© Copyright by PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2020

Wszystkie prawa zastrzeżone.

Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji.

Recenzenci: prof. dr hab. n. med. Waldemar Bobkowski

prof. dr hab. n. med. Jerzy Stańczyk

prof. dr hab. n. med. Maciej Sterliński

Wydawca: Inga Markiewicz

Redaktor prowadzący: Beata Bednarczuk

Redaktor merytoryczny: Beata Styrc

Korekta: Katarzyna Bury-Słabicka, Krzysztof Nalepa

Producent: Anna Bączkowska

Projekt okładki i stron tytułowych: Grzegorz Laskowski

Ilustracja na okładce: piai/Fotolia

eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2020 r., (wyd. I)

Warszawa 2020

ISBN 978-83-200-5985-4

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

02-460 Warszawa, ul. Gottlieba Daimlera 2

tel. 22 695 43 21

www.pzwl.pl

Księgarnia wysyłkowa:

tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88

e-mail: wysylkowa@pzwl.pl

Skład wersji elektronicznej na zlecenie PZWL Wydawnictwa Lekarskiego: mobisfera.pl

Autorzy

prof. dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska

Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Monika Brzezinska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Adam Koleśnik

Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej Centrum Biostruktury

Warszawski Uniwersytet Medyczny;

Pracownia Interwencji Sercowo-Naczyniowych

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie;

Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

dr n. med. Monika Kowalczyk-Domagała

Pracownia Diagnostyki Nieinwazyjnej Układu Krążenia

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. o zdr. Anna Mierzyńska

Pracownia Psychologii Klinicznej Klinika Choroby Wieńcowej i Rehabilitacji Kardiologicznej

Narodowy Instytut Kardiologii Stefana kardynała Wyszyńskiego w Warszawie

dr n. med. Maria Miszczak-Knecht

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Maria Posadowska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

lek. Katarzyna Pręgowska

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

dr n. med. Wojciech Szychta

Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel

Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

dr n. med. Anna Turska-Kmieć

Klinika Kardiologii

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Szanowni Państwo,

zaburzenia rytmu serca u dzieci to trudna gałąź kardiologii. Mimo ogromnego postępu wiedzy, jaki dokonał się w tej dziedzinie, nadal jest wiele kontrowersji, szczególnie dotyczących postępowania leczniczego. Nasza wiedza oparta jest głównie na doświadczeniu i ekstrapolacji badań przeprowadzonych u pacjentów dorosłych, gdyż publikacje opracowane na dużych, niejednorodnych grupach pacjentów pediatrycznych są nieliczne. Z uwagi na specyfikę zaburzeń rytmu serca u dzieci postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne jest jednak inne niż w zaleceniach u dorosłych.

Książkę opracował zespół Kliniki Kardiologii Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”, który od lat zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem zaburzeń rytmu u pacjentów pediatrycznych. Obecnie dysponuje pełnymi nieinwazyjnymi i inwazyjnymi możliwościami rozpoznawania oraz terapii dzieci z zaburzeniami rytmu serca.

Niniejsza monografia jest zaktualizowaną wersją książki „Zaburzenia rytmu serca u dzieci” wydanej w 2001 roku pod redakcją prof. dr hab. n. med. K. Kubickiej i dr n. med. K. Bieganowskiej. Uwzględnia postęp, jaki się dokonał w „arytmologii” w ostatnich latach. Książka jest skierowana przede wszystkim do kardiologów dziecięcych, a także do pediatrów, lekarzy rodzinnych i kardiologów dorosłych oraz wszystkich zainteresowanych. Głównym założeniem było przedstawienie tak trudnej tematyki, jaką są zaburzenia rytmu serca u dzieci, w sposób przystępny i łatwy do zrozumienia. Chcieliśmy podzielić się naszym doświadczeniem w leczeniu małych pacjentów z arytmią serca.

Mamy nadzieję, że książka ta okaże się pomocna w Państwa codziennej praktyce lekarskiej.

Autorzy

Słowo wstępne

Kiedy ponad 30 lat temu mój kierownik kliniki poprosił mnie o zajęcie się problemem zaburzeń rytmu serca u dzieci, zastanawiałem się, czy będę miał w Klinice cokolwiek do pracy. Kardiologia dziecięca kojarzyła się wówczas wyłącznie z wrodzonymi wadami serca. Przez te trzydzieści lat nastąpiła rewolucja w zrozumieniu mechanizmów arytmii, aparatury diagnostycznej, diagnostyki genetycznej oraz zasad i metod leczenia. W chwili obecnej jedna trzecia hospitalizacji w nowoczesnych ośrodkach kardiologii dziecięcej spowodowana jest zaburzeniami rytmu serca. W ciągu ostatnich kilkunastu lat wprowadziliśmy w Polsce najnowocześniejsze metody leczenia zaburzeń rytmu serca i zapobiegania nagłej śmierci sercowej u dzieci, od zabiegów ablacji po wszczepialne nasierdziowe i endokawitarne kardiowertery-defibrylatory, w tym z funkcją resynchronizacji, a ostatnio także kardiowertery-defibrylatory podskórne. Wprowadzamy w coraz szerszym zakresie diagnostykę molekularną, szczególnie u dzieci z pierwotnie elektrycznymi chorobami serca. Diagnozowanie i leczenie zaburzeń rytmu serca u dzieci stało się dla wielu kardiologów dziecięcych pasją ich zawodowego życia.

W tym kontekście bardzo cieszy ukazanie się niniejszego podręcznika pod redakcją prof. Katarzyny Bieganowskiej i dr n. med. Marii Miszczak-Knecht, wybitnych znawców problemu. Książka omawia wszystkie aspekty zaburzeń rytmu serca u dzieci, od mechanizmów powstawania, poprzez diagnostykę, leczenie i zapobieganie. Jest napisana w sposób bardzo przystępny i niejako „odczarowuje” niełatwy problem zaburzeń rytmu. Trudne i niekiedy złożone aspekty arytmii udało się Autorom wytłumaczyć w sposób prosty, jasny i bardzo zrozumiały. Jest to dobra wiadomość dla młodych adeptów kardiologii dziecięcej, przygotowujących się do egzaminów specjalizacyjnych i samodzielnej pracy klinicznej. Książka jest także doskonałym kompendium wiedzy dla kardiologów dziecięcych. Autorzy kładą istotny nacisk na przekazanie wiedzy praktycznej, przydatnej w codziennej praktyce ambulatoryjnej oraz pracy w oddziałach szpitalnych. I co niezwykle istotne, wiedzy bardzo aktualnej.

Od kilku do kilkunastu procent dzieci cierpi na mniej lub bardziej groźne dla życia zaburzenia rytmu serca. W tej liczbie są także dzieci z pierwotnie elektrycznymi chorobami serca, takimi jak zespół długiego QT oraz kardiomiopatiami, które mimo bezobjawowego przebiegu klinicznego stwarzają ogromne ryzyko wystąpienia nagłej śmierci sercowej w młodym wieku. Z tego względu mam ogromną nadzieję, że książka ta stanie się pożądaną lekturą neonatologów, pediatrów i lekarzy medycyny rodzinnej. To dzięki ich szerokiej wiedzy, umiejętności interpretacji objawów, czujności podczas badań przesiewowych (w tym badań sportowców) i podstawowej znajomości interpretacji zapisu ekg, udaje się wyselekcjonować dzieci zagrożone oraz skierować je do profesjonalnej opieki kardiologicznej.

Szczerze gratuluję Autorom napisania doskonałego podręcznika. Boimy się czegoś, czego nie znamy i nie rozumiemy. Przestajemy się bać czegoś, co potrafimy zrozumieć. Życzę Państwu miłej lektury.

Prof. dr hab. n. med. Waldemar Bobkowski

Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej

Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

Słowo wstępne

Ukazała się oczekiwana od dawna przez pediatrów i kardiologów dziecięcych książka o arytmiach serca u dzieci. Jest to nowoczesny podręcznik przygotowany przez wieloosobowy zespół wybitnych specjalistów z tej dziedziny. Autorzy książki to w większości pracownicy naukowi Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, wiodącego od lat ośrodka w kraju, zajmującego się diagnostyką i leczeniem dzieci z zaburzeniami rytmu.

Podręcznik zawiera obszerną, współczesną wiedzę na temat etiologii, diagnostyki i leczenia zaburzeń rytmu u dzieci od okresu płodowego. Każdy z dwudziestu rozdziałów tego, liczącego ponad 700 stron podręcznika, zakończony jest wykazem współczesnej, światowej literatury będącej źródłem aktualnej wiedzy, co w połączeniu z bogatym, osobistym doświadczeniem autorów, daje gwarancję wysokiej merytorycznej wartości książki. Dodatkowym atutem tej publikacji są liczne bogate ilustracje oraz zawarte w niej rekomendacje dotyczące sposobów postępowania diagnostycznego i leczenia. Podręcznik powinien znaleźć się w bibliotece każdego pediatry i kardiologa, należy go również polecać studentom medycyny.

Prof. dr hab. n med. Jerzy Stańczyk

Słowo wstępne

Arytmie u dzieci i młodzieży mają dwa oblicza – kardiolog leczący dorosłych uzna, że występują one rzadko i podobnie rzadko stanowią istotny kliniczny problem w najmłodszej populacji. Jednak w tych przypadkach, gdy dzieci (i ich zaniepokojeni rodzice) zgłaszają się do nas lub są kierowani przez pediatrów z powodu zaburzeń rytmu serca, diagnostyka, stratyfikacja ryzyka i optymalne leczenie może być prawdziwym wyzwaniem dla klinicysty. Arytmie u dzieci mogą towarzyszyć innym – najczęściej wrodzonym – strukturalnym patologiom układu sercowo-naczyniowego, mogą być manifestacją arytmogennych patologii o podłożu genetycznym, wreszcie pozornie niewinne, ale objawowe arytmie mogą powodować znaczne ograniczenie w aktywności dziecka: społecznej, szkolnej, sportowej. Arytmie mogą bardzo utrudniać proces dorastania i otwartości na świat.

Monografia „Arytmie serca u dzieci” pod redakcją prof. Katarzyny Bieganowskiej oraz dr n. med. Marii Miszczak-Knecht stanowi bardzo obszerną i cenną pozycję w tym zakresie. Do napisania poszczególnych rozdziałów zostali zaproszeni znani specjaliści z wieloletnim, nierzadko unikalnym doświadczeniem. W rozdziałach omówiono diagnostykę, najczęstsze choroby związane z arytmiami, leczenie farmakologiczne oraz zabiegowe – takie jak zastosowanie wszczepialnych urządzeń i ablacji, a co szczególnie ważne – osobny i obszerny rozdział poświęcono problemom i interwencjom psychologicznym u dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca.

Na podstawie osobistego doświadczenia we współpracy Centrum Zdrowia Dziecka z Instytutem Kardiologii w Warszawie, widzę jak wielu naszych dzisiejszych Pacjentów – młodych dorosłych, to wczorajsi pacjenci Koleżanek i Kolegów kardiologów dziecięcych, z którymi bardzo często wymieniamy się doświadczeniami i z których wiedzy korzystamy. Za główny atut monografii „Arytmie serca u dzieci” uważam jej specjalistyczny charakter, ale i uniwersalność. Książka ta może być skierowana zarówno do kardiologów dziecięcych, chcących pogłębić swą wiedzę fachową, jak i kardiologów „dorosłych”, a także pediatrów lub lekarzy rodzinnych. Gratuluję Autorom podjęcia się tego trudnego wyzwania i serdecznie zachęcam do wnikliwej lektury.

dr hab. n. med. Maciej Sterliński, prof. inst.

Narodowy Instytut Kardiologii, Warszawa

Przewodniczący Sekcji Rytmu Serca PTK w kadencji 2017–2019

Spis treści

Rozdział 1. Rozwój i budowa układu przewodzącego – Adam Koleśnik

Rozdział 2. Podstawy elektrofizjologii komórki mięśnia sercowego – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 3. Mechanizmy i podział zaburzeń rytmu serca – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 4. Diagnostyka dziecka z zaburzeniami rytmu serca

Wstęp i wywiady – Katarzyna Bieganowska

Zapis elektrokardiograficzny – Anna Turska-Kmieć

Badanie echokardiograficzne – Monika Kowalczyk-Domagała

Wydłużony zapis elektrokardiograficzny – Katarzyna Bieganowska

Elektrokardiogram uśredniony – Katarzyna Bieganowska

Zmienność rytmu zatokowego – Katarzyna Bieganowska

Test wysiłkowy – Anna Turska-Kmieć

Testy diagnostyczne z lekami – Katarzyna Bieganowska

Test pochyleniowy – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 5. Zaburzenia rytmu serca w okresie płodowym – Joanna Szymkiewicz-Dangel

Rozdział 6. Zespoły preekscytacji – Maria Miszczak-Knecht

Rozdział 7. Częstoskurcze nadkomorowe – Maria Miszczak-Knecht

Nawrotny częstoskurcz węzłowy

Trzepotanie przedsionków

Ektopiczny częstoskurcz węzłowy

Ektopiczny częstoskurcz przedsionkowy

Wieloogniskowy częstoskurcz przedsionkowy

Migotanie przedsionków

Nieadekwatna tachykardia zatokowa

Rozdział 8. Komorowe zaburzenia rytmu serca – Anna Turska-Kmieć

Rozdział 9. Arytmie uwarunkowane genetycznie – Katarzyna Pręgowska

Zespół wydłużonego QT

Zespół Brugadów

Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy

Zespół krótkiego QT

Zespół przedwczesnej repolaryzacji

Rozdział 10. Dysfunkcja węzła zatokowego – Maria Posadowska

Rozdział 11. Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego – Maria Posadowska

Rozdział 12. Omdlenia u dzieci – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 13. Nagły zgon sercowy – Maria Miszczak Knecht

Rozdział 14. Zaburzenia rytmu serca u pacjentów z wadami serca przed i po leczeniu kardiochirurgicznym lub interwencyjnym – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 15. Arytmia a sport – Anna Turska-Kmieć, Maria Miszczak-Knecht

Rozdział 16. Farmakoterapia zaburzeń rytmu serca – Wojciech Szychta, Anna Turska-Kmieć, Katarzyna Bieganowska

Rozdział 17. Inwazyjne badanie elektrofizjologiczne i leczenie zaburzeń rytmu serca metodą ablacji – Maria Miszczak-Knecht

Rozdział 18. Stała stymulacja serca – Katarzyna Bieganowska

Rozdział 19. Kardiowertery-defibrylatory – Monika Brzezinska

Rozdział 20. Problemy psychologiczne u dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca – Anna Mierzyńska

Dodatek

ROZDZIAŁ 1 Rozwój i budowa układu przewodzącego Adam Koleśnik

Od czasu kiedy w 1893 r. His opisał pęczek włókien mięśniowych przebiegających między prawym przedsionkiem a przegrodą międzykomorową wiedza anatomiczna na temat struktur odpowiedzialnych za powstawanie i przewodzenie pobudzeń w sercu znacznie się poszerzyła. Przyczyniły się do tego nie tylko badania anatomiczne i histologiczne, ale także badania elektrofizjologiczne na poziomie eksperymentalnym i klinicznym. Opisy podręcznikowe stały się przez to niewystarczające dla zrozumienia działania układu przewodzącego serca, a tym bardziej dla planowania działań diagnostycznych i terapeutycznych dotyczących zaburzeń jego działania.

Osoba czytająca podręczniki, artykuły naukowe czy słuchająca wykładów spotyka się z wieloma nazwami opisującymi układ przewodzący serca. Wśród nich najczęściej pojawia się określenie „układ bodźcoprzewodzący”. Nie znajduje ono jednak odzwierciedlenia w oficjalnym mianownictwie anatomicznym, które obecnie posługuje się terminami „układ stymulujący”, „układ przewodzący” lub połączeniem obu tych pojęć.

Nadrzędne struktury układu przewodzącego serca zostały opisane na przełomie XIX i XX wieku, głównie na podstawie badań histologicznych. Według kryteriów określonych w 1910 r. przez Aschoffa i Monckeberga cechują je odrębność histologiczna, przebieg możliwy do prześledzenia w seryjnych skrawkach histologicznych oraz obecność łącznotkankowej torebki oddzielającej je od otaczającego mięśnia serca. Kryteria te w znacznym stopniu obowiązują do dnia dzisiejszego. Schemat układu przewodzącego przedstawiono poniżej (ryc. 1.1).

Układ przewodzący jest zazwyczaj rozumiany jako grupa wyspecjalizowanych komórek mięśnia sercowego zdolnych do generowania pobudzeń oraz przewodzenia ich do mięśnia roboczego przedsionków i komór. Nowe dane dotyczące embriogenezy, zwłaszcza przedsionkowo-komorowej części układu przewodzącego, wskazują nie tyle na wtórne przekształcenia i różnicowanie komórek przewodzących, ile na zahamowanie rozwoju komórek pierwotnego myocardium w okolicy połączenia przedsionkowo-komorowego, przegrody międzyprzedsionkowej i otoczenia pierwotnego otworu międzykomorowego. Aktywność genów hamujących różnicowanie komórek mięśnia serca (TBX2 i TBX3) powoduje utrzymanie pierwotnego automatyzmu i zdolności przekazywania impulsów w komórkach osi przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Tym samym miejsce przyszłego pęczka przedsionkowo-komorowego staje się preferowaną drogą przewodzenia impulsów między przedsionkami a komorami – jeszcze zanim dojdzie do jego pełnego morfologicznego wyodrębnienia.

