© Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Recenzenci:

prof. dr hab. n. med. Jerzy Kołodziej

prof. dr hab. n. med. Dariusz Ziora

Redaktor ds. publikacji medycznych: Jolanta Jedlińska

Redaktor merytoryczny: Beata Cynkier

Korekta: Zespół

Projekt okładki i stron tytułowych: Dariusz Miroński

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2011 r., (wyd. I)

Warszawa 2019

ISBN 978-83-200-5722-5

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

O Redaktorach naukowych

Profesor dr hab. n. med. Jacek Gawrychowski od 2005 r. jest kierownikiem Katedry Chirurgii Ogólnej Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu SUM w Katowicach i ordynatorem Oddziału Klinicznego Chirurgii Ogólnej i Chirurgii Endokrynologicznej Szpitala Specjalistycznego nr 2 w Bytomiu. Wcześniej, przez blisko 25 lat, pracował w Katedrze i Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej, gdzie zajmował się problematyką nowotworów śródpiersia. Autor i współautor 180 prac naukowych, w tym w większości z zakresu chorób śródpiersia, tarczycy i płuc, zamieszczanych w czasopismach krajowych i zagranicznych, a także przedstawianych podczas zjazdów.

Profesor dr hab. n. med. Andrzej Gabriel jest kierownikiem Katedry i Zakładu Patomorfologii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu SUM w Katowicach. Pełni funkcję konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie patomorfologii. Autor 92 artykułów naukowych, w tym 20 zagranicznych. Członek komitetu redakcyjnego czasopisma „Experimental&Clinical Hepatology”. Członek Polskiego Oddziału Międzynarodowej Akademii Patologii (IAP).

Doktor hab. n. med. Ewa Kluczewska od 2007 r. jest kierownikiem Katedry i Zakładu Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu SUM w Katowicach. W latach 1994-2007 była kierownikiem Zakładu Diagnostyki Obrazowej w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Szpitalu Klinicznym nr 6 w Katowicach. Od 1999 r. uczestniczy w nauczaniu studentów Fizyki Medycznej Uniwersytetu Śląskiego oraz jest kierownikiem kursów organizowanych przez Kolegium Kształcenia Podyplomowego SUM.

Autorzy

dr n. med. Mariusz Adamek

Katedra i Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. ANDREA D’AMICO

Pracownia Diagnostyki Klinicznej PET – Zakład Medycyny Nuklearnej i Endokrynologii Onkologicznej – Centrum Onkologii Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

lek. med. Wiesław Bal

Klinika Onkologii Klinicznej i Doświadczalnej Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

dr hab. n. med. Halina Bubała

Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej w Zabrzu Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Damian Czyżewski

Katedra i Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Jolanta Dobosz

Katedra i Oddział Kliniczny Chirurgii Ogólnej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Bogna Drozdzowska

Katedra i Zakład Patomorfologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Józef Dzielicki

Klinika Chirurgii Dziecięcej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Kliniki Oddział Chirurgii Małoinwazyjnej

Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu Ordynator Oddziału

prof. dr hab. n. med. Andrzej Gabriel

Katedra i Zakład Patomorfologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Katedry i Zakładu

dr hab. n. med. Marek Gawdziński

prof. dr hab. n. med. Jacek Gawrychowski

Katedra i Oddział Kliniczny Chirurgii Ogólnej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Katedry i Oddziału

dr n. med. Jan Głowacki

Katedra i Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki w Zabrzu Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Pracownia Diagnostyki Obrazowej Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

Kierownik Pracowni

prof. dr hab. n. med. Ewa Grzybowska

Centrum Badań Translacyjnych i Biologii Molekularnej Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

dr n. med. Rafał Kachel

Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu

dr hab. n. med. Ewa Kluczewska

Katedra i Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki w Zabrzu Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Katedry i Zakładu

prof. dr hab. n. med. Jerzy Kozielski

Katedra i Klinika Chorób Płuc i Gruźlicy Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Katedry i Kliniki

lek. med. Maria Wiktoria Legierska

Szpital Ogólny im. Edmunda Wojtyły w Bielsku-Białej

dr n. med. Jadwiga Małdyk

Zakład Patomorfologii Wieku Rozwojowego Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Hanna Misiołek

Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Kliniki

dr n. med. Elżbieta Nowara

Klinika Onkologii Klinicznej i Doświadczalnej Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

Kierownik Kliniki

dr n. med. Jerzy Nożyński

Pracownia Histopatologii Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

Kierownik Pracowni

dr n. med. Jerzy Pacholewicz

Katedra i Oddział Kliniczny Kardiochirurgii i Transplantologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

dr n. med. Marcin Pięta

Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki Szpital Kliniczny nr 1 w Zabrzu

dr n. med. Stefan Szelc

Klinika Onkologii Klinicznej i Doświadczalnej Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

Małgorzata Szynawa

Studentka V roku – kierunek lekarski Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Konstanty Ślusarczyk

Katedra i Zakład Anatomii Opisowej i Topograficznej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Kierownik Katedry i Zakładu

lek. med. Witold Truchanowski

Katedra i Oddział Kliniczny Chirurgii Ogólnej Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

lek. med. Małgorzata Węcławek

Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 4 w Bytomiu

dr n. med. Aleksander Zajusz

II Klinika Radioterapii Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Gliwicach

Kierownik Kliniki

Z doświadczenia winniśmy czerpać mądrość.

