1.Wstęp -Izabela Domitrz, Jan Kochanowski
1.1. Pojęcie i istota bólu neuralgicznego i neuropatycznego, ośrodkowego i obwodowego, bólu głowy oraz twarzy
W ujęciu Międzynarodowego Towarzystwa Badania Bólu (International Association for the Study of Pain, IASP) pojęcie bólu definiuje się jako nieprzyjemne przeżycie zmysłowe i emocjonalne towarzyszące istniejącemu, zagrażającemu uszkodzeniu tkanki lub związane z wyobrażeniem tego typu uszkodzenia [za: 1]. Zjawisko nocycepcji, czyli proces powstawania bólu, obejmuje cztery podstawowe elementy:
1) transdukcję, czyli zamianę energii bodźca zdolnego do pobudzenia nocyceptora na energię bioelektryczną,
2) przewodzenie, czyli przekazanie informacji drogami przewodzącymi ból od receptora do kory mózgu,
3) modulację procesów związanych z tworzeniem ostatecznego kształtu bodźca docierającego do kory mózgu,
4) percepcję, czyli uświadomienie sobie zaistniałego bólu - w procesie bólu aktywowana jest nie tylko kora czuciowa I- i II-rzędowa, lecz także - związana z pamięcią bólu - kora wyspy, kora zakrętu limbicznego i kora przedczołowa związana z czynnikami emocjonalnymi bólu.
Nie w każdym rodzaju bólu wszystkie te procesy zachodzą. Opisane powyżej są związane głównie z bólem receptorowym. Istnieje wiele klasyfikacji bólu uwzględniających cel, któremu służą. Najprostszy i najbardziej przydatny w procesie leczenia jest podział bólu na:
-receptorowy,
-niereceptorowy, czyli neuropatyczny,
-mieszany, w którym zawarte są oba elementy.
Bardziej rozbudowany podział bólu zaprezentowali w swojej książce Wordliczek i Dobrogowski [2017], dzieląc ból [1] na:
-receptorowy (nocyceptywny) - powstający w przebiegu podrażnienia receptorów bólowych (nocyceptorów):
- ból fizjologiczny - ostrzegający przed bodźcem, np. termicznym bez uszkodzenia tkanki,
- kliniczny - powstający z uszkodzeniem, chorobą lub zabiegiem operacyjnym,
- trzewny - związany z patologicznymi procesami w narządach wewnętrznych,
-niereceptorowy (patologiczny):
- neuropatyczny, czyli powstający w wyniku podrażnienia/uszkodzenia somatosensorycznych struktur układu nerwowego:
-obwodowy - związany ze zjawiskiem sensytyzacji obwodowej i poniższymi procesami:
-zmianą pobudliwości nocyceptorów ze zmniejszeniem progu pobudliwości z powstaniem zjawiska tzw. zapalenia neurogennego,
-aktywacją kanałów jonowych ASIC - Acid-Sensing Ion Channels, receptorów waniloidowych, indukcją prostaglandyn i uwalnianiem cytokin,
-pobudzeniem receptorów purynergicznych i uwalnianiem GDNF - Glial cell line-Derived Neurotrophic Factor, NGF - Nerve Growth Factor,
-z potwierdzoną rolą serotoniny, bradykininy, histaminy oraz cyklooksygenaz,
-ośrodkowy - związany z pojawieniem się zjawiska ośrodkowej sensytyzacji i poniższymi procesami:
-allodynią (obniżeniem progu odczuwania bólu po bodźcu nienocyceptywnym),
-hiperalgezją (wygórowaną odpowiedzią na bodziec bólowy),
-bólami spontanicznymi,
-bólami rzutowanymi,
- psychogenny, czyli bez uszkodzenia, ale z nastawieniem chorego do takiego odczuwania;
-mieszany:
- zawiera cechy zarówno receptorowego, jak i niereceptorowego bólu - neuropatycznego i psychogennego,
- z ośrodkową i obwodową sensytyzacją [3-5].
