Wykaz skrótów tom 1-2
ABI - (auditory brainstem implant) - implant pniowy
ABR - (auditory brainstem responses) - słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu
ALCL - (anaplastic large cell lymphoma) - anaplastyczne chłoniaki wielkokomórkowe
ANN - alergiczny nieżyt nosa
ANSP - (auditory neuropathy spectrum disorder) - spektrum zaburzeń neuropatii słuchowej
APD - (auditory processing disorders) - zaburzenia przetwarzania słuchowego
ASHA - (American Speech-Language-Hearing Association)
ASO - miano przeciwciał antystreptolizyny O
ASSR - (auditory steady state responses) - słuchowe potencjały stanu ustalonego
BAHA - (bone anchored hearing aid) - rodzaj aparatu słuchowego zakotwiczonego w kości/implant BAHA
BB - błona bębenkowa
BOA - (behavioral observational audiome) - behawioralna audiometria obserwacyjna
BOR - (branchio-oto-renal syndrome) - zespół skrzelowo-uszno-nerkowy
BRMS - (RMS botryoid) - groniasty typ guza RMS
BTE - (behind the ear) - zauszny aparat cyfrowy z miękkimi wkładkami dokanałowymi
CBCT - (cone-beam computed tomography) - tomografia komputerowa wiązki stożkowej
CEOAE - (click evoked otoacoustic emissions) - otoemisje wywołane trzaskiem
CERA - (cortical electric response audiometry) - słuchowe potencjały korowe
CHL - (conductive hearing loss) - niedosłuch przewodzeniowy
CLN - (palpable cervical lymph nodes) - palpacyjnie wyczuwalne węzły chłonne szyi
CMNS - (congenital midnasal stenosis) - wrodzone zwężenie jam nosa
CMT - (Charcot-Marie-Tooth disease) - choroba Charcota-Mariego-Tootha
CMV - cytomegalowirus
CNPAS - (congenital nasal pyriform aperture stenosis) - wrodzone zwężenie otworu gruszkowatego
CPA - (conditioned play audiometry) - audiometria zabawowa
CRP - (C-reactive protein) - białko C-reaktywne
CST - (Competing Sentences Test) - test zdań konkurujących
CVC - (Consonant Vovel Consonant Test) - sylabowy test rozdzielnouszny
CWT - (Competing Words Test) - test wyrazów konkurujących
DDHS - (direct drive hearing system) - rodzaj implantu wykorzystującego przetwornik elektromagnetyczny
DDT - (Dichotic Digit Test) - liczbowy test rozdzielnouszny
DFNA - niedosłuch izolowany dziedziczony w sposób autosomalny dominujący
DFNB - niedosłuch izolowany dziedziczony autosomalnie recesywnie
DFNX - niedosłuch izolowany sprzężony z chromosomem X
DLBCL - (diffuse large B-cell lymphoma) - chłoniak rozlany z dużych komórek B
DLF - (difference limen for frequency) - test dyskryminacji częstotliwości dźwięku
DLI - (difference limen for intensity) - test dyskryminacji głośności dźwięku
DPOAE - (distorsion product otoacoustic emissions) - otoemisje produktów zniekształceń nieliniowych ślimaka
eABR - (electrically evoked auditory brainstem response) - wywołane elektrycznie potencjały słuchowe z pnia mózgu
EAPS - (ectopic accessory parotid system) - dodatkowy ektopowy system przyusznicy
EBV - (Epstein-Barr virus) - wirus Epsteina-Barr
ECoG - (electrocochleography) - elektrokochleografia
ECS - (extraskeletal chondrosarcoma) - chondrosarcoma poza układem szkieletowym
ECV - (ear canal volume) - pojemność przewodu sluchowego zewnętrznego
ELISA - (enzyme-linked immunosorbent assay) - laboratoryjna metoda immunoenzymosorpcyjna, która służy m.in. do ilościowego wykrywania przeciwciał we krwi
ESWL - (extracorporeal shock wave lithotripsy) - litotrypsja z użyciem zewnętrznej fali uderzeniowej
ETF - (Eustachian tube function) - test drożności trąbki słuchowej Eustachiusza
EXIT - (ex utero intrapar-tum treatment) - procedura EXIT umożliwiająca ocenę i udrożnienie dróg oddechowych przy cięciu cesarskim
FDG - fluorodeoksyglukoza
FTM - (floating mass transducer) - przetwornik elektromagnetyczny
HL - (Hodgkin's lymphoma) - chłoniak Hodgkina
HNL - (histiocytic necrotizing lymphadenitis) - histiocytarne martwicze zapalenie węzłów chłonnych, choroba Kikuchi-Fujimoto
HRCT - (high-resolution computed tomography) - badanie obrazowe wysokiej rozdzielczości
HSV - (herpes simplex virus) - wirus opryszczki zwykłej
IALP - (International Association of Communication Sciences and Disorders)
IDRF - (image defined risk factor) - badania obrazowe czynników ryzyka
IHC - (immunohistochemistry) - badanie immunohistochemiczne
INN - infekcyjny nieżyt nosa
ISH - (in situ hybridization) - metoda hybrydyzacji in situ
KD - (Kawasaki disease) - choroba Kawasakiego
LCMV - (lymphocytic choriomeningitis virus) - wirus limfocytarnego zapalenia splotu naczyniówkowego
LLR - (long latency responses) - słuchowe potencjały długolatencyjne
LMS - (Lund-MacKay score) - skala Lund-Mackaya
MAD - (migraine associated dizziness/migrainous vertigo) - migrena, której towarzyszą zawroty głowy
MDCT - (multi-row-detector computed tomography) - wielorzędowa tomografia komputerowa
MDVP - (multi dimensional voice program) - wielowymiarowy program głosowy
MED-EL - (Vibrant Soundbridge) - rodzaj implantu wykorzystującego przetwornik elektromagnetyczny
MESNA - preparat sodium 2-mercaptoethanesulfonate
MET - (middle ear transducer) - rodzaj implantu wykorzystującego przetwornik elektromagnetyczny
MHL - (mixed hearing loss) - niedosłuch mieszany
MLD - (masking level difference) - test różnicy poziomów maskowania
MLR - (middle latency responses) - słuchowe potencjały średniolatencyjne
MMN - (mismatch negativity) - długolatencyjna fala niezgodności
MPNST - (malignant peripheral nerve sheath tumor) - złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych
MPNT - (malignant peripheral neuro-ectodermal tumor) - złośliwy obwodowy guz neuroektodermalny
MRSA - (methicillin-resistant Staphylococcus aureus) - gronkowiec złocisty oporny na metycylinę
MZL - (marginal zone lymphoma) - chłoniak strefy brzeżnej
NBS - (Nijmegen breakage syndrome) - zespół Nijmegen
NCAM - (neural cell adhesion molecule) - cząsteczka adhezyjna komórek nerwowych; jeden z markerów immunohistochemicznych
NFM - (neurofibromatosis) - nerwiakowłókniak
NHL - (non-Hodgkin's lymphoma) - chłoniaki nieziarnicze
NNN - niealergiczny nieinfekcyjny nieżyt nosa
NSE - neurospecyficzna enolaza
NTM - (Nontuberculosis mycobacteria) - prątki niegruźlicze
OCD - (ossicular chain disruption) - przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek słuchowych
OME - (otitis media with effusion) - wysiękowe zapalenie ucha
OUN - ośrodkowy układ nerwowy
PCR - (polymerase chain reaction) - łańcuchowa reakcja polimerazy
PET - (positron emission tomography) - pozytonowa tomografia emisyjna
PFAPA - (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and Cervical adenitis) - nawrotowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, gardła i szyjnych węzłów chłonnych -zespół chorobowy zaliczany do chorób autozapalnych
PNET - (primitive neuroectodermal tumor) - prymitywny guz neuroektodermalny
PNMZL - (pediatric nodal marginal zone lymphoma) - dziecięcy węzłowy chłoniak strefy brzeżnej
