9Schorzenia zatok przynosowych Grzegorz Trybek
9.1. Embriologia, anatomia i fizjologia zatok przynosowych
Zatoki przynosowe to pneumatyczne przestrzenie znajdujące się w kościach twarzoczaszki, które mają połączenie z jamą nosową. Na zatoki przynosowe składają się zatoki czołowe, klinowe, szczękowe, komórki sitowe oraz zatoki klinowe (ryc. 9.1).
9.1.1. Rozwój zatok przynosowych
Zatoki szczękowe rozwijają się najwcześniej ze wszystkich zatok przynosowych. Ich rozwój zaczyna się już ok. 10. tygodnia życia płodowego. Początkowo wzrost zatok szczękowych polega na powstaniu wolnych przestrzeni wewnątrz kości. Pierwotnie przyjmują kształt owalnego zagłębienia o gładkich ścianach, następnie dochodzi do stopniowego wypełniania tych struktur powietrzem.
Obserwuje się dwa okresy szybkiego wzrostu zatoki szczękowej w okresie płodowym - od 17. do 20. oraz od 25. do 26. tygodnia życia płodowego. Kostnienie zatok szczękowych rozpoczyna się w 5. miesiącu życia płodowego od ściany bocznej, następnie kostnieją ściana przednia i ściana tylna, a ściana przyśrodkowa około 37. tygodnia życia płodowego. Zatoka szczękowa u noworodka ma wielkość ziarna grochu, objętość około 24 cm3 osiąga dopiero z chwilą, gdy pojawia się uzębienie stałe. Pourodzeniowo pierwszy etap intensywnego wzrostu trwa od narodzin do około 3. r.ż. Kolejny etap następuje pomiędzy 7. a 12. r.ż. i zazwyczaj kończy się około 18. r.ż. Proces powstawania i wzrostu zatok przynosowych nie jest w pełni wyjaśniony, jednak prawdopodobnie zależy od przepływu powietrza przez jamę nosową, wzrostu mózgowia i obecności napięcia mięśniowego mięśni twarzoczaszki.
9.1.2. Anatomia zatoki szczękowej
Zatoka szczękowa jest największą z zatok przynosowych (ma około 24 cm3). Zatoki szczękowe nie są symetryczne. Mają kształt 4-ściennej piramidy obejmującej trzon szczęki, o podstawie skierowanej w kierunku jamy nosowej, jej szczyt zaś jest wypełniony wyrostkiem jarzmowym i tworzy zachyłek jarzmowy. Zatoka szczękowa tworzy zazwyczaj 4 zachyłki: jarzmowy, czołowy, zębodołowy i podniebienny.
Ściana przyśrodkowa zatoki szczękowej oddziela ją od jamy nosowej. Od strony zatoki charakteryzuje się gładką powierzchnią, a od strony jamy nosowej na jej powierzchni znajduje się małżowina nosowa dolna. Ściana przyśrodkowa ma kształt prostokąta. W podstawie piramidy znajduje się duży ubytek - rozwór szczękowy (hiatus maxillaris). Ograniczają go inne struktury kostne: ku przodowi - wyrostek haczykowaty kości sitowej, ku górze - puszka sitowa, od przodu i od dołu - małżowina nosowa dolna. Jest on pokryty również tkanką łączną i błoną śluzową. Do ujścia zatoki szczękowej prowadzi lejek sitowy będący jedynym fizjologicznym ujściem zatoki, który znajduje się w górnej części ściany przyśrodkowej zatoki szczękowej, co niekorzystnie wpływa na możliwość wypływu treści z jej wnętrza.
Przednią ścianę zatoki szczękowej tworzy twarzowa powierzchnia szczęki wyżłobiona przez drobne kanaliki, w których znajdują się nerw zębodołowy górny przedni oraz naczynia. Ściana ta zawiera trzy główne punkty orientacyjne: dół nadkłowy, otwór podoczodołowy i bruzdę podoczodołową.
Tylna ściana zatoki szczękowej składa się z guza szczęki i powierzchni skroniowej szczęki. Stanowi przednie ograniczenie dołu skrzydłowo-podniebiennego.
Górną ścianę zatoki szczękowej tworzy kruche i cienkie dno oczodołu.
Dno zatoki szczękowej tworzą wyrostek zębodołowy i podniebienny szczęki. Zazwyczaj zatoka szczękowa sięga od pierwszego przedtrzonowca aż do trzeciego trzonowca w szczęce. Dno zatoki szczękowej jest oddzielone od wierzchołków korzeni zębów warstwą kości. Wierzchołki zębów trzonowych znajdują się bliżej dna zatoki szczękowej niż zębów przedtrzonowych.
Przedstawiono wiele publikacji dotyczących częstości występowania przegród zwanych przegrodami Underwooda w obrębie zatok szczękowych. Waha się ona od 16 do nawet 58%. Zazwyczaj przegrody te są częściowe. Całkowity podział zatoki szczękowej jest rzadki, występuje w 1-2,5% przypadków. Wyróżnia się dwa typy przegród: pierwotne i wtórne. Przegrody pierwotne formują się podczas rozwoju szczęki - są wrodzone. Przegrody wtórne powstają w zatoce po utracie zębów, w wyniku nieregularnej pneumatyzacji jej dna (ryc. 9.2).
Rycina 9.2. Przegrody kostne Underwooda w zatokach szczękowych
Błona śluzowa wyścielająca zatoki szczękowe (błona Schneideriana) pokryta jest nabłonkiem wielorzędowym migawkowym, którego rzęski poruszają się do ujścia zatoki.
Unerwienie zatoki szczękowej:
- odgałęzienia nerwu podoczodołowego,
- gałęzie zębodołowe górne,
- gałęzie od zwoju skrzydłowo-podniebiennego,
- gałęzie od nerwu sitowego przedniego.
Unaczynienie zatoki szczękowej:
- zaopatrzenie w krew pochodzi od tętnic nosowych tylnych łączących się z odgałęzieniami tętnicy podoczodołowej,
- za odprowadzenie krwi z zatok szczękowych odpowiadają żyły nosa,
- chłonka odprowadzana jest przez naczynia chłonne kończące się w węzłach chłonnych podżuchwowych i głębokich szyi.
9.1.3. Fizjologia zatok przynosowych
Zatoki szczękowe odpowiadają za:
- funkcje rezonacyjne przy tworzeniu głosu,
- ogrzewanie, oczyszczanie i nawilżanie wdychanego powietrza,
- ochronę przed urazem,
- zmniejszenie masy kostnej części twarzowej czaszki.
9.2. Kliniczne badanie zatok szczękowych
Badanie pacjenta z podejrzeniem choroby zatok szczękowych obejmuje dokładne badanie podmiotowe i przedmiotowe. Badanie kliniczne należy rozpocząć od badania wzrokowego twarzy pacjenta, przedsionka jamy ustnej i nosa. Powyższe struktury mogą się charakteryzować zaczerwienieniem i obrzękiem. Widoczna bywa także wydzielina z jamy nosowej. Na kolejnym etapie badania klinicznego należy ocenić drożność przewodów nosowych. Badanie pacjenta powinno obejmować także opukiwanie bocznej ściany zatoki szczękowej i badanie palpacyjne jej przedniobocznej ściany. W przypadku zapalenia dotknięta nim zatoka może być wrażliwa na dotyk. Dolegliwości bólowe zębów bocznych szczęki, szczególnie w odpowiedzi na opukiwanie, czasem wskazują również na stan zapalny zatoki szczękowej. Dodatkowe badanie może obejmować diafanoskopię zatoki szczękowej (ryc. 9.3).
Rycina 9.3. Diafanoskopia
Polega ono na przyłożeniu w zaciemnionym pomieszczeniu źródła jasnego światła do błony śluzowej podniebienia twardego, twarzowej powierzchni zatoki szczękowej lub wprowadzeniu go do przewodu nosowego i obserwowaniu transluminacji światła przez zatokę. W przypadku stanów chorobowych zatoka może wykazywać zmniejszoną przepuszczalność światła w porównaniu z zatoką zdrową. Do badań dodatkowych należą także endoskopia zatoki czy badania radiologiczne. Informacje dotyczące badań pacjenta przedstawiono w tabeli 9.1.
Tabela 9.1. Badanie podmiotowe i przedmiotowe pacjenta
Badanie podmiotowe
Dolegliwości podawane przez chorego
Zaburzenia oddychania (drożności nosa), zaburzenia węchu, zmiana głosu, ból
Czynniki usposabiające
Alergie, czynniki dziedziczne, rodzinne
Pytania o chorobę
Wystąpienie choroby nagle czy przewlekle, pytania o urazy, okoliczności, czas i mechanizm
Badanie przedmiotowe
Badanie nosa
Wielkość, kształt, odchylenie od linii pośrodkowej ciała; badanie skóry nosa - kolor, zmiany; badanie przedsionka i drożności nosa
Badanie powonienia
Ocena za pomocą substancji zapachowej lub olfaktometru
Ocena zaburzenia głosu
Diafanoskopia
Wewnątrzustna, przezpoliczkowa, wewnątrzzatokowa
Badania endoskopowe
Endoskopowe badanie jamy nosowej i zatok przynosowych
Badania dodatkowe (np. radiologiczne)
Badania dwuwymiarowe, CBCT, CT
9.3. Radiologiczne badanie zatok szczękowych
9.3.1. Badania dwuwymiarowe
W ocenie radiologicznej zatok przynosowych przez długi czas stosowano badania dwuwymiarowe. Do ich obrazowania służą radiogramy w projekcjach: Watersa (ryc. 9.4), Caldwella, czy też zdjęcie w projekcji bocznej (ryc. 9.5).
Rycina 9.4. Zdjęcie zewnątrzustne czaszki w projekcji Watersa
Rycina 9.5. Zdjęcie boczne czaszki
Obecnie zdjęcia te nie są optymalną metodą wykorzystywaną do obrazowania zatok przynosowych. Są to zdjęcia przeglądowe, które pozwalają jedynie na powierzchowny wgląd w anatomię badanych struktur i tylko oględny obraz procesów patologicznych. Do badań uwidaczniających zatoki szczękowe należy także pantomogram, umożliwiający wgląd w struktury anatomiczne przy relatywnie niskim narażeniu pacjenta na promieniowanie rentgenowskie (ryc. 9.6). Pozwala on na uwidocznienie kości szczęk, zatok przynosowych, czy też zębów. Jest przydatny na początkowych etapach procesu diagnostycznego. Niestety ma pewne wady, takie jak nakładanie się struktur anatomicznych, dwuwymiarowość, a także niewystarczająca dokładność obrazu. Zdjęcie to nie umożliwia precyzyjnej oceny zmian w obrębie zatok szczękowych, ich położenia w stosunku do okolicznych zębów oraz do dna zatoki szczękowej. Pozwala wprawdzie na uzyskanie szerokiego pola obrazowania dna zatoki szczękowej, ale ze względu na niską rozdzielczość badania utrudnione jest tu wykrycie niewielkich zmian patologicznych. Jednak mimo wymienionych wad zdjęcie pantomograficzne ze względu na dużą dostępność i niskie narażenie pacjenta na promieniowanie stanowi nieocenione narzędzie diagnostyczne w ocenie stanu zatok szczękowych (tab. 9.2).
Rycina 9.6. Zdjęcie pantomograficzne
Tabela 9.2. Diagnostyka radiologiczna zatok przynosowych
Projekcja
Obszar obrazowania
Boczna
Zatoka klinowa, zatoki czołowe
Caldwella
Zatoki czołowe, komórki sitowe
Watersa
Zatoki szczękowe, komórki sitowe, zatoki czołowe, zatoka klinowa (badanie wykonane przy otwartych ustach pacjenta)
Pantomogram
Zatoki szczękowe
9.3.2. Tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa (Computed tomography - CT) jest badaniem powszechnie stosowanym w otolaryngologii do oceny zatok przynosowych (ryc. 9.7). Umożliwia obrazowanie struktur anatomicznych w trzech wymiarach. Pozwala na redukcję artefaktów ruchowych, a także na wizualizację wielu obszarów anatomicznych podczas badania. Obrazowanie trójwymiarowe eliminuje również nakładanie się sąsiadujących ze sobą struktur anatomicznych oraz zniekształcenia obrazu, co pozwala na wykonywanie pomiarów liniowych i objętościowych badanych struktur. Wadą CT jest generowanie stosunkowo dużej dawki promieniowania rentgenowskiego.
9.3.3. Tomografia komputerowa wiązki stożkowej
Zastosowanie w 1982 roku tomografii komputerowej wiązki stożkowej (Cone beam computed tomography - CBCT) w diagnostyce obszaru szczękowo-twarzowego pozwoliło na zobrazowanie badania cyfrowego w trzech wymiarach i otrzymanie przekrojów transsektalnych, a także rekonstrukcji trójwymiarowych (ryc. 9.8). Główną cechą badania jest możliwość uzyskania trzeciego wymiaru i uniknięcia nakładania się sąsiednich struktur anatomicznych. Pozwala ono na uzyskanie obrazów o wyższej rozdzielczości niż tradycyjna tomografia komputerowa, generując przy tym mniejszą dawkę promieniowania rentgenowskiego. W literaturze podkreśla się, że artefakty utwardzające wiązkę promieniowania, takie jak: implanty, korony protetyczne czy wypełnienia amalgamatowe, znacznie silniej deformują obraz tomografii komputerowej niż tomografii komputerowej wiązki stożkowej. CBCT stosuje się w chirurgii stomatologicznej w diagnostyce zmian okołowierzchołkowych, torbieli, czy też w procesie planowania leczenia implantologicznego. Badanie pozwala również na uwidocznienie zmian zębopochodnych wpływających na wystąpienie patologii w obrębie zatok szczękowych.
Rycina 9.7. Skan z tomografii komputerowej w przekroju czołowym
9.3.4. Rezonans magnetyczny
Rezonans magnetyczny stosowany jest w przypadku wątpliwości diagnostycznych. Wykonuje się go także w diagnostyce nowotworów (ryc. 9.9).
Rycina 9.8. Obrazy tomografii komputerowej wiązki stożkowej
Rycina 9.9. Skany z rezonansu magnetycznego czaszki
9.4. Zębopochodne choroby zatok szczękowych
Anatomiczne sąsiedztwo zatok przynosowych i jamy ustnej może wpłynąć na wystąpienie stanów zapalnych zatok przynosowych spowodowanych infekcjami wewnątrz jamy ustnej. Wskazuje się, że przyczyny zębopochodne infekcji zatok szczękowych stanowią około 10-12% schorzeń, a według najnowszej literatury odsetek ten może sięgać aż 40%. Zapalenie zatoki szczękowej manifestowane w obrazie radiologicznym jako pogrubienie wyścielającej ją błony śluzowej może zostać stwierdzone miejscowo w obrębie danego zęba, który stanowi potencjalne ognisko zakażenia. Patologia najczęściej spowodowana jest infekcją tkanek okołowierzchołkowych lub zapaleniem przyzębia zębów bocznych w szczęce. Jej przyczynami bywają również urazy szczęki, obecność zębów zatrzymanych, czy też obecność ciał obcych (np. ząb/korzeń zęba, implant, materiał endodontyczny) (ryc. 9.10 i 9.11) w świetle zatoki szczękowej. Anatomia szczęki, zwłaszcza budującej ją kości gąbczastej, ułatwia penetrację bakterii do zatoki szczękowej. Zębopochodne zapalenia zatok szczękowych charakteryzują się obecnością innej flory bakteryjnej niż w przypadku zapaleń niezębopochodnych. W przypadku zakażenia zębopochodnego obecne są mieszane szczepy bakteryjne z przewagą flory beztlenowej: Prevotella, Peptostreptococcus, Porphyromonas. W tym przypadku nie występują bakterie charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia zatok, takie jak Haemophilus influenza czy Moraxella catarrhalis.
