© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Do tyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Wydawnictwo Lekarskie PZWL dziękuje Polskiemu Towarzystwu Neurologicznemu za pomoc w wydaniu podręcznika.

Wydawca: Stella Nowośnicka-Pawlitko

Redaktor merytoryczny: Zespół

Korekta: Zespół

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Zdjęcie na okładce: Bridgeman Art Library/FotoChannels

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2016 r., (wyd. II rozszerzone i uaktualnione)

Warszawa 2020

ISBN 978-83-200-6004-1 (t. 1-2)

ISBN 978-83-200-6005-8 (t. 1)

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

DROGI CZYTELNIKU

Aby skorzystać z elektronicznego suplementu, zawierającego fotogramy, zdjęcia, uzupełnienia tabelaryczne oraz filmy poświęcone badaniu neurologicznemu i stanom patologicznym w neurologii klinicznej, a także test zawierający pytania (i odpowiedzi), należy zarejestrować się na stronie:

neurologia.pzwl.pl

Spis treści

CZĘŚĆ 1 – WPROWADZENIE DO NEUROLOGII

1. ANATOMIA CZYNNOŚCIOWA OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
Janusz Moryś

Układ ruchu

Układ piramidowy

Jądra podstawy tzw. układ pozapiramidowy

Układ czucia

Układ wzroku

Ośrodki ruchowe gałek ocznych

Układ słuchu i równowagi

Układ słuchu

Układ równowagi

Układ limbiczny

2. BADANIE NEUROLOGICZNE
Radosław Kaźmierski Adam Niezgoda

Ogólna ocena zachowania się pacjenta, wyglądu i sposobu poruszania

Wywiad chorobowy – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Obecne dolegliwości

Przebyte choroby

Wywiad środowiskowy

Wywiad rodzinny

Wywiad od rodziny i opiekunów

Podsumowanie wywiadu

Badanie przedmiotowe – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie nerwów czaszkowych – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski

Nerw I – nerw węchowy

Nerw II – nerw wzrokowy

Nerwy III, IV i VI – nerwy gałkoruchowe

Nerw III – nerw okoruchowy

Nerw IV – nerw bloczkowy

Nerw VI – nerw odwodzący

Nerw V – nerw trójdzielny

Nerw VII – nerw twarzowy

Nerw VIII – nerw przedsionkowo-ślimakowy

Nerw IX – nerw językowo-gardłowy i nerw x – nerw błędny

Nerw XI – nerw dodatkowy

Nerw XII – nerw podjęzykowy

Badanie układu ruchu

Oglądanie – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie napięcia mięśniowego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie siły mięśniowej – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Ocena siły mięśniowej – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie odruchów – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski

Badanie odruchów ścięgnistych w kończynach górnych

Badanie odruchów ścięgnistych w kończynach dolnych

Skurcze kloniczne

Odruchy powierzchniowe

Badanie czucia – Adam Niezgoda, Radosław Kaźmierski

Badanie czucia powierzchniowego

Badanie czucia powierzchniowego na tułowiu

Badanie czucia powierzchniowego na kończynach górnych

Badanie czucia powierzchniowego na kończynach dolnych

Badanie czucia proprioceptywnego: ułożenia i wibracji

Objawy patologiczne – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie zborności ruchów – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie kręgosłupa – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie chodu – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Zaburzenia chodu

Chód nieprawidłowy o charakterze asymetrycznym

Chód nieprawidłowy o charakterze symetrycznym na szerokiej podstawie

Chód nieprawidłowy o charakterze symetrycznym

Badanie objawów oponowych – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie objawów korzeniowych – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie czynności autonomicznego układu nerwowego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Zmienność zatokowa

Zaburzenia wydzielania potu

Schemat badania neurologicznego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Badanie chorego z zaburzeniami świadomości oraz chorego nieprzytomnego – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

Skale kliniczne w neurologii – Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda

3. ZESPOŁY OBJAWOWE W NEUROLOGII
Sławomir Michalak, Jan P. Mejnartowicz

Zaburzenia świadomości – Sławomir Michalak

Jakościowe zaburzenia świadomości

Ilościowe zaburzenia świadomości

Zespoły i objawy neuropsychologiczne – Sławomir Michalak

Zespół oponowy – Sławomir Michalak

Zaburzenia widzenia, spojrzenia, źreniczne i gałkoruchowe – Sławomir Michalak

Niedowidzenie

Zaburzenia źreniczne

Zaburzenia ruchomości gałek ocznych

Zaburzenia spojrzenia skojarzonego

Opadanie powiek

Zespoły nerwów czaszkowych – Sławomir Michalak

Zespoły uszkodzenia płatów półkul mózgu – Sławomir Michalak

Zaburzenia siły mięśniowej – Jan P. Mejnartowicz

Zespół górnego neuronu ruchowego

Uszkodzenie półkulowe

Uszkodzenie pnia mózgu

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

Zespół dolnego neuronu ruchowego

Zespoły korzeniowe

Uszkodzenia splotów

Uszkodzenie

Nerwów obwodowych

Zaburzenia złącza nerwowo-mięśniowego

Miopatie

Zaburzenia czucia – Jan P. Mejnartowicz

Uszkodzenie nerwów obwodowych

Uszkodzenie korzeni i splotów

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

Uszkodzenie pnia mózgu

Uszkodzenie wzgórza

Uszkodzenie kory mózgu

Zaburzenia koordynacji i zawroty głowy – Jan P. Mejnartowicz

Niezborność

Ataksja móżdżkowa

Ataksja czuciowa

Zawroty głowy

Zaburzenia ruchowe i ruchy mimowolne – Jan P. Mejnartowicz

Drżenie

Pląsawica

Hemibalizm

Dystonia

Atetoza

Mioklonie

Tiki

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego i zaburzenia oddechu – Jan P. Mejnartowicz

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego

Zaburzenia oddechu

4. BADANIA LABORATORYJNE W CHOROBACH UKŁADU NERWOWEGO
Sławomir Michalak, Radosław Kaźmierski, Adam Niezgoda, Mikołaj Pawlak, Jan P. Mejnartowicz

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – Sławomir Michalak

Nakłucie lędźwiowe

Różnicowanie przypadkowego skrwawienia płynu mózgowo-rdzeniowego od krwotoku podpajęczynówkowego

Podstawowe badania płynu mózgowo-rdzeniowego

Biochemiczne badania płynu mózgowo-rdzeniowego

Immunologiczne badania płynu mózgowo-rdzeniowego

Identyfikacja drobnoustrojów metodą polimerazowej reakcji łańcuchowej

Biochemiczne różnicowanie płynu mózgowo-rdzeniowego i wydzieliny z nosa

Znaczenie podstawowych badań hematologicznych w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak

Znaczenie badania moczu w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak

Badania biochemiczne w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak

Badania układu krzepnięcia – Sławomir Michalak

Badania w zakresie układu wydzielania wewnętrznego – Sławomir Michalak

Badania laboratoryjne (biochemiczne) przydatne w podstawowej diagnostyce chorób mięśni – Sławomir Michalak

Badania immunologiczne w chorobach układu nerwowego – Sławomir Michalak

Diagnostyka neurogenetyczna – Jan P. Mejnartowicz

Diagnostyka genetyczna

Zastosowanie badań genetycznych

Badania cytogenetyczne

Genetyczne badania molekularne

Diagnostyka bezpośrednia (testy DNA)

Diagnostyka pośrednia (analiza sprzężeń)

