© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2023

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Recenzent: Prof. dr hab. med. Wiesław Konopka

Wydawca: Joanna Szejba

Redaktor prowadzący: Agata Kołacz, Aneta Lupa-Marcinowska

Redaktor: Arkadiusz Gudowski

Producent: Grzegorz Mosieniak

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Ryciny, o ile nie oznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2023 r. (Wydanie I)
Warszawa 2023

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-23061-6

DOI: https://doi.org/10.53271/2023.056

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

ul. G. Daimlera 2, 02-460 Warszawa

tel. 22 695 43 21

www.pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.
Michał Latusek

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Fragment

Autorzy tom 1–2

8. Niedosłuch w wieku rozwojowym - Elżbieta Niemczyk-Cieślak

8.1. Diagnostyka narządu słuchu u dzieci

8.1.1. Przesiewowe badania słuchu u noworodków

8.1.2. Obiektywne badania słuchu

8.1.2.1. Otoemisja akustyczna (otoacoustic emission)

8.1.2.2. Audiometria impedancyjna

8.1.2.3. Tympanometria wysokoczęstotliwościowa

8.1.2.4. Odruch z mięśnia strzemiączkowego

8.1.2.5. Test drożności trąbki słuchowej Eustachiusza

8.1.2.6. Tympanometria szerokopasmowa (wideband tympanometry)

8.1.2.7. Słuchowe potencjały wywołane

8.1.2.8. Elektrokochleografia

8.1.2.9. Słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu

8.1.2.10. ABR – ocena progu słyszenia

8.1.2.11. ABR – diagnostyka różnicowa niedosłuchów i patologii pozaślimakowej

8.1.2.12. AABR w diagnostyce niedosłuchu w oddziałach intensywnej terapii noworodka

8.1.2.13. Słuchowe potencjały stanu ustalonego

8.1.3. Subiektywne badania słuchu

8.1.3.1. Testy behawioralne

8.1.3.2. Badania akumetryczne

8.1.3.3. Próby stroikowe

8.1.3.4. Audiometria tonalna

8.1.3.5. Audiometria nadprogowa

8.1.3.6. Audiometria mowy

8.2. Opóźniony rozwój mowy

8.2.1. Narząd słuchu a rozwój mowy

8.2.2. Narząd wzroku a rozwój mowy

8.2.3. Układ motoryczno-kinestetyczny a rozwój mowy

8.2.4. Ośrodkowy układ nerwowy a rozwój mowy

8.2.5. Motywacja do rozwoju mowy

8.3. Zaburzenia rozwojowe ucha wewnętrznego

8.3.1. Embriologia

8.3.2. Klasyfikacja malformacji ślimaka

8.3.2.1. Całkowita aplazja ucha wewnętrznego, deformacja Michela (complete labyrynthine aplasia, Michel deformity)

8.3.2.2. Prymitywna otocysta (rudimentary otocyst)

8.3.2.3. Wspólna jama (common cavity)

8.3.2.4. Aplazja ślimaka (cochlear aplasia)

8.3.2.5. Hipoplazja ślimaka (cochlear hypoplasia)

8.3.2.6. Niepełny podział ślimaka (incomplete partition of cochlea)

8.3.3. Inne anomalie ucha wewnętrznego

8.3.3.1. Poszerzony wodociąg przedsionka (EVA, enlarged vestibular aqueduct)

8.3.3.2. Anomalie otworu ślimakowego (cochelar aperture abnormalities)

8.3.3.3. Anomalie nerwu przedsionkowo-ślimakowego

8.4. Niedosłuch uwarunkowany genetycznie

8.4.1. Niedosłuch izolowany

8.4.1.1. Niedosłuch izolowany dziedziczony autosomalnie recesywnie (DFNB)

8.4.1.2. Niedosłuch izolowany dziedziczony w sposób autosomalny dominujący (DFNA)

8.4.1.3. Niedosłuch izolowany sprzężony z chromosomem X (DFNX)

8.4.1.4. Niedosłuch w chorobach mitochondrialnych

8.4.2. Niedosłuch w zespołach wad

8.4.2.1. Neurofibromatoza typu 2 (NF2, neurofibromatosis type 2)

8.4.2.2. Zespoły ze spektrum BOR (BORSD, branchiootorenal spectrum disorder)

8.4.2.3. Zespół Treacher-Collinsa (Treacher-Collins syndrome)

8.4.2.4. Zespół Sticklera (Stickler syndrome)

8.4.2.5. Zespół Goldenhara, spektrum oczno-uszno-kręgowe (Goldenhar syndrome, oculo-auriculo-vertebral spectrum)

8.4.2.6. Zespół Waardenburga (WS, Waardenburg syndrome)

8.4.2.7. Asocjacja CHARGE (CHARGE association)

8.4.2.8. Zespół Townesa-Brocksa (Townes-Brocks syndrome)

8.4.2.9. Zespół Ushera (Usher syndrome)

8.4.2.10. Zespół Pendreda (Pendred syndrome)

8.4.2.11. Zespół Jervell i Lange-Nielsena (Jervell and Lange-Nielsen syndrome)

8.4.2.12. Zespół Wolframa (Wolfram syndrome)

8.4.2.13. Zespół Alporta (Alport syndrome)

8.4.2.14. Choroba Norriego (Norrie disease)

8.4.2.15. Choroba Charcota, Mariego i Tootha (CMT, Charcot-Marie-Tooth disease)

8.4.2.16. Zespół MELAS (MELAS syndrome)

8.4.3. Niedosłuch w chorobach spichrzeniowych

8.4.3.1. Choroba Fabry’ego (Fabry disease)

8.4.3.2. Choroba Pompego (Pompe disease)

8.4.4. Niedosłuch w genetycznych zaburzeniach układu kostnego

8.4.5. Niedosłuch w zaburzeniach chromosomowych

8.4.5.1. Zespół Downa (DS, Down syndrome)

8.4.5.2. Zespół Turnera (TS, Turner syndrome)

8.5. Niedosłuch związany z infekcjami TORCH

8.5.1. Toksoplazmoza (toxoplasmosis)

8.5.1.1. Niedosłuch we wrodzonym zarażeniu toxoplasma gondii

8.5.2. Różyczka (rubella)

8.5.2.1. Niedosłuch we wrodzonym zakażeniu wirusem różyczki

8.5.3. Cytomegalia (cytomegalovirus infection)

8.5.3.1. Niedosłuch we wrodzonym zakażeniu wirusem cytomegalii

8.5.4. Zakażenie wirusem opryszczki

8.5.4.1. Niedosłuch we wrodzonym zakażeniu wirusem opryszczki

8.5.5. Kiła

8.5.5.1. Niedosłuch w kile wrodzonej

8.5.6. Inne zakażenia wrodzone powiązane z niedosłuchem

8.5.6.1. Zakażenie wirusem Zika (ZIKV, Zika virus)

8.5.6.2. Wirus limfocytarnego zapalenia splotu naczyniówkowego (LCMV, lymphocytic choriomeningitis virus)

8.5.6.3. Ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV, human immunodeficiency virus)

