© Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2023
Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych. Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.

Recenzent: prof. dr hab. n. med. Paweł Łaguna

Wydawca: Joanna Szejba

Redaktor prowadzący: Aneta Lupa-Marcinowska

Redaktor: Arkadiusz Gudowski

Producent: Grzegorz Mosieniak

Projekt okładki i stron tytułowych: Grzegorz Lipka

Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.:
Michał Latusek

Ryciny, o ile nie oznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2023r. (Wydanie I)

Warszawa 2023

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

ISBN 978-83-01-23121-7

DOI: https://doi.org/10.53271/2023.085

Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.

ul. G. Daimlera 2, 02–460 Warszawa

tel. 22 695 43 21

www.pwn.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e–mail: wysylkowa@pzwl.pl

Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl

Fragment

AUTORZY

WYKAZ SKRÓTÓW

SŁOWO WSTĘPNE

Część I. Mechanizmy powstawania bólu

1. BÓL JAKO ZJAWISKO PATOFIZJOLOGICZNE - Marek W. Karwacki

1.1. Definicja bólu i jej konsekwencje dla rządów państw oraz społeczności medycznej

1.2. Znaczenie bólu dla egzystencji człowieka

1.3. Ból kliniczny

1.4. Nocycepcja

1.5. Ból neurogenny

1.6. Zachowania bólowe

1.7. Konsekwencje bólu dla organizmu dziecka i jego rozwoju

1.8. Pamięć bólu

2. Wpływ genomu na zjawisko bólu u ludzi, a w szczególności u dzieci - Marek W. Karwacki

2.1. Genetycznie uwarunkowane zespoły zaburzeń odczuwania bólu

2.2. Farmakogenetyka i farmakogenomika leczenia bólu

3. RODZAJE BÓLU I METODY ICH ROZPOZNAWANIA - Marek W. Karwacki

3.1. Ból ze względu na czas trwania

3.2. Rodzaje bólu ze względu na mechanizm powstawania i lokalizację

4. Ból wszechogarniający i dolegliwości końca życia - Marek W. Karwacki, Beata Antoszewska

4.1. Ból wszechogarniający - Marek W. Karwacki

4.2. Prawne podstawy działań w opiece paliatywnej i leczeniu bólu u dzieci - Marek W. Karwacki

4.3. Choroba i śmierć oczami dziecka - Beata Antoszewska

4.3.1. Sposób informowania dzieci przez lekarzy

4.3.2. Reakcje i rozumienie choroby przez dziecko []

4.3.3. Lęk u dzieci w trakcie choroby

4.3.4. Sposoby radzenia sobie dziecka z chorobą

4.3.5. Rozumienie pojęcia śmierci przez dzieci []

4.3.6. Nadzieja w chorobie nowotworowej dziecka

4.4. Opieka duchowa końca życia i w chorobie przewlekłej - Marek W. Karwacki

4.5. Epidemiologiczne, społeczne i etyczne przesłanki leczenia u schyłku życia - Marek W. Karwacki

4.5.1. Epidemiologia zgonów dzieci jako podstawa planowania działań w opiece paliatywnej

4.5.2. Etyczne przesłanki warunkujące działania lekarskie końca życia

4.5.3. Dopuszczalny zakres działań lekarskich w pediatrycznej opiece końca życia

4.6. Rodzaje pediatrycznej opieki paliatywnej (definicje) - Marek W. Karwacki

4.7. Organizacja i modele pediatrycznej domowej opieki paliatywnej w Polsce - Marek W. Karwacki

Część II. Metody oceny bólu u dzieci

5. METODY OCENY BÓLU U DZIECI JAKO PODSTAWA DOBREGO ROZPOZNANIA I LECZENIA DOLEGLIWOŚCI - Marek W. Karwacki

Część III. Metody leczenia bólu u dzieci - Marek W. Karwacki, Beata Antoszewska

6. FARMAKOTERAPIA BÓLU U DZIECI - Marek W. Karwacki

6.1. Nieopioidowe leki przeciwbólowe

6.1.1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne

6.1.2. Pozostałe nieopioidowe leki przeciwbólowe (nlp) nie zaliczane do nlpz

6.2. Opioidowe leki przeciwbólowe

6.2.1. Opioidofobia, mity społeczne dotyczące leczenia opioidami i „światowa epidemia opioidów”

6.2.2. Uzależnienie od opioidów: objawy i wykrywanie

6.2.3. Charakterystyka ogólna opioidowych leków przeciwbólowych

6.2.4. Omówienie poszczególnych analgetyków opioidowych

6.3. Adjuwantowe leczenie bólu przewlekłego (koanalgetyki)

6.3.1. Leki o szerokim działaniu wspierającym leczenie bólu

6.4. Drogi podawania leków analgetycznych i związana z tym specyfika stosowania leków u dzieci

6.5. Niekorzystne interakcje leków stosowanych w farmakoterapii bólu

6.6. Interwencyjne metody leczenia bólu

6.7. Ogólne zasady i odmienności leczenia bólu ostrego u dzieci

6.8. Dwustopniowa drabina analgetyczna WHO w leczeniu bólu przewlekłego u dzieci: uwarunkowania i zastosowanie kliniczne

7. NIEFARMAKOLOGICZNE METODY LECZENIA BÓLU I UNIKANIA PRZYKRYCH DOZNAŃ - Beata Antoszewska

8. FIZJOTERAPIA W LECZENIU BÓLU U DZIECI - Marek W. Karwacki

PIŚMIENNICTWO – WYBRANE PUBLIKACJE POSZERZAJĄCE TEMAT

Przypisy

Pozostałe rozdziały dostępne w pełnej wersji e-booka.

AUTORZY

Dr n. med. Marek W. Karwacki

Adiunkt, specjalista pediatrii, hematologii i onkologii dziecięcej.

Katedra i Klinika Onkologii, Hematologii Dziecięcej, Transplantologii Klinicznej i Pediatrii

Warszawski Uniwersytet Medyczny w Warszawie

Dr hab. n. społ. Beata Antoszewska, prof. UWM

Profesor, specjalista w zakresie pedagogiki leczniczej i wczesnego wspomagania rozwoju małego dziecka.

Katedra Pedagogiki Specjalnej i Resocjalizacji, Wydział Nauk Społecznych

Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

WYKAZ SKRÓTÓW

IASP – Międzynarodowe Towarzystwo Badania Bólu (ang. International Association for the Study of Pain)

Akronimy poszczególnych skali oceny bólu:

• CHEOPS – skala oceny bólu u dzieci ze Szpitala Wschodniego Ontario (Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale)

• COMFORT – skala dla dzieci poddanych sedacji lub ograniczeniu ruchu, która obejmuje ocenę tętna i ciśnienia krwi lub je pomija (COMFORT–Behavior – COMFORT–B)

• CRIES – skala oparta na współczynnikach aktywności płaczu, zapotrzebowania tlenowego, ekspresji zachowania oraz zaburzeń snu (CRY, Requiresoxygen, Increasedvitalsigns, Expresion, Sleeplessness)

• FACES Wong–Baker – skala oparta na piktogramach twarzy Bakera–Wonga

• FLACC – skala oparta na współczynnikach aktywności nóg, twarzy i pocieszenia (The Face, Leg, Activity, Cry, Consolability)

• FPS–R – zweryfikowana skala oceny bólu na podstawie wskazywania piktogramów twarzy (Faces Pain Score – Revised)

• INRS – zindywidualizowana skala ocen liczbowych, która uzupełnia globalne oceny 0–10 o deskryptory rodzicielskie specyficznych dla dziecka zachowań bólowych

• NCCPC – skala oceny bólu dla dzieci bez możliwości komunikacji werbalnej (NonCommunicating Children’s Pain Checklist)

⎯ NCCPC–R – Lista kontrolna bólu u dzieci bez kontaktu – poprawiona, służąca do oceny dzieci w wieku 3–18 lat z zaburzeniami poznawczymi lub komunikacyjnymi (NonCommunicating Children’s Pain Checklist – Retarded)

⎯ NCPC–PV – Lista kontrolna bólu u dzieci bez kontaktu – ból pooperacyjny (Noncomunicating Children’s Pain Checklist – Postoperative Version)

• NIPS – skala bólu dziecięcego u noworodków obejmująca również ocenę tętna i nasycenia tlenem (The Neonatal Infant Pain Scale)

• NFCS – skala oceny bólu u noworodków oparta na ocenie twarzy (Neonatal Facial Coding Scale)

• NRS – numeryczna skala oceny bólu (Numerical Rating Scale)

• PHT – skala oceny bólu wyrażona rozstawem palców (Pieces of Hurt Tool)

• PIPP – profil przedwczesnego bólu niemowląt (Premature Infant Pain Profile)

• PPP – profil bólu dziecięcego (The Paediatric Pain Profile), który obejmuje zarówno obserwacje fizyczne, jak i funkcjonalne (np. unikanie jedzenia czy zaburzenia snu)

• PPPM – skala bólu pooperacyjnego oparta na obserwacji rodziców (Parents Postoperative Pain Measure)

• SCA – ocena bólu oparta na zaburzeniach przewodnictwa skórnego (Skin Conductance Algesimeter)

• SRT – skale oparte na samoocenie (Self-Report Tools)

• TPPPS – skala bólu pooperacyjnego przedszkolaka (The Toddler-Preschooler Postoperative Pain Scale)

• VAS – skala analogowo-wzrokowa (Visual Analogue Scale)

ALL – ostra białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblastic leukemia)

ANLL – ostra białaczka nielimfoblastyczna, synonim wcześniejszej nazwy: ostra białaczka szpikowa (acute myeloid leukemia, AML)

ASA – kwas acetylosalicylowy

BKM – bariera krew–mózg

CAM – medycyna komplementarna i alternatywna (complementary and alternative medicine)

CHT – chemioterapia

CIP – wrodzona niewrażliwość na ból (congenital insensivity to pain)

COX – cyklooksygenaza i jej izoenzymy: COX–1, COX–2 i COX–3

CT – tomografia komputerowa

DA –WHO – drabina analgetyczna WHO

DPS – dom opieki społecznej

EAPC – Europejskie Towarzystwo Opieki Paliatywnej (European Association for Palliative Care)

EBM – medycyna oparta na faktach (Evidence Based Medicine)

EMA – Europejska Agencja Leków Unii Europejskiej (European Medicines Agency)

FDA – Amerykańska Agencja Żywności i Leków (U.S. Food and Drug Administration)

FLP – fosfolipaza A2

Genetycznie uwarunkowana zdolność do metabolizowania leków:

• EM – osoby z prawidłowym metabolizmem leku (efficient lub extensive drug metabolism)

• PM – osoby wolno metabolizujące lek (poor drug metabolism)

• UEM – osoby z bardzo szybkim metabolizmem leku (ultra-extensive drug metabolism)

• IM – osoby z pośrednim, zmniejszonym i ograniczonym metabolizmem leku (intermediate metabolism)

Gv(H/T/L)D – choroba przeszczep przeciwko (gospodarzowi/guzowi/białaczce)

Hbd – wiek ciążowy płodu (hebdomas graviditatis)

HLA – antygeny zgodności tkankowej

HSAN – dziedziczne neuropatie czuciowo-autonomiczne (hereditary sensory autonomic neuropathy)

HSCT – przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych

HSN – dziedziczne neuropatie czuciowe (hereditary sensory neuropathy)

IPP – inhibitory pompy protonowej

KA – kwas arachidonowy

KEL – Kodeks Etyki Lekarskiej

KEZPiPRP – Kodeks Etyki Zawodowej Pielęgniarki i Położnej Rzeczypospolitej Polskiej

KKCz – koncentrat krwinek czerwonych

KKP – koncentrat krwinek płytkowych

KMS – komórki macierzyste szpiku kostnego

KPC – Kodeks Postępowania Cywilnego

KPK – Kodeks Postępowania Karnego

KP – Kodeks Pracy

KRiO – Kodeks Rodzinny i Opiekuńczy

LMh – lecznicza marihuana (nie medyczna!)

