© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2023

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Recenzent: dr n. med. Marta Jakoniuk

Wydawca: Anna Plewa

Redaktor prowadzący: Barbara Nowak-Pacholczak

Redaktor merytoryczny: Arkadiusz Gudowski

Producent: Marta Kubica

Projekt okładki i stron tytułowych: Kalina Możdżyńska/www.worksbykalina.com

Zdjęcie na okładce: 3calado3/Dreamstime

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2023r. (Wydanie I)

Warszawa 2023

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-23278-8

DOI: https://doi.org/10.53271/2023.065

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

ul. G. Daimlera 2

02-460 Warszawa

pwn.pl

www.nursing.com.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.:
Michał Latusek

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Fragment

Autorzy

Słowo wstępne

1. Wstęp. Świadomość, mózg – wybrane dane historyczne – Elżbieta Krajewska-Kułak, Cecylia Regina Łukaszuk

1.1. Rozwój badań naukowych mózgu

1.2. Świadomość a mózg

1.3. Podsumowanie

2. Występowanie dłuższego upośledzenia świadomości (DUŚ) – Wojciech Maksymowicz

2.1. Epidemiologia

2.2. Przytomność i świadomość

2.3. Różne stany upośledzenia przytomności i świadomości

Śpiączka

Zespół czuwania bez reaktywności

Minimalny stan świadomości (MCS)

Stan minimalnej świadomości (+)

3. Stan po leczeniu operacyjnym odbarczenia kostno-oponowego. Terapia i pielęgnacja – Jacek Szczygielski

3.1. Odbarczenie kostno-oponowe jako metoda terapii

3.2. Procedura operacji odbarczenia i wskazania do leczenia chirurgicznego nadciśnienia śródczaszkowego

3.3. Odbarczenie kostno-oponowe i co dalej? Wpływ na przebieg choroby

3.4. Opieka nad pacjentem po odbarczeniu kostno-oponowym. Zespół poodbarczeniowy

3.5. Zaopatrzenie ubytku kości czaszki: kranioplastyka

3.6. Podsumowanie

4. Padaczka pourazowa – Wojciech Kułak

4.1. Epidemiologia

4.2. Klinika

4.3. Diagnostyka

4.4. Terapia

4.5. Podsumowanie

5. Mioklonie a epilepsja – Wojciech Kułak

5.1. Mioklonie – definicja, klinika, epidemiologia

5.2. Mioklonie padaczkowe

5.3. Podsumowanie

6. Zastosowanie pompy baklofenowej w leczeniu spastyczności – Dagmara Szymkowicz-Kudełko

7. Podaż toksyny botulinowej – Anna Święcicka

7.1. Cel podaży

7.2. Hipertonia i spastyczność

7.3. Działanie toksyny botulinowej

7.4. Badanie – wybór mięśni

Najczęściej ostrzykiwane mięśnie w przykurczach spastycznych

Wybór miejsca wkłucia igły w mięsień

7.5. Dawka toksyny botulinowej BTX-A

Rozcieńczenie leku

7.6. Przygotowanie roztworu leku

7.7. Proces podaży toksyny botulinowej BTX-A

7.8. Podsumowanie sposobu realizacji procesu podaży BTX-A

8. Wzajemne oddziaływanie leków – polipragmazja – Ryszard Sot, Piotr Salwa

8.1. Działania niepożądane

Rodzaje działań niepożądanych

Pharmacovigilance w codziennej opiece nad pacjentem i metody zapobiegania działaniom niepożądanym

9. Tracheostomia – Tomasz Grochowski

9.1. Definicje

9.2. Wskazania

9.3. Rodzaje tracheotomii i rurek tracheostomijnych

9.4. Pielęgnacja tracheostomii

9.5. Dekaniulacja

10. Postępowanie neurologopedyczne w zaburzeniach połykania u pacjentów z ilościowymi zaburzeniami świadomości (IZS) – Edyta Zomkowska, Agnieszka Rakowska

10.1. Postępowanie diagnostyczne

10.2. Postępowanie neurologopedyczne w dysfagii u pacjentów z IZS

11. Przygotowanie pacjenta do dekaniulacji – Magdalena Lausz

12. Codzienna pielęgnacja układu oddechowego – Elżbieta Dróżdż-Kubicka, Beata Janina Olejnik, Anna Baranowska

13. Żywienie enteralne drogą sztucznego dostępu – Elżbieta Dróżdż-Kubicka, Beata Janina Olejnik, Anna Baranowska

13.1. Codzienna pielęgnacja gastrostomii i niskoprofilowej PEG

13.2. Skład i podaż mieszanek żywieniowych

13.3. Problemy techniczne mogące prowadzić do interwencji medycznych

14. Zasady monitorowania podstawowych parametrów życiowych: tętno, ciśnienie tętnicze, saturacja i oddech – Alicja Biaduń

14.1. Tętno

14.2. Ciśnienie tętnicze krwi

14.3. Saturacja

14.4. Oddech

14.5. Podsumowanie

15. Zaburzenia funkcjonowania dolnych dróg moczowych – Renata Wiencław, Beata Modzelewska

15.1. Funkcje i prawidłowe działanie pęcherza moczowego

15.2. Neurogenna dysfunkcja dolnych dróg moczowych

15.3. Diagnostyka neurogennych zaburzeń układu moczowego

Wywiad i ocena kliniczna

Badania laboratoryjne

Badania obrazowe

Badanie urodynamiczne

15.4. Postepowanie urologiczne

Uroterapia

Leczenie farmakologiczne

Sposoby odprowadzenia moczu

Leczenie chirurgiczne

15.5. Zapobieganie ZUM

15.6. Pielęgnacja skóry

15.7. Zapobieganie zaparciom

15.8. Przygotowanie opiekunów do CPC

15.9. Typy cewników urologicznych

Bilans płynów

Podsumowanie

16. Fizjoterapia. Zastosowanie sprzętu wspomagającego rehabilitację i codzienne funkcjonowanie pacjenta – Piotr Pawlak

16.1. Podnośniki i systemy transferu pacjenta

Podnośniki jezdne

Podnośniki sufitowe

Podnośniki wannowe

Akcesoria do transferowania pacjentów

16.2. Pionizacja

16.3. Urządzenia multifunkcyjne

16.4. Ortezy

Ortezy kończyn dolnych

Ortezy kończyn górnych

Ortezy tułowia

16.5. Wózki inwalidzkie

Dobór właściwiej wielkości wózka

16.6. Zasady refundacji sprzętu ortopedycznego przez Narodowy Fundusz Zdrowia (NFZ)

17. Wybrane aspekty terapii EMDR pacjentów z ilościowymi zaburzeniami świadomości (IZS) i ich rodzin – Beata J. Kozielec-Oracka, Kinga Komarzyńska

17.1. Zasoby i reakcje na traumatyczne wydarzenia

17.2. Model AIP

17.3. Terapia EMDR

17.4. Przykładowe możliwości zastosowania EMDR

Doświadczenia intensywnej terapii

Zastosowanie protokołów grupowych EMDR w pracy z rodzinami, rodzeństwem czy zespołami profesjonalistów

18. Zespół poOIOMowy u dzieci (PICS-p, post-intensive care syndrome in pediatrics). Istota zaburzenia, strategie pracy i zalecenia dla opiekunów – Justyna Korzeniewska

18.1. Częstość występowania i prognozy

18.2. Czynniki ryzyka PICS-p

18.3. PICS-p a zaburzenia lękowe u dzieci

18.4. PICS-p a zaburzenia lękowe spowodowane stanem ogólnomedycznym

18.5. PICS-p a PTSD

18.6. Dodatkowe strategie pracy z pacjentem w śpiączce obniżające ryzyko PICS-p

19. Zespoły psychiatryczne w ilościowych zaburzeniach świadomości (IZS) ‒ metody leczenia – Agnieszka Kułak-Bejda, Napoleon Waszkiewicz