Trudności związane z interpretacją wyników badań genetycznych

Typy dziedziczenia

Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne recesywne

Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X

Dziedziczenie wieloczynnikowe

Dziedziczenie mitochondrialne

Poradnictwo genetyczne

Badania neurogenetyczne (przykłady)

Choroba Wilsona (MIM 277900)

Choroba Parkinsona

Badania elektrofizjologiczne w praktyce neurologicznej – Adam Niezgoda

Elektroneurografia (ENG)

Przewodzenie ruchowe (czynność włókien ruchowych)

Przewodzenie czuciowe (czynność włókien czuciowych)

Przewodzenie w odcinkach proksymalnych

Elektromiografia (EMG)

Emg z użyciem igły

Emg pojedynczego włókna

Badanie złącza nerwowo-mięśniowego

Elektroencefalografia (EEG)

Podstawowe rytmy elektroencefalograficzne

Potencjały wywołane

Wzrokowe potencjały wywołane (WPW) – potencjały odpowiedzi korowej na bodźce wzrokowe

Słuchowe potencjały

Wywołane – potencjały odpowiedzi korowej i pnia mózgu na bodźce słuchowe

Somatosensoryczne potencjały wywołane – potencjały rdzenia kręgowego, pnia mózgu oraz kory mózgu w odpowiedzi na stymulację czuciowych nerwów obwodowych

Ruchowe potencjały wywołane

Potencjały wywołane związane z wydarzeniem poznawczym

Badania ultrasonograficzne w neurologii (neurosonologia) – Radosław Kaźmierski

Badanie ultrasonograficzne tętnic szyjnych

Ocena struktur (morfologii) ścian tętnic szyjnych

Pomiar grubości kompleksu intima-media

Grubość kompleksu intima-media i obecność blaszek miażdżycowych koreluje z występowaniem czynników ryzyka miażdżycy

Zmiany w obrębie ściany naczyniowej tętnic szyjnych a ryzyko udaru niedokrwiennego mózgu

Blaszki miażdżycowe

Ocena morfologii ściany naczyniowej a profilaktyka i leczenie zmian miażdżycowych

Badanie spektrum przepływu krwi

Badania czynnościowe

Badanie tętnic kręgowych

Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska

Konwencjonalna metoda dopplerowska

Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska z obrazowaniem przepływu w kolorze (metoda duplex)

Techniki neuroobrazowe w diagnostyce neurologicznej – Mikołaj Pawlak

Obraz krwawienia w TK

Obrazowanie naczyń szyjnych i mózgowych

Obrazowanie perfuzji tkankowej

Obrazowanie metaboliczne

Zastosowanie środków kontrastowych

Zaawansowane techniki obrazowania strukturalnego i czynnościowego mózgu

5. WPROWADZENIE DO NEUROPATOLOGII
Wielisław Papierz Paweł P. Liberski

Badanie pośmiertne mózgowia i rdzenia kręgowego (technika sekcji stosowana w neuropatologii)

Wybrane techniki neuropatologiczne

Wybrane kategorie zmian neuropatologicznych

6. BADANIE NEUROPSYCHOLOGICZNE I JEGO ROLA W PROCESIE DIAGNOSTYCZNYM W NEUROLOGII
Tomasz Sobów

Badanie neuropsychologiczne – ogólne zasady i zastosowania

Typowe zastosowania badania neuropsychologicznego (oceny psychometrycznej) w neurologii

Przesiewowe metody oceny funkcji poznawczych

Czynniki swoiste dla pacjenta. normy a interpretacja wyników badania neuropsychologicznego

Znaczenie diagnostyki neuropsychologicznej w neurologicznej praktyce klinicznej

WYKAZ AUTORÓW

prof. dr hab. n. med. Maria Barcikowska

Zespół Kliniczno-Badawczy Chorób zwyrodnieniowych CUN

Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej

im. Mirosława Mossakowskiego PAN w Warszawie

prof. dr hab. Anna Członkowska

II Klinika Neurologii

Instytut Psychiatrii i Neurologii w Warszawie

dr n. med. Izabela Domitrz

Katedra i Klinika Neurologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Hanna Drac

Klinika Neurologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. med. Tomasz Dziedzic

Katedra i Klinika Neurologii

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, Kraków

prof. zw. Irena Hausmanowa-Petrusewicz

Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej

im. Mirosława Mossakowskiego PAN w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Joanna Iłżecka

Samodzielna Pracownia Rehabilitacji Neurologicznej

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

dr hab. n. med. Dariusz J. Jaskólski

Klinika Neurochirurgii i Onkologii Centralnego Układu Nerwowego

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Joanna Jędrzejczak,

prof. nadzw. CMKP

Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

Klinika Neurologii i Epileptologii

Instytut „Pomnik – Centrum zdrowia Dziecka” w Warszawie

prof. zw. dr hab. n. med. Jacek Juszczyk

emerytowany profesor Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr n. med. Alicja Kalinowska-Łyszczarz

Katedra i Klinika Neurologii

zakład Neurochemii i Neuropatologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Radosław Kaźmierski,

prof. UM w Poznaniu

Klinika Neurologii i Chorób Naczyniowych Układu Nerwowego

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. med. Anna Kostera-Pruszczyk

Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Katarzyna Kotulska

Klinika Neurologii i Epileptologii

Instytut „Pomnik – Centrum zdrowia Dziecka” w Warszawie

prof. dr hab. med. Wojciech Kozubski

Katedra i Klinika Neurologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. zw. dr hab. n. med. Alicja Kurnatowska

emerytowany profesor Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

prof. dr hab. med. Paweł P. Liberski

Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedra Onkologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Klinika Neurochirurgii

Instytut „Centrum zdrowia Matki Polki” w Łodzi

dr med. Tomasz Litwin

II Klinika Neurologii

Instytut Psychiatrii i Neurologii w Warszawie

prof. dr hab. med. Jacek Losy

Zakład Neuroimmunologii Klinicznej Katedra i Klinika Neurologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Maria Łukasik

Klinika Neurologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr n. med. Jan P. Mejnartowicz

Klinika Neurologii i Chorób Naczyniowych Układu Nerwowego z Pododdziałem Leczenia Udarów

SP ZOZ MSW w Poznaniu

im. prof. Ludwika Bierkowskiego

dr hab. n. med. Sławomir Michalak

Zakład Neurochemii i Neuropatologii Katedra i Klinika Neurologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Zespół Badawczo-Leczniczy Chorób Neuroimmunologicznych

Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. Mirosława Mossakowskiego PAN w Warszawie

prof. dr hab. med. Janusz Moryś

Zakład Anatomii i Neurobiologii Gdański Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Adam Niezgoda

Katedra Neurologii

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. dr hab. med. Wielisław Papierz

Instytut Nauk o Zdrowiu

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Płocku

dr n. med. Mikołaj A. Pawlak

Klinika Neurologii i Chorób Naczyniowych Układu Nerwowego

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. med. Joanna Pera

Katedra Neurologii

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum,

Kraków

dr hab. n. med. Halina Sińczuk-Walczak,

prof. nadzw.

Instytut Medycyny Pracy

im. prof. dr. med. Jerzego Nofera w Łodzi

prof. dr hab. med. Jarosław Sławek

zakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego Gdański Uniwersytet Medyczny

Oddział Neurologii i Oddział Udarowy

Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha w Gdańsku

prof. dr hab. med. Agnieszka Słowik

Katedra Neurologii

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum,

Kraków

dr hab. Tomasz Sobów, prof. nadzw. UM w Łodzi

Zakład Psychologii Lekarskiej Uniwersytet Medyczny w Łodzi

prof. dr hab. med. Anna Tylki-Szymańska

Klinika Chorób Metabolicznych

Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Marcin Wnuk

Katedra i Klinika Neurologii

Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, Kraków

PRZEDMOWA DO II WYDANIA

Szanowni Państwo, Mili Studenci!