LZM – leki znieczulenia miejscowego

Metody ciągłego, kontrolowanego leczenia dożylnego opioidami:

• PCA – analgezja zależna od pacjenta (Patient controlled analgesia)

• NCA – analgezja zależna od pielęgniarki (Nurse controlled analgesia)

• PrCA – analgezja zależna od rodzica/opiekuna (Parent/Caregiver controlled analgesia)

Mg2+ – kation magnezu

MR – tomografia rezonansu magnetycznego

NAC – N–acetylocysteina (acetylocysteina)

NGF – neuronalny czynnik wzrostowy

NGS – sekwencjonowanie następnej generacji (next generation sequencing)

NLPZ – niesterydowe leki przeciwzapalne

NLP – nieopioidowe leki przeciwbólowe

NMDA – receptor N–metylo–D–asparaginowy

NNT – współczynnik określający liczbę pacjentów, którym trzeba podawać dany lek, aby u jednego z nich zmniejszyć natężenie bólu (np. o 50%) przy przedziale ufności 95% – co oznacza, że im niższa wartość NNT, tym większa skuteczność leku (number needed to treat)

NOS – syntaza tlenku azotu

NPZ – neurogenny proces zapalny

OR – receptory opioidowe:

• MOR – opioidowy receptor µ (mi)

• DOR – opioidowy receptor δ (delta)

• KOR – opioidowy receptor κ (kappa)

OTC – LEKI (nie środki zastosowania spożywczego!) dostępne bez recepty (over the counter)

OUN – ośrodkowy układ nerwowy

OZ – ochrona zdrowia

OIT – oddział intensywnej terapii

P(D)OD – pediatryczna (domowa) opieka długoterminowa

P(D)OP – pediatryczna (domowa) opieka paliatywna

PG – prostaglandyny

PGI2 – prostacyklina

PMR – płyn mózgowo-rdzeniowy

PNOP – perinatalna opieka paliatywna

POW – pediatryczna opieka wyręczająca

POZ – podstawowa opieka zdrowotna

PP – przewód pokarmowy

PPGLN – Polska Grupa Pediatryczna ds. Leczenia Nowotworów

RFLP – polimorfizm długości fragmentów restrykcyjnych (Restriction Fragments Length Polymorphism)

RTRK – rogi tylne (grzbietowe) rdzenia kręgowego

RTX – radioterapia

SNP – polimorfizm pojedynczego nukleotydu (Single Nucleotide Polymorphism)

SNRI – inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny

SP (C lub P) – (ciągła lub przerywana) sedacja paliatywna

Sposoby dziedziczenia:

• AD – autosomalne dziedziczenie cechy dominującej

• AR – autosomalne dziedziczenie cechy recesywnej

• XLR – dziedziczenie sprzężone z płcią, recesywne

SSRI – inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny

TENS – technika fizjoterapii: przezskórna stymulacja nerwowa (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation)

TLPD – trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne

TNF – czynnik martwicy guza

UPPiRPP – ustawa o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta

UZLiLD – ustawa o zawodach lekarza i lekarza dentysty

USG– badanie ultradźwiękowe

S[OZ] – system [opieki zdrowotnej]

TX – tromboksany

(P)ZGK – (pierwotne) złośliwe guzy kości

WES – sekwencjonowanie całoekzomowe (whole exosome sequencing)

WGS – sekwencjonowanie całogenomowe (whole genome sequencing)

WHO – Światowa Organizacja Zdrowia (World Health Organization)

ZOL – zakład opiekuńczo-leczniczy

SŁOWO WSTĘPNE

Szanowni Czytelnicy,

pragniemy oddać w Państwa ręce nietypowy podręcznik, nie tylko poświęcony leczeniu bólu u dzieci sensu stricto, ale przede wszystkim ukazujący tą dewastującą psychicznie i społecznie dolegliwość dotykającą każdego człowieka (w tym także tych najmniejszych), na tle wielu uwarunkowań psychologicznych i socjospołecznych, ale także etycznych i prawnych. Staraliśmy się, ażeby ta publikacja nie została ograniczona tylko do suchego opisu leków stosowanych w leczeniu bólu. Uznaliśmy, że warto po raz pierwszy w Polsce zebrać w jednym miejscu wszystkie informacje związane z leczeniem przeciwbólowym dzieci, traktując ten problem bardzo szeroko, jako wyraz humanitaryzmu i holistycznego podejścia medycyny do małego pacjenta. Podręcznik, przynajmniej w kilku częściach, przepojony jest emocjami, ale takie jest nie tylko życie dziecka, ale także uwarunkowania opieki pediatrycznej, w której czasami silne emocje (a nie zawsze chłodny profesjonalizm) kierują naszymi działaniami. Omawiając uwarunkowania i następstwa każdego rodzaju bólu u dzieci, musimy pamiętać, że to przecież szczególna i najbardziej bezbronna ze wszystkich grupa społeczna, często pozbawiona prawa głosu. To właśnie my pediatrzy powinniśmy zawsze stawać po stronie dziecka, będąc jego adwokatami walczącymi o szeroko pojęte dobro i godność małego pacjenta. Z tego powodu skupiliśmy się nie tylko na zagadnieniach farmakologii leków, ale także farmakogenomiki i genetycznych uwarunkowań metabolizmu różnych produktów terapeutycznych oraz na mechanizmach powstawania bólu i genetycznie uwarunkowanych zespołach bólowych, jakże ważnych dla pediatrów, których powinnością jest przecież diagnozowanie również chorób rzadkich. Opis kliniczny bólu został także ujęty w szerokim kontekście sensu cierpienia dla człowieka, ale w szczególności dla dziecka, z jego zmieniającym się wraz z osiąganą dojrzałością światem pojęć, mitów i reakcji. Dlatego tak wiele miejsca poświęciliśmy sferze psychiki dziecka i psychologii wieku rozwojowego, ale także sfery duchowej praktyki medycznej oddzielonej od wiary, ale z nią jednak ściśle związanej (śmiem twierdzić, że to unikalne zagadnienie w publikacjach medycznych). Na podstawie wielodziesięcioletnich doświadczeń w pracy z dziećmi z chorobą nowotworową, ale także w genetyce klinicznej oraz hospicjach dziecięcych, staraliśmy się wplatać własne doświadczenia w suchy opis poszczególnych rodzajów bólu, ażeby oddać pełnię istoty cierpienia dziecka, która umyka w zapędzeniu i udręce biurokratycznej codziennej praktyki pediatrycznej. Szczegółowe omówienie poszczególnych leków, rodzajów bólu i zachowań bólowych dziecka zostały zaprezentowane na tle wielowymiarowym, wpisującym się w pojęcie bólu wszechogarniającego. Wobec tego omówiono nie tylko zagadnienia ściśle związane z bólem jako zjawiskiem patofizjologicznym, ale także w aspekcie uwarunkowań psychologicznych, a wreszcie – kończącego się życia, gdzie leczenie bólu i cierpienia nabiera specjalnego znaczenia. Dlatego przedstawiono również uwarunkowania opieki nad bólem przewlekłym i wszechogarniającym, zwłaszcza u dzieci chorych nieuleczalnie w okresie terminalnym. Wskazano na odmienność opieki paliatywnej końca życia u dzieci, szczególnie na tle zmieniających się zdolności pojmowania przez nich otaczającego świata, opisywanych przez psychologię wieku rozwojowego. Wreszcie wskazano także obowiązki i prawa lekarza, którego najważniejszym powołaniem moralnym jest ograniczanie cierpienia pacjenta, w tym zwłaszcza najbardziej bezbronnych wcześniaków i noworodków oraz małych dzieci, opisane w kodeksach etycznych i prawnych oraz ściśle związane z etosem zawodu i świadomością społeczną praw chorych.

Pragnę także w tym miejscu szczególnie podziękować za inspirację i życzliwe wsparcie Panu Profesorowi Michałowi Matysiakowi, mojemu prawdziwemu przyjacielowi, ale także mentorowi, w szczególny sposób czuwającemu nad rozwojem mojej kariery, bez którego licznych cennych uwag (a czasami skutecznych nakazów), zaprzepaściłbym i rozdrobnił energię oraz wiedzę, zamiast służyć swoim pacjentom i walczyć o ich prawo do godnej i skutecznej opieki w cierpieniu każdego rodzaju oraz do wielokierunkowego fachowego wsparcia.

Marek W. Karwacki

1

BÓL JAKO ZJAWISKO PATOFIZJOLOGICZNE

Marek W. Karwacki

1.1. Definicja bólu i jej konsekwencje dla rządów państw oraz społeczności medycznej

Według definicji Międzynarodowego Towarzystwa Badania Bólu (IASP, International Association for the Study of Pain) zmienionej w 2020 r.[1].

BÓL STANOWI „nieprzyjemne doznanie zmysłowe i emocjonalne związane bezpośrednio z rzeczywistym lub potencjalnym uszkodzeniem tkanki lub do niego podobne”.

Nie tylko ta, ale jeszcze poprzednia definicja bólu IASP z 1979 r. [2] została powszechnie uznana i przyjęta nie tylko przez najważniejsze instytucje międzynarodowe, w tym zwłaszcza WHO (World Health Organization; Światowa Organizacja Zdrowia) oraz międzynarodowe i narodowe medyczne towarzystwa naukowe, ale także przez różne agendy rządowe odpowiadające za organizację ochrony zdrowia w wielu krajach świata. Historycznie, przełomowy dokument międzynarodowy określającym konieczność (rozumianą w kontekście obowiązku) skutecznego leczenia bólu u ludzi stanowi Deklaracja z Montrealu z 3 września 2010 r.[3]. Dla europejskiego obszaru prawnego najważniejszym aktem dotyczącym prawa pacjenta do skutecznego leczenia bólu była Dyrektywa nr 2011/24/EU Parlamentu Europejskiego i Rady z 9 marca 2011 r.[4]. W Polsce nakaz zapewnienia skutecznej opieki nad pacjentem z bólem każdego rodzaju wprowadzono prawnie Ustawą z dnia 23 marca 2017 r. o zmianie ustawy o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta oraz niektórych innych ustaw (Dz.U. 2017 poz. 836), nowelizującą Ustawa z dnia 6 listopada 2008 r. o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta (Dz.U. 2009 nr 52 poz. 417; t.j. Dz.U. 2022 poz. 1876; u.p.p.r.p.p.), jeden z dwóch podstawowych aktów porządkujących prawnie działania lekarzy. W rozdziale 6. Prawo do poszanowania intymności i godności pacjenta ustawa ta gwarantuje:

• Art. 20a. [Prawo do leczenia bólu]

1. Pacjent ma prawo do leczenia bólu

2. Podmiot udzielający świadczeń zdrowotnych jest obowiązany podejmować działania polegające na określeniu stopnia natężenia bólu, leczeniu bólu oraz monitorowaniu skuteczności tego leczenia

ale także

• Art. 20. [Zakres prawa do poszanowania godności i intymności]

1. Pacjent ma prawo do poszanowania intymności i godności, w szczególności w czasie udzielania mu świadczeń zdrowotnych

2. Prawo do poszanowania godności obejmuje także prawo do umierania w spokoju i godności.

Aktem wykonawczym do tej ustawy jest Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 6 lutego 2023 r. w sprawie standardu organizacyjnego leczenia bólu w warunkach ambulatoryjnych (Dz.U. 2023 poz. 271), którego projekt skierowano do konsultacji społecznych w styczniu 2020 r.

Obowiązek skutecznego leczenia szeroko rozumianego cierpienia chorego, w tym zwłaszcza bólu, nakłada na lekarzy także Kodeks Etyki Lekarskiej (KEL) w artykule 30. rozdziału: Pomoc chorym w stanach terminalnych:

• Art. 30.

Lekarz powinien dołożyć wszelkich starań, aby zapewnić choremu humanitarną opiekę terminalną i godne warunki umierania. Lekarz winien do końca łagodzić cierpienia chorych w stanach terminalnych i utrzymywać, w miarę możliwości, jakość kończącego się życia.

Zaniedbanie obowiązków wynikających z obu tych zapisów podlega penalizacji: w sądach powszechnych za naruszenie u.p.p.r.p.p. oraz w sądzie lekarskim za naruszenie artykułu KEL.

