? Copyright by Wydawnictwo Naukowe PWN S.A., Warszawa 2026
Wszystkie prawa zastrzeżone.
Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.
Autorzy i Wydawnictwo dołożyli wszelkich starań, aby wybór i dawkowanie leków oraz wybór i metodyka zabiegów terapeutycznych w tym opracowaniu były zgodne z aktualnymi wskazaniami i praktyką kliniczną. Mimo to, ze względu na stan wiedzy, zmiany regulacji prawnych i nieprzerwany napływ nowych wyników badań dotyczących podstawowych i niepożądanych działań leków oraz zabiegów terapeutycznych, Czytelnik musi brać pod uwagę informacje zawarte w ulotce dołączonej do każdego opakowania leku oraz informacje producenta sprzętu lub autorów metod, aby nie przeoczyć ewentualnych zmian we wskazaniach i dawkowaniu leku oraz we wskazaniach i zasadach stosowania zabiegów terapeutycznych. Dotyczy to także specjalnych ostrzeżeń i środków ostrożności. Należy o tym pamiętać, zwłaszcza w przypadku nowych lub rzadko stosowanych substancji oraz nowych lub rzadko stosowanych metod terapeutycznych.
Recenzent: dr hab. n. med. Anna Felis-Giemza, prof. NIGRiR
Wydawca: Agnieszka Szlanta
Redaktor prowadzący: Aneta Lupa-Marcinowska
Redaktor: Elżbieta Kossarzecka
Producent: Anna Bączkowska
Projekt okładki i stron tytułowych: Hubert Grajczak
Ryciny, o ile nie oznaczono inaczej, pochodzą ze zbiorów autorów.
TOM 2
eBook został przygotowany na podstawie wydania papierowego z 2026 r. (Wydanie I)
Warszawa 2026
PZWL Wydawnictwo Lekarskie
ISBN: 978-83-01-24812-3
DOI: https://doi.org/10.53271/2025.179
Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.
ul. G. Daimlera 2, 02-460 Warszawa
tel. 22 695 43 21
www.pwn.pl
Księgarnia wysyłkowa:
tel. 42 680 44 88; infolinia: 801 33 33 88
e-mail: wysylkowa@pzwl.pl
Skład wersji elektronicznej na zlecenie Wydawnictwo Naukowe PWN S.A.: Michał Latusek
Informacje w sprawie współpracy reklamowej: BR.PZWL@pwn.pl
Autorzy
dr hab. n. med. Agata Sebastian
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Piotr Wiland
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Bogdan Batko, prof. UAFM
Klinika Reumatologii i Immunologii, Szpital Specjalistyczny im. J. Dietla
Katedra i Klinika Reumatologii i Immunologii
Uniwersytet im. A. Frycza-Modrzewskiego w Krakowie
lek. Maciej L. Brzosko
Samodzielna Pracownia Diagnostyki Reumatologicznej
Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
prof. dr hab. n. med. Marek Brzosko
Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej
Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
dr hab. n. med. Iwona Chlebicka, prof. PWR
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Immunologii Klinicznej
Wydział Medyczny Politechniki Wrocławskiej
dr n. med. Arkadiusz Chlebicki
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
dr n. med. Katarzyna Fischer
Samodzielna Pracownia Diagnostyki Reumatologicznej
Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
dr n. med. Iga Gromny
Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Sławomir Jeka
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Szpital Uniwersytecki nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy
Katedra Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu
dr hab. n. med. Sylwia Kołtan, prof. UMK
Konsultant krajowy w dziedzinie immunologii klinicznej
Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
Szpital Uniwersytecki nr 1 im. Antoniego Jurasza w Bydgoszczy
Katedra Pediatrii, Hematologii, Onkologii, Immunologii i Transplantologii
Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu
dr hab. n. med. Mariusz Korkosz, prof. UJ
Klinika Reumatologii i Immunologii
Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych
Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum
mgr Lucyna Korman
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Joanna Kosałka-Węgiel
Klinika Reumatologii i Immunologii
Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych
Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum
dr hab. n. med. Magdalena Koszewicz, prof. UMW
Uniwersyteckie Centrum Neurologii i Neurochirurgii
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Anna Kotulska-Kucharz
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
dr n. o zdr. Mateusz Kowal
Uniwersyteckie Centrum Fizjoterapii i Rehabilitacji
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
lek. Filip Kowalik
Wojskowy Instytut Medyczny - Państwowy Instytut Badawczy
dr n. med. Piotr Krawiec
Klinika Reumatologii i Immunologii, Szpital Specjalistyczny im. J. Dietla
Katedra i Klinika Reumatologii i Immunologii
Uniwersytet im. A. Frycza-Modrzewskiego w Krakowie
prof. dr hab. n. med. Eugeniusz Józef Kucharz
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii i Immunologii Klinicznej