POEM - (peroral endoscopic myotomy) - przezustna miotomia endoskopowa
PORP - (partial ossicular replacement prostheses) - częściowa proteza kosteczek słuchowych
PPPBSuN - Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków
PRMS - (RMS pleomorphic) - pleomorficzny typ guza RMS
p-VHI - (Pediatric Voice Handicap Index) - wystandaryzowany kwestionariusz dla populacji pediatrycznej
PVQOL - (Pediatric Voice-Related Quality of Life) - kwestionariusz oceny jakości życia dzieci związanej z głosem
RM - badanie rezonansu magnetycznego
RMA - (rhabdomyosarcoma alveolare) - pęcherzykowa postać guza RMS
RME - (rhabdomyosarcoma embryonale) - postać zarodkowa guza RMS
RMS - (rhabdomyosarcoma) - mięsak prążkowanokomórkowy
sABR - (speech ABR) - metoda rejestracji potencjałów z pnia mózgu dla dźwięków mowy
SC - (static compliance) - podatność
SDT - (speech detection threshold) - próg wykrywania mowy
SISI - (short increment sensitivity index) - próba, która określa czułość słuchu na małe przyrosty natężeń
SLE - (systemic lupus erythematosis) - toczeń rumieniowaty układowy
SLR - (short latency responses) - potencjały krótkolatencyjne
SNHL - (sensorineural hearing loss) - niedosłuch o charakterze czuciowo-nerwowym
SOAE - (spontaneous otoacoustic emission) - otoemisja spontaniczna
SRCT - (small round blue cell tumors) - nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe
SRT - (speech reception threshold) - próg rozumienia mowy
SSNHL - (sudden sensorineural hearing loss) - nagła głuchota idiopatyczna
STS - (soft tissue sarcoma) - mięsak tkanek miękkich
TE - trąbka Eustachiusza
TEOAE - (transient-evoked otoacoustic emissions) - otoemisje przejściowe
TGDC - (thyroglossal duct cyst) - torbiel przewodu tarczowo-językowego
TICA - (totally implantable cochlear amplifier) - implant ucha środkowego wykorzystujący przetwornik piezoelektryczny
TK - tomografia komputerowa
TMK - terapia manualna krtani
TORP - (total ossicular replacement prostheses) - całkowita proteza kosteczek słuchowych
TPP - (tympanic peak pressure) - ciśnienie panujące w jamie bębenkowej
UCL - (uncomfortable level) - określenie poziomu dyskomfortowego słyszenia
UEP - (Union of the European Phoniatricians)
UŚ - ucho środkowe
VORP - (vibrating ossicular prosthesis) - część wewnętrzna implantu MED-EL wszczepiana chirurgicznie
VRA - (visual reinforcement audiometry) - audiometria wzmocniona bodźcem wzrokowym
VZV - (varicella zoster virus) - wirus ospy wietrznej i półpaśca
ZCK - anomalia czwartej kieszonki krtaniowej
ZIKV - (Zika virus) - wirus Zika
ZOMR - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
ZNP - zapalenie neuronu przedsionkowego
ZTK - anomalia trzeciej kieszonki krtaniowej
1Choroby jamy ustnej i gardłaAnna Zakrzewska
1.1. Rozwój jamy ustnej i gardła
Rozwój jamy ustnej i gardła rozpoczyna się w pierwszych tygodniach życia płodowego, gdy na przedniej powierzchni części głowowej zarodka powstaje zagłębienie warstwy ektodermalnej (stomodeum), które od jelita pierwotnego oddziela błona ustno-gardłowa (membrana oropharyngea) utworzona z ekto- i endodermy. Błona ta zanika pod koniec 4. tygodnia życia płodowego, tworząc jamę głowowo-jelitową. Przednia jej część tworzy pierwotną jamę ustną, a tylna zawiązek gardła, zaś powstała granica, przebiegająca na poziomie tylnego łuku podniebiennego, oddziela struktury pokryte nabłonkiem i narządy nabłonkowe, pochodzące z ektodermy (przednia część przysadki mózgowej oraz ślinianki), od powstałych z endodermy i pokrytych nabłonkiem endodermalnym (komórki sródmiąższowe tarczycy i grasicy).
Struktury zewnętrzne twarzy rozwijają się z symetrycznych związków pochodzących z I łuku skrzelowego, tworzącego wyrostki szczękowe i żuchwowe, zespalające się w linii środkowej w 9. tygodniu życia płodowego.
Pierwotną szparę ustną ograniczają od góry wyrostki gałeczkowate (pochodzące z wyrostków szczękowych), tworzące rynienkę podnosową, bocznie - wyrostki szczękowe, a od dołu - wyrostki żuchwowe. Wyrostki podniebienne, zrastające się w szwie podniebiennym, rozwijają się z przyśrodkowych brzegów wyrostków szczękowych. Z wyrostków nosowych przyśrodkowych wyrasta klinowate podniebienie pierwotne, zrastające się z wyrostkami podniebiennymi. Z przedniej jego części rozwija się podniebienie twarde, a tylna pozostaje błoniasta, tworząc podniebienie miękkie.
Język rozwija się z 5 guzowatych zawiązków w dnie jamy ustnej w 5. tygodniu życia płodowego. Guzek nieparzysty w zagłębieniu pomiędzy pierwszymi kieszonkami skrzelowymi, dwa guzki boczne z pierwszego łuku skrzelowego tworzą trzon i wierzchołek, a z łuków skrzelowych II i IV - także symetrycznie - dwa guzki tylne, tworzące nasadę języka. Złożony rozwój języka wiąże się z jego unerwieniem: aferentnym (gałęzie n. żuchwowego, n. twarzowy, n. językowo-gardłowy) i eferentnym (n. podjęzykowy).
Rozwój gardła związany jest z układem łuków i kieszonek skrzelowych. Z wewnętrznej części 2. kieszonki skrzelowej powstaje zachyłek Rosenmullera, a z jego tylnej części - zagłębienia dla zawiązków migdałków podniebiennych. W 3. i 4. miesiącu życia płodowego powstają skupiska tkanki limfatycznej w miejscu, w którym gromadzą się pod fałdem nabłonkowym limfocyty pochodzące z leżących podnabłonkowo komórek mezenchymalnych. Mięśnie gardła rozwijają się z miotomów III i IV łuku skrzelowego [1].
1.2. Anatomia jamy ustnej i gardła
Jama ustna od przodu otwarta jest szparą ustną ograniczoną wargami, boczne ograniczenie stanowią policzki, od góry - podniebienie (miękkie i twarde), od dołu - mięśnie dna jamy ustnej. Tylne ograniczenia stanowi cieśń gardła, od dołu ograniczona bruzdą graniczną języka, bocznie - łukami podniebienno-gardłowymi, od góry - podniebieniem miękkim z języczkiem. Dno jamy ustnej stanowi przepona mięśniowa utworzona przez symetryczne mięśnie żuchwowo-gnykowe, a powyżej - mięśnie bródkowo-gnykowe (od żuchwy do kości gnykowej). Na brzusznej powierzchni języka znajdują się fałdy błony śluzowej. Fałd pośrodkowy nosi nazwę wędzidełka języka, jego rolą jest umocowanie języka do dna jam ustnej i ograniczenie jego wysuwania. W dnie jamy ustnej zlokalizowane są gruczoły ślinowe. Największe z nich to ślinianka podżuchwowa, mająca swoje ujścia obok wędzidełka języka, oraz ślinianka podjęzykowa. Natomiast ujście ślinianki przyusznej znajduje się na brodawce położonej na wysokości drugiego zęba trzonowego górnego, w przedsionku jamy ustnej. Łuki zębowe (górny i dolny), z wyrostkami zębodołowymi górnymi i dolnymi, oddzielają przedsionek jamy ustnej od jamy ustnej właściwej. Pierwsze zęby (dolne siekacze) wyrzynają się ok. 6. miesiąca życia. Wymiana zębów rozpoczynająca się od trzonowców dolnych następuje ok. 6. r.ż. Około 15. r.ż. powinny być ukształtowane korzenie wyrżniętych zębów stałych.
Na wewnętrznej powierzchni warg, w linii środkowej, znajdują się ruchome fałdy błony śluzowej tworzące wędzidełko wargi górnej i dolnej.