Rycina 1.1.

Struktury układu przewodzącego (zaznaczone kolorem żółtym). 1 – węzeł zatokowo-przedsionkowy, 2 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 3 – pęczek przedsionkowo-komorowy, 4 – prawa odnoga pęczka przedsionkowo-komorowego, 5 – lewa odnoga pęczka przedsionkowo-komorowego, 6 – włókna Purkinjego

Istotną rolę dla czynnościowego zróżnicowania komórek układu przewodzącego pełnią koneksyny, białka transbłonowe warunkujące przewodzenie impulsów. Komórki roboczego mięśnia serca wykazują głównie ekspresję genów CX40 i CX43, charakterystycznych dla połączeń o niskim oporze. Natomiast w obrębie zbitej części węzła przedsionkowo-komorowego obserwuje się ekspresję genu CX45 – typową dla połączeń wysokooporowych, wolnoprzewodzących.

Badanie ekspresji genów koneksyn i białek kanałów jonowych oraz eksperymentalne badania elektrofizjologiczne pozwoliły na wyodrębnienie wcześniej nieznanych struktur układu przewodzącego, o których będzie mowa w dalszej części rozdziału.

Węzeł zatokowo-przedsionkowy

Nadrzędna część układu przewodzącego, węzeł zatokowo-przedsionkowy (często zwany przez klinicystów węzłem zatokowym), położona jest w okolicy ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka (ryc. 1.2). Został opisany w 1907 r. przez Keitha i Flacka, a klasyczne opisy morfologiczne wyróżniają w jego obrębie głowę, trzon i ogon. Większa część węzła położona jest podnasierdziowo i otoczona jest włóknisto-mięśniową torebką, część miocytów leży głębiej w warstwie podwsierdziowej.

Z rozwojowego punktu widzenia węzeł zatokowo-przedsionkowy leży w okolicy ujścia pierwotnej zatoki żylnej do prawego przedsionka, stąd jego nazwa. Topograficznie jego lokalizacja związana jest z grzebieniem granicznym – pasmem mięśniowym w ścianie prawego przedsionka, do którego przyczepia się prawa zastawka zatoki żylnej – oraz z odpowiadającą mu na powierzchni prawego przedsionka bruzdą graniczną.

Różni autorzy, w zależności od zastosowanej metody badawczej, przypisują węzłowi zatokowo-przedsionkowemu różne rozmiary. Nowe badania z użyciem metod immunohistochemicznych oraz rezonansu magnetycznego wysokiej rozdzielczości wykazały, że obszar zajmowany przez węzeł jest znacznie większy i rozciąga się między ujściami żyły głównej górnej i żyły głównej dolnej. Właściwe komórki węzła zatokowo-przedsionkowego otoczone są przez strefę przywęzłową, której znaczenie nie zostało jeszcze jednoznacznie określone. Wypustki węzła zatokowo-przedsionkowego penetrują w stronę grzebienia granicznego i mięśni grzebieniastych. Największe z beleczek mięśniowych odpowiadają miejscu połączenia zastawek pierwotnej zatoki żylnej, a główny pęczek kieruje się w stronę pęczka międzyprzedsionkowego przedniego Bachmanna – głównej drogi przewodzenia między prawym a lewym przedsionkiem.

Rycina 1.2.

Anatomiczna lokalizacja węzła zatokowo-przedsionkowego. 1 – żyła główna górna, 2 – węzeł zatokowo-przedsionkowy, 3 – żyła główna dolna, 4 – wnętrze prawego uszka

Węzeł zatokowo-przedsionkowy ma połączenie z otaczającym mięśniem prawego przedsionka jedynie na części swojego zarysu. Opisana strefa blokująca przewodzenie impulsów nie znajduje swojego odzwierciedlenia w wynikach badań morfologicznych. Stwierdzono jednak obecność specyficznych dróg wyjścia pobudzeń (sinoatrial node exit pathways). Prawdopodobnie stanowią one substrat do powstawania obszarów krążenia pobudzeń i zmian lokalizacji wiodącego rozrusznika.

Granice pierwotnej zatoki żylnej są również miejscem lokalizacji pęczków otaczających węzeł zatokowo-przedsionkowy (sinoatrial ring bundles), związanych z nagromadzeniem włókien nerwowych pełniących wobec węzła funkcję regulacyjną.

Węzeł zatokowo-przedsionkowy otrzymuje swoje unaczynienie z prawej tętnicy wieńcowej, gałęzi okalającej lub obu tych źródeł. Mogą też występować inne warianty. W uproszczeniu, gałąź węzła zatokowo-przedsionkowego odchodzi od prawej tętnicy wieńcowej w 60–70%, natomiast od gałęzi okalającej w 20–25% przypadków. Pozostałe warianty, łącznie z obecnością dwóch źródeł unaczynienia, odejścia od aorty, tętnic oskrzelowych lub innych, są znacznie rzadsze. W większości przypadków gałąź węzła zatokowo-przedsionkowego przebiega ku tyłowi od ujścia żyły głównej górnej, nieco rzadziej do przodu od niego. Najrzadziej obserwuje się przebieg gałęzi otaczających ujście żyły głównej górnej.

Szlaki międzywęzłowe

Obecność szlaków łączących węzeł zatokowo-przedsionkowy z węzłem przedsionkowo-komorowym jest przedmiotem niekończących się kontrowersji.

Obecnie uważa się, że pobudzenia powstające w węźle zatokowo-przedsionkowym wybierają najszybszą drogę przez podłużne pęczki mięśniowe w ścianie przedsionka i przegrody międzyprzedsionkowej. Bez wątpienia istotną drogę stanowi grzebień graniczny, który kończy swój przebieg w okolicy ujścia zatoki wieńcowej poniżej zastawki żyły głównej dolnej. Między ujście zatoki wieńcowej a pierścień zastawki trójdzielnej wchodzi także dolne przedłużenie węzła przedsionkowo-komorowego. Szlak ten uważany jest za wolną drogę przewodzenia międzywęzłowego.

W momencie zakończenia rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej i rąbków dołu owalnego wykształcają się drogi przewodzenia międzywęzłowego do przodu i do tyłu od dołu owalnego (szlak przedni i szlak środkowy). Przedni szlak jest szczególnie istotny, stanowiąc drogę szybką, tzw. uprzywilejowany szlak przewodzenia.

Węzeł przedsionkowo-komorowy i oś przewodzenia przedsionkowo-komorowego

Pojęcie osi przewodzenia przedsionkowo-komorowego obejmuje struktury węzła przedsionkowo-komorowego oraz pęczka przedsionkowo-komorowego – w części przechodzącej przez ciało włókniste środkowe, a także w części dzielącej się. W związku z rozwojem elektrofizjologii, dla której okolica łącza przedsionkowokomorowego jest jednym z głównych obszarów działania, jego znaczenie jest szczególne i wymaga dokładniejszego omówienia.

Anatomia topograficzna

Położenie zbitej części węzła przedsionkowo-komorowego wyznacza wierzchołek trójkąta Kocha, który ograniczony jest od strony przegrody międzyprzedsionkowej przez ścięgno zastawki żyły głównej dolnej (ścięgno Todara), od przodu przez pierścień zastawki trójdzielnej oraz od dołu przez ujście zatoki wieńcowej (ryc. 1.3).

Rycina 1.3.

Anatomiczna lokalizacja węzła przedsionkowo-komorowego. 1 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 2 – pęczek przedsionkowo-komorowy, 3 – dół owalny, 4 – ujście zatoki wieńcowej, 5 – część błoniasta przegrody serca (zielone pole). Czerwoną, przerywaną linią zaznaczono pierścień zastawki trójdzielnej

Ścięgno Todara to pasmo tkanki łącznej powstałe w toku rozwoju między zastawką żyły głównej dolnej a zastawką zatoki wieńcowej, biegnące w stronę trójkąta włóknistego prawego (ryc. 1.4).

Trójkąt włóknisty prawy wraz z błoniastą przegrodą serca tworzy ciało włókniste środkowe. W czasie embriogenezy pęczek przedsionkowo-komorowy stopniowo otacza się tkanką ciała włóknistego środkowego tak, że staje się jedynym mięśniowym pasmem przechodzącym przez nie między prawym przedsionkiem a przegrodą międzykomorową. Pęczek przedsionkowo-komorowy układa się w tylnym brzegu części błoniastej podzielonej przez pierścień zastawki trójdzielnej na przegrodę przedsionkowo-komorową i część błoniastą przegrody międzykomorowej.

Przegroda przedsionkowo-komorowa oddziela okolicę drogi odpływu lewej komory od prawego przedsionka. Związane jest to z położeniem pierścienia zastawki trójdzielnej bliżej koniuszka, a zastawki mitralnej bliżej podstawy serca. Pozostałe struktury między prawym przedsionkiem a lewą komorą nie stanowią przegrody w sensie anatomicznym, są raczej miejscem nakładania się ścian jam serca, między
którymi znajduje się tkanka łączna, tłuszczowa i naczynia. Niektórzy autorzy określają je mianem przedsionkowo-komorowych struktur rozdzielających.

W piśmiennictwie upowszechniło się rozróżnienie obszarów przednio-przegrodowego, środkowo-przegrodowego i tylno-przegrodowego. Obszar przednio-przegrodowy znajduje się do przodu od części błoniastej przegrody przedsionkowo-komorowej, w bezpośrednim sąsiedztwie pęczka przedsionkowo-komorowego, – dokładnie w tylnej części głębokiego fałdu mięśniowego między wolno stojącym mankietem mięśniowym wspierającym pień płucny, aortą a ścianą prawego przedsionka (fałd komorowo-lejkowy, grzebień nadkomorowy).

Rycina 1.4.

Preparat histologiczny serca płodu, barwienie metodą Massona. 1 – ścięgno Todara, 2 – węzeł przedsionkowo-komorowy, 3 – płatek przedni zastawki mitralnej, 4 – płatek przegrodowy zastawki trójdzielnej

Obszar tylno-przegrodowy położony jest najbardziej ku tyłowi i dołowi – w okolicy krzyża serca rozumianego jako okolica, gdzie spotykają się bruzdy wieńcowa, międzyprzedsionkowa i międzykomorowa tylna. Odpowiada ona tzw. przestrzeni piramidalnej Sealy’ego. Od okolicy krzyża serca penetruje ona w stronę trójkąta włóknistego prawego, przy czym jej strop stanowi ściana zatoki wieńcowej, a jej prawą ścianę ujście zatoki wieńcowej. Przestrzeń piramidalna wypełniona jest głównie tkanką tłuszczową, a przebiega przez nią tętnica węzła przedsionkowo-komorowego – gałąź pochodząca najczęściej z charakterystycznej pętli prawej tętnicy wieńcowej, unaczyniająca węzeł przedsionkowo-komorowy.

Część środkowo-przegrodowa odpowiada trójkątowi Kocha. Stanowi ona przedłużenie przestrzeni piramidalnej ku przodowi. Ściana prawego przedsionka leży tu na przegrodzie międzykomorowej.

Węzeł i pęczek przedsionkowo-komorowy

Łączne traktowanie węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka przedsionkowo-komorowego ma głębokie uzasadnienie rozwojowe, o czym wspomniano wcześniej. Wytworzenie się węzła w typowym miejscu związane jest z zahamowaniem rozwoju zarodkowego mięśnia sercowego w miejscu skrzyżowania włókien otaczających kanał przedsionkowo-komorowy i przegrodę międzyprzedsionkową. Jedno z takich skrzyżowań znajduje się w części przedniej, drugie w części tylnej. Tylne tworzy węzeł przedsionkowo-komorowy, przednie zaś przekształca się w skupisko komórek zwanych węzłem zaaortalnym (retroaortic node). U pacjentów z wrodzonym skorygowanym przełożeniem wielkich tętnic węzeł ten może pełnić funkcję węzła przedsionkowo-komorowego, mogą także być obecne oba węzły połączone dwoma pęczkami przedsionkowo-komorowymi (sling Monckeberga). Znaczenie węzła zaaortalnego u osób z prawidłową anatomią nie jest jednoznaczne.

Węzeł przedsionkowo-komorowy został opisany przez Tawarę w 1906 r. Jest on dobrze widoczny w preparatach histologicznych jako grupa kardiomiocytów w przedsionku zastawki trójdzielnej, leżąca na grzebieniu przegrody międzykomorowej. Dzięki łącznotkankowej torebce po zdjęciu powierzchownej warstwy kardiomiocytów mięśnia roboczego prawego przedsionka można wypreparować węzeł metodami anatomicznymi. Budowa węzła jest jednak bardziej złożona. Kardiomiocyty przegrody międzyprzedsionkowej tworzą wokół węzła strefę przejściową. Sam węzeł ku dołowi tworzy po stronie lewej przedłużenie biegnące w stronę przyczepu płatka tylnego zastawki mitralnej, a po stronie prawej dolne przedłużenie układające się między pierścieniem zastawki trójdzielnej a ujściem zatoki wieńcowej. Wewnętrzna struktura węzła przedsionkowo-komorowego wciąż kryje wiele tajemnic, nieznany jest chociażby anatomiczny układ warunkujący przewodzenie przez węzeł drogą szybką bądź wolną. Ku górze i przodowi węzeł przechodzi w pęczek przedsionkowo-komorowy.

Opisany przez Hisa w 1893 r. pęczek przedsionkowo-komorowy przechodzi przez ciało włókniste środkowe, a dokładnie przez tylny brzeg przegrody przedsionkowo-komorowej, w stronę grzebienia mięśniowej przegrody międzykomorowej. Tam krótka część niedzieląca się oddaje lewą odnogę pęczka przedsionkowo-komorowego, rozdzielającą się na wiązki: przednią podążającą w stronę mięśnia brodawkowatego przedniego, tylną biegnącą w stronę mięśnia brodawkowatego tylnego i środkową przebiegającą między nimi (ryc. 1.5).

Prawa odnoga zmierza do podstawy mięśnia brodawkowatego przyśrodkowego prawej komory, a następnie biegnie wzdłuż beleczki przegrodowo-brzeżnej w stronę wiązki pośredniej (moderator band). Przedłużeniem niedzielącego się pęczka w stronę drogi odpływu lewej komory jest ślepo zakończone pasmo (dead-end tract).

Unaczynienie węzła przedsionkowo-komorowego

Rycina 1.5.

Podział lewej odnogi pęczka przedsionkowo-komorowego. 1 – wiązka przednia, 2 – wiązka środkowa, 3 – wiązka tylna

Gałąź węzła przedsionkowo-komorowego pochodzi zdecydowanie najczęściej (85–90%) od prawej tętnicy wieńcowej. Odchodzi od charakterystycznej pętli w kształcie odwróconej litery „U” w okolicy krzyża serca (połączenie bruzdy wieńcowej, bruzdy międzykomorowej tylnej i bruzdy międzyprzedsionkowej), kierując się następnie w stronę przestrzeni piramidalnej i trójkąta Kocha.

Odejście tętnicy zaopatrującej węzeł przedsionkowo-komorowy od gałęzi okalającej spotyka się w 10–13% przypadków. Naczynie takie może mieć stosunkowo długi przebieg między zatoką wieńcową a pierścieniem zastawki mitralnej. Pozostałe warianty unaczynienia dotyczą podwójnego zaopatrzenia węzła przedsionkowo-komorowego.

Włókna Purkinjego i pozostałe struktury związane z układem przewodzącym

Włókna podwsierdziowe Purkinjego rozprowadzają pobudzenia do mięśnia roboczego komór. Ich gęstość jest większa w komorze lewej niż w prawej, wykazuje też znaczne różnice międzygatunkowe.

Wśród struktur przewodzących dotychczas nienadmienionych spotyka się również okrężne pasma kardiomiocytów w okolicy pierścieni obu zastawek przedsionkowo-komorowych. Mogą rozwijać się z nich dodatkowe węzły przedsionkowo-komorowe lub dodatkowe pęczki przebiegające między przedsionkami a komorami. Pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych jedynie w centralnej części zbudowane są z grubych, łącznotkankowych nici wieńcowych, natomiast w ich obwodowych częściach obserwuje się często pasma mięśni przebiegające między przedsionkami a komorami. Prawdopodobnie wiązki otaczające pierścienie zachowują przejściowy charakter i wolniejsze przewodzenie, dzięki czemu przyczyniają się do elektrycznej izolacji przedsionków od komór.

Inną ważną grupę komórek o arytmogennym potencjale stanowią kardiomiocyty otaczające połączenie zastawki płucnej z wspierającym ją mankietem mięśniowym drogi odpływu prawej komory. Dowiedziono, że mięsień tej okolicy wykazuje zwiększoną gęstość receptorów beta-adrenergicznych. Posiada także charakterystykę fenotypową pierwotnego mięśnia sercowego w przeciwieństwie do mięśnia drogi odpływu lewej komory.

Również okolice ujść żylnych, w tym ujść żył płucnych, znane są ze swojej arytmogenności. Nie wykazują one jednak cech mięśnia pierwotnej cewy sercowej, ponieważ w toku rozwoju ulegają wtórnej miokardializacji. Niektórzy autorzy postulują obecność w nich komórek o innym charakterze, podobnych do komórek Cajala odpowiedzialnych za perystaltykę jelit. Jednak morfologiczna przyczyna wywodzących się z nich arytmii pozostaje niewyjaśniona.

Piśmiennictwo

1. Anderson R.H., Mori S., Spicer D.E. i wsp. The Anatomy, development, and evolution of the atrioventricular conduction axis. J. Cardiovasc. Dev. Dis. 2018; 5(3): 44.