8.6. Spektrum zaburzeń neuropatii słuchowej (ANSP, auditory neuropathy spectrum disorder)

8.7. Niedosłuch nabyty

8.7.1. Nagła głuchota idiopatyczna (SSNHL, sudden sensorineural hearing loss)

8.7.2. Choroba ucha wewnętrznego o podłożu autoimmunologicznym (autoimmune ear disease)

8.7.3. Czynniki infekcyjne

8.7.3.1. Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (BM, bacterial meningitis)

8.7.3.2. Inne przyczyny infekcyjne niedosłuchu nabytego

8.7.4. Urazy

8.7.5. Uszkodzenie narządu słuchu przez leki

8.7.5.1. Platyny

8.7.5.2. Aminoglikozydy

8.7.5.3. Makrolidy

8.7.5.4. Wankomycyna

8.7.5.5. Chloramfenikol

8.7.5.6. Diuretyki pętlowe

8.7.5.7. Niesterydowe leki przeciwzapalne

8.7.5.8. Leki przeciwmalaryczne

8.7.6. Uszkodzenie narządu słuchu przez promieniowanie jonizujące

8.7.7. Patologie kąta mostowo-móżdżkowego

8.7.7.1. Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (VS, vestibular schwannoma)

8.7.8. Konflikt naczyniowo-nerwowy (nerve compression syndrome)

8.8. Rehabilitacja niedosłuchów

Literatura

9. Chirurgiczne leczenie niedosłuchu u dzieci - Józef Mierzwiński, Karolina Haber, Justyna Tyra, Andrew J. Fishman

9.1. Rodzaje niedosłuchu, wskazania do leczenia chirurgicznego

9.2. Dostępy chirurgiczne do ucha środkowego

9.3. Leczenie niedosłuchu w przewlekłym zapaleniu ucha środkowego

9.3.1. Leczenie niedosłuchu w przewlekłym wysiękowym zapaleniu ucha środkowego (OME)

9.3.2. Peforacje pourazowe

9.3.3. Perforacje jako powikłanie po myringotomii lub tympanostomii

9.3.3.1. Technika zabiegu

9.3.4. Suche centralne perforacje

9.3.5. Leczenie niedosłuchu w przewlekłym ropnym zapaleniu ucha środkowego

9.3.5.1. Technika rekonstrukcji błony bębenkowej u dzieci

9.3.5.2. Rekonstrukcja kosteczek słuchowych u dzieci

9.3.6. Przewlekłe atelektatyczne zapalenie ucha środkowego (kieszonki retrakcyjne błony bębenkowej)

9.3.6.1. Kieszonki typu 1

9.3.6.2. Kieszonki typu 2

9.3.6.3. Kieszonki typu 3

9.3.7. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego z perlakiem

9.3.7.1. Perlak wrodzony

9.3.7.2. Perlak nabyty

9.3.7.3. Diagnostyka

9.3.7.4. Leczenie

9.3.8. Tympanoskleroza

9.4. Leczenie chirurgiczne wrodzonego niedosłuchu przewodzeniowego

9.5. Endoskopowa chirurgia ucha

9.5.1. Wady i zalety

9.6. Implanty słuchowe u dzieci

9.6.1. Implanty zakotwiczone w kości

9.6.2. Implanty ucha środkowego

9.6.3. Implanty ślimakowe

9.6.4. Implanty pniowe

Literatura

10. Zaburzenia przetwarzania słuchowego u dzieci - Andrzej Senderski

10.1. Definicje, częstość występowania, podtypy i etiologia

10.2. Objawy kliniczne oraz podział APD na profile

10.3. Diagnostyka audiologiczna APD

10.3.1. Konsultacja medyczna w poradni audiologicznej/otolaryngologicznej

10.3.2. Ocena wyższych funkcji słuchowych

10.3.2.1. Testy dychotyczne

10.3.2.2. Testy rozumienia mowy utrudnionej (o zmniejszonej redundancji)

10.3.2.3. Testy dyskryminacji słuchowej i testy oceniające czasowe aspekty słyszenia

10.3.2.4. Testy interakcji obuusznej, lokalizacji i lateralizacji dźwięku

10.3.2.5. Elektrofizjologiczne testy wyższych funkcji słuchowych

10.3.3. Badania obrazowe

10.3.4. Ocena funkcji poznawczych i językowych – znaczenie współpracy specjalistów audiologii z logopedami, terapeutami pedagogicznymi i psychologami