1.2. Znaczenie bólu dla egzystencji człowieka

Obowiązująca powszechnie definicja bólu IASP łączy 3 aspekty zjawiska psychicznego jakim jest ból: aspekt zmysłowy i emocjonalny w kontekście subiektywnej interpretacji pacjenta, niemierzalnej za pomocą obiektywnych metod badawczych. W uproszczeniu ból stanowi podstawowe doznanie czuciowe organizmu powstające wskutek działania bodźca bezpośrednio uszkadzającego tkanki lub bodźca, którego zadziałanie może zagrozić wystąpieniem takiego uszkodzenia, które jest następnie przetwarzane w procesie prostego odruchu bezwarunkowego lub w złożonym procesie psychicznej interpretacji zachodzących zjawisk i modyfikowane wcześniejszymi doświadczeniami bólowymi oraz jednostkowymi uwarunkowaniami psychosomatycznymi. Dynamizm i złożoność procesów kończących się uświadomieniem odczuwanego bólu angażuje wszystkie piętra obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego. Osobnicza zdolność do odczuwania bólu oraz umiejętność jego modyfikacji w czasie zależy w równiej mierze od czynników endogennych (procesy toczące się w obrębie organizmu), jak i pozaustrojowych (warunki życia oraz doświadczenia edukacyjne i socjalne, pozycje zajmowane w rodzinie, stosunek do wiary, stanowiska zawodowe, obciążenia majątkowe i wiele innych). Paradoksalnie wiele uwarunkowań pozornie niedotyczących bezpośrednio chorego dziecka ma wpływ na jego przeżycia i może modyfikować jego reakcje i zachowania bólowe. Tak więc, zjawisko bólu, jakkolwiek powszechne i uniwersalne, to jednak bardzo zróżnicowane i właściwe każdej osobie, opiera się na złożonej, indywidualnie uwarunkowanej reakcji ogólnoustrojowej, uzależnionej od interakcji czynników fizycznych, behawioralnych i emocjonalnych w odniesieniu do osobniczych uwarunkowań neuroanatomicznych, neurochemicznych, genetycznych i środowiskowych, w znaczący sposób modyfikowanych przez poprzednie doznania bólowe. Czynniki te w sposób kompleksowy, ale złożony i trudny do przewidzenia, determinują również przyszłą indywidualną odpowiedź na bodziec bólowy.

Tabela 1.1. Czynniki kształtujące i modyfikujące odczuwanie bólu

Etap procesu nocycepcji

Charakterystyka

Cechy osobowościowe

Biologiczne: indywidualne cechy zależne od genomu, płci, właściwości endogennego układu kontroli bólu i inne

Psychologiczne: lęk, depresja, umiejętność radzenia sobie w danej sytuacji życiowej i w stresie, osobnicze zdolności poznawcze i czynniki behawioralne

Uwarunkowania związane z chorobą

Dotychczasowe doświadczenie w chorowaniu, zwłaszcza w połączeniu z silnym bólem, narażenie na liczne urazy, zabiegi medyczne itp.

Doświadczenie odnośnie obecnej choroby

Uwarunkowania społeczne

Wpływ opiekunów, rodzeństwa, rodziny i otoczenia, zwłaszcza rówieśników i współpacjentów

Styl życia i warunki materialne rodziny

Czynniki kulturowe, przynależność etniczna

Wyznawana religia lub jej brak, „siła” zaangażowanie religijne, sposób praktykowania i zaangażowanie w posłudze duchowej

Ból należy do podstawowych mechanizmów ostrzegania i obrony ustroju przed istniejącym zagrożeniem lub informujących nas o jego wystąpieniu. Brak odczuwania bólu, np. spowodowany określonymi chorobami genetycznie uwarunkowanymi (rozdz. 2) praktycznie ogranicza możliwość życia i przeżycia człowieka. Fizjologicznie ból powoduje REAKCJĘ OBRONNĄ, chroniąc organizm przed niekorzystnymi działaniami zagrażającego mu bodźca. I tak np. pod wpływem bólu wywołanego zetknięciem się palca z gorącym przedmiotem natychmiast usuwa się rękę z obszaru jego oddziaływania (ryc. 1.1). Silny BÓL „SYGNAŁOWY”, wpływając na zachowanie umożliwia ograniczenie niekorzystnych skutków stanu chorobowego, a nawet chroni ustrój przed kolejnymi zdarzeniami mogącymi bezpośrednio zagrozić zdrowiu i życiu (przykładowo, ból stłuczonej lub złamanej kończyny powoduje jej unieruchomienie i przerywa potencjalnie groźną sekwencję zdarzeń, w tym choćby zatorowości tłuszczowej czy zakażonej wtórnie martwicy miejscowej, wymagającej amputacji). Tego typu ból powstający w narządach wewnętrznych zlokalizowanych w klatce piersiowej, jamie brzusznej oraz miednicy, określany jako BÓL TRZEWNY, spowodowany jest patologicznymi procesami prowadzącymi do zaburzenia ich struktury lub funkcji. Często stanowi powód podjęcia szeroko zakrojonej diagnostyki kończącej się wykryciem przyczyny i wdrożeniem skutecznego leczenia przeciwdziałającego zniszczeniu określonego organu.

1.3. Ból kliniczny

Ból towarzyszący nieprzemijającemu samoistnie uszkodzeniu tkanek, chorobie lub występujący po zabiegu operacyjnym określany jest już jako BÓL KLINICZNY. Ból taki powstaje wskutek pobudzenia odpowiednich RECEPTORÓW BÓLOWYCH, inicjuje segmentalną i ponadsegmentalną odpowiedź ośrodkowego układu nerwowego (OUN), która powinna zapewnić utrzymanie ustrojowej homeostazy podczas rozwoju procesu patologicznego. Do odruchów uruchamianych przez REAKCJĘ BÓLOWĄ należą przede wszystkim zmiany w krążeniu (przyśpieszenie akcji serca, wzrost rzutu serca, wzrost przepływu naczyniowego w mózgu i mięśniach) i oddychaniu (przyśpieszenie i spłycenie oddechów). Stanowią one przejaw typowej atawistycznej reakcji obronnej każdego ustroju mającej na celu przygotowanie go do dalszego działania poprzez podjęcie walki albo rozpoczęcie ucieczki. Niestety, w określonych warunkach skądinąd korzystne reakcje obronne ustroju, jednak utrzymujące się dłużej w odpowiedzi na przetrwałe działanie bodźca mogą prowadzić do wystąpienia mechanizmu błędnego koła chorobowego. Tak też bardzo silny i nieopanowany BÓL OSTRY, zwłaszcza utrzymujący się długo, będzie prowadził do występowania wielu poważnych powikłań, ze śmiercią włącznie (tab. 1.2)

Jeżeli ból na skutek (1) naturalnego i niezaburzonego procesu zdrowienia, ale także (2) prawidłowo prowadzonego postępowania przeciwbólowego, będzie miał tendencję do ustępowania nie wywoła trwałych następstw w ustroju. Jednak, gdy ból będzie się dalej utrzymywał np. wskutek braku podjęcia terapii przeciwbólowej lub jej nieskuteczności spowodowanej błędem lekarza lub specyficzną sytuacją patofizjologiczną organizmu, to może doprowadzić do zmian w OUN, które będą odpowiadały za PRZETRWAŁY, a później także PRZEWLEKŁY ZESPÓŁ BÓLOWY, będący już chorobą samą w sobie. Dlatego skuteczne leczenie bólu ostrego nie tylko wypełnia przesłankę humanitarną, ale przede wszystkim jest niezbędne dla zahamowania rozwoju całej kaskady niekorzystnych przemian patofizjologicznych w ustroju. Patofizjologia poszczególnych rodzajów bólu została omówiona w rozdziale 3.

Tabela 1.2. Ogólnoustrojowe oddziaływanie bólu w czasie

Strukturalna część organizmu

Zaburzenia funkcji indukowane bólem

Konsekwencje kliniczne

UKŁAD ODDECHOWY

Spłycenie i przyspieszenie oddechu, wstrzymywanie oddechu, hamowanie kaszlu

Zaleganie wydzieliny, niedodma, niedotlenienie

Zapalenie płuc

UKŁAD KRĄŻENIA

Tachykardia, nadciśnienie, zaburzenia perfuzji obwodowej i trzewnej

Tkankowy wzrost zużycia tlenu, zastój żylny i niewydolność krążenia

Niedokrwienie jelit

PRZEWÓD POKARMOWY

Hamowanie perystaltyki

Niedrożność

Translokacja bakterii jelitowych i dysbakterioza

UKŁAD ENDOKRYNNY

Retencja sodu i wody, obrzęki obwodowe, nasilony katabolizm, stymulowanie/nasilenie odczynu zapalnego

Zaburzenia odporności

Opóźnienie gojenia ran

DROGI MOCZOWE

Wzrost napięcia zwieraczy

Retencja moczu w pęcherzu moczowym

UKŁAD NERWOWY

Wzrost napięcia mięśni

Unieruchomienie

Utrudniona i/lub nieskuteczna rehabilitacja

Zmiany neuroplastyczne w OUN

Ból przewlekły

ZACHOWANIE

Lęk

Zaburzenia snu i bezsenność

Poczucie bezradności

Depresja

Zaburzenia kontaktu z otoczeniem, a w konsekwencji nawet spowolnienie rozwoju psychoruchowego

POGORSZENIE JAKOŚCI ŻYCIA znacznego stopnia

OGÓLNE

Wydłużenie hospitalizacji

Opóźnienie powrotu do zdrowia

Zwiększenie częstości powikłań narządowych i miejscowych

Zjawisko bólu ze względu na swoją wielowymiarowość przeczy kartezjańskiemu modelowi choroby, rozdzielającego dolegliwości fizyczne („ból ciała”) od cierpień psychicznych („ból duszy”). Obecnie nauki medyczne integrują w coraz większym stopniu działania różnych klinicznych i pozaklinicznych dyscyplin naukowych, wprowadzając holistyczny model opieki nad chorym, obejmujący nie tylko medycynę naprawczą, ale i zapobiegawczą, społeczną, duchową i środowiskową. Nic zatem dziwnego, że szczególnie w leczeniu tak złożonego i wielowymiarowego zjawiska jakim jest ból (zwłaszcza i przede wszystkim przewlekły), bez holistycznego podejścia do pacjenta leczenie nie będzie nigdy skuteczne. Podejście to ŁĄCZY zatem nie tylko (1) szeroko rozumianą opiekę medyczną (lekarską, pielęgniarską, fizjoterapeutyczną z wykorzystaniem zaawansowanych technologii i specjalistycznego sprzętu), (2) wsparcie psychologiczne i (3) duchowe oraz (4) edukacyjne (nie tylko w odniesieniu do dzieci!), a u dzieci – także (5) pedagogiczne, ale bazuje na działaniach szeroko pojętej (6) opieki społecznej i systemowym oraz pozasystemowym (7) wsparciu socjalnym (rozdz. 4).