Rycina 9.10. Ciało obce (implant) w zatoce szczękowej lewej
Rycina 9.11. Ciało obce w zatoce szczękowej prawej - zdjęcie zewnątrzustne czaszki w projekcji Watersa
Wierzchołki zębów w szczęce, zwłaszcza zębów trzonowych, przedtrzonowych, a niekiedy nawet kłów, mogą być zlokalizowane w pobliżu zatoki lub nawet w jej wnętrzu (ryc. 9.12). W literaturze podkreśla się zależność odległości zębów od dna zatoki szczękowej i powstawania zapaleń zębopochodnych zatoki szczękowej.
Rycina 9.12. Schematyczny obraz topografii zębów w szczęce w odniesieniu do dna zatoki szczękowej
Najczęściej występujący radiologicznie symptom zapalenia zatoki szczękowej to widoczne w obrazie badania pogrubienie wyścielającej ją błony śluzowej. Jest ono odpowiedzią organizmu na procesy zapalne toczące się w zatoce szczękowej, powodujące przerost komórek nabłonka zatoki szczękowej. Prawidłowa grubość błony śluzowej zatoki szczękowej nie przekracza 2 mm, wtedy błona Schneideriana może być niewidoczna w obrazie radiologicznym. Jej pogrubienie powyżej 2 mm uznaje się w literaturze za pierwszy symptom zapalenia zatoki widoczny na zdjęciach rentgenowskich.
9.5. Niezębopochodne choroby zatok szczękowych
Zapalenie zatok przynosowych stanowi grupę schorzeń związanych z procesem zapalnym błony śluzowej zatok przynosowych. Ze względu na sąsiedztwo anatomiczne, a także połącznie czynnościowe zatok przynosowych i jamy nosowej, stany zapalne tych struktur rzadko występują w sposób izolowany, a ich przewlekłe oraz nawracające ostre zapalenia definiowane są jako zapalenie bony śluzowej nosa i zatok przynosowych.
Zapalenie zatok przynosowych to schorzenie powszechnie występujące. W ostrym przebiegu pojawia się rocznie u 6-15% populacji. W większości przypadków jest spowodowane czynnikiem wirusowym. Forma przewlekła może dotyczyć aż 5-28% populacji ogólnej. Ze względu na powszechność zapalenia zatok przynosowych (ZZP) w społeczeństwie jego definicja opiera się na ocenie objawów.
9.5.1. Podział zapalenia zatok przynosowych
Zapalenie zatok przynosowych można podzielić ze względu na następujące kryteria:
- przebieg - ostre, nawracające ostre, przewlekłe, "trudne do leczenia",
- czynnik wywołujący - swoiste, nieswoiste, wirusowe, bakteryjne,
- liczbę zatok objętych procesem zapalnym - zapalenie jednej zatoki przynosowej (sinusitis); ograniczone/jednostronne (hemisinusitis), uogólnione/obustronne (pansinusitis),
- przyczynę predysponującą do wystąpienia zapalenia.
9.5.2. Kryteria rozpoznania zapalenia zatok przynosowych u dorosłych
Rozpoznanie zapalenia zatok przynosowych u dorosłych opiera się na potwierdzeniu charakterystycznych symptomów.
W badaniu klinicznym należy stwierdzić wystąpienie dwóch lub więcej symptomów, a jednym z nich powinna być niedrożność nosa lub zaobserwowanie wydzieliny z jam nosa:
- niedrożność nosa,
- wydzielina z jam nosa,
- ból lub uczucie rozpierania w obrębie twarzy,
- utrata węchu lub jego upośledzenie.
Ponadto w badaniach dodatkowych stwierdza się co najmniej jeden z poniższych objawów:
- w badaniu endoskopowym:
- polipy w jamach nosa,
- śluzowo-ropna wydzielina występująca pierwotnie w środkowym przewodzie nosowym,
- obrzęk błony śluzowej nosa lub niedrożność w obrębie środkowego przewodu nosowego;
- w badaniu tomografii komputerowej:
- zmiany w błonie śluzowej zatok przynosowych i/lub kompleksu ujściowo-przewodowego.
9.5.3. Klasyfikacja zapalenia zatok przynosowych według EPOS 2020
Klasyfikację zapalenia zatok przynosowych według EPOS 2020 (European Position Paper On Rhinosinusitis And Nasal Polyps 2020) przedstawiono na rycinie 9.13.
Rycina 9.13. Klasyfikacja zapalenia zatok przynosowych według EPOS 2020
Ostre zapalenie zatok przynosowych (OZZP)
Ostre zapalenie zatok przynosowych określa się jako stan nagły, spowodowany wystąpieniem 2 lub więcej objawów spośród wymienionych: niedrożność jamy nosowej, wydzielina z nosa, uczucie bólu lub rozpierania w obrębie twarzy, utrata węchu, czy też jego upośledzenie, przy czym jednym z nich powinna być wydzielina z nosa lub niedrożność nosa. U dzieci może wystąpić kaszel. Zdarza się, że chorobie towarzyszą także objawy ogólne, takie jak: podwyższona temperatura ciała, ogólne rozbicie lub osłabienie. Ostre zapalenie trwa do 12 tygodni, podczas których mogą wystąpić okresy bezobjawowe.
Ostre zapalenie zatoki szczękowej jest stanem ustępującym - bez uszkodzenia błony śluzowej - po leczeniu zachowawczym. Najnowsze badania jako główną przyczynę OZZP wskazują infekcje wirusowe. Jego leczenie powinno być głównie objawowe. Stosuje się leki miejscowo obkurczające błonę śluzową jamy nosowej i zatok przynosowych, leki przeciwbólowe, czy też przeciwzapalne (NLPZ/paracetamol).
Brak stwierdzenia poprawy, jednostronne występowanie objawów i symptomów ogólnych, takich jak: gorączka > 38°C lub podwyższone OB/CRP, mogą wskazywać na bakteryjny charakter zapalenia. Patologia wywołana czynnikiem bakteryjnym czasem wymaga miejscowego zastosowania donosowych glikokortykosteroidów (GKS). W przypadku ciężkiego przebiegu choroby, wysokiej gorączki, czy też podwyższonych parametrów stanu zapalnego we krwi (OB/CRP) wskazane bywa zastosowanie antybiotykoterapii. Na początkowym etapie leczenia wprowadza się szerokospektralną antybiotykoterapię empiryczną - amoksycylinę lub penicylinę (antybiotyki beta-laktamowe). Podanie antybiotyku powinno zostać poprzedzone pobraniem materiału do diagnostyki bakteriologicznej.
OZZP najczęściej wymaga leczenia ambulatoryjnego. Występowanie ponad trzech epizodów bakteryjnego zapalenia zatok przynosowych, które towarzyszą chorobom wymagającym leczenia immunosupresyjnego, przewlekłej sterydoterapii, napromieniania, chemioterapii, czy też niedoborom odporności, może powodować konieczność hospitalizacji.
Nawracające ostre zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych (RARS)
Nawracające ostre zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych określa cyklicznie nawracający stan ostrego zapalenia, definiowany jako wystąpienie 4 lub więcej epizodów w ciągu roku. Stan pacjenta w okresie zaostrzeń nie różni się od OZZP. Leczenie powinno być takie samo jak w przypadku OZZP.
Objawy sprzyjające wystąpieniu OZZP i nawracającego OZZP
Do objawów i czynników predysponujących do wystąpienia OZZP i nawracającego OZZP zalicza się następujące przyczyny:
- anatomiczne - odmienność budowy anatomicznej, występowanie przegród zatok, zniekształcenie przegrody, czy też ścian nosa,
- morfologiczne - guzy, polipy, torbiele jam nosa i zatok przynosowych, przerost migdałka gardłowego,
- choroby przewlekłe,
- urazowe,
- bierne palenie tytoniu.
W najnowszej literaturze podkreśla się, że alergie nie wydają się czynnikami predysponującymi do wystąpienia OZZP.
Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych (PZZP)
Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych określa się jako stan przetrwały, bakteryjny, który utrzymuje się ponad 12 tygodni. Najczęściej jest zejściem ostrego stanu zapalnego, jednak zdarza się, że występuje także pierwotnie przewlekłe zapalenie. Każda z kategorii może przyjmować również formę ograniczoną (jednostronną) lub uogólnioną (obustronną). Objawy PZZP przypominają objawy stanu ostrego, ale trwają ponad 12 tygodni. W badaniu przedmiotowym należy uwzględnić alergię. U dzieci może wystąpić kaszel. Przewlekłemu zapaleniu zatok przynosowych czasem towarzyszą wykrywane w badaniu endoskopowym polipy w jamie nosowej i w zatokach szczękowych,
Postawienie właściwej diagnozy może być utrudnione ze względu na słabą manifestację objawów ogólnych i ich długotrwały przebieg. W diagnostyce bardzo pomocne są przeprowadzenie pełnego badania laryngologicznego, badanie endoskopowe i wnikliwa diagnostyka radiologiczna. Przeglądowe badania dwuwymiarowe powinny zostać poszerzone o badania trójwymiarowe, takie jak CT lub CBCT. Warto również wykonać diafanoskopię, czy też punkcję diagnostyczną.
W leczeniu PZZP stosuje się donosową glikokortykosterydoterapię, płukanie jamy nosowej roztworem soli fizjologicznej. Radzi się ponadto unikanie czynników zaostrzających przebieg zapalenia. W przypadku braku poprawy w ciągu 6-12 tygodni zalecane jest uwzględnienie chorób współistniejących mogących wpłynąć na przebieg zapalenia, a następnie pełne badanie laryngologiczne. Ograniczone PZZP, które nie reaguje na leczenie, może sugerować podejrzenie nowotworu. W takim przypadku konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej. Nie zaleca się stosowania w leczeniu PZZP antybiotyków, gdy okazuje się to jednak konieczne, znacznie częściej sięga się po antybiotykoterapię celowaną niż empiryczną. Jeśli po zastosowaniu leczenia zachowawczego obserwuje się brak poprawy, pozostaje leczenie operacyjne.
Do czynników predysponujących do wystąpienia przewlekłego zapalenia zatok należą:
- astma,
- przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP),
- hipogammaglobulinemia,
- refluks żołądkowo-jelitowy,
- palenie papierosów,
- zanieczyszczenie powietrza,
- czynniki zawodowe,
- alergia.
Trudne do leczenia zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych
Trudne do leczenia zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych stwierdza się u pacjentów, u których pomimo zastosowania odpowiedniego leczenia zachowawczego lub chirurgicznego dolegliwości wciąż się utrzymują. U większości chorych leczenie zachowawcze lub operacyjne pozwala na wyleczenie stanu zapalnego. Niestety u części z nich terapia ta nie jest wystarczająca, a symptomy choroby utrzymują się mimo zastosowanego leczenia. Patologię stwierdza się w przypadku, gdy pacjent nie reaguje na leczenie operacyjne, podawanie donosowo lub doustnie glikokortykosteroidów, a także dwukrotne zastosowanie krótkotrwałej antybiotykoterapii.
Powikłania zapaleń zatok przynosowych
Ostre i przewlekłe stany zapalne zatok przynosowych, szczególnie nieleczone lub nieprawidłowo leczone, mogą powodować poważne zagrożenie zdrowia i życia pacjenta. Najczęściej występują w przypadku zapalenia komórek sitowych i zatok czołowych, jednak zdarzają się także w zapaleniu zatok szczękowych i klinowych. Do wystąpienia powikłań predysponować mogą zwłaszcza zaburzenia odporności, a także zakażenia spowodowane bakteriami opornymi na antybiotyki. Powikłania PZZP mogą występować w postaci powikłań oczodołowych i ocznych oraz wewnątrzczaszkowych.
Do powikłań ocznych i oczodołowych należą:
- ropień podokostnowy,
- ropień oczodołu,
- stany zapalne tkanek oczodołu,
- obrzęk powiek,
- ropowica oczodołu,
- zapalenie nerwu wzrokowego,
- zapalenie gałki ocznej.
Powikłania oczodołowe wymagają pilnego leczenia szpitalnego, gdyż mogą spowodować uszkodzenie narządu wzroku. Brak poprawy po 24-48 godzinach stosowania leczenia zachowawczego jest wskazaniem do podjęcia leczenia chirurgicznego.
Do powikłań wewnątrzczaszkowych należą:
- ropień mózgu,
- ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
- ropień nadtwardówkowy,
- ropień podtwardówkowy,
- zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej,
- zakrzepowe zapalenie zatok żylnych opony twardej.
Powikłania wewnątrzczaszkowe przy obecnych możliwościach diagnostyczno-leczniczych występują niezwykle rzadko, jednak w przypadku niewłaściwego leczenia mogą stanowić zagrożenie życia chorego.
9.5.4. Zespół cichej zatoki
Zespół cichej zatoki (silent sinus syndrome - SSS) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się postępującym obkurczaniem się zatoki szczękowej (ryc. 9.14 i 9.15).
SSS prowadzi do wystąpienia objawów oczodołowych, takich jak: zapadnięcie gałki ocznej po stronie chorej, asymetria gałek ocznych. Najczęściej nie występują objawy związane z zatoką szczękową. W badaniu radiologicznym obserwuje się zmniejszenie objętości zatoki szczękowej i zwiększoną objętość oczodołu po stronie objętej chorobą. Pacjenci z zespołem cichej zatoki często zgłaszają się do lekarza z asymetrią twarzy i zaburzeniami ze strony narządu wzroku. SSS najczęściej dotyczy pacjentów w 3.-5. dekadzie życia, wykazuje predylekcję płciową, częściej występuje u mężczyzn. Badania radiologiczne potwierdzają, że SSS jest stanem nabytym. Zespół cichej zatoki pojawia się na skutek ujemnego ciśnienia w obrębie zatoki szczękowej, w którego wyniku ściany boczne zatoki przemieszczają się ku środkowi.
Rycina 9.14. Zespół cichej zatoki - obraz TK w przekroju horyzontalnym
Rycina 9.15. Zespół cichej zatoki - obraz TK w przekroju czołowym
Leczeniem z wyboru jest czynnościowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych (Functional endoscopic sinus surgery - FESS). Jeśli okaże się niewystarczająca, a objawy się pogłębiają, konieczne może być wykonanie rekonstrukcji dna oczodołu.
9.5.5. Grzybica zatoki szczękowej
Grzybicze zapalenie zatok przynosowych według literatury stanowi od 8 do 40% schorzeń zatok przynosowych. Najczęściej dotyczy zatok szczękowych i klinowych, rzadziej czołowych i sitowych. Chorobę może spowodować niemal 50 różnych gatunków grzybów, najczęściej z rodzaju Aspergillus (np. Aspergillus flavus, Aspergillus fumigatus), rzadziej z rodziny Saccharomycetes (np. Candida albicans), czy też z rodziny pleśniowych (np. Rhizopus, Mucm).