Język podzielony jest na część poziomą, ruchomą, nazywaną trzonem i kończącą się koniuszkiem języka, oraz część tylną, pionową, której nasada jest przyczepiona do żuchwy i kości gnykowej. W części ustnej na powierzchni języka znajdują się różne typy brodawek, które poza liściastymi, zawierają komórki smakowe. W szczycie bruzdy granicznej znajduje się otwór ślepy języka. Język zbudowany jest z dwóch typów mięśni: wewnętrznych, wpływających na kształt narządu, oraz zewnętrznych, związanych z zakresem jego ruchów. W błonie śluzowej nasady języka zlokalizowany jest migdałek językowy. Na powierzchni brzusznej języka widoczne są fałdy błony śluzowej - środkowy nosi nazwę wędzidełka, a jego rolą jest mocowanie dolnej powierzchni języka.
Mięśnie podniebienia umożliwiają ruchy podniebienia polegające na opuszczaniu i unoszeniu podniebienia miękkiego, co zabezpiecza nosogardło przed przemieszczeniem się pokarmu w czasie połykania, a także reguluje otwarcie lub zamknięcie ujścia gardłowego trąbki słuchowej.
Część nosowa gardła od góry ograniczona jest sklepieniem na podstawie czaszki, a kończy się na granicy podniebienia miękkiego i twardego. W przedniej ścianie zasadniczą część zajmują nozdrza tylne, otwierające się do jam nosa, na ścianach bocznych znajdują się ujścia gardłowe trąbek słuchowych, osłonięte wałami trąbkowymi. Migdałek gardłowy umiejscowiony jest w przejściu sklepienia nosogardła w jego tylną ścianę. W przedniej części sklepienia nosogardła, w linii środkowej, mogą znajdować się pozostałości embrionalnej kieszonki Rathkego (zawiązka przedniego przysadki mózgowej), natomiast w tylnym odcinku migdałka gardłowego zlokalizowane jest zagłębienie zwane kaletką gardłową, sięgające w głąb części podstawnej kości potylicznej.
Na poziomie gardła środkowego bocznie i do przodu od łuku podniebienno-gardłowego leży luk podniebienno-językowy, a pomiędzy łukami - obustronnie - migdałki podniebienne. Część ustna gardła łączy się z jamą ustną cieśnią gardła.
Część krtaniowa gardła, zwana gardłem dolnym, w ścianie przedniej ma ograniczone nagłośnią, fałdami nalewkowo-nagłośniowymi i fałdem międzynalewkowym widoczne wejście do krtani. Pomiędzy fałdami nalewkowo-nagłośniowymi a płytką chrząstki tarczowatej płożone są zachyłki gruszkowate.
Strukturę gardła formują zewnętrznie trzy mięśnie zwieracze gardła (górny, środkowy i dolny), a warstwę wewnętrzną - o przebiegu podłużnym - mięśnie dźwigacze gardła, przyczepiające się do podstawy czaszki.
1.2.1. Przestrzeń przygardłowa i zagardłowa
Przestrzeń przygardłowa stanowi szczelinowatą przestrzeń od postawy czaszki do śródpiersia tylnego. Na poziomie gardła środkowego od boku ograniczona jest torebką ślinianki przyusznej, przyśrodkowo - powięzią gardłową oraz mięśniem zwieraczem gardła górnym, od przodu - mięśniem skrzydłowym, a od tyłu - blaszką przedkręgową powięzi szyjnej. Wyrostek rylcowaty dzieli przestrzeń przygardłową na części: przednią, przedrylcową, wypełnioną mięśniami, oraz tylną - zarylcową, w której przebiegają duże naczynia: tętnica i żyła szyjna wewnętrzna, zlokalizowane są: węzły chłonne szyjne głębokie, nerwy czaszkowe IX-XII oraz pień współczulny. Wzdłuż ściany bocznej części krtaniowej gardła przebiega pęczek naczyniowo-nerwowy, zawierający: tętnicę szyjną wspólną, żyłę szyjną wewnętrzną oraz nerw błędny. Przestrzeń zagardłowa płożona jest pomiędzy powięzią gardłowa a blaszką przedkręgową powięzi szyjnej, pokrywającą mięśnie i przednią powierzchnię kręgosłupa szyjnego. W przestrzeni zagardłowej położone są węzły chłonne zagardłowe, zbierające chłonkę z migdałka gardłowego, nosogardła, a także jamy nosa i zatok szczękowych [2].
1.3. Fizjologia procesu połykania
Połykanie polega na przesuwaniu pokarmów płynnych i stałych z ust do gardła, przełyku, a następnie do żołądka. Wyróżnia się trzy fazy tego procesu: ustną gardłową, przełykową. Faza ustna od momentu wprowadzenia pokarmu do jamy ustnej do przesunięcia w kierunku gardła jest kontrolowana neurologicznie, zależnie od woli, a dopiero przesuniecie pokarmu w kierunku nasady języka i jej uniesienie wywołuje niezależny od woli odruch połykania. Faza gardłowa rozpoczyna się w momencie stymulacji gardła przez jedzenie lub wydzielinę. Podniebienie miękkie, zbliżając się do tylnej ściany gardła, oddziela część nosową od części ustnej gardła. Pokarm poprzez skurcze mięśni gardła jest przesuwany ku tyłowi. W czasie jedzenia konieczna jest regulacja oddychania i połykania. W trakcie połykania krtań unosi się ku górze i przodowi, co odsuwa ją od drogi przemieszczania pokarmu. Fałdy głosowe i przedsionkowe zamykają się, a nagłośnia, pochylając ku tyłowi, zamyka wejście do krtani. Odruchy obronne zapobiegające dostaniu się pokarmu do krtani polegają na zamknięciu fałdów głosowych i wstrzymaniu oddechu. Dodatkowym odruchem obronnym jest odruch kaszlowy wywołany stymulacją krtani lub pobudzeniem receptorów zlokalizowanych w tchawicy. Aby umożliwić przejście kęsa pokarmowego do przełyku, mięśnie zwieracze górne przełyku rozkurczają się, przełyk jest aktywnie otwierany przez uniesienie krtani, a ruchy perystaltyczne przesuwają kęs do żołądka.
1.4. Wady wrodzone jamy ustnej i gardła
Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD-10, International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th revision) wady rozwojowe jamy ustnej i gardła dotyczą zespołów wad wrodzonych oraz zniekształceń i aberracji chromosomalnych objętych klasyfikacją Q00-Q99. Kod Q38 dotyczy wrodzonych wad rozwojowych języka, jamy ustnej i gardła.
1.4.1. Niewykształcenie nozdrzy tylnych (patrz podrozdz. 5.1.1)
1.4.2. Przepuklina oponowo-mózgowa
Jest to przemieszczenie struktur mózgowia i/lub opon przez ubytek kości czaszki. Jest ona wadą wrodzoną powstałą ok. 4. tygodnia życia płodowego jako uszkodzenie pokrywy mezodermalnej zarodka lub w wyniku nieprawidłowego zamknięcia dogłowowego odcinka pierwotnej cewy nerwowej z wtórnym wynicowaniem opon mózgowych i mózgu. Dlatego w zależności od rodzaju tkanek zawartych w przepuklinie wyróżnia się przepukliny oponowe i oponowo-mózgowe, a w zależności od lokalizacji - przepukliny sklepienia lub podstawy czaszki. Problemem istotnym dla laryngologów są przepukliny okolicy wyrostka nosowego kości czołowej oraz przepukliny podstawy czaszki Szczególnie te ostatnie są trudnym problemem diagnostycznym dla laryngologów, albowiem widoczne są w czasie badania nosa jako polipy. Natomiast bardzo charakterystyczną cechą zmiany jest widoczne tętnienie. Rozpoznanie wymaga dokładnego badania endoskopowego oraz diagnostyki RM. Przepukliny przednie natomiast zwracają uwagę widocznym zewnętrznie poszerzeniem nasady i grzbietu nosa, hiperteloryzmem, asymetrią twarzy, zwężeniem nozdrzy i wytrzeszczem gałki ocznej.
1.4.3. Wady kieszonek skrzelowych
Wady kieszonek endodermalnych powstają w wyniku nieprawidłowości rozwoju embrionalnego aparatu skrzelowego, który składa się z sześciu par łuków skrzelowych. Łuki pokryte są od wewnątrz endodermą, tworząc kieszonki. Z drugiej kieszonki rozwijają się migdałki podniebienne i dół nadmigdałkowy. W wyniku zaburzeń prawidłowości rozwoju może pozostać przetrwała zatoka wewnętrzna ze ślepym kanałem w okolicy migdałka podniebiennego. Zwykle nie jest ona widoczna w czasie badania gardła, natomiast może być przyczyną nawracających jednostronnych stanów zapalnych migdałka.
