© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN SA, Warszawa 2024

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Recenzent: dr hab. n. med. Anna Zakrzewska

Wydawca: Joanna Szejba

Redaktor prowadzący: Aneta Lupa-Marcinowska

Redaktor: Monika Kanigowska

Producent: Monika Dąbrowska

Projekt okładki i stron tytułowych: Hubert Grajczak

Ryciny, o ile nie oznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2024 r. (Wydanie I)

Warszawa 2024

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-23995-4

DOI: https://doi.org/10.53271/2024.117

Wydawnictwo Naukowe PWN SA

ul. G. Daimlera 2, 02-460 Warszawa

tel. 22 695 43 21

www.pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.:
Michał Latusek

Fragment

Autorzy

Wykaz skrótów

Przedmowa – Lidia Zawadzka-Głos

1. Anatomia nerwu twarzowego i rozwój kości skroniowej – Tomasz Wojciechowski, Bogdan Ciszek

2. Ocena radiologiczna nerwu twarzowego – Mariusz I. Furmanek

3. Metody diagnostyczne funkcji nerwu twarzowego – Maria Wolniewicz

4. Porażenia i niedowład nerwu twarzowego w chorobach otologicznych – Oskar Rosiak, Wiesław Konopka

5. Nerw twarzowy w chorobach gruczołów ślinowych u dzieci – Bożena Skotnicka

6. Urazy nerwu twarzowego – Lidia Zawadzka-Głos

6.1. Urazy okołoporodowe

6.2. Złamania kości skroniowej

6.3. Urazy jatrogenne

7. Chirurgia nerwu twarzowego u dzieci – Andrew Fishman, Bojan Marković, Natalija Milisavljević, Paulina Mierzwińska-Dolny, Józef Mierzwiński

7.1. Porażenie Bella

7.2. Pourazowe porażenie nerwu twarzowego

7.3. Guzy nerwu twarzowego

7.4. Zespolenie nerwu twarzowego i podjęzykowego – opis przypadku

7.5. Reanimacja twarzy poprzez transpozycję mięśni

7.6. Porażenie nerwu twarzowego związane z ostrym zapaleniem ucha środkowego u dzieci

8. Wrodzone porażenie lub niedowład nerwu twarzowego – Elżbieta Niemczyk-Cieślak

8.1. Funkcja i rozwój nerwu twarzowego

8.2. Zaburzenia przejawiające się wrodzonym osłabieniem mięśni twarzy

8.3. Zespoły neurologiczne związane z wrodzonym zaburzeniem czynności mięśni twarzy

8.4. Pozostałe zaburzenia

9. Choroby o nieustalonej etiologii przebiegające z dysfunkcją nerwu twarzowego – Lidia Zawadzka-Głos

9.1. Idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego typu Bella

9.2. Zespół Melkerssona-Rosenthala

10. Porażenie i niedowład nerwu twarzowego w chorobach neurologicznych – Sergiusz Jóźwiak

11. Porażenie i niedowład nerwu twarzowego w chorobach zakaźnych – Ernest Kuchar

12. Rehabilitacja dzieci z porażeniem nerwu twarzowego – Witold Rongies

Pozostałe rozdziały dostępne w pełnej wersji e-booka.

AUTORZY

dr hab. n. med. Lidia Zawadzka-Głos

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

*********************

prof. dr hab. n.med. Bogdan Ciszek

Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej Centrum Biostruktury

Klinika Neurochirurgii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. Andrew Fishman

Oddział Otolaryngologii Audiologii i Foniatrii

Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

University of Missouri Medical Center, Missouri, USA

Sava Memorial Hospital, Belgrade, Serbia

Military Medical Academy, Belgrade, Serbia

dr n. med. Mariusz I. Furmanek

Zakład Radiologii Pediatrycznej

Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Sergiusz Jóźwiak

Klinika Neurologii i Epileptologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”

prof. dr hab. n. med. Wiesław Konopka

Klinika Otolaryngologii

Instytut „Centrum Zdrowia Matki Polki” w Łodzi

dr hab. n. med. Ernest Kuchar

Klinika Pediatrii z Oddziałem Obserwacyjnym

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Bojan Marković

Sava Memorial Hospital, Belgrade, Serbia

dr hab. n. med. Józef Mierzwiński, prof. UMK

Oddział Otolaryngologii Audiologii i Foniatrii

Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

Katedra Chorób Wieku Rozwojowego

Wydział Nauk o Zdrowiu

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

lek. Paulina Mierzwińska-Dolny

Klinika Otolaryngologii, Onkologii Laryngologicznej i Chirurgii Szczękowo-Twarzowej
Szpital Uniwersytecki nr 2 w Bydgoszczy

lek. Natalija Milisavljević

University of Niš, Niš, Serbia

dr n. med. Elżbieta Niemczyk-Cieślak

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Witold Rongies

Zakład Podstaw Fizjoterapii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Oskar Rosiak

Klinika Otolaryngologii

Instytut „Centrum Zdrowia Matki Polki” w Łodzi

dr hab. med. Bożena Skotnicka

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

dr n. med. Tomasz Wojciechowski

Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej Centrum Biostruktury

Katedra i Klinika Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

lek. Maria Wolniewicz

Klinika Otolaryngologii Dziecięcej UCK

Warszawski Uniwersytet Medyczny

WYKAZ SKRÓTÓW

ACF – (asymmetric crying facies) – asymetria twarzy noworodka podczas płaczu

CBCT – (cone beam computed tomography) – tomografia komputerowa stożkowa

CFEOM 3A – (congenital fibrosis of the extraocular muscles) – wrodzone zwłóknienie mięśni zewnątrzgałkowych 3A

CULLP – (congenital unilateral lower lip palsy) – wrodzone jednostronne porażenie wargi dolnej

DR – (digastric ridge) – krawędź mięśnia dwubrzuścowego

EFNS – (European Federation of Neurological Societies) – Europejska Federacja Towarzystw Neurologicznych

EMG – elektromiografia

ENoG – elektroneurografia

GKS – glikokortykosteroidy

HB – House-Brackmann (klasyfikacja czynności nerwu twarzowego według House'a i Brackmanna)

HCFP – (hereditary congenital facial paresis) – wrodzone dziedziczne porażenie nerwu twarzowego