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska
Konsultant krajowy w dziedzinie reumatologii
Klinika Wczesnego Zapalenia Stawów
Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Piotr Leszczyński
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Zaburzeń Metabolicznych
Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Oddział Reumatologii, Układowych Chorób Tkanki Łącznej i Immunoterapii Chorób Reumatycznych Szpitala im. J. Strusia w Poznaniu
dr hab. n. med. Anna Lewandowska-Polak, prof. UM w Łodzi
Klinika Reumatologii
Katedra Reumatologii, Immunologii Klinicznej i Transplantologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 2 w Łodzi
dr n. med. Beata Maciążek-Chyra
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
dr n. med. Marta Madej
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Maria Majdan
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr n. med. Andrzej Majdan
I Oddział Onkologii Klinicznej z Chemioterapią Dzienną Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. św. Jana z Dukli w Lublinie
dr hab. n. med. Joanna Makowska, prof. UM w Łodzi
Klinika Reumatologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
dr hab. n. med. Maria Maślińska, prof. NIGRiR
Klinika Wczesnego Zapalenia Stawów
Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie
dr n. med. Agnieszka Matkowska-Kocjan
Klinika Pediatrii i Chorób Infekcyjnych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Marcin Milchert
Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej
Katedra Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
dr n. med. Ewa Morgiel
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób WewnętrznychUniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Ewa Mroczek
Instytut Chorób Serca
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Katarzyna Neubauer, prof. UMW
Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Lidia Ostanek
Klinika Chorób Wewnętrznych, Reumatologii, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
dr hab. n. med. Katarzyna Pawlak-Buś
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Zaburzeń Metabolicznych Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Oddział Reumatologii, Układowych Chorób Tkanki Łącznej i Immunoterapii Chorób Reumatycznych Szpitala im. J. Strusia w Poznaniu
prof. dr hab. n. med. Wojciech J. Piotrowski
Klinika Pneumonologii
II Katedra Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
dr hab. n. med. Anna Pokryszko-Dragan, prof. UMW
Klinika Neurologii, Uniwersyteckie Centrum Neurologii i Neurochirurgii
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Maria Pomorska
Katedra i Klinika Okulistyki
Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu
lek. Krzysztof Proc
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
lek. Jakub Rogalewicz
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Marta Rorat
Klinika Chorób Zakaźnych, Katedra Nauk Społecznych i Chorób Infekcyjnych
Wydział Medyczny, Politechnika Wrocławska
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny
dr n. o zdr. Agnieszka Salomon
Klinika Salvita, Centrum Gastroenterologii we Wrocławiu
dr n. med. Łukasz Salomon
Klinika Salvita, Centrum Gastroenterologii we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Włodzimierz Samborski
Katedra i Klinika Reumatologii, Rehabilitacji i Chorób Wewnętrznych
Ortopedyczno-Rehabilitacyjny Szpital Kliniczny im. W. Degi
Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Dorota Sikorska
Katedra i Klinika Reumatologii, Rehabilitacji i Chorób Wewnętrznych
Ortopedyczno-Rehabilitacyjny Szpital Kliniczny im. W. Degi
Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
dr. n. med. Roksana Silicki
Wrocławskie Centrum Okulistyczne, Wrocław
lek. Aleksandra Sobuń
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
dr n. med. Renata Sokolik
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Magdalena Strach
Oddział Kliniczny Reumatologii, Immunologii i Chorób Wewnętrznych
Klinika Reumatologii i Immunologii
Oddział Kliniczny Kliniki Chorób Wewnętrznych i Geriatrii
Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum
lek. Jagoda Stróżecka
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki ŁącznejSzpital Uniwersytecki nr 2 im dr. Jana Biziela w Bydgoszczy
dr n. med. Joanna Sulicka-Grodzicka
Klinika Reumatologii i Immunologii
Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum
prof. dr hab. n. med. Robert Śmigiel
Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii i Chorób Metabolicznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
prof. dr hab. n. med. Jerzy Świerkot
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Magdalena Szmyrka
Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. J. Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Dorota Waśko-Czopnik, prof. PWr