19.1. Rodzaje zaburzeń świadomości

19.2. Zaburzenia spostrzegania

19.3. Zaburzenia treści myślenia 229

19.4. Podsumowanie

20. Metody komunikacji z pacjentami z zaburzeniami świadomości – Monika Kumosińska-Ryś, Joanna Celmer-Domańska

20.1. Znaczenie komunikacji oraz motywacji pacjenta dla procesu rehabilitacji

20.2. Możliwości komunikowania się z otoczeniem u pacjentów z diagnozą zaburzeń świadomości

Krótka charakterystyka IZS w odniesieniu do możliwości komunikacyjnych

Komunikacja osób z zaburzeniami świadomości

Wybrane metody i narzędzia do komunikowania się z pacjentami z zaburzeniami świadomości

21. Bezpieczne miejsce, bezpieczna relacja, bezpieczna bliskość – wsparcie psychologiczne osób z zaburzoną świadomością – metoda Arnolda Mindella – Marzena Wasilewska, Tomasz Szwed-Stępkowski

21.1. Rola i zadania psychoterapeuty

21.2. Droga, którą muszą przejść opiekunowie, aby dotrzeć do miejsca, w którym mogą świadomie skorzystać z oferowanej im pomocy

21.3. Komunikacja

21.4. Podsumowanie

22. Terapia widzenia w procesie wybudzania ze śpiączki dzieci i dorosłych – Joanna Celmer-Domańska

22.1. Śpiączka a zaburzenia widzenia

22.2. Terapia

23. Znaczenie stymulacji sensorycznej osób z zaburzeniami ilościowymi świadomości – Jolanta Kazanowska

23.1. Neurofizjologiczny proces integracji bodźców

Nadrzędna funkcja układu przedsionkowego

Trzy rodzaje czucia: powierzchniowe, głębokie, trzewne

Wzrok

Słuch

Szczególna rola układu węchowego w stymulacji sensorycznej

Smak jako wypadkowa percepcji kilkuzmysłowej

Integracja bodźców sensorycznych zachodzi na wszystkich piętrach OUN

23.2. Odpowiednio dobrane bodźce zmysłowe jako podstawa neurorehabilitacji

Procesy modulacji zależne od siatkowatego układu aktywującego

Dowody naukowe na związek stymulacji sensorycznej z poprawą stanu pacjentów będących w zmienionym stanie świadomości

24. Muzykoterapia – Anna Adamczuk

24.1. Korzyści z muzykoterapii

24.2. Cele muzykoterapii

24.3. Badania

24.4. Wybrane techniki muzykoterapeutyczne

25. Stymulacja pacjentów w śpiączce za pomocą treningu uwagi słuchowej Tomatisa. Audio-psycho-fonologia wsparciem w rehabilitacji pacjentów w śpiączce – Małgorzata Szurlej

26. Terapia z udziałem psa u pacjentów z ilościowymi zaburzeniami świadomości (IZS) – Anna Smorczewska-Kiljan, Magdalena Nawarecka-Piątek

26.1. Wsparcie z udziałem zwierząt

26.2. Terapia z udziałem zwierząt

26.3. Edukacja z udziałem zwierząt

26.4. Aktywności z udziałem zwierząt

26.5. Coaching/doradztwo z udziałem zwierząt

27. Sytuacja socjalno-prawna pacjentów z ilościowymi zaburzeniami świadomości (IZS) i ich rodzin

27.1. Ubezwłasnowolnienie – Maria Narojczyk

27.2. Ulgi i uprawnienia dla osób niepełnosprawnych – Agata Gontarz

Niepełnosprawność i stopień niepełnosprawności

Renta socjalna

Dodatkowy urlop wychowawczy

Ulgowe przejazdy i karta parkingowa

Pozostałe rozdziały dostępne w pełnej wersji e-booka.

Autorzy

mgr sztuki Anna Adamczuk

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

dr n. med. Anna Baranowska

Zakład Zintegrowanej Opieki Medycznej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

lic. piel. Alicja Biaduń

Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

mgr Joanna Celmer-Domańska, terapeuta widzenia

Klinika Rehabilitacji, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

dr n. o zdr. Elżbieta Dróżdż-Kubicka

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

mgr Agata Gontarz

Dział Jakości i Wsparcia, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Tomasz Grochowski

Ośrodek Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

mgr Jolanta Kazanowska

Prezes Polskiego Stowarzyszenia Terapeutów Integracji Sensorycznej

dr Kinga Komarzyńska

Traumatic Stress Service, CRI Cardiff Royal Infirmary Hospital

dr n. hum. Justyna Korzeniewska

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

lek. Beata J. Kozielec-Oracka

Środowiskowe Centrum Zdrowia Psychicznego dla Dzieci i Młodzieży: Systemowe Wsparcie dla Mieszkańców M.St. Warszawa w Dzielnicy Bemowo, Wawer i Żoliborz;

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Elżbieta Krajewska-Kułak

Kierownik Zakładu Zintegrowanej Opieki Medycznej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

prof. dr hab. n. med. Wojciech Kułak

Kierownik Kliniki Rehabilitacji Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku z Ośrodkiem Wczesnej Pomocy Dzieciom Upośledzonym „Dać Szansę”

dr n. med. Agnieszka Kułak-Bejda

Klinika Psychiatrii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

mgr Monika Kumosińska-Ryś

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

mgr Magdalena Lausz

Zakład Opiekuńczo-Leczniczy, Fundacja Światło w Toruniu

dr hab. n. o zdr. Cecylia Regina Łukaszuk

Zakład Zintegrowanej Opieki Medycznej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (em. prac.)

prof. dr hab. n. med. Wojciech Maksymowicz

Kierownik Katedry Neurochirurgii, Wydziału Lekarskiego Collegium Medicum Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego w Olsztynie;

„Budzik” dla Dorosłych w Śpiączce w Warszawie

dr hab. n. med. Beata Modzelewska

Zakład Biofizyki, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

mgr piel. Maria Narojczyk

Oddział Dzienny Chemioterapii, Klinika Onkologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

mgr Magdalena Nawarecka-Piątek

Stowarzyszenie Zwierzęta Ludziom

dr n. med., mgr piel. Beata Janina Olejnik

Zakład Medycyny Wieku Rozwojowego i Pielęgniarstwa Pediatrycznego, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

mgr Piotr Pawlak

Klinika Rehabilitacji, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie; „Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

dr n. med. Agnieszka Rakowska

Katedra i Klinika Neurologii, Wydział Lekarski, Collegium Medicum, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie;

„Budzik” dla Dorosłych w Śpiączce w Warszawie

mgr farm. Piotr Salwa

farmaceuta, „Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

lek. Anna Smorczewska-Kiljan

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie;

Klinika Pediatrii, Żywienia i Chorób Metabolicznych, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

Stowarzyszenie Zwierzęta Ludziom

mgr farm. Ryszard Sot

Kierownik Apteki szpitalnej Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

kierownik Działu farmacji „Budzik” dla dzieci w Śpiączce w Warszawie

Małgorzata Szurlej

Prezes Międzynarodowej Federacji Audio-Psycho-Fonologii i Terapeutów Uwagi Słuchowej

dr hab. n. med. Jacek Szczygielski, prof. UR

Kierownik Kliniki Neurochirurgii, Neurotransplantacji z Pododdziałem Urazów Kręgosłupa, Kliniczny Szpital Wojewódzki nr 2 w Rzeszowie

Tomasz Szwed-Stępkowski

psychoterapeuta metodą psychologii procesu wg Arnolda Mindella;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

lek. Dagmara Szymkowicz-Kudełko

Klinika Neurochirurgii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Anna Święcicka

Klinika Rehabilitacji, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

„Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

mgr Marzena Wasilewska

psycholożka, psychoterapeutka psychologii procesu, „Budzik” dla Dzieci w Śpiączce w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Napoleon Waszkiewicz

Kierownik Kliniki Psychiatrii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

mgr piel. Renata Wiencław

Klinika Nefrologii Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Edyta Zomkowska

Katedra i Klinika Otolaryngologii, Chorób Głowy i Szyi, Collegium Medicum, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

Słowo wstępne

W medycynie liczy się każde życie –

każda najmniejsza szansa uratowania życia

Hanna Krall, Zdążyć przed Panem Bogiem

Współczesne wyzwania ochrony zdrowia wynikające z rozwoju nauk ścisłych, biologicznych, ekonomicznych i humanistycznych ukierunkowały nowe podejście do jakości życia i opieki zdrowotnej. Rozwój nauk medycznych zwiększył przeżywalność pacjentów w wielu schorzeniach dotychczas uznawalnych za nierokujące. Śpiączka, stan minimalnej świadomości, stan wegetatywny, to nie są określone jednostki chorobowe, ale stany, w jakich znajdują się pacjenci w trakcie leczenia choroby podstawowej lub skutków sytuacji nagłych zagrożenia życia.