HIL – (high intensity laser) – laser wysokoenergetyczny

IAC – (internal acoustic canal) – kanał słuchowy wewnętrzny

MR – rezonans magnetyczny

NMT – niedowłady mięśni twarzy

OP – obwodowe porażenie

OZUŚ – ostre zapalenie ucha środkowego

PNF – metoda proprioceptywnego torowania bodźców

PNT – porażenie nerwu twarzowego

PZUŚ – przewlekłe zapalenie ucha środkowego

RHS – (Ramsay Hunt syndrome) – Zespół Ramsaya-Hunta

RM – rezonans magnetyczny

TK – tomografia komputerowa

UNT – uszkodzenie nerwu twarzowego

USG – ultrasonografia

PRZEDMOWA

Drodzy Czytelnicy,

Niedowład lub porażenie nerwu twarzowego powoduje problemy funkcjonalne, kosmetyczne i emocjonalne u pacjenta niezależnie od wieku. Wyrażanie emocji związane jest z mimiką twarzy. Uśmiech, grymas, marszczenie czoła w zdziwieniu lub złości, mrugnięcie okiem, zaciśnięcie powiek… Jesteśmy przyzwyczajeni do wyrażania emocji poprzez mimikę twarzy. Ale co się dzieje, gdy nie jesteśmy w stanie uśmiechnąć się symetrycznie, zmarszczyć czoła, zamknąć powieki, czy czujemy się po prostu inni? Dysfunkcja nerwu twarzowego, który odpowiedzialny jest za mimikę twarzy, jest jedną z przyczyn problemów psychologicznych u dzieci, odrzucania przez środowisko rówieśników, postrzegania bycia odmiennym. Dysfunkcja nerwu twarzowego to nie tylko problem z asymetrią twarzy i zaburzeniem mimiki, ale również problem z czuciem smaku, żuciem, prawidłową wymową, niemożnością gwizdania, wysychaniem rogówki, zniesieniem odruchu strzemiączkowego, który jest odruchem obronnym przed wysokim natężeniem dźwięku. Nerw twarzowy najczęściej ze wszystkich nerwów czaszkowych ulega uszkodzeniom na skutek urazów, zmian zapalnych czy przyczyn neurologicznych, a skutki jego dysfunkcji angażują w proces diagnostyczno-leczniczy wielu specjalistów z różnych dziedzin medycyny. Dlatego właśnie powstała niniejsza monografia, w której Czytelnik znajdzie wyczerpujące informacje dotyczące budowy anatomicznej nerwu twarzowego, oceny radiologicznej na potrzeby chirurgii otologicznej, metody diagnostyki porażeń i niedowładów nerwu. Szeroko zostały omówione przyczyny zaburzeń czynności nerwu twarzowego, począwszy od wrodzonego niedowładu i porażenia nerwu VII, poprzez zmiany zapalne ucha środkowego, urazy kości skroniowej, choroby ślinianek, aż po choroby zakaźne i neurologiczne przebiegające z dysfunkcją nerwu. Na szczególne zainteresowanie zasługuje rozdział poświęcony chirurgii nerwu twarzowego, który w sposób wyczerpujący omawia przypadki kliniczne i sposoby postępowania. O tym, jak ogromną rolę odgrywa rehabilitacja w okresie powrotu do zdrowia i jak powinna być przeprowadzona, dowiemy się z rozdziału poświęconemu temu zagadnieniu.

Monografia została napisana przez specjalistów z zakresu anatomii prawidłowej, radiologii, otorynolaryngologii, neurologii, chorób zakaźnych oraz rehabilitacji. Pragnę podziękować Autorom za trud włożony w przygotowanie niniejszej monografii, która – mam nadzieję – będzie służyć wielu specjalistom w codziennej praktyce lekarskiej. Zachęcam Czytelników do sięgnięcia po tę pozycję, tym bardziej że wydaje się być obecnie jedynym kompleksowym i nowoczesnym opracowaniem zaburzeń czynności nerwu twarzowego w otolaryngologii dziecięcej.

Życzę miłej lektury.

Dr hab. n. med. Lidia Zawadzka-Głos

1.
ANATOMIA NERWU TWARZOWEGO I ROZWÓJ KOŚCI SKRONIOWEJ

Tomasz Wojciechowski, Bogdan Ciszek

Nerw twarzowy – jeden z dwunastu nerwów czaszkowych, kontroluje ruchy twarzy za pomocą unerwienia mięśni szkieletowych odpowiedzialnych za wyraz twarzy (stąd nazwa mięśnie mimiczne lub wyrazowe). Uszkodzenia nerwu twarzowego i choroby go obejmujące powodują asymetrię twarzy i zmniejszają możliwość wyrażania emocji, co z kolei zubaża przekazywanie informacji w komunikatach niewerbalnych.

Kość skroniowa – parzysta kość podstawy czaszki jest bodaj najbardziej skomplikowaną spośród ludzkich kości. Stanowi ona nie tylko ochronę dla narządu słuchu i równowagi, ale również kluczowych naczyń zaopatrujących obszar głowy, jak tętnica szyjna wewnętrzna i żyła szyjna wewnętrzna. Ściśle jest z nią związany nerw twarzowy, gdyż na długim odcinku biegnie on w kanale kostnym, w kości skroniowej, sąsiadując na swym przebiegu z wyżej wspomnianymi strukturami.

W niniejszym rozdziale autorzy omawiają anatomię nerwu twarzowego i kości skroniowej. Następnie wprowadzają po kolei ogólne zagadnienia dotyczące rozwoju człowieka, stanowiące podstawę do dalszych rozważań. Autorzy zarysowują kolejne stadia równoczesnego rozwoju nerwu twarzowego na tle rozwoju kości skroniowej ze szczególnym uwzględnieniem struktur ucha środkowego i wewnętrznego.

Anatomia nerwu twarzowego

Anatomia nerwu twarzowego ilustruje najwyższy stopień skomplikowania obwodowego i autonomicznego układu nerwowego. Nerw twarzowy zawiera w swym przebiegu zarówno włókna ruchowe, czucia somatycznego, przywspółczulne, jak i specyficznego rodzaju czucia, tj. włókna smakowe.

Nerw twarzowy na swojej krętej drodze sąsiaduje ze strukturami wielorakiego rodzaju, stąd osoba zajmująca się diagnozowaniem i leczeniem chorób tego nerwu, oprócz znakomitej wiedzy dotyczącej jego przebiegu, musi do tych czynności podchodzić szeroko. W zależności od tego, gdzie podejrzewa uszkodzenie, musi dobrać właściwe badania dodatkowe lub zaplanować dostęp chirurgiczny, minimalizując ryzyko powikłań. Często lekarz stoi przed decyzją tragiczną, ponieważ usunięcie organicznej przyczyny uszkodzenia nerwu może doprowadzić nie tylko do niedowładu mięśni, ale również do uszkodzenia narządu słuchu i równowagi z szeregiem objawów temu towarzyszących, znacznie obniżając jakość życia chorego.