Oddajemy do rąk Państwa drugie już wydanie podręcznika pod bezpretensjonalnym tytułem Neurologia – tym razem w nowej, znacznie zmienionej szacie.

Uprzednia edycja, z 2006 roku, spełniła chyba już swoje zadanie – służyła wiernie kilku rocznikom studentów zarówno na zajęciach z neurologii, jak i – mamy nadzieję – przed egzaminem.

Czas biegnie nieubłaganie dla wszystkich; wszelako jest on wyjątkowo surowy dla autorów i redaktorów publikacji książkowych, powinni oni bowiem zdawać sobie sprawę z nieuchronnego postępu wiedzy i – jeżeli chcą w jakiejkolwiek mierze istnieć na rynku wydawniczym – muszą rewidować i unowocześniać wydawane monografie i podręczniki.

Ta konstatacja przyświecała nam, gdy przed ponad rokiem zdecydowaliśmy się na przygotowanie drugiego, znacznie zmienionego wydania Neurologii z odnowionym składem autorskim. Istotnym novum jest możliwość skorzystania ze strony internetowej: www.neurologia.pzwl.pl, zawierającej fotogramy, zdjęcia, uzupełnienia tabelaryczne oraz filmy poświęcone badaniu neurologicznemu i stanom patologicznym w neurologii klinicznej.

Podręcznik zachował uprzedni układ, jednak podzielono go na dwa tomy; tom pierwszy obejmuje część wstępną, w tomie drugim zamieszczono zasadniczą część kliniczną i część uzupełniającą – nie mniej ważną dla zainteresowanych neurologią. Podobnie jak w pierwszym wydaniu, treści uzupełniające dla danych rozdziałów – choć istotne merytorycznie – pisane są drobnym drukiem. W końcowej części drugiego tomu podręcznika znajduje się test zawierający 70 pytań jednokrotnego wyboru (dostępny również na stronie internetowej), przy którego rozwiązywaniu można zrekapitulować wiedzę wyniesioną z lektury książki. Odpowiedzi na każde z pytań testu zawarte są w treści podręcznika.

Klucz do rozwiązania zadań testowych otwiera się prostym pytaniem – zabawnie nie-medycznym.

Jak w przypadku poprzedniego wydania, także i teraz liczymy na uwagi od Czytelników – będą one podstawą do wprowadzenia zmian w potencjalnych, kolejnych wydaniach książki.

Życzymy miłej i owocnej lektury …

prof. dr hab. med. Wojciech Kozubski

prof. dr hab. med. Paweł P. Liberski

Poznań, Łódź 2013

PRZEDMOWA DO I WYDANIA

Oddajemy do rąk naszych Czytelników nowy podręcznik neurologii klinicznej. W założeniu zarówno redaktorów, autorów, jak i wydawcy ma być on wstępem do studiowania neurologii na wydziałach lekarskich uczelni medycznych.

Książka mieści w sobie dwie główne części. Pierwsza to część wstępna, propedeutyczna, zaznajamiająca Czytelnika z diagnostyką neurologiczną – zbieraniem wywiadu, badaniem fizykalnym, rolą badań laboratoryjnych, zawierająca również podstawowe wiadomości o zespołach klinicznych w neurologii, a także roli badania neuropatologicznego i neuropsychologicznego w diagnostyce chorób układu nerwowego.

W części drugiej, klinicznej, omówione są najczęstsze choroby (jednostki nozologiczne i zespoły objawowe) występujące w neurologii, w aspekcie epidemiologii, patofizjologii, objawów klinicznych, diagnostyki i leczenia.

W obu częściach wiadomości wykraczające poza zakres uznany przez redaktorów za podstawowy zaznaczono mniejszym drukiem – informacje te są równie ważne, choć nie podstawowe, przeznaczone dla bardziej zainteresowanych neurologią jako dziedziną wiedzy klinicznej.

Na końcu każdego rozdziału znajdują się wskazówki bibliograficzne – zalecane pozycje, na podstawie których zainteresowany Czytelnik może wzbogacić wiadomości zaznaczone w podręczniku.

Wśród autorów książki znajdują się neurolodzy, neuropatolodzy, psychiatrzy i psycholodzy kliniczni z terenu całego kraju, zajmujący się opisywanymi przez siebie zagadnieniami.

Ostatnią częścią podręcznika jest Addendum. Zawiera ona wiadomości dodatkowe – dla studentów zainteresowanych neurologią, stanowiące w istocie addendum (dodatek) do tradycyjnie rozumianych zagadnień neurologii klinicznej: działania niepożądane leków w neurologii, objawy psychopatologiczne w przypadku chorób układu nerwowego i neurologiczne w przypadku chorób narządów wewnętrznych oraz wiadomości na temat najczęściej spotykanych encefalopatii.

Do podręcznika dołączony jest test sprawdzający zdobytą wiedzę. W dobie rozpowszechnienia (zwłaszcza wśród młodych ludzi) komputerów osobistych jego forma – płyta kompaktowa – nie powinna stanowić przeszkody technologicznej. Test umożliwia, co oczywiste, samosprawdzenie nabytych w podręczniku wiadomości.

Ostatnią częścią podręcznika jest płyta kompaktowa ilustrująca wybrane stany kliniczne w neurologii, przygotowana tak, aby zainteresowany Czytelnik mógł naocznie zorientować się w obrazie klinicznym wybranych objawów.

Dziękujemy wszystkim Autorom – w szczególności młodym (i bardzo młodym) współpracownikom z Katedry i Kliniki Neurologicznej Akademii Medycznej w Poznaniu – bez których zaangażowania, talentu i pracowitości książka ta nie powstałaby.

Czekamy na wszystkie, nawet te najbardziej krytyczne uwagi od Czytelników – postaramy się je uwzględnić w następnych wydaniach tej książki.

Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski

CZĘŚĆ 1 WPROWADZENIE DO NEUROLOGII

JANUSZ MORYŚ ROZDZIAŁ 1 ANATOMIA CZYNNOŚCIOWA OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

W rozdziale przedstawiony zostanie zarys anatomii czynnościowej ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.) z uwzględnieniem głównych układów, niezbędnych do zrozumienia objawów obserwowanych w schorzeniach tego układu. Szczegółowe dane dotyczące budowy struktur czytelnik z łatwością znajdzie w licznych opracowaniach, zarówno polskojęzycznych, jak i anglojęzycznych (patrz spis piśmiennictwa).

UKŁAD RUCHU

Układ ruchu złożony jest ze struktur położonych na różnych poziomach o.u.n., których wzajemne współdziałanie pozwala na prawidłowe wykonywanie dowolnej czynności, utrzymanie postawy ciała oraz koordynacji ruchów.

UKŁAD PIRAMIDOWY

Szlakami ruchowymi nazywamy zstępujące drogi ruchowe, rozpoczynające się w dużych neuronach piramidowych kory ruchowej mózgu lub pnia mózgu, a dochodzące do neuronów α ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego. Aksony rozpoczynające się w tych neuronach dochodzą przez korzenie przednie nerwu rdzeniowego, jego pień a następnie gałęzie do włókien mięśniowych, kontrolując postawę, napięcie mięśniowe, reakcje odruchowe i przede wszystkim ruchy dowolne ciała.