Opisane w niniejszej książce neuralgie należą do grupy bólu neuropatycznego, definiowanego jako zespół dolegliwości występujących w wyniku uszkodzenia dróg bólu i innych dróg układu sensorycznego przez proces chorobowy. Ból neuropatyczny jest zaliczany głównie do bólu przewlekłego przebiegającego często z zaostrzeniami. Częstość występowania bólu neuropatycznego szacuje się na 0,5-0,8% [1] wszystkich chorych z bólem przewlekłym. Jednak dane statystyczne dotyczące chorych z bólem neuropatycznym nie są dokładnie oszacowane - z jednej strony z powodu rzadkości niektórych stanów, z drugiej - nieprawidłowych, niedokładnych rozpoznań. Warto w tym miejscu nadmienić, że bóle neuralgiczne/neuropatyczne twarzy i głowy nie mają wspólnego czynnika etiologicznego ani wspólnego mechanizmu powstania, ani wspólnego podłoża anatomicznego czy patofizjologicznego. Ich patomechanizm jest złożony i nie w każdym przypadku jasny i poznany. Istotą niniejszej książki jest właśnie ból niereceptorowy o charakterze neuropatycznym spowodowany pierwotnym uszkodzeniem układu nerwowego. W codziennej praktyce neurologicznej przyjęło się używać zamiennie pojęć: ból neuropatyczny, ból neurogenny czy ból z deaferentacji jako zaburzenia hamowania nocycepcji aferentnej [2]. Niemniej ból neuropatyczny możemy podzielić na:
-obwodowy - nadwrażliwość neuronów związana z przebudową morfologiczną neuronów, ektopią, rozrostem włókien, patologicznymi połączeniami,
-ośrodkowy - uszkodzenie dróg hamowania, zaburzenia w obrębie synaps, synsytyzacja ośrodkowa,
-wieloobjawowy miejscowy zespół bólowy [3].
Typowe objawy bólu neuropatycznego można opisać w dwóch kategoriach:
-objawów samoistnych, takich jak: palenie, pieczenie, parzenie, uczucie rażenia prądem z towarzyszącymi objawami mrowienia, drętwienia, ból może mieć charakter kłujący, przeszywający lub rozdzierający, być miejscowy lub rozlany,
-wywołanych przez działający bodziec:
- allodynię będącą efektem procesów sensytyzacji zarówno obwodowej, jak i ośrodkowej, polegającą na powstawaniu zjawiska bólu w efekcie działania bodźca niebólowego, nieszkodliwego,
- hiperaglezję, czyli zjawiska polegającego na pojawianiu się wygórowanej odpowiedzi bólowej w stosunku do działającego bodźca bólowego,
- hiperpatię, czyli nieprawidłową reakcję związaną z bólem w odpowiedzi na bodziec bólowy, a polegającą na odczuwaniu bólu w obszarze większym niż działanie bodźca lub pozbawioną synchronizacji czasu w stosunku do działania bodźca.
Obecnie szczególną uwagę zwraca się na fakt pojawiania się niedoczulicy (hipoestezji) jako wyrazu uszkodzenia układu somatosensorycznego. To właśnie objawy niedoczulicy, a także inne objawy uszkodzenia czucia proprioceptywnego towarzyszące bólowi neuropatycznemu są jednym z ważniejszych elementów naprowadzających lekarza na prawidłowe rozpoznanie tego typu bólu. Bólowi neuropatycznemu mogą towarzyszyć objawy z układu autonomicznego będące wyrazem reakcji na ból, takie jak skurcz naczyń czy zwiększona potliwość. Różne bodźce uszkadzające obwodowy lub ośrodkowy układ nerwowy mogą prowadzić do bólu neuropatycznego, ale kliniczna manifestacja bólu jest podobna w różnych zespołach chorobowych, w których występuje ból neuropatyczny. Pacjenci zazwyczaj mają paradoksalne odczucia zmysłowe - z jednej strony ból jako dominujący objaw, z drugiej strony zaburzenia czucia dotyku wywołane uszkodzeniem układu proprioceptywnego. To współistnienie objawów nadwrażliwości i obniżonej wrażliwości na bodźce jest dość powszechne również w innych zaburzeniach neurologicznych. Ból jako subiektywny objaw czuciowy nie jest widoczny, jest trudny do zmierzenia i obejmuje zarówno aspekty fizyczne, jak i psychologiczne i emocjonalne. Dostrzeżenie u pacjenta nie tylko charakterystycznych objawów bólu neuropatycznego oraz często współistniejących zaburzeń czucia, lecz także występujących objawów towarzyszących, jak depresja, lęk, zaburzenia snu itp., stanowi kluczowy aspekt badania klinicznego w celu postawienia prawidłowego rozpoznania bólu neuropatycznego oraz wdrożenia właściwego leczenia i odróżnienia go od innych rodzajów bólu.
