© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2015

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Recenzent: dr hab. n. med., prof. nadzw. Maciej Machaczka

Centrum Hematologii Karolinska, Szpital Uniwersytecki Karolinska w Sztokholmie Wydział Medyczny, Uniwersytet Rzeszowski

Wydawca: Anna Plewa

Redaktor prowadzący: Anna Klocek

Redaktor merytoryczny: Irena Lisiewska

Producent: Magdalena Preder

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Ilustracja na okładce: royaltystockphoto / Fotolia

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2015 r. (wyd. I)

Warszawa 2015

ISBN 978-83-200-4992-3

Wydawnictwo Lekarskie PZWL

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695-43-21

www.pzwl.pl

www.nursing.com.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680-44-88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Przygotowanie wersji elektronicznej: Ewa Modlińska

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwa Lekarskiego PZWL: Michał Nakoneczny / 88em.eu

Autorzy

Mateusz Blukacz

mgr psychologii, doktorant w Instytucie Psychologii Uniwersytetu Jagiellońskiego

Katarzyna Dzierga

mgr pielęgniarstwa, pielęgniarka w Klinice Chirurgii Endoskopowej, Metabolicznej oraz Nowotworów Tkanek Miękkich Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Szymon Fornagiel

dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, asystent w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Artur Jurczyszyn

dr n. med., II° specjalizacji z zakresu chorób wewnętrznych, specjalista w dziedzinie hematologii, starszy asystent w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, adiunkt w Katedrze Hematologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego

Katarzyna Krawczyk

lekarz w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Iwona Malinowska-Lipień

dr n. o zdrowiu, mgr pielęgniarstwa, adiunkt na Wydziale Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Jagiellońskiego – Collegium Medicum, Instytut Pielęgniarstwa i Położnictwa, Zakład Pielęgniarstwa Internistycznego i Środowiskowego

Dominika Morawska

mgr pielęgniarstwa, specjalista w dziedzinie pielęgniarstwa epidemiologicznego, specjalista ds. epidemiologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Elżbieta Musz

mgr pielęgniarstwa, specjalista w dziedzinie pielęgniarstwa onkologicznego, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Teresa Ogrodna-Bałda

pielęgniarka dyplomowana, specjalista w dziedzinie pielęgniarstwa zachowawczego i onkologicznego, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Anna Pałetko-Bańska

mgr pielęgniarstwa, pielęgniarka w Oddziale Przeszczepienia Szpiku Kostnego Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Beata Piątkowska-Jakubas

dr hab. n. med., specjalista w dziedzinie chorób wewnętrznych, hematologii, transplantologii klinicznej, zastępca ordynatora Oddziału Klinicznego Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Natalia Radziechowska

mgr pielęgniarstwa, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Małgorzata Schlegel-Zawadzka

prof. dr hab., Zakład Żywienia Człowieka, Instytut Zdrowia Publicznego, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum

Edyta Stanek

mgr pielęgniarstwa, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Angelika Syska

mgr pielęgniarstwa, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Katarzyna Wajdzik

pielęgniarka dyplomowana, pielęgniarka w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Katarzyna Wojnar-Gruszka

dr n. med., mgr pielęgniarstwa, asystent na Wydziale Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Jagiellońskiego – Collegium Medicum, Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego

Joanna Zdziarska

lekarz w Oddziale Klinicznym Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, specjalista chorób wewnętrznych

Przedmowa

Hematologia jest prężnie rozwijającą się dziedziną medycyny zajmującą się schorzeniami związanymi z układem krwiotwórczym organizmu ludzkiego. Dzięki osiągnięciom naukowym stworzono nowe metody diagnostyczne i lecznicze schorzeń tego układu. Specyfika hematologii oraz kierunki jej rozwoju stawiają przed osobami podejmującymi pracę w opiece nad chorymi nowe i szczególne zadania.

Pielęgniarstwo hematologiczne jest podręcznikiem zawierającym podstawową wiedzę dotyczącą zarówno klinicznych, jak i laboratoryjnych aspektów chorób hematologicznych, transfuzji krwi oraz przeszczepiania szpiku i komórek krwiotwórczych, a także leczenia chemio- i radioterapią. Podręcznik obejmuje zakres wiedzy z hematologii i pielęgniarstwa hematologicznego użytecznej w pracy zawodowej. W początkowych rozdziałach zaprezentowano dane dotyczące symptomatologii poszczególnych zaburzeń hematologicznych oraz wiadomości obejmujące pielęgniarstwo hematologiczne. Istotnym wzbogaceniem treści książki są rozdziały uwzględniające specyfikę opieki pielęgniarskiej nad pacjentem hematologicznym. Dodatkowo przedstawiono modele opieki pielęgniarskiej nad pacjentami z poszczególnymi schorzeniami układu krwiotwórczego. Formułowanie diagnoz pielęgniarskich oparto na założeniach Północnoamerykańskiego Towarzystwa Diagnoz Pielęgniarskich, określono cel, interwencje pielęgniarskie oraz oczekiwany efekt opieki.

