Guzy śródpiersia. Diagnostyka i leczenie - Jacek Gawrychowski

144.00 zł
115.20 zł (89,28 zł najniższa cena z 30 dni)

Bookmark Settings Fullscreen

1 Historia chirurgii guzów śródpiersia Jacek Gawrychowski

Już w IV wieku p.n.e. Hipokrates opisał otwarcie ropnia płuca poprzez ścianę klatki piersiowej - w celu uzyskania do niego lepszego dostępu choremu dokonano częściowego wycięcia żebra. Jednakże musiało minąć blisko 2000 kolejnych lat, aby w roku 1584, za sprawą Schenka, dostęp ten ponownie został rekomendowany. Bligney w 1670 roku opisał beznadziejny przypadek gruźlicy leczonej przypadkowym nakłuciem ściany klatki piersiowej za pomocą szpady. Otwarcie klatki pozwoliło na drenaż ropy z jamy gruźliczej. Taki, zamierzony już, ratujący życie drenaż jamy gruźliczej wykonał następnie w roku 1676 Willis.

Do momentu rozpowszechnienia zasad antyseptyki oraz aseptyki w XIX wieku, a przede wszystkim zastosowania odpowiednich procedur anestezjologicznych, pozwalających na bezpieczne otwarcie jamy opłucnej, operacje w obrębie śródpiersia były wykonywane sporadycznie. Do tego czasu większość z nich ograniczona była wciąż do zakładania drenu z powodu ropnia płuca, względnie ropniaka opłucnej na tle gruźliczym.

W roku 1884 Wilson z Filadelfii pisał "Trudno byłoby znaleźć w ciele dorosłego człowieka region mniej interesujący niż przestrzeń znana anatomom jako przednie śródpiersie". ("It would be difficult to find in the adult human body a region of less intrinsic interest than the space between spaces known to anatomists as the anterior mediastinum").

Jak bardzo opinia ta wydaje się dzisiaj odległa, niech świadczy fakt określenia śródpiersia przez Marchevsky'ego 100 lat później jako "puszki Pandory".

Przed 1897 rokiem odnotowano tylko dwie operacje wykonane z powodu guza przedniego śródpiersia. Pierwsza przeprowadzona została w 1872 roku w Paryżu i polegała na resekcji części mostka oraz rozdzielenia pozostałej w celu usunięcia zmiany śródpiersia. Druga wykonana została przez Bastianellego w roku 1893 i obejmowała swym zakresem częściowe wycięcie rękojeści mostka oraz usunięcie torbieli dermoidalnej przedniego śródpiersia. Operacja ta nie obejmowała jednak otwarcia całego śródpiersia. W roku 1891 z kolei Busse usunął z tylnego śródpiersia guz pochodzenia neurogennego.

Jeszcze w 1889 roku Hare w swojej monografii "Pathology, Clinical History and Diagnosis of Affections of the Mediastinum" pisał na temat leczenia operacyjnego torbieli dermoidalnej śródpiersia: "Chirurgiczny zabieg całkowitego wyłuszczenia torbieli dermoidalnej powinien zostać bezwarunkowo potępiony, jako że z oczywistych powodów byłby niemożliwy bez spowodowania wielkich uszkodzeń w obrębie narządów klatki piersiowej". ("... an operative procedure for the total extirpation of the [dermoid] cyst is certainly to be condemned, as it would for obvious reasons, be impossible without causing great disturbances of the thoracic contents").

Pierwsza, zakończona powodzeniem operacja w zakresie przedniego śródpiersia została wykonana przez Miltona w roku 1897 - lekarza pracującego w Kasr al-Aini Hospital w Kairze w Egipcie (rycina 1.1). Podczas tej operacji Milton wykonał rozcięcie mostka uznawane za pierwsze nowoczesne jego przecięcie.

Milton początkowo sądził, że otwarcie śródpiersia spowoduje zaburzenia w oddychaniu i krążeniu, może też doprowadzić do niekontrolowanego krwotoku. Jednak w trakcie wykonywania sekcji zwłok stwierdził, że rozcięcie środkowe mostka (jako przedłużenie brzusznego cięcia pośrodkowego jamy brzusznej) było łatwe i umożliwiało bardzo dobry wgląd w śródpiersie, pozwalając na jego otwarcie bez uszkodzenia jakichkolwiek ważnych dla życia struktur.

Rycina 1.1. Herbert Milton.

Rycina 1.2. A. Jan Mikulicz, B. Ferdynand Sauerbruch.