1.4. Nocycepcja

Określenie całego procesu fizjologicznego powstawania, przewodzenia i rozpoznawania bólu pochodzi od łacińskiego słowa nocere (uszkadzać). Ból po zadziałaniu bodźca mechanicznego, termicznego lub chemicznego pojawia się fizjologicznie dopiero po przekroczeniu progu pobudliwości struktur receptorowych (NOCYCEPTORÓW) i tym różni się od doznań sensorycznych, np. dotyku. Nocyceptory występują powszechnie w ustroju i są obecne niemal we wszystkich tkankach, ale zwłaszcza w skórze, tkance podskórnej, okostnej, stawach, mięśniach i trzewiach, w tym w torebce narządów wewnętrznych, otrzewnej i opłucnej. Nie występują tylko w mózgu, tkankach narządów miąższowych i płucach. Nocyceptywny impuls elektryczny powstający wskutek wieloczynnikowego pobudzenia RECEPTORA o dużym progu pobudliwości obwodowych zakończeń neuronów typu Aδ oraz C przesyłany jest dalej ich włóknami do ROGÓW TYLNYCH RDZENIA KRĘGOWEGO. Dalsze przekazywanie bodźców do wyższych pięter układu nerwowego podlega procesowi MODULACJI (hamowania lub torowania), którego skutkiem będzie zahamowanie lub nasilenie uwalniania neuroprzekaźników albo też modulowanie aktywności neuronów w OUN. Różnice w odpowiedzi na pobudzenie neuronów w rogu tylnym zależą od przyczyny wywołującej pobudzenie nocyceptorów. FIZJOLOGICZNE BODŹCE NOCYCEPTYWNE mają zbyt małą amplitudę, ażeby wzbudzić potencjał czynnościowy w dużej liczbie neuronów tej struktury. W takiej sytuacji:

• bodźce z nocyceptorów skóry i mięśni aktywują somatyczne motoneurony odpowiedzialne za typowy odruch ucieczki, wywołany nieuświadamianym skurczem mięśni szkieletowych,

• następuje także konwergencja stymulacji ze skórnych i trzewnych zakończeń pierwotnych oraz przekazanie informacji do rogu przedniego rdzenia kręgowego, a w konsekwencji odpowiedź powodująca wzrost napięcia mięśniowego oraz

• dochodzi do aktywacji współczulnych neuronów przedzwojowych w rogu przednio-bocznym rdzenia kręgowego manifestującej się:

⎯ odpowiedzią uogólnioną (wzrost ciśnienia tętniczego krwi i częstości tętna),

⎯ segmentalną (zmiany w narządowym przepływie krwi, pocenie się, reakcja pilomotoryczna, skurcz mięśni gładkich) oraz

⎯ uwolnieniem noradrenaliny, która doprowadza do sensytyzacji pierwotnych zakończeń nerwowych.

Tak opisany mechanizm odpowiada za bezwarunkowy i wielosynaptyczny, BÓLOWY ŁUK ODRUCHOWY (ryc. 1.1).

W odróżnieniu od tego archetypicznego odruchu, podczas USZKODZENIA TKANEK przez uraz lub toczący się proces chorobowy, np. zapalny lub nowotworowy, pobudzeniu nocyceptorów towarzyszy zmiana właściwości i wrażliwości pierwotnych zakończeń nerwowych (tzw. OBWODOWA SENSYTYZACJA). Oznacza to, że nocyceptory pierwotnie odznaczające się dużym progiem pobudliwości stają się receptorami o małym progu pobudliwości. Wskutek swoistej nadwrażliwości nocyceptorów, ból aktywuje już wtedy wyższe struktury OUN, w tym poza rdzeniem kręgowym także podwzgórze, śródmózgowie i twór siatkowaty, a ostatecznie także korę mózgową. Wywołuje to również następcze zmiany w OUN (tzw. OŚRODKOWA SENSYTYZACJA). To z kolei prowadzi do wystąpienia:

• ALLODYNII wynikającej z obniżenia progu bólowego nocyceptorów (ból pojawia się po zadziałaniu bodźca nienocyceptywnego, np. dotyku),

• HIPERALGEZJI wywołanej zwiększoną odpowiedzią na stymulację (ból pojawia się po zadziałaniu bodźca podprogowego), a w konsekwencji

• do pojawienia się BÓLÓW SPONTANICZNYCH oraz BÓLU RZUTOWANEGO.

W razie zadziałania bodźców wywoływanych przez zjawiska patologiczne (np. zapalenie lub uraz) występuje czasowe i przestrzenne sumowanie postsynaptyczne, warunkujące depolaryzację większej liczby neuronów w rogach tylnych. W ten sposób dotychczas podprogowe bodźce stają się nadprogowymi, co objawia się klinicznie długotrwałą hiperalgezją, utrzymującą się pomimo braku stymulacji nocyceptywnej jeszcze po okresie gojenia tkanek. Z rogu tylnego rdzenia kręgowego informacja nocyceptywna jest przekazywana do wyższych pięter OUN przede wszystkim drogami zlokalizowanymi w przednio-bocznym kwadrancie istoty białej rdzenia kręgowego i w sznurach tylnych. Końcowym etapem procesu nocycepcji jest PERCEPCJA, która zachodzi już na poziomie kory mózgowej. Spełnia ona rolę poznawczą i jest odpowiedzialna za uświadomienie bólu, jego ocenę, wywoływane przez niego reakcje emocjonalne (lęk, agresja, gniew) oraz kształtowanie się modeli zachowań związanych z zapamiętanym bólem. Wskutek bólu, w wyspecjalizowanych komórkach OUN dochodzi do zmian na poziomie molekularnym i komórkowym, synaptycznym oraz w ramach określonej sieci neuronalnej, określanych mianem PROCESÓW NEUROPLASTYCZNYCH. Należą do nich czynnościowa i strukturalna neuroplastyczność oraz zmiany w zakresie liczebności komórek nerwowych. Transmisja bólu opiera się więc na trójneuronowym układzie wstępującym przewodzenia impulsów czuciowych drogą zwojowo-rdzeniowo-wzgórzowo-korową.

Obecnie do układu nocyceptywnego zalicza się także układ zstępujący, który moduluje (hamuje) przewodzenie bodźców (UKŁAD ANTYNOCYCEPCJI). Obejmuje on (1) wewnętrzne mechanizmy tzw. bramkowania na poziomie rogów tylnych rdzenia kręgowego, istoty galaretowatej i jąder wzgórza oraz (2) zstępujący układ antynocyceptywny sensu stricto obecny w śródmózgowiu i moście, brzuszno-dogłowowej części rdzenia przedłużonego, okołokomorowej substancji szarej w podwzgórzu i w korze zakrętu obręczy. Za jego hamujące działanie odpowiadają receptory i mediatory układu serotoninergicznego, opioidowego, noradrenergicznego, cholinergicznego, GABA-ergicznego i kannabinoidowego. Do bardziej znanych i ważnych neuroprzekaźników ośrodkowego systemu przeciwbólowego należą endogenne opioidy (enkefaliny i endorfiny α, β i γ), które łączą się z różnymi receptorami opioidowymi oraz hamują przewodzenie i percepcję bólu. Należy jeszcze pamiętać o ogólnoustrojowych mechanizmach hamujących odczuwanie bólu, a zwłaszcza o analgezji wywołanej przez stres, związanej z zależną od silnych emocji aktywacją endogennych układów antynocyceptywnych. Ocenia się, że do 30% osób populacji ogólnej nie odczuwa bólu nawet do kilku godzin po wypadku komunikacyjnym, postrzale czy wskutek urazów pola bitwy, w tym także w trakcie zawodów sportów walki. Taką sterowaną wolą analgezję można do pewnego stopnia wyćwiczyć (typowe zachowania szpiegowskie opisywane w powieściach sensacyjnych).

Opisany powyżej, skomplikowany mechanizm współzależności oraz drogę przewodzenia bodźca bólowego przedstawiono schematycznie, ale w znacznym uproszczeniu na rycinie 1.1.

Rycina 1.1. Proces nocycepcji.

Etapy procesu nocycepcji zebrano w tabeli 1.3.

Tabela 1.3. Poszczególne etapy nocycepcji, receptory biorące udział w tym zjawisku oraz wpływ innych mechanizmów ustrojowych na proces nocycepcji

ETAP PROCESU NOCYCEPCJI

CHARAKTERYSTYKA

TRANSDUKCJA

Aktywacja nocyceptorów poprzez indukcję mechanicznego, termicznego lub chemicznego bodźca nocyceptywnego i jego zamiany na impuls elektryczny w nocyceptorach i przewodzenie przez włókna zmielinizowane Aδ i włókna niezmielinizowane C do struktur Rexeda (zwłaszcza do: I – jądro tylnobrzeżne, II/III – istota galaretowata, III/IV/V – nucleus proprius) w rogach tylnych (grzbietowych) rdzenia kręgowego

Sensytyzacja obwodowa

Dynamiczna przemiana nocyceptorów będących prawidłowo receptorami o dużym progu pobudliwości na nocyceptory o małym progu pobudliwości związane z pojawieniem się nadwrażliwości, zmianą właściwości i wrażliwości pierwotnych czuciowych zakończeń nerwowych wskutek wielokierunkowych zmian towarzyszących powstaniu tzw. neurogennego procesu zapalnego w miejscu urazu lub zapalenia.

Sensytyzacja ta odpowiada m.in. za zjawisko tzw. błędnego koła bólowego, będącego przyczyną pierwotnej hiperalgezji w miejscu działania urazu, a więc nadwrażliwości na ból powstającej na poziomie tkankowym wskutek wystąpienia dodatniego sprzężenia zwrotnego i mechanizmu stale napędzającego się i poszerzającego procesu NPZ

PRZEWODZENIE

Przekazywanie informacji nocyceptywnej zmodyfikowanej przez sensytyzację obwodową do wyższych pięter OUN, przede wszystkim drogami zlokalizowanymi w przednio-bocznym kwadrancie istoty białej rdzenia kręgowego i w sznurach tylnych do struktur wzgórza, śródmózgowia i tworu siatkowatego, podlegające procesowi modulacji

Modulacja

Proces modulacji (hamowania lub torowania) przewodzenia informacji nocyceptywnej od neuronów RTRK do wyższych pięter układu nerwowego, którego skutkiem jest z jednej strony zahamowanie, a z drugiej – nasilenie uwalniania neuroprzekaźników, ale także modulowanie aktywności neuronów w OUN

PERCEPCJA

Końcowy etap procesu nocycepcji zachodzący w korze mózgowej, odpowiedzialnej za indywidualne uświadomienie działania stymulacji bólowej i jej ocenę.

Obejmuje sferę poznawczą oraz reakcje afektywne i emocjonalne na ból

Sensytyzacja ośrodkowa

Postsynaptyczne mechanizmy zachodzące w neuronach RTRK i wyższych dróg przewodzenia prowadzące do powstania dodatniego sprzężenia zwrotnego, manifestującego się narastającą nadwrażliwością neuronów, aktywacją neurogleju i określonymi zmianami w OUN, włączając w to procesy neuroplastyczne (czynnościowe i strukturalne ze zmianą w zakresie liczebności neuronów centralnych)

RECEPTORY W ROGACH TYLNYCH RDZENIA KRĘGOWEGO

WYKAZ RECEPTORÓW STANOWIĄCYCH PUNKT UCHWYTU DZIAŁANIA POSZCZEGÓLNYCH GRUP LEKÓW PRZECIWBÓLOWYCH

Nazwa receptora

Leki na niego oddziałujące

Presynaptyczne

receptor GABA-ergiczny B

baklofen

receptor opioidowy µ

morfina, fentanyl

receptor opioidowy δ

metadon

receptor serotoninowy 5-HT2

ketanseryna

receptor serotoninowy 5-HT3

ondansetron

receptor adrenergiczny α2

klonidyna

Postsynaptyczne

receptor NMDA

metadon, ketamina, jony Mg2+, dekstrometorfan, amantadyna

receptor GABA-ergiczny A

midazolam

receptor GABA-ergiczny B

baklofen

receptor adrenergiczny α2

klonidyna

receptor opioidowy µ

morfina, fentanyl

receptor opioidowy δ

metadon

MEDIATORY I MODYFIKATORY PROCESU SENSYTYZACJI

Obwodowej (miejscowej)

Proces pierwotnie zależny od reakcji towarzyszącej bezpośredniemu uszkodzeniu tkanek (wzrost stężenia potasu oraz uwolnienie bradykininy i prostanoidów), ale wtórnie od substancji P z pierwotnych zakończeń nerwowych (początek reakcji naczyniowej i stanu zapalnego), a następczo także bradykininy i serotoniny, histaminy, prostanoidów, cytokin prozapalnych (interleukiny 1. i 6., chemokin, cząsteczki TNF) i NGF, a więc mieszaniny odpowiedzialnej za NPZ

Ośrodkowej

Proces prowadzący do rozwoju dodatniego sprzężenia zwrotnego i narastania nadwrażliwości neuronów szeroko rozumianego OUN, mediowany przez NOS, aktywację receptora NMDA i uwalnianie pronocyceptywnych neuroprzekaźników i prostaglandyn (ważna rola w modulowaniu i percepcji) oraz aminokwasów pobudzających i substancji P, aktywujących komórki neurogleju produkujących liczne prozapalne mediatory, zwłaszcza fraktalkiny i innych chemokinazy, ułatwiające rozszerzenie procesu aktywacji na przyległe neurony oraz zmianę ich właściwości (hiperalgezja i allodynia w bólu ostrym oraz udział w powstawaniu bólu przewlekłego)

TNF – czynnik martwicy guza; NGF – neuronalny czynnik wzrostowy; NMDA – kwas N-metylo-D-asparaginowy; NOS – syntaza tlenku azotu; NPZ – neurogenny proces zapalny; RTRK – rogi tylne (grzbietowe) rdzenia kręgowego

1.5. Ból neurogenny

W przeciwieństwie do bólu receptorowego (nocyceptywnego) niereceptorowy BÓL NEUROGENNY (określany również jako NEUROPATYCZNY) zależy bezpośrednio od uszkodzenia lub dysfunkcji obwodowego (I neuron czuciowy) lub ośrodkowego układu nerwowego (II i III neuron). Dawniej w odniesieniu do:

• NEUROGENNEGO BÓLU OBWODOWEGO stosowano dwa odrębne określenia:

⎯ o neuropatii, wywoływanej rzeczywistym uszkodzeniem struktur neuronu,

⎯ o neuralgii, kiedy ból nie był związany bezpośrednio z uszkodzeniem nerwu,

• CENTRALNEGO BÓLU NEUROGENNEGO, w zależności od miejsca powstania uszkodzenia, stosowano określenia: ból rdzeniowy, z pnia mózgu, wzgórza i mózgowy.