10.3.5. Kryteria diagnostyczne APD

10.4. Postępowanie terapeutyczne

10.4.1. Trening procesów wstępujących

10.4.2. Trening procesów zstępujących

10.4.3. Poprawa środowiska akustycznego w szkole

10.4.4. Korzystanie z systemów wspomagających słyszenie

Literatura

11. Zawroty głowy u dzieci - Wojciech Gawron

11.1. Definicje zawrotów głowy

11.2. Epidemiologia

11.3. Patogeneza zawrotów głowy u dzieci

11.4. Obraz kliniczny zawrotów głowy u dzieci

11.5. Ocena dziecka z zawrotami głowy

11.6. Wybrane jednostki chorobowe okresu rozwojowego przebiegające z zawrotami głowy

11.6.1. Zawroty głowy towarzyszące migrenie

11.6.2. Łagodne napadowe zawroty głowy wieku dziecięcego

11.6.3. Zapalenie ucha środkowego z wysiękiem

11.6.4. Zapalenie neuronu przedsionkowego

11.6.5. Choroba Ménière’a

11.6.6. Pourazowe zawroty głowy

11.6.7. Psychogenne zawroty głowy

Podsumowanie

Literatura

12. Traumatologia w otorynolaryngologii dziecięcej - Ireneusz Bielecki

12.1. Urazy twarzoczaszki

12.1.1. Epidemiologia

12.1.2. Postępowanie bezpośrednio po urazie

12.1.2.1. Badanie fizykalne

12.1.3. Złamania kości twarzy

12.1.4. Złamania oczodołu

12.1.4.1. Ocena kliniczna

12.1.4.2. Leczenie

12.1.5. Złamania kości nosa i zatok przynosowych

12.1.6. Urazy zębów

12.2. Urazy tkanek miękkich twarzy

12.2.1. Rany spowodowane przez ukąszenia zwierząt

12.2.2. Rany tkanek miękkich nosa

12.2.3. Rany małżowiny usznej

12.2.4. Rany ślinianki przyusznej

12.3. Urazy jamy ustnej i gardła

12.3.1. Ocena kliniczna

12.3.2. Leczenie

12.4. Urazy ucha

12.4.1. Urazy ucha zewnętrznego

12.4.2. Urazy ucha środkowego

12.4.2.1. Urazy błony bębenkowej

12.4.2.2. Urazy kosteczek słuchowych

12.4.3. Złamania kości skroniowej

12.4.3.1. Porażenie nerwu twarzowego

12.4.4. Uraz akustyczny

12.5. Urazy szyi

12.5.1. Urazy krtani i tchawicy

12.5.1.1. Urazy zewnętrzne

12.5.1.2. Urazy wewnętrzne

12.5.2. Urazy przełyku

12.5.2.1. Leczenie

12.5.2.2. Oparzenie chemiczne

12.5.2.3. Postępowanie kliniczne

12.5.2.4. Powikłania

12.6. Ciała obce

12.6.1. Zasady usuwania ciał obcych

12.6.2. Ciała obce w przewodzie słuchowym zewnętrznym

12.6.3. Ciała obce w nosie

12.6.4. Ciała obce w jamie ustnej i gardle

12.6.5. Ciała obce w krtani, tchawicy i oskrzelach

12.6.5.1. Postępowanie kliniczne

12.6.6. Ciała obce w przełyku

12.6.6.1. Objawy kliniczne

12.6.6.2. Postępowanie kliniczne

12.7. Urazy spowodowane bateriami guzikowymi

12.7.1. Rozpoznanie

12.7.2. Postępowanie

Literatura

13. Zaburzenia połykania - Aleksandra Banaszkiewicz

13.1. Dysfagia przełykowa

13.2. Metody diagnostyczne

13.3. Leczenie

Literatura

Pozostałe rozdziały dostępne w pełnej wersji e-booka.

Autorzy tom 1–2

Dr hab. n. med. Lidia Zawadzka-Głos

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

******

Prof. dr hab. n. med. Aleksandra Banaszkiewicz

Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. n. med. Ireneusz Bielecki

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej, Chirurgii Głowy i Szyi

Katedra Chirurgii Dziecięcej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Prof Andrew J. Fishman

University of Missouri Medical Center, Columbia Missouri USA

ACIBADEM BelMedic Clinical

Center Belgrade, Serbia

Department of Otolaryngology, Audiology and Phoniatrics,

Children’s Hospittal of Bydgoszcz, Poland

Dr hab. n. med. Wojciech Gawron

Oddział Otolaryngologii w Medicus Clinic

Lek. Karolina Haber

Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej,

Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. Józefa Brudzińskiego w Bydgoszczy

UMK, Collegium Medicum w Bydgoszczy

Prof. dr hab. n. med. Elżbieta Hassman-Poznańska

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Lek. med. Jolanta Jadczyszyn

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Maria Makuszewska

Katedra i Klinika Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. Józef Mierzwiński prof. UMK

Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii

Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

Dziecięcy Program Implantów Słuchowych

Dr n. med. i n. o zdr. Elżbieta Niemczyk-Cieślak

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr n. med. Justyna Rutkowska

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Dr n. med. Andrzej Senderski

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Dr hab. med. Bożena Skotnicka

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Dr hab. med. Agata Szkiełkowska, prof. IFPS

Klinika Audiologii i Foniatrii

Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu w Warszawie

Dr hab. n. med. Jarosław Szydłowski

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Katedra Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Szpital Kliniczny im. Karola Jonschera Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Dr n. med. Justyna Tyra

Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej

Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. Józefa Brudzińskiego w Bydgoszczy

UMK, Collegium Medicum w Bydgoszczy

Dr hab. n. med. Anna Zakrzewska

Klinika Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Lek. Mateusz Zonenberg

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Spis treści tom 1

1. Choroby jamy ustnej i gardła Anna Zakrzewska

2. Choroby gruczołów ślinowych Elżbieta Hassmann-Poznańska, Maria Makuszewska

3. Choroby wrodzone krtani i tchawicy Jarosław Szydłowski

4. Zagadnienia foniatryczne w praktyce pediatrycznej Agata Szkiełkowska

5. Choroby nosa i zatok przynosowych Lidia Zawadzka-Głos

6. Choroby szyi u dzieci Bożena Skotnicka, Justyna Rutkowska, Mateusz Zonenberg

7. Choroby uszu u dzieci Jolanta Jadczyszyn

Spis treści tom 2

8. Niedosłuch w wieku rozwojowym Elżbieta Niemczyk-Cieślak

9. Chirurgiczne leczenie niedosłuchu u dzieci Józef Mierzwiński, Karolina Haber, Justyna Tyra, Andrew J. Fishman

10. Zaburzenia przetwarzania słuchowego u dzieci Andrzej Senderski

11. Zawroty głowy u dzieci Wojciech Gawron

12. Traumatologia w otorynolaryngologii dziecięcej Ireneusz Bielecki

13. Zaburzenia połykania Aleksandra Banaszkiewicz

8
Niedosłuch w wieku rozwojowym
Elżbieta Niemczyk-Cieślak

8.1. Diagnostyka narządu słuchu u dzieci

Słuch jest zmysłem, którego zaburzenia występują u ludzi najczęściej. Szacuje się, że zaburzenia słyszenia powodujące niepełnosprawność dotyczą nawet 466 milionów ludzi na całym świecie, z czego 34 miliony stanowią dzieci. Zasadniczo niedosłuch dużo prościej i dokładniej stwierdza się w populacji ludzi dorosłych. W przypadku pacjentów pediatrycznych ocena słyszenia wymaga od rodzica odpowiedniego przygotowania dziecka, a od personelu badającego – większych nakładów czasowych, cierpliwości i świadomości, że komplet badań zostanie wykonany nie w trakcie jednej, ale kilku wizyt w pracowni diagnostycznej. W Polsce niedosłuch różnego stopnia stwierdza się u 2‰ noworodków.

Wyróżnia się niedosłuch:

• o charakterze czuciowo-nerwowym (SNHL, sensorineural hearing loss), który wynika z uszkodzenia ślimaka (niedosłuch ślimakowy) lub nerwu ślimakowego (niedosłuch pozaślimakowy);

• niedosłuch przewodzeniowy (CHL, conductive hearing loss), który wynika z zaburzeń przewodzenia dźwięku do ślimaka w wyniku patologii obecnej w uchu zewnętrznym i/lub środkowym;

• niedosłuch mieszany (MHL, mixed hearing loss), w którym stwierdza się cechy zarówno niedosłuchu czuciowo-nerwowego, jak i przewodzeniowego;

• ośrodkowe zaburzenia słyszenia dotyczą drogi słuchowej powyżej jąder ślimakowych w pniu mózgu.