W chirurgii jednak doświadczenie nie jest pełne,

a wiedza kompletna.

William Heneage Ogilvie, 1887–1971

Jadwidze, Iwonie, Agacie,

przede wszystkim Stanisławowi,

a także Helenie

Serdeczne podziękowania

Pani Christi Kozuschek za wyrażenie zgody na przedruk dwóch fotografii Jana Mikulicza-Radeckiego oraz Ferdynanda Sauerbrucha z książki „Jan Mikulicz-Radecki 1850–1905. Współtwórca nowoczesnej chirurgii” Waldemara Kozuschka.

Panu dr. hab. n. med. Dariuszowi Lange, Pani dr n. med. Jadwidze Małdyk, Panu dr. n. med. Jerzemu Nożyńskiemu za wykonanie mikrofotografii wybranych nowotworów.

Panu dr. n. med. Krzysztofowi Brulińskiemu za udostępnienie radiogramów torbieli śródpiersia.

Pani Marioli Moskwie za cierpliwość i pomoc podczas redagowania książki oraz Pani mgr Alinie Hałasa za pomoc przy opracowywaniu wykazu piśmiennictwa do poszczególnych rozdziałów.

Ponadto specjalne podziękowania Pani dr hab. n. med. Bognie Drozdzowskiej za udostępnienie swojego archiwum histopatologicznego, którego wykorzystanie przy pisaniu tej książki okazało się bezcenne.

Dokumentacja radiologiczna zamieszczona w monografii pochodzi również z następujących ośrodków:

– Zakład Diagnostyki Obrazowej Szpitala Klinicznego nr 6 w Katowicach Ligocie – kierownik dr n. med. Elżbieta Kuleta-Bosak,

– Medyczne Centra Diagnostyczne Voxel SA,

– Pracownia Diagnostyki Obrazowej Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii – kierownik dr n. med. Katarzyna Lipka,

– HELIMED Diagnostic Imaging.

Jednocześnie tą drogą składamy podziękowanie Górnośląskiej Spółce Gazownictwa Sp. z o.o. w Zabrzu, Firmie PROFARB I Sp. z o.o. w Gliwicach oraz Roche Polska Sp. z o.o. za pomoc przy wydaniu tej książki.