Oddział Gastroenterologii, Hepatologii z Pododdziałem Leczenia Nieswoistych Chorób Zapalnych Jelit
Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu
Katedra Nauk Klinicznych Niezabiegowych, Wydział Medyczny
Politechnika Wrocławska
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Marek Waluga
Katedra i Klinika Gastroenterologii i Hepatologii
Wydział Nauk Medycznych w Katowicach
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
dr hab. n. med. Ewa Wielosz, prof. UML
Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej
Katedra Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
dr n. med. Magdalena Włoch-Targońska
Oddział Chorób Wewnętrznych i Reumatologii
Górnośląskie Centrum Medyczne im. Prof. Leszka Gieca
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Poradnia Gastroenterologiczna
Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. Prof. Kornela Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
prof. dr hab. n. med. Tomasz Zatoński
Katedra i Klinika Otolaryngologii
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr n. med. Krzysztof Zub
Katedra i Klinika Otolaryngologii
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Anna Zubkiewicz-Zarębska
Katedra i Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Chorób Wewnętrznych
Instytut Chorób Wewnętrznych
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
dr hab. n. med. Zbigniew Żuber, prof. UAFM
Katedra Pediatrii
Wydział Nauk o Zdrowiu
Uniwersytet Andrzeja Frycza-Modrzewskiego w Krakowie,
III Oddział Kliniczny Pediatrii, Reumatologii z pododdziałem Alergologii
Szpital Dziecięcy im. Św. Ludwika w Krakowie
Wykaz wybranych skrótów
25-OH-D - 25-hydroksy witamina D
AAHKS - American Association of Hip and Knee Surgeons - Amerykańskie Stowarzyszenie Chirurgów Bioder i Kolan
AARD - (ANA associated rheumatic diseases) - choroby reumatyczne związane z ANA
AAV - (ANCA-associated vasculitis) - zapalenia naczyń związane z przeciwciałami ANCA
ABA - abatacept
ACPA - (anti-citrullinated protein antibodies) - autoprzeciwciała przeciwko cytrulinowanym peptydom
ACR - American College of Rheumatology - Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne
ADA - adalimumab
ADCC - cytotoksyczność zależna od przeciwciał
AIDS - (acquired immunodeficiency syndrom) - zespół nabytego niedoboru odporności
AIH - (autoimmune hepatitis) - autoimmunizacyjne zapalenie wątroby
AIIRD - (autoimmune and autoinflammatory rheumatic diseases) - autoimmunizacyjne i zapalne choroby reumatyczne
AILDs - (autoimmunologic liver diseases) - autoimmunizacyjne choroby wątroby
AIP - (autoimmunologic pancreatitis) - autoimmunizacyjne zapalenie trzustki
ALP - (alcaline phosphatase) - fosfataza alkaliczna
ALT - (alanine transaminase) - transaminaza alaninowa
AMA - (antimitochondrial antibodies) - przeciwciała przeciwmitochondrialne
ANA - (antinuclear antibodies) - przeciwciała przeciwjądrowe
ANCA - (anti-neutrophil cytoplasm antibody) - przeciwciała przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych
ANK - anakinra
anty MDA-5 - (melanoma differentiation-associated protein 5) - przeciwciała przeciwko białku typu 5 związanego z rozwojem czerniaka
anty-CCP - (cyclic citrullinated peptides) - przeciwciała przeciwko cyklicznym cytrulinowanym peptydom
anty-dsDNA - (double stranded DNA) - autoprzeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA
anty-GBM - przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych
anty-LC1 - (anti-liver cytosol type 1 antibodies) - przeciwciała przeciw cytozolowi hepatocytów typu 1
anty-PS/PT - (anti-phosphatidylserine/prothrombin antibodies) - przeciwciała przeciw kompleksom fosfatydyloseryny i protrombiny
anty-SLA/LP - (anti-soluble liver antigen/liver-pancreas antibodies) - przeciwciała przeciw rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu lub wątrobowo-trzustkowemu
anty-SMA - (anti-smooth muscle antibodies) - przeciwciała przeciw mięśniom gładkim
anty-TRAb - przeciwciała przeciwko receptorom TSH
APECED - (autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy) - zespół APECED
APLA - (anti-phospholipid antibodies) - przeciwciała antyfosfolipidowe
APTT - (activated partial thromboplastin time) - czas częściowej tromboplastyny po aktywacji
ARE - arechina
ASO - antystreptolizyna O
AST - (aspartate transaminase) - transaminaza asparaginowa
auto B - autoreaktywne limfocyty B
AZA - azatiopryna
BAL - (bronchoalveolar lavage) - bronchoskopia
BASDAI - Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index
BASFI - Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index
BASMI - Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index
BlyS - (B Lymphocyte Stimulator) - stymulator limfocytów B