Wyróżnia się formę inwazyjną i nieinwazyjną grzybicy. Formę nieinwazyjną stanowią grzybniak, w literaturze przedstawiany również jako kula grzybicza - mycetoma (fungal ball), zakażenia saprofityczne, a także grzybicze zapalenie zatok o etiologii alergicznej. Zapalenie inwazyjne może przyjąć formę zapalenia ostrego lub przewlekłego.
Postać nieinwazyjna w przeważającej liczbie przypadków występuje u dorosłych immunoniekompetentnych, a czas jej trwania wynosi do 4 tygodni. Postać inwazyjna zakażenia najczęściej dotyczy osób dorosłych immunokompetentnych, jednak może również dotykać pacjentów z chorobami przewlekłymi, np. z cukrzycą.
Rozpoznanie grzybiczego zapalenia zatok stawia się na podstawie obrazu radiologicznego i objawów klinicznych, takich jak objawy przewlekłego zapalenia zatok - niedrożność nosa czy wydzielina z jam nosa.
W diagnostyce grzybiczego zapalenia zatok przynosowych pomaga tomografia komputerowa (ryc. 9.16 i 9.17). W jej obrazie charakterystyczne jest heterogeniczne zacienienie, w którego obrębie występują zacienienia o metalicznym zagęszczeniu.
Rycina 9.16. Grzybicze zapalenie zatoki szczękowej - obraz TK w przekroju czołowym
Rycina 9.17. Grzybicze zapalenie zatoki szczękowej - obraz TK w przekroju horyzontalnym
9.6. Chirurgiczne leczenie schorzeń zatok szczękowych
Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych wymaga leczenia operacyjnego w przypadku braku poprawy po zastosowaniu leczenia zachowawczego. Ma na celu przywrócenie stanu fizjologicznego zatoki, umożliwienie jej drenażu i wentylacji. Metody chirurgiczne polegają na otwarciu światła zatoki poprzez jej anatomiczne ujście, umożliwienie drenażu i właściwej wentylacji zatoki oraz miejscowego podawania leków. Leczenie chirurgiczne może zostać wykonane za pomocą metod wewnątrz- lub zewnątrznosowych. Endoskopowe metody leczenia chorób zatok przynosowych pozwalają na osiągnięcie założonych celów terapii przy mniejszej traumatyzacji tkanek.
Do metod zewnątrznosowych należą operacja Caldwella-Luca i metoda Rouge'a-Denkera. Metody wewnątrznosowe to chirurgia endoskopowa. Obecnie znacznie częściej niż radykalne operacje zatok szczękowych wykonuje się zabiegi chirurgii endoskopowej. Stały się one standardem leczenia zatok przynosowych.
9.6.1. Operacja Caldwella-Luca
Operacja Caldwella-Luca wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym i obejmuje 7 etapów:
- Etap I - cięcie błony śluzowej w przedsionku jamy ustnej o zasięgu od wędzidełka wargi górnej do guza szczęki.
- Etap II - otwarcie zatoki szczękowej przez dół nadkłowy. Za pomocą wierteł lub dłuta tworzy się otwór w przedniej ścianie zatoki szczękowej, który poszerza się przy użyciu sztancy Hajeka bądź kleszczy kostnych Luera do średnicy około 2-3 cm.
- Etap III - usunięcie patologicznie zmienionej błony śluzowej zatoki szczękowej. Jeśli zabieg jest wykonywany w przypadku wtłoczenia zęba/korzenia zęba do światła zatoki, na tym etapie należy go usunąć. W klasycznym zabiegu usuwana była doszczętnie cała błona śluzowa zatoki. Obecnie w celu zmniejszenia inwazyjności operacji zwykle pozostawia się część błony niezmienioną chorobowo. Zabieg należy wykonywać bardzo delikatnie, szczególnie w obrębie zachyłka zębodołowego, a także ściany oczodołowej. Usuniętą błonę śluzową trzeba przesłać do badania bakteriologicznego i histopatologicznego.
- Etap IV - wytworzenie połączenia zatoki z jamą nosową w obrębie przewodu nosowego dolnego. Od strony zatoki robi się w przewodzie nosowym dolnym otwór o średnicy co najmniej 1,5 cm.
- Etap V - plastyka śluzówki jamy nosowej. Od strony zatoki szczękowej od góry i od tyłu, wzdłuż brzegów stworzonego wcześniej otworu, nacina się błonę śluzową ściany bocznej nosa. Nacięta błona śluzowa tworzy płat uszypułowany w kształcie litery "U", który należy wywinąć, a następnie ułożyć na dnie zatoki szczękowej.
- Etap VI - założenie setonu gumowo-gazowego. Do wytworzonego wcześniej otworu od strony jamy nosowej wprowadza się seton gumowo-gazowy do zatoki.
- Etap VII - zszycie rany w przedsionku jamy ustnej.
9.6.2. Metoda Rouge'a-Denkera
Jest to metoda odbarczająca, wykonywana przed radioterapią nowotworów zatoki szczękowej, które nie nadają się do leczenia chirurgicznego. Zabieg przebiega w podobny sposób jak operacja Caldwella-Luca, z tą różnicą, że usuwa się prawie całą przednią i przyśrodkową ścianę zatoki wraz z kostnym obrzeżem otworu gruszkowatego.
9.6.3. Chirurgia endoskopowa
Obecnie standardem leczenia chirurgicznego pacjentów z opornym na leczenie zachowawcze przewlekłym zapaleniem zatok przynosowych jest czynnościowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych - FESS. Wprowadzona w połowie lat 80. XX w., w przeciwieństwie do zabiegów zewnątrznosowych stanowi interwencję mniej inwazyjną, jest ukierunkowana na konkretną patologię. Ma na celu przywrócenie prawidłowych czynności zatok przynosowych. Badania Messerklingera dotyczące patofizjologii zapalenia zatok przynosowych, opisane w 1978 r., stały się podstawą do wprowadzenia FESS przez Stammbergera, a następnie przez Kennedy'ego.
Główne wskazania do czynnościowej endoskopowej chirurgii zatok przynosowych to przewlekłe zapalenie zatok przynosowych oraz nawracające ostre zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, które nie reaguje na leczenie zachowawcze (farmakologiczne). Ponadto chirurgię endoskopową stosuje się w leczeniu śluzowiaków zatok przynosowych, grzybicy, niewielkich nowotworów, wad rozwojowych, czy też w celu usunięcia ciał obcych.
Przeciwwskazaniem do FESS są rozległe zmiany nowotworowe, których usunięcie z marginesem zdrowych tkanek byłoby niemożliwe do przeprowadzenia za pomocą endoskopu. Zabiegi endoskopowe poprzedzone są kwalifikacją na podstawie pełnego badania laryngologicznego, a także diagnostyki obrazowej. Szczególnie przydatna w planowaniu zabiegu, a także ustaleniu wskazań do operacji jest tomografia komputerowa nosa i zatok przynosowych.
Obecnie w celu ustalenia precyzyjnego planu leczenia i nawigacji śródzabiegowej stosuje się techniki CAS - computed-assisted (aided) surgery - system neuronawigacji. Operację wykonuje się z dostępu wewnątrznosowego w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym z zastosowaniem sedacji. Dokładna diagnostyka obrazowa pacjenta przed operacją i neuronawigacja pozwalają na minimalizację inwazyjności zabiegu oraz ustalenie jego dokładnego zakresu.
Metody chirurgii endoskopowej:
- Metoda Messerklingera (Functional endoscopic sinus surgery - FESS) - zabieg polega na udrożnieniu ujścia zatok i usunięciu patologicznie zmienionych tkanek.
- Metoda Wiganda (Total endoscopic sphenoethmoidectomy) - leczenie tą metodą wykonuje się w przypadku rozległych zmian patologicznych występujących jedno- lub obustronnie i obejmujących zatoki klinowe, sitowe oraz szczękowe. Zabieg polega na kolejnym otwarciu zatok - klinowej, sitowia tylnego oraz przedniego - i udrożnieniu ujścia zatoki szczękowej, a także jej zachyłka czołowego.
Obecnie coraz częściej wykorzystuje się minimalnie inwazyjne techniki leczenia zapaleń zatok przynosowych (minimally invasive sinus technique - MIST), które ściśle odpowiadają koncepcji czynnościowej wprowadzonej przez Messerklingera. Zabiegi są ustandaryzowane dla wszystkich pacjentów niezależnie od stopnia zaawansowania przewlekłego zapalenia zatok. Powtarzalność i minimalna inwazyjność zabiegu pozwalają na uniknięcie (w większości przypadków) przerwania błony śluzowej, jednocześnie przywracając prawidłową wentylację i drenaż zatok przynosowych.
9.7. Urazy zatoki szczękowej
Do urazów zatoki szczękowej może dojść w przypadku wystąpienia złamań środkowego piętra części twarzowej czaszki. Konsekwencjami takiego stanu bywają złamania ścian zatoki szczękowej, w szczególności ściany przedniej i sklepienia, odłamanie guza szczęki, czy też wyrostka zębodołowego, prowadzące do otwarcia światła zatoki szczękowej i powstania krwiaków w zatoce szczękowej, a także wtłoczenie do jej światła ciał obcych.
Rycina 9.18. Uraz zatoki szczękowej - rekonstrukcja trójwymiarowa
Leczenie urazów jest zazwyczaj operacyjne. Niewielkie urazy powodujące uszkodzenie naczyń obwodowych wymagają jedynie obserwacji. Rozległe powinny być zaopatrzone chirurgicznie, należy usunąć ciała obce ze światła zatoki szczękowej, a w przypadku złamania wyrostka zębodołowego zreponować i unieruchomić odłamany fragment kostny. Na rycinach 9.18 i 9.19 przedstawiono uraz zatoki szczękowej.
Rycina 9.19. Uraz zatoki szczękowej - obraz TK w projekcji horyzontalnej
9.8. Torbiele zatok szczękowych
Klasyfikacja według Sheara i Speighta (2007) przedstawia podział torbieli zatok szczękowych. Torbiele te mogą pochodzić z zatoki szczękowej, czasem jednak punktem ich wyjścia są zębopochodne stany zapalne. Zdarza się, że torbiele zębopochodne niszczą dno kostne zatoki szczękowej i wpuklają się do zatoki szczękowej (ryc. 9.20).
Do torbieli zatok szczękowych według Sheara i Speighta (2007) należą:
- śluzowiak zatoki szczękowej,
- torbiel zastoinowa zatoki szczękowej,
- pseudotorbiel zatoki szczękowej,
- pooperacyjna torbiel zatoki szczękowej.
9.8.1. Śluzowiak zatoki szczękowej (mucocoele - MC)
Rycina 9.20. Zmiana zębopochodna wpuklająca się do zatoki szczękowej (strzałka czerwona), zmiana okołowierzchołkowa (strzałka niebieska)
Śluzowiak zatoki szczękowej jest zmianą łagodną, rozwijającą się w świetle zatoki, całkowicie wypełniającą jej światło. Powstaje w wyniku braku drożności ujścia zatoki i zalegania w jej wnętrzu śluzu. Do przyczyn powstania zmiany zalicza się wcześniejsze występowanie epizodów zapalenia zatok szczękowych i jamy nosowej, urazy mechaniczne, czy też guzy nowotworowe. Czynniki predysponujące to także mukowiscydoza i dysplazja włóknista. Szczyt występowania śluzowiaka przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana może się pojawić również u dzieci. Nie wykazuje predylekcji płciowej. MC najczęściej jest obserwowany w obrębie zatok czołowych i komórek sitowych. Rzadziej występuje w zatoce szczękowej, niezwykle rzadko lokalizuje się w obrębie zatoki klinowej. Wzrost zmiany zazwyczaj bywa powolny, najczęściej przebiega w kierunku przedniej i przyśrodkowej ściany trzonu szczęki.
Do symptomów mucocoele należy rozdęcie szczęki, które może objawiać się asymetrią twarzy. Patologia nierzadko wywołuje objawy oczodołowe. Objawem charakterystycznym jest wzrost zmiany w kierunku jamy nosowej. Ponadto pacjenci zgłaszają bóle w obrębie twarzy, ucisk w okolicy zmiany, a także wyciek śluzowej wydzieliny z nosa i drętwienie zębów. MC leczy się operacyjnie (ryc. 9.21).
Rycina 9.21. Śluzowiak zatoki szczękowej lewej - obraz TK w projekcji czołowej
9.8.2. Torbiel zastoinowa zatoki szczękowej (retention cyst - RTC)
Torbiel zastoinowa to łagodna, często bezobjawowa zmiana zatoki szczękowej. Jej rozwój spowodowany jest zablokowaniem przewodu wyprowadzającego drobnego gruczołu błony śluzowej zatoki szczękowej. Zmianę najczęściej wykrywa się w 3. dekadzie życia, częściej u kobiet, czyli wykazuje predylekcję płciową. RTC w większości przypadków występuje jednostronnie, bywa jednak, że rozwija się obustronnie. Najczęściej lokalizuje się ją w dnie zatoki szczękowej, ale może pojawić się na każdej ze ścian zatoki.
Ze względu na bezobjawowy charakter RTC najczęściej wykrywa się podczas wykonywania przeglądowych zdjęć pantomograficznych. W badaniu radiologicznym przedstawia się jako półokrągłe wygórowanie w dnie zatoki szczękowej, opisywane jako "obraz zachodzącego słońca". Nie wymaga leczenia, jeśli nie wywołuje objawów klinicznych. W takim przypadku konieczne są okresowe kontrole kliniczne i radiologiczne (ryc. 9.22).
Rycina 9.22. Torbiel zastoinowa zatoki szczękowej lewej - zdjęcie zewnątrzustne czaszki w projekcji Watersa
9.8.3. Pseudotorbiel zatoki szczękowej (pseudocyst - PC)
Pseudotorbiel powstaje przez nagromadzenie wysięku zapalnego pomiędzy okostną a błoną śluzową zatoki szczękowej. Zmiana nie jest wyścielona nabłonkiem. Najczęściej ma przyczynę zębopochodną. W przeciwieństwie do torbieli zastoinowej zawsze lokalizuje się w dnie zatoki szczękowej. PC może wystąpić obustronnie. Zmiana ta, podobnie jak RTC, najczęściej występuje bezobjawowo. W obrazie radiologicznym przedstawia "obraz zachodzącego słońca". Leczenie PC polega na usunięciu zęba przyczynowego (ryc. 9.23).
Rycina 9.23. Synchroniczne występowanie pseudotorbieli zatok szczękowych prawej i lewej - obraz TK w przekroju czołowym
9.8.4. Pooperacyjna torbiel zatoki szczękowej (postoperative maxillary cyst - PMC)
Pooperacyjna torbiel zatoki szczękowej pojawia się niezwykle rzadko. Powstaje w wyniku leczenia chirurgicznego zatok szczękowych. Może wystąpić po przebytej operacji Caldwella-Luca, a także w wyniku urazów czy osteotomii. Nie wykazuje predylekcji płciowej. PMC najczęściej zlokalizowana jest w dnie zatoki szczękowej, w okolicy zębów bocznych w szczęce. Zmiany zwykle pojawiają się kilkanaście lat po przebytej operacji zatoki szczękowej. Symptomy PMC przypominają objawy, które prezentuje MC. Zmiana najczęściej jest wykrywana, gdy zajmuje znaczną część światła zatoki szczękowej. Leczy się ją operacyjnie.