Prof. dr hab. n. med. Jacek Gawrychowski

Prof. dr hab. n. med. Andrzej Gabriel

Dr hab. n. med. Ewa Kluczewska

Spis treści

Wstęp – Jacek Gawrychowski

Część ogólna

1. Historia chirurgii guzów śródpiersia – Jacek Gawrychowski

2. Anatomia śródpiersia i jego podział – Konstanty Ślusarczyk, Maria Wiktoria Legierska, Małgorzata Szynawa

2.1. Podział śródpiersia

2.2. Twory śródpiersia

2.2.1. Odpływ chłonki ze śródpiersia

2.2.2. Topografia narządów śródpiersia

3. Diagnostyka radiologiczna guzów śródpiersia – Ewa Kluczewska, Jan Głowacki, Andrea d’Amico, Rafał Kachel

3.1. Wole zamostkowe

3.2. Chłoniaki

3.3. Grasica

3.4. Naczyniak limfatyczny

3.5. Powiększenie węzłów chłonnych

3.6. Guzy neurogenne

3.7. Ropień śródpiersia

3.8. Patologia naczyniowa śródpiersia

3.8.1. Angiografia tomografii komputerowej (angio-TK)

3.8.2. Wybrane patologie naczyniowe śródpiersia

3.9. Medycyna nuklearna w diagnostyce guzów śródpiersia

4. Diagnostyka patomorfologiczna guzów śródpiersia – Andrzej Gabriel, Bogna Drozdzowska

4.1. Nowotwory nabłonkowe grasicy

4.1.1. Pierwotne nabłonkowe nowotwory grasicy (epithelial thymic tumors)

4.1.2. Klasyfikacje nowotworów nabłonkowych grasicy

4.1.3. Obraz makroskopowy grasiczaków

4.1.4. Obraz mikroskopowy grasiczaków

4.1.5. Neuroendokrynne nowotwory śródpiersia (neuroendocrine mediastinal tumors)

4.2. Nowotwory germinalne śródpiersia (mediastinal germ cell tumors)

4.2.1. Nasieniak śródpiersia/rozrodczak (mediastinal seminoma/germinoma)

4.2.2. Rak zarodkowy (embryonal carcinoma)

4.2.3. Guz zatoki endodermalnej (yolk sac tumor)

4.2.4. Kosmówczak (choriocarcinoma)

4.2.5. Potworniak dojrzały (teratoma mature)

4.2.6. Potworniak niedojrzały (teratoma immature)

4.3. Guzy mezenchymalne grasicy i śródpiersia (mesenchymal tumors of the thymus and mediastinum)

4.3.1. Guzy tłuszczowe (adipocytic tumors)

4.3.2. Guzy naczyniowe (vascular tumors)

4.3.3. Guzy mięśniowe (myomatous tumors)

4.3.4. Guzy neurogenne (neurogenic tumors)

4.3.5. Guzy włókniste (fibrous tumors)

4.3.6. Guzy chrzęstne i kostne (osteogenic and cartilage tumors)

4.3.7. Inne rzadkie guzy mezenchymalne śródpiersia (other rare mesenchymal tumors)

4.4. Ektopowe guzy tarczycy i przytarczyc w śródpiersiu (ectopic thyroid and parathyroid mediastinal tumors)

4.4.1. Ektopowe guzy tarczycy (ectopic thyroid tumors)

4.4.2. Ektopowe guzy przytarczyc (ectopic parathyroid tumors)

5. Mutacje genowe a pierwotne nowotwory śródpiersia – Ewa Grzybowska

5.1. Wprowadzenie

5.2. Grasiczaki

5.3. Nowotwory zarodkowe

5.4. Chłoniaki śródpiersia

5.5. Nerwiak zarodkowy

5.6. Guz chromochłonny (phaeochromocytoma) i przyzwojak (paraganglioma)

5.7. Kostniakomięsak

5.8. Inne mięsaki

5.9. Podsumowanie

6. Markery nowotworowe w diagnostyce guzów śródpiersia – Jolanta Dobosz

7. Diagnostyka czynnościowa układu oddechowego u chorych z guzami śródpiersia – Jerzy Kozielski, Mariusz Adamek

8. Specyfika znieczulenia w diagnostyce i leczeniu pierwotnych guzów śródpiersia – Hanna Misiołek

8.1. Następstwa guzów śródpiersia o dużej masie

8.2. Wywiad i badanie kliniczne

8.3. Postępowanie przedoperacyjne

8.4. Postępowanie śródoperacyjne

8.5. Postępowanie pooperacyjne

8.6. Myasthenia gravis – punkt widzenia anestezjologa

8.7. Podsumowanie

9. Dostępy chirurgiczne w diagnostyce i leczeniu guzów śródpiersia – Józef Dzielicki

9.1. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa i biopsja Danielsa

9.2. Mediastinoskopia i mediastinotomia

9.3. Torakoskopia

9.4. Dostępy operacyjne

9.4.1. Torakotomia tylna lub tylno-boczna

9.4.2. Sternotomia pośrodkowa

9.4.3. Dostęp szyjny

9.4.4. Wideotorakoskopia i VATS

10. Rola radioterapii w leczeniu pierwotnych nowotworów śródpiersia – Aleksander Zajusz

10.1. Wprowadzenie

10.2. Radykalna radioterapia pierwotnych nowotworów śródpiersia

10.2.1. Grasiczaki

10.2.2. Rak grasicy

10.2.3. Chłoniaki

10.2.4. Pierwotne złośliwe guzy zarodkowe śródpiersia

10.2.5. Guzy mezenchymalne

10.2.6. Guzy pochodzenia nerwowego

10.2.7. Radioterapia paliatywna

11. Rola leczenia systemowego w leczeniu pierwotnych nowotworów śródpiersia – Elżbieta Nowara

11.1. Wprowadzenie

11.2. Grasiczaki

11.3. Nowotwory zarodkowe