Dla osób pragnących poszerzyć swoją wiedzę w poszczególnych dziedzinach hematologii na końcu podręcznika zestawiono najważniejsze pozycje piśmiennictwa.

Autorzy książki zwracają szczególną uwagę na problematykę dotyczącą hematologii w praktyce zawodowej pielęgniarki/pielęgniarza. Zagadnienia omówione w tym podręczniku stanowią nie tylko obszerny zbiór podstaw teoretycznych, lecz zostały także wzbogacone o konkretne porady praktyczne, które mogą być pomocne w pracy z pacjentami. Do opracowania podręcznika zaproszono specjalistów z ośrodka krakowskiego w dziedzinie pielęgniarstwa, medycyny, dietetyki i psychologii, czyli doświadczone pielęgniarki w większości pracujące na oddziałach hematologicznych, a także lekarzy klinicystów.

Ze względu na obszerność poruszanych zagadnień podręcznik jest adresowany do studentów pielęgniarstwa, a także pielęgniarek na różnych etapach kształcenia podyplomowego.

Mamy nadzieję, że podręcznik będzie się cieszył zainteresowaniem Czytelników.

Iwona Malinowska-Lipień, Szymon Fornagiel

Spis treści

Autorzy

Przedmowa

Wykaz wybranych skrótów

1. Hematopoeza – Szymon Fornagiel

2. Badania diagnostyczne w hematologii – Szyman Fornagiel

2.1. Badania laboratoryjne

2.2. Badania obrazowe

2.3. Przygotowanie pacjenta do badań

3. Schorzenia układu czerwnokrwinkowego

3.1. Wprowadzenie

3.2. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

3.3. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B

3.4. Niedokrwistość aplastyczna

3.5. Niedokrwistość hemolityczna

3.6. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i talasemia

3.7. Specyfika opieki pielęgniarskiej nad pacjentem z niedokrwistością

3.8. Czerwienica prawdziwa

4. Schorzenia układu białokrwinkowego

4.1. Wprowadzenie

4.2. Białaczki

4.3. Szpiczak mnogi (plazmocytowy)

4.4. Chłoniaki

5. Schorzenia układu hemostatycznego

5.1. Osoczowe skazy krwotoczne

5.2. Naczyniowe skazy krwotoczne

5.3. Płytkowe skazy krwotoczne

6. Stany nagle w hematologii

6.1. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

7. Leczenie krwią i jej składnikami w hematologii

7.1. Składniki krwi

7.2. Specyfika opieki pielęgniarskiej nad pacjentem poddawanym leczeniu krwią i jej składnikami

8. Dostępy naczyniowe – wskazania kliniczne i specyfika pielęgnacji

8.1. Obwodowa kaniula żylna

8.2. Centralny cewnik żylny

8.3. Port naczyniowy

9. Epidemiologia zakażeń na oddziałach hematologicznych

9.1. Ryzyko rozwoju zakażenia u pacjenta hematologicznego

9.2. Najczęstsze zakażenia na oddziale hematologicznym

9.3. Profilaktyka zakażeń na oddziałach hematologicznych

10. Podstawy chemioterapii

10.1. Działanie chemioterapeutyków i drogi podania chemioterapii

10.2. Działania niepożądane chemioterapii

10.3. Specyfika opieki pielęgniarskiej nad pacjentem poddanym chemioterapii

11. Podstawy radioterapii

11.1. Działanie radioterapii

11.2. Działania niepożądane radioterapii

11.3. Specyfika opieki pielęgniarskiej nad pacjentem poddanym radioterapii

12. Przeszczepianie szpiku i komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej

12.1. Podstawy przeszczepiania komórek krwiotwórczych

12.2. Rodzaje przeszczepów komórek krwiotwórczych

12.3. Kondycjonowanie

12.4. Specyfika opieki pielęgniarskiej nad pacjentem przed, w trakcie i po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych

12.5. Powikłania po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych

13. Zaburzenia odżywienia i leczenie żywieniowe w hematologii – Małgorzata Schlegel-Zawadzka

13.1. Etiologia niedożywienia białkowo-energetycznego

13.2. Szacowanie zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze dla osób chorych

14. Opieka paliatywna w hematologii – Katarzyna Dzierga

15. Opieka psychologiczna w hematologii – Mateusz Blukacz

15.1. Sytuacja psychologiczna pacjenta hematologicznego

15.2. Konsekwencje psychologiczne leczenia hematologicznego

15.3. Relacja pielęgniarka–pacjent

Piśmiennictwo

Wykaz wybranych skrótów

ACEI – inhibitory konwertazy angiotensyny

ALL – ostra białaczka limfoblastyczna

AML – ostra białaczka szpikowa

APTT – czas kaolinowo-kefalinowy

ASA – kwas acetylosalicylowy

ATG – surowica antytymocytarna

auto-SCT – autologiczna transplantacja komórek macierzystych

BFU-E – komórka prekursorowa układu czerwonokrwinkowego

BL – chłoniak Burkitta

BMD – gęstość mineralna kości

BMT – transplantacja szpiku kostnego

BRT – brachyterapia

CB – krew pępowinowa

CBT – transplantacja komórek z krwi pępowinowej

CFU-G – komórki prekursorowe układu granulocytarnego

CFU-GM – komórki ukierunkowane tworzące kolonie granulocytarno-makrofagowe

CFU-MK – komórki prekursorowe układu płytkotwórczego

CLL – przewlekła białaczka limfocytowa

CML – przewlekła białaczka szpikowa

CMV – wirus cytomegalii

CR – całkowita remisja

CRP – białko C-reaktywne

CT – tomografia komputerowa

CTD – chemioterapia: cyklofosfamid + talidomid + deksametazon

CVC – wkłucie centralne

DIC – zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

DLBCL – chłoniak rozlany olbrzymiokomórkowy typu B

DLI – przetaczanie limfocytów dawcy

DMSO – dimetylosulfotlenek

DNA – kwas deoksyrybonukleinowy

EBM – medycyna oparta na faktach

EBV – wirus Epsteina-Barr

EER – oszacowane zapotrzebowanie energetyczne

EPO – erytropoetyna

FAG – aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów

FFP – osocze świeżo mrożone

FISH – fluorescencyjna hybrydyzacja in situ

G-CSF – granulocytarny czynnik wzrostu

GM-CSF – granulocytarno-makrofagowy czynnik wzrostu

GvHD – choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi

GvL – przeszczep przeciw białaczce

Hb – hemoglobina

HDT – wysokodawkowana chemioterapia wspomagana przeszczepieniem

HHV – wirus Herpes

HL – chłoniak Hodgkina

HLA – układ zgodności tkankowej

HSV – wirus Herpes simplex

Ht – hematokryt

HUS – zespół hemolityczno-mocznicowy

IL – interleukiny

ITP – pierwotna małopłytkowość immunologiczna

KKCz – koncentrat krwinek czerwonych

KKP – koncentrat krwinek płytkowych

LBL – chłoniaki limfoblastyczne

LCAT – acylotransferaza lecytynowo-cholesterolowa

LD – chemioterapia: lenalidomid + deksametazon

LDH – dehydrogenaza mleczanowa

MA – terapia kondycjonująca mieloablacyjna

MALT – tkanka limfatyczna związana z błoną śluzową

MCH – średnia masa hemoglobiny w krwince

MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w krwince

MCV – średnia objętość krwinki czerwonej

MDR – wielolekowa oporność

MDS – zespół mielodysplastyczny

MHC – układ zgodności tkankowej

MM – szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)

MP – chemioterapia: melfalan + prednizon

MPT – chemioterapia: melfalan + prednizon + talidomid

MPV – chemioterapia: melfalan + prednizon + bortezomib

MRI – rezonans magnetyczny

MRSA – gronkowiec metycylinooporny

NHL – chłoniak nieziarniczy

NK – komórki naturalnie cytotoksyczne

NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne

NMA – terapia kondycjonująca niemieloablacyjna

NRS – skala numeryczna bólu

OCŻ – ośrodkowe ciśnienie żylne

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

PBSCT – przeszczepienie komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej

PET – pozytonowa tomografia emisyjna

PLT – płytki krwi, trombocyty

PT – czas protrombinowy

RBC – erytrocyty, krwinki czerwone

RDW – rozpiętość rozkładu objętości erytrocytów

rhEPO – rekombinowana erytropoetyna

RIC – terapia kondycjonująca o zredukowanej intensywności

RNA – kwas rybonukleinowy

RSV – wirus RS

RTG – radiografia

SCF – czynnik wzrostu komórek pnia

SIRS – zespół odpowiedzi zapalnej układowej

SOS – zespół niedrożności naczyń zatok wątrobowych

sTfR – rozpuszczalny receptor transferyny

TA-GvHD – poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy

TBI – napromienianie całego ciała

TD – chemioterapia: talidomid + deksametazon

TEE – całkowity wydatek energetyczny

TIBC – całkowita zdolność wiązania żelaza

TLI – napromienianie układu limfatycznego

TNF – czynnik martwicy guza

TPN – żywienie pozajelitowe

TPO – trombopoetyna

TRALI – ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc

TRM – śmiertelność związana z leczeniem

TRT – teleradioterapia

TT – czas trombinowy

TTP – zakrzepowa plamica małopłytkowa

UIBC – utajona zdolność wiązania żelaza

UPEP – elektroforeza białek moczu

USG – ultrasonografia

VAD – chemioterapia: winkrystyna + doksorubicyna + deksametazon

VAS – skala analogowo-wzrokowa oceny bólu

VCD – chemioterapia: bortezomib + cyklofosfamid + deksametazon

vCJD – wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba

VD – chemioterapia: bortezomib + deksametazon

vD – chemioterapia: niskodawkowy bortezomib + deksametazon

VGPR – bardzo dobra odpowiedź częściowa

VRS – opisowa skala bólu

VRE – enterokoki oporne na wankomycynę

VTD – chemioterapia: bortezomib + talidomid + deksametazon

VZV – wirus ospy wietrznej i półpaśca

WBC – krwinki białe, leukocyty

WO – wkłucie obwodowe