BSR - British Society for Rheumatology - Brytyjskie Towarzystwo Reumatologiczne
BTK - kinaza tyrozynowa Brutona
BVAS - Birmingham Vasculitis Activity Score
CA125 - (cancer antigen 125) - antygen nowotworowy 125
CABG - (coronary artery bypass grafting) - pomostowanie aortalno-wieńcowe
CADM - (clinically amyopathic dermatomyositis) - zapalenie skórno-mięśniowe bez zajęcia mięśni
C-ANCA - (cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies) - przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilow o cytoplazmatycznym typie świecenia
CCC - (cholangiocarcinoma) - rak dróg żółciowych
CD - (cluster of differentiation) - antygeny różnicowania
CD16+, CD16+/CD16-, CD16- - komórki NK z antygenem różnicowania odpowiednio: dodatnim, zmiennym w zależności od tkanki i ujemnym
CD56bright - komórki NK z antygenem różnicowania CD56 z wysoką ekspresją
CD56dim - komórki NK z antygenem różnicowania CD56 z niską ekspresją
CENP - białko centromerowe
ChAI - choroby autoimmunizacyjne
CHCC - Chapel Hill Consensus Conference - konferencja uzgodnieniowa w Chapel Hill
ChIgG4 - choroba IgG4 zależna
CHL - chlorochina
ChLC - choroba Leśniowskiego-Crohna
ChSJ - (Sjögren disease, SjD) - choroba Sjögrena
ChSTWD - Choroba Stilla wieku dorosłego
ChZS - choroba zwyrodnieniowa stawów
CK - (creatine kinase) - kinaza kreatynowa
CMV - (cytomegalovirus) - cytomegalowirus
CRP - (C-reactive protein) - białko C-reaktywne
CsA - cyklosporyna
CTLA4 - (cytotoxic T cell antigen 4) - antygen typu 4 cytotoksycznych limfocytów T
CZB - certolizumab
DAS 28 - Disease Activity Score in 28 Joints - indeks aktywności choroby liczony w 28 stawach
DIAIH - polekowe autoimmunizacyjne zapalenie wątroby
DIL - toczeń indukowany lekami
DILI - (drug induced liver injury) - uszkodzenie wątroby indukowane lekami
DIPS - (direct intrahepatic portocaval shunt) - bezpośrednie wewnątrzwątrobowe zespolenie żyły wrotnej z żyłą główną dolną
DLCO - (diffusion lung capacity for carbon monoxide) - zdolność dyfuzji płucnej dla tlenku węgla
DM - (dermatomyositis) - zapalenie skórno-mięśniowe
DM t.1 - (diabetes mellitus type 1) - cukrzyca typu 1
DM t.2 - (diabetes mellitus type 2) - cukrzyca typu 2
DOACs - (direct oral anticoagulants) - bezpośrednie doustne antykoagulanty
dRVVT - (dilute Russell's viper venom time) - czas krzepnięcia osocza po dodaniu jadu Vipera russelli
dsDNA - dwuniciowy DNA
E2A - czynnik transkrypcyjny E2A (inna nazwa: czynnik transkrypcyjny 3 - TCF3)
EBV - (Epstein-Barr virus) - wirus Epstein-Barr
EKG - elektrokardiografia
ELF - enhanced liver fibrosis
EMA - European Medicines Agency - Europejska Agencja Leków
EMG - elektromiografia
ETA - etanercept
EULAR - European Alliance of Associations for Rheumatology - Europejski Sojusz Stowarzyszeń Reumatologicznych
EUVAS - European Systemic Vasculitis Study Group
EZZN - eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
FDA - Food and Drug Administration
FFS - Five Factor Score
FGF - (fibroblast growth factor) - czynnik wzrostu fibroblastów
FLAIR - fluid attenuated inversion recovery
FMF - (familial Mediterranean fever) - rodzinna gorączka środziemnomorska
GATA3 - białko 3 wiążące GATA - czynnik transkrypcyjny
GFR - (glomerular filtration rate) - przesączanie kłębuszkowe
GGN - górna granica normy
GGT - gamma-glutamylotransferaza (dawniej: gamma-glutamylotranspeptydaza)
GKS - glikokortykosteroidy
GLM - golimumab
GM-CSF - (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) - czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów
GvHD - (Graft vs Host Disease) - choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
GZT - guzkowe zapalenie tętnic
HA - (arterial hypertension) - nadciśnienie tętnicze
HACA - human anti-chimeric antibodies
HBV - (hepatitis B virus) - wirus zapalenia wątroby typu B
HCC - (hepatocellular carcinoma) - rak wątrobowokomórkowy
HCQ - (hydroxychloroquine) - hydroksychlorochina
HCT - komórka krwiotwórcza
HCV - (hepatitis C virus) - wirus zapalenia wątroby typu C
HIV - (human immunodeficiency virus) - ludzki wirus niedoboru odporności
HLA - (human leukocyte antigen) - antygeny ludzkich leukocytów
HP - (hypertrophic pachymeningitis) - przerostowe zapalenie opony twardej mózgu i rdzenia kręgowego
HRCT - (high-resolution computed tomography) - badanie TK o wysokiej rozdzielczości
HRQOL - health-related quality of life
HSC - (haematopoietic stem cells) - komórki hematopoetyczne pnia
HSV - (Herpes simplex virus) - wirus opryszczki
IB - niedojrzały (immature) limfocyt B
IBM - (inclusion body myositis) - wtrętowe zapalenie mięśni
ICAP - (International Consensus on Antinuclear Antibody (ANA) Patterns) - Międzynarodowy Konsensus ds. Wzorów Świeceń Przeciwciał
IF - immunofluorescencja
IFN - interferon
