami cierpiącymi na przewlekłe bóle krzyża i głowy [18, 20]. Nie jest rozstrzygnięta sporna kwestia, czy zmiany psychiczne nie rozwijają się wtórnie jako reakcja na długotrwałe, dokuczliwe dolegliwości bólowe. Wyniki dotychczasowych badań nad wpływem czynników psychicznych nie potwierdzają istnienia jakiegoś szczególnego zespołu cech charakteryzujących osobę skłonną do algodystrofii [22]. Równocześnie jednak, jak już wspomniano w poprzednim rozdziale, obecny stan wiedzy nie pozwala na jednoznaczne wykluczenie istnienia wewnętrznej predyspozycji i jej roli w uruchamianiu mechanizmów patogenetycznych prowadzących do powstania choroby. Problem predyspozycji psychologicznych do algodystrofii jest także poruszony w rozdziale dotyczącym czynników ryzyka algodystrofii.

Przypisy

[1] Podrozdział oparty jest na wiadomościach zawartych w artykułach wymienionych w 1. i 2. pozycji piśmiennictwa.