9.9. Powikłania leczenia chirurgicznego obejmujące zatoki szczękowe
9.9.1. Połączenie ustno-zatokowe
Połączenie ustno-zatokowe stanowi jedno z powikłań podczas usuwania zębów w szczęce ze względu na stosunki anatomiczne zębów i dna zatoki szczękowej. Najczęściej występuje po usunięciu zębów trzonowych, szczególnie pierwszego zęba trzonowego, rzadziej zębów przedtrzonowych, a niekiedy może nawet dotyczyć kła. Przyczyny połączenia ustno-zatokowego można podzielić na: anatomiczne, jatrogenne, związane ze stanami patologicznymi (torbiele, zmiany zapalne zatoki szczękowej, nowotwory) i urazowe. Do objawów połączenia ustno-zatokowego należą krwawienie z nosa, a także przechodzenie płynów i powietrza pomiędzy jamą ustną a zatoką szczękową. W przypadku zmian ropnych w obrębie zatoki szczękowej przez połączenie może wystąpić wyciek treści ropnej. Przy delikatnym badaniu dna zębodołu łyżeczką lub sondą kulkową nie stwierdza się oporu kostnego.
Inną metodą diagnostyczną jest próba Valsalvy. Pacjenta prosi się o nabranie powietrza, a następnie przy otwartej jamie ustnej lekarz zatyka otwory nosowe i osoba poddawana badaniu wykonuje delikatne dmuchnięcie nosem. W przypadku wystąpienia połączenia ustno-zatokowego dojdzie do przepływu powietrza pomiędzy jamą ustną a zatoką szczękową, usłyszeć wtedy można charakterystyczny świst powietrza. Próba bywa negatywnie ujemna w przypadku występowania zmian w świetle zatoki szczękowej, np. torbieli, polipów, guzów. Może spowodować powstanie u pacjenta odmy powietrznej. Metoda budzi wiele kontrowersji, dlatego nie jest powszechnie stosowana we wszystkich ośrodkach. Przed zaopatrzeniem zatoki szczękowej należy ocenić, czy ząb został usunięty w całości. W przypadku przemieszczenia zęba lub korzenia zęba do światła zatoki szczękowej konieczne jest jego chirurgiczne usunięcie (m.in. metodą Caldwella-Luca lub FESS). Połączenie ustno-zatokowe trzeba jak najszybciej zaopatrzyć. Jego nierozpoznanie może doprowadzić do wynabłonkowania ścian zębodołu i powstania po około 48 godzin przetoki ustno-zatokowej.
Metody zamknięcia połączenia ustno-zatokowego
Do metod zamknięcia połączenia ustno-zatokowego należą:
- Metoda Wassmunda-Borusiewicza - najczęściej stosowana, która polega na stworzeniu trapezowatego płata pełnej grubości na wysokości połączenia ustno-zatokowego. W celu mobilizacji płata po jego odwarstwieniu przecina się okostną w obrębie jego podstawy. Po opracowaniu brzegów kostnych i oczyszczeniu zębodołu wykonuje się poprawkę Borusiewicza (skośne ścięcie nabłonka). Następnie płatem pokrywa się zębodół i szczelnie zaszywa szwami węzełkowymi oraz materacowymi. Szwy usuwa się po 10-14 dniach.
- Metoda Zangego - polega na zamknięciu połączenia dwoma płatami pełnej grubości wytworzonymi od strony policzka i podniebienia. Metoda jest niekorzystna ze względu na to, że miejsce połączenia płatów znajduje się bezpośrednio nad połączeniem.
- Płat przesunięty z policzka - zaopatrzenie połączenia ustno-zatokowego metodą płata przesuniętego z policzka powoduje znaczne spłycenie przedsionka jamy ustnej. Polega na wytworzeniu płata w sklepieniu przedsionka, na przedniej i bocznej ścianie zatoki szczękowej.
- Płat skórno-mięśniowy policzkowy - formowany jest na skórze policzka. Szypułę płata stanowi mięsień policzkowy. Płat wprowadza się do jamy ustnej przez rozcięcie w obrębie śluzówki policzka i wszywa ponad połączeniem.
- Płat podniebienny arterializowany - wykorzystywany jest w przypadku znacznego zniszczenia i niedoboru tkanek w okolicy połączenia. Zawiera tętnicę podniebienną. Płat wytworzony równolegle do łuku zębowego skręca się i wszywa w brzegi dziąsła nad połączeniem ustno-zatokowym.
- Płat mostowy - wytworzony jest wzdłuż lub w poprzek łuku zębowego.
- Płat językowy - wymaga postępowania dwuetapowego. Na pierwszym etapie pobiera się płat językowy z jego bocznej ściany. Po wygojeniu płata odcina się jego szypułę.
- Ciało tłuszczowe Bichata - w przypadku niedoboru tkanek w obrębie połączenia można zaopatrzyć je poduszeczką tłuszczową policzka (ciałem tłuszczowym Bichata). Ranę pokrywa się przeszczepem skóry lub śluzówki.
- Metoda dwuwarstwowa - ma dwie odmiany. Pierwsza z nich polega na wytworzeniu warstwy głębokiej z tkanek miękkich sąsiadujących z połączeniem lub wprowadzeniu materiału, np. płytki czy siatki metalowej. Drugą warstwę, powierzchowną, tworzy płat błony śluzowej. W drugiej odmianie (metoda Lautenschlagera) pierwszą warstwę stanowi kość wyrostka zębodołowego.
- Obturator - poza metodami chirurgicznymi połączenie (przetokę) ustno-zatokową można zamknąć za pomocą obturatora, jednak wskazania do jego zastosowania są ograniczone.
W przypadku niepowodzenia powyższych metod konieczne może być zastosowanie doszczętnej operacji Caldwella-Luca.
9.9.2. Złamanie guza szczęki
Złamanie guza szczęki jest powikłaniem, które może wystąpić w wyniku urazów czy w przebiegu usuwania trzeciego zęba trzonowego w szczęce (wskutek przyłożenia zbyt dużej siły podczas wyważania zęba lub ze względu na znaczną pneumatyzację guza szczęki). W przypadku częściowego odłamania guza jego stabilizowanie za pomocą płytek tytanowych, lub też usunięcie nie są konieczne. Przy całkowitym odłamaniu guza należy odpreparować płat pełnej grubości i zespolić go z kością szczęki.
Piśmiennictwo
1. Alshaikh N.A., Alshiha K.S., Yeak S., Lo S.: Fungal Rhinosinusitis: Prevalence and Spectrum in Singapore. Cureus. 2020; 12(4): e7587. DOI:10.7759/cureus.7587.
2. Bartkowski S.B. (red.): Chirurgia szczękowo-twarzowa. AM, Kraków 1996.
3. Collins M.M., Nair S.B., Wormald P.-J.: Prevalence of Noninvasive Fungal Sinusitis in South Australia. American Journal of Rhinology. 2003; 17(3): 127-132. DOI:10.1177/194589240301700303.
4. Duncavage J.A., Becker S.S.: The Maxillary Sinus: Medical and Surgical Management. Thieme 2011.
5. Fokkens W.J., Lund V.J., Hopkins C. i wsp.: European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps 2020. Rhinology. 2020; Feb; 20, 58(Suppl S29): 1-464. DOI: 10.4193/Rhin20.600.
6. Fokkens W.J., Lund V.J., Hopkins C. i wsp.: Zapalenie zatok przynosowych i polipy nosa. Wytyczne europejskie EPOS 2020 - cz. 1. Med Prakt. 2020; 12: 47-62.
7. Fokkens W.J., Lund V.J., Hopkins C. i wsp.: Zapalenie zatok przynosowych i polipy nosa. Wytyczne europejskie EPOS 2020 - cz. 2. Med. Prakt. 2021; 1: 22-41.
8. Iwanaga J., Wilson, C., Lachkar, S. i wsp.: Clinical anatomy of the maxillary sinus: application to sinus floor augmentation. Anatomy & Cell Biology. 2019; 52(1): 17-24. https://doi.org/10.5115/acb.2019.52.1.17
9. Jaroń A., Gabrysz-Trybek E., Bladowska J., Trybek G.: Correlation of Panoramic Radiography, Cone-Beam Computed Tomography, and Three-Dimensional Printing in the Assessment of the Spatial Location of Impacted Mandibular Third Molars. J Clin Med. 2021, 10: 4189. https://doi.org/10.3390/jcm10184189
10. Kaczmarzyk T. (red.): Torbiele obszaru szczękowo-twarzowego. Wydawnictwo Kwintesencja, Warszawa 2015.
11. Kryst L. (red.): Chirurgia szczękowo-twarzowa. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2021.
12. Kuligowski P., Jaroń A., Preuss O., Trybek G. i wsp.: Association between Odontogenic and Maxillary Sinus Conditions: A Retrospective Cone-Beam Computed Tomographic Study. J Clin Med. 2021; Jun; 27, 10(13): 2849. DOI: 10.3390/jcm10132849.
13. Łasiński W.: Anatomia głowy dla stomatologów. PZWL, Warszawa 1993.
14. Levine H.L., Clemente M.P.: Surgical Anatomy of the Paranasal Sinus in Sinus Surgery: Endoscopic and Microscopic Approaches. Thieme, New York 2005.
15. Luong A., Marple B.F.: Sinus surgery: indications and techniques. Clin Rev Allergy Immunol. 2006; 30(3): 217-222. DOI:10.1385/CRIAI:30:3:217.
16. Maestre-Ferrín L., Galán-Gil S., Rubio-Serrano M. i wsp.: Maxillary sinus septa: a systematic review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010; 15(2): e383-e386. DOI: 10.4317/medoral.15.e383.
17. Malec M., Smektała T., Trybek G. i wsp.: Maxillary sinus septa: prevalence, morphology, diagnostics and implantological implications. Systematic review. Folia Morphologica. 2014; 73(3): 259-266.
18. Malec M., Smektała T., Tutak M., Trybek G. i wsp.: Maxillary Sinus Septa Prevalence and Morphology: Computed Tomography Based Analysis. Int J Morphol. 2015; 33(1): 144-148.
19. Nowak K., Szyfter W.: Problematyka zakażeń grzybiczych w obrębie zatok przynosowych. Otolaryngologia Polska. 2008; 62(6): 716-721. https://doi.org/10.1016/S0030-6657(08)70346-9
20. Renton T., Durham J., Hill C.M.: Oral surgery II: Part 2. The maxillary sinus (antrum) and oral surgery. Br Dent J. 2017; 223(7): 483-493. DOI:10.1038/sj.bdj.2017.858.
21. Różyło-Kalinowska I., Różyło T.K.: Współczesna radiologia stomatologiczna. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2020.
22. Stucker F.J., de Souza Ch., Kenyon G.S. i wsp.: Rhinology and Facial Plastic Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg 2009. https://doi.org/10.1007/978-3-540-74380-4
23. Szyfter W., Łączkowska-Przybylska J.: Trudności diagnostyczne i terapeutyczne inwazyjnej grzybicy zatok przynosowych o piorunującym przebiegu. Otolaryngologia Polska. 2008; 62(6): 710-715. https://doi.org/10.1016/S0030-6657(08)70345-7
10Onkologia głowy i szyi
10.1. Guzy zębopochodne i zmiany charakterystyczne dla kości szczękowych Tomasz Kaczmarzyk
Tabela 10.1. Klasyfikacja WHO guzów zębopochodnych i zmian charakterystycznych dla kości szczękowych z 2017 roku
Zębopochodne raki (Odontogenic carcinomas):
- rak szkliwiakowy (Ameloblastic carcinoma - AC)
- rak pierwotny wewnątrzkostny (Primary intraosseous carcinoma - PIOC, NOS)
- twardniejący rak zębopochodny (Sclerosing odontogenic carcinoma - SOC)
- jasnokomórkowy rak zębopochodny (Clear cell odontogenic carcinoma - CCOC)
- zębopochodny rak z komórek cieni (Ghost cell odontogenic carcinoma - GCOC)
Zębopochodny mięsakorak (Odontogenic carcinosarcoma - ODCSA)
Zębopochodny mięsak (Odontogenic sarcoma - ODSA)
Łagodne nabłonkowe guzy zębopochodne (Benign epithelial odontogenic tumours):
- szkliwiak (Ameloblastoma - AM):
- szkliwiak jednokomorowy (Unicystic ameloblastoma - UAM)
- szkliwiak obwodowy (Peripheral/extraosseous ameloblastoma - PAM)
- szkliwiak przerzutujący (Metastasizing ameloblastoma - MAM)
- płaskonabłonkowy guz zębopochodny (Squamous odontogenic tumour - SOT)
- wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (Calcifying epithelial odontogenic tumour - CEOT)
- pseudogruczołowy guz zębopochodny (Adenomatoid odontogenic tumour - AOT)
Łagodne mieszane (nabłonkowo-mezenchymalne) guzy zębopochodne (Benign mixed epithelial and mesenchymal odontogenic tumours):
- włókniak szkliwiakowy (Ameloblastic fibroma - AF)
- pierwotny guz zębopochodny (Primordial odontogenic tumour - POT)
- zębiak (Odontoma):
- zębiak zestawny (Odontoma, compound type - OCp)
- zębiak złożony (odontoma, complex type - OC)
- zębinopochodny guz zawierający komórki-cienie (Dentinogenic ghost cell tumour - DGCT)
Łagodne mezenchymalne guzy zębopochodne (Benign mesenchymal odontogenic tumours):
- włókniak zębopochodny (Odontogenic fibroma - OF)
- śluzak zębopochodny (Odontogenic myxoma - OM)
- kostniwiak (Cementoblastoma - CB)
- włókniak kostniwno-kostniejący (Cemento-ossifying fibroma - COF)
Zębopochodne torbiele zapalne (Odontogenic cysts of inflammatory origin):
- torbiel korzeniowa (Radicular cyst - RC)
- zapalna torbiel boczna (Inflammatory collateral cyst - ICC)
Zębopochodne i niezębopochodne torbiele rozwojowe (Odontogenic and non-odontogenic developmental cysts):
- torbiel zawiązkowa (Dentigerous cyst - DC)
- zębopochodna torbiel rogowaciejąca (Odontogenic keratocyst - OKC)
- torbiel przyzębna boczna i zębopochodna torbiel groniasta (Lateral periodontal cyst - LPC, and botryoid odontogenic cyst - BOC)
- torbiel dziąsłowa (Gingival cyst - GC)
- zębopochodna torbiel gruczołowa (Glandular odontogenic cyst - GOC)
- wapniejąca torbiel zębopochodna (Calcifying odontogenic cyst - COC)
- ortokeratotyczna torbiel zębopochodna (Orthokeratinized odontogenic cyst - OOC)
- torbiel przewodu nosowo-podniebiennego (Nasopalatine duct cyst - NPDC)
Złośliwe nowotwory kościo- i chrzęstnopochodne kości szczękowych (Malignant maxillofacial bone and cartilage tumours):
- mięsak chrzęstnopochodny (Chondrosarcoma - CSA):
- mięsak chrzęstnopochodny stopień 1 (Chondrosarcoma, grade 1 - CSA 1)
- mięsak chrzęstnopochodny stopień 2/3 (Chondrosarcoma, grade 2/3 - CSA 2/3)
- mezenchymalny mięsak chrzęstnopochodny (Mesenchymal chondrosarcoma - MCSA)
- mięsak kościopochodny (Osteosarcoma - OSA):
- mięsak kościopochodny centralny o niskim stopniu złośliwości (Low-grade central osteosarcoma - LGOSA)
- chondroblastyczny mięsak kościopochodny (Chondroblastic osteosarcoma - CHOSA)
- przykostny mięsak kościopochodny (Parosteal osteosarcoma - PAOSA)
- okostnowy mięsak kościopochodny (Periosteal osteosarcoma - PEOSA)
Łagodne nowotwory kościo- i chrzęstnopochodne kości szczękowych (Benign maxillofacial bone and cartilage tumours):
- chrzęstniak (Chondroma - CHO)
- kostniak (Osteoma - OST)
- melanotyczny neuroektodermalny guz wieku niemowlęcego (Melanotic neuroectodermal tumour of infancy - MNTI)
- chrzęstniak zarodkowy (Chondroblastoma - CHB)
- włókniak chrzęstno-śluzowy (Chondromyxoid fibroma - CMF)
- kostniak kostnawy (Osteoid osteoma - OSO)
- kostniak zarodkowy (Osteoblastoma - OSB)
- włókniak desmoplastyczny (Desmoplastic fibroma - DPF)
Zmiany włóknisto-kostne i kostno-chrzęstne (Fibro-osseous and osteochondromatous lesions):
- włókniak kostniejący (Ossifying fibroma - OsF)
- rodzinny kostniwiak olbrzymi (Familial gigantiform cementoma - FGC)
- dysplazja włóknista (Fibrous dysplasia - FD)
- dysplazja kostniwno-kostna (Cemento-osseous dysplasia - COD)
- kostniakochrzęstniak (Osteochondroma - OSCH)
Guzy i torbiele kostne zawierające komórki olbrzymie:
- ziarniniak olbrzymiokomórkowy wewnątrzkostny (Central giant cell granuloma - CGCG)
- ziarniniak olbrzymiokomórkowy zewnątrzkostny (Peripheral giant cell granuloma - PGCG)
- cherubizm (Cherubism - CHB)
- torbiel tętniakowata kości (Aneurysmal bone cyst - ABC)
- torbiel samotna (prosta) kości (Simple bone cyst - SBC)
Nowotwory układu limfatycznego i krwiotwórczego:
- guz plazmocytowy odosobniony kości (Solitary plasmocytoma of bone - SPB)
W 2017 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wprowadziła aktualizację klasyfikacji guzów obszaru głowy i szyi, której częścią jest nowy podział guzów zębopochodnych i innych guzów charakterystycznych dla kości szczękowych (tab. 10.1). W porównaniu z poprzednią klasyfikacją WHO z 2005 roku do podziału tego, poza typowymi guzami wywodzącymi się z aparatu zębowego oraz zmianami charakterystycznymi dla kości szczękowych, wprowadzono także torbiele kości szczękowych, łagodne i złośliwe guzy kościo- i chrzęstnopochodne oraz nowotwory układu limfatycznego i krwiotwórczego. W odniesieniu do klasyfikacji guzów zębopochodnych zarówno łagodnych, jak i złośliwych wprowadzono znaczne uproszczenia, usuwając z niej obecne w poprzedniej wersji podtypy i warianty histologiczne, których obecność w klasyfikacji nie miała istotnego znaczenia klinicznego.