Dotychczas nie było podręcznika, który w sposób holistyczny obejmowałby zagadnienia związane z opieką nad pacjentem z ilościowymi zaburzeniami świadomości bez względu na powód ich wystąpienia (uraz, wypadek, zdarzenie niepożądane, udar lub powikłanie choroby podstawowej) skierowanego do medyków i osób z rodzin opiekujących się najbliższymi na co dzień w warunkach domowych.

Inspiracją do powstania podręcznika stały się pytania i wątpliwości opiekunów osób z zaburzoną świadomością, które wymagały udzielenia kompleksowych odpowiedzi i praktycznych rozwiązań. Często sami pacjenci stawali się najlepszymi nauczycielami wskazującymi, jak ich pielęgnować z troską o najwyższą należną im jakość codziennego życia.

Zdajemy sobie sprawę, że nie udało się w pełni wyczerpać wszystkich problemów i zagadnień związanych z towarzyszeniem osobie z zaburzeniami ilościowymi świadomości w codziennym życiu. Pamiętajmy jednak, że każdy pacjent przeżywa swoją chorobę indywidualnie, a zadaniem pracowników ochrony zdrowia, opiekunów i rodziny, jest odnalezienie właściwej drogi, aby zmotywować go do współpracy w miarę jego możliwości, cytując za Seneką Młodszym: „część leczenia zależy od woli wyleczenia”.

Książka powstała dzięki współpracy i zaangażowaniu ekspertów z zakresu poruszanej problematyki, tj.: lekarzy, pielęgniarek, psychologów, fizjoterapeutów, logopedów i terapeutów, bo w myśl słów Henry’ego Forda: „zbieganie się razem – to początek, trzymanie się razem – to postęp, wspólna praca – to sukces”.

Oddajemy do Państwa rąk publikację, której odbiorcami mogą być nie tylko profesjonaliści, lecz także rodzice i opiekunowie pacjentów. Podręcznik składa się z 27 rozdziałów poświęconych zarówno teoretycznym podstawom, jak i praktycznym poradom w postępowaniu z pacjentem w stanie ilościowego zaburzenia świadomości. Omówiono w nim kilka wybranych metod wspierających leczenie i rehabilitację medyczną stanowiących przykład działań, które niejednokrotnie mają zasadnicze znaczenie w powrocie pacjenta do świadomego uczestnictwa w życiu społecznym, o tym może świadczyć zamieszczony w książce rysunek pacjentki, która dzięki indywidualnie prowadzonej arteterapii znalazła motywację do walki o powrót do zdrowia.

Jako zespół redakcyjny mamy nadzieję, że książka będzie przydatna, zawiera bowiem materiały do codziennej pracy z pacjentem i jego rodziną. Synergia przedstawionych w książce działań medycznych, opiekuńczych i rehabilitacyjnych może stworzyć unikalną przestrzeń kontaktu z pacjentem w śpiączce lub w stanie ograniczonej świadomości w celu poprawy jego warunków życia. Na styku tych działań powstają prawdopodobnie nowe, mało poznane  bodźce aktywujące systemy ozdrowieńcze pacjenta. Efekt tych działań został potwierdzony praktycznie i powinien być dalej badany.

Dziękujemy wszystkim Autorom za współpracę, podzielenie się własnymi doświadczeniami popartymi dowodami naukowymi i zaangażowanie w realizację projektu. Tylko dzięki Państwa pracy możliwe było wydanie tej książki.

dr n. o zdr. Elżbieta Dróżdż-Kubicka

dr n. med. Beata Janina Olejnik

dr n. med. Anna Baranowska

prof. dr hab. n. med. Elżbieta Krajewska-Kułak

1
Wstęp. Świadomość, mózg – wybrane dane historyczne

Elżbieta Krajewska-Kułak

Cecylia Regina Łukaszuk

Mózg jest instrumentem tak jak skrzypce,

umysł zaś skrzypkiem grającym na tym instrumencie.

John Carew Eccles [1]

Świadomość jest uważana za podstawowy i fundamentalny stan psychiczny, w którym dana osoba zdaje sobie sprawę ze zjawisk wewnętrznych (np. własne procesy myślowe) oraz zjawisk zachodzących w środowisku zewnętrznym i jest w stanie reagować na nie (somatycznie lub autonomicznie) [2–6]. W piśmiennictwie termin „świadomość” używany jest w dwojakim znaczeniu: społeczno-historycznym – jako „najwyższy stopień rozwoju psychiki, pojawiający się dopiero u człowieka” (łacińskie conscientia znaczy również „sumienie”), oraz w naukach przyrodniczych – jako „towarzyszące zjawiskom psychicznym poczucie ich przeżywania” [7]. Uważa się, że przytomność jako stan normalny jest wówczas, gdy „światło świadomości jest wysycone” [7].

Świadomość to prawidłowe postrzeganie rzeczywistości w świecie otaczającym oraz w sobie samym (samoświadomość), czyli odbieranie, celowe rozpoznawanie napływających informacji oraz ich przetwarzanie. Jest ona ściśle powiązana z procesami psychicznymi (percepcja, myślenie, emocje) i poczuciem przeżywania zjawisk psychicznych [2–7].

Według Adama Zemana wyróżnia się trzy wymiary świadomości skierowanej ku osobom trzecim: stan czuwania, zawartość władz poznawczych i uporządkowanie treści poznawanych na osi czasu oraz poznanie intencji [8].

Z kolei zaburzenia świadomości to specyficzny stan, w którym umysł traci orientację w sytuacji, następuje obniżenie samokontroli oraz występują trudności w skupieniu uwagi. W ostatnich latach zaburzenia świadomości (disorders of consciousness, DOC) stały się jednym z zasadniczych problemów neurologii klinicznej [9].

1.1. Rozwój badań naukowych mózgu

Jeden z najstarszych opisów mózgu (powierzchni mózgu, szwów czaszki, opon mózgowo-rdzeniowych, płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienia wewnątrzczaszkowego) można odnaleźć w Papirusie Edwina Smitha [10–12].

Starożytni Egipcjanie za „locum fenomenu życia” uznawali jednak serce, a mózgowi przypisywali odpowiedzialność za wytwarzanie śluzu i usuwali go przy mumifikacji [10–12]. Hipokrates z Kos (460–377 p.n.e.) w swoich medycznych księgach, napisanych na przełomie V/IV w. p.n.e., wskazywał na trzy narządy/filary najistotniejsze w hierarchicznej strukturze organizmu – wątrobę, serce i mózg. Podkreślał, że ten ostatni stanowi centrum emocji i świadomości człowieka, siedzibę duszy i pewnych zdolności psychicznych. Humoralna teoria szkoły Hipokratesa wiązała mózg także z epilepsją, uznając za jej przyczynę „wypełnienie dziury w mózgu jednym z czterech płynów czy humorów – flegmą bądź też jego zawilgocenie z powodu nieprzychylnej pogody” [cyt. za 13]. Platon umieścił w mózgu najważniejszą część ludzkiej duszy, a Arystoteles twierdził, że mózg jest tylko organem chłodzącym pneumę sercową oraz mieszczącym sensus communis (zmysł łączący wszelkie wrażenia w jedno doznanie) [13, 14].

W IV i III w. p.n.e. uczeni współtworzący tzw. szkołę aleksandryjską, głównie Herofilos z Chalcedonu (ok. 335–280 r. p.n.e.) i Erasistratos z Keos (305–245 r. p.n.e.), jako jedni z pierwszych opisali nie tylko mózg, lecz także móżdżek, opony mózgowe i komory [14].