Jądro nerwu twarzowego (jądro ruchowe) – zlokalizowane w grzbietowej części mostu z przodu sąsiaduje z włóknami wstęgi bocznej i jądrem górnym oliwki, a z tyłu – jądrem czuciowym nerwu trójdzielnego (na granicy jądra rdzeniowego i mostowego). Otrzymuje ono włókna ośrodkowe z kory ruchowej zakrętu przedśrodkowego (pierwszorzędowa kora ruchowa), ale również z kory przedruchowej, dodatkowej kory ruchowej lub ciała migdałowatego. Taki szeroki wachlarz źródeł włókien docierających do jądra nerwu twarzowego jest związany z tym, że oprócz ruchów dowolnych, zależnych od naszej woli (np. gwizdania lub nadymania policzków podczas płukania jamy ustnej), mięśnie wyrazowe poruszają się odruchowo (jak np. w przypadku odruchu rogówkowego) lub są kontrolowane przez podkorowe mechanizmy (np. subtelne zmiany w mimice wyrażające emocje podczas interakcji z drugim człowiekiem) (Gothard, 2014).

W obrębie jądra nerwu twarzowego wyróżniamy dwa mniejsze obszary – górny (grzbietowy) i dolny (brzuszny). Górna część odpowiada za unerwienie górnej części twarzy (m.in. mięśnie czoła i otoczenia szpary powiek), dolna część – dolnej części twarzy (m.in. mięśnia otoczenia szpary ust). Górna część jądra nerwu twarzowego otrzymuje włókna z kory ruchowej tożstronnej i przeciwstronnej, podczas gdy dolna – jedynie z kory przeciwstronnej. Ma to ważne implikacje kliniczne – uszkodzenie ośrodkowego neuronu powoduje niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej, a górna część twarzy jest oszczędzona. Z kolei uszkodzenie neuronu obwodowego powoduje niedowład zarówno górnej, jak i dolnej części twarzy po stronie uszkodzenia. Włókna obwodowe, wychodząc z jądra nerwu twarzowego, biegną przyśrodkowo, prawie do linii pośrodkowej, do dna komory IV i zawijają się wokół jądra nerwu odwodzącego, wytwarzając tzw. wzgórek nerwu twarzowego. Pętla ta jest nazywana pierwszym kolanem lub kolanem wewnętrznym nerwu twarzowego. Dalej włókna nerwu twarzowego przebiegają bocznie i brzusznie, by wyjść z pnia mózgu w bruździe opuszkowo-mostowej między nerwem czaszkowym VI i VIII.

Uszkodzenie dna komory IV w rejonie wzgórka nerwu twarzowego przez ucisk lub naciek guza komory IV, lub też działania chirurgiczne związane z jego usuwaniem będą odpowiedzialne za powstanie objawów obwodowego (ale czysto ruchowego) porażenia nerwu twarzowego mimo „ośrodkowego” umiejscowienia uszkodzenia, gdyż jest to uszkodzenie neuronu obwodowego (Aleksandrowicz, Ciszek, 2007).

Ponadto, z nerwem twarzowym, a właściwie jego częścią zwaną nerwem pośrednim, który zajmuje miejsce wyjścia z pnia mózgu pomiędzy nerwem twarzowym a nerwem przedsionkowo-ślimakowym, są związane jądra czuciowe i autonomiczne. Dośrodkowe włókna czuciowe biegnące w nerwie pośrednim zdążają do jądra pasma samotnego i jąder czuciowych nerwu trójdzielnego. Pierwsze – są to włókna struny bębenkowej odpowiadające za czucie smaku z 2/3 przednich języka, drugie – to włókna odpowiadające za czucie somatyczne ze skóry tylnej powierzchni małżowiny usznej i przewodu słuchowego zewnętrznego, i niekiedy niewielkiego obszaru gardła środkowego (część ustna) poniżej migdałka podniebiennego, a także błony śluzowej podniebienia miękkiego. Włókna autonomiczne, przywspółczulne, związane z jądrem ślinowym górnym, odpowiadają za unerwienie wydzielnicze ślinianki podżuchwowej, podjęzykowej, małych gruczołów ślinowych (drogą struny bębenkowej i zwoju podżuchwowego) i gruczołu łzowego (drogą nerwu skalistego większego i zwoju skrzydłowo-podniebiennego).

Najogólniej rzecz ujmując, nerw twarzowy w swym przebiegu, po wyjściu z pnia mózgu, dzielimy na dwa główne odcinki: wewnątrzczaszkowy i zewnątrzczaszkowy. W obrębie odcinka wewnątrzczaszkowego wyróżniamy włókna biegnące wewnątrz pnia mózgu (omówione wyżej) i dalszą część, po wyjściu włókien z bruzdy opuszkowo-mostowej. Jako składowa pęczka słuchowo-twarzowego (acusticofacial bundle; Martin i wsp., 1992) nerw znajduje się w przestrzeni kąta mostowo-móżdżkowego. Ten odcinek jest nazywany stricte wewnątrzczaszkowym lub zbiornikowym (cisternal). Tętnica móżdżku dolna przednia (angielski akronim: AICA) przebiega w ścisłym sąsiedztwie pęczka, niekiedy do niego dotykając, a nawet go dzieląc. Tętnica ta wytwarza czasem pętlę wpuklającą się do przewodu słuchowego wewnętrznego wraz z dążącymi doń nerwami. Zmienności przebiegu tego naczynia i wytwarzanie pętli naczyniowych, stykających się zarówno z nerwem twarzowym, jak i składnikami nerwu przedsionkowo-ślimakowego, są często obserwowane w obrazie rezonansu magnetycznego. Niekiedy w opisach radiologicznych pojawia się wtedy pochopnie użyte sformułowanie o konflikcie naczyniowo-nerwowym w tej okolicy. O zjawisku takim jak konflikt naczyniowo-nerwowy (neurovascular compression), możemy mówić jedynie wtedy, kiedy obserwujemy współistniejący z obecnością odmiany przebiegu naczynia obraz kliniczny w postaci połowiczego kurczu twarzy (hemifacial spasm n.VII) lub zaburzenia słuchu i/lub równowagi (vestibular paroxysmia n.VIII). Pętla naczyniowa (nie zawsze zresztą uwidoczniona w obrazie rezonansu magnetycznego) wywołuje objawy, jeśli styka się z obszarem nerwu, w którym włókna pokryte są mieliną „centralną” z oligodendrocytów. Jest ona oddzielona od odcinka pokrytego mieliną obwodową (komórki Schwanna, lemocyty) strefą przejściową (transitional zone – strefa Obersteinera-Redlicha). Jest to podłoże powstawania zespołów nadaktywności nerwów czaszkowych (hyperactive cranial nerve syndromes), które zbiorczo opisał Peter Janetta. Zalicza się do nich, poza wymienionymi wyżej, neuralgie: trójdzielną (tętnica móżdżku górna) i językowo-gardłową, napadowy kręcz karku i nadciśnienie tętnicze (tętnica móżdżku tylna dolna lub tętnica kręgowa). Możliwe jest także powstanie konfliktu o żylnym pochodzeniu. W przypadku nerwu twarzowego obszar możliwego konfliktu jest stosunkowo krótki i nie przekracza 3–4 mm od pnia mózgu, podczas gdy dla nerwu przedsionkowo-słuchowego ten sam obszar sięga do 12–13 mm od pnia mózgu. Sama obecność tak położonej pętli naczyniowej nie może stanowić o rozpoznaniu konfliktu naczyniowo-nerwowego, potrzebne są jeszcze odpowiednie objawy kliniczne. Użycie w opisach radiologicznych sformułowania „konfliktowanie pętli naczyniowej” oznacza nic więcej, jak uwidocznienie kontaktu naczynie–nerw, ale dla diagnozowanych i niespecjalistów stanowi rozpoznanie poważnej choroby, której przy braku odpowiednich objawów rozpoznawać nie można (Haller i wsp., 2007).