10.1.1. Raki zębopochodne
Rak szkliwiakowy (ameloblastic carcinoma - AC)
Jest niezwykle rzadkim złośliwym nowotworem nabłonkowym, wykazującym cechy różnicowania ameloblastycznego, któremu towarzyszą cytologiczne cechy złośliwości. W przebiegu AC może dojść do wystąpienia przerzutów odległych, jednak fakt ten nie stanowi kryterium rozpoznania (różnicowanie ze szkliwiakiem przerzutującym). AC może rozwijać się de novo, jak również na podłożu uprzednio występującego szkliwiaka wewnątrzkostnego lub obwodowego (łac. carcinoma ex ameloblastomate). Jednak nie różnią się one znacząco swoją epidemiologią czy przebiegiem klinicznym.
AC rozwija się zwykle u osób starszych (6.-8. dekada życia), choć notuje się przypadki jego występowania nawet u dzieci. Mężczyźni chorują nieco częściej. Nowotwór najczęściej dotyczy bocznego odcinka trzonu żuchwy, rzadziej szczęki. Obraz kliniczny jest typowy dla złośliwego nowotworu śródkostnego - szybko pojawia się rozdęcie kości z towarzyszącą asymetrią twarzy i przemieszczeniem zębów. AC dość szybko przekracza granice kości, w obrębie której się rozwija, i rozpoczyna ekspansję w obręb otaczających tkanek miękkich. Często spotykanym objawem jest również złamanie patologiczne kości.
W badaniach wizualizacyjnych AC nieco przypomina obraz typowego szkliwiaka - wielokomorowy ubytek struktury kostnej, jednak granice ubytku są zwykle nieostre, a w jego obrębie obserwuje się dystroficzną mineralizację. W diagnostyce obrazowej należy uwzględnić również ocenę stanu okolicznych węzłów chłonnych, a także płuc i jamy brzusznej pod kątem ewentualnych przerzutów.
Podstawową formą leczenia jest resekcja kości w granicach makroskopowo niezmienionych, w przypadkach nieoperacyjnych stosuje się radioterapię. Przerzuty do węzłów chłonnych są jednak znacznie rzadziej spotykane niż do płuc, stąd elektywne usunięcie układu chłonnego szyi przy cesze N0 nie jest zalecane. Nawroty są nierzadkie (28%), mediana przeżycia chorych wynosi 17,6 roku. Znacznie gorzej rokują raki zlokalizowane w szczęce.
Rak pierwotny wewnątrzkostny (primary intraosseous carcinoma - PIOC)
Jest pierwotnym złośliwym nowotworem pochodzenia nabłonkowego, którego nie można zaklasyfikować jako przerzut odległy czy naciek raka błony śluzowej jamy ustnej, zatoki szczękowej lub jamy nosowej (not otherwise specified - NOS). Może rozwijać się de novo (punktem wyjścia jest najpewniej nabłonek zębopochodny) lub na podłożu zmiany prekursorowej, z której najczęstsza jest torbiel: resztkowa, zawiązkowa i rogowaciejąca. Opisywano przypadki rozwoju PIOC na podłożu guzów zębopochodnych, np. szkliwiaka.
PIOC rozwija się dwukrotnie częściej u mężczyzn, zwykle po 50. r.ż., choć notuje się rzadkie przypadki rozwoju nowotworu u dzieci. Najczęściej rozpoznaje się go w bocznym odcinku żuchwy, ale (co jest niemal regułą) PIOC zlokalizowany w szczęce dotyczy odcinka przedniego, a nie bocznego.
Przebieg kliniczny PIOC jest nieco bardziej powolny niż AC, choć po pewnym czasie w obrazie klinicznym pojawiają się objawy typowe dla złośliwej zmiany śródkostnej. Niemal u połowy pacjentów w chwili rozpoznania stwierdza się obecność przerzutów (głównie do węzłów chłonnych szyjnych i płuc). Radiologicznie zmiana ma charakter nieregularnego ubytku struktury kostnej o nieostrych granicach, bez obwodowej osteosklerozy. PIOC zlokalizowany w żuchwie najczęściej rozpoczyna się w obszarze powyżej jej kanału (w przeciwieństwie do przerzutów z ognisk odległych umiejscowionych częściej poniżej kanału żuchwy). Diagnostyka obrazowa musi zostać przeprowadzona w zakresie umożliwiającym wykrycie ewentualnego nieznanego ogniska pierwotnego (guzy przerzutowe występują częściej niż PIOC).
Leczeniem z wyboru jest radykalne wycięcie kości wraz z usunięciem układu chłonnego szyi w odpowiednim zakresie. Nawroty są częste (ok. 60% przypadków), 5-letnie przeżycie sięga 40-50% chorych.
Twardniejący rak zębopochodny (sclerosing odontogenic carcinoma - SOC)
Jest pierwotnym, wewnątrzkostnym rakiem kości szczękowych, bez ewidentnych cytologicznych cech złośliwości, z wybitnie twardniejącym podścieliskiem, cechami agresywnego naciekania, jednak o niskim stopniu złośliwości (low-grade). Jest niezwykle rzadkim nowotworem. Do 2020 roku opisano 12 przypadków tego raka, choć podkreśla się, iż jego częstość może być niedoszacowana, gdyż może być mylony z przerzutem z odległego ogniska, zębopochodnym rakiem jasnokomórkowym, wapniejącym nabłonkowym guzem zębopochodnym lub bogatonabłonkową postacią centralnego włókniaka zębopochodnego. SOC występuje głównie w żuchwie w okolicy zębów przedtrzonowych i trzonowych, choć notowano też przypadki w szczęce zarówno w jej przednim, jak w bocznym odcinku.
Pierwszym objawem rozwoju SOC jest zwykle rozdęcie kości, czasem z towarzyszącym zaburzeniem czucia. Radiologicznie rak ten manifestuje się jako źle odgraniczone przejaśnienie struktury kostnej z objawami niszczenia kości korowej, resorpcją korzeni zębów sąsiednich. Klinicznie SOC często przekracza granice obszaru zmienionego radiologicznie.
Chociaż SOC wymaga leczenia radykalnego (resekcja kości), to z uwagi na niski stopień złośliwości nawraca rzadko. Nie opisywano przypadków przerzutowania SOC.
Jasnokomórkowy rak zębopochodny (clear cell odontogenic carcinoma - CCOC)
Jest rzadko występującym złośliwym nowotworem zębopochodnym. Do 2019 roku udokumentowano 107 przypadków jego występowania. CCOC wymaga różnicowania z przerzutem raka jasnokomórkowego nerki, wariantem jasnokomórkowym szkliwiaka, wapniejącym nabłonkowym guzem zębopochodnym oraz innymi guzami zawierającymi komponentę jasnokomórkową.
CCOC rozwija się najczęściej u pacjentów dorosłych, pomiędzy 3. a 7. dekadą życia, nieco częściej u kobiet. Żuchwa zajęta jest 3-8 razy częściej niż szczęka. Zdecydowana większość udokumentowanych przypadków rozwinęła się w bocznym odcinku żuchwy, najczęściej w obszarze zębów przedtrzonowych.
Przebieg kliniczny jest typowy dla śródkostnego nowotworu złośliwego - u większości pacjentów pierwszym objawem jest rozdęcie kości, czasem z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi. Po przekroczeniu warstwy korowej kości, nowotwór nacieka tkanki miękkie, często klinicznie przyjmując postać guza tkanek miękkich o nieregularnym kształcie. Objawowi temu towarzyszy często przemieszczenie zębów. Opisywane były jednak przypadki CCOC o indolentnym przebiegu, bez uchwytnych objawów klinicznych. Przerzuty węzłowe występują rzadko, na 107 opisanych przypadków ujawnione je tylko u 7 pacjentów. Również przerzuty odległe występują późno i zwykle dotyczą płuc lub kości.
Badania wizualizacyjne ujawniają najczęściej nieregularnych kształtów ubytek struktury kostnej o nieostrych granicach, często z resorpcją tkanek twardych zębów sąsiadujących (ryc. 10.1).
Rycina 10.1. Jasnokomórkowy rak zębopochodny (CCOC) okolicy przyśrodkowej obu szczęk
Leczenie polega na resekcji kości w odpowiednim zakresie. W przypadkach cN0 nie zaleca się przeprowadzania elektywnej operacji węzłowej. Wznowy lokoregionalne są częste i mogą dotyczyć nawet 40% chorych. Rokowanie jest jednak pomyślne - spośród opisanych przypadków jedynie 15% doprowadziło do zgonu pacjenta.
Zębinopochodny rak zawierający komórki-cienie (ghost cell odontogenic carcinoma - GCOC)
Jest niezwykle rzadko spotykanym guzem, stanowi mniej niż 3% wszystkich guzów zębopochodnych zawierających komórki-cienie. Może rozwijać się de novo (60% przypadków GCOC), jak również wtórnie na podłożu COC lub DGCT (40%). Do 2019 roku opisano 48 przypadków, z czego niemal połowa dotyczyła populacji azjatyckiej. Średni wiek chorych to 40 lat, cztery razy częściej GCOC rozpoznawano u mężczyzn. Ten typ nowotworu dwukrotnie częściej rozpoznawano w szczęce niż w żuchwie.
Przebieg kliniczny jest różnoraki. Część opisanych przypadków miała charakter low-grade i cechowała się powolnym wzrostem o niemym lub skąpym obrazie klinicznym. W pozostałych przypadkach nowotwór charakteryzował się agresywnym wzrostem i szybko występującymi objawami klinicznymi (ból i parestezje, rozdęcie kości, asymetria twarzy, przemieszczenie zębów). Obraz radiologiczny jest niecharakterystyczny - zwykle odpowiada źle odgraniczonemu ubytkowi osteolitycznemu wraz z przemieszczeniem zębów, resorpcją ich tkanek twardych i deformacją kości.
Podstawową metodą leczenia jest szerokie wycięcie guza, które w praktyce sprowadza się do resekcji kości w odpowiednim zakresie. Przerzuty lokoregionalne obserwuje się zazwyczaj w przypadkach high-grade. Przerzuty odległe dotyczyły tylko 5% udokumentowanych przypadków. Całkowite 5-letnie przeżycie szacuje się na 75%.
10.1.2. Zębopochodne mięsaki i mięsakoraki
Zębopochodny mięsak (odontogenic sarcoma - ODSA)
Opisywane w poprzedniej klasyfikacji WHO włókniakomięsak szkliwiakowy, włókniakozębniakomięsak szkliwiakowy i włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy obecnie szereguje się jako jedną jednostkę chorobową pod nazwą ODSA. Do jego rozwoju może dojść de novo lub na podłożu włókniaka szkliwiakowego (AF), częstość tych dwóch scenariuszy mniej więcej rozkłada się po połowie. W przeciwieństwie do ODCSA w ODSA jedynie komponenta mezenchymalna wykazuje cytologiczne cechy złośliwości. ODSA stanowi mniej niż 5% wszystkich mięsaków obszaru szczękowo-twarzowego. Do 2020 roku udokumentowano około 100 przypadków tego guza.
Schorzenie może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej rozpoznawane jest w 3. dekadzie życia (przypadki rozwijające się na podłożu AF nawet później, bo w 4. dekadzie). ODSA rozpoznaje się 1,5 raza częściej u mężczyzn, cztery razy częściej w żuchwie niż w szczęce.
Przebieg kliniczny jest typowy dla agresywnie rozwijającego się mięsaka kości, szybko pojawiają się objawy deformacji kości i nacieku okolicznych tkanek miękkich. Radiologicznie obserwuje się źle odgraniczony ubytek struktury kostnej, niekiedy z wewnętrznymi uwapnieniami odpowiadającymi zębinie produkowanej przez guz w przypadkach odpowiadających dawnemu rozpoznaniu AFDS i AFOS. Mogą pojawić się typowe dla mięsaków odczyny okostnowe (trójkąt Codmana i spikule).
ODSA zalicza się do mięsaków low- lub intermediate-grade. Radykalne wycięcie jest podstawową metodą leczenia, zaleca się uzupełniającą chemioradioterapię. Przerzuty odległe notuje się jedynie u około 5% chorych, nawroty jednak u ponad ? pacjentów. Śmiertelność sięga 25% przypadków.