11.4. Chłoniaki

11.5. Guzy neurogenne

11.6. Raki endokrynne

11.7. Guzy mezenchymalne

11.8. Pierwotne nowotwory serca

11.9. Międzybłoniak opłucnej

11.10. Przerzuty nowotworów z innych lokalizacji

Część szczegółowa

12. Torbiele śródpiersia – Jacek Gawrychowski, Marek Gawdziński

12.1. Część ogólna

12.2. Torbiele osierdziowo-międzybłonkowe

12.3. Torbiele z pierwotnej cewy pokarmowej

12.3.1. Torbiele odoskrzelowe

12.3.2. Torbiele przełykowe

12.3.3. Torbiele rzekome

12.4. Torbiele pasożytnicze

13. Grasica

13.1. Anatomia i fizjologia – Konstanty Ślusarczyk, Maria Wiktoria Legierska, Małgorzata Węcławek

13.1.1. Anatomia grasicy

13.1.2. Czynność grasicy

13.2. Patologia zmian nienowotworowych grasicy – Andrzej Gabriel

13.2.1. Torbiele wrodzone grasicy

13.2.2. Torbiele osierdziowo-międzybłonkowe (celomiczne)

13.2.3. Torbiele oskrzelowe

13.2.4. Torbiele przełykowe

13.2.5. Torbiele żołądkowo-jelitowe

13.2.6. Torbiele przewodu piersiowego

13.2.7. Torbiele wielokomorowe nabyte grasicy, zmiany torbielowato-podobne

13.3. Grasiczaki – Jacek Gawrychowski, Andrzej Gabriel

13.3.1. Epidemiologia i obraz kliniczny chorych z grasiczakami

13.3.2. Klasyfikacja grasiczaków i implikacje kliniczne

13.3.3. Klasyfikacja WHO grasiczaków

13.3.4. Wyniki odległe leczenia grasiczaków

13.3.5. Rakowiaki (wysoko zróżnicowane raki neuroendokrynne)

13.3.6. Torbiele grasicy o charakterze nienowotworowym

13.4. Leczenie operacyjne myasthenia gravis – Damian Czyżewski

13.4.1. Rola grasicy w powstawaniu nużliwości mięśniowej

13.4.2. Rozpoznanie nużliwości mięśniowej

13.4.3. Wskazania do operacyjnego leczenia myasthenia gravis

13.4.4. Podsumowanie

14. Pierwotne guzy zarodkowe śródpiersia – Jacek Gawrychowski

14.1. Rozważania rozwojowe

14.2. Podział pierwotnych guzów zarodkowych

14.3. Objawy kliniczne

14.4. Potworniaki dojrzałe śródpiersia

14.5. Potworniaki niedojrzałe śródpiersia

14.6. Nasieniaki pierwotne śródpiersia

14.7. Nienasieniaki pierwotne śródpiersia

15. Guzy neurogenne śródpiersia – Jacek Gawrychowski, Marcin Pięta

15.1. Guzy z osłonek nerwowych

15.2. Guzy z komórek zwojowych współczulnych

15.3. Guzy z komórek zwojowych przywspółczulnych

16. Guzy mezenchymalne śródpiersia – Jacek Gawrychowski, Ewa Kluczewska

16.1. Guzy z tkanki tłuszczowej

16.2. Guzy naczyń krwionośnych

16.3. Guzy naczyń limfatycznych

16.4. Torbiele przewodu piersiowego

16.5. Guzy z tkanki włóknistej

16.6. Guzy pochodzenia mięśniowego

16.7. Rzadkie guzy mezenchymalne śródpiersia

17. Wole zamostkowe i śródpiersiowe oraz przytarczyce śródpiersia – Jacek Gawrychowski, Witold Truchanowski

17.1. Wole zamostkowe i śródpiersiowe

17.2. Guzy przytarczyc

18. Chłoniaki śródpiersia – Stefan Szelc, Elżbieta Nowara, Wiesław Bal

18.1. Badania molekularne

18.2. Wiek zachorowania

18.3. Objawy

18.4. Diagnostyka

18.4.1. Diagnostyka histopatologiczna

18.4.2. Badania laboratoryjne

18.4.3. Badanie PET

18.5. Czynniki rokownicze

18.6. Leczenie

18.6.1. Chłoniak Hodgkina

18.6.2. Chłoniak rozlany z dużej komórki B (DLBCL – diffuse large B-cell lymphoma)

19. Guzy serca – Jerzy Pacholewicz, Jerzy Nożyński

19.1. Wprowadzenie

19.2. Klasyfikacja histologiczna guzów i zmian guzopodobnych serca

19.2.1. Nowotwory i stany nowotworopodobne

19.2.2. Nowotwory łagodne serca

20. Nisko zróżnicowane nowotwory złośliwe śródpiersia – Jacek Gawrychowski, Bogna Drozdzowska

21. Limfadenopatia śródpiersia – Jerzy Kozielski

22. Inne nienowotworowe zmiany śródpiersia – Jerzy Kozielski, Jacek Gawrychowski

22.1. Zapalenie śródpiersia

22.1.1. Ostre zapalenie śródpiersia

22.1.2. Podostre zapalenie śródpiersia

22.1.3. Przewlekłe włókniejące zapalenie śródpiersia

23. Guzy śródpiersia u dzieci – Halina Bubała, Jadwiga Małdyk

23.1. Objawy kliniczne

23.2. Rozpoznanie

23.3. Leczenie

23.4. Torbiele śródpiersia

23.5. Guzy zarodkowe śródpiersia

23.6. Guzy grasicy

23.7. Guzy neurogenne śródpiersia

23.7.1. Guzy układu współczulnego śródpiersia

23.7.2. Nerwiak zarodkowy współczulny śródpiersia

23.8. Chłoniaki śródpiersia u dzieci

23.8.1. Chłoniak Hodgkina

23.8.2. Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Wstęp Jacek Gawrychowski