Przez kolejne stulecia zainteresowanie badaczy koncentrowało się na komorach, w których lokowano procesy umysłowe i psychiczne (doktryna komorowa, głoszona była przez ojców Kościoła, m.in. św. Augustyna od IV/V w. oraz przez pisma i podręczniki medyczne, których oryginalnymi autorami byli arabscy lekarze i naukowcy, m.in. Awicenna) [14]. W połowie XV w. wydano atlas ludzkiej anatomii De humani corporis fabrica Andreasa Wesaliusza (1514–1564), gdzie zarówno Wesaliusz, jak i Leonardo da Vinci (1452–1519) stworzyli rysunki kory mózgowej wraz z towarzyszącym im opisem, a Realdo Colombo (1516–1559) dostrzegł hippocampus, niewielką strukturę w płacie skroniowym kory kresomózgowia, której kształt przyrównał do konika morskiego. Atlas ten zawierał wiele błędów anatomicznych, ponieważ częściowo rysunki powstawały na podstawie preparatów zwierzęcych [13, 14].

Podstawy dla współczesnego pojęcia czynności odruchowych stworzył Kartezjusz (1596–1650), który w mózgu widział precyzyjny mechanizm sterujący, zachowujący „łączność z zagnieżdżoną w szyszynce duszą”. W tych czasach mózg nadal postrzegano przede wszystkim jako organ „magazynujący fluidy psychiczne i umysłowe, bezpośrednio odpowiedzialne za wrażenia” [cyt. za 13, cyt. za 14]. W XVII w. Anglik Thomas Willis (1621–1675) opisał budowę mózgu i rdzenia kręgowego oraz związane z nim przednie i tylne gałęzie nerwowe, a Włoch Marcello Malpighi (1628–1694) – rozmieszczenie szarej materii oraz włókien nerwowych w rdzeniu [13, 14].

W XVIII w. zaczęto bardziej interesować się psychicznym funkcjonowaniem człowieka, co dało podstawę do stworzenia frenologii, teorii wiążącej własności umysłowe/psychiczne z określonymi okolicami mózgu. Jednocześnie w tym samym czasie inni badacze przekonywali o jedności mózgu jako jednego organu i podejmowali próby łączenia wyników obserwacji ludzkiej psychiki i jej zaburzeń z wynikami obserwacji pacjentów oraz badań prowadzonych post mortem [14]. Franz Gall (1758–1828), badając strukturę mózgu, wykazał, że poszczególne czynności psychiczne oraz funkcje życiowe ściśle są powiązane i zdeterminowane przez ukształtowanie jego powierzchni (podstawa frenologii). Wyróżnił 27 ludzkich zdolności, które miały z reguły związek z osobowością, według niego reprezentowanych na zewnętrznej powłoce czaszki i związanych z organami mózgu [13]. Charles Bell (1774–1842) z kolei głosił ideę, że różne części mózgu kontrolują różne jego funkcje [13], a Julius Eduard Hitzig (1839–1907) zainteresował się możliwościami elektrostymulacji w terapii klinicznej. W tym celu zaprojektował aparat, który wykorzystał w leczeniu swoich pacjentów, sprawdzając poziom oraz charakter reakcji chorych na bodźce generowane przez aparat. W trakcie badań zauważył, że po pobudzeniu części potylicznej głowy zawsze zostaje sprowokowany ruch gałek ocznych [13].

Julius Eduard Hitzig i Gustav Theodor Fritsch (1837–1927) przeprowadzili eksperymenty na psach, stosując prąd o niskim napięciu. Udało się im stwierdzić, że stymulacja określonych miejsc w korze mózgowej wywołuje wyraźną reakcję mięśniową. Dowiedli także istnienia tzw. kory ruchowej (stwierdzając, że strefy motoryczne zazwyczaj lokalizują się w przedniej części kory) [14]. W Wielkiej Brytanii David Ferrier (1843–1928), prowadząc eksperymenty na modelu zwierzęcym (psy, króliki i świnki morskie), udowodnił, że stymulacja prądem o niskim napięciu pozwala wyznaczyć z dużą precyzją szczegółową mapę funkcji motorycznych. Wykazał także, że intensywna stymulacja obszarów kory ruchowej skutkuje charakterystyczną sekwencją ruchów szyi, pysków oraz kończyn, przypominających do złudzenia przebieg napadów padaczkowych [14].

Badania prowadzone przez Fritscha, Hitziga i Ferriera [14] doprowadziły do rozwoju nowych kierunków w badaniach mózgu, takich jak koncentrujący się wokół problemu zjawisk elektrofizjologicznych oraz powiązany z cytoarchitektoniką kory mózgowej, a te z kolei dały początek nurtowi dążącemu do wyjaśnienia istotnego charakteru komórek nerwowych – neuronów. Na początku XX w. pojawiły się pierwsze publikacje o budowie komórek nerwowych, o ich zagęszczeniu w różnych rejonach mózgu, a na podstawie badań pobranych fragmentów tkanki opracowano pierwsze mapy korowe [14].

Przełomowe znaczenie miało opracowanie w 1918 r. przez Waltera Dandy’ego (1886–1946) metody pneumoencefalografii oraz wynalezienie przez Egasa Moniza w 1927 r. angiografii [13, 15]. W drugiej połowie XX w. upowszechniono pierwsze bezbolesne, nieoperacyjne i nieinwazyjne metody badania mózgu.

1.2. Świadomość a mózg

W ostatnich latach zauważa się wzrost zainteresowania naukowców (z zakresu medycyny, psychologii, filozofii, socjologii i neurobiologii poznawczej) zagadnieniem świadomości jako zjawiskiem związanym z aktywnością mózgu. Damasio [16] sugeruje, iż świadomość to klucz do wiedzy o wszystkich aspektach życia, a jej elementarnym zadaniem jest możliwość dostrzegania potrzeby pozostawania przy życiu, troszczenia się o siebie i innych ludzi oraz doskonalenia sposobu życia. Za dziedzinę wyjaśniającą świadomość uważa np. neuronaukę, podkreślając, że na ten proces „składają się liczne, rozproszone po całym mózgu wyspecjalizowane systemy i niezależne procesy, których wytwory są dynamicznie integrowane przez moduł interpretujący”, a świadomość jest „uznawana za właściwość emergentną i jest procesem powolnym” [17]. Shulman [18] podkreśla związek między energią mózgu a stanami świadomości, twierdząc, że im mniejsza jest świadomość, tym niższy jest metabolizm mózgu. Uważa także, że każdy obszar mózgu, a nie tylko jego pewne rejony, jest aktywny nawet w stanie spoczynku i wykonuje coś poznawczo istotnego, i zwraca uwagę na aktywność wewnętrzną, której energia „obsługuje” stany świadomości. Wydaje się to ważne w odniesieniu do osób z zaburzeniami świadomości. W medycynie świadomość często redukuje się do fizjologicznego stanu ośrodkowego układu nerwowego (OUN), którego właściwe funkcjonowanie uwarunkowane jest prawidłową czynnością kory mózgowej i tworu siatkowatego [19, 20]. Laureys [21] rozróżnia dwa komponenty świadomości: świadomość siebie i otoczenia oraz poziom wzbudzenia (przytomność, czujność).

1.3. Podsumowanie

Do zmiany sposobu myślenia o świadomości w dużej mierze przyczyniły się elektrofizjologiczne badania wewnątrzczaszkowe [22]. W ostatnich latach coraz częściej poszukuje się neuronalnych korelatów świadomości, a Vanhaudenhuyse i wsp. [23] wskazują na istnienie dwóch odrębnych systemów korowych: „nabytego” (obejmującego obszary boczne czołowo-ciemieniowe, związanego z procesami świadomości zewnętrznej, np. zależnej od bodźców, myśli, czucia i percepcji środowiska) oraz „wewnętrznego” (obejmującego środkowe obszary mózgu, związanego z procesami wewnętrznymi, czyli mową czy obrazami mentalnymi). Uważa się, że ogół neuronów, które są zaangażowane w świadomość nie jest rozłożony równomiernie w OUN, ale obejmuje elementy, które są w sieciach neuronalnych korelatów świadomości (neural correlates of consciousness, NCC). Za kluczowy węzeł w tej sieci uważany jest zakręt obręczy oraz płat kory mózgowej [24]. Warto w tym miejscu podkreślić, że cały czas udoskonalane są sposoby i metody badania mózgu, takie jak np. magnetoencefalografia (MEG), przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (transcranial magnetic stimulation, TMS) czy mapowanie pracy pojedynczych neuronów (single neuron imaging, SNI) [14].