Główną częścią tych dróg jest układ piramidowy, do którego zaliczamy drogę korowo-rdzeniową i drogę korowo-jądrową. Obie drogi mają podobny przebieg w przodomózgowiu i śródmózgowiu. Rozpoczynają się głównie w korze ruchowej płata czołowego, która położona jest w zakręcie przedśrodkowym. Ma ona typową sześciowarstwową budowę kory nowej, w której szczególnie rozwinięte są warstwy piramidowe (III i V). Włókna ruchowe (aksony) biorą początek w komórkach ruchowych Betza, z których wychodzące aksony kierują się do odnogi tylnej lub kolana torebki wewnętrznej przez wieniec promienisty, a następnie biegną przez część brzuszną konaru mózgu. Lokalizują się tutaj w położonej w części przedniej odnodze; bezpośrednio za nimi położona jest istota czarna (substantia nigra). Składa się ona z dwóch części: zbitej i siatkowatej. Część zbita jest miejscem produkcji dopaminy. Grzbietowo od istoty czarnej, w nakrywce, znajduje się jądro czerwienne (nucleus ruber).

Na wysokości mostu włókna drogi piramidowej położone są w części brzusznej (podstawnej) tej struktury. Ułożone są tutaj w pęczki włókien podłużnych. Poprzedzielane są one włóknami biegnącymi poprzecznie oraz nieregularnie rozmieszczonymi między nimi komórkami nerwowymi tworzącymi jądra mostu. Włókna poprzeczne tworzą drogi dochodzące do móżdżku przez jego konar środkowy, a będące kontynuacją dróg korowo-mostowych.

W pniu mózgu od drogi piramidowej odłączają się włókna korowo-jądrowe do poszczególnych jąder ruchowych nerwów czaszkowych.

Rycina 1.1.

Schemat przedstawiający ogólną organizację układu ruchowego. (Wszystkie ryciny w tym rozdziale wykonała mgr sylwia Ścisłowska).

Rycina 1.2.

Lokalizacja ośrodków ruchowych w korze mózgu oraz przebieg drogi korowo-rdzeniowej.

W rdzeniu przedłużonym mieszczą się jądra nerwów czaszkowych: ruchowe – nerwu językowo-gardłowego (n. IX) i błędnego (n. X), wspólnie tworząc jądro dwuznaczne (nucleus ambiguus) oraz jądro nerwu podjęzykowego (nucleus n. hypoglossi; n. XII).

W części grzbietowej mostu znajdują się jądra: ruchowe – nerwu trójdzielnego (nucleus motorius nervi trigemini; n. V), odwodzącego (nucleus nervi abducentis; n. VI) i twarzowego (nucleus nervi facialis; n. VII). W śródmózgowiu do przodu od istoty szarej środkowej położone są jądra nerwu okoruchowego (nucleus nervi oculomotorii) i bloczkowego (nucleus nervi trochlearis) oraz pęczek podłużny przyśrodkowy (fasciculus longitudinalis medialis).

Rozróżnia się cztery jądra nerwu okoruchowego:

jądro główne nerwu okoruchowego (nucleus principalis n. oculomotorii), największe, jest ośrodkiem ruchowym większości mięśni zewnętrznych gałki ocznej;

jądro środkowe nerwu okoruchowego (nucleus centralis n. oculomotorii), położone w płaszczyźnie pośrodkowej między jądrami głównymi, odpowiadające prawdopodobnie za zbieżne ruchy gałek ocznych;

jądro ogonowe środkowe n. okoruchowego (nucleus caudalis centralis n. oculomotorii), położone poniżej jądra głównego;

jądro dodatkowe, czyli autonomiczne, nerwu okoruchowego (nucleus accessorius autonomicus n. oculomotorii jądro Westphala-Edingera), leżące ku tyłowi od jądra głównego, jest przywspółczulnym ośrodkiem związanym z czynnością mięśni wewnętrznych gałki ocznej.

Rycina 1.3.

Lokalizacja jąder nerwów czaszkowych w pniu mózgu.

Do większości jąder nerwów czaszkowych dochodzą skrzyżowane włókna z półkuli przeciwnej oraz włókna nieskrzyżowane. Do dolnej części jądra nerwu twarzowego (kontrolującego mięśnie dolnej części twarzy) oraz do jądra nerwu podjęzykowego (unerwiającego mięśnie języka) dochodzą aksony drogi korowo-jądrowej wyłącznie z przeciwstronnej półkuli mózgu, do górnej części jądra nerwu twarzowego (mięśnie mimiczne górnej części twarzy) dochodzą natomiast informacje z obu półkul mózgu.

W dolnym odcinku pnia mózgu włókna drogi korowo-rdzeniowej biegną przez piramidę rdzenia przedłużonego. Na pograniczu rdzenia kręgowego większość włókien przechodzi na drugą stronę, tworząc skrzyżowanie piramid (decussatio pyramidum). Poniżej skrzyżowania piramid obecne są dwie drogi korowo-rdzeniowe – boczna, zawierająca włókna skrzyżowane, położona w sznurze bocznym rdzenia (80–85% włókien), oraz przednia (15–20% włókien), zawierająca włókna nieskrzyżowane, biegnące w sznurze przednim.

© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Do tyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Wydawnictwo Lekarskie PZWL dziękuje Polskiemu Towarzystwu Neurologicznemu za pomoc w wydaniu podręcznika.

Wydawca: Stella Nowośnicka-Pawlitko

Redaktor merytoryczny: Zespół

Korekta: Zespół

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Zdjęcie na okładce: Bridgeman Art Library/FotoChannels

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2016 r., (wyd. II rozszerzone i uaktualnione)

Warszawa 2020

ISBN 978-83-200-6004-1 (t. 1-2)

ISBN 978-83-200-6006-5 (t. 2)

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

DROGI CZYTELNIKU

Aby skorzystać z elektronicznego suplementu, zawierającego fotogramy, zdjęcia, uzupełnienia tabelaryczne oraz filmy poświęcone badaniu neurologicznemu i stanom patologicznym w neurologii klinicznej, a także test zawierający pytania (i odpowiedzi), należy zarejestrować się na stronie:

neurologia.pzwl.pl

Spis treści

CZĘŚĆ II. NEUROLOGIA KLINICZNA

7. ZABURZENIA ROZWOJOWE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO I CHOROBY UWARUNKOWANE NIEPRAWIDŁOWOŚCIAMI BUDOWY I LICZBY CHROMOSOMÓW
Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska

Zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego

Rozszczepy kręgosłupa

Rozdwojenie rdzenia

Wrodzona zatoka skórna kręgosłupa

Rozszczepy czaszkowo-mózgowe

Zespół Arnolda-Chiariego

Zespół Dandy’ego-Walkera

Zaburzenia rozwoju układu spoidłowego

Torbiel przegrody przezroczystej

Zaburzenia migracji

Choroby uwarunkowane nieprawidłowościami budowy i liczby chromosomów

Zespół Downa

Zespół Edwardsa

Zespół Pataua

Trisomia 8 pary

Zespół Lejeune’a (zespół miauczenia kota/kociego krzyku)

Zespół Wolfa-Hirschhorna

Zespoły Pradera-Willego i Angelmana

Zespół łamliwego chromosomu Z typu A (Fraxa)

Zespół Klinefeltera

Zespół Turnera

8. FAKOMATOZY
Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska

Nerwiakowłókniakowatość

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1; choroba Recklinghausena)

Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF-2)

Stwardnienie guzowate (choroba bourneville’a; choroba Bourneville’a-Pringle’a)