1.4.4. Wady języka
Według ICD-10 nieprawidłowości dotyczące języka obejmują: przyrośniecie języka, język olbrzymi oraz inne wady wrodzone, takie jak: brak języka, język rozszczepiony, wrodzone przyrośniecie, wrodzona szczelina, wrodzone wady rozwojowe BNO (bliżej nie określone), niedorozwój języka oraz język mały.
Najczęściej obserwowane klinicznie są zmiany określane jako język geograficzny albo bruzdowaty - wstępują one jako zmiana izolowana lub towarzysząca zespołom genetycznym, a nie stanowiąc istotnych problemów zdrowotnych, zwykle nie wymagają leczenia.
Makroglosia jest istotnym problemem z uwagi na blokowanie przestrzeni gardła środkowego i dolnego, co powoduje trudności w oddychaniu. Powiększenie języka może być spowodowane także zmianami torbielowatymi oraz innymi zmianami rozwojowymi. Należą do nich torbiele śluzowe, torbiele skórzaste, ziarniniaki i potworniaki. Nasilone dolegliwości oddechowe wymagają operacyjnego zmniejszenia języka, co często wymaga czasowego zabezpieczenia tracheotomią.
Wędzidełko języka umocowuje dolną powierzchnię języka do dna jamy ustnej. Prawidłowo wędzidełko jest przyczepione 8 mm poniżej brzegów dziąsła, przyśrodkowo od dolnych siekaczy, lub 17 mm poniżej krawędzi siecznej tych zębów (wg Woelfela). Skrócenie wędzidełka ogranicza ruchy, utrudnia ssanie piersi matki niemowlętom, pociąga dziąsło, przyczyniając się do chorób przyzębia, a także zaburza rozwój i prawidłowości mowy (sygmatyzm - seplenienie). Ankyloglosja, czyli przyrośniecie języka, jest skróceniem wędzidełka języka do 3-4 mm poniżej brzegu dziąsła przyśrodkowych dolnych siekaczy. Jest to przyczyną unieruchomienia języka i powoduje jego zesztywnienie. Leczeniem jest podcięcie wędzidełka języka, a w koniecznych przypadkach wycięcie wędzidełka (frenulektomia).
Rycina 1.1. Skrócenie wędzidełka znacznie ograniczające ruchomość języka, powodujące przy próbie wysuwania języka "serduszkowy"układ koniuszka.
1.4.5. Inne nieprawidłowości wrodzone w obrębie jamy ustnej i gardła
Zaburzenia rozwojowe prowadzące do wad wrodzonych obejmują: szczelinę wargi i wady rozwojowe wargi BNO oraz zespół van der Woude.
Grupę Q38.4 stanowią wady rozwojowe gruczołów i przewodów ślinowych dotyczące braku lub obecności dodatkowego gruczołu, braku lub obecności dodatkowego przewodu oraz zarośnięcia lub stwierdzenia przetok przewodów. Q38.5 obejmuje wady i nieprawidłowości wrodzone podniebienia, takie jak: brak języczka, wrodzone wady rozwojowe podniebienia BNO oraz podniebienie wysoko wysklepione; stanowią one przyczynę niewydolności podniebienno-gardłowej i konieczności opieki foniatrycznej.
Kieszonka gardłowa i uchyłek gardła mają klasyfikację Q38.7, natomiast Q38.8 obejmuje inne wrodzone i rozwojowe wady gardła. Wszystkie nieprawidłowości rozwojowe wymagają szczegółowego badania laryngologicznego oraz foniatrycznego, a także badań ultrasonograficznych (USG) oraz obrazowych - zwykle RM.
Rozszczepy warg i/lub podniebienia, które są najczęstszą wadą rozwojową twarzy zaopatrywane są zwykle przez chirurgów plastyków. Plan leczenia jest bardzo szeroki, obejmuje leczenie ortodontyczne, naukę mowy, zaopatrzenia protetyczne, operacje korekcyjne twarzy, a także opiekę laryngologiczną z powodu częstych zapaleń uszu i infekcji dróg oddechowych. Pamiętać należy o tym, że wady rozszczepowe często są składową zespołów genetycznych: Pierre'a Robina, Sedlaczkowej, Klippla-Feila, oraz Treachera-Collinsa, a także Van der Woude, Hanharta i Aperta.
Najczęstszą wadą rozwojową ślinianek widoczną od strony jamy ustnej jest występująca w śliniance podjęzykowej, która nie ma torebki zewnętrznej, pseudotorbiel zwana żabką.
Rycina 1.2. Powierzchowna torbiel dna jamy ustnej - żabka.
Powstaje ona w wyniku urazu dna jamy ustnej powodującego zablokowanie odpływu śliny lub jest wrodzoną nieprawidłowością ślinianki podjęzykowej. Ślinianka podjęzykowa, stanowiąca konglomerat gruczołów, stale wydziela śluz. W części przedniej ma one własne przewody wyprowadzające, natomiast uraz w obrębie części tylnej, z powodu stałego rozszerzania miejsca urazu produkowanym śluzem, uniemożliwia wygojenie. Oprócz żabki powierzchownej, zlokalizowanej na górnej powierzchni mięśnia żuchwowo-gnykowego, może istnieć guz zwany żabką nurkującą, położony poniżej mięśnia, wyczuwalny na szyi i posiadający torebkę otaczającą, a także zmiany torbielowate innego pochodzenia [3].
Rycina 1.3. Wypreparowana w czasie zabiegu operacyjnego głęboko położona zmiana torbielowata dna jamy ustnej wypełniona białawymi masami - ograniczająca ruchomość języka oraz powodująca znaczne uwypuklenie tkanek miękkich okolicy podbródkowej.
Rycina 1.4. Skan RM z kontrastem uwidacznia dużą zmianę torbielowatą.
1.4.6. Anatomiczne przyczyny niewydolności podniebienno-gardłowej
Według Hirschberga niewydolność podniebienno-gardłowa obejmuje zaburzenia połykania, dmuchania, mowy, oddychania i wentylacji ucha środkowego. Przyjmuje się, że zaburzenia anatomiczne związane z nieprawidłowym rozwojem embrionalnym stanowią ? przyczyn niewydolności gardłowo-podniebiennej. Główną nieprawidłowością jest rozszczep podniebienia, który nawet po operacji korekcyjnej nie umożliwia pełnego zwarcia. Innymi przyczynami są: podśluzówkowy rozszczep podniebienia, krótkie podniebienie miękkie i bardzo głębokie gardło (związane z nieprawidłowościami kręgosłupa lub podstawy czaszki i innymi zaburzeniami proporcji pomiędzy długością podniebienia a głębokością gardła) [4].
1.5. Choroby jamy ustnej
1.5.1. Mechanizmy obronne błon śluzowych jamy ustnej i gardła
Układ odpornościowy błon śluzowych jamy ustnej i gardła obejmuje zarówno miejscowe, jak i ogólnoustrojowe mechanizmy obronne. Mechanizmy miejscowe odgrywają ważną rolę w zabezpieczeniu przed zakażeniami. Błona śluzowa jamy ustnej ma stały kontakt z różnymi antygenami pochodzącymi z żywności, a także antygenami znajdującymi się na jej powierzchni oraz w otoczeniu - są to zarówno drobnoustroje patogenne, jak i komensale. Nabłonek płaski złuszczający się pokrywający błonę śluzową stanowi barierę ochronną przed kolonizacja drobnoustrojami poprzez złuszczanie warstwy powierzchownej. Stała produkcja śliny i jej przepływ w kierunku gardła umożliwiają mechaniczne usuwanie drobnoustrojów z powierzchni błony śluzowej, a także zębów.
Nabłonek wielorzędowy migawkowy pokrywa tylko okolicę nozdrzy tylnych i powierzchnię migdałka gardłowego, natomiast tylna ściana nosogardła, przestrzenie jamy ustnej, gardła środkowego i dolnego pokryte są nabłonkiem wielowarstwowym płaskim nierogowaciejącym. Warunkiem utrzymania funkcjonowania nabłonka migawkowego jest ilościowa i jakościowa równowaga pomiędzy drobnoustrojami patogennymi a niepatogennymi oraz prawidłowa wentylacja przestrzeni nosogardła, którą mogą zaburzać często występujące u dzieci infekcje górnych dróg oddechowych. W konsekwencji nawracających infekcji dochodzi do niszczenia flory niepatogennej, co sprzyja kolonizacji nosogadła bakteriami patogennymi, a także rozwoju biofilmów śluzówkowych. Pośród bakterii zasiedlających nosogardło najczęściej występują Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae oraz Moraxella catarrhalis. Natomiast w przebiegu infekcji wirusowej, w jej drugiej fazie, namnażają się na błonie śluzowej bakterie wcześniej na niej bytujące albo będące w równowadze z saprofitami, takie jak Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae oraz Staphylococcus aureus.