W dalszym przebiegu nerw twarzowy osiąga poziom otworu słuchowego wewnętrznego i wstępuje do przewodu słuchowego wewnętrznego (tzw. odcinek wewnątrzprzewodowy nerwu VII, nierzadko nazywany, niepoprawnie, kanałowym lub kanalikowym). Odcinek ten mierzy około 1,5 cm. Nerw twarzowy zajmuje miejsce na górno-przednim obwodzie, a nerw pośredni na jego dolnym obwodzie, najczęściej między nerwem twarzowym i nerwem przedsionkowym górnym. W dnie przewodu znajdują się cztery pola dla poszczególnych pęczków włókien składowych nerwów przedsionkowo-ślimakowego i twarzowego. Właściwy nerw twarzowy, wraz z nerwem pośrednim, wstępuje do jednoimiennego kanału, czyli kanału Fallopiusza, przez pole nerwu twarzowego, zajmujące część przednio-górną dna przewodu słuchowego wewnętrznego (Anson i wsp., 1963). Pole nerwu twarzowego jest ograniczone od dołu przez grzebień pośredni, oddzielający nerw VII od części słuchowej nerwu VIII (a dokładniej od pasma spiralnego dziurkowanego), a od tyłu przez tzw. belkę Billa (Bill’s bar) – od tzw. nerwu przedsionkowego górnego. Wspomniane miejsce jest warte uwagi, gdyż – jak podaje Fisch (1977, 1981), a kolejni autorzy to potwierdzają (Wadin i Wilbrand, 1987; Gantz i wsp., 1999) – pole nerwu twarzowego jako początek kanału nerwu VII jest najwęższą częścią owego kanału na całym jego przebiegu. Fakt ten tłumaczy próby dekompresji nerwu twarzowego z dostępu przez środkowy dół czaszki w postępowaniu z porażeniem idiopatycznym stopnia V/VI w skali House’a i Brackmanna (1985) przy podejrzeniu obrzęku nanerwia.

Po wejściu nerwu twarzowego do swego kanału rozpoczyna się odcinek błędnikowy, którego długość waha się w granicach 1,6–5,9 mm i który kończy się na poziomie przyśrodkowej ściany jamy bębenkowej (Wadin i Wilbrand, 1987; Măru i wsp., 2010). W tym miejscu leży zwój kolanka, a nerw twarzowy oddaje pierwszą wewnątrzskroniową gałąź – nerw skalisty większy. Ponadto, część błędnikowa z częścią bębenkową tworzą kąt ostry o wartości 48–86 stopni (Măru i wsp., 2010). Zwój kolanka jest zgrubieniem nerwu twarzowego, zawierającym ciała komórek nerwowych rzekomojednobiegunowych wiodących czucie smaku dla obszaru 2/3 przednich języka drogą struny bębenkowej i czucie somatyczne z podniebienia miękkiego drogą nerwu skalistego większego.

Nerw skalisty większy biegnie do przodu od zwoju kolanka, wychodząc przez jednoimienny rozwór do bruzdy nerwu skalistego większego, położonej na przedniej ścianie piramidy kości skroniowej. Wiodąc włókna przywspółczulne przedzwojowe i czuciowe, biegnie w stronę przestrzeni otworu poszarpanego, by tam połączyć się z nerwem skalistym głębokim. Włókna tego ostatniego biorą swój początek w splocie szyjnym wewnętrznym i są częścią układu współczulnego. Wspomniane nerwy wytwarzają razem nerw skrzydłowy (nerw kanału skrzydłowego), który dostarcza autonomiczne włókna do zwoju skrzydłowo-podniebiennego, a dalej do gruczołu łzowego (drogą zespoleń z gałęziami nerwu szczękowego, V2) i małych gruczołów ślinowych podniebienia miękkiego.

Dalej nerw twarzowy biegnie za wyrostkiem ślimakowatym do tyłu, na długości 9–12 mm, w odcinku nazywanym bębenkowym. Leży w kanale kostnym poniżej kanału półkolistego bocznego, a powyżej okienka owalnego, gdzie nerw ze ściany przyśrodkowej przechodzi na ścianę tylną. Odcinek ten jest niemal równoległy z długą osią piramidy kości skroniowej. Następnie nerw zmierza do „drugiego kolana”, które jest granicą między częściami bębenkową i sutkową, tworząc kąt 95–125 stopni (Yadav i wsp., 2006). Warto zaznaczyć, że w części bębenkowej nerw twarzowy nie oddaje żadnych gałęzi. W prawie 20% przypadków kanał nerwu twarzowego w odcinku bębenkowym ma dehiscencje, które w większości znajdują się tuż nad okienkiem owalnym (Moody i Lambert, 2007).

Część sutkowa nerwu twarzowego biegnie niemal pionowo (stąd czasem jest również nazywana pionową), sąsiaduje z tylną ścianą jamy bębenkowej i mierzy 10–20 mm. Nerw twarzowy oddaje w tej części nerw strzemiączkowy biegnący do komory mięśnia strzemiączkowego i strunę bębenkową. Struna bębenkowa najczęściej oddziela się około 6 mm powyżej otworu rylcowo-sutkowego (Gray, 1985), ale może w około 15% przypadków oddzielać się od właściwego nerwu już po jego wyjściu z kości skroniowej (McManus i wsp., 2012). Wsteczny kierunek przebiegu struny bębenkowej ma implikacje chirurgiczne – tworzący się kąt strunowo-twarzowy (chordo-facial angle) definiuje powierzchnię dostępu dla tympanotomii tylnej (Calli i wsp., 2010).

Struna bębenkowa biegnie dalej drogą tylną struny (iter chordae posterius) do mezotympanum, gdzie leży w fałdzie błony śluzowej – między rękojeścią młoteczka a odnogą długą kowadełka. Po wyjściu z mezotympanum struna kieruje się drogą przednią struny (nazywaną kanałem Huguiera) do szczeliny skalisto-bębenkowej i opuszcza czaszkę. Dołącza do nerwu językowego na jego tylnym obwodzie, wiodąc włókna smakowe i przedzwojowe włókna przywspółczulne do ślinianek: podżuchwowej i podjęzykowej, a także małych gruczołów ślinowych dna jamy ustnej.