Zespół Sturge’a-Webera (naczyniakowatość twarzowo-mózgowa)

Choroba Hippla-Lindaua (naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa)

9. ZABURZENIA METABOLICZNE I INNE GENETYCZNIE UWARUNKOWANE CHOROBY UKŁADU NERWOWEGO
Tomasz Sobów, Anna Tylki-Szymańska

Choroby lizosomalne
Anna Tylki-Szymańska

Mukopolisacharydozy

Sfingolipidozy

Gangliozydozy

Glikoproteinozy (oligosacharydozy)

Mukolipidozy

Zaburzenia metabolizmu miedzi
Anna Członkowska, Tomasz Litwin

Choroba Wilsona

Choroba Menkesa

Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe i inne choroby wywołane zmianą liczby powtarzalnych sekwencji dna
Tomasz Sobów

Autosomalnie dominujące ataksje rdzeniowo-móżdżkowe

Obraz kliniczny i postępowanie w najczęstszych SCA

Inne niż sca choroby związane z ekspansją CAG

DRPLA

Inne choroby związane z ekspansjami trypletów nukleotydowych innych niż CAG

Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe dziedziczone autosomalnie recesywnie

Ataksja Friedreicha

10. ZESPOŁY OTĘPIENNE
Tomasz Sobów, Maria Barcikowska, Paweł P. Liberski

Definicja otępienia

Epidemiologia otępień

Przyczyny zaburzeń funkcji poznawczych i otępienia

Rozpoznawanie otępienia

Informacje uzyskane z wywiadu

Badanie kliniczne pacjenta z podejrzeniem otępienia

Przesiewowe testy stosowane do oceny funkcji poznawczych

Formalna ocena nasilenia i postępu otępienia

Badanie neuropsychologiczne w diagnostyce otępień

Badania neuroobrazowe w diagnostyce otępień

Badania laboratoryjne i inne dodatkowe badania w diagnostyce otępień

Różnicowanie otępień

Badania nad biomarkerami biochemicznymi

Choroba Alzheimera

Patogeneza choroby Alzheimera

Genetyka chorboy Alzheimera

Apolipoproteina E

Obraz neuropatologiczny choroby Alzheimera

Obraz kliniczny choroby Alzheimera

Zaburzenia funkcji poznawczych – otępienie

Kryteria rozpoznawcze choroby Alzheimera

Różnicowanie choroby Alzheimera

Leczenie otępienia w chorobie Alzheimera

Farmakoterapia zaburzeń funkcji poznawczych

Postępowanie w przypadkach zaburzeń zachowania i objawów psychiatrycznych towarzyszących chorobie Alzheimera

Otępienia naczyniopochodne

Etiopatogeneza i postacie kliniczno-patologiczne otępień naczyniopochodnych

Obraz kliniczny i diagnostyka otępień naczyniopochodnych

Otępienie wielozawałowe

Otępienie podkorowe w przebiegu choroby małych naczyń

Kliniczna diagnostyka otępień naczyniopochodnych

Postępowanie w przypadku otępień naczyniopochodnych

Leczenie objawowe otępień naczyniopochodnych

Otępienie z ciałami Lewy’ego i otępienie w chorobie Parkinsona

Obraz kliniczny i diagnostyka różnicowa otępienia z ciałami Lewy’ego

Zmiany neuropatologiczne w otępieniu z ciałami Lewy’ego

Otępienie z ciałami Lewy’ego a otępienie w chorobie Parkinsona

Leczenie objawowe otępienia z ciałami Lewy’ego i otępienia w chorobie Parkinsona

Otępienia czołowo-skroniowe

Obraz neuropatologiczny otępień czołowo-skroniowych i elementy patogenezy

Genetyczne postaci otępień czołowo-skroniowych

Obraz kliniczny otępień czołowo-skroniowych

Kliniczna diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego

Leczenie otępienia czołowo-skroniowego

11. CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO
Jarosław Sławek

Wprowadzenie

Charakterystyka podstawowych zaburzeń ruchowych

Drżenie

Dystonia

Pląsawica, atetoza i balizm

Mioklonie

Tiki

Akatyzja

Tzw. psychogenne ruchy mimowolne

Choroba Parkinsona

Epidemiologia

Obraz kliniczny

Różnicowanie

Przebieg choroby

Czynniki ryzyka

Leczenie

Rokowanie

Postępujące porażenie ponadjądrowe

Zanik wieloukładowy

Choroba Huntingtona

Drżenie samoistne

Zespół niespokojnych nóg

Dystonie

Epidemiologia

Obraz kliniczny i podział

Najczęstsze dystonie ogniskowe

Dystonia szyjna (kręcz karku)

Kurcz powiek (blefarospazm)

Wybrane dystonie o podłożu genetycznym

Dystonia typu 1 (DYT1)

Dystonia typu 5 (DYT5)

Zespół Gillesa de la Tourette’a

12. CHOROBY NEURONU RUCHOWEGO I CHOROBY RDZENIA KRĘGOWEGO
Paweł P. Liberski

Stwardnienie boczne zanikowe
Joanna Iłżecka

Dziedziczna paraplegia spastyczna
Paweł P. Liberski, Wojciech Kozubski

Jamistość rdzenia kręgowego i jamistość opuszki
Alicja Kalinowska-Łyszczarz

Zanik rdzeniowy mięśni
Irena Hausmanowa-Petrusewicz

13. CHOROBY NERWOWO-MIĘŚNIOWE
Irena Hausmanowa-Petrusewicz

Dystrofinopatie

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a

Dystrofia mięśniowa Beckera

Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa

Dystrofia obręczowo-kończynowa

Dystrofia wrodzona

Miopatie wrodzone

Dystrofia miotoniczna

(CHOROBA STEINERTA)

Choroba Rickera

Kanałopatie

Laminopatie

Laminopatie związane z patologią laminy a/c

Emerynopatia
pierwsza opisana nukleopatia

Dystrofia Emery’ego-Dreifussa – laminopatia

Inne laminopatie z zajęciem mięśni

Laminopatie wieloukładowe

Laminopatie obwodowe neurogenne

Laminopatie związane z patologią laminy b

14. MIASTENIA I ZESPOŁY MIASTENICZNE
Anna Kostera-Pruszczyk

Miastenia

Epidemiologia

Patogeneza

Obraz kliniczny

Diagnostyka

Leki stosowane w leczeniu miastenii

Leczenie przełomu miastenicznego

Rokowanie

Zespoły miasteniczne

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona

Leczenie

15. ZATRUCIA I ZESPOŁY NIEDOBOROWE UKŁADU NERWOWEGO
Wojciech Kozubski, Halina Sińczuk-Walczak

Zatrucia przemysłowe
Halina Sińczuk-Walczak

Zespół rzekomonerwicowy

Zespół encefalopatyczny (encefalopatia)

Zespół psychoorganiczny

Zespół neuropatyczny

Ważniejsze zatrucia zawodowe układu nerwowego

Związki chemiczne stosowane do produkcji tworzyw sztucznych

Objawy neurologiczne w zespole zależności alkoholowej
Wojciech Kozubski

Wpływ alkoholu na ośrodkowy układ nerwowy

Alkoholowy zespół abstynencyjny

„pierwotne otępienie alkoholowe”

Encefalopatie alkoholowe

Zespół Wernickego-Korsakowa

Choroba Marchiafavy-Bignamiego

Amblyopia tytoniowo-alkoholowa

Alkoholowy zanik móżdżku

Polineuropatia alkoholowa

Mielinoliza środkowa mostu

Wpływ farmakologicznych środków uzależniających na układ nerwowy
Wojciech Kozubski