Piśmiennictwo

1. Thorwald J.: Kruchy dom duszy. Wydawnictwo Aleksandria, Katowice 2018.

2. Pockett S.: Consciousness Is a Thing, Not a Process. Applied Sciences. 2017, 7(12): 1248.

3. Hołówka J., Dziobkowski B. (red.): Panorama współczesnej filozofii. Państwowe Wydawnictwo Naukowe, Warszawa 2016.

4. Bielicki T.: Homo przypadkiem sapiens. Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2008.

5. Norkowski J.: Problem świadomości z punktu widzenia medycyny, psychologii i filozofii. W: Człowiek umiera tylko raz. Mało znane fakty dotyczące śpiączki, stanu wegetatywnego i śmierci mózgowej (red. J. Norkowski). Thaurus, Warszawa 2013: 11–14.

6. Werner W.: Człowiek, świadomość, społeczeństwo. Splątane korzenie współczesnej psychologii. W: O świadomości. Wybrane zagadnienia (red. M. Wójtowicz-Dacka, L. Zając-Lamparska). Wydawnictwo Uniwersytetu im. Kazimierza Wielkiego, Bydgoszcz 2007: 17–39.

7. Bilikiewicz T.: Psychiatria kliniczna. Wydawnictwo PZWL, Warszawa 1988.

8. Zeman A.: Persistent vegetative state. The Lancet. 1997, 350: 795–799.

9. Górska U., Koculak M., Brocka M., Binder M.: Zaburzenia świadomości – perspektywa kliniczna i etyczna. Aktualności Neurologiczne. 2014, 14(3): 190–198.

10. Majewski T., Nowak S., Żukiel R.: Zarys historii, diagnostyki i leczenia naczyniaków tętniczo-żylnych mózgu. Neuroskop. 2003, 5: 98–103.

11. Murawiec S., Żechowski C.: Od neurobiologii do psychoterapii. Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa 2009.

12. Weker M.M.: Jak badano mózg. Polskie Radio, https://www.polskieradio24.pl/23/266/Artykul/171805,Jak-badano-mozg [22.02.2022].

13. Moskalewicz M.: Krótka historia mózgu. Czas kultury. 2011, 5: 12–21.

14. Gryglewski R.W.: Początki historii badań nad neurofizjologią mózgu. Agencja Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji, https://www.aotm.gov.pl/dokonania-naukowe-i-technologie-medyczne/historia-technologii-medycznych/poczatki-historii-badan-nad-neurofizjologia-mozgu/ [22.02.2022].

15. Lass P., Sławek J., Sitek E.: Egas Moniz: geniusz, pechowiec czy pomyłka Komitetu Noblowskiego? Neurologia i Neurochirurgia Polska. 2012, 46(1): 96–103.

16.  Damasio A.R.: Tajemnica świadomości. Dom Wydawniczy REBIS, Poznań 2000.

17. LeDoux J.: Mózg emocjonalny. Tajemnicze podstawy życia emocjonalnego. Media Rodzina, Poznań 2000.

18. Shulman R.G.: Brain imaging: What it can (and cannot) tell us about consciousness. Oxford University Press, Oxford 2013.

19. Nolte J.: Mózg człowieka, anatomia czynnościowa mózgowia. T. 2. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2011.

20. Sadowski B.: Biologiczne mechanizmy zachowania się ludzi i zwierząt. Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2001.

21. Laureys S.: The neural correlate of (un)awereness: lessons from the vegetative state. Trends in Cognitive Sciences. 2005, 9(12): 556–559.

22. Charland-Vervillee V., Habbal D., Laureys S., Gosseries O.: Coma and related disorders. Swiss Archives of Neurology and Psychiatry. 2012, 163(8): 265–272.

23. Vanhaudenhuyse A., Demrtzi A., Schabu M. i in.: Two distinct neuronal networks mediate the awereness of environment and of self. Journal of Cognitive Neuroscience. 2011, 23(3): 570–578.

24. Vogt B.A., Laureys S.: Posterior cingulate, precuneal and retrosplenial cortices: cytology and components of the neural network correlates of consciousness. Progress in Brain Research. 2005, 150: 205–217.

2
Występowanie dłuższego upośledzenia świadomości (DUŚ)

Wojciech Maksymowicz

2.1. Epidemiologia

Po udarze mózgu rocznie w Polsce w stanie dłuższej śpiączki jest ok. 435 chorych (6,4% spośród wszystkich z zaburzeniami przytomności po udarze), ale tylko ok. 150 (36%) przeżywa ten trudny okres i może wymagać długotrwałej opieki i leczenia w wyspecjalizowanych ośrodkach [1, 2]. Dla oszacowania liczby chorych z najczęstszą etiologią długotrwałej utraty przytomności, czyli po ciężkich urazach głowy, można sięgnąć do badań amerykańskich. W USA przedłużająca się utrata przytomności po urazach głowy występuje u ok. 56–170 : 1 000 000 populacji. Przyjmując taki wskaźnik, można oceniać, że w Polsce co roku z powodu urazu głowy przedłużający się stan nieprzytomności może występować u 2000–6500 chorych. Część z nich (można zakładać, że ok. 10%) po przeżyciu okresu intensywnej terapii i powrotu do samodzielnej kontroli oddechu wymagałaby holistycznej intensywnej opieki i rehabilitacji neurologicznej w wyspecjalizowanych ośrodkach. Dodanie do tego chorych, którzy zapadli w śpiączkę z powodu innych uszkodzeń mózgu (np. niedotlenienia, zatrucia lub w wyniku zaburzeń metabolicznych), pokazuje skalę problemu zapewnienia właściwej opieki nad kilkuset polskimi chorymi rocznie.

2.2. Przytomność i świadomość

Terminy „przytomność” i „świadomość” zarówno w potocznym, jak i w medycznym języku są bliskoznaczne, co nie znaczy, że tożsame. W przypadku diagnostyki upośledzenia przytomności czy świadomości to rozróżnienie ma fundamentalne znaczenie.