Najważniejsze zatem wyzwania w opracowaniu ukierunkowanego, holistycznego podejścia do leczenia bólu neuropatycznego to:
-właściwe rozpoznanie przyczyny bólu,
-identyfikacja rodzaju bólu,
-ocena znaczenia jego poszczególnych składowych,
-ocena konsekwencji jego występowania oraz określenie odpowiedniego leczenia.
Niedawne badania mechanizmów patofizjologicznych ujawniły nowe cele leczenia, a nowe schematy klasyfikacji otworzyły nowe możliwości dla zindywidualizowanych strategii leczenia, które powinny obejmować zasady analgezji multimodalnej i indywidualizację postępowania terapeutycznego [6, 7]. Obie zasady powinny służyć pacjentowi w uzyskaniu najlepszego efektu leczniczego, jaki w danej sytuacji klinicznej jest możliwy do osiągnięcia.
Piśmiennictwo
1. Wordliczek J., Dobrogowski J.: Leczenie bólu. PZWL, Warszawa 2017: 1-29.
2. Baron R., Binder A., Wasner G.: Neuropathic pain: diagnosis, pathophysiological mechanisms, and treatment. Lancet Neurol. 2010; 9(8): 807-819.
3. Mitsi V., Zachariou V.: Modulation of pain, nociception, and analgesia by the brain reward center. Neuroscience. 2016; 338: 81-92.
4. Treede R.D.: Gain control mechanisms in the nociceptive system. Pain. 2016; 157(6): 1199-1204.
5. Fozzato A., Telešova G.: Insight on novel mechanisms mediating the generation of inflammatory pain in somatosensory neurons. J Physiol. 2021 May 1. doi: 10.1113/JP281677.
6. Sachau J., Kersebaum D., Baron R., Dickenson A.H.: Unusual Pain Disorders - What Can Be Learned from Them? J Pain Res. 2021 Mar 15; 13: 3539-3554. doi: 10.2147/JPR.S287603.
7. Tigerholm J., Petersson M.E., Obreja O. i wsp.: Modeling activity-dependent changes of axonal spike conduction in primary afferent C-nociceptors. J Neurophysiol. 2014 May; 111(9): 1721-1735. doi: 10.1152/jn.00777.2012.
1.2. Klasyfikacja ICHD-3 neuralgii czaszkowych i innych bólów twarzy rozpoznawanych jako inne zespoły bólowe w obrębie twarzy i głowy
Neuralgie twarzy oraz inne zespoły bólowe w obrębie twarzy i głowy są sklasyfikowane przez Międzynarodowe Towarzystwo Bólów Głowy (Headache Classification Committee of the International Headache Society, IHS) w Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (The International Classification of Headache Disorders, ICHD). Klasyfikacja po raz pierwszy [1] została opublikowana w 1988 roku, a następnie była modyfikowana w latach 2004 [2], 2013 [3], a ostatnio [4] - w 2018 roku jako ICHD-3 (IHCD-3rd edition). W ICHD-3 zespoły chorobowe będące w polu zainteresowania niniejszego opracowania zostały umieszczone w części trzeciej jako Bolesne neuropatie czaszkowe, inne bóle twarzy i inne bóle głowy (Part Three: Painful Cranial Neuropathies, Other Facial Pain and Other Headaches). Trzecia część klasyfikacji powstała we współpracy z Międzynarodowym Stowarzyszeniem Badań nad Bólem (IASP) [5]. Wszystkie zawarte tu jednostki zostały zakodowane jako 13 i obejmują 13 rozpoznań, z których 10 opisano w książce. Dodatkowo opracowanie zawiera opis szyjnopochodnego bólu głowy klasyfikowanego w ICHD-3 jako 11.2.1 - Cervicogenic headache i zespołu czerwonego ucha, który jak dotychczas, mimo dyskusji i publikacji, nie był objęty klasyfikacją. W opracowaniu książkowym pominięto zespół szyja-język, przetrwały idiopatyczny ból twarzy oraz ból neuropatyczny pochodzenia ośrodkowego (np. w przebiegu udaru mózgu) jako bardzo rzadkie i nieco odbiegające od przyjętego charakteru publikacji mającej służyć klinicystom w codziennej praktyce. Najwięcej miejsca poświęcono zespołom bólowym związanym z neuralgią trójdzielną, neuralgią językowo-gardłową oraz potyliczną, co jest związane z najczęstszym