Wpływ przeciwbólowych i narkotycznych leków opioidowych na układ nerwowy

Ostre zatrucie lekami opioidowymi

Uzależnienie od leków opioidowych i opioidowy zespół abstynencyjny

Wpływ leków psychostymulujących na układ nerwowy

Ostre zatrucie lekami sympatykomimetycznymi

Uzależnienie od środków psychostymulujących i zespół abstynencyjny

Inne substancje uzależniające

Pośredni wpływ substancji uzależniających na układ nerwowy

Zespoły niedoborowe układu nerwowego
Wojciech Kozubski

Niedobór witaminy b1

Choroba beri-beri

Zespół wernickego-korsakowa

Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego

Niedobór witaminy B12

Niedobór kwasu foliowego

Niedobór kwasu nikotynowego (pelagra)

Niedobór witaminy B6

Niedobór witaminy E

16. CHOROBY INFEKCYJNE UKŁADU NERWOWEGO
Alicja Kurnatowska

Wprowadzenie
Jacek Juszczyk

Bakteryjne zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
Jacek Juszczyk

Ropień mózgu

Gruźlica

Trąd

Kiła

Borelioza z Lyme

Zatrucia jadami bakteryjnymi

Tężec

Zatrucie jadem kiełbasianym

Błonica

Zakażenia riketsjowe

Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu
Jacek Juszczyk

Enterowirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych

Ostre zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego

Zapalenia mózgu wywoływane przez arbowirusy

Zakażenia wirusem różyczki

Postępujące różyczkowe zapalenie mózgu

Zakażenia paramyksowirusami

Zakażenia wirusami herpes

Zakażenia HSV-1

Zakażenia wirusem ospy wietrznej–półpaśca

Wścieklizna

Zakażenia arenawirusami

Zakażenia adenowirusami

Zakażenia retrowirusami

Zakażenie HIV i AIDS

Zakażenia innymi retrowirusami

Inne choroby wirusowe i o prawdopodobnej etiologii wirusowej

Choroby wywołane przez grzyby
Paweł P. Liberski, Alicja Kurnatowska

Wprowadzenie

Aspergiloza – grzybica kropidlakowa

Aspergiloza uogólniona

Kryptokokoza

Leczenie zakażeń grzybicznych o.u.n.

Choroby pasożytnicze
Paweł P. Liberski, Alicja Kurnatowska

Choroby wywołane przez pierwotniaki

Pierwotne amebowe zapalenie mózgu i opon/ziarniniakowe amebowe zapalenie mózgu

Malaria mózgowa

Toksoplazmoza

Choroby wywołane przez robaki (helminty)

Płazińce

Choroba Creutzfeldta-Jakoba i inne choroby wywołane przez priony
Paweł P. Liberski

Teoria prionu

Badanie neuropatologiczne

Obraz kliniczny

Kuru

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Kryteria kliniczne rozpoznawania postaci jatrogennej choroby Creutzfeldta-Jakoba

Kryteria kliniczne rozpoznawania postaci rodzinnej chorób wywoływanych przez priony (FCJD, GSS, FFI)

Prionopatia ze zmienną wrażliwością na proteazę

Choroba Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera

Śmiertelna rodzinna bezsenność i śmiertelna sporadyczna bezsenność

17. CHOROBY NACZYNIOWE UKŁADU NERWOWEGO
Marcin Wnuk, Wojciech Kozubski

Niedokrwienny udar mózgu
Agnieszka Słowik, Marcin Wnuk, Tomasz Dziedzic, Joanna Pera

Definicja niedokrwiennego udaru mózgu. Uwagi wstępne

Epidemiologia niedokrwiennego udaru mózgu

Patofizjologia niedokrwiennego udaru mózgu

Etiologia i klasyfikacja niedokrwiennego udaru mózgu

Choroba dużych naczyń

Udar sercowo-zatorowy

Choroba małych naczyń i udar zatokowy
Wojciech Kozubski

Udar o rzadkiej etiologii

Udar o nieustalonej etiologii

Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu

Symptomatologia niedokrwiennego udaru mózgu

Zespoły kliniczne związane z niedrożnością tętnic domózgowych i mózgu

Tętnica szyjna wewnętrzna

Tętnica przednia mózgu

Tętnica naczyniówkowa przednia

Tętnica środkowa mózgu

Tętnica tylna mózgu

Tętnica podstawna

Zespoły tętnic móżdżkowych

Zespoły uszkodzenia pnia mózgu

Kliniczne zespoły udarowe (według Oxfordshire Community Stroke Project)

Ocena kliniczna pacjenta z niedokrwiennym udarem mózgu

Badania pracowniane wykonywane w przypadku niedokrwiennego udaru mózgu
Joanna Pera, Agnieszka Słowik, Tomasz Dziedzic, Marcin Wnuk

Badania neuroobrazowe

Badania biochemiczne i hematologiczne

Badania naczyniowe

Badania serca

Inne badania

Rokowanie w przypadku niedokrwiennego udaru mózgu

Powikłania i następstwa niedokrwiennego udaru mózgu

Diagnostyka różnicowa niedokrwiennego udaru mózgu

Postępowanie w ostrym okresie niedokrwiennego udaru mózgu
Tomasz Dziedzic, Agnieszka Słowik, Joanna Pera, Marcin Wnuk

Postępowanie profilaktyczne w zespołach niedokrwiennych

Profilaktyka pierwotna niedokrwiennego udaru mózgu

Profilaktyka wtórna niedokrwiennego udaru mózgu

Przemijające napady niedokrwienne mózgu
Joanna Pera, Agnieszka Słowik, Tomasz Dziedzic, Marcin Wnuk

Krwotoczny udar mózgu
Tomasz Dziedzic, Agnieszka Słowik, Joanna Pera, Marcin Wnuk

Tętniaki ośrodkowego układu nerwowego i krwotok podpajęczynówkowy
Joanna Pera, Agnieszka Słowik, Tomasz Dziedzic, Marcin Wnuk

Zakrzep żylny wewnątrzczaszkowy
Tomasz Dziedzic, Agnieszka Słowik, Joanna Pera, Marcin Wnuk

18. NOWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO I NEUROLOGICZNE ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE
Sławomir Michalak

Epidemiologia

Obraz kliniczny

Nowotwory płata czołowego

Nowotwory płata skroniowego

Nowotwory płata ciemieniowego

Nowotwory płata potylicznego

Nowotwory pnia mózgu

Nowotwory móżdżku

Guzy wewnątrzczaszkowe

Nowotwory szeregu astrocytarnego

Gwiaździak włókienkowy (astrocytoma fibrillare; WHO II°)

Gwiaździak anaplastyczny (WHO II°) (astrocytoma anaplasticum)

Glejak wielopostaciowy (glioblastoma multiforme – GBM; WHO IV°)

Gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum; WHO I°)

Żółtakogwiaździak pleomorficzny (pleomorphic xanthoastrocytoma – PXA; WHO II°)

Nowotwory gleju skąpowypustkowego

Skąpodrzewiak (oligodendroglioma; WHO II°) i skąpodrzewiak anaplastyczny (WHO III°)

Nowotwory gleju wyściółkowego

Wyściółczak (ependymoma; WHO III°)

Nowotwory pochodzenia zarodkowego (WHO IV°)

Rdzeniak i prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET)

Guzy neuronalne i neuronalno-glejowe

Zwojak (gangliocytoma; WHO I°), zwojakoglejak (ganglioglioma; WHO II°) i zwojakoglejak anaplastyczny (ganglioglioma anaplasticum; WHO III°)