Zębopochodny mięsakorak (odontogenic carcinosarcoma - ODCSA)
Jest złośliwym nowotworem zębopochodnym, w którym obie komponenty - nabłonkowa i mezenchymalna wykazują cytologiczne cechy złośliwości. ODCSA jest niezwykle rzadko spotykanym nowotworem, przegląd systematyczny z 2018 roku uwzględnił jedynie 9 odpowiednio udokumentowanych przypadków guza (6 przypadków u mężczyzn i 3 u kobiet, średni wiek chorych wynosi 43,8 roku). Przypadki ODSCA włączone do omawianej analizy dotyczyły niemal wyłącznie żuchwy, jeden przypadek udokumentowano w szczęce i jeden - równocześnie w żuchwie i szczęce.
Przebieg kliniczny ODCSA jest szybki i bardzo agresywny. Guz w krótkim czasie osiąga znaczne rozmiary (nawet do 8 cm) i powoduje szereg objawów klinicznych, charakterystycznych dla wszystkich złośliwych guzów śródkostnych. Obraz radiologiczny odpowiada źle odgraniczonemu, rozległemu ubytkowi struktury kostnej, z niszczeniem kości korowej oraz przemieszczeniem i resorpcją tkanek twardych zębów. Nie opisywano typowych dla mięsaków kościopochodnych cech radiologicznych w zakresie okostnej.
Leczenie ODCSA jest tematem kontrowersyjnym. Na podstawie skąpej ilości danych nie da się jednoznacznie ustalić, czy leczenie chirurgiczne uzupełnione chemioradioterapią lub neoadjuwantowe stosowanie tej drugiej metody w istotny sposób poprawiają wyniki leczenia. W czterech z udokumentowanych przypadków wystąpiły przerzuty do węzłów chłonnych, płuc, żeber i miednicy. Ponad połowa chorych zmarła w ciągu 2,5 roku od rozpoznania.
10.1.3. Łagodne zębopochodne guzy nabłonkowe
Grupa szkliwiaków
Szkliwiak (Ameloblastoma - AM)
Klasyczna postać szkliwiaka, w poprzedniej klasyfikacji określana jako szkliwiak lity/wielokomorowy (solid/multicystic ameloblastoma) jest histologicznie łagodnym, ale klinicznie półzłośliwym nowotworem zębopochodnym o wysokim stopniu agresywności miejscowej i tendencji do powstawania nawrotów w przypadku niedoszczętnego usunięcia. W bardzo rzadkich przypadkach może dawać przerzuty odległe.
AM rozwija się z pozostałości nabłonkowych listewki zębowej. W przytłaczającej większości przypadków AM stwierdza się mutacje genów szlaku MAPK, zwłaszcza BRAF V600E, rzadziej - KRAS, HRAS, NRAS, jak również FGFR2. Ponadto często obserwuje się mutacje w ścieżce Sonic Hedgehog, zwłaszcza w obrębie genu SMO.
AM jest najczęstszym nowotworem zębopochodnym, który stanowi 10% wszystkich nowotworów zębopochodnych. Może rozwijać się w każdym wieku, jednak szczyt częstości występowania przypada na 4. i 5. dekadę życia. Występuje równie często u obu płci. Dominują przypadki zlokalizowane w żuchwie (80%) i te spotyka się raczej u nieco młodszych pacjentów (średnia wieku ok. 35 lat), w przeciwieństwie do znacznie rzadszych AM szczęk (20%), które rozwijają się u pacjentów średnio o dekadę starszych (ok. 47. r.ż.). Różnice w wieku dotyczą także przypadków AM związanych z mutacją genu BRAF V600E, które występują u młodszych pacjentów (średnia wieku ok. 34 lat) w porównaniu z przypadkami genu BRAF typu dzikiego obserwowanymi u pacjentów nawet o dwie dekady starszych (ok. 54. r.ż.). Odwrotnie w przypadku mutacji genu SMO - przypadki te częściej dotyczą pacjentów starszych i guzów zlokalizowanych w szczęce. Pewien wpływ na lokalizację ma także budowa histologiczna AM, a ściślej wariant desmoplastyczny, który w przeciwieństwie do pozostałych, częściej rozpoznawanych typów AM, występuje zwłaszcza w obszarach przednich, zwykle szczęk, lub rzadziej - żuchwy (pozostałe typy umiejscawiają się najczęściej w bocznych odcinkach trzonu żuchwy).
Guz początkowo wzrasta powoli i przy lokalizacji w żuchwie przez pewien czas może nie dawać objawów klinicznych. Wraz ze wzrostem pojawiają się pierwsze objawy: przemieszczenie (częściej) i rozchwianie (rzadziej) sąsiadujących zębów, rozdęcie kości prowadzące do asymetrii twarzy, zaburzenia czucia (objaw Vincenta), parestezje i dolegliwości bólowe, naciek tkanek miękkich, a w bardzo zaawansowanych przypadkach - trudności w rozwarciu szczęk, naciek tkanki podskórnej i skóry oraz (w przypadku lokalizacji w żuchwie) złamanie patologiczne. AM rozwijający się w obrębie szczęki, zwłaszcza w odcinku bocznym, ma tendencję do naciekania podstawy czaszki, a scenariusz ten przy niepohamowanym wzroście guza może doprowadzić nawet do zgonu chorego.
Obraz radiologiczny na początkowych etapach rozwoju guza przedstawia się jako jednokomorowy ubytek struktury kostnej, co morfologicznie odpowiada litemu charakterowi guza (ryc. 10.2). Wraz z jego wzrostem, w obrębie litego utkania dochodzi do powstawania wewnętrznych przestrzeni torbielowych wypełnionych płynem, a obraz radiologiczny nabiera charakteru wielokomorowości (obraz baniek mydlanych/plastra miodu/banieczek szampana) (ryc. 10.3 i 10.4). Na obwodzie ubytku często jest obecna osteoskleroza. Nierzadko dochodzi do amputacji korzeni zębów tkwiących w obrębie AM (objaw korzeni odciętych nożem). Podkreślić należy, iż wariant desmoplastyczny AM zwykle ma odmienny obraz radiologiczny naprzemiennych zagęszczeń i rozrzedzień, może przypominać zmianę o charakterze włóknisto-kostnym. Typy histologiczne AM to: pęcherzykowy (najczęstszy), splotowaty, akantotyczny, ziarnistokomórkowy, bazaloidny i desmoplastyczny. Rzadko obserwowane współwystępowanie AM z zębiakiem (niegdyś określane mianem zębiakoszkliwiaka) klinicznie odpowiada przebiegowi AM.
Rycina 10.2. Szkliwiak (AM) trzonu żuchwy po stronie lewej
Leczenie AM jest niemal wyłącznie chirurgiczne i polega na radykalnym usunięciu kości objętej zmianą w granicach marginesów radiologicznych. Próby leczenia oszczędzającego (wyłuszczenie/wyłyżeczkowanie), nawet niewielkich zmian, niemal zawsze kończą się wznową. Prowadzone są próby uzupełniającego leczenia inhibitorami BRAF (dabrafenib, trametinib), których wstępne wyniki wskazują na znaczące ograniczenie rozmiarów guza po zastosowanej terapii. Pacjenci wymagają wieloletniej kontroli, gdyż wznowy pojawiają się późno, ponad połowa z nich później niż 5-10 lat po zabiegu.
Szkliwiak jednokomorowy (Unicystic ameloblastoma - UAM)
Jest rzadkim typem szkliwiaka wewnątrzkostnego (5-22% wszystkich szkliwiaków), charakteryzującym się powolnym wzrostem i w większości przypadków mniejszą agresywnością miejscową niż AM. Również w UAM w części przypadków stwierdza się mutacje BRAF V600E.
W przytłaczającej większości przypadków UAM rozwija się u młodszych pacjentów niż AM, gdyż średnia wieku chorych wynosi 16 lat. Postaci występujące w tej grupie chorych zawierają zazwyczaj zawiązek zęba, przypominają radiologicznie torbiel zawiązkową (DC) i występują nieco częściej u pacjentów płci męskiej. Rzadziej spotykane przypadki UAM niezawierające zawiązka zęba częściej dotyczą pacjentów trochę starszych (ok. 35. r.ż.) i te nieco częściej dotyczą kobiet.
Lokalizacja UAM jest podobna do AM, guz wykazuje wybitną predylekcję do bocznego odcinka trzonu żuchwy, jak również do okolic jej kąta i gałęzi. Rzadkie przypadki rozwijające się w szczęce (10%) dotyczą również odcinka bocznego. Niekiedy UAM rozwija się okołowierzchołkowo lub międzykorzeniowo.
Przebieg kliniczny jest niemal taki sam jak AM, choć częściej wykrywa się guz przypadkowo na etapie kiedy nie wystąpiły jeszcze objawy kliniczne. Z uwagi na wiek pacjentów i zaburzenia zębowo-zgryzowe składające się na obraz kliniczny UAM nierzadko to ortodonci dokonują pierwszego odkrycia śródkostnej zmiany patologicznej. Obraz radiologiczny UAM ponad cztery razy częściej ma charakter ubytku jednokomorowego niż wielokomorowego (ryc. 10.5). Przypomina wówczas torbiel zawiązkową, zwłaszcza jeśli zawiera zawiązek zęba i rozwija się u pacjentów młodocianych. Nie należy jednak zapominać, iż w rzadkich przypadkach UAM może przyjmować radiologicznie obraz wielokomorowy, typowy dla AM.
Rycina 10.3. Szkliwiak (AM) trzonu żuchwy po stronie prawej
Źródło: ze zbiorów dr. hab. Mariusza Szuty
Rycina 10.4. Pacjent z ryciny 10.3, rekonstrukcja 3D TK
Źródło: ze zbiorów dr. hab. Mariusza Szuty
Rycina 10.5. Szkliwiak jednokomorowy (UAM) lewej gałęzi żuchwy
Histologicznie UAM może prezentować jeden z trzech typów wzrostu: typ luminalny odpowiada morfologicznie torbieli wyścielonej nabłonkiem szkliwiakowym, a zbliżony typ intraluminalny związany jest z występowaniem dodatkowych gniazd proliferacji szkliwiakowej w obręb światła torbieli, najczęściej o splotowatym wariancie histologicznym. W 50-65% przypadków proliferacja nowotworowa postępuje jednak śródściennie w obręb podścieliska. W tym ostatnim przypadku guz charakteryzuje się agresywnością kliniczną podobną do AM. Należy podkreślić, iż do oceny typu wzrostu UAM konieczna jest ocena wyściółki całego guza.
Z uwagi na fakt, iż w większości przypadków UAM wstępnie rozpoznawany jest jako DC i poddawany wyłuszczeniu, dalsze postępowanie zależy przede wszystkich od typu histologicznego rozpoznanego UAM. W przypadku typów luminalnego i intraluminalnego można ograniczyć się do wnikliwej, częstej i wieloletniej kontroli, choć postępowaniem z wyboru w tych przypadkach jest wyłuszczenie guza z obwodową radykalizacją (ostektomia, kriodestrukcja lub płyn Carnoya). Typ śródścienny UAM, a także każdy typ UAM zlokalizowany w bocznym odcinku szczęki wymaga analogicznego postępowania jak AM. Podobnie powinny być leczone wszystkie wznowy UAM, bez względu na typ histologiczny.
Szkliwiak obwodowy (Peripheral ameloblastoma - PAM)
Jest niezwykle rzadkim (2-10%) wariantem szkliwiaka rozwijającym się w obrębie błony śluzowej dziąsła, zwykle u starszych pacjentów (w 6.-7. dekadzie życia), nieco częściej u mężczyzn. Zwykle rozwija się w okolicy zatrzonowcowej lub w obrębie guza szczęki, częściej po stronie językowej/podniebiennej niż policzkowej.
Klinicznie prezentuje się jako uszypułowany, niebolesny guzek pokryty niekiedy brodawkowato zmienioną błoną śluzową. Zwykle kolorystycznie nie odbiega od otaczającej go zdrowej błony śluzowej, niekiedy przybiera kolor ciemnoczerwony. Rzadko przekracza rozmiar 2 cm. Rozwijając się w odcinku uzębionym, może powodować rozsunięcie zębów sąsiednich.
Przebieg kliniczny jest łagodny, guz najczęściej nie powoduje naciekania podłoża kostnego, niekiedy obserwuje się jedynie powierzchowną jej erozję. Leczenie polega na wycięciu w granicach tkanek niezmienionych. Wznowy są rzadkie, jednak konieczna jest długoletnia kontrola.
Szkliwiak przerzutujący (Metastasizing ameloblastoma - MAM)
Szkliwiakiem przerzutującym określa się każdego szkliwiaka, w przebiegu którego doszło do powstania przerzutu odległego lub lokoregionalnego. Najczęściej dotyczy AM (zwłaszcza wybranych wariantów histologicznych), rzadziej UAM i PAM. 70% przypadków dotyczy płuc, rzadziej węzłów chłonnych (najczęściej szyjnych, 20%) i kości (12%).
Rozpoznania dokonuje się retrospektywnie, zawsze na podstawie histologicznie potwierdzonego przerzutu szkliwiaka łagodnego. Obraz histologiczny wykazujący mikroskopowe cechy złośliwości (atypia komórkowa), jak w przypadku raka szkliwiakowego, nie jest podstawą rozpoznania MAM. Przerzuty MAM leczy się przede wszystkim chirurgicznie (metastasektomia).
Płaskonabłonkowy guz zębopochodny (squamous odontogenic tumour - SOT)
Jest bardzo rzadko występującym nabłonkowym guzem zębopochodnym, który rozwija się najpewniej z reszt nabłonkowych Malasseza obecnych w obrębie ozębnej. Niekiedy może rozwijać się zewnątrzkostnie.
Guz najczęściej spotyka się u młodych dorosłych w 3.-4. dekadzie życia, nieco częściej u mężczyzn, równie często w szczęce, jak i w żuchwie, przy czym w pierwszym przypadku SOT ma predylekcję do odcinka przedniego, a w drugim - do bocznego.
Guz wykazuje tendencję do naciekającego wzrostu, choć jest on powolny. Przebieg kliniczny jest typowy dla innych, agresywnych guzów śródkostnych. Charakterystyczny jest jednak obraz radiologiczny, który w większości przypadków ma kształt mniej lub bardziej zbliżony do trójkąta, często z rozsunięciem sąsiadujących zębów (ryc. 10.6). Struktura wewnętrzna może zawierać przegrody kostne.
Rycina 10.6. Płaskonabłonkowy guz zębopochodny (SOT) okolicy pośrodkowej obu szczęk
Leczenie polega na wyłuszczeniu/wyłyżeczkowaniu guza, jedynie przy dużych rozmiarach, szczególnie guzów zlokalizowanych w szczęce, które częściej przebiegają w sposób agresywny, należy rozważyć resekcję kości. Nawroty są rzadkie.
Wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (calcifying epithelial odontogenic tumour - CEOT)
CEOT jest rzadko ropoznawanym guzem zębopochodnym (0,4-3%), często w literaturze określanym jako guz Pindborga. Przeważnie rozwija się u młodych osób pomiędzy 20. a 45. r.ż., z równą częstotliwością u obu płci, przy czym u mężczyzn szczyt zachorowalności przypada wcześniej (3. dekada życia) niż u kobiet (4. dekada życia). Opisywano jednak przypadki CEOT w każdej grupie wiekowej. Niemal zawsze rozwija się wewnątrzkostnie, a jedynie 5% udokumentowanych przypadków dotyczy tzw. postaci obwodowej. Żuchwa jest miejscem rozwoju CEOT dwukrotnie częściej niż szczęka.