Migdałki wraz rozproszonymi w błonie śluzowej gardła grudkami chłonnymi stanowią strukturę zwaną pierścieniem Waldeyera. Stanowi ona część, o nazwie NALT (nasal associated lymphoid tissue), całości tkanki limfatycznej i siateczkowatej związanej z błonami śluzowymi ustroju człowieka - MALT (mucosal associated lymphoid tissue). Powierzchowne położenie tkanki limfatycznej w miejscu krzyżowania się dróg pokarmowych i oddechowych umożliwia kontakt antygenów dostających się tymi drogami z komórkami immunologicznie kompetentnymi na powierzchni błon śluzowych. Pierścień chłonny gardła odpowiada za rozpoznanie antygenów pochodzących z otoczenia, uruchomienie miejscowej (limfocyty efektorowe) i ogólnej (limfocyty pamięci) reakcji limfocytarnej oraz rozwój odpowiedzi komórkowej i humoralnej po rozpoznaniu antygenu w celu neutralizacji lub zniszczenia antygenów. Największa aktywność immunologiczna migdałka gardłowego przypada na lata wczesnodziecięce, natomiast migdałków podniebiennych - na lata dziecięce aż do wieku dorosłego.
Komórki nabłonka migdałka gardłowego w przeciwieństwie do migdałków podniebiennych mają zdolność wydzielania IgA. Natomiast w obszarze jamy ustnej IgA, obecna w ślinie, jest transportowana na powierzchnię nabłonka w wakuolach z komórek plazmatycznych - odgrywa ona bardzo ważną rolę w blokowaniu receptorów drobnoustrojów, hamując ich adhezje do komórek, a także bierze udział w opsonizacji bakterii, umożliwiając ich fagocytozę. Pokonanie przez czynniki infekcyjne tej bariery prowadzi do rozwoju zmian zapalnych.
1.5.2. Choroby infekcyjne jamy ustnej
Dla określenia stanu zapalnego jamy ustnej używane są dwa terminy: mucositis i stomatitis. Uporządkowanie właściwego stosowania tych określeń osiągnięto poprzez ustalenie, że stomatitis dotyczy stanu zapalnego błony śluzowej jamy ustnej, zębów i przyzębia, natomiast mucosistis obejmuje stany zapalne błony śluzowej jamy ustnej oraz dalszych części przewodu pokarmowego, co precyzuje nazwa alimentary tract mucosistis.
Proces zapalny jamy ustnej może toczyć się tylko miejscowo, powierzchownie w obrębie błony śluzowej lub obejmować głębiej położone tkanki miękkie lub całą powierzchnię jamy ustnej - łącznie z językiem i dziąsłami. Sprzyjają rozwojowi stanów zapalnych zmiany próchnicze zębów, urazy spowodowane aparatami korekcyjnymi i nieprawidłowym myciem zębów, a także substancjami żrącymi i oparzenia, dalej - uszkodzenia mechanizmów obronnych w przebiegu takich chorób jak agranulocytoza, białaczki, cukrzyca i AIDS (acquired immune deficiency syndrome; zespół nabytego niedoboru odporności) oraz niedobory witamin, a także chemio- i radioterapia.
1.5.2.1. Zapalenia bakteryjne
1.5.2.1.1. Zapalenia zębopochodne
Rozwój ropnych zakażeń z tendencją do wytwarzania zapalnego ogniska poza kością wyrostka zębodołowego zaczyna się od surowiczego zapalenia okostnej, którego nasilenie prowadzi do zorganizowania ropnia podokostnowego. Narastające zmiany prowadzą do odwarstwienia okostnej, co powoduje nasilone dolegliwości bólowe przy ucisku. Powiększanie się ropnia prowadzi do przerwania okostnej i rozwoju ropnia podśluzówkowego, co wprawdzie zmniejsza dolegliwości bólowe (zmniejszenie ciśnienia), ale jest kolejnym etapem rozwoju choroby. Zębopochodne ropnie podśluzówkowe i podokostnowe rozwijają się z reguły w przedsionku jamy ustnej, natomiast związane z bocznymi zębami szczęki od strony podniebienia - z trzonowymi żuchwy w okolicy podjęzykowej. Pamiętać należy, że anatomiczne powiązania przestrzeni międzypowięziowych mogą prowadzić do rozprzestrzeniania się stanu zapalnego i powstania ropni w odległych przestrzeniach anatomicznych, a także w obrębie skóry twarzy i szyi. Zapalenia bakteryjne są także przyczyną ropni podniebienia, dołu nadkłowego, a także języka, okolicy podjęzykowej oraz policzka.
1.5.2.1.2. Nawracające aftowe zapalenia jamy ustnej
Przewlekłe aftowe nadżerki występują w ok. 20% populacji, szczególnie u dziewczynek. Objawy choroby mogą wywoływać czynniki emocjonalne, urazy miejscowe, czynniki drażniące, ale także zaburzenia hormonalne. Patogenami odpowiedzialnymi za wywołanie tej choroby są L-formy paciorkowców. Przebiega ona z owrzodzeniami trzech typów: małe (poniżej 1 cm) - w każdej okolicy ciała - utrzymują się 7-10 dni i goją bez blizn. Duże owrzodzenia wiążą się z chorobą o cięższym przebiegu, utrzymują się od kilku do kilkunastu tygodni, goją się z pozostawieniem blizn. Trzeci typ to owrzodzenia opryszczkowe - tworzą liczne drobne zmiany na błonie śluzowej policzków, podniebienia i języka, nie są pęcherzykami, tylko od razu trudno gojącymi się owrzodzeniami. Do leczenia wykorzystywane są preparaty miejscowe w postaci płukanek, zawierające chlorheksydynę oraz azotan srebra, tertracykliny i leki przeciwbólowe. Stosowane są także lewamizol i pentoksyfilina oraz tetracykliny.
1.5.2.1.3. Noma
Zapalenie zgorzelinowe policzka występuje zwykle u dzieci w wieku 2-5 lat. Powstaje ono w przebiegu ciężkich chorób zakaźnych, takich jak: odra, ospa, błonica, płonica. Chorobę poprzedza ostre wrzodziejące zapalenia jamy ustnej. W leczeniu stosuje się duże dawki antybiotyków z grupy penicylin.
1.5.2.1.4. Zapalenie języka
Zakażenie rozwija się zwykle w wyniku urazu przypadkowego lub celowego (założenie kolczyka). Wywołują je bakterie, które w warunkach zdrowia kolonizują jamę ustną na powierzchni błony śluzowej. Uraz powodujący przerwanie ciągłości tkanek umożliwia ich penetrację w głąb i rozwój procesu zapalnego, który prowadzi do powstania nacieku zapalnego, a następnie rozwoju ropnia języka, a także zakażenia ogólnoustrojowego. W początkowym okresie choroby stosuje się leczenie miejscowe, natomiast nasilenie rozwoju procesu zapalnego i wystąpienie objawów ogólnych wymaga antybiotykoterapii dożylnej (cefalosporyny III generacji, metronidazol, aminoglikozydy). Zorganizowany ropień (tworzący się zawsze po jednej stronie języka) wymaga odbarczenia poprzez nakłucie, a nastepnie nacięcie.
1.5.2.1.5. Ropień dna jamy ustnej (angina Ludwiga)
Początkowy stan zapalny jest wynikiem zakażenia bakteryjnego, urazu, stanu zapalnego wywołanego zalegającym ciałem obcym (np. ość), zmianami próchniczymi zębów oraz zapaleniem migdałka językowego. Jego rozwój powoduje narastanie bólu, obrzęku, ogranicza ruchomość języka, utrudnia mówienie. Pojawiają się objawy ogólne w postaci złego samopoczucia oraz narastającej znacznie ciepłoty ciała. Wyróżnia się dwie postacie choroby zależne od lokalizacji ropnia: ropień podjęzykowy oraz ropień podbródkowy.