Uszkodzenie nerwu obwodowego i w rdzeniu kręgowym skutkuje dysfunkcją kanałów jonowych oraz zaburzeniem funkcji neuronu i wywołuje stan zapalny kończący się ostatecznie stymulacją tworzenia dodatkowych włókien aksonalnych. W ten sposób dochodzi do nieprawidłowej i samopodtrzymującej się aktywacji bólowej z serią niekontrolowanych wyładowań. W konsekwencji wyższe ośrodki OUN otrzymują fałszywe impulsy aktywujące, pomimo zaprzestania działania bodźca wywołującego ból, a sensytyzacja ośrodkowa tylko napędza ten proces. Jak to przedstawiono w tabeli 1.3, jednym z ważniejszych klinicznie i terapeutycznie szlaków zaangażowanych w ten proces jest układ związany z receptorami NMDA.

Epidemiologia tego typu bólu w populacji pediatrycznej nie jest znana. Dziecięce zespoły bólu neurogennego są także inne niż te, które występują u dorosłych. Do najbardziej znanych należą:

• ból fantomowy,

• awulsja splotu ramiennego,

• neuropatie pourazowe, pooperacyjne i pozapalne (w tym zwłaszcza zespół Guillain-Barré) czy w przebiegu choroby nowotworowej,

• genetycznie uwarunkowane zespoły zaburzeń czucia (zespół różnych schorzeń opisanych jako choroba Charcota-Mariego-Tootha, a zwłaszcza dziedzicznych neuropatii czuciowych HAN i HSAN – rozdział 2.1),

• zaburzenia neuropatyczne towarzyszące chorobom genetycznie uwarunkowanym, w tym zwłaszcza metabolicznym (choroby neurometaboliczne, jak np. choroba Fabry’ego i zespół Hallervordena-Spatza, lub mitochondrialne, np. zespół Leigha),

• ale także w szerokim ujęciu – towarzyszące zmianom wstecznym i neurodegeneracji OUN, jak choćby mózgowe porażenie dziecięce.

Ta ostatnia grupa, ze względu na swoją specyfikę i dla odróżnienia od neuropatycznego bólu obwodowego i rdzeniowego, określana była wcześniej jako BÓL CENTRALNY lub OŚRODKOWY, bowiem wiąże się z uszkodzeniem przede wszystkim III, a w mniejszym stopniu II neuronu czuciowego w OUN. W odróżnieniu od obwodowego, centralnemu bólowi neuropatycznemu często towarzyszą inne objawy uszkodzenia OUN, jak niedowłady, ubytki czucia czy niezborność, choć czasami występuje bez objawów towarzyszących (padaczka). Cechą wyróżniającą ból ośrodkowy jest możliwość jego ustąpienia po usunięciu przyczyny, jak ma to np. miejsce w BÓLU MIGRENOWYM lub bólu związanym z nadciśnieniem śródczaszkowym. Patomechanizm rozwoju bólu ośrodkowego jest nadal niejasny, a mnogość teorii jego powstawania tylko zaciemnia obraz całości. Najbardziej znanymi przykładami bólu ośrodkowego u dzieci są:

• aura bólowa przed napadami częściowymi złożonymi w padaczce dziecięcej,

• ból poudarowy i pourazowy,

• w przebiegu guzów mózgu i rdzenia,

• ból związany z jamistością rdzenia kręgowego.

Do tego rodzaju dolegliwości można także zaliczyć BÓL FANTOMOWY, a więc rzutowany do amputowanej kończyny lub innej struktury ciała. Jest to szczególny rodzaj bólu, najprawdopodobniej związany z nadaktywnością receptorów NMDA, wzmożoną plastycznością OUN w odpowiedzi na stymulację reakcji bólowej i wynikającą stąd reorganizację kory mózgowej. Jest nasilany przez nieprawidłowe leczenie pooperacyjne (profilaktyka!) i zjawisko „pamięci bólu” (poniżej). Obecnie dowiedziono, że uznawany wcześniej za przyczynę takiego bólu nerwiak zakończeń dystalnych amputowanego nerwu wywołuje tzw. sensacje fantomowe, ale nie odpowiada samodzielnie za ból fantomowy.

Osobną kategorią bólu, z którą spotyka się każdy lekarz jest BÓL PSYCHOGENNY, związany ze stanem emocjonalnym, procesami myślenia i osobowością chorego, stanowiący pochodną zaburzonej psychiki pacjenta. Może pojawiać się bez towarzyszącego uszkodzenia tkanek, choć jeżeli w ogóle, to patomechanizm takiego zjawiska jest zwykle obwodowy.

Ze względu na praktyczny wymiar podręcznika przeznaczonego dla lekarzy mających bardzo częsty kontakt z małym pacjentem, także cierpiącym z powodu bólu, ale nie takich, którzy będą pracowali w wysoce specjalistycznych poradniach opieki paliatywnej i przeciwbólowej, zamiast szeroko omawiać mechanizmy postawania i przewodzenia bólu, autorzy podręcznika skupili się na odrębnościach i konsekwencjach tego zjawiska dla dojrzewającego organizmu dziecka oraz na humanitarnym i etycznym aspekcie leczenia analgetycznego. Powszechna dostępność do różnych publikacji dotyczących nauk podstawowych i kliniki bólu spowodowała, że jakkolwiek zdajemy sobie sprawę z bardzo skrótowego i nieprecyzyjnego ujęcia tematu, to jednak bardziej obszerne omówienie tego zjawiska nie jest tutaj celowe. Czytelników zainteresowanych szczegółami odsyłamy do bardzo licznych publikacji naukowych. Informacje konieczne dla zrozumienia podstaw leczenia i postępowania przeciwbólowego w różnych typach i rodzajach bólu ostrego i przewlekłego u dzieci zostaną omówione bardziej szczegółowo w rozdziale 6.

1.6. Zachowania bólowe

Zachowania bólowe, tzn. jednostkowa behawioralna oraz społeczna ekspresja bólu, obejmują wszystkie czynności i postępowanie chorego zmierzające do szeroko rozumianego ograniczenia odczuwania bólu. Określenie to odnosi się:

• nie tyko bezpośrednio do aktualnego zachowania tu i teraz, ale także postepowania w dłuższej perspektywie czasu,

• do deklaracji słownych chorego, które nie zawsze są opisem adekwatnym do jego rzeczywistej sytuacji życiowej lub fazy choroby, zwierających czasami wiele niedopowiedzeń lub nawet zatajeń, ale także przesadę i eskalację odczuć zabarwionych emfazą,

• do działań podejmowanych w sferze fizyczności organizmu oraz szeroko rozumianej sferze psychicznej w różnym czasie, także odlegle.

Zachowania bólowe (1) mogą zostać łatwo zidentyfikowane przez większość uważnych obserwatorów, w tym zwłaszcza personel medyczny, ale (2) mogą też być głęboko skrywane przez pacjenta. Do pierwszych zachowań, obserwowanych często u dzieci z silnym bólem, należą:

• ochrona bolącej okolicy ciała (np. samoistne unieruchamianie kończyny, niechęć do poruszania, unikanie każdej aktywności, włącznie z jedzeniem i nawet najbardziej ulubioną zabawą),

• przyjmowanie postawy ciała w największym stopniu chroniącej przed eskalacją bólu (np. częsta u dzieci postawa embrionalna, zwłaszcza przy silnych bólach brzucha),

• a w razie bólu przewlekłego – wycofanie w kontaktach międzyludzkich i porzucenie jakiejkolwiek aktywności.

W tej ostatniej sytuacji, sam nieopanowany dobrze ból, ale także strach przed kolejnymi interwencjami, które personel medyczny podejmuje celem jego uśmierzenia, z gruntu bolesnymi, powoduje gwałtowne wyciszenie dziecka, które przeczy, jakoby odczuwało ból, nie płacze i nie narzeka. Najczęściej leży wtedy zadziwiająco spokojnie, nie ruszając się i prosząc o niepodejmowanie wobec niego żadnej aktywności. Ten „idealny pacjent” w ocenie personelu, ale także rodziców, stanowi czasami wyraz niemego krzyku rozpaczy małego pacjenta, cierpiącego ponad miarę. Nieuważnych obserwatorów objawów bólowych widok takiego pacjenta zazwyczaj uspakaja (zapewniając im nota bene „święty spokój”), ale dla doświadczonego personelu medycznego zaangażowanego w leczenie bólu stanowi alert najwyższego stopnia. Wzorzec zachowania bólowego takiego idealnego pacjenta stanowi przykład drugiej z wcześniej wymienionych sytuacji, kiedy chore dziecko skrywa swoje objawy. Nie prosi ono np. o kolejną dawkę podskórnie podawanej morfiny pomimo bardzo silnego bólu (zarówno źle kontrolowanego wskutek zaniedbań personelu, jak i występującego incydentalnie, np. bólu przebijającego), a to tylko dlatego, że „dobrodziejstwo” leczenia ujawni się dopiero po pewnym czasie, a doraźnie, podczas podawania dawki leku na żądanie (nawet przez np. podskórny wenflon) może wystąpić krótkotrwały, ale jednak ból. Jeszcze gorzej, jeżeli kolejne dawki leku podawane są doraźnie w odrębnych iniekcjach podskórnych. Wtedy dzieci z reguły nie poproszą o podanie leku, a wręcz na pytanie pielęgniarki czy lekarza odpowiedzą, że nic ich nie boli, ukrywając głęboko cierpienie, a na zewnątrz pokazując właśnie niebywały „spokój”. Niezidentyfikowanie wielu zachowań bólowych, charakterystycznych i doskonale znanych osobom doświadczonym w leczeniu bólu ostrego i przewlekłego, a nierozpoznawanych przez niewyszkolony personel medyczny (najgorzej, jeżeli lekceważonych), nie tylko nasila cierpienie chorych, ale powoduje utratę zaufania do opiekunów, ich wiedzy i umiejętności pomocy. Zwłaszcza w fazie terminalnej nieuleczalnych schorzeń ten „kryzys zaufania” może w tragiczny sposób (określenie bez emfazy!) odbijać się na jakości leczenia i opieki oraz na podejmowanych przez pacjenta wyborach (np. w skrajnej sytuacji – decyzji o popełnieniu samobójstwa lub wyborze eutanazji zamiast opieki paliatywnej[5]).