występowaniem powyższych i - w związku z tym - z największym wyzwaniem terapeutycznym. Niektóre rozdziały książki odnoszą się także do Międzynarodowej Klasyfikacji Bólu Ustno-Twarzowego (International Classification of Orofacial Pain, ICOP), opublikowanej po raz pierwszy w 2020 roku w "Cephalalgii" [6]. Nozologia zespołów bólowych nie oddaje w pełni istoty bólu w przebiegu opisywanych jednostek chorobowych, niemniej klasyfikacja zachowuje nazewnictwo, podając szczegółowe definicje, różnicowanie, poprzednie nazwy, dzieli je na poszczególne typy i podtypy. Tak jak mechanizm patogenetyczny neuralgii trójdzielnej, językowo-gardłowej czy potylicznej jest dość dobrze poznany i droga przewodzenia nocyceptywnego przez pień mózgu do miejsc percepcji bólu neuralgicznego potwierdzona, tak przy wielu innych zespołach - nie do końca jasna i niebadana dostatecznie lub wcale. Wiadomo, że mogą występować neuropatyczne bóle twarzy sklasyfikowane na podstawie ich odrębnych cech klinicznych i etiologii. Kliniczne określenie głównej grupy diagnostycznej, do której najlepiej pasuje ból pacjenta, jest kluczowe dla podejmowania decyzji terapeutycznych. Klasyfikacja oparta jest na:
-symptomatologii typowej dla nerwobólu lub neuropatii,
-lokalizacji typowego dla ośrodkowego lub obwodowego pochodzenia bólu,
-etiologii - idiopatycznej lub objawowej.
Dwie jednostki, o których wspomniano powyżej (nieklasyfikowanej jako 13), są ważne z punktu widzenia klinicznego, dlatego ich opisy zawarto w niniejszej publikacji.
Piśmiennictwo
1. Headache Classification Committee of the International Headache Society: Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias, and facial pain. Cephalalgia. 1988.
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society: International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2004.
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society: International Classification of Headache Disorders, 3rd edition beta version. Cephalalgia. 2013.
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society: The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018; 38: 1-211.
5. International Association for the Study of Pain: Classification of chronic pain. Descriptions of chronic pain syndromes and definitions of pain terms. Pain Suppl. 1986; 3: S1-226.
6. International Classification of Orofacial Pain, 1st edition. Cephalalgia. 2020; 40: 129-221.
1.3. Waga problemu w praktyce klinicznej
Zgodnie z definicją ból jest nieprzyjemnym doznaniem, które utrudnia codzienne funkcjonowanie. Dodatkowo zlokalizowany w obrębie głowy i twarzy powoduje znaczne utrudnienie funkcjonowania. Ból o charakterze przewlekłym przynosi negatywne emocje o charakterze nie tylko depresji i lęku, zaburzeń koncentracji i uwagi, lecz także agresji i tendencji do uzależnienia m.in. alkoholowego i/lub lekowego [1 - 3]. Cierpienie, poczucie beznadziejności, poszukiwanie pomocy, wizyty w kolejnych gabinetach lekarskich, na Szpitalnych Oddziałach Ratunkowych, Izbach Przyjęć rodzą dalsze niezrozumienie i polipragmazję często leków o tym samym, synergistycznym lub sumującym się mechanizmie działania i multiplikowaniu objawów niepożądanych. To z kolei powoduje konsekwencje zdrowotne, ponowne wizyty lekarskie oraz unikanie aktywności zawodowej, społecznej i osobistej [4, 5]. Ponadto oczywiste jest, że przewlekły ból wywołuje przewlekły zespół depresyjny, który z kolei może być somatyzacją w postaci bólu lub jego nasilenia. Z powyższych rozważań wynika uzasadnienie dla intensyfikacji diagnostyki i leczenia zespołów bólowych, którym poświęcone jest niniejsze opracowanie.
