© Copyright for the Polish edition by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Wydawca: Stella Nowośnicka-Pawlitko

Redaktor prowadzący: Ewa Jaworska

Redaktor merytoryczny: Zespół

Koordynator produkcji: Anna Bączkowska

Korekta: Barbara Staśkiewicz

Projekt okładki i stron tytułowych: Lidia Michalak-Mirońska

Wydawca dziękuje firmie MSD Polska. Sp. z o. o. za pomoc przy wydaniu publikacji

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2014 r., (wyd. I)

Warszawa 2019

ISBN 978-83-200-5711-9

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za treść ogłoszeń zamieszczonych przez reklamodawców.

Spis treści

Raki płaskonabłonkowe albo kolczystokomórkowe

Raki podstawnokomórkowe

Rak metatypowy

Raki przydatków skóry

Nowotwory złośliwe mieszków włosowo-łojowych

Raki gruczołów potowych

Czerniaki

Okresy i typy rozrostu czerniaków

Odmiany histocytologiczne czerniaka

Mięsaki skóry

Guzy złośliwe z włóknistej tkanki łącznej

Guzy złośliwe neurogenne

Guzy złośliwe naczyniowe

Guzy złośliwe tkanki tłuszczowej

Pierwotnie skórne chłoniaki

Semiotyka dermatologiczna nowotworów złośliwych skóry

Raki płaskonabłonkowe

Raki podstawnokomórkowe

Raki przydatkowe

Czerniaki

Mięsaki skóry

Chłoniaki skóry

Podstawowa bibliografia

PRZEDMOWA

Złośliwe rozrosty skóry są najczęstszymi nowotworami ludzi rasy białej. Ponadto obserwuje się stały wzrost zapadalności. Wyleczenie złośliwego nowotworu można osiągnąć wyłącznie dzięki jak najwcześniejszemu rozpoznaniu i wdrożeniu leczenia radykalnego. W procesie diagnostycznym nowotworu, oprócz badania klinicznego, istotną rolę odgrywa rozpoznanie histopatologiczne, które w przypadku procesu toczącego się w skórze jest szczególnie trudne. Powłoki skórne są największym narządem organizmu o najbardziej złożonej budowie. Nowotwór może rozwinąć się z każdego jej składnika: naskórka, gruczołów, aparatu włosowego, mięśni, nerwów, komórek układu immunologicznego. Poza tym mnogość możliwych obrazów histopatologicznych wynika z różnych cech biologicznych nowotworu, stopnia zaawansowania i złośliwości. Z tych powodów diagnostyka dermatopatologiczna wymaga dużej wiedzy, doświadczenia, wręcz graniczy ze sztuką. Dlatego też, stając przed zadaniem rozpoznania nowotworu, dermopatolog często sięga po atlas dermatopatologii onkologicznej. W Polsce odczuwa się niedostatek tego rodzaju opracowań. Toteż ukazanie się Atlasu patologii złośliwych nowotworów skóry jest cennym wydarzeniem wydawniczym.

Autorami Atlasu są wybitni specjaliści - patomorfolodzy: prof. Leszek Woźniak i prof. Krzysztof Zieliński oraz klinicysta dermatolog prof. Andrzej Kaszuba. Pierwszy Autor to były kierownik, obecnie konsultant Katedry Onkologii UM w Łodzi. Od dziesięcioleci zajmuje się dermatopatologią ogólną, ale przede wszystkim onkologiczną. Jest wszechstronnym znawcą tej dziedziny, doświadczenie pogłębiał, prowadząc diagnostykę histopatologiczną w Klinice Dermatologicznej AM oraz w Centrum Onkologii w Łodzi. Diagnostyka onkologiczna jest również w centrum zainteresowań prof. Krzysztofa Zielińskiego, kierownika Zakładu Patomorfologii i Cytopatologii UM w Łodzi. Wyrazem tego są jego wydane opracowania książkowe. Profesor Andrzej Kaszuba, wybitny klinicysta dermatolog, jest kierownikiem Kliniki Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej UM w Łodzi. Pełni funkcję krajowego konsultanta w dziedzinie dermatologii.