Śródpiersie, położona głęboko w obrębie klatki piersiowej przestrzeń, określona została przez znakomitego patologa Alberto M. Marchevsky’ego prawdziwą „puszką Pandory”, zaskakującą występowaniem w jej obrębie różnorodnych zmian – w przeważającej części nowotworów – tak złośliwych, jak i łagodnych. Dlatego śródpiersie jest obiektem zainteresowania i fascynacji przedstawicieli niemal wszystkich specjalności medycznych – zarówno zabiegowych, jak i niezabiegowych.

Pojęcie guza śródpiersia jest pojęciem wyłącznie topograficznym. Nie określa jego pochodzenia tkankowego, narządowego ani charakteru zmiany. Jest to twór powstający z tkanek i narządów lub ich nieprawidłowo rozwijających się zawiązków embrionalnych, powodujący na zdjęciach radiologicznych poszerzenie cienia środkowego. Definicja nie obejmuje innych zmian, jak przerzutowe czy rozprzestrzeniające się przez ciągłość z przyległych okolic anatomicznych. Diagnostyka różnicowa winna także uwzględniać wiele zmian mogących imitować guzy śródpiersia – tzw. pseudoguzy, a wśród nich tętniaki aorty, różnego typu przepukliny przeponowe, wreszcie zmiany zapalne czy pasożytnicze.

Pomimo tej różnorodności omawianie guzów śródpiersia w jednej wspólnej grupie uzasadnione jest nie tylko ich umiejscowieniem w obrębie klatki piersiowej, ale także podobieństwem objawów klinicznych, sposobami diagnostyki oraz zasadami leczenia. Przyjmuje się, że postępowanie wyczekujące jest niewskazane, a nawet szkodliwe. A w dobie współczesnej anestezjologii operacja wydaje się mniejszym zagrożeniem dla chorego niż pozostawienie guza o nieznanej często etiologii.

Wszystkie te wspomniane czynniki sprawiają, że kwalifikowanie chorych z guzami śródpiersia do leczenia wymaga indywidualnego rozważenia wielu kwestii obejmujących sposoby pozyskiwania materiału do badania histopatologicznego, połączenia możliwości pobrania wycinka z ewentualnym wycięciem radykalnym guza, doboru dostępu operacyjnego oraz stosowania skojarzonego leczenia z wykorzystaniem radio- i/lub chemioterapii. Dotyczy to także podejmowania decyzji o ograniczeniu, względnie rozszerzeniu zakresu operacji (resekcja częściowa zmiany czy resekcja całkowita).

Dostęp operacyjny uzależniony jest od umiejscowienia guza w śródpiersiu oraz wielkości guza. W leczeniu guzów przedniego śródpiersia proponowany jest dostęp poprzez sternotomię podłużną lub przednią torakotomię, zaś do tylnego i środkowego – torakotomię tylno-boczną. Rozwój chirurgii małoinwazyjnej oraz coraz większe umiejętności chirurgów sprawiają, że systematycznie rośnie liczba zabiegów wykonywanych właśnie przy wykorzystaniu tej techniki. Coraz częściej tradycyjne otwarcie klatki piersiowej zastępowane jest techniką wideotorakoskopową, pozwalającą nie tylko na pobranie materiału do badania histopatologicznego, ale i na całkowite wycięcie zmiany, przy jednoczesnym zminimalizowaniu urazu operacyjnego.

W 1990 roku w swojej pracy na łamach Polskiego Przeglądu Chirurgicznego prof. dr hab. med. Zbigniew Papliński, omawiając problematykę diagnostyki i leczenia guzów śródpiersia, napisał: „Należy postawić sobie następujące ważne pytania: 1. Czy spostrzegany cień nie jest strukturą naczyniową (tętniak aorty!)? 2. Czy będzie potrzebne i możliwie doszczętne leczenie chirurgiczne, czy też wchodzi w rachubę inny sposób leczenia (energia promienista, chemioterapia)?”. I dalej Profesor stwierdza: „Odpowiedź na pierwsze pytanie uzyskujemy metodami radiologicznymi, na drugie tylko po uzyskaniu pełnego rozpoznania histopatologicznego”. I chociaż od tego czasu minęło ponad 20 lat, rozwinęły się i upowszechniły nowe metody diagnostyki oraz leczenia, to pytania te oraz odpowiedzi pozostają wciąż aktualne.