Guz wzrasta powoli, ale w sposób postępujący. Często wykrywany jest przypadkowo w badaniu radiologicznym, jeżeli jednak do tego nie dojdzie, po pewnym czasie pojawia się rozdęcie kości, przemieszczenie zębów, a w przypadku lokalizacji w szczęce - objawy propagacji w kierunku zatoki szczękowej (niedrożność i krwawienie z nosa, bóle głowy czy nawet przemieszczenie gałki ocznej). Rzadko spotykany wariant jasnokomórkowy CEOT cechuje się znacznie szybszym przebiegiem, większą agresywnością miejscową i zdolnością naciekania perineuralnego.
Radiologicznie CEOT ma zwykle charakter jednokomorowego ubytku struktury kostnej o regularnych obrysach, w obrębie którego w większości przypadków pojawiają się niejednorodne uwapnienia (obraz płatków śniegu) (ryc. 10.7). Większe guzy mają charakter wielokomorowy i często towarzyszy im naruszenie, a nawet przerwanie istoty korowej kości.
Postępowanie oszczędzające powinno być stosowane w tych przypadkach, gdy nie koliduje to z radykalnością. Większe guzy, a także rozpoznanie wariantu jasnokomórkowego CEOT powinno skłaniać do zastosowania metody radykalnej. Nawroty dotyczą około 15% przypadków (dla wariantu jasnokomórkowego - 25%).
Rycina 10.7. Wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (CEOT) lewej szczęki
Pseudogruczołowy guz zębopochodny (adenomatoid odontogenic tumour - AOT)
Jest rzadko spotykaną zmianą rozwojową o typie hamartoma, stanowiącą około 5% guzów zębopochodnych. W ekstremalnie rzadkich przypadkach może rozwijać się obwodowo.
Występuje przede wszystkim w 2. i 3. dekadzie życia (? przypadków dotyczy pacjentów młodocianych), dwa razy częściej występuje u dziewczynek. Guz dwukrotnie częściej dotyczy też szczęki niż żuchwy. W tych wypadkach wykazuje predylekcję do rozwoju w okolicy przedniej. Około 80% przypadków zawiera zatrzymany ząb, najczęściej górny kieł.
Obraz kliniczny jest zwykle niemy, z wyjątkiem braku zęba w łuku. W późniejszych etapach może pojawić się rozdęcie kości i przemieszczenie zębów sąsiednich. Rzadko pojawiają się inne, bardziej nasilone objawy. Obraz radiologiczny do złudzenia przypomina torbiel zawiązkową, choć w przeciwieństwie do niej zwykle część korzenia zęba objęta jest również ubytkiem struktury kostnej (ryc. 10.8).
AOT jest otorebkowanym guzem wymagającym wyłuszczenia. O ile nie koliduje to z radykalnością zabiegu, towarzyszący ząb można pozostawić. Nawrotów praktycznie się nie notuje.
Rycina 10.8. Pseudogruczołowy guz zębopochodny (AOT) prawej szczęki
10.1.4. Łagodne zębopochodne guzy mieszane (nabłonkowo-mezenchymalne)
Włókniak szkliwiakowy (ameloblastic fibroma - AF)
Jest rzadko spotykanym nowotworem zębopochodnym, stanowi około 5% wszystkich zmian tego typu. Rozwija się zwykle u pacjentów młodocianych, nieco częściej u mężczyzn. Wykazuje predylekcję do zajmowania bocznego odcinka trzonu żuchwy (75%), a w dalszej kolejności miejscem występowania AF jest boczny odcinek szczęki i znacznie rzadziej - okołopośrodkowe obszary obu kości szczękowych (tj. szczęki i żuchwy).
Guz przez długi czas wzrasta bezobjawowo i na tym etapie często wykrywany jest badaniem pantomograficznym przez lekarzy ortodontów, gdyż w większości przypadków rozwojowi AF towarzyszy zatrzymanie zęba (najczęściej dolnego drugiego przedtrzonowca). W późniejszych etapach rozwoju może prowadzić do deformacji kości, jednak w przeciwieństwie do innych nowotworów zębopochodnych rzadko dochodzi do przekraczania granic kości i nacieku tkanek miękkich. Radiologicznie AF ma postać najczęściej jednokomorowego ubytku kostnego, w przypadku zmian większych może pojawić się obraz wielokomorowy (ryc. 10.9).
Rycina 10.9. Włókniak szkliwiakowy (AF) trzonu żuchwy po stronie lewej
O ile guz nie osiągnął znacznych rozmiarów i nie spowodował zniszczenia warstwy korowej kości, wyłuszczenie jest wystarczającą opcją terapeutyczną. Należy jednak mieć na uwadze, iż niedoszczętne usunięcie AF jest często przyczyną nawrotów, a powtarzane interwencje chirurgiczne mogą niekiedy skutkować transformacją AF w kierunku ameloblastic fibrosarcoma. Jakkolwiek scenariusz taki jest rzadko spotykany, to w niemal połowie opisanych przypadków AFS rozwój mięsaka poprzedzało rozpoznanie AF.
Pierwotny guz zębopochodny (primordial odontogenic tumour - POT)
WHO definiuje POT jako guz zbudowany z luźnej tkanki łącznej o zmiennej ilości komórek z obszarami przypominającymi brodawkę zębową i całkowicie otoczony przez kuboidalny lub kolumnowy nabłonek przypominający nabłonek wewnętrzny narządu szkliwotwórczego. Zmiana jest niezwykle rzadko spotykana - do 2019 roku opisano zaledwie 15 przypadków.
POT jest guzem wewnątrzkostnym, rozpoznawanym zwykle w 1. i 2. dekadzie życia, bez predylekcji do płci, sześć razy częściej w żuchwie niż w szczęce. Radiologicznie ma charakter dobrze odgraniczonego przejaśnienia związanego z koroną zatrzymanego zęba (najczęściej dolnego zęba mądrości). Przebieg kliniczny jest bezobjawowy, dopiero w późnych etapach rozwoju pojawia się rozdęcie kości z przemieszczeniem i resorpcją korzeni zębów sąsiednich. Śródzabiegowo stwierdza się obecność litego guza wypełnionego białawymi masami, w których zatopiony jest ząb. Jednoczasowe wyłuszczenie guza jest wystarczającym postępowaniem terapeutycznym. Wznowy nie były opisywane.
Zębiak zestawny (odontoma, compound type - OCp)
Zębiaki są najczęstszymi guzami zębopochodnymi, a postać zestawna jest częściej spotykanym typem zębiaka i należy do malformacji hamartomatycznej zbudowanej zarówno z nabłonkowych, jak i mezenchymalnych elementów budujących strukturę zęba, przy czym w przypadku OCp guz zbudowany jest ze szczątkowych zębów (odontoidów) zawierających szkliwo, zębinę, cement i miazgę zęba, które swym ułożeniem naśladują budowę prawidłowego zęba.
Zestawna postać zębiaka najczęściej rozwija się u dzieci i młodocianych, bez predylekcji płciowej, zwykle w przednim odcinku szczęki, w okolicy kła lub siekaczy i niezwykle często prowadzi do zatrzymania sąsiadującego zęba lub grupy zębowej. Brak zęba w łuku jest niemal zawsze pierwszym objawem rozwijającego się OCp. W większości przypadków guz jest niewielkich rozmiarów, ale niekiedy może rozwijać się do wielkości nawet 6 cm, powodując deformację kości. Czasem występuje wielomiejscowo i wówczas może stanowić element zespołu Gardnera, będącego wariantem syndromu rodzinnej polipowatości jelit. W skład zespołu, poza mnogimi zębiakami (zarówno w postaci zestawnej, jak i złożonej) oraz zatrzymanymi zębami, wchodzą również: zęby nadliczbowe, kostniaki, naczyniakowłókniaki nosogardzieli, torbiele naskórkowe, a przede wszystkim gruczolaki przewodu pokarmowego, które często są punktem wyjścia raka jelita grubego. Niekiedy zębiakom może towarzyszyć szkliwiak, niegdyś taką sytuację kliniczną określano zębiakoszkliwiakiem.
Radiologicznie OCp lokalizuje się w okolicy międzykorzeniowej lub ponadkoronowej zatrzymanego zęba, często powodując jego przemieszczenie. Struktura guza w obrazie radiologicznym jest bardzo charakterystyczna - wewnątrz torebki guza obserwuje się mnogie (w różnej liczbie od kilku do kilkudziesięciu) odontoidy, przypominające szczątkowe zęby (ryc. 10.10).
Rycina 10.10. Zębiak zestawny (OCp) trzonu żuchwy po stronie lewej
Leczeniem z wyboru jest usunięcie guza wraz z torebką, o ile jest obecna, i z całą zawartością. Wznowy nie występują, i choć niekiedy pozostawienie pojedynczych odontoidów klasyfikuje się do takich przypadków, jest to jedynie residua, a nie recidiva.
Zębiak złożony (odontoma, complex type - OC)
OC to nieco rzadziej spotykana postać zębiaka, również stanowiąca rozwojową malformację hamartomatyczną. W przeciwieństwie do postaci zestawnej, poszczególne tkanki twarde i miękkie zęba w OC są wymieszane w sposób chaotyczny i często otoczone łącznotkankową pseudotorebką.
Dane epidemiologiczne OC są takie same jak w przypadku OCp, jednak OC wykazuje predylekcję do rozwoju w bocznym odcinku żuchwy, choć przypadki zębiaków złożonych zlokalizowanych w przednim odcinku zarówno szczęk, jak i żuchwy nie należą do rzadkości. Przebieg kliniczny jest w zasadzie taki sam, choć OC częściej osiągają większe rozmiary. Obraz radiologiczny OC jest jednak znacznie odmienny od OCp - zębiak złożony prezentuje się jako silnie wysycony cień, dość regularnych kształtów (ryc. 10.11). W przeciwieństwie do postaci zestawnej, charakteryzującej się patognomonicznym obrazem radiologicznym, zębiak złożony w badaniach obrazowych może być mylony z innymi, silnie uwapnionymi zmianami śródkostnymi.
Rycina 10.11. Zębiak złożony (OC) trzonu żuchwy po stronie prawej
Postępowanie lecznicze polega na usunięciu guza, który zwykle bardzo łatwo daje się oddzielić od otaczającej kości. Wznów się nie obserwuje.
Zębinopochodny guz zawierający komórki-cienie (dentinogenic ghost cell tumour - DGCT)
DGCT jest nowotworowym, litym wariantem wapniejącej torbieli zębopochodnej (uprzednio klasyfikowanej jako wapniejący torbielowaty guz zębopochodny). W przeciwieństwie jednak do niej jest guzem półzłośliwym, wzrastającym w sposób naciekający, o dużej tendencji do nawrotów. Spotykany jest rzadko. Opisano jedynie około 50 przypadków, z czego niemal połowę udokumentowanych guzów rozpoznano u Azjatów.
DGCT dwukrotnie częściej występuje u mężczyzn, zwykle pomiędzy 5. a 6. dekadą życia. Guz niemal z tą samą częstością rozwija się w szczękach co w żuchwie, zwykle w bocznym odcinku, najczęściej w obszarze przedtrzonowców. Opisano pojedyncze przypadki rozwoju pozakostnego w obrębie dziąsła.
Klinicznie guz rozwija się w sposób typowy dla agresywnych guzów śródkostnych. Dość szybko prowadzi do rozdęcia kości wywołującego asymetrię twarzy i przemieszczenie zębów. Nierzadko osiąga znaczne rozmiary (nawet do 10 cm średnicy). W większości przypadków rozwojowi DGCT towarzyszą dolegliwości bólowe.
Obraz radiologiczny zwykle odpowiada rozległemu, jednokomorowemu ubytkowi struktury kostnej o różnym stopniu odgraniczenia od otaczającej kości, często z obecnością wewnętrznych uwapnień. W około 20% przypadków obraz DGCT jest wielokomorowy. Obraz taki nie jest w żaden sposób charakterystyczny i powinien skłaniać w pierwszej kolejności do pobrania bioptatu z wyściółki guza do weryfikacji histopatologicznej, zwłaszcza że postępowaniem z wyboru powinna być odcinkowa resekcja kości objętej zmianą, gdyż leczenie oszczędzające w nieomal 75% przypadków kończy się nawrotem guza (niekiedy późnym, po 10-20 latach). Nawet u pacjentów leczonych radykalnie notuje się wznowy w niemal 30% przypadków. Należy mieć również na względzie, iż w przebiegu DGCT może dojść do złośliwej transformacji w kierunku zębinopochodnego raka zawierającego komórki-cienie (GCOC). Pacjenci wymagają wieloletniej, ścisłej kontroli klinicznej i radiologicznej. Postaci obwodowe, z uwagi na bardziej łagodny przebieg, nie wymagają radykalnego postępowania, a wznowy po ich wycięciu są rzadko notowane.
10.1.5. Łagodne zębopochodne guzy mezenchymalne
Włókniak zębopochodny (odontogenic fibroma - OF)
Jest rzadko spotykanym nowotworem zębopochodnym, występującym w wariancie centralnym (środkostnym) i częściej spotykanym typie obwodowym. Wcześniejsze analizy epidemiologiczne wskazywały na częstsze występowanie postaci centralnej, jednak nowsze opracowania, obejmujące większy materiał, wskazują na przewagę postaci zewnątrzkostnej. Występuje dwa razy częściej u kobiet, zwykle pomiędzy 2. a 4. dekadą życia, z równą częstością w szczęce i w żuchwie. Charakterystyczne jest to, iż postać centralna obecna w szczęce zwykle rozwija się do przodu od pierwszego zęba trzonowego, a w żuchwie - ku tyłowi od tego zęba. Postać obwodowa wykazuje predylekcję do przedniego odcinka zarówno szczęki, jak i żuchwy.
Włókniaki centralne mogą przez długi czas rozwijać się bezobjawowo, jednak w części przypadków notuje się rozsunięcie, a nawet rozchwianie zębów sąsiednich, rozdęcie kości, czy dolegliwości bólowe. Postać obwodowa ma zwykle charakter wolno rosnącego, uszypułowanego guza o gładkiej powierzchni, najczęściej niewielkich rozmiarów (do 2 cm), choć niekiedy mogącego osiągnąć nawet 5 cm średnicy.
Obraz radiologiczny wewnątrzkostnej postaci ma zwykle charakter jednokomorowego ubytku struktury kostnej, z otoczką osteosklerotyczną, często z objawem rozsunięcia sąsiadujących zębów, znacznie rzadziej z resorpcją ich tkanek twardych. Niekiedy obserwuje się wielokomorowość guza (ryc. 10.12). Postać obwodowa zwykle powoduje obserwowany w badaniu obrazowym zanik podłoża kostnego z ucisku.
Rycina 10.12. Włókniak zębopochodny (OF) lewej gałęzi żuchwy
Leczenie guza śródkostnego polega na jego dokładnym wyłyżeczkowaniu i usunięciu zębów sąsiadujących, co zwykle prowadzi do beznawrotowego przebiegu. Z kolei postać obwodowa, o ile nie jest usunięta wraz z okostną, w niemal połowie przypadków ulega nawrotowi.