2. Anderson R.H., Yanni J., Boyett M.R. i wsp. The anatomy of the cardiac conduction system. Clin. Anat. 2009; 22(1): 99–113.

3. Chandler N., Aslanidi O., Buckley D. i wsp. Computer three-dimensional anatomical reconstruction of the human sinus node and a novel paranodal area. Anat. Rec. (Hoboken) 2011; 294(6): 970–979.

4. Greener I.D., Monfredi O., Inada S. i wsp. Molecular architecture of the human specialised atrioventricular conduction axis. J. Mol. Cell. Cardiol. 2011; 50(4): 642–651.

5. Ho S.Y., Anderson R.H. How constant anatomically is the tendon of Todaro as a marker for the triangle of Koch? J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000; 11(1): 83–89.

6. Ho S.Y, Sanchez-Quintana D. Anatomy and pathology of the sinus node. J. Interv. Card. Electrophysiol. 2016; 46(1): 3–8.

7. Klimek-Piotrowska W., Krawczyk-Ożóg A., Suski M. i wsp. Comparative iTRAQ analysis of protein abundance in the human sinoatrial node and working cardiomyocytes. J. Anat. 2018; 232(6): 956–964.

8. Koźluk E. Przegroda niejedno ma imię – anatomia i jej implikacje elektrofizjologiczne. Pol. Przegl. Kardiol. 2003:13–18.

9. Li J., Inada S., Schneider J.E. i wsp. Three-dimensional computer model of the right atrium including the sinoatrial and atrioventricular nodes predicts classical nodal behaviours. PLoS ONE 2014; 9(11): e112547.

10. Mori S., Fukuzawa K., Takaya T. i wsp. Clinical structural anatomy of the inferior pyramidal space reconstructed within the cardiac contour using multidetector-row computed tomography. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2015; 26(7): 705–712.

11. Temple I.P., Inada S., Dobrzynski H. i wsp. Connexins and the atrioventricular node. Heart Rhythm 2013; 10(2): 297–304.

12. Vikse J., Henry B.M., Roy J. i wsp. Anatomical variations in the sinoatrial nodal artery: a meta-analysis and clinical considerations. PLoS ONE 2016; 11(2): e0148331.

ROZDZIAŁ 2 Podstawy elektrofizjologii komórki mięśnia sercowego Katarzyna Bieganowska

Kardiomiocyty to wysoko wyspecjalizowane komórki mięśnia sercowego odpowiedzialne za powstawanie i przewodzenie impulsów elektrycznych w obrębie mięśnia oraz za jego kurczliwość. Wyzwalanie i rozprzestrzenianie się pobudzenia w sercu możliwe jest dzięki stałemu przemieszczaniu się jonów sodowych, potasowych, wapniowych oraz chlorkowych poprzez błonę komórkową kardiomiocytu. Ruch jonów jest skomplikowanym i bardzo precyzyjnym procesem zależnym od wielu zmiennych. Może odbywać się zgodnie z różnicą stężeń w poprzek błony bądź niezależnie od tego gradientu – dzięki udziałowi energochłonnych pomp zależnych od rozkładu ATP, jak również poprzez wyspecjalizowane kanały jonowe, odgrywające najważniejszą rolę.

Kanały jonowe są specyficzne, czyli przepuszczalne dla konkretnych jonów – wyjątek stanowi kanał If. Zbudowane są z kodowanych genetycznie struktur glikoproteinowych i mają tzw. pory, czyli niskoenergetyczne miejsca przejścia jonów przez błonę komórkową. Kanały mogą być zamknięte lub otwarte. Otwarcie zwykle wymaga „czujnika” (sensora), np. odpowiedniego napięcia, jak jest w przypadku kanałów sodowych – INa, wapniowych – ICa-L, ICa-T oraz wielu potasowych – IKs, IKr, Ito, IK1. Część kanałów aktywowana jest chemicznie, jak np. kanały potasowe zależne od acetylocholiny – IK(Ach), czy od ATP – IK(ATP), a także kanały wapniowe związane z receptorem rianodynowym.

Za transport jonów danego pierwiastka odpowiada zwykle kilka kanałów, a ich aktywność zmienia się w czasie trwania potencjału czynnościowego. Natomiast w spoczynku równowaga, czyli polaryzacja, utrzymywana jest głównie dzięki biernej przepuszczalności błonowych kanałów jonowych, wrażliwych na elektryczne i chemiczne różnice, a także dzięki aktywnemu, energochłonnemu transportowi jonów zachodzącemu dzięki pompie sodowo-potasowej.

W sercu wyróżniamy dwa typy komórek: komórki robocze mięśnia sercowego z dużą ilością aktyny i miozyny – odpowiedzialne za prawidłowe kurczenie się mięśnia, oraz komórki rozrusznikowe, czyli bodźcotwórcze, ze znacznie mniejszą zawartością elementów kurczliwych – posiadające zdolność samoistnego, spontanicznego pobudzania się. Każda z tych komórek ma charakterystyczny dla siebie potencjał w czasie spoczynku, tzw. potencjał spoczynkowy błonowy. Wynika on z równowagi stężeń jonów między wnętrzem komórki a przestrzenią pozakomórkową, utrzymywanej pomimo różnic potencjałów w poprzek błony.

W komórce w stanie spoczynku przeważają aniony pochodzenia organicznego. Obserwuje się również wysokie stężenie jonów potasu i niskie sodu, a poziom jonów wapnia waha się. W czasie pobudzenia komórki potencjał szybko się zmienia – po uzyskaniu progu dla danego kanału następuje jego aktywacja, co rozpoczyna ruch jonów zależny od danego kanału. Wartość potencjału poniżej progu pobudliwości zamyka kanał, który przez pewien okres czasu będzie nieaktywny, to znaczy nie będzie można ponownie go otworzyć – zjawisko to nazywamy bramkowaniem napięcia. Ponowna aktywacja kanału zależy od wielu czynników, również od czasu depolaryzacji komórki.

W komórce roboczej potencjał spoczynkowy wynosi od −70 do −90 mV. Pobudzenie komórki powoduje aktywację kanałów jonowych i zmianę potencjału spoczynkowego na czynnościowy (AP, action potential).

W obrębie potencjału czynnościowego komórek roboczych mięśnia sercowego wyróżnia się pięć faz (ryc. 2.1):

- faza 0, szybka depolaryzacja – zależy od szybkiego dośrodkowego prądu sodowego (INa) i nieco później uaktywnionego powolnego prądu wapniowego (ICa-L), kanał potasowy IK1 jest inaktywowany;

- faza 1, wstępna szybka repolaryzacja – jest wynikiem inaktywacji prądu sodowego, przesunięcia jonów chloru do wnętrza komórki oraz jonów potasu do przestrzeni zewnątrzkomórkowej przez otwarty szybki i wolny kanał Ito;

- faza 2, powolna repolaryzacja – plateau potencjału czynnościowego, stabilizacja potencjału jest efektem równowagi między powolnym dośrodkowym prądem wapniowym, odśrodkowymi prądami potasowymi (IKr, IKs) oraz bierną wymianą jonów wewnątrzkomórkowego wapnia na zewnątrzkomórkowe jony sodu;

- faza 3, szybka repolaryzacja – to silne, dominujące nad wygasającym dośrodkowym prądem wapniowym, odśrodkowe prądy potasowe (IKr, IKs, IK1) przywracające we wnętrzu komórki ujemny potencjał;

- faza 4, spoczynkowa depolaryzacja – faza spoczynku komórki utrzymywana głównie dzięki pracy pompy sodowo-potasowej, która usuwa z komórki jony sodowe wymieniając je na jony potasowe w stosunku 3 : 2, aktywny również jest kanał IK1.

Potencjał czynnościowy w kardiomiocycie trwa 200–400 ms, jest krótszy w przedsionkach niż w komorach i odmienny w poszczególnych warstwach mięśnia komór. Zewnętrzną warstwą serca jest warstwa podnasierdziowa – tam potencjał czynnościowy trwa najkrócej – wewnętrzną warstwę tworzy warstwa podwsierdziowa, natomiast między nimi znajdują się odkryte w 1991 r. komórki M o najdłuższym potencjale czynnościowym. Potencjał komórek M, w porównaniu do komórek endo- i epikardialnych, również najsilniej ulega wydłużeniu pod wpływem bradykardii i leków wydłużających czas trwania potencjału czynnościowego (ryc. 2.2). Różnice wynikają także z liczby kanałów jonowych, np. w warstwie podnasierdziowej najwięcej jest kanałów Ito.

Rycina 2.1.

Fazy potencjału czynnościowego w komórce roboczej mięśnia sercowego w odniesieniu do zapisu elektrokardiograficznego. 0 – szybka depolaryzacja, 1 – wstępna repolaryzacja, 2 – powolna repolaryzacja (plateau potencjału), 3 – szybka repolaryzacja, 4 – depolaryzacja (potencjał spoczynkowy)

Komórki rozrusznikowe (bodźcotwórcze) serca są wyspecjalizowanymi komórkami, mającymi zdolność wytwarzania bodźców elektrycznych. Fizjologicznie znajdują się one w węzłach zatokowo-przedsionkowym (zatokowym), przedsionkowo-komorowym oraz w układzie Hisa-Purkinjego. Ich potencjał czynnościowy różni się od potencjału komórek roboczych mięśnia sercowego. Spontaniczna powolna depolaryzacja, zwana też depolaryzacją rozkurczową, rozpoczyna się w tych komórkach już w fazie 4. – bez uprzedniego osiągnięcia potencjału spoczynkowego – a kanały jonowe za nią odpowiedzialne są modulowane napięciem układu autonomicznego. Ich depolaryzacja jest wynikiem powolnego napływu do komórki jonów wapnia – nie obserwuje się tutaj szybkiego prądu sodowego, nie ma również fazy plateau, natomiast repolaryzacja jest wynikiem wypływu jonów potasu z komórki. Potencjał błonowy spada wtedy do poziomu około −50 mV, a następnie powolnie i spontanicznie rozpoczyna się kolejna depolaryzacja. Istotną rolę odgrywa niespecyficzny prąd rozrusznikowy If – wolno aktywowany, szybko hamowany, wiodący do komórki zarówno jony K+, jak i Na+ (ryc. 2.3).

Rycina 2.2.

Potencjał czynnościowy (góra) w poszczególnych warstwach mięśnia sercowego a zapis EKG (dół). M – komórki M, Endo – endokardium, Epi – epikardium

Rycina 2.3.

Schematy potencjałów czynnościowych komórek roboczych (A) i bodźcotwórczych (B) mięśnia sercowego oraz kanały jonowe odpowiedzialne za poszczególne fazy

Na czas trwania oraz kształt potencjału czynnościowego ma wpływ wiele czynników, takich jak prawidłowa budowa i funkcja kanałów jonowych, stężenie jonów, leki i toksyny czy uszkodzenie mięśnia sercowego. W genetycznie uwarunkowanych arytmiach uszkodzone są funkcje poszczególnych kanałów, co bezpośrednio wpływa na czas trwania faz potencjału czynnościowego i sprzyja zaburzeniom rytmu.

Opisane wyżej zjawiska elektryczne zachodzące w komórkach mięśnia sercowego z niewielkim opóźnieniem zapoczątkowują zjawiska mechaniczne, czyli ich skurcz. Natomiast powrót wewnątrzkomórkowego potencjału do wartości ujemnych w fazie repolaryzacji powoduje rozkurcz komórki. Generowane kolejno impulsy układają się w rytmiczny cykl serca, obejmujący pobudzenie i skurcz komórki, a następnie jej repolaryzację i rozkurcz.

Fizjologicznie kolejne pobudzenia najszybciej wytwarza wrażliwy na regulację autonomiczną węzeł zatokowy, który jest nadrzędnym rozrusznikiem serca. Pobudzenie układu współczulnego powoduje wzrost aktywności kanałów Kf i ICa-L, przyspieszając generowany rytm, a przewaga układu parasympatycznego zwalnia powstawanie kolejnych potencjałów czynnościowych w węźle zatokowym.

Pobudzenie w węźle zatokowym rozpoczyna depolaryzację mięśnia przedsionków, powodując dodatnie wychylenie w zapisie EKG – załamek P. Impuls szybko dochodzi do węzła przedsionkowo-komorowego, gdzie jego przewodzenie jest istotnie zwalniane (5 cm/s). Następnie przechodzi przez pęczek Hisa i jego odnogi, dociera do włókien Purkinjego, gdzie rozprzestrzenia się szybko (200 cm/s) – rozpoczyna się depolaryzacja komór. Depolaryzacja komór postępuje od środka przegrody międzykomorowej na prawo i ku dołowi, następnie do koniuszka, a od koniuszka po wolnych ścianach komór ku podstawie – od endo- do epikardium. Pobudzenie komórek mięśnia roboczego komór w zapisie EKG widoczne jest jako zespół QRS. Fala repolaryzacji rozchodzi się od warstwy nasierdziowej serca (w warstwie tej depolaryzacja trwa najkrócej) do endokardium, uwidaczniając się w zapisie EKG jako załamek T.

Rozprzestrzenianiu się pobudzenia sprzyja specyficzna budowa mięśnia sercowego z równolegle ułożonymi komórkami połączonymi niskooporowymi łączami. Wzbudzanie otaczających komórek układu bodźcoprzewodzącego i kardiomiocytów roboczych oraz szybkie rozchodzenie się pobudzenia warunkują synchroniczny skurcz i rozkurcz przedsionków i komór – gwarantując tym samym prawidłowe działanie serca jako pompy. Niżej położone ośrodki bodźcotwórcze mają możliwość generowania wolniejszych rytmów niż węzeł zatokowo-przedsionkowy.

Piśmiennictwo

1. Antzelevitch C. Cellular basis for the repolarization waves of the ECG. Ann. N.Y. Acad. Sci. 2006; 1080: 268–281.

2. Antzelevitch C. M cells in the human heart. Circ. Res. 2010; 106(5): 815–817.

3. Dąbrowska B., Dąbrowski A. Podręcznik elektrokardiografii. Wyd. 5. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005.

4. Dehghani-Samani A., Madreseh-Ghahfarokhi S., Dehghani-Samani A. Mutations of voltage-gated ionic channels and risk of severe cardiac arrhythmias. Acta Cardiol. Sin. 2019; 35(2): 99–110.

5. Fozzard H.A. Ion channels and transporters and cardiac arrhythmias. Dialog. Cardiovasc. Med. 2000; 5(4): 199–214.

6. Saksena S., Camm A.J. Electrophysiological disorders of the heart. Elsevier Churchill-Livingstone, Philadelphia 2005.

ROZDZIAŁ 3 Mechanizmy i podział zaburzeń rytmu serca Katarzyna Bieganowska

Fizjologicznie za prawidłowy rytm serca odpowiada węzeł zatokowo-przedsionkowy (zatokowy), który jest nadrzędnym rozrusznikiem serca. Rytm inny niż zatokowy, o częstotliwości przekraczającej uznane dla danego wieku normy (tab. 3.1) lub/i zakłócony pobudzeniami dodatkowymi lub/i całkowicie niemiarowy określa się jako zaburzenia rytmu serca lub arytmie.

U dzieci rytm zatokowy jest najczęściej niemiarowy oddechowo. Zmienia się w zależności od stanu napięcia układu autonomicznego – przyspiesza przy przewadze układu współczulnego (np. wysiłek, stres) i zwalnia przy przewadze układu przywspółczulnego (np. sen).

Zaburzenia rytmu serca u dzieci mogą występować sporadycznie, okresowo lub stale. Mogą też pojawić się w każdym wieku, począwszy od wieku płodowego. Serce dziecka z arytmią może być prawidłowe strukturalnie lub zmienione, np. w wyniku procesu zapalnego, kardiomiopatii czy wady serca (częściej po leczeniu kardiochirurgicznym). Należy podkreślić, że w niewydolności serca, niezależnie od jej etiologii, wiele czynników sprzyja arytmii. Zaburzenia rytmu serca mogą być również wynikiem wielu przejściowych stanów patologicznych, takich jak gorączka, istotne zaburzenia jonowe lub hormonalne, proarytmiczne działanie leków, zatrucia czy choroby zakaźne.

Tabela 3.1. Rozkład częstotliwości rytmu serca u zdrowych dzieci według Baruteau A.E. i wsp. (na podstawie zbiorczej analizy S. Flaminga i wsp.)

Częstotliwość rytmu serca (uderzenia/min)

Wiek dziecka

mediana

1. percentyl

99. percentyl

Noworodek

(urodzony o czasie)

127

90

164

0–3. m.ż.

143

107

181

3–6. m.ż.

140

104

175

6–9. m.ż.

134

98

168

9–12. m.ż.

128

93

161

12–18. m.ż.

123

88

156

18–24. m.ż.

116

82

149

2–3. r.ż.

110

76

142

3–4. r.ż.

104

70

136

4–6. r.ż.

98

65

131

6–8. r.ż.

91

59

123

8–12. r.ż.

84

52

115

12–15. r.ż.

78

47

108

15–18. r.ż.