Końcowy odcinek części sutkowej przebiega do przodu i przyśrodkowo w stosunku do grzbietu dwubrzuścowego (Yadav i wsp., 2006), który jest odbiciem lustrzanym wnętrza wyrostka sutkowego dla wcięcia sutkowego, czyli miejsca przyczepu brzuśca tylnego mięśnia dwubrzuścowego. Włókna ruchowe nerwu w tym odcinku układają się tak, że z przodu (od strony jamy bębenkowej) biegną włókna odpowiadające za unerwienie dolnej części twarzy i ust, a z tyłu (od strony wyrostka sutkowego) – włókna unerwiające czoło i otoczenie szpary powiek (May, 1977). Kość skroniową nerw twarzowy opuszcza przez otwór rylcowo-sutkowy, przebiegając w kierunku dołu zażuchwowego.

Po wyjściu z otworu rylcowo-sutkowego nerw twarzowy biegnie ku przodowi, by przebić śliniankę przyuszną. W miąższu ślinianki włókna ruchowe rozdzielają się zazwyczaj na dwa pnie – skroniowo-twarzowy i szyjno-twarzowy. Miejsce rozdzielenia się włókien głównego pnia na dwa mniejsze, a następnie na poszczególne grupy gałęzi nerwowych nazywane jest „gęsią stopką”. Zanim jednak główny pień nerwu twarzowego rozdzieli się w śliniance, oddaje do tyłu nerw uszny tylny (do małych mięśni małżowiny) i do dołu gałąź dwubrzuścową (do tylnego brzuśca mięśnia dwubrzuścowego). Klasycznie opisuje się pięć gałęzi (lub grup gałęzi) końcowych: skroniowe, jarzmowe, policzkowe, brzeżną żuchwy i gałąź szyi. W rzeczywistości często gałęzie te, mimo podążania przedstawionym schematem, łączą się między sobą i rozdzielają w sposób bardzo zmienny. Gałęzie końcowe wnikają do poszczególnych mięśni od strony wewnętrznej, tzn. że są we wspólnej płaszczyźnie z ciałem tłuszczowym policzka i przewodem ślinianki przyusznej, leżąc głębiej niż warstwa SMAS (superficial musculoaponeurotic system). Po szczegółowe informacje dotyczące samych mięśni mimicznych autorzy odsyłają do podręczników anatomii.

Nerw twarzowy jest opleciony siecią małych naczyń, pomiędzy którymi przebiegają liczne anastomozy, ale głównie zaopatrzenie jego w krew tętniczą pochodzi z dwóch dorzeczy – tętnicy kręgowej i szyjnej zewnętrznej. Proksymalny odcinek nerwu, tj. w kącie mostowo-móżdżkowym, jest zaopatrywany bezpośrednio z tętnicy móżdżku dolnej przedniej. Odcinek w przewodzie słuchowym wewnętrznym zaopatruje odgałęzienie wspomnianej tętnicy – tętnica błędnikowa. Tętnica błędnikowa zazwyczaj biegnie na przednim obwodzie części słuchowej nerwu VIII w obrębie otworu słuchowego wewnętrznego, by potem układać się pomiędzy nerwem VII a VIII i wchodzić do otworu w dnie przewodu słuchowego wewnętrznego, pomiędzy częścią słuchową a częścią przedsionkową nerwu VIII (Haidara i wsp., 2015). Dalej dystalna część odcinka błędnikowego, kolanko i proksymalna część odcinka bębenkowego jest odżywiana przez gałęzie tętnicy oponowej środkowej. Tzw. tętnica skalista, biegnąca wzdłuż nerwu skalistego większego, oddaje arkady do wspomnianego nerwu, zespalając się z dorzeczem tętnicy błędnikowej przyśrodkowo i tętnicy rylcowo-sutkowej w obrębie odcinka bębenkowego przez odgałęzienie tętnicy usznej tylnej – tętnicę rylcowo-sutkową. Wchodzi ona do kanału nerwu twarzowego przez otwór rylcowo-sutkowy, zazwyczaj układając się na przednio-przyśrodkowej powierzchni nerwu twarzowego (Minatogawa i wsp., 1980). Istnieją zatem dwa miejsca szczególnie narażone na uszkodzenie – granica pomiędzy dorzeczami w środku długości odcinka błędnikowego i podobna granica w obrębie odcinka bębenkowego.

Badania nad mikroskopową anatomią nerwu twarzowego dowodzą, że w odcinku od pnia mózgu do zwoju kolanka nie wyróżnia się pęczków w obrębie głównego pnia nerwu twarzowego, jak i w obrębie nerwu pośredniego. Dopiero za zwojem kolanka znajdujemy w budowie nerwu twarzowego budowę pęczkową, lecz sama liczba pęczków zmienia się co 2 mm i wynosi nawet 16 (średnio 11) (Captier i wsp., 2005). Thurner i wsp., (1993) określili liczbę włókien w głównym pniu nerwu twarzowego, po wyjściu z pnia mózgu, na wahającą się między 7500 a 9370, a w nerwie pośrednim – między 3120 a 5360. Powyższe fakty dowodzą trudności wykonania i niepewności efektów, jakie stają przed lekarzem podejmującym się wyzwania chirurgicznego zespolenia nerwu koniec do końca bądź z innym nerwem lub jego częścią.

Wybrane aspekty anatomii kości skroniowej w kontekście sąsiedztwa nerwu twarzowego