U dzieci prawidłowy średni próg słyszenia dla tonów czystych (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz) wynosi ≤ 15 dB HL. Stopień nasilenia niedosłuchu określa się na podstawie poniższej skali:

• nieznaczny ubytek słuchu: 16–25 dB HL;

• stopień lekki: 26–40 dB HL;

• stopień średni: 41–55 dB HL;

• stopień średnio-znaczny: 56–70 dB HL;

• stopień znaczny: 71–90 dB HL;

• stopień głęboki: > 90 dB HL.

Niedosłuch może dotyczyć jednego lub obu uszu (niedosłuch jedno-, obustronny). Jego stopień może się pogłębiać wraz z upływem czasu (niedosłuch postępujący), utrzymywać się na tym samym poziomie (niedosłuch stały) lub na zmianę pogłębiać i poprawiać (niedosłuch fluktuacyjny). Ubytek słuchu może dotyczyć wysokich, średnich, niskich lub wszystkich częstotliwości (niedosłuch pankochlearny). Niedosłuch wrodzony obecny jest już przy urodzeniu. Niedosłuch nabyty pojawia się w późniejszym okresie życia dziecka: prelingwalny (wrodzony i nabyty przed ukończeniem 1. r.ż.), perilingwalny (1.–7. r.ż.), postlingwalny (> 7. r.ż.).

Ubytek słuchu u dzieci powinno się określać po przeprowadzeniu tzw. baterii testów akustycznych (test battery). Zasada testów krzyżowych (cross-check principle) zaproponowana przez Jergerea i Hades podaje, że najpierw należy wykonać badania psychoakustyczne, a następnie planować diagnostykę za pomocą metod obiektywnych. Pozwala to na wyciągnięcie najbardziej wiarygodnych wniosków dotyczących stanu słuchu u dziecka.

8.1.1. Przesiewowe badania słuchu u noworodków

Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków (PPPBSuN) istnieje w Polsce od 2002 roku. Został zorganizowany i jest stale prowadzony przez Fundację Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy. Program obejmuje dwa podstawowe cele. Pierwszym z nich jest objęcie badaniem każdego nowonarodzonego dziecka pod kątem uszkodzenia słuchu. Kolejnym jest analiza czynników ryzyka predysponujących do wystąpienia uszkodzenia słuchu. Od 2009 roku koordynacja medyczna programu znajduje się w Poznaniu. Według raportu PPPBSuN co roku badaniom screeningowym poddawanych jest około 350 000 noworodków, co obejmuje 97% populacji nowonarodzonych dzieci. Do roku 2022 w ramach Programu przebadano niemal 7 milionów dzieci.

Model PPPBSuN zakłada, że każde nowo narodzone dziecko będzie miało zapewnione badanie otoemisji akustycznych jeszcze w oddziale noworodkowym. Te z dzieci, które mają nieprawidłowy wynik badania w szpitalu, przechodzą diagnostykę audiologiczną do ukończenia 3. miesiąca życia oraz otrzymują właściwą pomoc do ukończenia 6. miesiąca życia. Z kolei dzieci z grup ryzyka lub z niedosłuchem ujawniającym się późno otrzymują leczenie w najkrótszym możliwym terminie. Wszelkie dane dotyczące badań przesiewowych, diagnostyki i dalszej opieki są gromadzone w centralnej bazie danych.

Program realizują trzy poziomy referencyjne. W roku 2022 pierwszy poziom referencyjny (tzw. wczesnego wykrywania) obejmował w Polsce 390 oddziałów neonatologicznych. W oddziałach zbierany jest wywiad pod kątem czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu (tab. 8.1). Następnie, po uzyskaniu zgody matki na wykonanie badania przesiewowego oraz późniejsze przetwarzanie danych osobowych, w pierwszych dwóch dobach życia dziecka wykonuje się badanie otoemisji akustycznej TEOAE (transiently evoked otoacoustic emissions). U niektórych noworodków ze względów zdrowotnych nie można przeprowadzić badania przesiewowego w pierwszych dobach życia. Wówczas należy je wykonać po ustabilizowaniu stanu ogólnego pacjenta – podczas tej samej hospitalizacji.

Tabela 8.1. Czynniki ryzyka uszkodzenia słuchu okresu noworodkowego

1. Wada słuchu w rodzinie

2. Wada wrodzona głowy i szyi

3. Infekcja TORCH w czasie ciąży

4. Wcześniactwo < 33 Hbd

5. Masa urodzeniowa < 1500 g

6. Punktacja APGAR 0–4 pkt w 1. minucie i/lub 0-6 pkt w 5. minucie

7. Hiperbilirubinemia wymagająca fototerapii lub transfuzji wymiennej

8. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

9. Intensywna terapia > 7 dni

10. Sztuczna wentylacja > 5 dni

11. Leki ototoksyczne

12. Rozpoznany lub podejrzewany zespół wad wrodzonych skojarzony z niedosłuchem

Dziecko bez czynników ryzyka, z prawidłowym wynikiem pomiaru OAE w obu uszach (wynik: PASS), otrzymuje niebieski certyfikat, co jest równoznaczne z zakończeniem badania przesiewowego. Niemniej jednak należy powiadomić rodzica o możliwości wystąpienia czynników ryzyka uszkodzenia słuchu w późniejszym okresie życia oraz poinstruować na temat rozwoju reakcji słuchowych i rozwoju mowy w przyszłości. Brak otoemisji akustycznych w pierwszym badaniu może wynikać z obecności wód płodowych w uchu środkowym lub mazi płodowej w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Dlatego w przypadku nieprawidłowego wyniku należy je powtórzyć po kilku dniach, ale jeszcze przed wypisem ze szpitala. Według raportu PPPBSuN na przestrzeni lat 2002–2022 niebieski certyfikat uzyskało 91,2% dzieci. Żółty certyfikat uzyskuje dziecko, u którego:

• po dwukrotnym przeprowadzeniu badania otoemisji akustycznej nie stwierdza się odpowiedzi w co najmniej jednym uchu (wynik: REFER);

• stwierdza się czynniki ryzyka rozwoju niedosłuchu, mimo obecności otoemisji w obu uszach;

• z różnych względów nie przeprowadzono badań przesiewowych słuchu podczas hospitalizacji po urodzeniu.

a

b

Rycina 8.1. Certyfikaty PPPBSuN: a) niebieski; b) żółty.