Postępowanie z pacjentem z bólem twarzy i/lub głowy obejmuje badanie podmiotowe i przedmiotowe w celu postawienia prawidłowego rozpoznania, które jest kluczowe dla dalszego skutecznego postępowania [6]. Określenie przyczyn bólu, umiejscowienia, czasu trwania i stopnia jego natężenia implikuje dobór leczenia. Skuteczność postępowania terapeutycznego powinna być oceniona w czasie kolejnych wizyt, wtedy także planuje się dalsze postepowanie i monitorowanie dolegliwości. Często stosowane są kwestionariusze oceny bólu, np. McGilla, Melzacka, lub jakości życia i depresji [7]. Przydatne i konieczne jest stosowanie skal oceny bólu [6], takich jak:
-czterostopniowa skala słowna, w której 0 to brak bólu, a 4 oznacza ból nie do wytrzymania (1 - łagodny, 2 - umiarkowany, 3 - silny),
-numeryczna skala oceny bólu od 1 do 10,
-10-stopniowa wzrokowa skala analogowa.
Niestety nie opisano dotychczas jednego wspólnego postępowania terapeutycznego, które byłoby skuteczne we wszystkich bólach opisywanych w niniejszym opracowaniu. Mechanizmy stosowanych metod terapeutycznych są różne, często całkiem inne niż poznany mechanizm procesów bólowych [7]. Przykładowo mechanizm działania leków przeciwdepresyjnych polega na hamowaniu zwrotnego wychwytu serotoniny i noradrenaliny, co powoduje ograniczenie nocycepcji przez aminy biogenne, które także zmniejszają depresję, lęk i działają miorelaksacyjnie. Leki przeciwpadaczkowe zmniejszają nadpobudliwość neuronalną poprzez wpływ na kanały sodowe (karbamazepina, fenytoina, lamotrygina), uwalnianie asparaginianów i glutaminianów (lamotrygina), wpływ na podjednostkę ?2? białka G napięciowego kanału wapniowego (gabapentyna). Niejednokrotnie dobór leczenia jest zależny nie tylko od znajomości rekomendacji, mechanizmów działania stosowanych leków w danej jednostce chorobowej, lecz także doświadczenia klinicystów i doniesień ekspertów, które to elementy zostały wykorzystane w niniejszym opracowaniu.
Piśmiennictwo
1. Paulus D.J., Rogers A.H., Asmundson G.J.G., Zvolensky M.J.: Pain severity and anxiety sensitivity interact to predict drinking severity among hazardous drinking college students. Am J Drug Alcohol Abuse. 2020; 46(6): 795-804.
2. Craig K.D.: Emotions and psychobiology. Textbook of pain Churchil-Livingstone. New York 2000: 345-358.
3. Weisenberg M.: Cognitive aspects of pain. Textbook of pain Churchil-Livingstone. New York 2000: 331-344.
4. Asmundson G.J, Bovell C.V., Carleton R.N., McWilliams L.A.: The Fear of Pain Questionnaire-Short Form (FPQ-SF): factorial validity and psychometric properties. Pain. 2008; 134(1-2): 51-58. PMID: 17482361.
5. McWilliams L.A., Amundson G.J.: The relationship of adult attachment dimensions to pain-related fear, hypervigilance, and catastrophizing. Pain. 2007; 127(1-2): 27-34. PMID: 16963183.
6. Domitrz I., Kozubski W.: Rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne postępowania w migrenie. PPN. 2019; 15(suppl B): 1-20.
7. Dobrogowski J., Wordliczek J.: Ból przewlekły. MCKP UJ, Kraków 2002.