73

43

104

Objawy spowodowane zaburzeniami rytmu serca u dzieci są wypadkową stanu układu krążenia, częstotliwości rytmu serca i czasu trwania arytmii – nie bez znaczenia jest też wiek dziecka. Dzieci z zaburzeniami rytmu serca, zwłaszcza z prawidłowym układem sercowo-naczyniowym, często nie odczuwają arytmii i nie prezentują żadnych objawów, a rozpoznanie nierzadko jest przypadkowe, np. przy badaniu bilansowym lub przed szczepieniem. Dzieci starsze mogą jednak zgłaszać uczucie kołatania, dyskomfortu czy bólu w klatce piersiowej, niekiedy skarżą się także na bóle i zawroty głowy czy słabą wydolność fizyczną. Arytmia u najmłodszych dzieci może być przyczyną niechęci do jedzenia, niepokoju, szybkiego męczenia się i zmian kolorytu skóry. Zaburzenia rytmu serca mogę też powodować objawy małego rzutu z niewydolnością serca, zasłabnięciem czy omdleniem – do wstrząsu kardiogennego, nagłego zatrzymania krążenia – NZK (SCA, sudden cardiac arrest) i nagłego zgonu sercowego – NZS (SCD, sudden cardiac death) włącznie.

Podstawowe mechanizmy powstawania arytmii to zaburzenia wytwarzania bodźców i zaburzenia przewodzenia bodźców. W złożonych zaburzeniach rytmu serca zwykle współistnieje nieprawidłowe wytwarzanie i przewodzenie pobudzeń.

Zaburzenia wytwarzania bodźców

Fizjologicznie wiodącym rozrusznikiem serca jest węzeł zatokowy – wytwarza on pobudzenia o najszybszym rytmie, tj. powolna spoczynkowa depolaryzacja w komórkach rozrusznikowych narasta tu najszybciej. Tym samym dochodzi do stłumienia aktywności niżej położonych, wolniejszych ośrodków. Jednak zawsze
możliwe jest ujawnienie się automatyzmu ektopowych, szybszych ośrodków bodźcotwórczych.

Częstotliwość rytmu zatokowego zależna jest od napięcia układu autonomicznego współczulnego i przywspółczulnego oraz od własnego tzw. wewnętrznego (intrinsic) rytmu wytwarzania pobudzeń w węźle zatokowym. Przewaga któregoś z wymienionych czynników może spowodować zaburzenia automatyzmu węzła zatokowego (nieprawidłowy automatyzm fizjologiczny) z nadmiernie szybką (tachykardia) lub nadmiernie wolną (bradykardia) czynnością serca bądź z istotną niemiarowością zatokową.

Gdy czynność węzła zatokowego jest nieprawidłowa, nadmiernie zwalnia lub zatrzymuje się, pojawiają się pobudzenia lub rytmy zastępcze generowane z niżej położonych fizjologicznych ośrodków bodźcotwórczych – z węzła przedsionkowo-komorowego, rzadziej z komór. Ponadto, nawet prawidłowo powstające w węźle zatokowym impulsy mogą być źle przewodzone do niżej położonych ośrodków. Nie rozładowują one wtedy powolnej spoczynkowej depolaryzacji niższych ośrodków – wówczas może pojawić się pobudzenie dodatkowe pochodzące z podrzędnych węzłowi zatokowemu ośrodków bodźcotwórczych. Poza tym w warunkach patologicznych, np. w niedokrwieniu, w czasie leczenia dużymi dawkami digoksyny czy w hipokaliemii, rytm generowany przez położone niżej fizjologiczne ośrodki jest szybszy niż zatokowy, staje się więc rytmem wiodącym. Warto również zaznaczyć w tym miejscu, że mechaniczne rozciąganie komórek sercowych sprzyja uaktywnieniu się ośrodków we włóknach Hisa-Purkinjego. Zjawisko to, opisywane jako sprzężenie mechaniczno-elektryczne, może być przyczyną arytmii, głównie komorowej.

W prawidłowych warunkach komórki robocze przedsionków i komór nie wytwarzają bodźców. Jednak zdepolaryzowanie komórki do mniej ujemnego potencjału spoczynkowego (od −60 do −30 mV) może uaktywnić powolny kanał wapniowy i potasowy. To może rozpocząć jej powolną spoczynkową depolaryzację i spontaniczną aktywność – komórki typu „szybkiej odpowiedzi” nabierają wtedy własności komórek typu „wolnej odpowiedzi”. Zjawisko to nazywa się automatyzmem patologicznym. W tych warunkach depolaryzacja komórki zależna jest głównie od wolnego dokomórkowego prądu wapniowego, ponieważ szybki prąd sodowy przy wyższych wartościach potencjału spoczynkowego jest nieczynny. Rytmy powstałe w wyniku automatyzmu patologicznego to najczęściej rytmy przedsionkowe, węzłowe, zastępcze komorowe, częstoskurcze przedsionkowe, przyspieszone rytmy węzłowe, parasystolie oraz czynne rytmy komorowe.

Nieprawidłowe wytwarzanie bodźców może być też wynikiem tzw. aktywności wyzwalanej (triggered activity) związanej z pojawieniem się depolaryzacji następczych. Powstające w tym mechanizmie depolaryzacje następcze mogą być wczesne, widoczne jeszcze w obrębie potencjału czynnościowego w jego 2. lub 3. fazie (EAD, early afterdepolarization) lub opóźnione, ujawniające się po zakończonej już repolaryzacji komórki (DAD, delayed afterdepolarization) (ryc. 3.1). Aktywność wyzwalana zawsze związana jest z poprzedzającym je potencjałem czynnościowym, nie może powstać np. w asystolii. Depolaryzacje następcze o odpowiednio dużej, progowej, wartości amplitudy mogą ponownie pobudzić komórkę.

Występowaniu EAD sprzyja wolna czynność serca. Wydaje się, że EAD odpowiedzialne są za wywołanie różnokształtnego częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes we wrodzonym i nabytym zespole wydłużonego QT. Natomiast DAD sprzyjają przyspieszony rytm serca, wzrost aktywności współczulnej oraz przeładowanie komórek mięśnia sercowego wapniem. Uważa się, że niektóre ponaparstnicowe zaburzenia rytmu serca oraz arytmie komorowe wyzwalane wysiłkiem, jak polimorficzny częstoskurcz komorowy, powstają z udziałem DAD.

Zaburzenia przewodzenia bodźców

Rycina 3.1.

Schemat potencjału czynnościowego z depolaryzacją następczą wczesną (EAD, early afterdepolarization) w 2. lub 3. fazie i z depolaryzacją późną (DAD, delayed afterdepolarization) w 4. fazie

Szerzenie się w sercu prawidłowo powstałego bodźca może ulec zwolnieniu lub całkowitemu zablokowaniu, a przyczyny tego zjawiska mogą być anatomiczne lub elektrofizjologiczne.

Anatomiczne uszkodzenie układu przewodzącego często jest trwałe. W niektórych wrodzonych wadach serca ciągłość układu przewodzącego jest przerwana. Zdarzają się też wrodzone wady układu przewodzącego uniemożliwiające prawidłowe przewodzenie impulsów. Poza tym układ przewodzący najczęściej zostaje uszkodzony w wyniku leczenia kardiochirurgicznego wady serca, w przebiegu procesu zapalnego (zwłóknienie), kardiomiopatii czy niedokrwienia lub martwicy mięśnia sercowego.

Elektrofizjologicznie pobudzenie ulega zablokowaniu gdy osiągnie obszary niepobudliwe w danym momencie, np. z powodu utrzymującej się po poprzednim pobudzeniu refrakcji bezwzględnej lub z powodu nieprawidłowo niskiego potencjału spoczynkowego komórki, która ma być pobudzona. Zablokowanie szerzenia się impulsu może też nastąpić przy przewodzeniu z ubytkiem – gdy amplituda kolejnych pobudzeń jest coraz mniejsza i nie mogą one pobudzić komórki, do której docierają.

Zwolnienie przewodzenia powodują również czynniki zwalniające tempo narastania fazy 0 potencjału czynnościowego, np. zmniejszenie natężenia szybkiego prądu sodowego (po lekach antyarytmicznych klasy I), przewaga wolnego prądu wapniowego czy częściowa depolaryzacja komórki. Na szybkość przewodzenia impulsów mają wpływ także pobudliwość i geometria otaczającej tkanki oraz oporność elektryczna połączeń międzykomórkowych (nexus). Poza tym przewodnictwo międzykomórkowe zwalnia również przy wzroście wewnątrzkomórkowego poziomu wapnia, np. w trakcie niedokrwienia czy po zastosowaniu glikozydów naparstnicy.

Zwolnienie lub zablokowanie szerzenia się impulsu w obrębie serca może dotyczyć każdego z elementów układu przewodzącego, może też być stwierdzone w kilku miejscach. Biorąc pod uwagę lokalizację zaburzeń przewodzenia rozróżnia się bloki zatokowo-przedsionkowe, śródprzedsionkowe, przedsionkowo-komorowe i wewnątrzkomorowe.

Zaburzenia przewodzenia odgrywają istotną rolę w powstawaniu pobudzenia krążącego – zwanego również falą pobudzenia nawrotnego, nawracającą falą pobudzenia czy zjawiskiem re-entry – mechanizmu odpowiedzialnego za większość, zwłaszcza szybkich arytmii. Zjawisko re-entry występuje wówczas, gdy fala pobudzenia szerząca się po impulsie nie wygasa, ale krążąc po zamkniętej pętli ponownie pobudza komórki, które zakończyły okres refrakcji i stały się pobudliwe (ryc. 3.2).

Mechanizm re-entry wymaga spełnienia odpowiednich warunków anatomiczno-elektrofizjologicznych. Musi istnieć pętla (obwód), po której pobudzenie ma szansę krążyć. W sercu takich pętli może być wiele, mogą mieć różne kształty i wielkość (większe macro-re-entry lub mniejsze micro-re-entry), np. wokół naszytej łaty czy blizny powstałej po przecięciu ściany przedsionka/komory po operacji kardiochirurgicznej bądź wokół blizny pozawałowej.

Rycina 3.2.

Schemat nawrotnej fali pobudzenie re-entry. O – miejsce bloku jednokierunkowego

Ponadto w pętli muszą być spełnione odpowiednie warunki umożliwiające krążenie pobudzenia – z miejscem blokującym szerzenie się impulsu w jednym kierunku, ale przewodzącym pobudzenie nadchodzące z przeciwnego kierunku, tzw. blok jednokierunkowy. Przyczyną jednokierunkowego bloku są najczęściej regionalne różnice czasu refrakcji i pobudliwości komórek oraz ich właściwości anizotropowe. Pobudzenie osiągając miejsce bloku zmienia swój kierunek i zostaje przewiedzione innym torem (elementem pętli), a następnie wstecznie, z opóźnieniem wraca do obszaru jednokierunkowego bloku.

Kolejnym warunkiem krążenia pobudzenia jest odpowiednia długość pętli. Pętla musi być dłuższa niż długość fali pobudzenia – długość fali pobudzenia jest wprost proporcjonalna do szybkości przewodzenia impulsu i czasu refrakcji bezwzględnej. Jeżeli pętla nie jest wystarczająco długa konieczny jest obszar zwolnionego przewodzenia, aby komórki proksymalne do miejsca bloku uległy repolaryzacji i były zdolne do ponownego pobudzenia przez powracający impuls. Niezbędnym warunkiem krążenia fali nawrotnej jest tym samym taka prędkość szerzącego się pobudzenia, która pozwala na dotarcie do punktu wyjścia w chwili, gdy znajdujące się tam komórki są ponownie zdolne do pobudzenia. Zjawisko re-entry rozpoczyna zwykle pobudzenie dodatkowe, a cechą charakterystyczną dla fali nawrotnej jest jej wrażliwość na stymulację. Daje to możliwość przerwania wywołanych w mechanizmie re-entry częstoskurczów stymulacją przezprzełykową lub przeprowadzoną w czasie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego.

Postacią przejściowych zaburzeń przewodzenia jest przewodzenie z aberracją. Nieprawidłowe przewodzenie impulsu nadkomorowego w przedsionkach powoduje zmianę morfologii załamka P (rzadko występująca aberracja przedsionkowa), a w komorach zmianę morfologii zespołów QRS (częsta aberracja komorowa). Przejściowe przerwanie przewodzenia w obrębie jednego ze szlaków lub różnice w przewodzeniu w dwóch lub w trzech szlakach śródkomorowego układu przewodzącego powodują różnice w czasie osiągnięcia przez impuls komórek roboczych mięśnia komór i asynchroniczną ich depolaryzację. Nieprawidłowy tor szerzenia się depolaryzacji komór jest odpowiedzialny za aberrację komorową. Pobudzenia nadkomorowe przewiedzione z aberracją komorową mają najczęściej morfologię bloku prawej odnogi pęczka Hisa (czas refrakcji prawej odnogi pęczka Hisa jest dłuższy niż lewej odnogi). Przewodzenie z aberracją pojawia się, gdy przy względnie stałym cyklu rytmu podstawowego (odstępy R-R) pobudzenia dodatkowe nadkomorowe mają skracające się sprzężenie. Może też wystąpić przy skracającym się lub istotnie wydłużającym się cyklu rytmu podstawowego, a niemal stałym sprzężeniu pobudzeń dodatkowych. Niekiedy bardzo trudne jest odróżnienie pobudzeń dodatkowych nadkomorowych z aberracją od pobudzeń komorowych.

Klasyfikacja zaburzeń rytmu serca

Pomimo rosnącej wiedzy na temat mechanizmów powodujących zaburzenia rytmu serca często niemożliwe jest jednoznaczne ustalenie podłoża elektrofizjologicznego występującej arytmii. W wielu zaburzeniach rytmu serca współistnieją lub następują po sobie różne mechanizmy, a zapis elektrokardiograficzny jest końcowym efektem zjawisk toczących się na poziomie komórkowym.

Przedstawiona poniżej klasyfikacja zaburzeń rytmu serca uwzględniająca obecny stan wiedzy obejmuje: częstotliwość rytmu serca, miejsce powstania zaburzeń, mechanizm arytmii. Jednak u pacjenta z zaburzeniami rytmu serca najważniejsza jest aktualna ocena jego stanu klinicznego na podstawie rzetelnie zebranych danych z wywiadów, prezentowanych objawów, badania przedmiotowego. Warunkuje to dalsze postępowanie uwzględniające charakter interwencji i jej pilność.

Tachyarytmie

1. Zaburzenia wytwarzania bodźców

1. Tachyarytmie zatokowe/zaburzenia rytmu zatokowego (zaburzenia automatyzmu fizjologicznego).

1. Tachykardia zatokowa.

2. Istotna niemiarowość zatokowa (oddechowa, bezładna).

3. Nieadekwatna tachykardia zatokowa.

4. Częstoskurcz zatokowy.

5. Zespół tachykardia-bradykardia (tachy-brady).

6. Wędrowanie rozrusznika w obrębie węzła zatokowo-przedsionkowego.

2. Wzmożona bodźcotwórczość ośrodków ektopowych.

1. Arytmie nadkomorowe:

- pobudzenia przedwczesne zatokowe, przedsionkowe, węzłowe;

- napadowy częstoskurcz przedsionkowy (z cechami częstoskurczu ektopicznego; „rozgrzewanie się” po rozpoczęciu i „schładzanie się” przed zakończeniem częstoskurczu);

- wielokształtny (chaotyczny) częstoskurcz przedsionkowy;

- ektopiczny częstoskurcz z łącza przedsionkowo-komorowego (JET, junctional ectopic tachycardia);

- trzepotanie przedsionków (rzadko w mechanizmie ektopowym, wówczas zwykle z lewego przedsionka);

- migotanie przedsionków.

2. Arytmie komorowe:

- pobudzenia przedwczesne;

- ektopiczny częstoskurcz komorowy, przyspieszony rytm komorowy;

- pobudzenia parasystoliczne (parasystolia).

2. Częstoskurcze powstałe w mechanizmie nawrotnym:

- częstoskurcz zatokowy;

- częstoskurcz przedsionkowo-komorowy z udziałem dodatkowej drogi przewodzenia: ortodromowy, antydromowy, ustawiczny częstoskurcz nawrotny z łącza przedsionkowo-komorowego (PJRT, permanent junctional reciprotating tachycardia);

- częstoskurcz z łącza przedsionkowo-komorowego (węzłowy) typ wolny-szybki (slow-fast), szybki-wolny (fast-slow), wolny-wolny (slow-slow);

- trzepotanie przedsionków;

- migotanie przedsionków;

- jednokształtny częstoskurcz komorowy;

- trzepotanie komór;

- migotanie komór.

Bradyarytmie

1. Zaburzenia przewodzenia bodźców.

1. Zaburzenia przewodzenia zatokowo-przedsionkowego:

- I stopnia;

- II stopnia (typ 1 i 2);

- III stopnia.

2. Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego:

- I stopnia;

- II stopnia (typ 1 – periodyka Wenckebacha, typ 2 – Mobitz II, blok 2 : 1, blok zaawansowany);

- III stopnia (całkowity);

- blok przedsionkowo-komorowy zależny od przewagi układu przywspółczulnego.

3. Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego (nie muszą powodować bradykardii):

- blok lewej odnogi pęczka Hisa (zupełny i niezupełny);

- blok prawej odnogi pęczka Hisa (zupełny i niezupełny);

- bloki wiązek (przedniej wiązki lewej odnogi, tylnej wiązki lewej odnogi, bloki wielowiązkowe).

2. Dysfunkcja węzła zatokowego (choroba węzła zatokowego) – obecność jedne go lub więcej z poniższych zaburzeń pozwala na rozpoznanie:

- bradykardia zatokowa;

- zahamowania zatokowe;

- brak możliwości podjęcia rytmu po kardiowersji lub po samoistnym ustąpieniu częstoskurczu;

- zespół bradykardia-tachykardia (brady-tachy);

- blok zatokowo-przedsionkowy.