Według Jacka Łuczaka, nestora opieki paliatywnej w Polsce, „zachowanie bólowe jest werbalnym i pozawerbalnym sposobem komunikowania się chorego z lekarzem i językiem porozumiewania się chorego z otoczeniem. Zachowania bólowe są podstawą rozpoznania stawianego przez lekarza, który chce uwolnić chorego od bólu [[6]]”.

Oceny zachowań bólowych należy dokonywać zawsze przy badaniu pacjenta z potencjalnym lub spodziewanym bólem, niekoniecznie zgłaszającego taką dolegliwość:

• zarówno podczas zbierania wywiadu:

⎯ opis bólu, jego nasilenia, lokalizacji, promieniowania, wcześniejszej historii przebiegu doznań bólowych, ich nawrotowości, skuteczności i sposobu ich leczenia lub choćby tylko opanowania,

⎯ przyjmowane poprzednio i obecnie leki przeciwbólowe z oceną ich skuteczności i bezpieczeństwa,

⎯ dotychczasowe działania lekarzy, w tym zastosowane techniki niefarmakologicznych metod leczenia bólu, ale także terapie inwazyjne, np. blokady,

⎯ historia wcześniejszych doznań bólowych w okresie całego życia (także noworodkowym), które mogłyby modyfikować pozytywnie lub negatywnie „pamięć bólu” (poniżej),

⎯ „okołobólowe” i pozamedyczne działania mogące wpływać na uwarunkowania zachowań bólowych, w tym, jak mogłoby się wydawać, bardzo odległe od obecnej sytuacji pacjenta i mało ważne, np. dochodzenie przez rodziców (lub pacjenta) odszkodowań pieniężnych w przeszłości itp.,

• jak i badania fizykalnego:

⎯ wygląd twarzy (amimiczność, grymas), zachowanie, odruchy obronne, reakcja na dotyk, stan narządów i śluzówek, objawy niedowładów i porażeń, dźwięki wydawane przez chorego, ograniczenia ruchowe i postawa chorego, ślinotok lub wysychanie śluzówek, zaburzenia troficzne skóry, zaburzenia potliwości i odcinkowego zabarwienia skóry (typowe dla zaburzeń układu autonomicznego, ważnej komponenty niektórych doznań bólowych) itp.,

⎯ ślady np. po licznych wkłuciach mogące świadczyć o przewlekłości leczenia dotychczasowego, ale także o nadużywaniu substancji psychomimetycznych, stanowiące dla lekarza informację o potencjalnej nieskuteczności lub ograniczeniu skuteczności podejmowanych prób konwencjonalnego leczenia przeciwbólowego lub o dużym ryzyku rozwiniętej już tolerancji np. na opioidy,

⎯ objawy wyniszczenia lub otyłość, zwłaszcza z zanikiem mięśni pomimo bardzo bogatej tkanki tłuszczowej, mogące informować nie tylko o stanie chorego, przewlekłości procesu lub jego zaawansowania, a więc np. potwierdzeniu wyniszczenia w chorobach przewlekłych, w tym nowotworowego, ale także o stosowanym dotychczas leczeniu, np. glikokortykosteroidami oraz o możliwym działaniu niepożądanym leków lub ich nieskuteczności, np. podawanych w systemie transdermalnym,

⎯ ocena parametrów życiowych, w tym zwłaszcza ciśnienia tętniczego krwi i częstości serca oraz oddechu, mogących stanowić wyraz odpowiedzi autonomicznej na ból, ale wskazywać także na możliwe działania niepożądane leczenia,

⎯ zgłaszane objawy uszkodzenia obwodowego lub ośrodkowego neuronów potwierdzone w badaniu lekarskim, w tym niedowłady i porażenia, zaburzenia napięcia mięśniowego każdego rodzaju, ruchy mimowolne, tiki, drżenia o każdej etiologii, ruchowe i czuciowe zaburzenia różnych okolic ciała, ból rzutowany, oceniany w poszczególnych polach Heada i wiele innych,

• ale także uważnej obserwacji krótkotrwałej i długofalowej chorego:

⎯ obserwacja postępu choroby podstawowej, z monitowaniem natężenia bólu, ale także skuteczności leczenia przeciwbólowego oraz spowodowanych przez nie objawów niepożądanych, czasami nakładających się na objawy progresji choroby (częste zwłaszcza w okresie terminalnym),

⎯ opartej na budowaniu wzajemnego zaufania i wielokierunkowego wsparcia pozainstytucjonalnego (np. doraźna opieka ambulatoryjna zapewniania przez poradnie leczenia bólu lub bardziej holistyczna w poradniach opieki paliatywnej) lub zapewnionego przez wyspecjalizowane organizacje (opieki społecznej, np. DPS, zakonne i świeckie zakłady opieki leczniczej dla nieuleczalnie chorych, hospicja), zawsze we współpracy z lekarzami POZ i specjalistami dotąd zajmującymi się leczeniem pacjenta.

U osób dorosłych pełna znajomość

• problemów nie tylko związanych bezpośrednio z zaburzeniami funkcjonowania ustroju spowodowanymi chorobą i bólem przewlekłym (lub wspólnie przez obie te patologie), ale także fenotypu psychicznego i cecha osobowości pacjenta,

• światopoglądu i praktyki religijnej, a czasami nawet etnicznego pochodzenia oraz sposobu funkcjonowania pacjenta wśród najbliższych i w szeroko pojętym otoczeniu (kontakty społeczne i socjalizacja),

• uwarunkowań zawodowych, pełnionych dotychczas ról społecznych i zajmowanych stanowisk zawodowych, warunków życia i związanych z tym uwarunkowań (w tym także tak dalekich wydałoby się, jak zaciągnięte kredyty, majątek ukrywany przed bliskimi, sprawy podziału majątku po śmierci itp.) oraz wiele innych,

wpływa na skuteczność leczenia bólu, ale także opieki paliatywnej i kompleksowego leczenia objawów choroby przewlekłej (patrz rozdz. 4, omówienie zagadnienia bólu całościowego). Z pewnymi oczywistymi ograniczeniami, wymienione sytuacje mają takie same zastosowanie u dzieci, jak i u osób starszych. Należy jednak pamiętać, że ważną specyfiką i wyróżnikiem leczenia w pediatrii jest ścisłe uzależnienie działań lekarskich od decyzji opiekunów prawnych, także poza rodziną (np. w systemie opieki zinstytucjonalizowanej), a więc opisane uwarunkowania dotyczące dorosłych mogą dodatkowo, choć pośrednio, rzutować na jakość opieki nad dziećmi (np. specyfika postępowania świadków Jehowy).

W opiece pediatrycznej występuje także wiele sytuacji zaskakujących i niemożliwych do przewidzenia, zwłaszcza przez osoby nie obcujące na co dzień z cierpiącym dzieckiem. Do najbardziej niespodziewanych i uznawanych za niemożliwe przez profesjonalistów bez doświadczenia, a obserwowanych u dzieci zachowań, doskonale identyfikowanych przez osoby doświadczone w opiece długoterminowej nad nieuleczalnie chorymi, zwłaszcza w hospicjach, należą te, kiedy to dzieci przejmują na siebie ciężar wsparcia psychicznego w chorobie, zapewniając dorosłym to, czego sami potrzebują (mamusiu nie martw się o mnie, ja się dobrze czuję, podczas gdy przekaz dla pracowników hospicjum jest diametralnie inny: nie mówcie mamusi, że umieram, bo będzie się niepotrzebnie martwiła!). Ta paradoksalna sytuacja wynika najczęściej z niedojrzałości rodziców niezdolnych do zaakceptowania informacji o wyczerpaniu wszelkich środków leczenia aktywnego, stale poszukujących nierealnej możliwości leczenia dziecka za wszelką cenę, nawet kosztem nieuzasadnionego i niepotrzebnego cierpienia, wymuszających na lekarzach leczenie daremne. Przytoczony opis doskonale ilustruje modyfikację zachowań bólowych dzieci w zależności od określonej sytuacji osobistej i rodzinnej, w tym:

• ukrywanie różnych postaw bólowych przed konkretnymi osobami i dopuszczanie do dzielenia „tajemnicy bólu” tylko wybranym opiekunom, nie zawsze rodzicom (np. pielęgniarce hospicjum lub oddziału klinicznego) motywowane np. ochroną najbliższych przed cierpieniem,

• rozgrywanie zmiennością zachowań bólowych w określonych sytuacjach życiowych z wymuszaniem spełnienia pewnych zachcianek poprzez eskalowanie obecnych lub zgłaszanie jeszcze nieistniejących, ale bardzo prawdopodobnych objawów (różnego typu wymuszone nagrody) albo z drugiej strony – ukrywaniem dolegliwości w celu uzyskania określonych korzyści życiowych (np. wyjście do kina, wpuszczenie do domu przyjaciół itp.).

W oczywisty sposób nieznajomość poszczególnych uwarunkowań zachowań bólowych oraz ich ignorowanie (np. w związku z powszechnym w systemie ochrony zdrowia brakiem czasu dla pacjenta, ale czasami także brakiem empatii i obojętnością, najczęściej wynikającymi z zespołu wypalenia zawodowego częstego wśród pracowników ochrony zdrowia) nie tylko zaburza proces leczenia, ale może prowadzić do wielu nieprawidłowości lub nawet nieskuteczności podejmowanych działań.

1.7. Konsekwencje bólu dla organizmu dziecka i jego rozwoju

Liczne mity dotyczące teorii przewodzenia i odczuwania bólu przez dzieci, w tym zwłaszcza te najmniejsze i bezbronne (szczególnie wcześniaki) oraz do dziś pokutujące i głęboko zakorzenione, błędne przekonania społeczne, nadal powielane także w profesjonalnym środowisku medycznym, odpowiadają za nieskuteczność stosowanego leczenia oraz błędy w rozpoznawaniu i klasyfikowaniu bólu u dzieci. Tymczasem należy pamiętać, że powtarzane doświadczenia bólowe tak jatrogenne (np. szczepienia, krótkotrwałe zabiegi bez znieczulenia, zabiegi stomatologiczne itp.), jak i nieuchronnie związane z przewlekłą chorobą dziecka odbijają się trwale na rozwoju mózgu i zachowań małych pacjentów. Narażenie na silny ból bez odpowiedniego leczenia wywołuje negatywne i długotrwałe konsekwencje ogólnoustrojowe i psychiczne u wszystkich pacjentów, ale w specjalny sposób u dzieci, wywołując zwiększoną zachorowalność (np. krwotok wewnątrzkomorowy) i śmiertelność[7].