1.5.2.1.6. Ropień podjęzykowy
Ropień ten uwypukla dno jamy ustnej, ogranicza możliwości mowy oraz połykania (z powodu narastania dolegliwości bólowych i ograniczenia ruchomości). Charakterystycznymi objawami są bełkotliwa mowa i ślinotok. Jeżeli nie nastąpi samoistne odbarczenie (przebicie do jamy ustnej) ropnia, wymaga on odbarczenia poprzez nacięcie i drenowanie. Konieczna jest antybiotykoterapia preparatami o szerokim spektrum oraz uwzględnienie w doborze leczenia zakażenia bakteriami Gram-ujemnymi.
1.5.2.1.7. Ropień podbródkowy
Ten ropień powoduje miejscowe uwypuklenie okolicy podbródkowej, z wyraźną bolesnością, połączone z napięciem skóry, przekrwieniem i palpacyjnie wyczuwalnym chełbotaniem. Leczeniem jest odbarczenie ropnia poprzez nacięcie i drenowanie oraz włączenie antybiotykoterapii o szerokim spektrum.
1.5.2.2. Zapalenia o etiologii wirusowej
1.5.2.2.1. Nieżytowe zapalenie jamy ustnej
Wstępuje ono zwykle u niemowląt i małych dzieci. Zadziałanie czynnika wirusowego często łączy się z podrażnieniem zbyt ciepłym lub drażniącym pokarmem płynnym. Podrażnienie ustępuje zwykle w czasie kilku dni. Zaleca się unikanie pokarmów drażniących, kontrolę temperatury posiłków (chłodne), u dzieci starszych stosowane jest płukanie jamy ustnej słabymi roztworami środków odkażających.
1.5.2.2.2. Opryszczkowe zapalenie jamy ustnej
Zakażenie wirusem opryszczki zwykłej Herpes simplex typu 1 lub 2 występuje zwykle u dzieci w wieku 2-4 lata i często nie daje jednoznacznych objawów, tylko u 1% dzieci występują objawy opryszczki, pęcherzyki na granicy czerwieni wargowej i skóry, które mogą także pojawić się na języku lub podniebieniu. Klinicznie wyróżnia się trzy postacie choroby: opryszczkę zwykłą, ostre zapalenie aftowe oraz opryszczkowe zapalenie dziąseł i jamy ustnej. Zmiany pęcherzykowate pękają, powodując bolesne uszkodzenia nabłonka, które pokrywają się strupem. Objawy choroby zwykle łącza się z chorobami przebiegającymi ze wzrostem temperatury lub nadmiernym przegrzaniem. U dzieci może mieć ona ciężki przebieg. Wyróżnia się dwie postacie wirusowego zapalenia jamy ustnej: pierwotną i wtórną (nawracającą). Wymaga różnicowania z opryszczkowym zapaleniem jamy ustnej, pryszczycą, ospą wietrzną, oraz pęcherzycą. Leczenie zwykle objawowe (przeciwgorączkowe i przeciwbólowe). Istotne znaczenie ma pielęgnacja i higiena. Zalecane są leki przeciwwirusowe, udowodniono skuteczność acyklowiru podawanego doustnie lub dożylnie. Miejscowo stosuje się leki łagodzące objawy miejscowe.
1.5.2.3. Grzybicze zapalenie jamy ustnej
Występuje u noworodków, wcześniaków, niemowląt karmionych sztucznie - najczęściej w postaci pleśniawek. Choroba pojawia się zwykle u niemowląt karmionych sztucznie, często chorujących i stosujących antybiotykoterapie, chorujących na cukrzycę, ale także przy niewłaściwej higienie jamy ustnej oraz u leczonych chemioterapią, steroidoterapią i radioterapią. Objawy dotyczą powierzchownych małych białawych grudek przechodzących na błonę śluzową gardła, w którym widoczne są zmiany zapalne z silnym przekrwieniem. Wyróżnia się trzy typy zapalenia grzybiczego: rzekomobłoniaste, rumieniowe oraz przerostowe. Postać rzekomobłoniasta występuje najczęściej - polega na pojawieniu się białawych nalotów na podniebieniu miękkim, policzkach i języku. Po zdjęciu nalotów widoczne są zmiany zapalne błony śluzowej z uszkodzeniem nabłonka, czasem miejscowe krwawienie. Często chorzy nie zgłaszają dolegliwości, ale czasem pojawia się pieczenie, zaburzenia połykania (dolegliwości bólowe). W czasie kilku dni objawy zmniejszają się i ustępują. Postać rumieniowa przebiega z pojawieniem się czerwonych pojedynczych zmian na błonie śluzowej jamy ustnej. Najczęściej obserwowana jest po leczeniu antybiotykami. Zapalenie przerostowe rozwija się w czasie długotrwałego zakażenia grzybiczego - na błonie śluzowej pojawiają się białawe naloty trudne do usunięcia. W celu różnicowania zapaleń grzybiczych wskazane jest przeprowadzenie cytologicznych wymazów z powierzchni błony śluzowej. Chorobą łatwo można się zarazić, konieczne jest stosowanie odpowiedniej higieny. Do leczenia łagodnych przypadków stosowane są miejscowe preparaty przeciwgrzybicze, w cięższych przypadkach leki przeciwgrzybicze podawane są ogólnie (flukonazaol, ketokonazol). W leczeniu kandydozy stosuje się także zespół witamin, a szczególnie witaminy z grupy B.
1.5.2.4. Inne postacie zapaleń błony śluzowej jamy ustnej
Należą do tej grupy zapalenia rozwijające się w przebiegu chemio- i radioterapii nowotworów. Zapalenie błony śluzowej jest spowodowane nie tylko działaniem leków cytotoksycznych na nabłonek, ale działaniem leku na ścianę gardła, a szczególnie podśluzową tkankę łączną. Podstawowym problemem jest kolonizacja bakteriami uszkodzonych struktur tkankowych, co u pacjentów z neutropenią może doprowadzić do wnikania bakterii do krwiobiegu, powodując rozwój posocznicy. Uszkodzenia radioterapią są stopniowe i postępują z wzrostem całkowitej dawki. Leczenie w obu przypadkach jest trudne. Postępowanie polega na zwalczaniu bólu, suchości błony śluzowej i aktywnym leczeniu owrzodzeń. Zalecane są podczas radioterapii płukanki zawierające benzydaminę, allopurynol, fosforan wapnia oraz antybiotyki w postaci past i przymoczek. Stosowane są także iniekcje zawierające wyciąg z łożyska oraz podawanie immunoglobulin.
Do rzadkich postaci należą zmiany powstałe po uszkodzeniach chemicznych i uczuleniowych [5].
1.5.2.4.1. Choroba Kawasaki
Skórno-śluzówkowy zespół zapalny węzłów chłonnych (Kawasaki disease) jest układową chorobą zapalną naczyń, przebiegającą z gorączką, wysypką, zapaleniem gardła, zapaleniem spojówek, zmianami w jamie ustnej oraz powiększeniem węzłów chłonnych. Etiololgia choroby nie jest znana, natomiast dane epidemiologiczne wskazują na źródło infekcyjne. Występuje u dzieci młodszych (80% przypadków u dzieci poniżej 5. r.ż.). W przebiegu choroby wyróżnia się trzy fazy kliniczne. Faza ostra przebiega z wysoką ciepłotą ciała, trwa 1-2 tygodnie, w czasie których występuje wysypka, zaczerwienienie spojówek, a także obrzęk i rumień na kończynach dolnych. Często obserwuje się zmiany dotyczące jamy ustnej i gardła, takie jak: obrzęknięte i krwawiące wargi, "truskawkowy język", przekrwienie błony śluzowej gardła i jamy ustnej. W fazie podostrej, trwającej 10-20 dni ostre objawy ustępują, utrzymuje się natomiast rozdrażnienie i zmiany spojówkowe oraz łuszczenie skóry dłoni i stóp, a u ok. 20% pacjentów rozwijają się zaburzenia sercowe (zapalenie tętnic wieńcowych, poszerzenie naczyń i powstanie tętniaków, zapalenie mięśnia sercowego). W fazie trzeciej objawy kliniczne wycofują się, normalizuje się także OB (odczyn Biernackiego), natomiast może wystąpić jałowy ropomocz, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie ucha lub płuc. Leczenie w okresie ostrej fazy jest zapobieganiem rozwoju powikłań sercowych, prewencji zmian zakrzepowych poprzez podawanie kwasu acetylosalicylowego. Miejscowo zalecane jest płukanie i nawilżanie błony śluzowej ust i gardła. Stosowane są także przeciwciała (immunoglobuliny) podawane drogą dożylną, które zmniejszają ryzyko rozwoju anomalii tętnic wieńcowych.