IIFA - (indirect immunofluorescence assay) - test immunofluorescencji pośredniej
IL - interleukina
IL-2 - Interleukina 2
IL-6 - Interleukina 6
ILAR - Międzynarodowa Liga do Walki z Reumatyzmem
ILC - (innate lymphoid cells) - nieswoiste komórki limfoidalne
ILD - (interstitial lung disease) - śródmiąższowa choroba płuc
IMACS - International Myositis Assessment and Clinical Studies Group
IMNM - (immune-mediated necrotizing myopathy) - immunozależna miopatia martwicza
IMZ - idiopatyczne miopatie zapalne
INF - interferon
INF-? - interferon gamma
IVIG - immmunoglobuliny ludzkie dożylnie
JAK - (Janus kinase) - kinazy tyrozynowe Janusa
JDM - (juvenile dermatomyositis) - młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
LBS - liczba bolesnych stawów
LDH - (lactate dehydrogenase) - dehydrogenaza mleczanowa
LEF - leflunomid
LH - (lupus hepatitis) - toczniowe zapalenie wątroby
LMPCh - leki modyfikujące przebieg choroby reumatycznej
LOS - liczba obrzękniętych stawów
LT - (liver transplantation) - transplantacja wątroby
ŁZS - łuszczycowe zapalenie stawów
MASLD - (dawniej NAFLD) - stłuszczeniowa choroba wątroby
Mature B - dojrzałe limfocyty B
Mem B - limfocyty B pamięci (memory)
MGAD - (monogenic autoimmune diseases) - monogenowe choroby autoimmunizacyjne
MIZS - młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
MMF - mykofenolan mofetylu
MRCP - (MR cholangiopancreatography) - cholangiografia rezonansu magnetycznego
MRI - (magnetic resonance imaging) - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego
MTX - metotreksat
MUChTŁ - mieszana układowa choroba tkanki łącznej
NChTŁ - niezróżnicowana choroba tkanki łącznej
NCHZJ - nieswoista choroba zapalna jelita
NETs - (neutrophil extracellular traps) - zewnątrzkomórkowe sieci neutrofilowe
NFZ - Narodowy Fundusz Zdrowia
NF-?B - (nuclear factor ?B) - czynnik jądrowy ?B
NICE - National Institute for Health and Clinical Excellence
NK - (natural killer cells) - "naturalni zabójcy"
NLPZ - niesteroidowe leki przeciwzapalne
NRH - (nodular regenerative hyperplasia) - guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby
NSIP - (nonspecific interstitial pneumonia) - niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc
NT-proBNP - (N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide) - N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego typu B
NYHA - New York Heart Association
NZSpA - niezróżnicowana spondyloartropatia
NUChTŁ - niezróżnicowana choroba tkanki łącznej
OB - (odczyn Biernackiego) - szybkość opadania krwinek czerwonych
OCT - (optical coherence tomography) - optyczna koherentna tomografia
OP - (organizing pneumonia) - organizujące się zapalenie płuc
OUN - ośrodkowy układ nerwowy
OZT - (giant cell arteritis, GCA) - olbrzymiokomorkowe zapalenie tętnic
PACNS - (primary angiitis of central nervous system) - pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
PAMPs - wzorce molekularne patogenów
P-ANCA - (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) - przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów o okołojądrowym typie świecenia
PASI - Psoriasis Area of Severity Index
PBC - (primary biliary cholangitis, primary bilary cirrhosis) - pierwotne zapalenie dróg żółciowych (dawniej: pierwotna żółciowa marskość wątroby)
PCR - (polymerase chain reaction) - łańcuchowa reakcja polimerazy
PD1 - (programmed death receptor 1) - receptor programowej śmierci 1
PDGF - (platelet-derived growth factor) - płytkopochodny czynnik wzrostu
PET - (positron emission tomography) - pozytonowa tomografia emisyjna
PHS - plamica Henocha-Schonleina
PM - (polymyositis) - zapalenie wielomięśniowe
PMR - polimialgia reumatyczna
PPJ - przeciwciała przeciwjądrowe ANA
Pre/PC - komórki preplazmatyczne/plazmatyczne
Pre-B - limfocyt pre-B
Pro-B - limfocyt pro-B
PSA - (prostate specific antigen) - antygen gruczołu krokowego
PSC - (primary sclerosing cholangitis) - pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
PZAF - pierwotny zespół antyfosfolipidowy
RF - (rheumatoid factor) - czynnik reumatoidalny
RP - (relapsing polychondritis) - nawracające zapalenie chrząstek
RR - ciśnienie tętnicze
RTG - rentgen, zdjęcie rentgenowskie
RTX - rytuksymab
RZN - reumatoidalne zapalenie naczyń
RZS - reumatoidalne zapalenie stawów
SAE - (serious adverse event) - poważne zdarzenie niepożądane
SCID - (severe combined immunodeficiency disease) - ciężki złożony niedobór odporności
SCORE2 - Systematic COronary Risk Evaluation 2
SDAI - Simplified Disease Activity Index
SE - (endoscopic sphincterotomy) - sfinkterotomia endoskopowa
SIR - Standardised Incidence Ratios
SLEDAI - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
SNP - (single nucleotide polymorphism) - polimorfizm pojedynczych nukleotydów
SOR - szpitalny oddział ratunkowy