U podstaw wspomnianych wyżej mitów, nadużyć, błędów, ale i tragicznych w skutkach zaniedbań leży brak zainteresowania i niezrozumienie fizjologii i psychologii dziecka przez osoby dorosłe, od których z drugiej strony całkowicie zależy jego byt i dobrostan. Skoro uznano, że ból jest zjawiskiem wyłącznie subiektywnym, to nie powinien i nie może zostać poddany także subiektywnej ocenie osób dorosłych (rodziców, opiekunów, personelu medycznego), irracjonalnie przekonanych o swojej racji. Historia rozwoju leczenia analgetycznego dostarcza na to dowodów aż w nadmiarze. Tak naprawdę o przeciwbólowym leczeniu wcześniaków zaczęto myśleć dopiero po przełomowej publikacji Ananda [8], a więc po roku 1987 (sic!). Krótkotrwale znieczulenie ogólne do małych zabiegów, niemniej bardzo bolesnych, jak np. biopsja aspiracyjna szpiku (nie mówiąc o trepanobiopsji), wprowadzono powszechnie w Polsce dopiero w latach 90. XX wieku (!). A jak obecnie wiadomo, o ile ból odczuwają nawet najbardziej niedojrzałe wcześniaki, to opisać to zjawisko w sposób właściwy osobom dorosłym umieją dopiero dzieci w wieku od 12–16 lat. Tymczasem doznania bólowe, zarówno ostre, jak i przewlekłe, występują niezależnie od wieku i są odbierane przez wszystkich ludzi w równym stopniu (na poziomie fizyczności), tak przez dorosłych, jak i noworodki i niemowlęta oraz dzieci i młodzież. Zakończenia czuciowe nerwów w skórze i błonach śluzowych pojawiają się u płodu już ok. 20. tygodnia ciąży (hbd, hebdomas graviditatis), a równocześnie w rogach tylnych rdzenia kręgowego ma miejsce proces dojrzewania struktur synaptycznych, które osiągają dojrzałość funkcjonalną w 30. hbd. Rozwój półkul mózgowych rozpoczyna się w 8. hbd, a od 20. hbd każda z nich posiada niemal ostatecznie ustaloną liczbę komórek nerwowych. Całkowita mielinizacja włókien nerwowych przewodzących ból do mózgu następuje do 30.–37. hbd. Zarówno obserwacje życia codziennego, jaki i bardzo liczne wyniki badań epidemiologicznych dowodzą, że nie tylko wcześniej, ale także obecnie pomimo obowiązywania nowelizacji u.p.p.r.p.p. nakładającej na lekarzy obowiązek rozpoznawania, monitorowania i skutecznego leczenia bólu, w grupie pacjentów pediatrycznych[8] jest on powszechny, niedostatecznie rozpoznany i nieleczony skutecznie (lub co gorsze – w ogóle!). Specyfika pediatrii, w której nawet zdrowym zadawany jest ból przy okazji wielu procedur stosowanych profilaktycznie powoduje, że dominującym rodzajem bólu w tej populacji jest BÓL JATROGENNY[9]. Przy niezaprzeczalnych zaletach, rozwój i zdobycze cywilizacyjne wiążą się z m.in. z programem masowych szczepień ochronnych, badań przesiewowych i innych medycznych działań proceduralnych często związanych z bólem. Wśród dzieci zdrowych to właśnie szczepienia stanowią najczęściej wykonywaną procedurę, a ból jest jednym z powodów lęku przed badaniem lekarskim (tzw. lęk przed białym fartuchem).

Częstość i niekorzystne znaczenie tej dolegliwości wzrastają niepomiernie w razie konieczności hospitalizacji dziecka. I tak np. w opublikowanym w 2014 r. przeglądzie systematycznym[10] wykazano, że noworodki przyjmowane do oddziałów intensywnej terapii w Kanadzie przechodzą średnio od 7 do 17 bolesnych zabiegów dziennie, przy czym do najczęściej wykonywanych procedur należą: pojedyncze wkłucie dożylne, nakłucie pięty i wprowadzenie cewnika obwodowego żylnego, do tego przeprowadzane z zaniechaniem metod prewencji bólu[11]. W podsumowaniu autorzy zadają niestety retoryczne pytanie: „czy pomimo postępu wiedzy, zmian prawnych i coraz większej dostępności leków nadal krzywdzimy i musimy krzywdzić niemowlęta?” [11]. Pytanie to jest stale aktualne, bowiem nawet najnowsze badania [10] wskazują na to, że nie zwraca się należytej uwagi na ból u dzieci, a pediatrzy nadal nie umieją oceniać jego natężenia i skutecznie go leczyć. Utrwalone złe nawyki, panujące mity, niedostateczna wiedza, a wreszcie zła organizacja pracy wynikająca z niedoborów kadrowych w pediatrii i nadmiernym obciążeniu personelu medycznego obowiązkami biurokratycznymi, odpowiedzialna za brak czasu dla chorego dziecka, tylko pogłębiają problem.

Sytuacja dzieci z poważnymi i przewlekłymi schorzeniami, zwłaszcza w fazie schyłkowej, jest wręcz dramatyczna w tym względzie. Na szczęście w Polsce już na początku diagnostyki, przy niemal pewnym rozpoznaniu, a na pewno przed włączeniem leczenia onkologicznego u dzieci z chorobą nowotworową rutynowo i niemal bez problemów zapewnia się tzw. DŁUGOTERMINOWY ŻYLNY DOSTĘP NACZYNIOWY, w tym implantuje się podskórnie porty naczyniowe, wybitnie ograniczające (ale niestety nie eliminujące) konieczność częstych wkłuć i pobrań krwi lub podań leków. Obecnie cewniki takie dostępne są i refundowane także dla dzieci z nielicznymi innymi chorobami przewlekłymi, w tym zwłaszcza z ciężkimi skazami krwotocznymi, mukowiscydozą, po przeszczepieniach narządowych oraz komórek macierzystych układu krwiotwórczego (i kilku innych). Niemniej dzieci takie nadal są wyjątkowo narażone na częste wykonywanie innych, nawet bardzo bolesnych procedur diagnostycznych i leczniczych (np. aspiracje szpiku kostnego, trepanobiopsje, nakłucia lędźwiowe i innych jam ciała wraz z ich drenażami, nacięcia ropni i wiele innych). Co więcej, nawet po zaimplantowaniu portu naczyniowego zachodzi konieczność jego nakłucia specjalną igłą, przynajmniej jeden raz na pobyt szpitalny. Nie sposób więc uniknąć bólu jatrogennego nawet w populacjach szczególnie chronionych (jak mogłoby się wydawać).

Należy także podkreślić, że pediatrzy opiekują się wyjątkową grupą pacjentów chrakteryzujących się początkowo niedojrzałością strukturalną, a później nadal funkcjonalną OUN. Ta zróżnicowana wiekowo grupą pacjentów obejmuje: począwszy od najmłodszych wcześniaków z nieukończoną nawet jeszcze proliferacją neuronów OUN, poprzez oseski, u których mózg dopiero powoli dojrzewa (mielinizacja), a wreszcie kończąc na najstarszych, którzy dopiero ok. 20. r.ż. osiągną dojrzałość osobowościową i społeczną. Nic zatem dziwnego, że każde zakłócenie procesów dostosowawczych różnych obszarów mózgu do prawidłowego funkcjonowania w wieku dojrzałym, będzie miało znaczący wpływ na przyszłe zdolności adaptacyjne i sposoby radzenia sobie z przeciwnościami życia. ZJAWISKO PAMIĘCI BÓLU (dalej), które dopiero ostatnio stało się przedmiotem badań u osób dorosłych w szczególny sposób odnosi się do populacji wieku rozwojowego. Bezsprzecznie udowodniono, że ból zmienia osobowość osób dorosłych i wpływa na ich zdolności adaptacyjne radzenia sobie z przewlekłą chorobą. Tym bardziej u dzieci wpływ bólu i jego „pamięć” muszą w znaczący sposób zaburzać rozwój psychospołeczny. Udowodniono, że ból (zwłaszcza przetrwały i przewlekły, ale nawet ostry), skutkuje wieloma niekorzystnymi zaburzeniami możliwymi do ustalenia na poziomie komórkowym i ogólnoustrojowym, wpływa na rozwój osobniczy, ale także na relacje rówieśnicze, rodzinne i społeczne. W ten sposób znacząco zaburza procesy leżące u podstaw prawidłowego kształtowania człowieka jako istoty społecznej. Narażenie wcześniaków na ból skutkuje gorszą percepcją i zaburzeniem funkcji motorycznych w wieku późniejszym[12], ale także choćby „zawyżoną” oceną bólu podczas wkłuć dożylnych dokonywanych u nich w wieku szkolnym[13]. Niezapobieganie incydentalnemu bólowi jatrogennemu także u zdrowych dzieci, wywołanemu przez takie procedury jak szczepienia, pobieranie krwi, zastrzyki, kaniulacja żylna itp., ale także bólowi towarzyszącemu np. zabiegom stomatologicznym, wywiera odległe skutki zdrowotne na całe życie. Do takich należą nie tylko fobia igłowa czy lęk przed zabiegiem (o mniejszym znaczeniu klinicznym), ale także nieustępująca z wiekiem przeczulica bólowa, a w znaczeniu społecznym – unikanie opieki zdrowotnej w ogóle (np. stomatologicznej, wizyt u lekarza POZ, unikania zleconych badań przesiewowych czy diagnostycznych, także przy podejrzeniu nowotworu!). W oczywisty sposób prowadzi to do zwiększonej zachorowalności i śmiertelności[14]. Co więcej, narażenie na ból i brak zapobiegania bólowi we wczesnym okresie życia ma długotrwałe konsekwencje pod względem wzrostu ryzyka rozwoju problemów w wieku dorosłym (ból przewlekły, zaburzenia lękowe i depresyjne)[15]. Odpowiednie zapobieganie, przeciwdziałanie i leczenie bólu u wszystkich niemowląt i dzieci w każdym wieku jest więc nie tylko wyrazem humanitaryzmu i powinnością etyczną, ale od 2017 r. także obowiązkiem prawnym lekarza pediatry lub rodzinnego (wspominana wielokrotnie u.p.p.r.p.p.).

1.8. Pamięć bólu

Jeżeli na podstawie dowodów klinicznych przyjmuje się, że odczuwanie natężenia bólu jest wyłącznie zjawiskiem subiektywnym niepoddającym się ocenie obiektywnej, a podobnie subiektywna ocena skuteczności terapii bólu polega na porównaniu bólu występującego obecnie z wyjściowym i stanowi miarę „ulgi” (w sferze deklaracji!), jaką pacjent odczuwa po zakończeniu leczenia to nie dziwi, że wielu z pacjentów znajdujących się w tej samej sytuacji klinicznej różnie ocenia ból i skuteczność leczenia analgetycznego. Wydawałoby się, że ludzie, którzy doświadczyli silnego bólu, powinni unikać tak przykrego doświadczenia w przyszłości. W podejściu ewolucyjnym ból byłby zatem czynnikiem przystosowawczym, modyfikującym zachowania ludzi (obecnie, ale i poprzez kolejne pokolenia) tak, ażeby w konsekwencji unikać sytuacji związanych z powstaniem bólu. Także w naturalny sposób należy obawiać się bólu i unikać stresorów go wywołujących. Zachowania ludzi zdają się jednak przeczyć takim obserwacjom, a przecież muszą oni pamiętać o tak negatywnych doznaniach z przeszłości, jak silny ból. Sposób w jaki człowiek zapamiętuje ból i emocje związane z przyczyną jego powstawania podlegają wieloczynnikowym modyfikacjom. W ten sposób PAMIĘĆ BÓLU zawsze podlega zniekształceniom. Najlepszy przykład, w jaki sposób pamięć bólu zmienia postrzeganie zjawisk i określonych sytuacji życiowych oraz wpływa na nasze zachowania został doskonale opisany przez Bajcar i Bąbla[16]. W badaniu różnych czynników modulujących pamięć bólu porodowego i pooperacyjnego stwierdzili oni, że „siła bólu wywołanego porodem, który przebiegał siłami natury, została zapamiętana [przez rodzące] jako słaba, choć jego nieprzyjemny charakter dobrze zachował się w pamięci”. Z kolej, „kobiety, które przeszły zabieg cesarskiego cięcia, dokładnie pamiętały zarówno siłę, jak i nieprzyjemność bólu towarzyszącego porodowi, natomiast te, które przeszły chirurgiczny zabieg ginekologiczny, zapamiętały to doświadczenie bólowe jako silniejsze i bardziej nieprzyjemne”. Według autorów (ale także wielu innych badaczy), „wynik opisanego badania wskazuje, że pamięć bólu może zależeć nie tyle od jego typu, ile raczej od tego, jakie znaczenie dla osoby doświadczającej bólu ma zdarzenie, które go wywołuje”. Jednoznacznie pozytywny kontekst intensywnego doświadczenia bólowego (np. bardzo silny i nieprzyjemny ból pojawiający się podczas porodu fizjologicznego, ale również w bardziej uniwersalnej dla wszystkich płci sytuacji – także podczas, jak zwłaszcza po biegu maratońskim), powoduje, że może on zostać zapamiętany jako słabszy niż odczuwany faktycznie w chwili zdarzenia. Co więcej – w kontekście podejścia ewolucyjnego uświadamiany podczas maratonu lub porodu bardzo nieprzyjemny i silny ból powinien zmusić nas do unikania takich sytuacji w przyszłości. Tymczasem w życiu realnym tak się najczęściej nie dzieje. Odwrotnie, jeżeli nawet słaby ból zostanie skojarzony z jednoznacznie nieprzyjemną sytuacją budzącą negatywne odczucia, to zapamiętany zostanie jako silniejszy niż rzeczywiście doświadczony. Doskonały przykład opisał Everts[17], który wykazał, że „ponad połowa badanych, którzy podczas hospitalizacji twierdzili, że odczuwają całkowite ustąpienie bólu po zastosowaniu silnych analgetyków podczas hospitalizacji z powodu ostrych zespołów wieńcowych, po sześciu miesiącach nie potwierdzała tego, a zapamiętany ból oceniała jako znacznie silniejszy niż rzeczywiście odczuwany w czasie pobytu w szpitalu”; należy sądzić, że negatywnym stresorem odpowiedzialnym za takie zjawisko był silny lęk, który towarzyszył bezpośredniemu zagrożeniu życia, współwystępujący z bólem. W medycynie najczęściej zdarza się, że ból w dalszej perspektywie od zdarzenia zapamiętywany jest jako silniejszy niż odbierany w trakcie leczenia i jest to z reguły ból pooperacyjny (nawet skutecznie leczony), zwłaszcza w przypadku tzw. dużych zabiegów oraz z długą rekonwalescencją (nawet kiedy przywracają pełną sprawność, jak np. endoprotezoplastyka) oraz ból przetrwały i przewlekły. Przeciwnie, ból eksperymentalny (najczęściej w badaniach klinicznych[18]) i ostry zapamiętywane są często jako mniej dolegliwe niż były takie w rzeczywistości. Klinicznie opisuje się również brak zniekształceń pamięci bólu i to nie tylko ostrego i eksperymentalnego, ale także przewlekłego. Zdobyczą nauk wielospecjalistycznych zajmujących się badaniem pamięci bólu stało się odkrycie łączące siłę bólu w wymiarze sensorycznym odczucia z jego nieprzyjemnością w wymiarze afektu, modyfikowane w znacznym stopniu przez bardzo liczne czynniki psychologiczne (lęk, stres, oczekiwania i szansa na ich spełnienie i wiele innych), ale nawet socjalne (warunki życia, edukacja, poziom dochodów itp.) oraz zależne od wpływu innych osób (tzw. pośrednie informacje społeczne, a więc m.in. edukacja przez współpacjentów, odpowiedzialna często w szpitalach dziecięcych za zjawisko przypominające subkulturę fali osób skoszarowanych). Jednym z najlepiej zidentyfikowanych modyfikatorów, będących przyczyną i skutkiem zaburzeń pamięci bólu jest „lęk przed bólem”. Zniekształcenie odczuwania dolegliwości spowodowane pamięcią bólu (a więc wcześniejszymi doświadczeniami pacjenta) nie tyle zależy od samego powodu i typu bólu, ile od emocjonalnego kontekstu doświadczenia bólowego. Wiedza o wielopłaszczyznowych zniekształceniach pamięci bólu:

• wpłynęła znacząco na skuteczność zapobiegania i leczenia bólu, jednocześnie dowodząc istnienia zjawiska BÓLU WSZECHOGARNIAJĄCEGO:

⎯ ponieważ pamięć bólu wpływa na przyszłe doświadczenia bólowe, a w szczególności na rozwój bólu przewlekłego i osobiste decyzje pacjenta dotyczące poddawania się bolesnym procedurom i zabiegom medycznym, to warunkiem sine qua non szeroko pojętej opieki medycznej jest (1) zapobieganie bólowi jatrogennemu oraz (2) „moralno-etyczno-prawny przymus” skutecznego leczenia ostrego bólu proceduralnego i operacyjnego:

■ najlepszym przykładem pierwszego z zaleceń jest powszechny wśród dzieci strach przed igłą, będący skutkiem nieprzyjemnych wspomnień związanych ze szczepieniami i pobieraniem krwi (zwłaszcza dzieci przewlekle chore!), ale również np. fobia dentystyczna indukowana przez nawet błahe zabiegi w obrębie jamy ustnej i zębów wykonywane u dzieci na siłę i wbrew ich sprzeciwowi, ostatecznie kończąca się unikaniem stomatologa i wieloma niekorzystnymi następstwami w obrębie jamy ustnej i przewodu pokarmowego (nawracające stany zapalne, konieczność ekstrakcji zgorzelinowych zębów, a ostatecznie – zaburzenia wymowy, brak możliwości kruszenia pokarmów i wynikające stąd bóle brzucha oraz zaburzenia perystaltyki oraz trawienia), ale także i ogólnoustrojowymi, jak np. w ostateczności niewydolności nerek i serca (choćby nabyte wady zastawkowe),

• warunkuje konieczność zachowania dużej ostrożności lekarzy praktyków, tak incydentalnie, jak i na stałe zajmujących się leczeniem bólu w podejściu do pomiaru bólu w momencie jego doświadczania przez pacjentów:

⎯ ale także w długofalowej ocenie skuteczności leczenia bólu, która nie powinna opierać się na stwierdzeniu ulgi od bólu odczuwanej po jego ustąpieniu, a tylko i wyłącznie na porównaniu pomiarów bólu przed momentem rozpoczęcia terapii i po jej zakończeniu,

• wpłynęła na kompleksowe leczenie bólu, nie tylko jako zjawiska „fizycznego”, ale także silnie związanego z towarzyszącą mu sytuacją psychospołeczną:

⎯ ze skupieniem uwagi zarówno na likwidowaniu lub przynajmniej zmniejszaniu związanej z nim negatywnej emocji i lęku przed bólem, jak i stymulowaniu pozytywnego afektu:

■ jednym ze sposobów zwiększania afektu pozytywnego (a tym samym redukującym negatywne emocje), może być stymulowanie pacjentów do odnalezienia sensu w doświadczeniu bólowym[19] (choćby najprostsze: teraz zaboli ukłucie, ale później nie będziesz chorował[a] i nie będziesz musiał[a] być w szpitalu – zapewnienie czasami skuteczne u dzieci starszych podczas szczepienia), choć autorzy zdecydowanie odradzają stosowania wobec dzieci, a zwłaszcza młodzieży, banału typu: „cierpienie uszlachetnia” [20].

Dowiedziono już jednoznacznie, że na późniejsze i kolejne doświadczenia bólowe bardziej niż rzeczywiste odczuwanie bólu tu i teraz, wpływa właśnie pamięć bólu. Często warunkuje kolejne decyzje i wybory w sytuacji spodziewanego bólu, np. negatywnie wpływa na gotowość pacjentów do poddawania się bolesnym zabiegom medycznym i innym rodzajom leczenia w przyszłości, także ratującym zdrowie i życie (np. diagnostyka i leczenie onkologiczne). W określonych sytuacjach, pamięć bólu może przyczyniać się do rozwoju bólu przewlekłego.

Przypisy

[1] Raja S. i wsp.: The revised International Association for the Study of Pain definition of pain: concepts, challenges, and compromises. PAIN 2020; 161(9): 1976–1982 – dosłownie: „An unpleasant sensory and emotional experience associated with, or resembling that associated with, actual or potential tissue damage”.

[2] Poprzednia definicja z 1979 r. brzmiała następująco: „nieprzyjemne doznanie sensoryczne i emocjonalne związane z rzeczywistym lub potencjalnym uszkodzeniem tkanki lub opisane w kategoriach takiego uszkodzenia”.

[3] The Declaration of Montreal – dokument międzynarodowy powstały podczas The First International Pain Summit wprowadzający powszechnie na świecie fundamentalne prawo człowieka do skutecznego leczenia bólu: „An access to pain management is a fundamental human right”.

[4] Directive 2011/24/EU of the European Parliament and of the Council of 9 March 2011 on the application of patients’ rights in cross-border healthcare.

[5] Oczywiście w krajach, gdzie taki wybór jest legalny, ale także w pozostałych, kiedy eutanazji dokonują najczęściej zrozpaczeni najbliżsi chorego, pozostawieni bez należytej pomocy medycznej – zagadnienie omówione w rozdz. 4.2.

[6] Łuczak J. i wsp.: Opieka Paliatywna/Hospicyjna/Medycyna Paliatywna. Nowiny Lekarskie 2011; 80, 1: 3–15.

[7] Anand K.J. i wsp.: Analgesia and sedation in preterm neonates who require ventilatory support: results from the NOPAIN trial. Neonatal Outcome and Prolonged Analgesia in Neonates. Arch Pediatr Adolesc Med 1999; 153(4): 331–338 oraz Taddio A. i wsp.: Effect of neonatal circumcision on pain response during subsequent routine vaccination. Lancet 1997; 349(9052): 599–603.

[8] W Polsce brakuje takich badań, a jeżeli w ogóle są dostępne, to większość dotyczy pobocza problemu, np. częstości występowania bólów głowy lub brzucha u dzieci.

[9] Friedrichsdorf S.J., Goubert L.: Pädiatrische Schmerztherapie und -prävention bei hospitalisierten Kindern. Schmerz 2021; 35(3): 195–210.

[10] Birnie K.A. i wsp.: Hospitalized children continue to report undertreated and preventable pain. Pain Res Manag 2014; 19(4): 198–204.

[11] Roofthooft D.W. i wsp.: Eight years later, are we still hurting newborn infants? Neonatology 2014; 105(3): 218–226.

[12] Grunau RE. i wsp.: Neonatal pain, parenting stress and interaction, in relation to cognitive and motor development at 8 and 18 months in preterm infants. Pain 2009; 143(1-2): 138–146.

[13] Np. Valeri B.O. i wsp.: Neonatal Invasive Procedures Predict Pain Intensity at School Age in Children Born Very Preterm. Clin J Pain 2016; 32(12): 1086–1093.

[14] Taddio A. i wsp.: Reducing the pain of childhood vaccination: an evidence-based clinical practice guideline. CMAJ 2010; 182(18): E843-855 oraz Taddio A. i wsp.: Inadequate pain management during routine childhood immunizations: the nerve of it. Clin Ther 2009; 31(Suppl 2): 152–167.

[15] Np.: Hestbaek L. i wsp.: The course of low back pain from adolescence to adulthood: eight-year follow-up of 9600 twins. Spine (Phila Pa 1976) 2006; 31(4): 468-472 oraz Victoria N.C., Murphy A.Z.: Exposure to Early Life Pain: Long Term Consequences and Contributing Mechanisms. Curr Opin Behav Sci 2016; 7: 61-68, a także Brattberg G.: Do pain problems in young school children persist into early adulthood? A 13-year follow-up. Eur J Pain 2004; 8(3): 187–199.

[16] Bajcar E.A., Bąbel P.: Jak ludzie pamiętają ból. Rola czynników sytuacyjnych i emocjonalnych. Ethos 2017; 30(4): 125–138.

[17] Everts B. i wsp.: Pain Recollection after Chest Pain of Cardiac Origin. Cardiology 1999; 92(2): 115–120.

[18] Wobec istoty tej obserwacji ból eksperymentalny nie odpowiada standardowi obiektywnej oceny.

[19] Jeden z takich bardzo kontrowersyjnych pseudo-stymulatorów, choć nierzadko słyszanych w szpitalach i hospicjach, stanowi zapewnienie (zwłaszcza kapelanów), że skoro Chrystus cierpiał dla naszego odkupienia, to nawet największe i bezsensowne cierpienie w okresie terminalnym nieuleczalnej choroby ma odkupić… grzechy ludzkości (patrz rozdz. 4.1). Dla osób żarliwie wierzących ma ono w oczywisty sposób sens, ale można mieć wątpliwość czy stanowi rzeczywiste pocieszenie (opisana we wskazanym rozdziale odmowa leczenia przeciwbólowego w ogóle bardzo cierpiącej dziewczyny w stanie terminalnym w myśl teologii i z powodów metafizycznych). Natomiast intelektualne zrozumienie i emocjonalne przyjęcie takiego dogmatu zwłaszcza przez młode osoby dorosłe umierające w sytuacji konfliktu z Bogiem może wywołać agresję i podważyć zaufanie do zespołu medycznego, a u mniejszych dzieci czasami budziło panikę i nasilało strach („a może ja za mało cierpię i nie pójdę do nieba”), wywołując sprzeciw i depresję.