3. Pobudzenia i rytmy pozazatokowe zastępcze (przedsionkowe, węzłowe, komorowe).

Złożone zaburzenia rytmu i przewodzenia

1. Zespoły preekscytacji (jawny, utajony).

2. Współrytmy (parasystolia przedsionkowa, węzłowa, komorowa).

3. Rozkojarzenie przedsionkowo-komorowe.

4. Aberracja przewodzenia śródkomorowego.

Piśmiennictwo

1. Baruteau A.E., Perry J.C., Sanatanis S. i wsp. Evaluation and management of bradycardia in neonates and children. Eur. J. Pediatr. 2016; 175: 151–161.

2. Deal B.J., Wolff G.S., Gelband H. Current concepts in diagnosis and management of arrhytmias in infants and children. Futura Publishing Company, Inc. Armonk, New York 1998.

3. Fleming S., Thompson M., Stevens R. i wsp. Normal ranges of heart rate and respiratory rate in children from birth to 18 years of age: a systematic review of observational studies. Lancet 2011; 377(9770): 1011–1018.

4. Saksena S., Camm A.J. Electrophysiological disorders of the heart. Elsevier Churchill-Livingstone, Philadelphia 2005.

ROZDZIAŁ 4 Diagnostyka dziecka z zaburzeniami rytmu serca

Wstęp i wywiady Katarzyna Bieganowska

Zaburzeniami rytmu serca lub arytmiami określa się:

1. rytmy inne niż zatokowe,

2. rytmy o częstotliwości wolniejszej lub szybszej niż ustalona dla wieku norma,

3. niemiarową czynność serca spowodowaną pobudzeniami dodatkowymi, migotaniem przedsionków.

Odniesienie częstotliwości rytmu serca do norm wiekowych jest bardzo istotne u pacjentów w wieku pediatrycznym, ponieważ właśnie w tym okresie fizjologicznie rytm serca istotnie się zmienia, zwalniając się z wiekiem. Ponadto węzeł zatokowo-przedsionkowy (węzeł zatokowy), jako nadrzędny rozrusznik serca, żywo reaguje na zmiany napięcia układu autonomicznego, zwalniając częstotliwość pobudzeń przy przewadze układu przywspółczulnego (np. sen) i przyspieszając przy przewadze współczulnego (np. wysiłek, stres) – brak takiej zmienności powinien budzić niepokój. U zdrowych dzieci rytm zatokowy jest zwykle niemiarowy np. oddechowo, niekiedy stwierdza się pojedyncze pobudzenia dodatkowe czy zastępcze. Niemiarowa czynność serca nie zawsze oznacza więc patologię, tak jak nie każdy miarowy rytm serca jest prawidłowy. Na przykład u dziecka z całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym (blokiem p-k) zwykle bradykardia jest miarowa, a w częstoskurczu napadowym rytm najczęściej jest miarowy, ale zbyt szybki.

W ostatnich latach wzrasta liczba dzieci z rozpoznanymi zaburzeniami rytmu serca. Niewątpliwie wpłynęło na to rozpowszechnienie metod diagnostycznych, zwłaszcza systemów 24-godzinnego i wydłużonego monitorowania zapisu EKG. Szeroka dostępność badań ultrasonograficznych ciężarnych pozwala na rozpoznawanie zaburzeń rytmu serca począwszy już od wieku płodowego. Stały rozwój kardiochirurgii dziecięcej i kardiologii interwencyjnej powoduje, że rośnie liczba dzieci po leczeniu wrodzonych wad serca. W tej grupie pacjentów zaburzenia rytmu serca mogą występować w każdym okresie – czym dłużej po interwencji, tym wyższy jest odsetek pacjentów z arytmią. Znaczenie ma również szerszy zakres wiedzy pediatrów i kardiologów dziecięcych na temat niemiarowości serca i wynikających z niej zagrożeń u najmłodszych pacjentów.

U pacjentów z zaburzeniami rytmu serca najważniejsze jest rozpoznanie typu arytmii i ustalenie związanego z jej wystąpieniem ryzyka niepokojących objawów czy nagłego zgonu (co nie zawsze jest możliwe), a następnie rozpoczęcie odpowiedniego postępowania terapeutycznego. Z drugiej strony u osób z groźnymi objawami bardzo istotne jest wykluczenie lub potwierdzenie ich związku z arytmią.

W diagnostyce zaburzeń rytmu serca u dzieci stosuje się te same metody, które obowiązują u dorosłych, jednak interpretacja uzyskanych wyników musi być odniesiona do norm wiekowych.

Badanie przedmiotowe wykonuje się według ogólnie przyjętych zasad, ze szczególnym uwzględnieniem oceny stanu układu krążenia. Pacjenci z zaburzeniami rytmu serca zwykle wymagają kompleksowej diagnostyki kardiologicznej w celu wykluczenia lub potwierdzenia patologii serca i dużych naczyń. Zwykle wystarczające są badanie echokardiograficzne, czasami również przezprzełykowe, oraz radiologiczne klatki piersiowej. Niekiedy uzasadnione jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego czy badań izotopowych. W niektórych przypadkach złożonych wad wrodzonych serca oraz po operacjach kardiochirurgicznych konieczne są badania inwazyjne z angiokardiografią i cewnikowaniem serca. Istotne miejsce w diagnostyce dzieci z zaburzeniami rytmu serca ma też biopsja mięśnia sercowego. Ustalenie możliwie pełnej diagnozy kardiologicznej jest bardzo ważne, gdyż stan układu krążenia w znacznym stopniu wpływa na objawy arytmii – podobnie jak częstotliwość rytmu serca, czas jej trwania i wiek dziecka.

Szczegółowe zebranie wywiadu od rodziców i od dziecka jest bardzo ważnym elementem diagnostyki. Niejednokrotnie dalsze postępowanie jest uzależnione
od danych z badania podmiotowego.

Zbyt szybka czynność serca, np. w czasie napadu częstoskurczu u dzieci najmłodszych, może manifestować się niepokojem lub nadmiernym spokojem, zblednięciem lub pojawieniem się sinicy czy niechęcią do jedzenia. Zwykle rodzice zauważają również bardzo szybkie tętnienie naczyń szyjnych lub okolicy przedsercowej. Nieustępujący częstoskurcz może spowodować niewydolność serca, sporadycznie utratę przytomności. Dzieci starsze zwykle prawidłowo rozpoznają napady częstoskurczu i zgłaszają uczucie szybkiego bicia serca, niekiedy z uciskiem w klatce piersiowej, bólem głowy czy brzucha. Niektóre z nich odczuwają także lęk i osłabienie, sporadycznie występują omdlenia. Na podstawie uzyskanych informacji można dokładnie ustalić dotychczasowy przebieg choroby.

Istotna bradykardia może być przyczyną zawrotów głowy, zaburzeń widzenia, zasłabnięć, a nawet utraty przytomności – niekiedy objawy prowokuje wysiłek. Często rodziców niepokoi niespokojny sen dziecka, słaby przyrost masy ciała i wzrostu, nadmierna senność czy ospałość oraz istotne ograniczenie wydolności fizycznej.

Pobudzenia dodatkowe najczęściej nie są odczuwane przez dzieci. Jedynie starsze nastolatki, zwłaszcza dziewczęta, są w stanie określić objawy związane z tego typu zaburzeniami. Często arytmia ta jest rozpoznawana przypadkowo.

U dzieci z omdleniami oraz po sporadycznie występującym w wieku pediatrycznym nagłym zatrzymaniu krążenia bardzo ważne jest dokładne ustalenie okoliczności, w jakich występują objawy. Poprzedzone długim staniem, zwykle w dusznym pomieszczeniu wskazują na omdlenia wazowagalne. Związane z wysiłkiem, zwłaszcza z pływaniem, emocją czy hałasem sugerują zespół wydłużonego QT – w tych przypadkach często wywiady rodzinne odnośnie tego zespołu lub nagłych zgonów są dodatnie. Natomiast omdlenia poprzedzone szybką czynnością serca mogą wskazywać na napady częstoskurczu komorowego lub arytmię związaną z zespołem preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) – często w tych przypadkach czynnikiem prowokującym jest wysiłek.

Ważne jest zatem aby u dziecka z zaburzeniami rytmu serca, poza informacjami pozyskiwanymi standardowo w przebiegu wywiadu, ustalić następujące fakty:

1. kiedy po raz pierwszy pojawiły się zaburzenia rytmu serca, czy i jak często nawracają;

2. jak długo trwają epizody, w jakich okolicznościach występują najczęściej;

3. czy i jakie objawy towarzyszą arytmii (uczucie szybkiego/niemiarowego bicia serca, zawroty głowy, mroczki przed oczyma, ból w klatce piersiowej, zasłabnięcia, omdlenia, zatrzymanie krążenia);

4. jak ustępuje arytmia lub jak jest przerywana;

5. czy i jak do chwili obecnej dziecko było leczone (pobyty szpitalne, leki, kardiowersja/defibrylacja, wszczepienie stymulatora serca, leczenie ablacją, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora).

Poza tym nie mniej istotne są informacje na temat przeszłości kardiologicznej dziecka (rozpoznana wada serca, kardiomiopatia, stan po zapaleniu mięśnia sercowego, przebyte operacje kardiochirurgiczne/zabiegi interwencyjne, pobyty szpitalne). Należy też ustalić jakie leki otrzymuje dziecko.

Konieczne jest również zebranie danych dotyczących występowania zaburzeń rytmu czy chorób serca oraz chorób uwarunkowanych genetycznie i nagłych zgonów w rodzinie.

Zapis elektrokardiograficzny Anna Turska-Kmieć

Zmiany potencjału elektrycznego wytwarzanego przez serce są obrazowane za pomocą elektrokardiografii. Standardowy 12-odprowadzeniowy zapis elektrokardiograficzny (EKG) pozwala na krótką rejestrację rytmu serca. Dlatego jest pomocny przede wszystkim w rozpoznawaniu utrwalonych zaburzeń rytmu, rzadziej w ocenie arytmii napadowej.

W obrębie krzywej EKG wyróżnia się sześć podstawowych elementów morfologicznych, których ukształtowanie decyduje o klinicznej interpretacji wyniku. Są to załamki P, T i U, zespół QRS oraz odcinki (PQ, ST i TP) – odcinki łącznie z załamkami stanowią odstępy (PQ = PR, RR, PP i QT). Wychylenie krzywej EKG zależy od położenia elektrody względem kierunku rozprzestrzeniania się fali pobudzenia. Gdy fala pobudzenia zbliża się do elektrody rejestrującej powstaje dominujące wychylenie krzywej elektrokardiograficznej do góry (w kierunku dodatnim), gdy fala oddala się od elektrody krzywa odchyla się do dołu (w kierunku ujemnym). W standardowym badaniu EKG dokonując pomiaru czasu trwania poszczególnych odstępów, zespołu QRS oraz amplitud załamków ocenia się: rytm serca, cechy przerostu przedsionków/komór, zaburzenia okresu repolaryzacji (zmiany ST−T), utrwalone arytmie oraz elektrokardiograficzne wskaźniki nagłego zgonu sercowego (NZS), np. czas QTc, szerokość zespołu QRS w pooperacyjnym bloku prawej odnogi pęczka Hisa (RBBB, right bundle branch block; adekwatnie dla bloku lewej odnogi − LBBB) i obecność cech zespołu Brugadów.

Podstawy interpretacji zapisu EKG są takie same u dzieci, jak u dorosłych, ale fizjologiczne i anatomiczne zmiany jakie zachodzą od urodzenia do wieku dorosłego powodują, że elektrokardiogram i jego poszczególne parametry ulegają istotnym zmianom podczas całego tego procesu. W okresie od wieku noworodkowego do dorosłego zwalnia się częstotliwość rytmu serca (zob. tab. 3.1) oraz wydłuża się czas przewodzenia przedsionkowo-komorowego (przewodzenia p-k, inaczej czas PR) i śródkomorowego (rośnie masa mięśnia sercowego, więc wydłuża się czas trwania zespołów QRS) (tab. 4.1 i 4.2). Ponadto ustępuje fizjologiczna przewaga prawego serca (płód – noworodek – niemowlę) na korzyść serca lewego (dziecko – nastolatek – dorosły). W związku z tym w zapisie EKG w odprowadzeniach kończynowych obserwuje się stopniowe przejście prawogramu w normogram, a w odprowadzeniach przedsercowych prawokomorowych V1–V3 wyraża się to stopniowym zmniejszaniem amplitudy załamków R i zwiększaniem amplitudy załamków S. Równocześnie z wiekiem rośnie amplituda załamków R w odprowadzeniach przedsercowych lewokomorowych V5–V6. Szczegółowe dane dotyczące analizy zapisu EKG u dzieci są dostępne w wielu innych publikacjach poświęconych tej problematyce.

Standardowe 12-odprowadzeniowe badanie EKG u dzieci powinno wykonywać się z szybkością przesuwu papieru 50 mm/s, gdzie jedna kratka na papierze milimetrowym, czyli 1 mm, to 20 ms (0,02 s), a 10 mm to 200 ms. W przypadku występowania zaburzeń rytmu serca lub przewodzenia dodatkowo należy wykonać zapis EKG na długiej taśmie, stosując najczęściej przesuw papieru 25 mm/s, gdzie 1 mm, to 40 ms (0,04 s), a 5 mm to 200 ms. Wiele nowoczesnych aparatów EKG posiada programy komputerowe z automatyczną interpretacją zapisu EKG, również w odniesieniu do populacji pediatrycznej. Jednak podane przez komputer wartości mogą być automatycznie zawyżone lub zaniżone − dlatego u dzieci zalecane jest zawsze wykonywanie równolegle pomiarów ręcznych.

Tabela 4.1. Wartości niektórych parametrów EKG w 1. r.ż. (chłopcy – górny rząd, dziewczynki – dolny rząd). W nawiasach podano 2. i 98. percentyl. Odstępy QTc liczone według wzoru Bazetta

0–1. m.ż.

1–3. m.ż.

3–6. m.ż.

6–12. m.ż.

Częstotliwość rytmu serca (uderzenia/min)

160 (129, 192)

152 (126, 187)

134 (112, 165)

128 (106, 194)

155 (136, 216)

154 (126, 200)

139 (122, 191)

134 (106, 187)

Oś załamka P (stopnie)

56 (13, 99)

52 (10, 73)

49 (−5, 70)

49 (9, 87)

52 (24, 80)

48 (20, 77)

51 (16, 80)

50 (14, 69)

Czas trwania załamka P (ms)

78 (64, 85)

79 (65, 98)

81 (64, 103)

80 (66, 96)

79 (69, 106)

78 (62, 105)

78 (63, 106)

80 (64, 107)

Odstęp PR (ms)

99 (77, 120)

98 (85, 120)

106 (87, 134)

114 (82, 141)

101 (91, 121)

99 (78, 133)

106 (84, 127)

109 (88, 133)

Oś zespołu QRS (stopnie)

97 (75, 140)

87 (37, 138)

66 (−6, 107)

68 (14, 122)

110 (63, 155)

80 (39, 121)

70 (17, 108)

67 (l, 102)

Czas trwania zespołów QRS (ms)

67 (50, 85)

64 (52, 77)

66 (54, 85)

69 (52, 86)

67 (54, 79)

63 (48, 77)

64 (50, 78)

64 (52, 80)

Odstęp QTc (ms)

413 (378, 448)

419 (396, 458)

422 (391, 453)

411 (379, 449)

Tabela 4.2. Wartości niektórych parametrów EKG u dzieci między 1–18. r.ż. (chłopcy – górny rząd, dziewczynki – dolny rząd). W nawiasach podano 2. i 98. percentyl. Odstępy QTc liczone według wzoru Bazetta

Wiek

1–3. r.ż.

3–5. r.ż.

5–8. r.ż.

8–12. r.ż.

12–16. r.ż.