Milton stał na stanowisku, że rozcięcie mostka spowoduje upośledzenie ruchów oddechowych ściany klatki, ale nie upośledzi ruchów przepony. Uważał też, że ciśnienie atmosferyczne działające od zewnątrz na opłucną może oddzielić ją od szkieletu kostnego klatki piersiowej. Aby temu zaradzić, skonstruował aparat do sztucznej wentylacji. Został on połączony ze szklaną rurką pokrytą gumą, co miało ułatwiać jej umieszczenie w świetle tchawicy.

Pierwszą operację rozcięcia mostka Milton wykonał z powodzeniem u kozy, co zachęciło go do wykonania tego typu operacji u człowieka. Był nim 25-letni Egipcjanin cierpiący z powodu naciekowej gruźlicy mostka i węzłów chłonnych. Po wykonaniu sternotomii Milton usunął znacznie powiększone, serowaciejące węzły chłonne śródpiersia oraz większość zmienionego mostka. Podczas trwania operacji nie obserwował u chorego ani zaburzeń rytmu serca, ani zaburzeń oddechu. Rana po usuniętym mostku została częściowo zamknięta, a pozostałe miejsce ubytku pokryto sterylną gazą.

Opisując chorego, Milton stwierdził "Jeżeli nacięcie śródpiersia uzna się za zabieg dość bezpieczny, nie mam wątpliwości, że stanowić będzie najbardziej przydatny dostęp do narządów klatki piersiowej". ("If it be established that median thoracic incision is a fairly safe procedure, I have no doubt that it will constitute the most generally useful route to the thoracic organs").

Przeprowadzenie tak skomplikowanej na owe czasy operacji byłoby niemożliwe, gdyby nie osiągnięcie Trendelenburga, który w roku 1871 pierwszy zaintubował ludzką tchawicę, poprzez wcześniej wykonaną tracheostomię. Metoda intubacji wprowadzona w roku 1878, po raz pierwszy przez Williama Macewena, znana jest i stosowana do dzisiaj. W roku 1893 natomiast Eisenmenger pierwszy zastosował do intubacji rurkę z twardej gumy z mankietem.

Kamieniem milowym w rozwoju nie tylko chirurgii guzów śródpiersia, ale i torakochirurgii światowej okazała się pionierska operacja w komorze podciśnieniowej, wykonana przez profesorów Mikulicza i Sauerbrucha oraz doktora Anschutza (rycina 1.2). Dokonali oni 7 lipca 1904 po raz pierwszy z powodzeniem, po otwarciu jamy opłucnej (prawostronna torakotomia z wycięciem 4. i 5. żebra), usunięcia u 40-letniej chorej położonego za mostkiem guza śródpiersia, który okazał się grasicą. Po 10 dniach od operacji chora została wypisana do domu.

W roku 1927 Edwards jako pierwszy użył torakoskopu do postawienia rozpoznania potworniaka śródpiersia.

W 1932 roku Harrington opisał na podstawie własnego doświadczenia 23 przypadki chorych z guzami śródpiersia, podkreślając, że większość z nich ma charakter łagodny, pozwalający na całkowite wyleczenie wyłącznie na drodze leczenia operacyjnego. Stwierdził on także, że pięć guzów o charakterze złośliwym miało charakter nieresekcyjny, a trzy z nich uległy transformacji ze zmian łagodnych do złośliwych. Stąd też wysnuł hipotezę, że ze względu na możliwość transformacji nowotworowej usunięcia wymagają wszystkie zmiany łagodne.

W roku 1941 Heuer opisał 145 operowanych guzów śródpiersia. Najczęściej były to torbiele dermoidalne i potworniaki. W celu usunięcia guzów przedniego śródpiersia wykorzystywał on dostęp poprzez torakotomię, w przypadku zaś guzów tylnego śródpiersia - tylno-boczną. Większość jego chorych po operacji otrzymywała radioterapię.

25 listopada 1823 roku Gordon przedstawił na forum "Medicochirurgical Society of London" przypadek guza przedniego śródpiersia zawierającego kości i zęby u 21-letniej chorej ("Case of Tumor In the Anterior Mediastinum Containing Bone and Teeth"). Wykazywała ona objawy zapalenia płuc, widoczna była też w lewym nadobojczu mała (wielkości orzecha) pulsująca masa. Początkowo chora leczona była upustami krwi, pomimo to guz powiększał się, nastąpiła też jego samoistna perforacja z wydostaniem się serowaciejącej masy. Chora zmarła po dwóch latach. W trakcie sekcji stwierdzono guz w przednim śródpiersiu ściśle przylegający do 2/3 górnych mostka.