Chociaż guzy śródpiersia spostrzegane są u chorych w każdym wieku – zarówno u noworodków, jak i osób w ósmej, czy nawet dziewiątej dekadzie życia – to jednak dominują ludzie w wieku średnim 35–46 lat. Odsetek guzów złośliwych waha się w zależności od zestawienia od blisko 28 do 38% w piśmiennictwie polskim i ponad 42% w literaturze obcej.

Centralne położenie śródpiersia w obrębie klatki piersiowej sprawia, że jest ono trudno dostępne badaniu fizykalnemu, a w diagnostyce różnicowej objawy kliniczne mają ograniczoną wartość. Okazuje się bowiem, że około 80% chorych ze zmianami łagodnymi oraz 20–30% ze zmianami złośliwymi nie wykazuje żadnych dolegliwości. Objawy zależą głównie od umiejscowienia guza w śródpiersiu, rozmiarów oraz dynamiki wzrostu guza, a także stosunku do otaczających struktur i ewentualnego ich naciekania. Powolny wzrost sprawia, że chory często znakomicie adaptuje się do zmienionych warunków spowodowanych nowo powstającą masą w śródpiersiu. Z jednej strony poszczególne struktury śródpiersia modelują się na zmianie (bądź też są wciągane w obręb guza), z drugiej zaś są rozsuwane, stwarzając wolną przestrzeń dla rozwijającego się nowotworu. Podobny ucisk ukierunkowany jest też na płuca, oddzielone od śródpiersia jedynie blaszkami opłucnej śródpiersiowej. I dopiero po przekroczeniu pewnych zdolności adaptacyjnych związanych ze znacznym upośledzeniem hemodynamiki krążenia oraz przewężeniem dróg oddechowych chory zaczyna odczuwać, często w sposób dramatyczny, dolegliwości. Duszność pojawia się przecież dopiero po zmniejszeniu światła tchawicy do 30%. Nie tak rzadko zdarza się, że u chorego bez jakichkolwiek objawów klinicznych na podstawie samego zdjęcia radiologicznego, wykonywanego zresztą często wyłącznie przy okazji badań kontrolnych, stwierdza się olbrzymi guz w śródpiersiu.

Część ogólna

1 Historia chirurgii guzów śródpiersia Jacek Gawrychowski

Już w IV wieku p.n.e. Hipokrates opisał otwarcie ropnia płuca poprzez ścianę klatki piersiowej – w celu uzyskania do niego lepszego dostępu choremu dokonano częściowego wycięcia żebra. Jednakże musiało minąć blisko 2000 kolejnych lat, aby w roku 1584, za sprawą Schenka, dostęp ten ponownie został rekomendowany. Bligney w 1670 roku opisał beznadziejny przypadek gruźlicy leczonej przypadkowym nakłuciem ściany klatki piersiowej za pomocą szpady. Otwarcie klatki pozwoliło na drenaż ropy z jamy gruźliczej. Taki, zamierzony już, ratujący życie drenaż jamy gruźliczej wykonał następnie w roku 1676 Willis.

Do momentu rozpowszechnienia zasad antyseptyki oraz aseptyki w XIX wieku, a przede wszystkim zastosowania odpowiednich procedur anestezjologicznych, pozwalających na bezpieczne otwarcie jamy opłucnej, operacje w obrębie śródpiersia były wykonywane sporadycznie. Do tego czasu większość z nich ograniczona była wciąż do zakładania drenu z powodu ropnia płuca, względnie ropniaka opłucnej na tle gruźliczym.

W roku 1884 Wilson z Filadelfii pisał „Trudno byłoby znaleźć w ciele dorosłego człowieka region mniej interesujący niż przestrzeń znana anatomom jako przednie śródpiersie”. („It would be difficult to find in the adult human body a region of less intrinsic interest than the space between spaces known to anatomists as the anterior mediastinum”).

Jak bardzo opinia ta wydaje się dzisiaj odległa, niech świadczy fakt określenia śródpiersia przez Marchevsky’ego 100 lat później jako „puszki Pandory”.

Przed 1897 rokiem odnotowano tylko dwie operacje wykonane z powodu guza przedniego śródpiersia. Pierwsza przeprowadzona została w 1872 roku w Paryżu i polegała na resekcji części mostka oraz rozdzielenia pozostałej w celu usunięcia zmiany śródpiersia. Druga wykonana została przez Bastianellego w roku 1893 i obejmowała swym zakresem częściowe wycięcie rękojeści mostka oraz usunięcie torbieli dermoidalnej przedniego śródpiersia. Operacja ta nie obejmowała jednak otwarcia całego śródpiersia. W roku 1891 z kolei Busse usunął z tylnego śródpiersia guz pochodzenia neurogennego.