Przytomna osoba ma zdolność czuwania, reagowania na bodźce zewnętrzne chociażby w podstawowym zakresie – wskazującym, że nie śpi. Osoba świadoma nie dość, że reaguje na bodźce zewnętrzne, to jeszcze jest zdolna je analizować i porównywać ze zdobytym wcześniej doświadczeniem własnym i zbiorowym – kulturowym. Pozyskane informacje może przetwarzać, komentować i wykorzystywać do swojego wewnętrznego – myślowego, a także uzewnętrznianego działania. Do tego dochodzi termin „samoświadomość”. To, ogólnie mówiąc, zdolność postrzegania siebie jako osoby, czyli rozumowania o sobie zarówno czysto subiektywnie (do czego nie jest niezbędny świat zewnętrzny), jak i obiektywnie (właśnie jako osoba umiejscowiona w świecie zewnętrznym). Najprostszym przykładem rozróżnienia jest sztucznie wywołana sytuacja, która w ciągu życia zdarza się większości ludzi, czyli wybudzenie ze znieczulenia ogólnego. Po ustaniu działania środków anestezjologicznych w pierwszym momencie anestezjolog jest zadowolony, że pacjent odzyskuje przytomność, bo reaguje na bodźce zewnętrzne, choć zwykle niechętnie spełnia jego polecenia. Czy jednak ma w tej fazie wychodzenia ze znieczulenia świadomość? Otóż jeszcze nie, dopiero po jakimś czasie dociera do niego to, co się dzieje wkoło, zaczyna to analizować i wyciągać wnioski. Jest więcej niż przytomny. Zaczyna być świadomy. Nawet świadomy samego siebie, co wydaje się podstawą człowieczeństwa, choć badania wykazują, że wyższe naczelne, np. szympansy, też posiadają w jakimś stopniu samoświadomość, prezentowaną np. przed lustrem. Innym przykładem może być możliwość widzenia. Osoba nieprzytomna może mieć zachowaną mózgową drogę wzrokową, co przy niegłębokim stanie nieprzytomności pozwala na podstawowe reakcje na bodźce wzrokowe. Nie jest to jednak widzenie w pełnym tego słowa znaczeniu, gdyż nie dochodzi do uświadamiania obrazu. Gdy odzyskuje przytomność, odzyskuje też zdolność postrzegania tego, że widzi. Uaktywnia się mózgowa kora wzrokowa, a także połączone z nią ośrodki kojarzeniowe w płatach czołowych mózgu. Możliwość stwierdzenia tego, co widzi, pojawia się jako przejaw świadomości. Nie każdy zdaje sobie sprawę z tego, że pełni odczucia wrażenia takiego jak ból nie ma bez świadomości. Bodziec, który może zagrażać człowiekowi, szybko spotyka się z uaktywnieniem dużych obszarów mózgu tworzących przeświadczenie o przykrości tego bodźca. To więcej niż prosta reakcja na bodziec nocyceptywny, czyli dający sygnał o fizycznym zagrożeniu. Znajduje to uzasadnienie w anatomii i fizjologii aktywacji poszczególnych fragmentów mózgu. Taki bodziec może pobudzić czynność obszarów odpowiedzialnych za zupełnie podstawowe czynności i obecnych u wszystkich stworzeń posiadających mniejszy czy większy mózg. Wszystkie one mają struktury w dużym stopniu podobne do ludzkiego pnia mózgu. Dopiero jednak aktywacja wyższych struktur mózgu daje poczucie nieprzyjemności takiego szybko szerzącego się sygnału. Tak więc przytomność związana jest z czynnością podstawowych struktur zlokalizowanych w najstarszych ewolucyjnie strukturach pnia mózgu, w jego tzw. tworze siatkowatym. Świadomość wymaga aktywacji kory mózgowej, do której sygnały dochodzą od tworu siatkowatego pnia mózgu drogami położonymi w pobliżu linii środkowej mózgu, powyżej pnia, docierającymi do głęboko położonych skupisk przekaźnikowych komórek skupionych w tzw. jądrach wzgórza, a stamtąd przechodzą do kory mózgowej (ryc. 2.1).

Leki stosowane przy znieczuleniu ogólnym, umożliwiającym bezbolesne przeprowadzenie operacji, działają właśnie na twór siatkowaty, powodując nieprzytomność osoby znieczulanej i pozwalając na nieodczuwanie bólu, bo struktura ta staje się niepodatna na aktywację, więc także wyższe struktury odpowiedzialne za percepcję bólu jako czegoś nieprzyjemnego nie są aktywowane.

Dla zrozumienia różnicy między terminami: „przytomność” i „świadomość” warto zapamiętać prawidłowość, że można być przytomnym bez świadomości, ale nie można być świadomym bez przytomności (chociaż niektórzy autorzy uważają, że taka sytuacja ma miejsce w przypadku występowania marzeń sennych).

Rycina 2.1.

Drogi sygnałów od tworu siatkowatego do wzgórza (1), ze wzgórza do kory mózgowej (2) i w obrębie samej kory mózgowej (3).

2.3. Różne stany upośledzenia przytomności i świadomości

Utrata przytomności zawsze następuje w wyniku uszkodzenia czynności mózgu. Może ono być chwilowe, bez uszkodzenia jego struktury. Taka sytuacja ma miejsce w przypadku tzw. omdlenia, np. u osób z gorszą wydolnością ukrwienia mózgu, gdy gwałtownie zmienią pozycję z leżącej na stojącą. Krótkotrwała utrata przytomności po niezbyt dużym urazie głowy jest podstawą klinicznego rozpoznania pourazowego wstrząśnienia mózgu. W tym przypadku jego czynność szybko powraca do normy, chociaż komórki nerwowe wykazują pewne zmiany, także strukturalne. Nie dochodzi jednak do trwałego uszkodzenia struktury mózgu. Może to nastąpić przy powtarzających się wstrząśnieniach mózgu powodujących jego trwałe uszkodzenie, odpowiedzialne np. za tzw. otępienie bokserów [3].

Mianem śpiączki określa się utratę przytomności i świadomości trwającą ponad godzinę. Jeżeli ten stan przedłuża się ponad 4 tygodnie, zależnie od stopnia i rodzaju reaktywności oraz zdolności komunikacji, rozpoznaje się zespół czuwania bez reaktywności (unresponsive wakefulness syndrome, UWS) lub minimalny stan świadomości (minimally conscious state, MCS) (‒) lub (+). Wyjątkowy rodzaj uszkodzenia pnia mózgu z izolowanym, ale zupełnym zablokowaniem wszystkich dróg ruchowych może uniemożliwić jakąkolwiek komunikację pacjenta ze światem zewnętrznym przy pełnym zachowaniu świadomości. Stan taki nazywa się zespołem zamknięcia (locked on syndrom, LIS) i czasami jest mylnie rozpoznawany jako upośledzenie świadomości. Wiąże się to z wielką krzywdą chorego, którego pielęgnacja i rehabilitacja nie dostosowuje się do potrzeb i nie wykorzystuje zdobyczy techniki, które wraz z ciepłem bliskich i opiekunów mogą ułatwić i uatrakcyjnić życie. Warto poznać charakterystykę i możliwości różnicowania stanów upośledzenia świadomości i zdolności komunikacji (tab. 2.1).

Tabela 2.1.

Różne stany upośledzenia świadomości lub zdolności komunikacji ze światem zewnętrznym

Rozpoznanie

Świadomość

Cykl sen-czuwanie

Czynności ruchowe

Reaktywność słuchowa

Reaktywność wzrokowa

Komunikacja

Reakcje emocjonalne

Śpiączka

Brak

Brak

Tylko odruchy i objawy patologiczne

Brak

Brak

Brak

Brak

UWS

Brak

Obecny

Reakcja zgięciowa (wycofywanie)

Alarmowy odruch wzdrygnięcia

Alarmowy odruch wzdrygnięcia

Brak

Brak

MSC(–)

Znikoma

Obecny

Lokalizowanie bodźca, manipulowanie przedmiotami

Powtarzalne wykonywanie ruchu po poleceniu

Fiksacja, śledzenie wzrokowe

Niefunkcjonalna w większości; niespójne werbalizacje

Niespójne

MSC(+)

Częściowa

Obecny

Funkcjonalne użycie przedmiotów

Konsekwentne wykonywanie ruchu po poleceniu

Lokalizowanie przedmiotów, sięganie

Funkcjonalna, adekwatna

Adekwatne uśmiechanie się, płacz, gesty

LIS

Pełna

Obecny

Brak

Zachowana, choć trudna do potwierdzenia

Zachowana, choć trudna do potwierdzenia

Afonia

Zachowane, choć bez ekspresji

Śpiączka

Dłuższa utrata przytomności, dając obraz śpiączki, następuje zawsze w wyniku poważnego uszkodzenia mózgu. Odpowiada za to upośledzenie przekazywania sygnałów przez centralnie położone drogi nerwowe (ryc. 2.1).

Uszkodzenie dotyczy części lub wszystkich obszarów mózgu odpowiedzialnych za przytomność, a także za świadomość (ryc. 2.2):

• umiejscowiony w pniu mózgu twór siatkowaty, w którym są komórki odpowiedzialne za podstawową zdolność czuwania;

• centralnie w mózgu położone drogi nerwowe prowadzące z tworu siatkowatego do wzgórza;

• wzgórze – skupiska komórek przekaźnikowych kierujących sygnały nerwowe do korowych ośrodków kojarzeniowych i odpowiedzialnych za świadomość;

• drogi ze wzgórza do kory mózgowej;

• kora mózgowa z wyspecjalizowanymi komórkami i ich połączeniami z różnymi obszarami wyspecjalizowanymi w uświadamianiu sobie istoty wrażeń.