Desmoplastyczny zwojakoglejak wieku dziecięcego (desmoplastic infantile ganglioglioma – DIG; WHO I°)

Nerwiak komórkowy ośrodkowy (central neurocytoma; WHO II°)

Dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny (dysembrioplastic neuroepithelial tumour – DNT; WHO I°)

Nowotwory splotu naczyniówkowego

Brodawczak splotu naczyniówkowego (choroid plexus papilloma; WHO II°)

Nowotwory okolicy szyszynki

Nowotwory przerzutowe

Oponiak

Nerwiak osłonowy nerwu przedsionkowego

Guzy okolicy siodła tureckiego

Gruczolak przysadki mózgowej

Nowotwory kanału kręgowego

Neurologiczne zespoły paranowotworowe
Sławomir Michalak

Metody diagnostyczne

Kryteria rozpoznania

Neurologiczne zespoły paranowotworowe w obrębie ośrodkowego układu nerwowego

19. STWARDNIENIE ROZSIANE I INNE ZESPOŁY DEMIELINIZACYJNE
Anna Członkowska, Jacek Losy

Stwardnienie rozsiane

Epidemiologia stwardnienia rozsianego

Genetyka stwardnienia rozsianego

Immunopatogeneza stwardnienia rozsianego

Przebieg i postaci kliniczne stwardnienia rozsianego

Obraz kliniczny stwardnienia rozsianego

Ocena stanu funkcjonalnego

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Badania obrazowe

Badania elektrofizjologiczne

Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego

Rokowanie w przypadku stwardnienia rozsianego

Postępowanie terapeutyczne w przypadku stwardnienia rozsianego

Łagodzenie następstw rzutu

Leczenie mające na celu zahamowanie postępu choroby

Leczenie objawowe

Spastyczność

Osłabienie siły mięśniowej

Ataksja i zaburzenia koordynacji

Ból

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego

Zaparcia lub nietrzymanie stolca

Zaburzenia seksualne

Zaburzenia psychiatryczne

Zespół zmęczenia

Leczenie usprawniające i terapia zajęciowa

Choroba devica

Poinfekcyjne i poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

20. CHOROBY I ZESPOŁY OBJAWOWE OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
Hanna Drac, Wojciech Kozubski

Neuropatia i jej rozpoznanie
Hanna Drac

Rozpoznanie neuropatii

Ostre zapalne polineuropatie
Hanna Drac

Zespół Guillaina-Barrégo

Zespół Millera-Fishera

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
Hanna Drac

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia
Hanna Drac

Neuropatia w monoklonalnych gammapatiach
Hanna Drac

Neuropatie w przebiegu zapaleń naczyń
Hanna Drac

Neuropatie paranowotworowe

Neuropatie towarzyszące chorobom zakaźnym

Neuropatie w przebiegu chorób narządowych
Hanna Drac

Neuropatia cukrzycowa
Hanna Drac

Neuropatie niedoborowe i toksyczne
Hanna Drac

Neuropatie polekowe

Genetycznie uwarunkowane neuropatie
Hanna Drac

Choroba Charcota-Mariego-Tootha

Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością na ucisk

Dziedziczne bolesne nawrotowe porażenie splotu barkowego

Dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne

Polineuropatia w przebiegu wybranych genetycznie uwarunkowanych chorób metabolicznych
Hanna Drac

Ostra przerywana porfiria

Rodzinna neuropatia amyloidowa

Polineuropatie w chorobach lizosomalnych

Polineuropatie w chorobach peroksysomalnych

Uszkodzenia nerwów czaszkowych
Wojciech Kozubski

Nerw węchowy (nerw I)

Nerw wzrokowy (nerw II)

Zapalenie nerwu wzrokowego

Toksyczne uszkodzenie nerwu wzrokowego (toksyczna neuropatia wzrokowa)

Uciskowe uszkodzenie nerwu wzrokowego

Niedokrwienne uszkodzenie nerwu wzrokowego

Uszkodzenie pasma wzrokowego, promienistości wzrokowej i ośrodków korowych

Zanik nerwu wzrokowego

Nerwy zaopatrujące gałkę oczną - okoruchowy (nerw III), bloczkowy (nerw IV) i odwodzący (nerw VI)

Uszkodzenia nerwów gałkoruchowych z porażeniem mięśni zewnętrznych oka

Porażenia mięśni wewnętrznych oka

Nerw trójdzielny (nerw V)

Uszkodzenie jądra nerwu trójdzielnego

Przedzwojowe i pozazwojowe uszkodzenie nerwu. Patologia zwoju Gassera

Neuropatia nerwu trójdzielnego

Nerwoból nerwu trójdzielnego i inne nerwobóle w zakresie twarzy związane z nerwem trójdzielnym

Nerw twarzowy (nerw VII)

Porażenie nerwu twarzowego

Samoistne porażenie nerwu twarzowego

Dyskinezy twarzy

Nerw przedsionkowo-ślimakowy (nerw VIII)

Uszkodzenie ośrodkowe drogi słuchowej i układu przedsionkowego

Uszkodzenia pnia nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerw językowo-gardłowy (nerw IX) i nerw błędny (nerw X)

Nerw dodatkowy (nerw XI)

Nerw podjęzykowy (nerw XII)

21. URAZY GŁOWY I RDZENIA KRĘGOWEGO
Dariusz J. Jaskólski

Urazy głowy

Epidemiologia

Patologia i patofizjologia urazów głowy

Zmiany wywołane urazem kontaktowym złamania

Krwiak nadtwardówkowy

Urazy bezwładnościowe

Krwiak podtwardówkowy

Krwiak śródmózgowy

Stłuczenie mózgu i rozerwanie mózgu

Wtórne pourazowe uszkodzenie mózgu

Pourazowy obrzęk mózgu (oedema cerebri)

Przemieszczenia wewnątrzczaszkowe i wklinowania

Napady padaczkowe po urazach głowy

Postępowanie z chorym po urazie głowy

Ocena stanu chorego

Opieka nad chorymi po ciężkich urazach głowy

Postępowanie w przypadkach lekkiego i umiarkowanego urazu głowy

Następstwa urazów głowy pourazowy zespół podmiotowy

Urazy rdzenia kręgowego

Epidemiologia

Badania kliniczne

Ocena neurologiczna chorego po urazie rdzenia kręgowego

Postępowanie z chorym po urazie rdzenia kręgowego

22. PADACZKA
Joanna Jędrzejczak

Epidemiologia padaczki

Anatomia patologiczna

Przyczyny padaczki

Patofizjologia padaczki

Obraz napadu padaczkowego

Napady padaczkowe częściowe

Napady padaczkowe uogólnione

Rozpoznanie padaczki

Badania pracowniane

Elektroencefalogram (EEG)

Techniki neuroobrazowania

Leczenie padaczki

Leczenie chorych z grup specjalnej troski

Odstawienie leków

Postępowanie w stanie padaczkowym

Leczenie chirurgiczne

Diagnostyka różnicowa padaczki

Zapobieganie padaczce

Pierwsza pomoc

23. BÓLE I NEURALGIE W ZAKRESIE GŁOWY I TWARZY
Wojciech Kozubski, Izabela Domitrz

Ogólna symptomatologia i podstawy diagnostyki bólów głowy

Migrena

Epidemiologia migreny

Obraz kliniczny migreny

Patogeneza migreny

Powikłania migreny

Przebieg migreny

Postępowanie z chorym na migrenę

Ból głowy o typie napięciowym

Klasterowy ból głowy i przewlekła napadowa hemikrania

Klasterowy ból głowy

Przewlekła napadowa hemikrania

Szyjnopochodny ból głowy

Objawowe bóle głowy

Bóle głowy w przebiegu chorób naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego

Ból głowy w przemijających napadach niedokrwiennych mózgu

Ból głowy w dokonanym udarze niedokrwiennym

Ból głowy w krwotocznym udarze mózgu

Ból głowy w krwotoku podpajęczynówkowym

Bóle głowy w malformacjach naczyniowych

Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic

Bóle głowy w zaburzeniach ciśnienia tętniczego

Bóle głowy w przypadkach guzów śródczaszkowych i zmian ciśnienia śródczaszkowego

Bóle głowy w przypadkach guzów śródczaszkowych

Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe

Popunkcyjny ból głowy

Bóle głowy w przebiegu chorób kości czaszki, oczu, uszu, zatok przynosowych i stawu skroniowo-żuchwowego

Choroba Pageta

Bóle głowy w chorobach oczu

Bóle głowy w chorobach uszu i zatok przynosowych

Zespół stawu skroniowo-żuchwowego

Bóle głowy w przebiegu infekcji ośrodkowego układu nerwowego

Pourazowe bóle głowy

Ostre pourazowe bóle głowy

Przewlekłe pourazowe bóle głowy

Nerwobóle w obrębie głowy i twarzy

Nerwoból nerwu trójdzielnego

Nerwoból nerwu językowo-gardłowego

Nerwoból nerwu potylicznego

Nerwoból po przebytym zakażeniu wirusem półpaśca

24. ZAWROTY GŁOWY
Wojciech Kozubski, Alicja Kalinowska-Łyszczarz

Pojęcie i klasyfikacja zawrotów głowy

Badanie układu przedsionkowego

Choroby obwodowej części układu przedsionkowego

Położeniowy zawrót głowy

Zapalenie neuronu przedsionkowego

Choroba méniere’a

Choroby ośrodkowej części układu przedsionkowego

Niewydolność krążenia w zakresie unaczynienia tętnic kręgowych i tętnicy podstawnej

Migrena

Padaczka

Guzy mózgu

Stwardnienie rozsiane

Prezbiastazja

Zawroty głowy tzw. czynnościowe

25. ZESPOŁY OBJAWOWE UKŁADU NERWOWEGO POWSTAJĄCE W PRZYPADKACH UWIĘŹNIĘCIA
Dariusz J. Jaskólski

Wiadomości ogólne

Zespoły tunelowe kończyny górnej

Zespół cieśni nadgarstka

Zespół mięśnia nawrotnego obłego

Zespół nerwu międzykostnego przedniego (zespół Kiloha-Nevina)

Zespół cieśni nerwu łokciowego w okolicy łokcia

Zespół cieśni nerwu łokciowego w okolicy nadgarstka (zespół kanału Guyona)

Zespoły cieśni nerwu promieniowego

Zespół nerwu międzykostnego tylnego (zespół odwracacza, zespół Fröhse'a)

Neuropatia z uwięźnięcia gałęzi powierzchownej nerwu promieniowego (zespół Wartenberga)

Zespół górnego otworu klatki piersiowej

Zespół cieśni nerwu nadłopatkowego

Zespoły tunelowe kończyny dolnej

Meralgia paraesthetica (zespół rotha)

Zespół tunelowy stępu (zespół kanału kostki przyśrodkowej)

Nerwoból mortona

Zespół mięśnia gruszkowatego

Zespoły cieśni nerwu strzałkowego wspólnego i jego gałęzi

Zespoły korzeniowe

Odcinek lędźwiowo-krzyżowy kręgosłupa

Odcinek szyjny kręgosłupa

Odcinek piersiowy kręgosłupa

CZĘŚĆ III. ADDENDUM

26. WYBRANE OBJAWY NEUROLOGICZNE W CHOROBACH NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH
Maria Łukasik

Napady padaczkowe

Zaburzenia metaboliczne

Choroby autoimmunologiczne

Endokrynopatie

Choroby serca

Intoksykacja

Objawy pozapiramidowe

Zespół parkinsonowski

Ruchy mimowolne – drżenie

Zaburzenia metaboliczne

Choroby autoimmunologiczne

Drżenie polekowe

Intoksykacja

Ruchy mimowolne – dyskinezy (pląsawica, dystonia, atetoza, balizm)

Zaburzenia metaboliczne

Choroby autoimmunologiczne

Choroby infekcyjne

Mioklonie

Zaburzenia metaboliczne

Mioklonie polekowe

Ataksja

Zespół otępienny

27. OBJAWY PSYCHOPATOLOGICZNE I ZABURZENIA PSYCHICZNE W CHOROBACH UKŁADU NERWOWEGO
Tomasz Sobów

Zaburzenia psychiczne a zaburzenia neurologiczne

Trudności rozpoznawania zaburzeń psychicznych w praktyce neurologicznej. Zaburzenia „czynnościowe”

Zaburzenia psychiczne a ryzyko samobójstwa

Zaburzenia świadomości

(MAJACZENIE)

Zaburzenia afektywne w przebiegu chorób neurologicznych

Depresja „poudarowa”

Depresja w przebiegu choroby Parkinsona

Depresja „pourazowa”

Depresja w przebiegu padaczki

Depresja i inne zaburzenia afektywne u chorych ze stwardnieniem rozsianym

Zaburzenia lękowe w przebiegu chorób neurologicznych

Zaburzenia lękowe w chorobie Parkinsona

Zaburzenia lękowe jako następstwo udaru mózgu

Zaburzenia lękowe jako następstwo urazowego uszkodzenia mózgu

Zaburzenia lękowe w padaczce

Zaburzenia lękowe u chorych z guzami mózgu

Zaburzenia lękowe w chorobach demielinizacyjnych

Zaburzenia lękowe w innych chorobach układu nerwowego

Zaburzenia psychotyczne w przebiegu chorób neurologicznych

Zaburzenia psychotyczne w chorobie Parkinsona

Zaburzenia psychotyczne w chorobie Huntingtona

Zaburzenia psychotyczne w padaczce

28. NEUROLOGICZNE OBJAWY NIEPOŻĄDANEGO DZIAŁANIA LEKÓW
Katarzyna Kotulska, Sergiusz Jóźwiak

Złośliwy zespół poneuroleptyczny

Zespół serotoninowy

Bóle głowy

Bezsenność

Zaburzenia świadomości

Zaburzenia ruchowe

Zespoły otępienne

Miopatie

Neuropatia nerwu wzrokowego

Polineuropatie

Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej

Krwotok mózgowy

Drgawki

Mielinoliza środkowa mostu

Działania niepożądane leków przeciwpadaczkowych

Działania niepożądane leków stosowanych w chorobie Parkinsona

Działania niepożądane leków stosowanych w chorobie Alzheimera

29. ENCEFALOPATIE
Maria Łukasik

Encefalopatia wrotna

Encefalopatia w przebiegu piorunującej niewydolności wątroby

Encefalopatia mocznicowa

Podializacyjne zaburzenia neurologiczne

Encefalopatia wernickego

Encefalopatia glinowa (otępienie dializacyjne)

Zaburzenia równowagi osmotycznej (zespół niewyrównania)

Krwiak podtwardówkowy

Encefalopatia nadciśnieniowa

Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (encefalopatia hipoksemiczno-ischemiczna)

Encefalopatia hipoglikemiczna

Encefalopatia hashimoto

Pytania testowe

Odpowiedzi