Żółty certyfikat obliguje do poszerzenia diagnostyki audiologicznej w ośrodku drugiego poziomu referencyjnego (tzw. wczesnej diagnostyki) do ukończenia 3.–6. miesiąca życia dziecka. W roku 2022 istniało w Polsce 69 ośrodków laryngologiczno-audiologicznych, co najmniej po jednym w każdym województwie, spełniających powyższe kryteria. Średnia wieku dzieci odbywających diagnostykę wyniosła 65 dni. We wspomnianych ośrodkach odbywa się ponowne badanie otoemisji akustycznych (tzw. rescreening) w celu weryfikacji podejrzenia niedosłuchu wysuniętego na poziomie I oraz ostateczne postawienie rozpoznania z wdrożeniem leczenia. Prawidłowy wynik badania kończy screening słuchowy. U pozostałych dzieci, po zebraniu wywiadu weryfikującego obecność czynników ryzyka uszkodzenia słuchu, obserwacji reakcji słuchowych dziecka oraz przeprowadzeniu badania laryngologicznego z oczyszczeniem przewodów słuchowych dziecka z woszczyny, wykonuje się wiele badań audiologicznych: pomiar otoemisji akustycznej DPOAE (distortion products otoacoustic emission), pomiar audiometrii impedancyjnej z odruchami strzemiączkowymi, pomiar słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu (ABR, auditory brainstem responses). W tej grupie, wg raportu PPPBSuN, u 95,7% dzieci stwierdzono słuch prawidłowy, wykluczając podejrzenie zaburzeń. Niedosłuch przekraczający 40 dB w co najmniej jednym uchu oznacza dodatni wynik badania przesiewowego i jest podstawą do poszerzenia diagnostyki w ośrodku trzeciego poziomu referencyjności.

Rycina 8.2. Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków. Lista aktualnych ośrodków I, II i III stopnia referencyjności znajduje się na stronie https://www.wosp.org.pl/medycyna/programy/badania-sluchu. TOAE – otoemisja akustyczna wywołana trzaskiem; DPOAE – otoemisja akustyczna produktów zniekształceń nieliniowych ślimaka; ABR – słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu.

Ośrodki trzeciego poziomu referencyjności (interwencji laryngologicznej), do których zaliczało się w 2022 roku 27 ośrodków w Polsce, pełnią działalność diagnostyczno-leczniczo-rehabilitacyjną. W ośrodkach tych odbywa się wielospecjalistyczna opieka lekarska (laryngolog, audiolog, foniatra, okulista, nefrolog, kardiolog, neurolog) oraz opieka psychologiczna, pedagogiczna, logopedyczna, surdologopedyczna. Nawiązuje się również współpracę z ośrodkami rehabilitacji ruchowej. U 2 : 1000 nowo urodzonych dzieci stwierdza się niedosłuch wymagający leczenia w ośrodku trzeciego poziomu referencyjności. U 1 : 1000 dzieci stwierdza się obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy. Dziecko z potwierdzonym niedosłuchem powinno zostać zaopatrzone w aparat słuchowy na przewodnictwo powietrzne i rozpocząć proces rehabilitacji słuchowej przed ukończeniem 6. miesiąca życia. Kontrola korzyści płynących z aparatowania narządu słuchu jest przeprowadzana co miesiąc w 1. r.ż., co trzy miesiące w 2–3. r.ż. i co pół roku w kolejnych latach. W przypadku stwierdzenia trwałego głębokiego obustronnego niedosłuchu czuciowo-nerwowego wdraża się procedurę przygotowawczą do wszczepienia implantu ślimakowego. Dzieci te stanowią 0,3‰ (3 : 10 000) całej przebadanej populacji noworodków.

W Polsce każdego roku ok. 120 dzieci przechodzi zabieg wszczepienia implantu ślimakowego. Mierzwiński i wsp. (2021) podają następujące kryteria kwalifikacji do tego zabiegu:

• niedosłuch zmysłowo-nerwowy w stopniu uniemożliwiającym optymalny rozwój mowy i słuchu – zarówno w głuchocie pre-, jak i postlingwalnej – obecnie nie ma dolnego ograniczenia wiekowego, jednak implantacja musi zostać dokonana po racjonalnym zdiagnozowaniu niedosłuchu odbiorczego u dziecka oraz po próbie stymulacji aparatami słuchowymi;

• dzieci z głuchotą postlingwalną, u których procent dyskryminacji mowy testem słownym adekwatnym do wieku, przy bodźcu prezentowanym z natężeniem 65 dB w aparatach słuchowych jest mniejszy niż 50% (oceniamy oba uszy niezależnie oraz razem);

• dzieci z głębokim niedosłuchem po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych – implantacja w trybie pilnym!

• brak rozwoju mowy pomimo odpowiednio dopasowanych aparatów słuchowych oraz pomimo intensywnej rehabilitacji i terapii słuchowej stosowanej przez minimum 3–6 miesięcy udokumentowany przez opinie terapeutów mowy i psychologów;

• brak medycznych i radiologicznych przeciwwskazań (konsultacje specjalistyczne, badanie RM, HRCT kości skroniowej).

• odpowiednio wysoka motywacja do współpracy ze strony dziecka/rodziców i adekwatne oczekiwania co do wyników leczenia.

8.1.2. Obiektywne badania słuchu

Obiektywne badania słuchu stanowią podstawę diagnostyki audiologicznej u dzieci młodszych i niewspółpracujących. Diagnostykę należy przeprowadzać w odpowiednich warunkach akustycznych w wyciszonym pomieszczeniu, a dziecko podczas badania powinno pozostać spokojne. W niniejszym rozdziale przedstawiono podstawowe badania audiologiczne, które można przeprowadzić u dzieci.

8.1.2.1. Otoemisja akustyczna (otoacoustic emission)

Badanie otoemisji akutycznej polega na rejestracji bardzo cichego, nieprzekraczającego progu słyszenia sygnału akustycznego generowanego przez ślimak. Są to dźwięki, które powstają w wyniku skurczu komórek słuchowych zewnętrznych pod wpływem przyłożonego napięcia (zjawisko elektrokurczliwości). Skurcz ten powoduje wytworzenie mechanicznej fali zwrotnej w ślimaku, która wprawia w ruch płytkę strzemiączka i jest dalej przekazywana przez ucho środkowe do przewodu słuchowego zewnętrznego, gdzie jest rejestrowana przez mikrofon. Zjawisko to w ok. 50–70% prawidłowo słyszących uszu występuje spontanicznie (otoemisja akustyczna spontaniczna). Niemal zawsze rejestruje się otoemisje akustyczne w odpowiedzi na bodziec dźwiękowy (otoemisje akustyczne wywołane). Badanie to jest łatwe do przeprowadzenia. Umożliwia nieinwazyjny, krótkotrwały i automatyczny pomiar, charakteryzujący się wysoką czułością. Spełnia więc kryteria badania przesiewowego i jest wykorzystywane samodzielnie m.in. jako pierwszy etap diagnostyczny w PPPBSuN. Badania otoemisji akustycznych są wykorzystywanie ponadto w diagnostyce: spektrum neuropatii słuchowej, ocenie skutków hałasu we wczesnej fazie, ocenie wpływu leków ototoksycznych, diagnostyce różnicowej niedosłuchu, śródoperacyjnym monitorowaniu funkcji ślimaka.