1.5.2.4.2. Wieloukładowy zespół zapalny u dzieci związany z COVID-19
PIMS (paediatric inflammatory multisystem syndrome associated with COVID-19) to nowa jednostka chorobowa, występująca u dzieci i młodych dorosłych, związana z zakażeniem wirusem SARS-CoV-2. U podstaw rozwoju tego zespołu leży dysregulacja układu immunologicznego następująca w okresie 2-4 tygodni po przebyciu zakażenia. Kryteria rozpoznania tego zakażenia to: wiek (mediana częstości występowania wynosi ok. 9 lat), ciepłota ciała ponad 38,5°C utrzymująca się ponad 3 dni, wysokie wskaźniki stanu zapalnego (CRP ?C-reactive protein?, prokalcytoniny, OB, fibrynogenu, LDH, D-dimerów, ferrytyny) oraz uszkodzenia wielonarządowe z objawami ze strony co najmniej dwóch narządów lub układów (przewodu pokarmowego, układu krążenia, układu nerwowego, układu oddechowego oraz ze strony skóry i błon śluzowych oraz nerek). Objawy stwierdzane w zakresie badania laryngologicznego obejmujące "truskawkowy język" oraz suche, czerwone wargi zwracają uwagę i wobec innych dolegliwości i wysokiej temperatury wskazują na potrzebę kierunkowej diagnostyki. Jest to postępowanie diagnostyczne ustalone przez grupę ekspercką przy Polskim Towarzystwie Pediatrycznym i konsultanta krajowego w dziedzinie pediatrii.
1.5.3. Nowotwory jamy ustnej
Nowotwory jamy ustnej u dzieci występują znacznie rzadziej niż u dorosłych. Najczęściej stwierdzane są brodawczaki oraz naczyniaki krwionośne i limfatyczne, rzadziej włókniaki i nadziąślaki.
1.5.3.1. Brodawczaki
Są to guzy pochodzenia nabłonkowego spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem brodawczaka (HPV, human papillomavirus). Są one najczęściej stwierdzaną zmianą na błonie śluzowej jamy ustnej w wieku rozwojowym. Rosną wolno, zwykle są uszypułowane, najczęściej zlokalizowane są na języku, podniebieniu, migdałkach podniebiennych. Różne typy wirusa wykazują różną onkogenność; typ 16 wirusa HPV uważany jest za czynnik etiologiczny raka płaskonabłonkowego. U dzieci brodawczaki są najczęstszymi zmianami egzofitycznymi, obarczonymi ryzykiem transformacji nowotworowej. Leczenie jest postępowaniem chirurgicznym, konieczne są badania określające typ usuniętych brodawczaków.
1.5.3.2. Naczyniaki
Naczyniaki dotyczą 27% wszystkich nowotworów występujących w jamie ustnej u dzieci - częściej u dziewczynek niż u chłopców. Pojawiają się w 1. r.ż., najczęściej na wargach, błonie śluzowej policzków i języku. Zwykle są tworami pojedynczymi, ale mogą by także mnogie. Rozwój naczyniaków typu dziecięcego polega na początkowo szybkim wzroście, a następnie inwolucji, ok. 30% z nich zanika do 3. r.ż., ale proces ten przebiega w różnym tempie, tylko ok. 40% zanika bez pozostawienia śladu. W zależności od struktury naczyniaki dzielimy na włośniczkowe (haemangioma capillare) i jamiste (haemangioma cavernosum). Naczyniaki jamiste rozwijają się w późniejszym wieku lub mogą być zmianą wrodzoną. Leczenie naczyniaków włośniczkowych po potwierdzeniu antygenów w wycinkach zmiany polega na podawaniu propranololu.
1.5.3.3. Włókniaki
Włókniaki mają postać guza, na którego powierzchni znajduje się niezmieniony nabłonek, mogą być uszypułowane lub nie, a powstają z powodu drażnienia miejscowego na policzkach, na granicy podniebienia miękkiego i twardego. Rozwijają się zwykle dość wolno. Wyróżnia się dwa podtypy: olbrzymiokomórkowy i obwodowo kostniejący/obwodowy zębopochodny. Leczenie jest chirurgicznym usunięciem zmiany po przeprowadzeniu badania histopatologicznego wycinków.
1.5.3.4. Nadziąślaki
Nadziąślaki są najczęstszymi nowotworami dziąseł. We współczesnej klasyfikacji są uznawane za zmiany zapalne, które powstają w wyniku drażnienia. U dzieci zwykle powstają w okresie wymiany zębów z mlecznych na stałe. Ze względu na tendencje do wznowy wymagają leczenia chirurgicznego [6].
1.6. Choroby gardła
1.6.1. Choroby infekcyjne gardła
Rozwój zmian zapalnych, a także ich nawrotowość, zależą od sprawności funkcjonowania mechanizmów obronnych błony śluzowej, ale także od jej właściwego nawilżenia. Prawidłowe nawilżenie błony śluzowej gardła jest zależne od produkcji śluzu, temperatury i wilgotności powietrza oddechowego oraz prawidłowego toru oddychania przez nos. Tylko ta droga przepływu powietrza zewnętrznego, dzięki mechanizmowi oczyszczania, nawilżania i ogrzewania, zapewnia prawidłowe funkcjonowanie błony śluzowej gardła. Indukcja odpowiedzi immunologicznej odbywa się w oparciu o funkcjonowanie skupisk tkanki limfatycznej, w formie upostaciowanej tworzącej migdałki oraz grudki chłonne w błonie śluzowej gardła, zarówno poprzez powietrze przepływające przez jamy nosa do nosogardła, a następnie gardła i dróg oddechowych, jak i pokarm, poprzez jamę ustną przedostający się do gardła i przełyku. Przedostające się tymi drogami antygeny w górnej części układu MALT, noszącego nazwę NALT (nasal associated lymphoid tissue), za sprawą migracji limfocytów zostają rozpoznane, co prowadzi do rozwoju odporności ogólnoustrojowej. Bardzo ważnym jest fakt preferencji miejsca indukcji, co powoduje migrację limfocytów do najbliższej okolicy, dlatego tkanka limfatyczna gardła jest głównym źródłem limfocytów efektorowych i pamięci dla błon śluzowych górnych dróg oddechowych, a także narządów komunikujących się z błoną śluzową gardła, czyli ucha środkowego i ślinianek [7].
1.6.1.1. Zapalenia błony śluzowej gardła pochodzenia wirusowego
Zakażenia najczęściej występują u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym, z uwagi na fakt, że w dużych skupiskach dziecięcych łatwo rozprzestrzeniają się zakażenia drogą kropelkową. Są procesami zapalnymi błony śluzowej obejmującymi wszystkie części gardła. W początkowym okresie reakcji na zakażenie nie obserwuje się istotnych zmian w strukturach limfatycznych związanych z błoną śluzową gardła. Czynniki etiologiczne to wirusy z grup: RSV (respiratory syncytial virus; syncytialny wirus oddechowy), rynowirusy, adenowirusy, koronawirusy, wirusy coxackie, wirusy paragrypy, wirusy grypy A i B, HSV (herpes simplex virus; wirus opryszczki zwykłej), EBV (Epstein-Barr virus; wirus Epsteina-Barr), CMV (cytomegalovirus; wirus cytomegalii), a także wirusy: odry, ospy wietrznej czy różyczki. Infekcje wirusowe rozwijają się zwykle 1-6 dni od zakażenia, do którego najczęściej dochodzi drogą kropelkową. Zwykle ustępują w czasie tygodnia, ale w ok. 10-30% przypadków po ostrym okresie objawów zapalenia wirusowego bakterie bytujące na błonach śluzowych i wnikają w głąb poprzez uszkodzoną zakażeniem wirusowym strukturę nabłonka, wywołując rozwój zakażenia bakteryjnego. Zwykle są to bakterie obecne na błonie śluzowej nosogardła i gardła środkowego: Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis oraz Streptococcus pyogenes.