SOS - (sinusoidal obstruction syndrome) - zespół niedrożności zatok wątrobowych [dawniej VOD]
SpA - spondyloartopatie
SR - stwardnienie rozsiane
SSI - (surgical site infection) - zakażenia miejsca operacyjnego
SSZ - sulfasalazyna
STAT - (signal transducers and activators of transcription) - transduktory sygnału i aktywatory transkrypcji
T1 B, T2 B - przejściowe (transitional) limfocyty B typu 1 lub 2
TA - (Takayasu arteritis, TA) - choroba Takayasu; choroba dużych naczyń
Tc - limfocyty T CD8+
TCZ - tocylizumab
TGF - transformujący czynnik wzrostu
TGF-? - (transforming growth factor ?) - transformujący czynnik wzrostu nowotworów beta
Th - (T-helper cell) - pomocniczy limfocyt T
Th1 - limfocyty T pomocnicze typu 1
Th17 - limfocyty T pomocnicze typu 17
Th2 - limfocyty T pomocnicze typu 2
TIPS - (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) - przezżylne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe
TK - tomografia komputerowa
TNF- ? - (tumor necrosis factor alpha) - czynnik martwicy nowotworu alfa
TNFR1 i TNFR2 - (tumour necrosis factor receptors) - receptory dla czynnika martwicy nowotworów
Treg - limfocyty T regulatorowe
TRU - (Systemic Lupus Erythomatosus, SLE) - toczeń rumieniowaty układowy
TU - twardzina układowa
UChTŁ - układowa choroba tkanki łącznej
UDCA - (ursodeoxycholic acid) - kwas ursodeoksycholowy
UIP - (usual interstitial pneumonia) - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
USG - ultrasonografia
VBDS - (vanishing bile duct syndrome) - zespół zanikających dróg żółciowych
VEDOSS - (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis) - algorytm wczesnego wykrywania TU
VEGF - (vascular endothelial growth factor) - czynnik wzrostu śródbłonka naczyń
VOD - (veno-occlusive disease) - choroba okluzyjna żylnych naczyń wątrobowych (obecnie SOS)
WZJG - wrzodziejące zapalenie jelita grubego
WZW - wirusowe zapalenie wątroby
WZW B - wirusowe zapalenie wątroby typu B
WZW C - wirusowe zapalenie wątroby typu C
ZAF - (antiphospholipid syndrome, APS) - zespół antyfosfolipidowy
ZAS - zespół antysyntetazowy
ŻChZZ - żylna choroba zakrzepowo-zatorowa
ZW - zapalenie wątroby
ZZN - (granulomatosis with polyangitis, GPA) - ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
ZZNOUN - ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
ZZSK - zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
?? TCR - receptor limfocytów T z łańcuchami ??
?? T - limfocyty T z receptorem TCR ??
Wprowadzenie
Szanowni Czytelnicy,
z radością oddajemy w Państwa ręce nową publikację poświęconą diagnostyce i leczeniu chorób autoimmunizacyjnych - ze szczególnym uwzględnieniem schorzeń reumatycznych - w warunkach ambulatoryjnych.
Książka, którą Państwo otrzymują, stanowi kompendium aktualnej wiedzy, przydatnej w codziennej praktyce klinicznej. Choć została stworzona głównie z myślą o reumatologach, jesteśmy przekonani, że okaże się wartościowa również dla lekarzy innych specjalności, mających na co dzień kontakt z pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi.
Publikacja została podzielona na trzy tomy.
Tom pierwszy zawiera część wprowadzającą, obejmującą definicje i klasyfikację chorób autoimmunizacyjnych, a także przystępnie przedstawioną teorię dotyczącą mechanizmów immunologicznych - w tym roli komórek układu odpornościowego oraz przeciwciał specyficznych. Znajdą tu Państwo również omówienie nowoczesnych terapii celowanych, takich jak inhibitory IL-6, IL-17 czy TNF-?. Szczególną wartość tej części stanowi spojrzenie wybitnych immunologów, którzy przybliżyli patomechanizm chorób o podłożu autoimmunizacyjnym oraz zagadnienia związane z niedoborami odporności i zasadami stosowania immunoglobulin w praktyce reumatologicznej.
Tom drugi poświęcony jest szczegółowemu omówieniu poszczególnych chorób reumatycznych na tle autoimmunologicznym. Zawiera aktualne rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne, omówienie oceny aktywności chorób oraz zasady monitorowania skuteczności i bezpieczeństwa leczenia, ze szczególnym uwzględnieniem perspektywy lecznictwa ambulatoryjnego.
W tomie trzecim przedstawiamy podejście interdyscyplinarne do opieki nad pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi niezwiązanymi z reumatologią. Do współpracy zaprosiliśmy znakomitych specjalistów z dziedzin takich jak kardiologia, okulistyka, hematologia, pulmonologia, gastroenterologia, hepatologia, choroby zakaźne oraz rehabilitacja. Ich wkład pozwolił stworzyć kompleksowy obraz opieki nad chorym i podkreślić znaczenie współpracy między specjalistami dla skuteczności leczenia i bezpieczeństwa pacjenta. W tej części uwzględnieliśmy także omówienie procesu przejścia pacjenta z opieki pediatrycznej do opieki nad dorosłymi.