Częstotliwość rytmu serca (uderzenia/min)

119 (97, 155)

98 (73, 123)

88 (62, 113)

78 (55, 101)

73 (48, 99)

119 (97, 155)

98 (73, 123)

88 (62, 113)

78 (55, 101)

73 (48, 99)

Oś załamka P (stopnie)

48 (−12, 78)

43 (−13, 69)

41 (−54, 72)

39 (−17, 76)

40 (−24, 76)

47 (1, 90)

44 (−6, 90)

42 (−13, 77)

42 (−15, 82)

45 (−18, 77)

Czas trwania załamka P (ms)

80 (63, 113)

87 (67, 102)

92 (73, 108)

98 (78, 117)

100 (82, 118)

83 (62, 104)

84 (66, 101)

89 (71, 107)

94 (75, 114)

98 (78, 122)

Odstęp PR (ms)

118 (86, 151)

121 (98, 152)

129 (99, 160)

134 (105, 174)

139 (107, 178)

113 (78, 147)

123 (99, 153)

124 (92, 156)

129 (103, 163)

135 (106, 176)

Oś zespołu QRS (stopnie)

64 (−4, 118)

70 (7, 112)

70 (−10, 112)

70 (−21, 114)

65 (−9, 112)

69 (2, 121)

69 (3, 106)

74 (27, 117)

66 (5, 117)

66 (5, 101)

Czas trwania zespołów QRS (ms)

71 (54, 88)

75 (58, 92)

80 (63, 98)

85 (67, 103)

91 (78, 111)

68 (54, 85)

71 (58, 88)

77 (59, 95)

82 (66, 99)

87 (72, 106)

Odstęp QTc (ms)

412 (383, 455)

412 (377, 448)

411 (371, 443)

411 (373, 440)

407 (362, 449)

Przy ocenie zapisu EKG wykorzystuje się sformułowaną przez Einthovena koncepcję opartą na założeniu, że serce („generator energii elektrycznej”) tworzy dipol, tj. układ pary biegunów − dodatniego i ujemnego, znajdujący się w środku geometrycznym tkanek, w których panują identyczne warunki przewodzenia prądu. Punkty połączeń obu kończyn górnych i lewej kończyny dolnej (układ trzech dwubiegunowych odprowadzeń kończynowych: I, II, III) z tułowiem są wierzchołkami trójkąta równobocznego (trójkąta Einthovena), wewnątrz którego znajduje się serce. Kąt nachylenia wektora serca względem osi I odprowadzenia nazywamy kątem alfa. Zakres dodatnich wartości tego kąta w rytmie zatokowym od 0 do +90° określa się jako normogram i jest on typowy dla wieku dorosłego, natomiast nieprawidłowy u noworodka. Zakres kąta alfa od +90° do +110° definiuje się jako prawogram − typowy dla okresu noworodkowego i niemowlęcego, zwykle nieprawidłowy u starszego dziecka i u dorosłego, czasem występuje u zdrowych szczupłych młodych osób z pionowym położeniem serca. Kąt alfa od +110° do +180° to prawogram patologiczny, zawsze nieprawidłowy. Natomiast zakres od –30° do –90° nazywamy lewogramem − zwykle jest nieprawidłowy, może być elementem obrazu bloku wiązki przedniej lewej odnogi pęczka Hisa, u noworodka z sinicą może sugerować atrezję zastawki trójdzielnej, u dziecka bez sinicy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, a po operacji zespołu Fallota blok dwuwiązkowy, bywa też rozpoznawany w zespole WPW. Zakres wartości kąta alfa zespołów QRS dodatkowych pobudzeń komorowych jest pomocny w ocenie położenia w sercu ogniska arytmii komorowej.

W opisie standardowego badania EKG konieczne jest podanie czasu trwania odstępu QT i QTc, ponieważ jest to parametr oceny ryzyka zagrożenia nagłym zgonem − zarówno w przypadku jego skrócenia, jak i wydłużenia. U każdego dziecka z niewyjaśnioną etiologią omdleń lub dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku NZS bezwzględnie konieczna jest ocena odstępu QTc. Prawidłowe wartości odstępu QTc nie przekraczają: u dzieci 440 ms, u mężczyzn 430 ms, u kobiet 450 ms. Za górną granicę odstępu QTc przyjmuje się wartości: u dzieci między 1−15. r.ż. 440−460 ms, u dorosłych mężczyzn 430−450 ms, u kobiet 450−460 ms. U dzieci zaleca się dokonywanie pomiaru przy przesuwie papieru 50 mm/s w odprowadzeniu II lub V5 standardowego zapisu EKG, z cechą wynoszącą 1 mV = 10 mm. Zalecany jest pomiar odstępu QT metodą „teach the tangent”, gdzie czas trwania QT wyznaczany jest przez miejsce przecięcia się linii stycznej do ramienia zstępującego załamka T z linią izoelektryczną. Skorygowany w stosunku do częstotliwości rytmu serca czas trwania odstępu QT (QTc, QT corrected) według wzoru Bazetta otrzymuje się, dzieląc zmierzony odstęp QT (w sekundach) przez pierwiastek kwadratowy poprzedzającego odstępu RR (w sekundach).

QTc = QT/√RR

Ocena czasu trwania odstępu QTc może być nieadekwatna przy znacznie nasilonej niemiarowości rytmu serca, bardzo szybkim rytmie serca (ocenę końca załamka T utrudnia jego zachodzenie na załamek P), znacznym spłaszczeniu załamków T (np. u pacjentów z zespołem wypadania płatka zastawki dwudzielnej) lub w obecności artefaktów. Załamek U (pierwszy dodatni załamek tuż za załamkiem T) należy wliczyć do pomiaru QT, jeżeli jego amplituda wynosi > 50% amplitudy poprzedzającego załamka T.

Prosty schemat interpretacji zapisu EKG wymaga odpowiedzi kolejno na pięć podstawowych pytań, z których każde zostanie szerzej omówione niżej.

Pytanie pierwsze: czy odstępy między kolejnymi zespołami QRS (odstępy RR) są równe, czy rytm komór jest miarowy/niemiarowy oraz czy niemiarowość jest stała/okresowa? Dla oceny miarowości i częstotliwości rytmu należy zmierzyć odstępy RR i/lub odstępy PP. U dzieci najczęściej stwierdza się niemiarowość zatokową − w równym stopniu niemiarowe są wtedy odstępy RR, jak i PP. Ponadto przed każdym zespołem QRS jest obecny załamek P, a odstępy PR są prawidłowe. Zmienne odstępy RR obserwuje się w bloku p-k II stopnia, gdzie odstępy RR wydłużają się gdy pobudzenia przedsionkowe nie są przewodzone.

Odstęp RR krótszy niż w rytmie podstawowym jest wynikiem pojawienia się pobudzeń przedwczesnych. Rozpoznanie ich pochodzenia wymaga szczegółowej analizy morfologii zespołów QRS pobudzeń przedwczesnych. Nadkomorowe pobudzenia charakteryzują się prawidłowym czasem trwania zespołów QRS, natomiast poszerzone zespoły QRS mogą być wynikiem aberracji pobudzeń nadkomorowych (niekiedy widoczny jest załamek P poprzedzający zespół QRS) lub zaburzeń przewodzenia śródkomorowego, jak również mogą być pobudzeniami komorowymi.

Przerwa RR dłuższa niż w cyklu podstawowym może być spowodowana blokiem p-k II stopnia, nieprzewiedzionymi dodatkowymi pobudzeniami przedsionkowymi lub zahamowaniem zatokowym. W tych przypadkach zespoły QRS nie różnią się zwykle od zespołów QRS rytmu podstawowego, mogą jednak być poszerzone w wyniku aberracji czy zaburzeń przewodzenia śródkomorowego.

Występujące po dłuższej przerwie RR poszerzone zespoły QRS są typowe dla zastępczego rytmu komorowego, znacznie rzadziej dla zastępczych pobudzeń przedsionkowych pozazatokowych lub dla impulsów nieprawidłowo przewodzonych z łącza przedsionkowo-komorowego (łącza p-k). Stale niemiarowa czynność serca jest charakterystyczna dla bardzo rzadko występującego u dzieci migotania przedsionków.

Pytanie drugie: jaka jest częstotliwość rytmu serca (załamków R) oraz czy rytm komór (rytm zespołów QRS lub załamków P) jest prawidłowy, wolniejszy czy szybszy w stosunku do normy dla wieku? U dzieci przyjmuje się, że rytm serca jest miarowy, jeżeli kolejne odstępy RR nie różnią się między sobą o więcej niż 80 ms. Wynikiem nadmiernie zwiększonej częstotliwości powstawania pobudzeń w węźle zatokowym jest tachykardia zatokowa, a nadmiernie zwolnionej − bradykardia zatokowa (patrz: tab. 4.1).

Niemiarowość zatokowa oddechowa jest u dzieci zjawiskiem fizjologicznym spowodowanym zmieniającym się napięciem nerwu błędnego – w czasie wdechu dochodzi do odruchowego przyspieszenia rytmu serca, w czasie wydechu do jego zwolnienia. Częstotliwość rytmu należy odnieść do normy dla wieku dziecka i sytuacji klinicznej (np. płacz, podwyższona temperatura, sen).

Pytanie trzecie: czy czas trwania zespołu QRS jest prawidłowy czy wydłużony w stosunku do normy dla wieku dziecka? Poszerzone zespoły QRS wymagają analizy ich morfologii, która może być zbliżona do morfologii RBBB lub LBBB, rzadziej może być nieokreślona lub może spełniać kryteria zespołu WPW. Zespoły QRS mogą być poszerzone stale, okresowo lub sporadycznie.

W blokach odnóg pęczka Hisa nie ocenia się w EKG przerostów komór po tej stronie, której dotyczą zaburzenia przewodzenia śródkomorowego: w LBBB (rzadko u dzieci) nie ocenia się cech przerostu lewej komory, a w RBBB nie ocenia się cech przerostu prawej komory. Natomiast w zapisach EKG z cechami zespołu preekscytacji typu WPW nie należy oceniać przerostów komór i czasu QTc, z uwagi na zespół komorowy „zlewający się” z załamkiem P oraz poszerzenie zespołu QRS − można jednak oceniać czas odstępu JT.

Pytanie czwarte: jaki charakter ma pobudzenie przedsionków (kształt i oś elektryczna załamków P) oraz jaka jest wzajemna relacja załamków P i zespołów QRS? Załamek P pochodzący z węzła zatokowego jest dodatni w odprowadzeniach I, II, aVF i V2−V6 oraz ujemny w aVR − może być dodatni lub dodatnio-ujemny w odprowadzeniach III i V1 (oś 0−90°). W okołozatokowym wędrowaniu rozrusznika morfologia załamków P nieco się zmienia, spełniając kryteria rytmu zatokowego. Załamki P pochodzące z dolnej części przedsionków lub pobudzane wstecznie są ujemne w odprowadzeniach II, III i aVF i dodatnie w aVR. Niekiedy załamki P mogą być ukryte w załamkach T zmieniając nieco ich kształt, wymaga to wnikliwej analizy.

W trzepotaniu przedsionków widoczna jest charakterystyczna fala trzepotania tzw. „zęby piły”, zwykle najwyraźniejsza w odprowadzeniach II, III, aVF i V1. Częstotliwość załamków P jest szybka, 200−500/min w zależności od wieku i sytuacji klinicznej pacjenta, nie ma między nimi linii izoelektrycznej. Niekiedy fala trzepotania jest niewidoczna, wtedy zapis EKG po dożylnym podaniu adenozyny czy stymulacja przezprzełykowa są pomocne w ustaleniu rozpoznania.

W migotaniu przedsionków załamki P są niewidoczne, rejestruje się jedynie niewielkie oscylacje wokół linii izoelektrycznej, tzw. falę f migotania. Najlepiej jest ona widoczna w odprowadzeniach V1−V2, ale może być niewidoczna. Amplituda i morfologia fali f jest zmienna, a częstość waha się między 400−700/min.

Ustalenie zależności między zespołami QRS a załamkami P niekiedy jest bardzo trudne, zwykle jednak konieczne dla rozpoznania arytmii. Prawidłowo załamki P poprzedzają zespoły QRS, a odstępy PR są względnie stałe w normie dla wieku. W niektórych arytmiach załamki P mając związek z zespołami QRS są bezpośrednio przed nimi, ukryte w zespołach QRS lub są widoczne za nimi. Brak zależności załamków P od zespołów QRS określa się jako rozkojarzenie przedsionkowo-komorowe, może ono występować w trzech różnych sytuacjach klinicznych:

1. najczęściej przy istotnym zwolnieniu rytmu zatokowego bądź innego wiodącego rytmu przedsionkowego, na skutek pojawienia się prawidłowego zastępczego rytmu z łącza p-k (rytmu węzłowego) − rytm przedsionków jest wtedy wolniejszy niż rytm komór;

2. w szybkich rytmach, w częstoskurczu z łącza p-k i częstoskurczu komorowym bez wstecznego przewodzenia komorowo-przedsionkowego oraz w częstoskurczu z pęczka Hisa − w tych przypadkach czynność węzła zatokowego jest prawidłowa i wolniejsza niż rytm komór;

3. w całkowitym bloku p-k − przy braku przewodzenia p-k rytm przedsionków zwykle jest prawidłowy, a rytm komór znacznie wolniejszy.

Pytanie piąte: jaka jest morfologia odcinka ST−T? W rytmie zatokowym u dorosłych w większości odprowadzeń załamek T jest dodatni, ujemny zwykle tylko w odprowadzeniach aVR i V1. U noworodka do 48−72 godzin po urodzeniu załamki T w odprowadzeniach przedsercowych prawokomorowych (V1−V3) mogą być dodatnie, później powinny być ujemne. U dzieci do 14. r.ż. ujemne załamki T są normą w odprowadzeniach V1−V3, bez współistniejących cech całkowitego RBBB. U pacjentów z zespołem wypadania płatka zastawki dwudzielnej załamki T mogą być ujemne w odprowadzeniach III i aVF. Ujemne załamki T u pacjentów > 14. r.ż. równocześnie w kilku odprowadzeniach przedsercowych, np. V1−V3 (lub jeszcze niżej), mogą nasuwać podejrzenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory oraz kardiomiopatii przerostowej, natomiast zdarzają się u pacjentów z zespołem wydłużonego QT. Nieprawidłowe uniesienie odcinka ST, po którym następuje ujemny załamek T w odprowadzeniach V1−V2, może sugerować zespół Brugadów − w przypadkach wątpliwych pomocne może być wykonanie zapisu z odprowadzeń V1−V2/V3 o dwa międzyżebrza wyżej. Ujemne załamki T nad lewą komorą występują w przeciążeniu lewej komory, kardiomiopatii, niedokrwieniu oraz zapaleniu mięśnia sercowego.

W bradykardii, np. u intensywnie trenującego sportowca, mogą występować tzw. cechy wagotonii − uniesienie ST i spiczaste T nad lewą komorą. W zespole WPW i blokach odnóg pęczka Hisa zmiany odcinka ST−T są wtórne do zmienionego toru repolaryzacji i nie świadczą o przeciążeniu komory.

W trakcie prób z zastosowaniem leków analiza ciągłego zapisu EKG jest niezbędna. Aktualnie najczęściej wykonuje się testy prowokacji farmakologicznej w zespole Brugadów (próba z ajmaliną, flekainidem) i zespole wydłużonego QT (test z epinefryną) oraz podczas oceny wpływu atropiny na częstotliwość rytmu serca i przewodzenie przedsionkowo-komorowe w bradyarytmiach. U dzieci z napadową arytmią bardzo cennych informacji dla dalszego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego może dostarczyć wykonanie zapisu napadu arytmii, jeśli uda się uchwycić jej początek i/lub moment jej przerwania. Zapis EKG podczas podawania leku antyarytmicznego (adenozyna) w celu przerwania napadu arytmii może ujawnić cechy zespołu preekscytacji − lek blokuje przewodzenie w łączu p-k, przez co ułatwia przewodzenie przez drogę dodatkową w kierunku zstępującym od przedsionków do komór. Po krótkotrwałym zablokowaniu przewodzenia do komór szybkiego rytmu przedsionków próba farmakologicznego przerwania napadu arytmii może także ujawnić falę trzepotania przedsionków.

Piśmiennictwo

1. Baranowski R., Bieganowska K., Kozłowski D. i wsp. Zalecenia dotyczące stosowania rozpoznań elektrokardiograficznych. Dokument opracowany przez Grupę Roboczą powołaną przez Zarząd Sekcji Elektrokardiologii Nieinwazyjnej i Telemedycyny Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Kardiol. Pol. 2010; 68 (Supl. 4).

2. Baruteau A.E., Perry J.C., Sanatanis S. i wsp. Evaluation and management of bradycardia in neonates and children. Eur. J. Pediatr. 2016; 175(2): 151–161.

3. Bieganowska K., Miszczak-Knecht M. Prawidłowy zapis EKG u dzieci. W: Interpretacja EKG. Kurs podstawowy. Kurpesa M., Szafran B. PZWL, Warszawa 2018, s. 191−203.

4. Davignon A., Rautaharju P., Boiselle E. i wsp. Normal ECG standards for infants and children. Pediatr. Cardiol.1979/80; 1: 123−152.

5. Rijnbeek P.R., Witsenburg M., Schrama E. i wsp. New normal limits for the paediatric electrocardiogram. Eur. Heart J. 2001; 22(8): 702–711.

6. Semizel E., Oztürk B., Bostan O.M. i wsp. The effect of age and gender on the electrocardiogram in children. Cardiol. Young 2008; 18(1): 26-40.

7. Yoshinaga M., Iwamoto M., Horigome H. i wsp. Standard values and characteristics of electrocardiographic findings in children and adolescents. Circ. J. 2018; 82(3): 831–839.

Badanie echokardiograficzne Monika Kowalczyk-Domagała

Zaburzenia rytmu (ZR) serca u dzieci mogą powstawać w sercu anatomicznie prawidłowym lub towarzyszyć wrodzonym wadom serca, różnego typu kardiomiopatiom, nabytym chorobom układu krążenia (gorączka reumatyczna), ostrym (choroba Kawasakiego) lub przewlekłym procesom zapalnym, guzom serca (pierwotne guzy serca, rabdomyoma, stwardnienie guzowate), a także chorobom metabolicznym (m.in. glikogenozy), nadciśnieniu płucnemu czy zatorowości płucnej lub drażnieniu przez cewniki naczyniowe.

Echokardiografia jest najczęściej wykorzystywaną metodą obrazową w diagnostyce pacjentów z zaburzeniami rytmu serca. Inne metody obrazowania, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, są droższe i trudniej dostępne.