Doktor Godfrey w pracy "Diseases of the Hair" w 1872 roku, cytowanej przez Smythe'a, opisywał: "Pliniusz i Valerius Maksimus donoszą, iż mesyński wojownik Arystomenes, zmarły w 688 r. p.n.e. w Jabysus na Rodos, miał serce pokryte włosami. Plutarch twierdzi, że tę samą anomalię znaleziono u wojownika Leonidasa". ("Pliny and Valerius Maximus inform us the Messenian warrior, Aristomenes, who died at Jabysus, in Rhodes 688 B.C. had a heart covered with hair. Plutarch states that the same anomaly was fund in the case of the warrior Leonidas").

Najwcześniejszy opis przypadku torbieli dermoidalnej śródpiersia z odpluwaniem włosów opublikował Munz w 1839 roku i zilustrował w "Albers' Atlas of Pathological Anatomy". Przypadek dotyczył 28-letniej kobiety, która pierwsza odnotowała obecność włosów we flegmie w wieku 15 lat (rycina 1.3).

Termin "torbiel dermoidalna" został użyty w opisie potworniaka śródpiersia po raz pierwszy w roku 1859. Pojęcie dermoid cyst związane jest z nazwiskiem Leblanc - w 1831 opisał on ograniczoną skórą zmianę torbielowatą w końskiej czaszce. Lebert z kolei używał nazwy dermoid do określenia tego typu zmian bez względu na miejsce ich lokalizacji. Pojęcie teratoma wprowadził natomiast Virchow, który użył tej nazwy w roku 1871 do określenia złośliwego potworniaka śródpiersia. Etymologia słowa teratoma pochodzi od greckiego słowa teratos (potworny, monstrualny, ohydny, nieprawdopodobny) i oma (guz).

W roku 1871 Langenbeck jako pierwszy dokonał otwarcia i opróżnienia torbieli skórzastej śródpiersia uwypuklającej się ponad mostek. Efektem zastosowanego leczenia było wytworzenie się przetoki.

W późnych latach XIX wieku torakocenteza była w wielu przypadkach wykonywana z braku dokładnego rozpoznania zmian w śródpiersiu. W roku 1871 Poehn pierwszy wprowadził troakar i kaniulę w obręb torbieli dermoidalnej dla ewakuacji treści ropnej, ale wynik tych działań był również niezadowalający. Natomiast Kuckman w 1874 roku uzyskał w ten sposób zamknięcie przetoki oskrzelowej.

Cordes w 1859 roku opisał potworniaka będącego w ścisłym związku z workiem osierdziowym. W 1883 roku Marchand postawił hipotezę, potwierdzoną przez Schlumbergera w 1946 roku, że miejscem powstawania tych rzadkich guzów jest grasica.

Wstęp Jacek Gawrychowski

Śródpiersie, położona głęboko w obrębie klatki piersiowej przestrzeń, określona została przez znakomitego patologa Alberto M. Marchevsky'ego prawdziwą "puszką Pandory", zaskakującą występowaniem w jej obrębie różnorodnych zmian - w przeważającej części nowotworów - tak złośliwych, jak i łagodnych. Dlatego śródpiersie jest obiektem zainteresowania i fascynacji przedstawicieli niemal wszystkich specjalności medycznych - zarówno zabiegowych, jak i niezabiegowych.

Pojęcie guza śródpiersia jest pojęciem wyłącznie topograficznym. Nie określa jego pochodzenia tkankowego, narządowego ani charakteru zmiany. Jest to twór powstający z tkanek i narządów lub ich nieprawidłowo rozwijających się zawiązków embrionalnych, powodujący na zdjęciach radiologicznych poszerzenie cienia środkowego. Definicja nie obejmuje innych zmian, jak przerzutowe czy rozprzestrzeniające się przez ciągłość z przyległych okolic anatomicznych. Diagnostyka różnicowa winna także uwzględniać wiele zmian mogących imitować guzy śródpiersia - tzw. pseudoguzy, a wśród nich tętniaki aorty, różnego typu przepukliny przeponowe, wreszcie zmiany zapalne czy pasożytnicze.

Pomimo tej różnorodności omawianie guzów śródpiersia w jednej wspólnej grupie uzasadnione jest nie tylko ich umiejscowieniem w obrębie klatki piersiowej, ale także podobieństwem objawów klinicznych, sposobami diagnostyki oraz zasadami leczenia. Przyjmuje się, że postępowanie wyczekujące jest niewskazane, a nawet szkodliwe. A w dobie współczesnej anestezjologii operacja wydaje się mniejszym zagrożeniem dla chorego niż pozostawienie guza o nieznanej często etiologii.