Jako efekt współpracy trzech autorów, patomorfologów i klinicysty, powstał Atlas, którego ogromną zaletą jest skojarzenie cech makro- i mikromorfologicznych zmian nowotworowych skóry. Czytelnik dzięki temu ma możliwość bliższego i całościowego poznania badanego nowotworu, co ułatwia ustalenie prawidłowego rozpoznania. Istotną częścią Atlasu jest zbiór 315 fotografii preparatów histopatologicznych zgromadzonych w okresie wieloletniej działalności diagnostycznej i konsultacyjnej prof. Leszka Woźniaka. Preparaty są barwione eozyną i hematoksyliną, w niektórych przypadkach metodami dodatkowymi. Prezentowane zdjęcia są przedstawione w kolorze. Charakteryzują się znakomitą wyrazistością. Każdy przypadek jest fotografowany w kilku ujęciach, co umiejętnie wyróżniło szczegóły istotne diagnostycznie. Przedstawiony materiał obejmuje nowotwory złośliwe, jednak w kilku razach w celu różnicowania uwzględnione zostały rozrosty łagodne, np. raka kolczystokomórkowego z rogowiakiem kolczystokomórkowym. Prezentację obrazów histopatologicznych poprzedza zwięzły opis istotnych cech klinicznych, po którym następuje charakterystyka obrazu mikroskopowego z jego najdrobniejszymi subtelnościami ważnymi w diagnostyce różnicowej.

Wartościowym dopełnieniem Atlasu jest część kliniczna. Profesor Andrzej Kaszuba przedstawia 37 makrofotografii różnych nowotworów i ich odmian wraz ze zwięzłą charakterystyką morfologiczną. Jednoczesne omówienie cech klinicznych i patomorfologicznych jest szczególnie wartościowe w kontekście programów specjalizacyjnych z dermatologii i patomorfologu, w których podkreślono konieczność nabycia umiejętności wiązania cech klinicznych nozologicznych jednostek dermatologicznych z ich obrazami histopatologicznymi.

Z dużym zainteresowaniem przestudiowałem Atlas. Mogę stwierdzić, że reprezentuje on wysoki poziom naukowy, jest skarbnicą bezcennych wskazówek diagnostyki histopatologicznej nowotworów skóry. Jest cennym wypełnieniem luki wydawniczej w Polsce.

Z dużą satysfakcją polecam Atlas patomorfologom i dermatologom, mając nadzieję, że będzie źródłem wiedzy oraz praktycznym przewodnikiem w codziennej pracy.

Prof. dr n. med. Anastazy Omulecki

WSTĘP

Opracowany przez nas Atlas patologii złośliwych nowotworów skóry z natury rzeczy obejmuje jedynie część problematyki należącej do dermatopatologii onkologicznej. Poza pierwotnymi nowotworami złośliwymi skóry, które szerzą się drogą przerzutów lub rozrastają się destrukcyjnie miejscowo i które mieszczą się w tematyce Atlasu, istnieją liczne nowotwory łagodne, zaburzenia rozwojowe, stany przedzłośliwe, których znajomość jest nader ważna w diagnostyce różnicowej. Dlatego też w niniejszej książce uwzględniliśmy także niektóre zmiany „niezłośliwe” w celu porównania ich z cechami nowotworów złośliwych. Znacznie więcej mikrofotografii rozmaitych zmian łagodnych opublikowano w Atlasie histopatologii guzów skóry zamieszczonym w formie internetowej w ramach polskiej wersji Wikibooks (http://pl.wikibooks.org/wiki/Atlas_histopatologii_guzów_skóry), do skorzystania z którego zachęcamy czytelników. Również na tej platformie dwaj pierwsi autorzy opublikowali na zasadzie „wolnej licencji” dużą część mikrofotografii i opisów wchodzących w skład niniejszej książki.

W porównaniu ze wspomnianym wydawnictwem internetowym zawartość książki została jednakże znacznie zmieniona i uzupełniona w tematach dotyczących nowotworów złośliwych. Udział trzeciego autora, dermatologa, zaowocował ilustracjami oraz informacjami klinicznymi, stanowiącymi rozszerzenie komentarzy patomorfologicznych, co umożliwia dermatologom dogłębniej sze poznanie natury nowotworów, z którymi się spotykają w swojej praktyce.

Publikowane w książce mikrofotografie w głównej części pochodzą ze zgromadzonego przez pierwszego autora w ciągu kilkudziesięciu lat działalności diagnostycznej i konsultacyjnej archiwum dermatopatologicznego. Są one uzupełnione przypadkami pochodzącymi z innych zakładów i pracowni histopatologicznych oraz z placówek dermatologicznych. Wszystkim koleżankom i kolegom, którzy udostępnili zamieszczone w niniejszym Atlasie ilustracje serdecznie dziękujemy. Dziękujemy również firmie Olympus Polska sp. z o.o. za udostępnienie sprzętu do sporządzenia mikrofotografii.