Parzysta kość skroniowa jest różnokształtną kością pneumatyczną bocznej części podstawy czaszki i bocznej ściany mózgoczaszki. W pełni rozwinięta kość skroniowa składa się z trzech głównych części: bębenkowej, łuskowej i skalistej. Część bębenkowa o kształcie niepełnego pierścienia dopełnia obwód przewodu słuchowego zewnętrznego w jego części przednio-dolnej, łącząc się z obydwoma pozostałymi częściami. Część łuskowa u góry jest kostną płytą ustawioną niemal strzałkowo, która stanowi fragment bocznej ściany mózgoczaszki. U dołu część łuskowa grubieje, wytwarzając powierzchnię stawową stanowiącą panewkę stawu skroniowo-żuchwowego, a także wysyła do przodu wyrostek jarzmowy. Część skalista w swym ogóle dzieli się na piramidę i wyrostek sutkowy. U dzieci wyrostek sutkowy zaznacza swoją obecność dopiero kilka miesięcy po urodzeniu i po próbach stabilizacji pozycji głowy z pomocą skurczów mięśnia mostowo-obojczykowo-sutkowego, a ustala swój ostateczny kształt około 5.–6. roku życia (Schillinger, 1939). Cheatle (1907) ustalił, że wzrost wyrostka rozpoczyna się w okolicy podstawy piramidy (nazywa tę okolicę „mastoid mass”), w górnej jej części (tzw. periantral triangle). Trójścienna piramida części skalistej, podstawą skierowana ku bokowi, a szczytem w kierunku trzonu kości klinowej, stanowi ochronę dla narządu słuchu i równowagi. Przez piramidę przebiegają ważne życiowo struktury nerwowe (nerw twarzowy, nerw przedsionkowo-ślimakowy) i naczyniowe (tętnica szyjna wewnętrzna, żyła szyjna wewnętrzna). Z wewnątrzskroniowym przebiegiem nerwu twarzowego ściśle związany jest błędnik kostny. Składa się on ze ślimaka, przedsionka i z trzech kanałów półkolistych. Z odcinkiem błędnikowym, z dolnym jego obwodem, sąsiaduje bezpośrednio zakręt środkowy ślimaka. Od strony jamy bębenkowej na kolanko wskazuje położenie wyrostka ślimakowatego. Bezpośrednio do tyłu od kolanka nerwu twarzowego znajduje się przedsionek, w którego przedniej części znajduje się woreczek. Dalej nerw twarzowy w części bębenkowej przebiega między odnogą bańkową kanału półkolistego bocznego a okienkiem owalnym, w którym zakotwiczone jest strzemiączko. W dół od wyniosłości kanału półkolistego bocznego, na tej samej głębokości, znajduje się drugie kolano nerwu twarzowego. Dalej w odcinku sutkowym nerw twarzowy biegnie w ścianie tylnej jamy bębenkowej, sąsiadując z przestrzeniami retrotympanum. Jego przebiegowi odpowiada tzw. grzbiet piramidowy. Przyśrodkowo od nerwu, między nim a kanałem półkolistym tylnym, znajdują się zatoki tzw. przyśrodkowego retrotympanum. Idąc od góry, są to: zatoka bębenkowa tylna, zatoka bębenkowa i zatoka podbębenkowa. Bocznie od nerwu twarzowego, pomiędzy nim a struną bębenkową, znajduje się zachyłek nerwu twarzowego składający się z zatoki twarzowej i bocznej zatoki bębenkowej (Mansour i wsp., 2019).

Elementy ogólnego rozwoju ciała człowieka w kontekście rozwoju głowy [36] i nerwu twarzowego [37]. Rozwój błędnika kostnego [39] i kosteczek słuchowych [41]

Rozwój zarodkowy obejmuje okres od zapłodnienia do końca organogenezy, czyli różnicowania narządów. Okres ten zazwyczaj trwa 8–9 tygodni. Po tym czasie następuje okres płodowy trwający do końca ciąży, a u płodu można rozpoznać cechy charakterystyczne dla gatunku.

W czasie pierwszych 7–10 dni po zapłodnieniu, czyli do momentu zagnieżdżenia, następują po sobie intensywne podziały komórkowe w stadium bruzdkowania. Powstaje zarodek dwu-, cztero-, ośmiokomórkowy i dalej, aż wreszcie formuje się morula. W moruli komórki są ciasno upakowane za sprawą procesu kompakcji. Zewnętrzne komórki w końcu staną się trofoblastem, a wewnętrzne – tkankami zarodka. Kiedy morula znajdzie się jamie macicy, do jej wnętrza zaczyna przenikać płyn, aż wreszcie powstaje tzw. jama blastuli, a zarodek w tym stadium jest nazywany blastocystą. Komórki wewnętrzne (węzeł zarodkowy) rozwiną się w zarodek, a komórki zewnętrzne utworzą trofoblast.

W drugim tygodniu po zapłodnieniu komórki trofoblastu biorą udział w wytworzeniu krążenia maciczno-łożyskowego, a komórki węzła zarodkowego różnicują się w epiblast i hipoblast – jest to stadium dwublaszkowej tarczy zarodkowej. W 3. tygodniu rozwoju zarodka zachodzi gastrulacja – tworzą się trzy listki zarodkowe: endo-, mezo- i ektoderma. Na powierzchni epiblastu tworzy się smuga pierwotna, a w przednim końcu smugi zaznacza się węzeł pierwotny. W tym miejscu migrujące komórki epiblastu wnikają pod niego i dają początek ektodermie i mezodermie. Komórki, które nie migrują, stają się komórkami endodermy. Przez węzeł pierwotny wnikają również komórki prekursorowe struny grzbietowej – stworzą one zwarty sznur komórek leżący pod rynienką nerwową. Struna grzbietowa stanowi podstawę dla tworzenia szkieletu osiowego. Pojawienie się struny grzbietowej indukuje zgrubienie ektodermy nad struną. Tworzy się płytka nerwowa, a następnie neuroektoderma. W 3. tygodniu, w miarę wydłużania się płytki nerwowej, jej boczne fragmenty unoszą się, najpierw tworząc rynienkę nerwową, a po połączeniu fałdów nerwowych – cewę nerwową. Z bocznych krawędzi neuroektodermy, czyli z grzebienia nerwowego, w okolicy głowowej, bocznie migrują komórki biorące potem udział w wytwarzaniu szkieletu czaszkowo-twarzowego. Jeszcze przed zamknięciem cewy nerwowej (na początku 4. tygodnia), w części głowowej zarodka pojawiają się dwa zgrubienia ektodermy, tzw. płyty (plakody) – słuchowa i soczewki. Z plakody usznej tworzy się potem pęcherzyk uszny – struktura pierwotna dla narządu słuchu i równowagi. Z kolei mezodermalny listek zarodkowy różnicuje się w trzy płytki mezodermy: przyosiowej, pośrodkowej i bocznej. Mezoderma przyosiowa wytwarza somitomery, z których powstaje mezenchyma (tkanka łączna) m.in. głowy. Z somitu powstaje miotom (tkanka mięśniowa), sklerotom (chrząstka i kość) i dermatom (skóra właściwa). Mezoderma przyosiowa daje początek m.in. chrzęstnym i błoniastym składowym mózgoczaszki oraz mięśniom okolicy twarzy. Następnie kostnienie kości czaszki zachodzi na podłożu chrzęstnym lub błoniastym. Charakterystycznym elementem rozwoju głowy i szyi są łuki gardłowe, które pojawiają się w 4. i 5. tygodniu rozwoju zarodka. Składają się one z wałeczków tkanki mezenchymatycznej, oddzielonych zagłębieniami, tzw. bruzdami gardłowymi. Od środka, w doczaszkowej części jelita przedniego powstają tzw. kieszonki gardłowe, które wnikają do mezenchymy. Łuk gardłowy składa się z rdzenia mezenchymatycznego, pokrytego od zewnątrz ektodermą, a od wewnątrz – endodermą. Rdzeń każdego łuku składa się z mezenchymy pochodzącej z przyosiowej i bocznej płytki mezodermy i komórek grzebienia nerwowego. Dlatego też każdy łuk ma własny składnik mięśniowy unerwiony przez własny nerw czaszkowy i unaczyniony przez własną tętnicę. Powstaje w sumie sześć łuków, cztery kieszonki i cztery bruzdy gardłowe. Piąty łuk gardłowy zanika, liczba kieszonek się nie zmienia, a tylko pierwsza bruzda przyczynia się do ostatecznej struktury zarodka.