Podstawowe rodzaje otoemisji akustycznych:

1. Otoemisja spontaniczna (SOAE, spontaneous otoacoustic emission) – pojawiają się samoistnie, rejestruje się je, gdy ubytek słuchu nie przekracza 25–30 dB HL.

2. Otoemisje wywołane trzaskiem (CEOAE, click evoked otoacoustic emissions) – rejestruje się, gdy ubytek słuchu nie przekracza 30–35 dB HL. Należą one do grupy otoemisji przejściowych (TEOAE, transient-evoked otoacoustic emissions), a amplitudy odpowiedzi na trzask szerokopasmowy są wyższe u noworodków i dzieci, niż u osób dorosłych. Nie dają jednak dokładnej odpowiedzi na temat lokalizacji częstotliwościowej ubytku słyszenia w ślimaku. Skrót „TEOAE” jest w praktyce często używany w odniesieniu do „CEOAE”.

3. Otoemisje produktów zniekształceń nieliniowych ślimaka (DPOAE, distorsion product otoacoustic emissions) – rejestruje się, gdy ubytek słuchu nie przekracza zależnie od częstotliwości badanej 40–55 dB HL. Bodźcem dźwiękowym jest para tonów nadawana jednoczasowo, których iloraz częstotliwości wynosi 1,22. Wynik badania można przedstawić w postaci DP-Gramu, który odzwierciedla ubytki słyszenia związane z konkretnymi częstotliwościami (ryc. 8.3).

Rycina 8.3. Wyniki DP-Gramu: a) w uchu prawym (kolor czerwony) nie zarejestrowano otoemisji akustycznych; b) prawidłowy dla ucha lewego (kolor niebieski).

Warunkami zarejestrowania otoemisji akustycznych jest prawidłowa budowa anatomiczna ucha środkowego i przewodu słuchowego oraz prawidłowa funkcja ślimaka. W przypadku uszkodzenia neuronu słuchowego (neuropatia słuchowa, aplazja i hipoplazja nerwu ślimakowego) oraz wybiórczego uszkodzenia komórek słuchowych wewnętrznych, otoemisje akustyczne nadal mogą być rejestrowalne.

8.1.2.2. Audiometria impedancyjna

Audiometria impedancyjna jest łatwym, szybkim, automatycznym, nieinwazyjnym, czułym badaniem, stwarzającym duże możliwości diagnostyczne, odzwierciedlającym stan ucha środkowego. Przy jej pomocy ocenia się:

• stan ucha środkowego;

• funkcję nerwu twarzowego, pnia mózgu i nerwu ślimakowego;

• odróżnienie niedosłuchu ślimakowego od pozaślimakowego;

• badanie drożności trąbki słuchowej Eustachiusza.

Audiometria impedancyjna polega na pomiarze tzw. immitancji akustycznej ucha środkowego w funkcji zmieniającego się ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Immitancja akustyczna jest terminem zbiorczym, bezjednostkowym, określającym łącznie i zamiennie impedancję akustyczną [mΩ, mohm] oraz jej odwrotność – admitancję akustyczną [mmho]. Ta ostatnia (zwana inaczej podatnością akustyczną) ocenia łatwość, z jaką dźwięk (fala akustyczna) jest przenoszony przez struktury ucha środkowego do ślimaka. Pomiary admitancji (podatności) akustycznej przy zastosowaniu tonu próbnego ok. 226 Hz są szeroko rozpowszechnione w praktyce klinicznej już od lat 70. XX wieku pod mylną nazwą „audiometria impedancyjna”.

Zasada pomiaru polega na podaniu do przewodu słuchowego zewnętrznego ciągłego tonu o jednostajnym natężeniu, zwykle o częstotliwości 226 Hz. Dźwięk ten jest generowany przez głośnik sondy (tzw. mostek akustyczny) umieszczanej w przewodzie i jako fala akustyczna częściowo przenika, a częściowo odbija się od struktur ucha środkowego i błony bębenkowej. Odbity dźwięk jest następnie rejestrowany przez mikrofon sondy. Cały pomiar odbywa się przy zmieniającym się ciśnieniu w przewodzie słuchowym zewnętrznym, co wpływa na właściwości mechanoakustyczne ucha środkowego („usztywnia” błonę bębenkową, lub powoduje, że staje się ona bardziej „sprężysta”). Przy wyrównaniu ciśnienia po obu stronach błony bębenkowej dźwięk jest przenoszony do ślimaka najłatwiej. Ma to swoje odzwierciedlenie w wyniku badania – szczyt tympanogramu, reprezentujący najwyższe dla danego pomiaru wartości admitancji akustycznej (podatności), wskazuje na ciśnienie panujące w uchu środkowym. Z kolei przy dużych różnicach ciśnień pomiędzy błoną bębenkową a przewodem słuchowym zewnętrznym błona bębenkowa się usztywnia i wartości admitancji akustycznej (podatności) są niskie. Wykres reprezentujący brak patologii ucha środkowego odpowiada tympanogramowi typu A, wskazującemu na brak patologii w uchu środkowym. Podczas audiometrii impedancyjnej mierzona jest również podatność przewodu słuchowego zewnętrznego. Zastosowanie tonu próbnego 226 Hz sprawia, że wartość admitancji wyrażana w mmho jest równa objętości kanału słuchowego wyrażanej w ml. Zatem stosując ton próbny 226 Hz, podatność obu struktur można wyrażać przy pomocy obu jednostek.