Arbitralnie przyjmuje się, że terminem „śpiączka” określa się stan braku przytomności utrzymujący się do 28 dni od wystąpienia jego przyczyny. Przyczyną tą może być ciężki uraz czaszkowo-mózgowy, proces uciskowy w przestrzeni wewnątrzczaszkowej (nowotwór, wodogłowie, ropień mózgu, samoistne krwawienie wewnątrzczaszkowe), udar niedokrwienny mózgu, a także niedotlenienie mózgu (wynik upośledzenia oddychania jako efekt niedrożności dróg oddechowych lub upośledzenia zdolności absorpcji tlenu w płucach, np. przy masywnym zapaleniu płuc czy ich obrzęku). Do śpiączki może dojść także w wyniku poważnych zaburzeń metabolicznych (np. śpiączka cukrzycowa związana z bardzo niskim lub nadmiernie wysokim poziomem glukozy we krwi). Chorzy w śpiączce nie mają świadomości, ich reakcje są jedynie odruchowe. Ciężkość stanu związana jest z uszkodzeniem także podstawowej czynności, jaką jest kontrolowana przez pień mózgu zdolność samodzielnego oddychania. Od samego momentu wystąpienia pierwotnego uszkodzenia mózgu zapewnienie efektywnej wentylacji jest bezwzględnym warunkiem ograniczenia pojawienia się wtórnych uszkodzeń mózgu. Dla przykładu, często nieprzytomna ofiara wypadku z powstałym pierwotnym uszkodzeniem mózgu, np. stłuczeniem czy krwiakiem śródmózgowym, gdyby natychmiast po zdarzeniu miała zapewnione dobre dostarczanie tlenu do organizmu, mogłaby wrócić do przytomności, nie przechodząc w fazę śpiączki czy późniejszych przewlekłych stanów nieprzytomności i zaburzeń świadomości, podczas gdy osoba z takim samym uszkodzeniem mózgu, ale z dłuższym okresem niewydolności oddechowej, zwykle ma rozleglejsze obszary uszkodzenia mózgu i gorzej rokuje co do powrotu świadomości. Pierwsze godziny i dni po urazie głowy to okres bardzo dynamiczny. Wtórne uszkodzenie mózgu potęguje narastająca ciasnota wewnątrz czaszki. Ukrwotocznienie ognisk stłuczenia, ewentualne powiększanie się krwiaka i towarzyszące im narastanie obrzęku mózgu zwiększają ciśnienie wewnątrzczaszkowe, co utrudnia proces naprawczy i może prowadzić do kaskady dalszego narastania uszkodzenia mózgu. Dlatego tak ważne jest na tym etapie monitorowanie stanu chorego, pomiar ciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrazu mózgu w tomografie komputerowym (TK). Jeśli leki przeciwobrzękowe są nieskuteczne, konieczne jest pilne podjęcie decyzji o neurochirurgicznym zewnętrznym odbarczeniu przestrzeni wewnątrzczaszkowej poprzez zdjęcie, w razie potrzeby obustronnie, kości pokrywy czaszki.

Rycina 2.2.

Lokalizacja komórek nerwowych odpowiedzialnych za przytomność i świadomość: twór siatkowaty w pniu mózgu (1), wzgórze (2), kora mózgowa w różnych lokalizacjach (3, 4).

Śpiączka (w klasyfikacji ICD10 R40.2: śpiączka nieokreślona) jest rozpoznaniem stosowanym u chorych, u których w pierwszych czterech tygodniach po wystąpieniu uszkodzenia mózgu nie dochodzi do powrotu świadomości. W rutynowych warunkach tacy chorzy są leczeni na oddziałach intensywnej terapii, sztucznie wentylowani (w pełnej kontroli lub jako podtrzymywanie nie w pełni wydolnego oddechu własnego). Często dla zmniejszenia metabolizmu mózgu w tym czasie stosowane jest leczenie za pomocą leków zmniejszających metabolizm komórek nerwowych, powodujących tzw. śpiączkę farmakologiczną. W takiej sytuacji ich stopnia nieprzytomności nie sposób określić w badaniu klinicznym. Jeżeli po odstawieniu leków tłumiących aktywność i metabolizm mózgu nie odzyskują przytomności, choć nawet ich samodzielny oddech powrócił, rozpoznaje się UWS. W kolejnym okresie może postępować ewolucja zmian stanu chorego i rokowania (ryc. 2.3).

Zespół czuwania bez reaktywności

Rycina 2.3.

Ewolucja zmian stanu chorego i rokowania.

Nazwa zespół czuwania bez reaktywności/zespół niereaktywnej świadomości (unresponsive wakefulness syndrome, UWS) została zaproponowana w 2010 r. przez Stevena Laureysa i współpracowników z grupy badawczej z Liege University w Belgii [4] dla zastąpienia wcześniej stosowanego „przetrwałego stanu wegetatywnego” [5] (jeszcze wcześniej stosowano nazwę „stan apalliczny”), które to określenie miało niewątpliwie niekorzystne dla chorych konotacje. Już samo stwierdzenie, że czyjeś życie przypomina jedynie funkcjonowanie świata roślin, nie dość, że nieprawdziwe, to jeszcze dawało negatywną ocenę wartości życia takich osób. Uspokajało także czujność lekarzy, którzy widząc etykietę „stanu wegetatywnego”, nie byli gotowi zweryfikować diagnozy, a także rozpoznać poprawy stanu chorego. Badania ostatnich lat potwierdzają, że wadliwe rozpoznanie stawiano nawet u 40% chorych [6, 7].

UWS rozpoznaje się, gdy po pierwszych tygodniach od uszkodzenia mózgu powodującego śpiączkę obserwuje się u chorych cechy człowieka wybudzonego pod postacią zdolności otwieraia oczu i często leżenia z otwartymi oczami, ale przy zupełnym braku spełniania poleceń i co najwyżej odruchowej reakcji ruchowej.

Minimalny stan świadomości (MCS)

Rodziny chorych, niewątpliwie w dużej mierze życzeniowo, zgłaszają pielęgniarkom i lekarzom, że ich bliscy z diagnozą UWS reagują na ich głos, obraz zdjęć i filmów, a nawet jakoby spełniają polecenia. Choć często nie znajduje to potwierdzenia w obiektywnym oglądzie, nie należy tego lekceważyć. Bardziej wnikliwa obserwacja takich chorych wykazała, że u części z nich obserwuje się jednak reaktywność na różnego rodzaje bodźce, a nawet pojawiają się próby spełniania poleceń i celowych ruchów. Na tej podstawie wprowadzono nowe rozpoznanie: MCS. Można stwierdzić, że chory jest w takim stanie, gdy występuje upośledzenie przytomności, jednak obserwuje się ewidentne cechy świadomości pod postacią spontanicznych lub reaktywnych zachowań w odpowiedzi na bodźce zewnętrzne [1].

Wieloletnie prace przybliżają do zdolności określenia, czy chorzy są w MCS, czy w UWS, jednak nadal trzeba podkreślić, że nie jest to proste i w każdym przypadku oczywiste. Podstawą niewątpliwie jest ocena kliniczna uwzględniająca:

• spełnianie prostych poleceń;

• adekwatne do pytania potwierdzanie lub negowanie gestem lub głosem (niekoniecznie za każdym razem poprawne);

• zrozumiałą werbalizację;

• adekwatne do sytuacji celowe zachowania (ruchy, gesty, głos).

Stan minimalnej świadomości (+)

Z czasem zauważono, że także grupa chorych z diagnozą MCS nie jest jednorodna. Część chorych wyróżnia się większym poziomem komunikacji ze światem zewnętrznym.

Główne zdolności chorych pozwalające na zakwalifikowanie ich do grupy z MCS(+) to:

• rozpoznawanie obiektów i funkcjonalne ich wykorzystywanie;

• powtarzalne spełnianie poleceń;

• lokalizowanie przedmiotów i sięganie po nie;

• funkcjonalna adekwatna komunikacja (zrozumiałe wypowiadanie słów);

• adekwatne do sytuacji reakcje emocjonalne.

Pewna trudność pojawia się przy badaniu chorych z ogniskowym uszkodzeniem obszarów mózgu odpowiedzialnych za mowę. Są jednak doniesienia, że mimo cech afazji mogą oni mieć zachowaną zdolność pozawerbalnego lub częściowo werbalnego komunikowania się. Chorzy z diagnozą MCS(+) mają lepsze rokowanie powrotu do samodzielnego funkcjonowania [8].