Wszystkie te wspomniane czynniki sprawiają, że kwalifikowanie chorych z guzami śródpiersia do leczenia wymaga indywidualnego rozważenia wielu kwestii obejmujących sposoby pozyskiwania materiału do badania histopatologicznego, połączenia możliwości pobrania wycinka z ewentualnym wycięciem radykalnym guza, doboru dostępu operacyjnego oraz stosowania skojarzonego leczenia z wykorzystaniem radio- i/lub chemioterapii. Dotyczy to także podejmowania decyzji o ograniczeniu, względnie rozszerzeniu zakresu operacji (resekcja częściowa zmiany czy resekcja całkowita).

Dostęp operacyjny uzależniony jest od umiejscowienia guza w śródpiersiu oraz wielkości guza. W leczeniu guzów przedniego śródpiersia proponowany jest dostęp poprzez sternotomię podłużną lub przednią torakotomię, zaś do tylnego i środkowego - torakotomię tylno-boczną. Rozwój chirurgii małoinwazyjnej oraz coraz większe umiejętności chirurgów sprawiają, że systematycznie rośnie liczba zabiegów wykonywanych właśnie przy wykorzystaniu tej techniki. Coraz częściej tradycyjne otwarcie klatki piersiowej zastępowane jest techniką wideotorakoskopową, pozwalającą nie tylko na pobranie materiału do badania histopatologicznego, ale i na całkowite wycięcie zmiany, przy jednoczesnym zminimalizowaniu urazu operacyjnego.

W 1990 roku w swojej pracy na łamach Polskiego Przeglądu Chirurgicznego prof. dr hab. med. Zbigniew Papliński, omawiając problematykę diagnostyki i leczenia guzów śródpiersia, napisał: "Należy postawić sobie następujące ważne pytania: 1. Czy spostrzegany cień nie jest strukturą naczyniową (tętniak aorty!)? 2. Czy będzie potrzebne i możliwie doszczętne leczenie chirurgiczne, czy też wchodzi w rachubę inny sposób leczenia (energia promienista, chemioterapia)?". I dalej Profesor stwierdza: "Odpowiedź na pierwsze pytanie uzyskujemy metodami radiologicznymi, na drugie tylko po uzyskaniu pełnego rozpoznania histopatologicznego". I chociaż od tego czasu minęło ponad 20 lat, rozwinęły się i upowszechniły nowe metody diagnostyki oraz leczenia, to pytania te oraz odpowiedzi pozostają wciąż aktualne.

Chociaż guzy śródpiersia spostrzegane są u chorych w każdym wieku - zarówno u noworodków, jak i osób w ósmej, czy nawet dziewiątej dekadzie życia - to jednak dominują ludzie w wieku średnim 35-46 lat. Odsetek guzów złośliwych waha się w zależności od zestawienia od blisko 28 do 38% w piśmiennictwie polskim i ponad 42% w literaturze obcej.

Centralne położenie śródpiersia w obrębie klatki piersiowej sprawia, że jest ono trudno dostępne badaniu fizykalnemu, a w diagnostyce różnicowej objawy kliniczne mają ograniczoną wartość. Okazuje się bowiem, że około 80% chorych ze zmianami łagodnymi oraz 20-30% ze zmianami złośliwymi nie wykazuje żadnych dolegliwości. Objawy zależą głównie od umiejscowienia guza w śródpiersiu, rozmiarów oraz dynamiki wzrostu guza, a także stosunku do otaczających struktur i ewentualnego ich naciekania. Powolny wzrost sprawia, że chory często znakomicie adaptuje się do zmienionych warunków spowodowanych nowo powstającą masą w śródpiersiu. Z jednej strony poszczególne struktury śródpiersia modelują się na zmianie (bądź też są wciągane w obręb guza), z drugiej zaś są rozsuwane, stwarzając wolną przestrzeń dla rozwijającego się nowotworu. Podobny ucisk ukierunkowany jest też na płuca, oddzielone od śródpiersia jedynie blaszkami opłucnej śródpiersiowej. I dopiero po przekroczeniu pewnych zdolności adaptacyjnych związanych ze znacznym upośledzeniem hemodynamiki krążenia oraz przewężeniem dróg oddechowych chory zaczyna odczuwać, często w sposób dramatyczny, dolegliwości. Duszność pojawia się przecież dopiero po zmniejszeniu światła tchawicy do 30%. Nie tak rzadko zdarza się, że u chorego bez jakichkolwiek objawów klinicznych na podstawie samego zdjęcia radiologicznego, wykonywanego zresztą często wyłącznie przy okazji badań kontrolnych, stwierdza się olbrzymi guz w śródpiersiu.