Dolegliwości związane z rozwojem zakażenia wirusowego najczęściej rozpoczynają się złym ogólnym samopoczuciem oraz pogorszeniem apetytu. Często pierwszym objawem jest wzrost ciepłoty ciała, a następnie pojawia się poczucie trudności oddychania przez nos, narastający ból gardła, bolesne przełykanie, pieczenie lub suchość w gardle, katar i zmiana brzmienia głosu. Badanie gardła ujawnia przekrwienie błony śluzowej łuków podniebiennych i podniebienia, tylnej ściany gardła, czasem niewielkie pęcherzykowate zmiany widoczne są na łukach podniebiennych, języku, a na powierzchni migdałków - zmiany włóknikowe.
Leczenie ostrego zapalenia gardła środkowego jest leczeniem objawowym, obejmuje podawanie leków o działaniu przeciwbólowym i przeciwzapalnym, a także miejscowo na błonę śluzową gardła preparatów o działaniu antyseptycznym, miejscowo znieczulających, zmniejszających przekrwienie oraz hamujących odruch kaszlowy.
U najmłodszych dzieci szczyt zachorowań obserwuje się w 1. r.ż. - najczęściej występują zakażenia enterowirusami (typ 71) oraz wirusami coxackie A. Charakterystyczne są pęcherzyki lub drobne grudki krwotoczne pojawiające się na błonie śluzowej gardła, a czasem także na dłoniach i stopach. Leczenie jest objawowe, choroba ustępuje samoistnie. W nieco tylko starszej grupie wiekowej najczęściej zapalenia gardła wywołuje adenowirus. Ten rodzaj zakażeń przebiega z wysoką ciepłotą ciała (> 39°C), zmianami zapalnymi obejmującymi głównie migdałki oraz toczącymi się w obrębie węzłów chłonnych szyi.
1.6.1.1.1. Ostre zapalenia gardła
Zarówno u nastolatków, jak i małych dzieci występują ostre zapalenia gardła wywołane herpeswirusami. Wirusy te wywołują zakażenia, wnikając przez błony śluzowe, ale także przez uszkodzoną skórę. Choroba przebiega z nadżerkami na wargach i migdałkach, a czasem także nalotami na migdałkach, które przypominają naloty w przebiegu paciorkowcowego zapalenia gardła, tym bardziej że zakażeniom herpeswirusami towarzyszy wysoka temperatura ciała oraz powiększenie węzłów chłonnych szyi.
1.6.1.1.2. Mononukleoza zakaźna
Mononukleoza zakaźna wywołana jest przez wirusa Epsteina-Barr. Nierzadko zakażenie przebiega bezobjawowo, natomiast - szczególnie u nastolatków, ale także młodych dorosłych - po kilkudziesięciu dniach od zakażenia (30-50 dni) rozwijają się początkowo objawy grypopodobne. Dopiero w 7.-14. dniu choroby rozwijają się objawy zapalenia gardła i migdałków przebiegające z ciepłotą ciała do 40°C, bólem gardła oraz trudnościami w przełykaniu. W badaniu gardła migdałki podniebienne są znacznie powiększone, zmienione zapalnie, pokryte zlewnym nalotem mocno zespolonym z podłożem. Gardło jest przekrwione, często widoczne są wybroczyny na podniebieniu. W czasie badania odczuwany jest nieprzyjemny zapach z ust, w badaniu ogólnym węzły chłonne szyjne i podżuchwowe są wyraźnie powiększone i bolesne, śledziona powiększona, zwykle także wątroba, a u niektórych osób widoczna na skórze osutka drobnoplamista. Leczenie jest tylko objawowe, związane z temperaturą i dolegliwościami bólowymi. Pamiętać należy o tym, że zakaźność utrzymuje się od 6 miesięcy do nawet ponad roku [8, 9].
1.6.1.2. Zapalenia gardła i migdałków pochodzenia bakteryjnego
1.6.1.2.1. Ostre stany zapalne
Zakażenia bakteryjne najczęściej występują w wieku 5-15 lat, natomiast bardzo rzadko poniżej 3. r.ż. Głównym patogenem powodujący ostre zakażenia bakteryjne jest Streptococcus pyogenes (grupy A), znacznie rzadziej natomiast paciorkowce grupy B, C, a także G. Typowe dolegliwości to: nagły początek choroby z temperaturą powyżej 38°C, nasilony ból gardła połączony z bólem w czasie połykania, czasem nasilony ból brzucha. W czasie badania stwierdza się powiększone węzły chłonne szyjne, w gardle widoczne są przekrwione, rozpulchnione migdałki z nalotami włóknikowymi na ich powierzchni (nie przekraczające granicy łuków), ma miejsce bolesność węzłów chłonnych podżuchwowych. W przypadku uogólnionych dolegliwości (dotyczących głównie gardła oraz brzucha) zmiany zapalne rozwijają się nie tylko w węzłach chłonnych podżuchwowych, ale także na węzłach chłonnych brzucha, co jest przyczyną dolegliwości bólowych w czasie badania brzucha. Na podstawie tych objawów oraz temperatury powyżej 38°C rozpoznawana jest angina paciorkowcowa (uogólnione zakażenie paciorkowcowe). Natomiast brak objawów ogólnoustrojowych, poza wysoką ciepłotą ciała, a tylko ograniczone do gardła i migdałków dolegliwości bólowe upoważniają do rozpoznania paciorkowcowego zapalenia gardła i migdałków podniebiennych. Szczególnie u dzieci młodszych nasilone dolegliwości bólowe brzucha połączone z wysoką ciepłotą ciała nierzadko są przyczyną zgłaszania się w ramach ostrego dyżuru do chirurga. W celu ustalenia prawidłowego rozpoznania powinien być wykonany szybki test paciorkowcowy, a w przypadku wątpliwości co do uzyskanego wyniku - badanie bakteriologiczne wymazu z migdałków, którego wynik uzyskuje się jednak dopiero po 2-3 dniach. Leczenie zakażenia paciorkowcowego wymaga antybiotykoterapii w celu zapobiegania gorączce reumatycznej, zmniejszenia nasilenia objawów choroby, ograniczenia powikłań ropnych, a także zakaźności dla osób z otoczenia. Streptococcus pyogenes jest wrażliwy na penicylinę, dlatego jest to lek z wyboru, który w formie fenoksymetylpeniciliny podaje się doustnie (dzieciom > 40 kg m.c.: 2 000 000-3 000 000 j.m./24 h; dzieciom ? 40 kg m.c.: 100 000-200 000 j.m./kg m.c./24 h) albo domięśniowo w postaci benzylopenicyliny benzatynowej (jednorazowo - dzieci > 40 kg m.c.: 1 200 000 j.m.; dzieci ? 40 kg m.c.: 600 000 j.m.). W przypadkach nadwrażliwości typu natychmiastowego zalecane są makrolidy, natomiast w przypadkach nadwrażliwości nienatychmiastowej zalecane są cefalosporyny I generacji.
U ok. 20% dzieci w czasie 3 miesięcy od pierwszego zachorowania może wystąpić nawrót choroby, który zgodnie z zaleceniem Narodowego Programu Ochrony Antybiotyków wymaga podania amoksycyliny z kwasem klawulanowym (Narodowy Program Ochrony Antybiotyków: Rekomendacje, diagnostyka, terapia i profilaktyka antybiotykowa; obecnie realizowany jest w ramach Narodowego Programu Zdrowia na lata 2021-2025). Podobne postępowanie terapeutyczne podejmuje się wtedy, gdy wstępuje brak efektów leczenia penicylinami. Jest to spowodowane obecnością na błonie śluzowej gardła bakterii wytwarzających beta-laktamazy, do których należą Staphylococcus, Moraxella, Hemophilus, a paciorkowce mają zdolność do bytowania wewnątrzkomórkowego, co uniemożliwia skuteczność leczenia penicylinami. Konieczne w takich sytuacjach jest podanie amoksycyliny z kwasem klawulanowym lub cefalosporyny II generacji, które są oporne na działanie beta-laktamaz wytwarzanych przez bakterie bytujące na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła [8, 9].