Leszek Woźniak,

Krzysztof W. Zieliński i Andrzej Kaszuba

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Ryciny wraz z opisami o numerach: 1, 2, 4, 5, 7-12, 17, 22-70, 72-84, 86-91, 94-101, 104, 107, 110, 111, 113-137, 139, 141-145, 148,149, 203-208, 211-216, 218, 221-230, 232, 233, 235-239, 242-271, 272-285, 287, 293, 294, 298, 300-306, 311 zostały udostępnione przez użytkownika „LWozniak&KWZielinski” na stronach Wikimedia Commons (https://commons.wikimedia.org/wiki/Main_Page) na zasadach publicznej licencji Creative Commons CC-BY-SA. Ilustracje te są wykorzystane w projekcie Atlas histopatologii guzów skóry (https://pl.wikibooks.org/wiki/Atlas_liistopatologii_guzów_skóry/Okladka) na stronach Wikibooks.pl (https://pl.wikibooks.org/wiki/Wikibooks:Strona_główna) oraz w projekcie Pathologie: Tumoren der Haut (https://de.wikibooks.Org/wiki/Pathologie:_Tumoren_der_Haut) na skonach Wikibooks. de (https://de.wikibooks.org/wiki/Hauptseite) (dostęp 2 listopada 2013 r.).

Raki skóry, czyli nabłonkowce złośliwe, są najprawdopodobniej najczęstszymi nowotworami złośliwymi człowieka. Zwykle jednak nie bywają uwzględniane w opracowaniach statystycznych dotyczących zapadalności i umieralności na nowotwory złośliwe. Przyczyną tego jest na ogół wczesna ich wykrywalność i związana z tym łatwość radykalnego leczenia. Statystyką epidemiologiczną są natomiast objęte czerniaki skóry.

Raki skóry różnią się między sobą pod wieloma względami, a zwłaszcza pod względem złośliwości klinicznej, stopnia i kierunku zróżnicowania komórek guza oraz pochodzenia tkankowego (histogenezy). Mogą się wywodzić z naskórka, przydatków skóry albo z patologicznych tworów nabłonkowych, do jakich należą nowotwory łagodne, torbiele czy wady rozwojowe (łac. hamartia).

Najczęstszymi rakami skóry są guzy keratocytarne będące atypowym rozrostem keratynocytów naskórkowych. Raki kolczystokomórkowe stanowią około 20% przypadków raków skóry, a raki z komórek podstawnych i adneksalnych - około 80% przypadków raków wywodzących się z naskórka.

RAKI PŁASKONABŁONKOWE ALBO KOLCZYSTOKOMÓRKOWE

(ang. squamous cell carcinoma; łac. carcinoma planoepitheliale)

Zachorowalność na raka płaskonabłonkowego wynosi w Europie 60-120/100 000 ludności. W ostatnich dziesięcioleciach obserwuje się wyraźny wzrost częstości występowania tego raka, a wpływ na to może mieć wiele czynników, takich jak: starzenie się populacji, lepsze metody diagnostyki, korzystanie z solariów oraz czynniki środowiskowe (redukcja warstwy ozonowej Ziemi).

Do czynników ryzyka wznowy i przerzutów raka płaskonabłonkowego skóry zalicza się: (1) wielkość guza - 2 cm lub więcej, (2) umiejscowienie na małżowinach usznych, na skroni, w pobliżu błon śluzowych (okolica anogenitalna), w przewlekłych ranach i bliznach, (3) występowanie immunosupresji i predyspozycji genetycznej, (4) male zróżnicowanie i neurotropizm obserwowane w obrazie histopatologicznym. Nowotwór powstaje najczęściej na podłożu stanów przedrakowych, takich jak: rogowacenie słoneczne (ang. actinic keratosis; łac. keratosis actinica), rogowacenie chemiczne - arsenowe i smolowcowe, uszkodzenie porentgenowskie skóry (ang. chronic radiodermitis; łac. radiodermitis tarda), przewlekłe drażnienie skóry, róg skórny (ang. cutaneous horn; łac. cornu cutaneum), skóra pergaminowata i barwnikowa (ang., łac. xeroderma pigmentosum).

Wczesna postać raka płaskonabłonkowego ma wygląd dobrze odgraniczonej czerwonej tarczki z powstającym stopniowo naciekiem podstawy i obwałowaniem brzegów. Nowotwór często umiejscawia się na pograniczu skóry i błon śluzowych (warga dolna, okolice powiek, nosa, narządów płciowych).

Wyróżnia się dwie makroskopowe postacie kliniczno-morfologiczne: (1) postać wrzodziejącą (łac. carcinoma planoepitheliale exulcerans) z głębokim, drążącym owrzodzeniem o twardym, nacieczonym brzegu (ryc. 313, 316) oraz (2) postać brodawkującą (łac. carcinoma planoepitheliale vegetans) z występowaniem przerosłych, brodawkowatych zmian bez dużego nacieku podstawy (ryc. 316).