Ocena anatomiczna i czynnościowa serca u dzieci z zaburzeniami rytmu serca

Badanie echokardiograficzne u dzieci wykonuje się najczęściej metodą przezklatkową (TTE, transthoracic echocardiography) z zastosowaniem obrazowania jedno- (M-mode), dwu- (2D) i trójwymiarowego (3D) oraz doplerowskiego (dopler pulsacyjny, ciągły i kolorowy) zgodnie z obowiązującymi standardami. W niektórych sytuacjach klinicznych konieczne jest wykonanie badania przezprzełykowego (TEE, transesophageal echocardiography). Doplerowskie obrazowanie tkanek (TDI, tissue doppler imaging), ultradźwiękowy pomiar odkształcenia miokardium (strain) czy technika śledzenia plamki obrazu (STE, speckle tracking echocardiography) są stosunkowo nowymi metodami stosowanymi w celu oceny funkcji mięśnia sercowego. Echokardiografia tkankowa stosowana jest w ocenie funkcji lewej i prawej komory. Zastosowanie doplera tkankowego jest możliwe u każdego dziecka, natomiast technika śledzenia plamki obrazu, która daje możliwość oceny odkształcenia podłużnego, okrężnego i radialnego lewej komory, stosowana jest w wybranych przypadkach. Postępem w echokardiografii jest obrazowanie trójwymiarowe w czasie rzeczywistym, które nie tylko dostarcza informacji anatomicznych, ale także umożliwia ocenę odkształceń regionalnych.

W badaniu TTE u dzieci z ZR istotna jest analiza sekwencyjna, czyli ocena kolejnych poziomów układu krążenia: spływów żylnych, przedsionków, komór, dużych naczyń, ich wzajemnych relacji, stosunków przestrzennych i połączeń oraz przegrody międzyprzedsionkowej (m-przedsionkowej), międzykomorowej (m-komorowej) i przewodu tętniczego. W standardowym badaniu wykonuje się projekcje: przymostkowe (w osi długiej i krótkiej), koniuszkowe (czterojamowa, trójjamowa, dwujamowa), podmostkowe (w osi długiej i krótkiej) i nadmostkowe (w osi długiej i krótkiej). Czasami konieczne jest obrazowanie z niestandardowych projekcji. Uzyskane pomiary odnoszone są do norm dla pola powierzchni lub wieku pacjenta.

Żyły systemowe są ważnym elementem oceny echokardiograficznej u dzieci z ZR. Istotne jest wykluczenie wrodzonych anomalii m.in. przerwania ciągłości żyły głównej dolnej czy dodatkowej lewostronnej żyły głównej górnej z lub bez połączenia z prawostronną żyłą główną górną. Żyły systemowe oceniamy w projekcji podmostkowej i nadmostkowej.

Prawy przedsionek (PP) oceniamy anatomicznie w projekcji koniuszkowej czterojamowej i przymostkowej na drogę napływu prawej komory (PK) − dodatkowo opis badania powinien zawierać informacje dotyczące wielkości PP (długość, pole powierzchni, objętość oceniana dwupłaszczyznowo). Ważną strukturą anatomiczną w PP jest zastawka Eustachiusza, która może być bardzo mała, nieobecna lub silnie rozwinięta i często przedziurawiona licznymi drobnymi otworkami oraz może sięgać aż do dołu owalnego. Ukształtowanie zastawki w rzadkich przypadkach może wpływać na kierunek przechodzenia elektrody do stymulacji czasowej lub elektrody ablacyjnej umieszczanych od strony żyły głównej dolnej. Zatoka wieńcowa powinna być oceniana w celu rozpoznania nieprawidłowości anatomicznych (uchyłki, tętniaki) lub powikłań po zabiegach ablacji w okolicy zatoki.

Ścianę przyśrodkową PP stanowi przegroda m-przedsionkowa − w jej środkowej części znajduje się dół owalny, który jest pozostałością otworu owalnego. Konieczne jest ustalenie obecności ewentualnego przepływu krwi na poziomie otworu owalnego lub ubytku w przegrodzie m-przedsionkowej, ponieważ może mieć to wpływ na podejmowanie decyzji terapeutycznych.

Kolejnym ważnym elementem badania jest kompleksowa ocena zastawki trójdzielnej uwzględniająca płatki zastawki oraz aparat podzastawkowy (nici ścięgniste, mięśnie brodawkowate) w projekcjach koniuszkowej, przymostkowej i podmostkowej. Konieczne jest zarejestrowanie prędkości i profilu przepływu krwi przez zastawkę oraz stopnia jej niedomykalności i/lub zwężenia.

Prawą komorę (PK) oceniamy anatomicznie i czynnościowo. Pomiary PK powinny być wykonywane w obrazowaniu 2D (projekcja czterojamowa koniuszkowa zmodyfikowana na PK) − poprzecznie w napływie, w okolicy beleczki przegrodowo-brzeżnej i podłużnie (długość PK), natomiast grubość jej mięśnia oceniamy w projekcji podżebrowej. Obrazowanie PK z zastosowaniem techniki 3D pozwala w większym stopniu na ominięcie ograniczeń geometrycznych w standardowym badaniu.

Funkcja skurczowa PK jest oceniana na podstawie ruchu pierścienia zastawki (TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion) i zmiany pola powierzchni PK w obrazie 2D (FAC, fractional area change, wartości prawidłowe w zakresie 30−59%) oraz pomiaru prędkości ruchu bocznej części pierścienia zastawki trójdzielnej w skurczu (fala S’) w TDI. Ważnym elementem oceny PK jest jej funkcja rozkurczowa, oceniana przez pryzmat parametrów takich jak profil przepływu krwi przez zastawkę trójdzielną i żyły wątrobowe, wielkość PP, szerokość żyły głównej dolnej oraz pomiar prędkości ruchu bocznej części pierścienia zastawki trójdzielnej w rozkurczu (fala E’, fala A’ ) w TDI.

Opis zastawki płucnej powinien zawierać informacje dotyczące liczby płatków i ich ruchomości, wielkości pierścienia oraz stopnia zwężenia i/lub niedomykalności. Do oceny zastawki najlepsza jest projekcja przymostkowa w osi krótkiej oraz wysoka przymostkowa, w której widoczna jest zastawka aortalna i płucna w osi krótkiej. U dzieci zastawka i droga odpływu PK są dobrze widoczne w projekcji podmostkowej.

Żyły płucne prawidłowo uchodzą do lewego przedsionka i najlepiej widoczne są w projekcjach nadmostkowej, podmostkowej i koniuszkowej. Poza obrazowaniem 2D konieczna jest rejestracja przepływu krwi w doplerze kolorowym i pulsacyjnym. Profil przepływu krwi w żyłach płucnych ma znaczenie przy analizie funkcji rozkurczowej lewej komory (LK), u niektórych pacjentów także rokownicze. Wnikliwa ocena żył płucnych jest konieczna u pacjentów po ablacji w tej okolicy − nie tylko bezpośrednio po zabiegu, ale także w dalszej obserwacji, ze względu na ryzyko zmian zakrzepowych lub stenotycznych.

Do oceny wielkości lewego przedsionka (LP) stosuje się wymiar przednio-tylny w osi długiej LK oraz pole powierzchni LP w projekcji koniuszkowej czterojamowej. W bardziej zaawansowanej ocenie LP stosuje się pomiar objętości i wskaźnik objętości, tj. objętość LP indeksowana do pola powierzchni ciała, w obrazowaniu dwupłaszczyznowym (projekcja dwu- i czterojamowa koniuszkowa).

Podobnie jak w przypadku zastawki trójdzielnej ocena zastawki dwudzielnej musi być kompleksowa i zawierać informację o płatkach zastawki oraz aparacie podzastawkowym − najlepiej widoczna jest w projekcjach koniuszkowej, przymostkowej i podmostkowej. Ważnym elementem jest prędkość i profil przepływu krwi przez zastawkę oraz stopień jej niedomykalności i /lub zwężenia.

Lewą komorę (LK) oceniamy morfologicznie i czynnościowo. Aktualnie preferowane jest wykonywanie pomiarów wielkości i grubości lewej komory w obrazowaniu 2D. Frakcja wyrzutowa LK (EF według Simpsona) jest zalecaną metodą oceny funkcji skurczowej LK. Prawidłowe wartości EF mieszczą się w granicach 55−80%. Ocena funkcji skurczowej LK może być rozszerzona o pomiar amplitudy ruchu bocznej i przyśrodkowej części pierścienia zastawki dwudzielnej (MAPSE, mitral annular plane systolic excursion), prędkości bocznej i przyśrodkowej części pierścienia zastawki dwudzielnej (prędkość fali S’) w TDI oraz GLS (global longitudinal strain) w STE. Ważnym elementem oceny LK jest jej funkcja rozkurczowa analizowana w oparciu o profil przepływu krwi przez zastawkę dwudzielną i żyły płucne, wielkość LP oraz fale pomiar prędkości ruchu części bocznej pierścienia zastawki dwudzielnej w rozkurczu (fala E’ i fala A’) w TDI.

Opis zastawki aortalnej powinien zawierać informacje dotyczące liczby płatków i ich ruchomości, wielkości pierścienia oraz stopnia zwężenia i/lub niedomykalności. Ocenę najlepiej jest przeprowadzić w projekcji przymostkowej w osi krótkiej − analizując zastawkę, drogę odpływu LK i aortę wstępującą w projekcji koniuszkowej trój- i pięciojamowej − oraz w osi długiej LK.

Początkowe odcinki tętnic wieńcowych widoczne są w projekcjach przymostkowej w osi krótkiej naczyniowej, przymostkowej w osi długiej LK oraz podmostkowej. Należy wykluczyć łagodne (m.in. niewielkie przetoki wieńcowe) i ciężkie (m.in. nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego) anomalie tętnic wieńcowych.

W worku osierdziowym znajduje się fizjologicznie niewielka ilość płynu. W przebiegu wielu chorób, oraz jako powikłanie po różnych zabiegach stosowanych u dzieci z ZR, może dochodzić do gromadzenia się nadmiernej ilości płynu lub krwi w wyniku perforacji. Stanem zagrażającym życiu jest tamponada osierdzia. Płyn w worku osierdziowym oceniamy we wszystkich projekcjach.

Rola badania echokardiograficznego w diagnostyce zaburzeń rytmu serca

W zespole preekscytacji mięsień komory pobudzany jest wcześniej przez impuls biegnący drogą dodatkową niż przez impuls przebiegający prawidłowo węzłem przedsionkowo-komorowym. Drogi dodatkowe mogą być położone po stronie prawej, wokół pierścienia trójdzielnego lub po stronie lewej, wokół pierścienia mitralnego serca. Badanie z zastosowaniem techniki M-mode umożliwia ocenę ruchu przegrody m-komorowej i tylnej ściany LK. U pacjentów z cechami preekscytacji ruch przegrody m-komorowej może być nieprawidłowy, co stwierdza się także u chorych z przeciążeniem objętościowym PK oraz LBBB.

W badaniu M-mode u pacjentów z lokalizacją drogi dodatkowej w obszarze przypodstawnym LK obserwowany jest przedwczesny ruch do przodu tylnej ściany LK krótko po fali delta w zapisie EKG − u niektórych pacjentów ruchowi temu towarzyszy paradoksalny ruch do przodu przegrody m-komorowej. W przypadku drogi zlokalizowanej w wolnej ścianie PK lub przegrodzie międzyprzedsionkowej obserwowany jest nieprawidłowy, przedwczesny skurczowy ruch przegrody m-komorowej do tyłu po wystąpieniu fali delta.

Zastosowanie doplera tkankowego zwiększa możliwość ustalenia lokalizacji drogi dodatkowej. Metoda śledzenia plamki (speckle tracking) w echokardiografii 3D umożliwia ocenę dyssynchronii skurczu wywołanej przedwczesnym pobudzeniem z zastosowaniem indeksu dyssynchronii (LV dyssynchrony index). U pacjentów z WPW indeks dyssynchronii jest podwyższony, natomiast po ablacji obserwuje się obniżenie indeksu i obniżenie opóźnienia rotacji koniuszek-podstawa serca (apical-basal rotation delay) oraz wzrost skrętu LK (LV twist).

Zespół WPW z przegrodową drogą dodatkową wywołuje wczesną aktywację mechaniczną przegrody, co może powodować skurczową dyssynchronię i dysfunkcję LK (powiększenie LK, obniżenie EF, kardiomiopatię rozkurczową), bez częstoskurczów w wywiadzie. W badaniu echokardiograficznym można obserwować dyskinezę ruchu przegrody m-komorowej, hipotrofię przegrody m-komorowej oraz powiększenie i obniżoną funkcję skurczową LK − zmiany te ustępują po ablacji. Analiza odkształcenia LK w obrazowaniu 2D pokazuje, że preekscytacja wpływa na miejscową dyssynchronię i hipokinezę. U pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową związaną z zespołem preekscytacji bez arytmii w większości przypadków obecna była przegrodowa droga dodatkowa, sporadycznie droga w wolnej ścianie po stronie prawej. Nie obserwuje się takich zmian u pacjentów z lewostronną drogą dodatkową.

U pacjentów z WPW i nawracającymi częstoskurczami (AVRT, atrioventricular reentrant tachycardia) może dojść do powiększenia lewej komory i dysfunkcji skurczowej oraz rozkurczowej − nieleczona tachyarytmia może powodować kardiomiopatię tachyarytmiczną. U niektórych pacjentów z WPW bez zarejestrowanych zaburzeń rytmu serca może rozwijać się kardiomiopatia rozstrzeniowa spowodowana przedwczesnym pobudzeniem mięśnia komór. Po ablacji zwykle obserwuje się stopniową normalizację wielkości LK oraz poprawę funkcji skurczowej i rozkurczowej.

Badanie TEE lub wewnątrzsercowe może być stosowane w trakcie zabiegu ablacji. Badanie wewnątrzsercowe umożliwia lepsze mapowanie elektrodami zwiększając skuteczność ablacji i skracając czas fluoroskopii − szczególnie użyteczne w trakcie nakłucia przegrody m-przedsionkowej i ablacji dróg dodatkowych znajdujących się po lewej stronie serca. Jednak rozmiar głowicy i jej cena są pewnymi ograniczeniami w zastosowaniu tego badania u dzieci.

Migotanie i trzepotanie przedsionków (odpowiednio AF i AFl) u dzieci występuje rzadko. Obie te arytmie sprzyjają powstawaniu skrzeplin w jamach serca zwiększając ryzyko zatorowości. Konsekwencją zaburzeń funkcji przedsionków i nieprawidłowego pobudzenia komór serca jest upośledzenie funkcji wyrzutowej komór − objętość wyrzutowa serca może być mniejsza nawet o 20%.

Występowaniu AF/AFl sprzyjają stwierdzane w badaniu echokardiograficznym wady zastawkowe, głównie zwężenie zastawki dwudzielnej (wrodzone lub nabyte w przebiegu gorączki reumatycznej), kardiomiopatie i przerost LK w przebiegu innych chorób, a także nadciśnienie płucne, choroby osierdzia czy zawał mięśnia sercowego. Należy pamiętać, że powiększenie przedsionków może być spowodowane zarówno patologią serca, jak i arytmią. Skrzepliny w przebiegu AF mogą być zlokalizowane w jamach przedsionków, przyściennie lub w uszkach − tylko duże skrzepliny widoczne są w badaniu TTE, małe przyścienne i w uszkach są słabo widoczne. Należy jednak zawsze podjąć próbę oceny obecności skrzeplin w badaniu TTE, szczególnie w przypadku poszerzonego uszka. Najczęściej skrzepliny są zlokalizowane w uszku lewego przedsionka, natomiast w uszku prawego przedsionka są trudne do uwidocznienia i lepiej widoczne dopiero przy znacznie poszerzonym uszku. Przed kardiowersją elektryczną konieczna jest wnikliwa ocena uszka LP w badaniu TEE oraz prędkości napełniania i opróżniania uszka. Prędkości > 40 cm/s uznawane są za prawidłowe, a przy prędkości < 20 cm/s istnieje zwiększone ryzyko zmian zakrzepowych.

Komorowe zaburzenia rytmu serca u dzieci mogą występować w anatomicznie zdrowym sercu (kanałopatie, zaburzenia jonowe i metaboliczne) lub we wrodzonych wadach serca, kardiomiopatiach oraz w zapaleniu mięśnia sercowego/osierdzia/wsierdzia czy w guzach serca. Często towarzyszą chorobie niedokrwiennej lub zawałowi mięśnia sercowego spowodowanego patologiami tętnic wieńcowych wrodzonymi (zespół Garlanda) lub nabytymi (choroba Kawasakiego z tętniakami w tętnicach wieńcowych) oraz dysfunkcji komór serca z lub bez niewydolności serca. Do wad, w których częściej występują komorowe zaburzenia rytmu i zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego (NZS) należą tetralogia Fallota i wady związane z upośledzeniem odpływu krwi z lewej części serca. Inną grupę stanowią wady, w których występują nadkomorowe zaburzenia rytmu i zwiększone ryzyko NZS, − do tej grupy należą pacjenci z przełożeniem wielkich pni tętniczych po operacji fizjologicznej (przedsionkowej) oraz z sercem jednokomorowym. Wśród czynników zwiększających ryzyko NZS jest również dysfunkcja komór serca. Z tego powodu w badaniach kontrolnych istotnym elementem jest ocena funkcji komór serca oraz stopnia dysfunkcji i progresji zmian. U dzieci z wrodzoną wadą serca po operacji omdlenie lub nieutrwalny częstoskurcz komorowy (VT) są wskazaniem do oceny hemodynamicznej w badaniu echokardiograficznym. Natomiast arytmia komorowa z towarzyszącą dysfunkcją czynnościową PK lub LK zwiększa ryzyko NZS u dzieci z różnego typu wrodzonymi wadami serca.