Tabela 8.2. Typy tympanogramów 226 Hz wg klasyfikacji Lidéna i Jergera, wraz z charakterystyką jakościową i ilościową

Typ

Kształt tympanogramu

SC [ml, mmho]

TPP [daPa]

Patologie UŚ i BB

A

0,3–1,5

–100–+100

–150–+100 (dzieci)

Norma

B

Nieoznaczalna

Nieoznaczalne

OMS

Perforacja BB*

Woskowina**

Zmiany zapalne w UŚ

Dysfunkcja TE

C

Wysoka/niska

< 100

< 150

(dzieci)

Dysfunkcja TE

OME

As

< 0,3

–100–+100

Otoskleroza

Pogrubiała BB

OME

Zmiany zapalne w UŚ

Ad

> 1,5

–100– +100

Wiotkość BB

OCD

SC (static compliance) – podatność; TPP (tympanic peak pressure) – ciśnienie panujące w jamie bębenkowej; UŚ – ucho środkowe; BB – błona bębenkowa; OME (otitis media with effusion) – wysiękowe zapalenie ucha; OCD – (ossicular chain disruption) – przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek słuchowych; TE – trąbka Eustachiusza; ECV – (ear canal volume) – pojemność przewodu sluchowego zewnętrznego.

* Perforacji błony bębenkowej towarzyszą bardzo wysokie wartości ECV.

** W czopie woszczynowym stwierdza się bardzo niskie wartości ECV.

8.1.2.3. Tympanometria wysokoczęstotliwościowa

Tympanometria wysokoczęstotliwościowa (HFT, high frequency tympanometry) jest testem przeznaczonym dla noworodków i niemowląt < 5. miesiąca życia (< 4.–6. miesiąca życia). W badaniu stosuje się ton próbny o częstotliwości 1000 Hz. Odmienna budowa i konsystencja tkanek przewodu słuchowego zewnętrznego, błony bębenkowej i ucha środkowego u tak młodego dziecka wpływają na ich właściwości mechanoakustyczne i sprawiają, że pomiary klasycznej tympanometrii 226 Hz mogą być niemiarodajne.

8.1.2.4. Odruch z mięśnia strzemiączkowego

Odruch z mięśnia strzemiączkowego jest odruchem obronnym, pojawiającym się w odpowiedzi na bodziec dźwiękowy o dużym natężeniu (typowo sprawdzany dla częstotliwości 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz). Po podaniu bodźca do jednego ucha otrzymuje się odpowiedzi po obu stronach (odpowiedź ipsi- i kontralateralna). Próg wyzwalania odruchu kształtuje się na poziomie 70–100 dB HL. Jeżeli dla danej częstotliwości różnica pomiędzy progiem słyszenia a progiem wyzwolenia odruchu strzemiączkowego jest mniejsza niż 60 dB, świadczy to o ślimakowej lokalizacji niedosłuchu i reprezentuje tzw. objaw wyrównania głośności. Wielkość niedosłuchu przewodzeniowego, przy którym nie rejestruje się odruchu w stymulacji ipsilateralnej wynosi ok. 35 dB HL. Rezerwa ślimakowa przekraczająca 5 dB w uchu kontralateralnym maskuje obecność odruchów w 50% przypadków.

Rycina 8.4. Przykładowy zapis prawidłowego wyniku tympanometrii z użyciem tonu próbnego 1000 Hz u 2-miesięcznego niemowlęcia. Podatność u dzieci w wieku poniżej 5.–6. miesiąca życia powinna wynieść powyżej 0,20 mmho.

Odruch z mięśnia strzemiączkowego odzwierciedla 3- lub 4-neuronowy łuk odruchowy, który obejmuje takie struktury, jak: ślimak, nerw ślimakowy, jądra ślimakowe brzuszne, jądra zespołu oliwki górnej, jądra ruchowe nerwu twarzowego, nerw twarzowy, nerw strzemiączkowy. Nieprawidłowości w obrębie powyższych struktur nerwowych oraz patologie ucha środkowego upośledzają rejestrację odruchów strzemiączkowych. Znamiennym przykładem jest test zanikania odruchu strzemiączkowego (reflex decay test), wskazujący na pozaślimakowe uszkodzenie słuchu i stosowany we wczesnej diagnostyce guzów kąta mostowo-móżdżkowego. Test wykonuje się dla częstotliwości 500 Hz i 1000 Hz. Patologiczny wynik testu stwierdza się wtedy, gdy po podaniu ciągłego bodźca dźwiękowego o natężeniu wyższym o 10 dB od progu wywołania odruchu, po 5 sekundach stwierdzi się spadek amplitudy odpowiedzi o 50%. W warunkach prawidłowych odpowiedź utrzymuje się na tym samym poziomie przez cały okres podawania bodźca.

8.1.2.5. Test drożności trąbki słuchowej Eustachiusza

Test drożności trąbki słuchowej Eustachiusza, test ETF (Eustachian tube function) ocenia zdolności wentylacji ucha środkowego przez trąbkę słuchową. Jest badaniem wymagającym współpracy ze strony pacjenta. Składa się z trzech testów wykonywanych w następującej kolejności:

1. Tympanometria.

2. Tympanometria po wykonaniu przez pacjenta próby Toynbee.

3. Tympanometria po wykonaniu przez pacjenta próby Valsalvy.

Rycina 8.5. Badanie ETF wykazujące przesunięcie szczytu tympanogramu w lewo po wykonaniu próby Toynbee i powrót do wartości wyjściowych po wykonaniu próby Valsavy.

Próba Toynbee polega na wytworzeniu podciśnienia w uchu środkowym poprzez zatkanie nosa i kilkukrotne przełknięcie śliny. Z kolei konsekwencją próby Valsalvy jest wtłoczenie powietrza do ucha środkowego przez trąbkę słuchową. W badaniu ocenia się przesunięcie szczytu tympanogramu (zmianę ciśnienia panującego w jamie bębenkowej) po wykonanych próbach. Różnica większa niż 20 daPa jest wykładnikiem prawidłowej drożności trąbki słuchowej Eustachiusza. Różnice mniejsze mogą, ale nie muszą sprzyjać nawrotom urazu ciśnieniowego (barotraumy).

8.1.2.6. Tympanometria szerokopasmowa (wideband tympanometry)

Tympanometria szerokopasmowa jest stosunkowo nowym badaniem, podobnym do audiometrii impedancyjnej, z tym wyjątkiem, że zamiast tonu próbnego stosuje się trzask szerokopasmowy z zakresu 226–8000 Hz. Jest to pomiar szerokopasmowej immitancji akustycznej w funkcji częstotliwości i zmieniającego się ciśnienia powietrza w przewodzie słuchowym zewnętrznym (ryc. 8.6). W wyniku pomiaru uzyskuje się informację na temat stanu ucha środkowego, przedstawioną na wykresach absorbancji i reflektancji. Absorbancja wyliczana jest na podstawie stosunku energii akustycznej wyemitowanej przez sondę do energii akustycznej fali odbitej od struktur ucha środkowego w funkcji częstotliwości. Reflektancja natomiast stanowi dopełnienie absorbancji do jedności. Wartości reflektancji i absorbancji oscylują w granicach 0‒1 (0‒100%). Obecne na rynku polskim urządzenia (wg stanu na rok 2022) przedstawiają wynik szerokopasmowej immitancji akustycznej za pomocą wykresu absorbancji.