Jeszcze w 1889 roku Hare w swojej monografii „Pathology, Clinical History and Diagnosis of Affections of the Mediastinum” pisał na temat leczenia operacyjnego torbieli dermoidalnej śródpiersia: „Chirurgiczny zabieg całkowitego wyłuszczenia torbieli dermoidalnej powinien zostać bezwarunkowo potępiony, jako że z oczywistych powodów byłby niemożliwy bez spowodowania wielkich uszkodzeń w obrębie narządów klatki piersiowej”. („… an operative procedure for the total extirpation of the [dermoid] cyst is certainly to be condemned, as it would for obvious reasons, be impossible without causing great disturbances of the thoracic contents”).

Pierwsza, zakończona powodzeniem operacja w zakresie przedniego śródpiersia została wykonana przez Miltona w roku 1897 – lekarza pracującego w Kasr al-Aini Hospital w Kairze w Egipcie (rycina 1.1). Podczas tej operacji Milton wykonał rozcięcie mostka uznawane za pierwsze nowoczesne jego przecięcie.

Milton początkowo sądził, że otwarcie śródpiersia spowoduje zaburzenia w oddychaniu i krążeniu, może też doprowadzić do niekontrolowanego krwotoku. Jednak w trakcie wykonywania sekcji zwłok stwierdził, że rozcięcie środkowe mostka (jako przedłużenie brzusznego cięcia pośrodkowego jamy brzusznej) było łatwe i umożliwiało bardzo dobry wgląd w śródpiersie, pozwalając na jego otwarcie bez uszkodzenia jakichkolwiek ważnych dla życia struktur.

Rycina 1.1. Herbert Milton.

Rycina 1.2. A. Jan Mikulicz, B. Ferdynand Sauerbruch.

Milton stał na stanowisku, że rozcięcie mostka spowoduje upośledzenie ruchów oddechowych ściany klatki, ale nie upośledzi ruchów przepony. Uważał też, że ciśnienie atmosferyczne działające od zewnątrz na opłucną może oddzielić ją od szkieletu kostnego klatki piersiowej. Aby temu zaradzić, skonstruował aparat do sztucznej wentylacji. Został on połączony ze szklaną rurką pokrytą gumą, co miało ułatwiać jej umieszczenie w świetle tchawicy.

Pierwszą operację rozcięcia mostka Milton wykonał z powodzeniem u kozy, co zachęciło go do wykonania tego typu operacji u człowieka. Był nim 25-letni Egipcjanin cierpiący z powodu naciekowej gruźlicy mostka i węzłów chłonnych. Po wykonaniu sternotomii Milton usunął znacznie powiększone, serowaciejące węzły chłonne śródpiersia oraz większość zmienionego mostka. Podczas trwania operacji nie obserwował u chorego ani zaburzeń rytmu serca, ani zaburzeń oddechu. Rana po usuniętym mostku została częściowo zamknięta, a pozostałe miejsce ubytku pokryto sterylną gazą.

Opisując chorego, Milton stwierdził „Jeżeli nacięcie śródpiersia uzna się za zabieg dość bezpieczny, nie mam wątpliwości, że stanowić będzie najbardziej przydatny dostęp do narządów klatki piersiowej”. („If it be established that median thoracic incision is a fairly safe procedure, I have no doubt that it will constitute the most generally useful route to the thoracic organs”).

Przeprowadzenie tak skomplikowanej na owe czasy operacji byłoby niemożliwe, gdyby nie osiągnięcie Trendelenburga, który w roku 1871 pierwszy zaintubował ludzką tchawicę, poprzez wcześniej wykonaną tracheostomię. Metoda intubacji wprowadzona w roku 1878, po raz pierwszy przez Williama Macewena, znana jest i stosowana do dzisiaj. W roku 1893 natomiast Eisenmenger pierwszy zastosował do intubacji rurkę z twardej gumy z mankietem.

Kamieniem milowym w rozwoju nie tylko chirurgii guzów śródpiersia, ale i torakochirurgii światowej okazała się pionierska operacja w komorze podciśnieniowej, wykonana przez profesorów Mikulicza i Sauerbrucha oraz doktora Anschutza (rycina 1.2). Dokonali oni 7 lipca 1904 po raz pierwszy z powodzeniem, po otwarciu jamy opłucnej (prawostronna torakotomia z wycięciem 4. i 5. żebra), usunięcia u 40-letniej chorej położonego za mostkiem guza śródpiersia, który okazał się grasicą. Po 10 dniach od operacji chora została wypisana do domu.