Rozpoznanie MCS i określenie, czy chory ma cechy MCS(‒), czy MCS(+), jest możliwe dzięki starannej długotrwałej obserwacji chorego przez wszystkich członków zespołu terapeutycznego przy współpracy z rodzinami chorych. Bardzo pomocne jest stosowanie skal pozwalających ocenić stan przytomności i świadomości, a także ułatwiających prognozowanie ewentualnej ich poprawy.

Skala Glasgow (Glasgow Coma Scale, GCS) – jest bardzo popularna, choć ma ograniczone zastosowanie w prognozowaniu ewolucji długotrwałych zaburzeń świadomości [9]. GCS jest bardzo przydatna w ocenie przytomności chorych na poszczególnych etapach opieki – od okresu bezpośrednio po uszkodzeniu mózgu do stanu śpiączki. Stosowana jest także przy kwalifikacji do przewlekłego leczenia chorych z utrzymującymi się ponad 4 tygodnie zaburzeniami przytomności. Zgodnie z kryteriami określonymi w rozporządzeniu ministra zdrowia i w zarządzeniu prezesa NFZ do ośrodków leczenia chorych w śpiączce kwalifikuje się chorych, których GCS nie jest większa niż 8 pkt [10]. W skali Glasgow punktowo oceniane są trzy kryteria (tab. 2.2).

Znacznie więcej informacji dotyczących aktualnego stanu świadomości chorych i prognozy jego poprawy dostarcza Skala Wychodzenia ze Śpiączki (Coma Recovery Scale – Revised, CRSR) [11, 12]. Jest ona także podstawowym narzędziem różnicowania na MCS (–) i MCS (+). Do arkusza wyników oceny CRSR wpisuje się liczbę punktów przypisywanych danego dnia choremu w 6 kryteriach (tab. 2.3).

Tabela 2.2.

Skala Glasgow

Odpowiedź słowna

pkt

Z pełną orientacją

5

Mowa chaotyczna

4

Słowa niewłaściwe

3

Dźwięki niezrozumiałe

2

Żadna

1

Otwieranie oczu

pkt

Spontanicznie

4

Na głos

3

Na ból

2

Nie występuje

1

Odpowiedź ruchowa

pkt

Właściwa

6

Celowa obrona

5

Zgięcie, ruch ucieczki na ból

4

Prężenie zgięciowe

3

Prężenie wyprostne

2

Brak reakcji

1

Suma

Systematyczna kontrola stanu chorych z określeniem punktacji CRSR ma duże znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Nie sposób jednak właściwie przeprowadzić badania bez dobrego przygotowania przez doświadczone osoby. Dlatego autorzy badań nad tą skalą, także w jej polskiej wersji, podkreślają konieczność stosowania się do szczegółowych instrukcji [11–13].

Pewna trudność pojawia się przy badaniu chorych z ogniskowym uszkodzeniem obszarów mózgu odpowiedzialnych za mowę. Są jednak doniesienia, że mimo cech afazji mogą oni mieć zachowaną zdolność pozawerbalnego lub częściowo werbalnego komunikowania się. Chorzy zdiagnozowani jako MCS(+) mają lepsze rokowanie powrotu do samodzielnego funkcjonowania [8].

Tabela 2.3.

Skala Wychodzenia ze Śpiączki

Funkcje słuchowe

pkt

Właściwe (konsekwentne) wykonywanie ruchu na polecenie

4

Powtarzalne wykonywanie ruchu na polecenie

3

Lokalizowanie dźwięku

2

Reakcja pobudzenia („wzdrygnięcie”) na dźwięk

1

Brak rekcji na dźwięk

0

Funkcje wzrokowe

pkt

Rozpoznawanie przedmiotów

5

Lokalizowanie (sięganie) przedmiotów

4

Śledzenie wzrokiem

3

Fiksacja wzroku

2

Reakcja pobudzenia („wzdrygnięcie”) na bodziec wzrokowy

1

Brak reakcji

0

Funkcje ruchowe

pkt

Funkcjonalne użycie przedmiotu

6

Automatyczna reakcja ruchowa

5

Manipulowanie przedmiotem

4

Lokalizowanie bodźca bólowego

3

Zgięcie, ruch ucieczki na ból

2

Nieprawidłowa reakcja

1

Brak rekcji

0

Funkcje oromotoryczne/werbalne

pkt

Zrozumiałe werbalizacje

3

Wokalizacje/ruchy ust

2

Odruchowe poruszanie ustami

1

Brak

0

Komunikacja

pkt

Funkcjonalna – właściwa

2

Niefunkcjonalna – intencjonalna

1

Brak

0

Pobudzenie

pkt

Zachowana uwaga

3

Otwieranie oczu bez stymulacji

2

Otwieranie oczu po stymulacji

1

Brak

0

Suma

W diagnostyce chorych z długotrwałymi zaburzeniami świadomości stosowane są także wspomagające instrumentalne badania. Należą do nich: funkcjonalny rezonans magnetyczny mózgu (functional magnetic rezonance imaging, fMRI), izotopowe badania ukrwienia i metabolizmu mózgu (tomografia emisyjna pojedynczego fotonu, single-photon emission computed tomography, SPECT i pozytonowa tomografia emisyjna, positron emission tomography, PET), badanie aktywności elektrycznej mózgu (elektroencefalografia, EEG i potencjały wywołane – słuchowe, wzrokowe i somatosensoryczne). Te metody diagnostyczne ciągle jeszcze są przedmiotem analiz naukowych. Trwają prace nad interpretacją wyników i nie można jeszcze mówić o pełnej wiarygodności i jednoznaczności rozpoznań. Ufając w rozwój technologii, która w niedalekiej przyszłości powinna być bardziej pomocna, należy rozwijać umiejętności badania klinicznego, którego rzetelność najbardziej zależy od badającego.

Piśmiennictwo

1. Giacino J.T., Ashwal S., Childs N. i in.: The minimally conscious state. Definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002, 58(1): 349–353.

2. Ryglewicz D., Milewska D.: Zaburzenia przytomności w udarze mózgu. Udar mózgu. Problemy Interdyscyplinarne. 2006, 8(2): 61–66.

3. Maksymowicz W.: Otępienie jako skutek urazów czaszkowo-mózgowych. W: Otępienie (red. A. Szczudlik, M. Barcikowska, P.P. Liberski). Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2004: 484–488.

4. Laurens S., Celesia G.G., Cohadon F. i in.: Unresponsive wakefulness syndrome: a new name for the vegetative state or apallic syndrome. BMC Medicine. 2010, 8: 68.

5. Jannett B., Plum F.: Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in search a name. Lancet. 1972, 1: 734–737.

6. Monti M., Venhaudenhuyse A., Coleman M. i in.: Willful modulation of brain activity in disorders of consciousness. N Engl J Med. 2010, 362(7): 579–589.

7. Zeman A.: Persistent vegetative state. Lancet. 1997, 350: 795–799.

8. Thibaut A., Bodien Y.G., Laureys S., Giacino J.T.: Minimally conscious state „plus”: diagnostic criteria and relation to functional recovery. J Neurology. 2020, 267: 1245–1254.

9. Teasdale G., Jennett B.: Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. Lancet. 1974, 2: 81–84.

10. Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 4 listopada 2016 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych (Dz.U. 2016 poz. 1825).

11. Giacino J.T., Kalmar K., Whyte J.: The JFK Coma Recovery Scale – Revised: measurement – characteristics and diagnostic utility. Arch Phys Med Rehabil. 2004, 85: 2020–2029.

12. Górska U., Koculak M., Brocka M., Marek Binder M.: Zaburzenia świadomości – perspektywa kliniczna i etyczna. Aktualn Neurol. 2014, 14(3): 190–198.

13. Binder M., Górska U., Wójcik-Krzemień A., Gociewicz K.: A validation of Polish version of Coma Recovery Scale-Revised (CRSR). Brain Injury. 2018, 32(2): 242–246.