Grzbietowa część pierwszej bruzdy wnika do mezenchymy i daje początek przewodowi słuchowemu zewnętrznemu. Pochodnymi pierwszej kieszonki gardłowej są jama bębenkowa i trąbka słuchowa. Pierwszy łuk gardłowy składa się z części grzbietowej, tzw. wyniosłości szczękowej, i części brzusznej, tzw. wyniosłości żuchwowej (która zawiera chrząstkę Meckela). Wyniosłość szczękowa daje początek m.in. szczęce i części łuskowej kości skroniowej. Chrząstka Meckela zanika na końcu brzusznym, dając podłoże żuchwie, a na końcu grzbietowym rozwijają się z niej młoteczek i kowadełko. Jako że nerwem pierwszego łuku jest nerw trójdzielny, to on odpowiada za unerwienie mięśnia napinacza błony bębenkowej. W drugim łuku gardłowym obecna jest chrząstka Reicherta, z której rozwija się strzemiączko i wyrostek rylcowaty kości skroniowej. Nerwem drugiego łuku gardłowego jest nerw twarzowy i to on unerwia mięsień strzemiączkowy. Najbardziej dystalnie położona część pierwszej kieszonki gardłowej, nazywana zachyłkiem trąbkowo-bębenkowym, rozszerza się bocznie, by sąsiadować z dnem pierwszej bruzdy gardłowej. W miejscu ich spotkania powstaje błona bębenkowa. Z bocznej części zachyłka powstaje jama bębenkowa, a z przyśrodkowej – trąbka słuchowa. Kosteczki słuchowe rozwijają się w mezenchymie, która zanika dopiero w końcowej fazie ciąży. Wtedy nabłonek wyściełający pierwotną jamę bębenkową pokrywa nowo powstającą przestrzeń. W późnym okresie życia płodowego jama bębenkowa powiększa się i powstaje jama sutkowa, a wraz z rozwojem wyrostka sutkowego po urodzeniu powstają komórki powietrzne wysłane nabłonkiem.

Około 4. tygodnia rozwoju na żuchwowym i gnykowym łuku gardłowym, wokoło pierwszej bruzdy gardłowej powstaje sześć wzgórków. Po około dwóch tygodniach trzy przednie i trzy tylne wzgórki tworzą oddzielne fałdy. Ostateczny kształt małżowina przyjmuje około 5. miesiąca rozwoju.

Kość skroniowa, jak wspomniano wcześniej, buduje zarówno ścianę mózgoczaszki (część łuskowa), jak i podstawę czaszki (część skalista). Część łuskowa powstaje zatem na podłożu błoniastym (jak reszta kości płaskich mózgoczaszki), natomiast część skalista i część bębenkowa – na podłożu chrzęstnym (jak reszta kości podstawy czaszki). Podczas omówienia rozwoju ucha wewnętrznego należy wydzielić trzy zasadnicze części tego procesu: rozwój przestrzeni endolimfatycznych, rozwój przestrzeni perylimfatycznych i rozwój błędnika kostnego.

Plakoda uszna pojawia się w 3. tygodniu rozwoju, grzbietowo do pierwszej bruzdy gardłowej. W obrębie plakody powstaje zagłębienie, a następnie pęcherzyk uszny. Brzuszna część pęcherzyka uformuje woreczek i przewód ślimakowy, grzbietowa da początek łagiewce i przewodom półkolistym. Woreczek z łagiewką łączy na tym etapie przewód łączący. W 6. tygodniu rozwoju dolny biegun części brzusznej penetruje śrubowo otaczającą mezenchymę, by do końca 8. tygodnia wytworzyć dwa i pół zakrętu przyszłego ślimaka. Z mezenchymy otaczającej elementy przyszłego błędnika błoniastego tworzy się chrzęstna otoczka, która następnie ulega wakuolizacji, tworząc schody bębenka i schody przedsionka (przestrzenie perylimfatyczne). Wykształcony błędnik błoniasty staje się matrycą dla tworzenia błędnika kostnego i reszty kości skroniowej. Pierwotne komórki mezenchymy dające podłoże dla tworzenia się chrzęstnej kapsuły otaczającej potem błędnik błoniasty pojawiają się już w 4. tygodniu rozwoju. Kiedy błędnik błoniasty osiąga swój dorosły kształt pod koniec 2. miesiąca ciąży, otacza go chrzęstna matryca dla błędnika kostnego. Pomimo całkowitego uformowania, błędnik błoniasty wzrasta do około połowy czasu trwania ciąży (16.–20. tydzień). Wyjątkiem jest przewód i worek śródchłonki – te wzrastają jeszcze po urodzeniu, wraz ze zwiększaniem się rozmiarów kości skroniowej. Od około 18. tygodnia rozwoju zaczynają się pojawiać punkty kostnienia błędnika, pierwszy w okolicy ślimaka, do przodu od okienka owalnego. W kostnieniu bierze udział 14 punktów kostnienia, a ostatnim z nich jest pojawiający się w 20.–21. tygodniu punkt kostnienia na tylnym przewodzie półkolistym. W procesie kostnienia błędnika na podłożu chrzęstnym tworzą się trzy warstwy kości. Błona ochrzęstna zewnętrzna i wewnętrzna (zwrócona w stronę błędnika błoniastego) staje się warstwami okostnej zewnętrznej i wewnętrznej. Okostna wewnętrzna nie zmienia się znacząco w czasie życia człowieka, niemniej w czasie infekcji czy po urazie może uaktywnić się proliferacyjnie i doprowadzić do obliteracji wnętrza błędnika. Z kolei okostna zewnętrzna podlega wzrostowi aż do momentu, w którym kość skroniowa osiągnie swój ostateczny kształt. Ma ona takie same właściwości jak okostna pokrywająca inne kości ciała człowieka, m.in. zachowuje swoje właściwości osteogenezy po urazie. Pomiędzy warstwami wspomnianymi wyżej leży chrząstka, na bazie której przebiega kostnienie śródchrzęstne i ochrzęstne. W pierwszym stadium rozwoju błędnika kostnego, około 16. tygodnia, jest on głównie złożony z prekursorowej tkanki chrzęstnej. W drugim stadium, około 21. tygodnia, sytuacja się odwraca – błędnik składa się głównie z tkanki kostnej poprzedzielanej wyspami chrzęstnymi. W tym stadium wszystkie punkty kostnienia są już obecne i oddzielają błędnik błoniasty od otoczenia oraz zaznacza się wyraźna granica pomiędzy trzema warstwami tkanek budujących błędnik kostny. Pojawia się kostnienie śródchrzęstne w środkowej warstwie. W trzecim stadium, około 30. tygodnia rozwoju, grubieje warstwa kości pod okostną zewnętrzną, formuje się przewód słuchowy wewnętrzny i jama sutkowa. Kość powstająca na bazie ochrzęstnej otacza wyspy kostnienia na podłożu śródchrzęstnym, by potem do nich wniknąć i całkowicie wypełnić. Na tym etapie błędnik kostny staje się zbity i twardy dzięki środkowej warstwie kości, najpierw w części starszej rozwojowo (kanały półkoliste i tylna część przedsionka okrywająca łagiewkę), a potem w części przedniej (ślimak i przednia część przedsionka), a cały proces kończy się dopiero po urodzeniu. Również po urodzeniu zaczyna zanikać granica między warstwami błędnika kostnego, co zwiastuje całkowitą ich fuzję w bardzo zbitą, gęstą i twardą tkankę części skalistej kości skroniowej.