W roku 1927 Edwards jako pierwszy użył torakoskopu do postawienia rozpoznania potworniaka śródpiersia.

W 1932 roku Harrington opisał na podstawie własnego doświadczenia 23 przypadki chorych z guzami śródpiersia, podkreślając, że większość z nich ma charakter łagodny, pozwalający na całkowite wyleczenie wyłącznie na drodze leczenia operacyjnego. Stwierdził on także, że pięć guzów o charakterze złośliwym miało charakter nieresekcyjny, a trzy z nich uległy transformacji ze zmian łagodnych do złośliwych. Stąd też wysnuł hipotezę, że ze względu na możliwość transformacji nowotworowej usunięcia wymagają wszystkie zmiany łagodne.

W roku 1941 Heuer opisał 145 operowanych guzów śródpiersia. Najczęściej były to torbiele dermoidalne i potworniaki. W celu usunięcia guzów przedniego śródpiersia wykorzystywał on dostęp poprzez torakotomię, w przypadku zaś guzów tylnego śródpiersia – tylno-boczną. Większość jego chorych po operacji otrzymywała radioterapię.

25 listopada 1823 roku Gordon przedstawił na forum „Medicochirurgical Society of London” przypadek guza przedniego śródpiersia zawierającego kości i zęby u 21-letniej chorej („Case of Tumor In the Anterior Mediastinum Containing Bone and Teeth”). Wykazywała ona objawy zapalenia płuc, widoczna była też w lewym nadobojczu mała (wielkości orzecha) pulsująca masa. Początkowo chora leczona była upustami krwi, pomimo to guz powiększał się, nastąpiła też jego samoistna perforacja z wydostaniem się serowaciejącej masy. Chora zmarła po dwóch latach. W trakcie sekcji stwierdzono guz w przednim śródpiersiu ściśle przylegający do 2/3 górnych mostka.

Doktor Godfrey w pracy „Diseases of the Hair” w 1872 roku, cytowanej przez Smythe’a, opisywał: „Pliniusz i Valerius Maksimus donoszą, iż mesyński wojownik Arystomenes, zmarły w 688 r. p.n.e. w Jabysus na Rodos, miał serce pokryte włosami. Plutarch twierdzi, że tę samą anomalię znaleziono u wojownika Leonidasa”. („Pliny and Valerius Maximus inform us the Messenian warrior, Aristomenes, who died at Jabysus, in Rhodes 688 B.C. had a heart covered with hair. Plutarch states that the same anomaly was fund in the case of the warrior Leonidas”).

Najwcześniejszy opis przypadku torbieli dermoidalnej śródpiersia z odpluwaniem włosów opublikował Munz w 1839 roku i zilustrował w „Albers’ Atlas of Pathological Anatomy”. Przypadek dotyczył 28-letniej kobiety, która pierwsza odnotowała obecność włosów we flegmie w wieku 15 lat (rycina 1.3).

Termin „torbiel dermoidalna” został użyty w opisie potworniaka śródpiersia po raz pierwszy w roku 1859. Pojęcie dermoid cyst związane jest z nazwiskiem Leblanc – w 1831 opisał on ograniczoną skórą zmianę torbielowatą w końskiej czaszce. Lebert z kolei używał nazwy dermoid do określenia tego typu zmian bez względu na miejsce ich lokalizacji. Pojęcie teratoma wprowadził natomiast Virchow, który użył tej nazwy w roku 1871 do określenia złośliwego potworniaka śródpiersia. Etymologia słowa teratoma pochodzi od greckiego słowa teratos (potworny, monstrualny, ohydny, nieprawdopodobny) i oma (guz).

W roku 1871 Langenbeck jako pierwszy dokonał otwarcia i opróżnienia torbieli skórzastej śródpiersia uwypuklającej się ponad mostek. Efektem zastosowanego leczenia było wytworzenie się przetoki.

W późnych latach XIX wieku torakocenteza była w wielu przypadkach wykonywana z braku dokładnego rozpoznania zmian w śródpiersiu. W roku 1871 Poehn pierwszy wprowadził troakar i kaniulę w obręb torbieli dermoidalnej dla ewakuacji treści ropnej, ale wynik tych działań był również niezadowalający. Natomiast Kuckman w 1874 roku uzyskał w ten sposób zamknięcie przetoki oskrzelowej.

Cordes w 1859 roku opisał potworniaka będącego w ścisłym związku z workiem osierdziowym. W 1883 roku Marchand postawił hipotezę, potwierdzoną przez Schlumbergera w 1946 roku, że miejscem powstawania tych rzadkich guzów jest grasica.