Rycina 8.6. Uproszczona budowa mostka akustycznego stosowanego przy pomiarach tympanometrii szerokopasmowej (WBT). Pompa powoduje zmiany ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym, co prowadzi do usztywnienia układu ucho środkowe–błona bębenkowa i prowadzi do zmian jego impedancji. Zmiany impedancji przekładają się na poziom reflektancji i absorbancji. Z głośnika emitowany jest trzask szerokopasmowy z zakresu 226–8000 Hz (w przypadku audiometrii impedancyjnej – ton próbny 226 Hz). Fala akustyczna zmierza w postaci fali stojącej w kierunku błony bębenkowej, gdzie następują procesy jej odbicia i absorbcji zależnie od impedancji układu. Odbita fala akustyczna rejestrowana jest przez mikrofon mostka akustycznego. Ec – całkowita energia akustyczna wyemitowana przez głośnik, EA – absorbancja, ER – reflektancja.

W wyniku pomiaru otrzymuje się tzw. tympanogram 3D, który stanowi bogate źródło danych o właściwościach ucha środkowego i zewnętrznego (ryc. 8.7). Umożliwia wygenerowanie m.in. takich zmiennych, jak: uśredniony tympanogram, częstotliwość rezonansowa, wykres admitancji i jej składowych dla każdej częstotliwości z zakresu 226‒8000 Hz.

Rycina 8.7. Tympanogram 3D ucha zdrowego.

Pomiary absorbancji mogą być przeprowadzane przy stałym ciśnieniu otoczenia lub zmieniającym się ciśnieniu w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Najdokładniejszych informacji dostarczają wykresy wygenerowane na ciśnieniu szczytowym (tzn. po wyrównaniu ciśnień po obu stronach błony bębenkowej), ze względu na eliminację wpływu podciśnienia w jamie bębenkowej na kształt wykresu (ryc. 8.8).

Różne patologie ucha środkowego w charakterystyczny dla siebie sposób wpływają na zmiany wartości absorbancji. Należy zaznaczyć, że bardzo duża zmienność osobnicza wykresów (zarówno w przypadku zdrowych uszu, jak i w obrębie jednakowych patologii) może utrudniać interpretację wyników. Ponadto wartości normowe absorbancji zmieniają się w wyniku dojrzewania struktur ucha środkowego i zewnętrznego u dziecka i stabilizują się w okolicach 12. r.ż.

Rycina 8.8. Przykładowy wynik badania tympanometrii szerokopasmowej u 3-letniej pacjentki. W badaniu ucha prawego (kolor czerwony) potwierdzono obecność wysięku za błoną bębenkową: a) znaczne obniżenie wartości absorbancji, zwłaszcza dla częstotliwości poniżej 3kHz (wartości normowe reprezentowane są przez szare tło); b) tympanogram typu B; c) obniżenie wykresu uśrednionego tympanogramu w stosunku do wartości normowych. W uchu lewym (kolor niebieski) stwierdzono jedynie niskie wartości ciśnienia w uchu środkowym: d) przy ciśnieniu otoczenia (szara linia) obniżenie poziomu absorbancji dla częstotliwości < 2 kHz, w trakcie pomiaru przy ciśnieniu szczytowym (linia niebieska) wartości absorbancji wracają do wartości normowych; e) tympanogram typu A (podatność = 0,4 ml, ciśnienie = –106 daPa); f) nie stwierdza się obniżenia wykresu uśrednionego tympanogramu w stosunku do wartości normowych.

8.1.2.7. Słuchowe potencjały wywołane

Słuchowe potencjały wywołane odzwierciedlają czynność bioelektryczną poszczególnych części drogi słuchowej w odpowiedzi na zadany bodziec akustyczny. Jest to grupa badań, do której zaliczają się:

1. Potencjały krótkolatencyjne (SLR, short latency responses) – powstające w ciągu pierwszych 10 ms od podania bodźca:

• elektrokochleografia (ECoG, electrocochleography);

• słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu (ABR, auditory brainstem responses) oraz ich wersja zautomatyzowana – AABR (automatic auditory brainstem responses);

• słuchowe potencjały stanu ustalonego (ASSR, auditory steady state responses).

2. Potencjały średniolatencyjne (MLR, middle latency responses) – powstające 10‒100 ms od podania bodźca:

• potencjały niezgodności (MMN, mismatched negativity);

• badanie fali P300.

3. Potencjały długolatencyjne (LLR, long latency responses) – powstające po 100 ms od podania bodźca ‒ słuchowe potencjały korowe (CERA, cortical electric response audiometry).

Potencjały krótkolatencyjne oceniają czynność głównie obwodowej części drogi słuchowej, na którą składa się: ślimak, nerw słuchowy, jądra pnia mózgu. Potencjały średnio- i długolatencyjne służą do oceny wyższych ośrodków drogi słuchowej i zostaną omówione w rozdziale Centralne zaburzenia słyszenia.

8.1.2.8. Elektrokochleografia

Z uwagi na swoją inwazyjność i konieczność współpracy ze strony pacjenta elektrokochleografia jest niezmiernie rzadko stosowana w diagnostyce audiologicznej w populacji pediatrycznej. Przed wykonaniem pomiaru należy umieścić elektrodę igłową bezpośrednio na promontorium, w okolicy okienka okrągłego (metoda transtympanalna). Wiąże się to z nakłuciem błony bębenkowej w tylno-dolnym kwadrancie. Metoda ekstratympanalna jest wykorzystywana dużo rzadziej, daje odpowiedzi o amplitudzie 10 razy mniejszej i polega na umieszczeniu kulistej elektrody w pobliżu błony bębenkowej.

Elektrokochleografia ocenia czynność ślimaka i początkowy odcinek nerwu słuchowego. Badanie polega na ocenie stosunku potencjału sumacyjnego do potencjału czynnościowego w odpowiedzi na trzask lub krótkie tony o częstotliwościach powyżej 1000 Hz. Ponadto można zarejestrować tzw. mikrofoniki ślimaka, które są wykładnikiem prawidłowej czynności komórek słuchowych zewnętrznych. Elektrokochleografia wykorzystywana jest w diagnostyce choroby Ménière’a i spektrum neuropatii słuchowej oraz w celu monitorowania słuchu podczas operacji otoneurochirurgicznych.