Zawiązek twarzowo-słuchowy pojawia się już w trzecim tygodniu rozwoju. Związany jest ściśle z tyłomózgowiem wtórnym i leży dziobowo w stosunku do pęcherzyka usznego. Wraz ze wzrostem organizmu następuje jego pozorne wędrowanie w kierunku dziobowym i bardziej powierzchownym w okolicę pierwszej płyty nadgardłowej, w pobliże pierwszej bruzdy gardłowej. W 4. tygodniu rozwoju widać dwie składowe – główny pień i strunę bębenkową. Ta ostatnia wnika włóknami w tkanki pierwszego (żuchwowego) łuku gardłowego. W 5. tygodniu rozwoju widoczne są połączenia między nerwem a mezenchymą, z której dalej będą powstawały mięśnie. Pojawia się również zwój kolanka, nerw pośredni i nerw skalisty większy. Struna bębenkowa się powiększa i zespala się z częścią nerwu żuchwowego, która stanie się nerwem językowym. Na początku 6. tygodnia płyta nadgardłowa zanika, a nerw skalisty większy kieruje się w stronę rozwijającej się tętnicy szyjnej wewnętrznej, by z włóknami ją oplatającymi utworzyć nerw skrzydłowy. Nerw pośredni wnika między nerwem VII a nerwem VIII do pnia mózgu, a główny pień nerwu twarzowego ustala swoje ostateczne relacje z błędnikiem kostnym. Pod koniec 6. tygodnia rozwoju mezenchyma drugiego łuku gardłowego tworzy cztery płyty: potyliczną, szyjną, żuchwową i skroniową, z których rozwiną się głównie mięśnie mimiczne. W 7. tygodniu wyraźne są już relacje między końcowymi gałęziami i ich unerwieniem, struną bębenkową i nerwem językowym. Rozwijają się mięśnie tzw. płyty dwubrzuścowej – tylny brzusiec mięśnia dwubrzuścowego, mięsień strzemiączkowy i mięsień rylcowo-gnykowy. W 8. tygodniu rozwoju przez gałęzie tworzącej się gęsiej stopki i sieć jej anastomoz przenikają przewodziki drugiego rzędu tworzącej się ślinianki przyusznej, by stworzyć jej część powierzchowną. Do 17. tygodnia rozwija się definitywny wzór połączeń między nerwami V, VII, IX i X. Kanał nerwu twarzowego, pierwotnie bruzda w tworzącym się błędniku kostnym, rozwija się od 20.–25. tygodnia. Kostnienie postępuje od ośrodków kostnienia: jednego znajdującego się bocznie od zakrętu szczytowego ślimaka i drugiego znajdującego się w okolicy wyrostka piramidowego. Do porodu kostnienie powinno się zakończyć w 80% przypadków, a u prawie wszystkich do 3. miesiąca po urodzeniu. W części bębenkowej najczęściej są stwierdzane dehiscencje, jeśli kostnienie zostanie niedokończone. Jako że wyrostek sutkowy i część bębenkowa kości skroniowej rozwijają się znacznie po urodzeniu, nerw twarzowy i jego pozycja względna zmienia się, by osiągnąć swoje ostateczne położenie w 3.–5. roku życia.

Upowietrznienie kości skroniowej

Ucho środkowe składa się z jamy bębenkowej, jamy sutkowej wraz z systemem komórek powietrznych i z trąbki słuchowej. Za sprawą trąbki słuchowej jamy powietrzne ucha środkowego łączą się z nosogardłem, dlatego ucho środkowe jest czasem nazywane zatoką oboczną nosa. Takie skojarzenie wydaje się logiczne, nie tylko pod względem topograficznym i rozwojowym, ale również funkcjonalnym – wiele chorób uszu bierze swój początek za sprawą chorób jamy nosowej, a zaburzona wentylacja ucha środkowego prowadzi do zapaleń, analogicznie jak w przypadku zatok przynosowych (Jamal i wsp., 2022; Marchisio i wsp., 2007).

Jama sutkowa jest uznawana za największą komórkę powietrzną ucha środkowego. Wejście do jamy sutkowej (łac. aditus ad antrum) znajduje się w górnej części tylnej ściany jamy bębenkowej, w sąsiedztwie wyniosłości kanału półkolistego bocznego i nieco powyżej odnogi krótkiej kowadełka.

Co do tego, kiedy rozpoczyna się proces pneumatyzacji, nie ma konsensusu – niektórzy autorzy twierdzą, że proces trwa od końca II trymetru (Williams, 1969; Bast i Forester, 1939), inni – że od okresu okołoporodowego (Palva i Palva, 1966; Wittmaack, 1931). Jama sutkowa jest uznawana za jedyną komórkę powietrzną kości skroniowej wyraźnie widoczną u noworodka (Virapongse i wsp., 1985). Istnieją dwie teorie dotyczące wpływu różnych czynników na proces upowietrzniania kości skroniowej. Cheatle (1910) dostarczył dowodów na wpływ czynników genetycznych i twierdził, że one odgrywają dominującą rolę. Z kolei Wittmaack (1931) zaproponował teorię środowiskową i w niewydolności trąbki słuchowej i nawracających zapaleniach ucha środkowego upatrywał przyczyn spowolnienia i zatrzymania pneumatyzacji. Obecnie uważa się, że rozległość upowietrznienia kości skroniowej jest wypadkową tych dwóch rodzajów czynników. Hug i Pfaltz (1981) udowodnili, że objętości komórek powietrznych kości skroniowych dzieci cierpiących na patologie zapalne ucha środkowego są statystycznie mniejsze niż u dzieci zdrowych. Schillinger (1939) zaproponował, by okres rozwoju systemu komórek powietrznych po urodzeniu podzielić na trzy krótsze. Tak wydzielił okres wczesnodziecięcy od urodzenia do ukończenia 24. miesiąca życia, okres przejściowy od rozpoczęcia 3. do ukończenia 5.–7. roku życia i okres dorosły – po ukończeniu 5.–7. roku życia (po ustaleniu ostatecznego wzoru pneumatyzacji, który dalej nie podlega przemianom).