Raki płasko nabłonkowe mają wiele odmian mikroskopowych, z których najczęstszą jest odmiana epidermoidalna. W zależności od charakteru rozrostu i stopnia zróżnicowania keratynocytów w nowotworze wyróżnia się trzy stopnie złośliwości histologicznej (G1-G3). Wykładnikami wysokiego zróżnicowania raków płasko nabłonkowych jest rogowacenie oraz tworzenie mostków międzykomórkowych (lepiej widocznych w świetle zielonym). Dobrze zróżnicowane keratynocyty nowotworowe często ulegają rogowaceniu epidermoidalnemu (z tworzeniem „pereł” Waldeyera lub dotyczącego rozproszonych, pojedynczych komórek) (ryc. 1, 2), mało zróżnicowane rozrastają się w niewielkich ogniskach, nie rogowacieją i często indukują desmoplazję (ryc. 3, 5, 6). Oprócz postaci epidermoidalnej istnieją rzadziej występujące odmiany histologiczne: jasnokomórkowa (ryc. 7, 8), wrzecionowatokomórkowa (ryc. 9, 10), akantolityczna (ryc. 11-16), rzekomogruczołowa (ryc. 17), dyskeratotyczna (ryc. 22), brodawkowata (ryc. 23, 24) oraz rzekomo-naczyniowa (ryc. 18-21).

Rak płaskonabłonkowy epidermoidalny

(ang. squamous cell carcinoma, epidermoid type; łac. carcinoma planoepitheliale epidermoidale)

Rycina 1 (pow. 10x). Komórki guza są dobrze zróżnicowane i tworzą wyraźne „perły rakowe”, o koncentrycznym układzie łusek (G1). Guzy o takim utkaniu należy różnicować z rogowiakiem kolczystokomórkowym (ang., łac. keratoacanthoma) (ryc. 25-28, 317), a także z rogowaceniem akantotycznym Potta (ryc. 29).

Rycina 2 (pow. 10x). Mimo dużej atypii zróżnicowanie keratynocytarne komórek jest wyraźne. Niemal w każdym ognisku rakowym można wyróżnić kilka dojrzałych keratynocytów, choć nie ma „pereł rakowych”. Guz o pośrednim stopniu zróżnicowania (G2).

Rycina 3 (pow. 10x). Nowotwór mało zróżnicowany (G3), nacieka podłoże małymi ogniskami, wywołuje desmoplazję i odczyny zapalne. Atypia komórkowa jest wyraźna i tylko w niektórych ogniskach widoczne jest zróżnicowanie keratynocytów.

Rycina 4 (pow. 10x). Ogniska o krańcowo różnym stopniu zróżnicowania komórek sąsiadują ze sobą. Stopień zróżnicowania oznaczono jako G1+ G3.

Rycina 5 (pow. 20x). Przykład raka anaplastycznego klasyfikowanego jako G3. Brak cech zróżnicowania, duża atypia komórkowa, liczne figury mitotyczne i inwazyjne naciekanie tkanki tłuszczowej.

Rycina 6 (pow. 20x). Inny przykład raka anaplastycznego G3. Polimorfizm komórek i jąder, cechy fenotypowej poliklonalności utkania (dwa typy komórek guza). Widoczny jest obszar martwicy. Guzy tego typu zwykle określane są jako anaplastyczne raki lite (carcinoma solidum anaplasticum) bez oceny, z jakiej tkanki nabłonkowej się wywodzą.

Rak płaskonabłonkowy jasnokomórkowy (paraepidermoidalny)

(ang. clear-cell squamous carcinoma; łac. carcinoma planoepitheliale clarocellulare)

Rycina 7 (pow. 10x). Ogniska nowotworowe w przeważającej części zbudowane są z jasnych, zawierających glikogen komórek. Gdzieniegdzie komórki rakowe wykazują cechy rogowacenia. Raki tej odmiany przypominają raki płaskonabłonkowe błon śluzowych.

Rycina 8 (pow. 20x). Komórki rakowe mogą charakteryzować się dużą atypią. Nadbarwliwość jąder i różnokształtność komórek są bardzo wyraźne. Liczne figury podziałowe są również nieprawidłowe. Brak cech rogowacenia. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić jasnokomórkowe raki gruczołów potowych i łojowych, przerzuty jasnokomórkowych raków nerki, a także jasnokomórkowe czerniaki.

Rak płaskonabłonkowy wrzecionowatokomórkowy

(ang. spindle-cell squamous carcinoma; łac. carcinoma planoepitheliale fusocellulare)

Rycina 9 (pow. 20x). Rozrost nowotworowy rozpoczyna się od naskórka, lecz wrzecionowate komórki raka nie mają cech komórek kolczystych.

Rycina 10 (pow. 20x). Wrzecionowate komórki rakowe wyraźnie ujawniają dodatni odczyn immunohistochemiczny na pancytokeratocytarne przeciwciało MNF-11 (odczyn immunohistochemiczny z użyciem DAB), co jest pomocne przy różnicowaniu tego raka z nienabłonkowymi guzami wrzecionowatokomórkowymi.