Nasza książka koncentruje się na praktyce ambulatoryjnej, pomijając szczegóły dotyczące leczenia szpitalnego. Szczególną uwagę poświęciliśmy procesowi diagnostyczno-terapeutycznemu, monitorowaniu terapii oraz wskazaniom do hospitalizacji. Każdy rozdział kliniczny uzupełniony został krótkim opisem przypadku, który ilustruje omawiane zagadnienie. Dodatkowo, na początku rozdziałów zamieściliśmy punktowe podsumowania najważniejszych informacji, a na końcu - pytania sprawdzające. Mamy nadzieję, że taka struktura ułatwi przyswajanie wiedzy i okaże się pomocna zwłaszcza młodszym koleżankom i kolegom w przygotowaniach do egzaminów specjalizacyjnych.
W tym miejscu pragniemy złożyć serdeczne podziękowania wszystkim Autorom rozdziałów - za ich zaangażowanie, rzetelność, życzliwość i niezwykle cenny wkład merytoryczny. Dzięki ich pracy powstała publikacja, która - mamy nadzieję - stanie się wartościowym wsparciem w codziennej praktyce klinicznej.
Z wyrazami szacunku
Agata Sebastian i Piotr Wiland
6Reumatoidalne zapalenie stawówPiotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś
6.1. Wstęp - definicja, epidemiologia
Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii, należącą do heterogennej grupy układowych chorób tkanki łącznej (UChTŁ). Charakteryzuje się przede wszystkim najczęściej symetrycznymi obrzękami wielostawowymi z towarzyszącymi bólami, tkliwością stawów, sztywnością poranną trwającą powyżej 30 minut, bólami mięśni, stanami podgorączkowymi i złym samopoczuciem. Często chorzy wiążą początek choroby z przebytą wcześniej infekcją o nieustalonej przyczynie. Najczęściej jest to zakażenie wirusowe, które obecnie coraz częściej można identyfikować. Wpływ genów na wzrost ryzyka zachorowania na RZS jest szacowany na około 50%, natomiast ryzyko pojawienia się tego rozpoznania w pierwszej linii pokrewieństwa w rodzinie wzrasta w niektórych badaniach nawet do 10 razy. Nie można jednak w sensie klinicznym traktować RZS jako choroby uwarunkowanej genetycznie, gdyż wszystkie czynniki środowiskowe, jak palenie papierosów czy choroby przyzębia, wydają się mieć kluczowy wpływ na zachorowanie. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni (3:1), aczkolwiek ci ostatni często przechodzą chorobę bardzo ciężko i stosunkowo słabo reagują na leczenie. W obrazie RZS często występują objawy pozastawowe i różne powikłania układowe, co prowadzi chorych do niepełnosprawności, inwalidztwa oraz zwiększonego ryzyka szybszego zgonu w stosunku do populacji zdrowej. Oszacowanie wiarygodnych wskaźników chorobowości i zapadalność na RZS w Polsce z powodu braku wiarygodnych danych dotyczących tej jednostki chorobowej jest praktycznie niemożliwie. Ostatnio opublikowane dane, oparte jedynie na analizie danych z NFZ na podstawie kodów ICD-10, szacują zapadalność w roku 2021 na 29/100 000 (18/100 000 postaci seropozytywnej i 11/100 000 postaci seronegatywnej). Chorobowość populacyjna na RZS w Polsce szacuje się w tym samym roku na 689/100 000 populacji, co stanowi 0,7% (1,1% kobiet i 0,3% mężczyzn). Wymienione wskaźniki z niezrozumiałych przyczyn są znacząco niższe niż w latach wcześniejszych (2013-2021) i nie korespondują z danymi światowymi. Z punktu widzenia opieki ambulatoryjnej najważniejsze jest to, że szczyt zapadalności według polskich danych dotyczy wieku 55-74 lat, niezależnie od płci [1]. Praktykujący specjaliści w dziedzinie reumatologii często jednak kwestionują ambulatoryjne rozpoznania RZS u chorych w wieku 70+, gdyż często są to przypadki zaawansowanej choroby zwyrodnieniowej stawów (postać nadżerkowa) i raczej postrzegają typowość zachorowań w populacji poniżej 50. roku życia.
6.2. Podział RZS
Nie istnieje formalny i powszechnie uznawany kliniczny podział RZS, ale można wyróżnić: tzw. postać seropozytywną RZS (70-80% przypadków) lub seronegatywną RZS (20-30%) w zależności od występowania lub nie czynnika reumatoidalnego w surowicy (RF) i/lub przeciwciał przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP). Stąd postać seropozytywna RZS z tego punktu widzenia jest jedno- lub dwupozytywna. Można również podzielić RZS na trudno poddający się leczeniu i długotrwały RZS, na układową dynamiczną postać RZS z zajęciem narządów wewnętrznych (np. zespół Felty'ego), ale także na rzadko występujący, ale z praktyki klinicznej możliwy, RZS w postaci jednorazowego zachorowania i przechorowania z całkowitym wyleczeniem. Według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych z roku 2008 RZS należy do grupy artropatii wielostawowych o charakterze zapalnym (M05-M14):
- M05. Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów
Nie obejmuje: gorączka reumatyczna (I00), reumatoidalne zapalenie stawów: młodzieńcze (M08), kręgosłupa (M45).