W zespołach wydłużonego QT w większości przypadków badanie echokardiograficzne jest prawidłowe, natomiast u około 15% osób stwierdza się różnego rodzaju nieprawidłowości. Przy wydłużonym odstępie QT obserwowane jest wydłużenie czasu skurczu, co może być widoczne w standardowym badaniu echokardiograficznym M-mode jako zjawisko skurczu postsystolicznego (PSS, post systolic shortening). Zjawisko to czasami występuje w pojedynczych segmentach LK w zdrowej populacji oraz w większej liczbie segmentów w niedokrwieniu i po zawale mięśnia sercowego − bardziej nasilone jest jednak w różnych typach zespołu wydłużonego QT (LQT1, LQT2, LQT3). Występowanie PSS w większej liczbie segmentów może wiązać się z pogłębieniem dysfunkcji rozkurczowej komory.

U niektórych pacjentów z zespołem Brugadów w badaniu rezonansem magnetycznym (CMR, cardiac magnetic resonance) obserwuje się powiększenie PK i LK z obniżeniem ich funkcji skurczowej. Obniżenie frakcji wyrzutowej PK i powiększenie PK wiąże się z większym ryzykiem omdlenia i nagłego zatrzymania krążenia. Badanie CMR jest jeszcze mało dostępne i drogie, dlatego badanie echokardiograficzne z zastosowaniem obrazowania 2D i 3D w celu oceny wielkości i funkcji PK może mieć istotne znaczenie dla dalszego procesu diagnostyczno-terapeutycznego.

Mechanizmy powstawania dysfunkcji komór serca z powodu tachyarytmii są słabo poznane − nie wiadomo jaki czas trwania arytmii spowoduje dysfunkcję i jaki rytm serca jest już niebezpieczny. Większość badaczy jest zgodna co do tego, że utrzymywanie się częstotliwości serca > 140/min może doprowadzać do powstania kardiomiopatii indukowanej tachykardią, zarówno pochodzenia przedsionkowego, jak i komorowego. Leczenie farmakologiczne i ablacja poprawiają parametry wielkości i funkcji komory w około 3 tygodnie po umiarowieniu, pełna normalizacja może trwać nawet do 21 miesięcy.

Dysfunkcja węzła zatokowego częściej występuje u dzieci leczonych chirurgicznie z powodu różnego typu wrodzonych wad serca. Możliwe są także inne różnorodne przyczyny, takie jak kardiomiopatie, dystrofie mięśniowe czy choroba Kawasakiego. U każdego pacjenta z dysfunkcją węzła zatokowego konieczna jest pełna ocena echokardiograficzna.

Zaburzenia przewodzenia p-k mogą występować w zdrowym lub nieprawidłowym sercu. Badanie echokardiograficzne jest niezbędne dla oceny anatomii i funkcji serca. U noworodków z całkowitym blokiem p-k bez wady serca należy podejrzewać chorobę tkanki łącznej u matki. W przypadku tocznia układowego u noworodka poza blokiem p-k może występować niewydolność serca z dysfunkcją skurczową, kardiomiopatia, fibroelastoza wsierdzia czy zapalenie mięśnia sercowego/osierdzia − często obserwowane jest także poszerzenie aorty wstępującej. Blok całkowity u noworodków z wadą serca najczęściej związany jest ze złożonymi wadami serca.

Badanie echokardiograficzne przed i po ablacji

Ablacja prądem o wysokiej radiowej częstotliwości (RF) czy krioablacja jest inwazyjną metodą leczenia nadkomorowych i komorowych zaburzeń rytmu serca, o wysokiej skuteczności i stosunkowo niskim ryzyku powikłań. Standardowo badanie TTE powinno być wykonane przed każdym zabiegiem w trakcie procesu diagnostycznego oraz powinno zawierać informacje dotyczące anatomii i funkcji skurczowej i rozkurczowej serca. Należy zwrócić szczególną uwagę na okolice w których będzie wykonywana ablacja. Po ablacji konieczna jest ponowna ocena funkcji komór oraz płynu w worku osierdziowym.

Miejsce aplikacji jest ważną informacją dla echokardiografisty − umożliwia wnikliwą ocenę tej okolicy przed i po zabiegu w celu wykluczenia anomalii rozwojowych, a następnie powikłań. Wykonując badanie po zabiegu echokardiografista powinien uzyskać informacje dotyczące miejsca i strony, po której była wykonywana ablacja oraz ewentualnego nakłucia przegrody m-przedsionkowej w przypadku ablacji po lewej stronie. Po nakłuciu przegrody m-przedsionkowej w opisie badania musi być zawarta informacja o istnieniu lub braku przepływu krwi przez przegrodę m-przedsionkową − w przypadku zarejestrowania przepływu powinny być wykonane badania kontrolne. Po ablacji w okolicy zatoki wieńcowej we wczesnym okresie może dochodzić do pęknięcia ściany zatoki z następową tamponadą lub pojawienia się zmian zakrzepowych, natomiast w późniejszym okresie może być obserwowane zwężenie ujścia zatoki wieńcowej (ryc. 4.1).

Rycina 4.1.

Projekcja w osi długiej na drogę napływu prawej komory. Skrzeplina w zatoce wieńcowej (niebieska strzałka)

Po ablacji w okolicy żył płucnych w trakcie leczenia AF może dochodzić we wczesnym okresie do tamponady, a w późniejszym do zwężenia żył płucnych. Ocena echokardiograficzna tej okolicy nie jest łatwa, ale pojawienie się przyspieszenia przepływu krwi w żyłach płucnych i podejrzenie ich zwężenia może stanowić podstawę do rozszerzenia diagnostyki o tomografię komputerową.

Badanie echokardiograficzne, głównie TEE, wykorzystywane jest w trakcie niektórych zabiegów, np. w czasie ablacji VT z mięśnia brodawkowatego. Badanie TTE musi być wykonane w trakcie diagnostyki VT w poszukiwaniu etiologii oraz po każdym zabiegu ablacji. Częstoskurcze komorowe mogą występować w sercu bez strukturalnej patologii, jak również u dzieci z procesem zapalnym (zapalenie mięśnia sercowego/osierdzia) oraz we wszystkich typach kardiomiopatii, wrodzonych wadach serca czy guzach serca (rabdomyoma). VT idiopatyczny najczęściej pochodzi z drogi odpływu prawej lub lewej komory (odpowiednio DOPK i DOLK) oraz z płatków zastawki aortalnej. Po ablacji VT z okolicy DOPK może dojść do pęknięcia DOPK w obrębie wolnej ściany, natomiast w przypadku ablacji VT z okolicy DOLK − do pęknięcia mięśnia sercowego, tamponady, uszkodzenia zastawki aortalnej lub tętnicy wieńcowej czy do udaru mózgu. Po ablacji VT z mięśnia brodawkowatego lub okolicy pierścieni zastawek przedsionkowo-komorowych może pojawić się niedomykalność zastawek.

Badanie echokardiograficzne przed i po implantacji urządzeń wszczepialnych

Przed implantacją układu stymulującego, resynchronizującego (CRT, cardiac resynchronization therapy) czy kardiowertera-defibrylatora (ICD, implantable cardioverter-defibrilator) u dzieci musi być wykonane pełne badanie echokardiograficzne. Już na tym etapie ważna jest informacja czy układ będzie nasierdziowy czy endokawitarny, jedno- czy dwujamowy oraz czy elektrod będzie więcej i gdzie będą się znajdowały. Jeśli jest to możliwe badanie powinno być wykonane nawet przed decyzją o czasowej stymulacji zewnętrznej. W badaniu echokardiograficznym istotna jest ocena ujścia żył systemowych oraz wykluczenie rzadkich anomalii tych żył uniemożliwiających implantację układu endokawitarnego (wrodzone anomalie żyły głównej górnej) lub czasową stymulację (przerwanie ciągłości żyły głównej dolnej). Ponadto niezbędna jest ocena wielkości i funkcji skurczowej LK (EF według Simpsona), anatomii i funkcji zastawki trójdzielnej oraz przegrody m-przedsionkowej (wykluczenie PFO lub ASD).

Dyssynchronia skurczu serca ma złożony i wielopłaszczyznowy mechanizm. Wydłużenie odstępu PR opóźnia okres skurczu komory, który może nakładać się na okres wczesnego rozkurczu. W warunkach fizjologicznych ciśnienie w przedsionku spada podczas rozkurczu, jeśli w tym czasie dochodzi do opóźnionego skurczu komory to ciśnienie rozkurczowe w LK jest wyższe niż w LP, co może spowodować pojawienie się rozkurczowej niedomykalności zastawki dwudzielnej. Zmniejszenie napełnienia LK prowadzi do zmniejszenia jej kurczliwości (utrata mechanizmu Starlinga). Opóźnienie między- i śródkomorowego przewodzenia powoduje asynchroniczny skurcz poszczególnych segmentów LK (dyssynchronia komorowa) − prowadzi to do pogorszenia funkcji serca, zmniejszenia objętości wyrzutowej i obniżenia ciśnienia skurczowego. Ponadto nieprawidłowo skoordynowany skurcz mięśni brodawkowatych może powodować lub pogłębiać czynnościową skurczową niedomykalność zastawki dwudzielnej. Wszystkie te zjawiska mogą prowadzić do niekorzystnej przebudowy mięśnia LK.

Zastosowanie CRT pomaga przywrócić synchronię między- i śródkomorową, poprawia funkcję LK, a także zmniejsza czynnościową niedomykalność zastawki dwudzielnej oraz prowadzi do odwrotnej przebudowy LK, tj. do wydłużenia czasu napełniania, wzrostu EF, zmniejszenia objętości końcowoskurczowej i końcoworozkurczowej oraz do zmniejszenia dyskinezy przegrody międzykomorowej. W praktyce klinicznej badanie echokardiograficzne jest stosowane zarówno w procesie kwalifikacji, jak również w ocenie wyników CRT − mimo tego, że wśród kryteriów kwalifikacji do terapii znajduje się tylko jeden parametr echokardiograficzny, czyli funkcja skurczowa LK (LVEF).

W trakcie analizy dyssynchronii konieczna jest ocena tego zjawiska na trzech poziomach: przedsionkowo-komorowym, międzykomorowym i śródkomorowym. Miarą dyssynchronii przedsionkowo-komorowej jest stosunek czasu trwania napływu do LK w rozkurczu (od początku fali E do końca fali A; dopler pulsacyjny w projekcji czterojamowej koniuszkowej) do czasu trwania cyklu serca (odstęp RR jednoczasowego zapisu EKG). Wartości tego stosunku < 40% wskazują na istotną dysfunkcję przedsionkowo-komorową. Dyssynchronia międzykomorowa oceniana jest na podstawie porównania czasu przedwyrzutowego PK i LK. Oceny dokonuje się metodą doplera pulsacyjnego w projekcji pięciojamowej koniuszkowej dla LK (pomiar od początku zespołu QRS do początku spektrum wyrzutu z komory) oraz dla PK w projekcji przymostkowej w osi krótkiej naczyniowej w drodze odpływu PK. Różnica > 40−45 ms wskazuje na dyssynchronię komorową. Dyssynchronia śródkomorowa jest objawem nieprawidłowego powiązania czynności elektrycznej i mechanicznej LK w badaniu echokardiograficznym. Oceniana jest z zastosowaniem prezentacji M-mode, dwuwymiarowej, doplera pulsacyjnego, TDI, STE oraz prezentacji trójwymiarowej.

Mimo rozwoju technologicznego i licznych badań z zastosowaniem nowoczesnych technik obrazowania nie ma jednego wskaźnika lub grupy wskaźników, które byłyby jednoznacznie zalecane do oceny dyssynchronii mechanicznej LK i przewidywania odpowiedzi na CRT. Najprostszym sposobem oceny dyssynchronii jest pomiar opóźnienia czasowego między skurczem przegrody m-komorowej w stosunku do ściany tylnej w prezentacji M-mode w projekcji przymostkowej w osi długiej/krótkiej w okolicy podstawy mięśni brodawkowatych (SPWMD, septal-posterior wall mechanical delay). Czas opóźnienia ≥ 130 ms wskazuje na dyssynchronię. W prezentacji M-mode może być widoczny także skurcz dwufazowy. Druga faza jest wyrazem PSS, który powstaje w okresie izowolumetrycznego rozkurczu, tj. po zamknięciu zastawki aortalnej − przemawia to za istotnym zaburzeniem przewodzenia śródkomorowego powodującego dyssynchronię mechaniczną.

Najczęściej ocenianym parametrem w TDI jest czas od początku zespołu QRS do maksimum prędkości ruchu przeciwległych segmentów LK (opposite wall delay) w czterech segmentach przypodstawnych. Wartości ≥ 65 ms w przeciwległych segmentach (ściany przednio-przegrodowa/dolno-boczna oraz przednia/dolna) uznaje się za wskazujące na dyssynchronię.

Ocena dyssynchronii w echokardiografii trójwymiarowej związana jest z jednoczasowym wyznaczeniem zmian segmentarnych objętości LK w czasie cyklu serca. Obliczany automatycznie wskaźnik dyssynchronii skurczu (SDI, systolic dyssynchrony index), wyrażony jako odchylenie standardowe czasu potrzebnego do uzyskania minimalnych regionalnych objętości w szesnastu segmentach, pozwala przewidywać pozytywną odpowiedź na CRT dla wartości > 32 ms. Poza parametrami czasowymi ważna jest także ocena profilu krzywych odkształcenia dla poszczególnych segmentów LK. Najnowsze oprogramowanie daje możliwość tworzenia trójwymiarowych map LK obrazujących sekwencję czasową skurczu dla każdego segmentu.

Badanie echokardiograficzne po implantacji urządzenia do elektrostymulacji serca powinno być wykonane przynajmniej dwukrotnie − po zabiegu implantacji i przed planowanym wypisem ze szpitala, a w przypadku pojawienia się objawów mogących sugerować powikłania częściej, w zależności od sytuacji klinicznej. Po implantacji oceniamy:

- elektrody (liczba, położenie, grubość);

- żyły systemowe (próba uwidocznienia przebiegu elektrod w żyle głównej górnej, pętle w żyle głównej górnej, dolnej lub żyłach wątrobowych);

- zastawkę trójdzielną (ruchomość płatków, dodatkowe echa, położenie elektrody centralne lub ekscentryczne, profil przepływu, stopień niedomykalności);

- prawy przedsionek (dodatkowe nieprawidłowe struktury, krzyżowanie elektrod, elektroda widoczna w zatoce wieńcowej);

- prawą komorę (położenie elektrody − szczególnie ważna jest ocena położenia końcówki elektrody komorowej, funkcja skurczowa, obecność nieprawidłowych struktur);

- worek osierdziowy (ilość płynu, obecność nitek włóknika, szczególna ocena osierdzia w okolicy naszytych elektrod nasierdziowych, wykluczenie obecności krwi).

Rycina 4.2.

Projekcja podżebrowa. Elektroda nasierdziowa (biała strzałka), płyn w worku osierdziowym (niebieska strzałka)

Optymalizacja czasu sprzężenia przedsionkowo-komorowego (AVD, atrioventricular delay), czyli odstępu między impulsem przedsionkowym a komorowym w czasie stymulacji DDD, powinna być wykonana u każdego pacjenta z układem DDD. Należy określić czas AVD, który daje największe korzyści hemodynamiczne. Z doświadczeń własnych w ocenie najlepszego czasu AVD wykorzystywana jest najczęściej całka prędkości przepływu krwi przez zastawkę aortalną (VTI, velocity time integral) w doplerze pulsacyjnym w projekcji koniuszkowej pięciojamowej, a także przepływ przez zastawkę dwudzielną w projekcji koniuszkowej czterojamowej oraz rzadziej przepływ w żyłach płucnych. Zmieniając AVD oceniamy VTI przepływu przez zastawkę aortalną oraz czas napływu krwi przez zastawkę dwudzielną. Za optymalny AVD uznajemy taki czas, przy którym wartości VTI są najwyższe, a czas napełniania komory najdłuższy. Programowanie AVD wpływa na objętość wyrzutową i czynność rozkurczową mięśnia sercowego.

Do powikłań elektrostymulacji serca, które mogą być oceniane w badaniu echokardiograficznym, należą:

- przemieszczenie, zakażenie lub złamanie elektrod oraz uszkodzenie ich izolacji, co może skutkować agregacją płytek krwi i powstawaniem skrzeplin (ryc. 4.3) lub gromadzeniem się bakterii i powstawaniem narośli (wegetacji) bakteryjnych;

- zakażenia loży (zakażenia przez ciągłość);

- odelektrodowe infekcyjne zapalenie wsierdzia (LRIE, lead related infective endocarditis).

Zakażenie loży stymulatora oraz gorączka są wskazaniem do badania TTE lub TEE w celu wykluczenia LRIE. W badaniu poszukujemy wegetacji bakteryjnych, które są ruchomymi strukturami widocznymi w co najmniej dwóch projekcjach na elektrodzie, zastawkach serca lub wsierdziu. U niektórych dzieci możliwa jest ocena przebiegu elektrody w żyle głównej górnej w projekcji nadmostkowej oraz podmostkowej, ze szczególną oceną ujścia żyły głównej górnej do PP, gdzie wegetacje są umiejscowione najczęściej. W niektórych sytuacjach konieczne jest wykonanie badania TEE, które u większości dzieci musi być wykonywane w znieczuleniu ogólnym.