- M05.0. Zespół Felty'ego
Reumatoidalne zapalenie stawów przebiegające z powiększeniem śledziony i węzłów chłonnych oraz leukopenią
- M05.1. Reumatoidalna choroba płuc (J99.0)
- M05.2. Reumatoidalne zapalenie naczyń
- M05.3. Reumatoidalne zapalenie stawów z zajęciem innych narządów i układów. Reumatoidalne/-a: zapalenie serca (I52.8), zapalenie wsierdzia (I39.), zapalenie mięśnia sercowego (I41.8), miopatia (G73.7), zapalenie osierdzia (I32.8), polineuropatia (G63.6)
- M05.8. Inne serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów
- M05.9. Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów, nieokreślone
- M06.0. Inne reumatoidalne zapalenia stawów
- M06.1. Seroujemne reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla u osoby dorosłej. Nie obejmuje: choroba Stilla BNO (M08.2)
- M06.2. Reumatoidalne zapalenie kaletki maziowej
- M06.3. Guzek reumatoidalny
- M06.4. Zapalenie wielu stawów
Nie obejmuje: zapalenie wielostawowe BNO (M13.0)
- M06.8. Inne określone reumatoidalne zapalenie stawów
- M06.9. Reumatoidalne zapalenie stawów, nieokreślone.
6.3. Objawy zapalenia stawów
Najistotniejszym objawem klinicznym są symetryczne obrzęki drobnych stawów świadczące o toczącym się procesie zapalnym. Najczęściej dotyczą one małych/drobnych stawów: w obrębie nadgarstka, stawów śródręczno-paliczkowych (MCP) i międzypaliczkowych bliższych (PIP) oraz śródstopno-paliczkowych (MTP). Obrzękom powinny towarzyszyć wysięki w stawach, potwierdzone badaniem przedmiotowym i/lub badaniem ultrasonograficznym. Duże stawy mogą być również zajęte, np. stawy kolanowe z nawracającymi wysiękami, stawy ramienne, stawy biodrowe czy inne. Z punktu widzenia rozpoznania istotna jest liczba zapalnie zajętych stawów - w postaciach agresywnych RZS najczęściej jest ona wyższa niż 10 i zawsze musi dotyczyć przynajmniej jednego tzw. małego stawu. Należy jednoznacznie starać się odróżnić zapalenie stawów z obrzękiem od bóli stawowych, które są jedynie subiektywnym odczuciem, a nie obiektywnym elementem diagnostyki reumatologicznej. Niestety z punktu widzenia praktycznego obiektywizacja objawów jest największym problemem zarówno dla reumatologów, jak i lekarzy innych specjalności. W długotrwale przebiegających postaciach choroby, ostatnio coraz rzadziej, dochodzi do różnego typu zniekształceń stawów. Mogą one przybierać postać odchylenia łokciowego (ulnaryzacja) z powodu zmian w obrębie stawów kości śródręcza lub nadgarstka, a także w postaciach tzw. łabędziej szyjki lub palców butonierkowatych. Najczęściej tego typu zmiany stawowe są pozbawione aktywnego zapalenia i świadczą o dokonanych i nieodwracalnych farmakologicznie zmianach układu ruchu.
Objawy pozastawowe
Mogą dotyczyć narządu ruchu w postaci zapalenia ścięgien, więzadeł, mięśni, ale także mieć charakter bardzo ogólny, jak: osłabienie, zmęczenie, brak łaknienia, chudnięcie, depresja związana z dolegliwościami bólowymi i brakiem rozpoznania. Stany podgorączkowe i złe samopoczucie mogą wyprzedzać wystąpienie innych symptomów. Objawy narządowe pojawiają się rzadziej i są związane bezpośrednio z aktywnym procesem zapalnym, ale mogą również być przejawem uszkodzenia narządowego związanego z brakiem skutecznego leczenia zapalenia lub działaniami niepożądanymi związanymi ze stosowaną farmakoterapią. Objawy pozastawowe czy układowe mogą być oczywiście pierwszym i istotnym elementem wczesnego zachorowania na RZS lub świadczyć o postępie choroby. Do tych oznak najczęściej należą: zapalenie opłucnej, śródmiąższowa choroba płuc (interstitial lung disease, ILD), zapalenie osierdzia, bardzo rzadko zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie obwodowego układu nerwowego z objawami polineuropatii, zapalenie narządu wzroku. Coraz rzadziej obserwuje się wczesne zajęcie nerek. Natomiast białkomocz i przewlekła choroba nerek są raczej objawem długotrwałego procesu zapalnego i powikłań związanych z farmakoterapią. Szczegółowa diagnostyka i konkretne określenie zmian [choroba aktywna - RZS zależna czy choroba związana ze zmianami dokonanymi (damage disese) - RZS zależna lub niezależna; objawy wczesne czy późne] wymagają dużego doświadczenia klinicznego zarówno reumatologa prowadzącego, jak i dobrej współpracy z lekarzami innych specjalności. W organizacyjnych warunkach polskich nie jest to obecnie łatwe zadanie dla lekarzy, szczególnie w opiece ambulatoryjnej.