Śluzak zębopochodny (odontogenic myxoma - OM)
OM jest histologicznie łagodnym, ale klinicznie miejscowo złośliwym nowotworem zębopochodnym wzrastającym w sposób naciekający. Przy dużej zawartości kolagenu w utkaniu guza niekiedy stosowany jest termin: "zębopochodny śluzakowłókniak". OM jest trzecim co do częstości występowania guzem zębopochodnym (po zębiakach i szkliwiaku) i drugim (po szkliwiaku) nowotworem zębopochodnym. Może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej rozpoznaje się go pomiędzy 2. a 4. dekadą życia, dwa razy częściej u kobiet. Guz nieco częściej lokalizuje się w żuchwie, zwłaszcza w odcinkach bocznych jej trzonu, choć ponad 30% przypadków notuje się w obrębie szczęk, również w ich bocznych odcinkach. OM zlokalizowany w żuchwie przez pewien czas rozwija się bezobjawowo, później może powodować przemieszczenie i rozchwianie zębów oraz deformację kości. Śluzaki rozwijające się w szczękach mają dużą tendencję do szybkiego zajmowania światła zatoki szczękowej, imitując jej stany zapalne, a w późniejszym etapie do naciekania w kierunku podstawy czaszki. Notowano przypadki letalne z inwazją śródczaszkową OM.
Obraz radiologiczny może być różnoraki, małe śluzaki zwykle mają obraz jednokomorowego ubytku struktury kostnej, a wraz ze wzrostem pojawiają się wewnętrzne przegrody o różnym układzie naśladującym obraz plastra miodu, naciągu tenisy rakietowej czy napiętego sznura. Niekiedy obraz może mieć wejrzenie zmiany włóknisto-kostnej (obraz matowego szkła) (ryc. 10.13). Charakterystyczne dla OM jest to, iż radiologiczne granice ubytku często nie odpowiadają rzeczywistym jego rozmiarom, które lepiej jest ocenić w badaniu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.
Rycina 10.13. Śluzak zębopochodny lewej szczęki (OM)
Leczenie OM jest trudne. Wprawdzie niewielkich rozmiarów śluzaki można leczyć poprzez wyłyżeczkowanie, jednak doszczętność tak przeprowadzonej procedury może być wątpliwa, gdyż guz jest nieotorebkowany i ma tendencję do naciekania przestrzeni międzybeleczkowych. Większych rozmiarów śluzaki należy leczyć poprzez odcinkowe wycięcie kości objętej zmianą w granicach kości niezmienionej. Wskazane jest pobranie wycinków z kikutów do doraźnej śródzabiegowej oceny histopatologicznej w trybie intra. Nawroty sięgają 25% przypadków, zwykle pojawiają się w okresie pierwszych dwóch lat po zabiegu, jednak notuje się też późne wznowy OM.
Kostniwiak (cementoblastoma - CB)
Kostniwiak jest nowotworem, który w trakcie swojego rozwoju produkuje uwapnioną tkankę kostniwnopodobną na powierzchni korzenia zęba, która nierzadko ulega resorpcji. Jest więc guzem ściśle związanym z korzeniem (korzeniami) zęba.
CB jest dość rzadko spotykanym nowotworem zębopochodnym, gdyż stanowi około 1-6% zmian tego typu. W zdecydowanej większości przypadków rozwija się u pacjentów młodych, przed 30. r.ż., jednak rzadko u dzieci. Nie wykazano wyraźnej predylekcji płciowej. Najczęściej rozwija się w okolicy dolnych zębów trzonowych (ok. 75% przypadków), rzadziej w okolicy trzonowców szczęk, a incydentalnie w przednich obszarach kości szczękowych.
Kostniwiak jest guzem, który bardzo szybko daje objawy kliniczne, dość unikatowe wśród wszystkich guzów zębopochodnych, bo zwykle to ból zęba związanego z CB jest pierwszym objawem jego rozwoju. Następnie pojawia się rozdęcie kości zarówno dopoliczkowe, jak i dojęzykowe. Wprawdzie wzrost guza jest powolny, ale stale postępujący i nieleczony CB może osiągać znaczne rozmiary.
Obraz radiologiczny jest niezwykle charakterystyczny. W rzucie wierzchołka korzenia widoczny jest okrągły lub owalny, silnie uwapniony cień obliterujący strukturę korzenia zęba otoczony aureolą (tzw. halo). W badaniach trójwymiarowych często obserwuje się również erozję istoty korowej kości w obszarze rozwijającego się guza.
Kostniwiak wymaga usunięcia wraz z towarzyszącym zębem. Niedoszczętne usunięcie bardzo często prowadzi do nawrotów guza. W przypadku znacznych rozmiarów CB w rachubę może wchodzić również odcinkowa resekcja kości.
Włókniak kostniwno-kostniejący (cemento-ossifying fibroma - COF)
COF jest najprawdopodobniej zębopochodnym wariantem zmiany opisywanej w klasyfikacji WHO z 2005 roku jako włókniak kostniejący (tzw. typ klasyczny). Pozostałe warianty (tzw. młodzieńcze) zmiany uprzednio określanej włókniakiem kostniejącym w klasyfikacji WHO z 2017 roku zostały wprowadzone do grupy "zmian włóknisto-kostnych i kostno-chrzęstnych". W rzadkich przypadkach obserwuje się mnogie występowanie włókniaków kostniwo-kostniejących, co może być składową, tzw. zespołu nadczynności przytarczyc i guza kości szczękowych (hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome) związanego z mutacją w genie CDC73.
COF rozwija się zwykle u młodych dorosłych, w 3. i 4. dekadzie życia, pięć razy częściej u kobiet. Większość przypadków dotyczy bocznego odcinka żuchwy, choć guzy rozwijające się w szczękach nie należą do rzadkości.
COF wzrasta powoli i przez długi czas nie daje objawów klinicznych, dopiero w bardziej zaawansowanych przypadkach powoduje niebolesne rozdęcie kości, w przypadku żuchwy często w obszarze dolnego brzegu jej trzonu. Guzy zlokalizowane w szczęce mają tendencję do propagacji w obręb zatoki szczękowej. W badaniach wizualizacyjnych COF początkowo ma charakter ubytku struktury kostnej, w obrębie którego z czasem pojawiają się wewnętrzne uwapnienia (ryc. 10.14). stopniowo powodujące w pełni sklerotyczne wejrzenie.
Leczenie polega na usunięciu guza, które zwykle nie nastręcza trudności, gdyż jest on dobrze odgraniczony od otoczenia i z łatwością można wytoczyć go z loży kostnej. Jedynie w przypadkach, w których COF osiągnął olbrzymie rozmiary, można rozważyć odcinkowe wycięcie kości. Nawroty są rzadkie.
Rycina 10.14. Włókniak kostniwno-kostniejący (COF) trzonu żuchwy po prawej
10.1.6. Łagodne nowotwory kościo- i chrzęstnopochodne kości szczękowych
Chrzęstniak (chondroma - CHO)
Jest niezwykle rzadko spotkanym guzem w obszarze głowy i szyi. Jedynie około 0,5% wszystkich CHO lokalizuje się w tym rejonie anatomicznym.
CHO rozwija się najczęściej u młodocianych i młodych dorosłych. Guz może rozwinąć się zarówno w kości, jak i w tkankach miękkich, przy czym chrzęstniaki tkanek miękkich jamy ustnej uważane są za odpryskowiaki, a nie prawdziwe nowotwory. CHO o lokalizacji śródkostnej w obszarze głowy najczęściej dotyczy kości mózgoczaszki, zwłaszcza kości klinowej, ciemieniowej lub potylicznej, a także kręgów szyjnych. W obszarze twarzoczaszki notowano przypadki CHO rozwijające się w obrębie chrząstek nosa, a także w zatokach przynosowych, podniebieniu miękkim, dziąsłach i policzkach. Mnogie występowanie stanowi najczęściej element choroby Olliera (tzw. chrzęstniakowatość śródkostna/enchondromatoza). Natomiast współwystępowanie mnogich chrzęstniaków z naczyniakami tkanek miękkich stanowi element zespołu Maffucciego.
Chrzęstniaki są zwykle niebolesnymi, wolno rosnącymi guzami, najczęściej objawy kliniczne związane są z zaburzeniami czynnościowymi wywoływanymi przez wzrastający guz. Radiologicznie CHO prezentuje się jako niewielki, owalny cień, w obrębie którego widoczne są punktowe uwapnione obszary. Kluczowe w różnicowaniu z chrzęstniakomięsakiem jest brak destrukcji kości korowej oraz inwazji w obręb tkanek miękkich.
Guz wymaga szerokiego wycięcia z uwagi na domniemaną możliwość transformacji w kierunku chrzęstniakomięsaka. Nieliczne udokumentowane przypadki rozwoju CHO w obrębie obszaru twarzoczaszki nie pozwalają jednak jednoznacznie określić poziomu ryzyka takiej złośliwej przemiany. Z pewnością jest ono wyższe w przebiegu choroby Olliera i zespołu Maffucciego (według różnych autorów ryzyko to szacuje się na 12-50%).
Kostniak (osteoma - OST)
W przeciwieństwie do chrzęstniaków, które często występują w obrębie szkieletu pozaczaszkowego, a niezwykle rzadko rozwijają się w kościach samej czaszki, kostniaki rozwijają się niemal wyłącznie w obrębie twarzoczaszki. Mimo iż uważa się je za rzadko rozpoznawane guzy, ich częstość może być znacznie niedoszacowana, gdyż jedynie około 10% z nich daje objawy kliniczne, które rozpoczynają proces diagnostyczny i ewentualnie również leczniczy. Mnogie kostniaki mogą stanowić element zespołu Gardnera związanego z mutacją genu APC.
OST rozpoznaje się zwykle u młodocianych i młodych dorosłych, nieco częściej u mężczyzn. Najczęstszą lokalizacją OST są zatoki przynosowe, z których zazwyczaj zajęta jest zatoka czołowa, a w dalszej kolejności (według częstości występowania) sitowie, zatoka szczękowa i klinowa. W istocie OST zatok przynosowych to guzy rozwijające się na powierzchni kości tworzącej światło zatoki. W podobny sposób kostniak kości górnego piętra twarzy może propagować w obręb oczodołu. Niekiedy do rozwoju OST może dojść także centralnie, w obrębie śródkościa, bez penetracji guza do światła zatoki. Lokalizacja w obrębie kości szczękowych jest rzadsza, częściej dotyczy żuchwy, zwykle manifestując się jako guz rozwijający się na powierzchni kości. Udokumentowano również rozwój OST o lokalizacji obwodowej w obrębie błony śluzowej policzka, jamy nosowej i języka, jednak takie przypadki uważa się za odpryskowiaki, a nie zmiany nowotworowe.
Przebieg kliniczny zwykle jest bezobjawowy, w przypadku lokalizacji w obrębie zatok przynosowych czy oczodołu mogą pojawić się bóle głowy, zaburzenia widzenia lub objawy niedrożności zatoki. Typowy obraz radiologiczny OST to dobrze odgraniczony, regularnych kształtów silnie uwapniony twór, zwykle niewielkich rozmiarów (do 2 cm). Opisywano jednak przypadki znacznie rozleglejszych kostniaków, nawet o średnicy przekraczającej 8 cm. Rozleglejsze kostniaki zwykle dotyczą pacjentów z zespołem Gardnera.
Kostniaki, które nie powodują objawów klinicznych, nie wymagają leczenia, gdyż zwykle nie obserwuje się ich wzrostu w czasie. Wystąpienie dolegliwości czy innych objawów wymaga ich wycięcia w zakresie niezmienionej kości. Wznowy są rzadkie.
Melanotyczny neuroektodermalny guz wieku niemowlęcego (melanotic neuroectodermal tumour of infancy - MNTI)
MNTI jest guzem wywodzącym się z komórek pierwotnej cewy nerwowej, które biorą udział w powstawaniu kości szczękowych i zębów. Występuje niezwykle rzadko i dotyczy niemal zawsze niemowląt, nieco częściej płci męskiej.
Najczęstszą lokalizacją jest szczęka (do 80% przypadków), w dalszej kolejności kości mózgoczaszki (11%) i bardzo rzadko żuchwa (6%). Incydentalnie MNTI może rozwinąć się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego lub w lokalizacji poza obszarem głowy i szyi (najczęściej w obrębie jąder i najądrza).
MNTI jest guzem o dość wysokim stopniu agresywności klinicznej. Wzrastając w szybkim tempie w obrębie szczęki, powoduje zwykle jej rozdęcie i deformację, prowadząc do zaburzeń w odżywianiu rozwijającego się dziecka. Powierzchnia guza jest gładka i zazwyczaj wykazuje nierównomierne obszary o niebieskawoczarnym ubarwieniu. Postępujący wzrost guza zwykle prowadzi do osiągnięcia sporych rozmiarów (4 cm i więcej). W około 3% przypadków pojawiają się przerzuty odległe. Z uwagi na neuroektodermalne pochodzenie guza w jego przebiegu obserwuje się podwyższony poziom kwasu wanilinomigdałowego w moczu.
Radiologicznie widoczne jest niszczenie nie w pełni jeszcze rozwiniętej szczęki, z zajęciem zatoki szczękowej, jamy nosowej i często także oczodołu. Zawiązki zębów tkwią nieregularnie w masie guza, sprawiając wrażenie, jakby w nim pływały. Dość stałą cechą są odczyny odokostnowe o typie poświaty słonecznej, co może budzić podejrzenie wzrostu mięsaka.
Zaleca się niezwłoczne rozpoczęcie leczenia, gdyż stałe i szybkie tempo wzrostu może prowadzić do poważnych i nieodwracalnych zniszczeń w obrębie rozwijającego się szkieletu twarzoczaszki. Wyłuszczenie lub wycięcie guza w granicach tkanek niezmienionych najczęściej jest wystarczającym sposobem postępowania. Rozległe resekcje przeprowadza się tylko w najbardziej zaawansowanych przypadkach. Nawroty pojawiają się u 20% chorych, zwykle w ciągu pierwszego półrocza po operacji. Im młodszy wiek pojawienia się MNTI, tym częściej występuje wznowa.
Chrzęstniak zarodkowy (chondroblastoma - CHB)
Jest niezwykle rzadkim, łagodnym guzem zbudowanym z chondroblastów. Mutacje punktowe w genie H3F3B są charakterystyczne dla CHB. Według różnych analiz od 1 do 7% wszystkich przypadków CHB dotyczy obszaru głowy i szyi. O ile CHB rozwijający się poza czaszką dotyczy niemal zawsze młodocianych w 2. dekadzie życia, o tyle przypadki o lokalizacji gnatycznej częściej występują u nieco starszych pacjentów, najczęściej w 4. dekadzie życia.
W obszarze głowy i szyi CHB zazwyczaj lokalizuje się w obrębie kości skroniowej (zwykle w bezpośrednim sąsiedztwie stawu skroniowo-żuchwowego), znacznie rzadziej żuchwy, szczęki, kręgów szyjnych, kości ciemieniowej i potylicznej.
Rozwój CHB zwykle wiąże się z pojawieniem się objawów klinicznych. Lokalizacja w obrębie kości skroniowej najczęściej powoduje otalgię, zaburzenia słuchu, uczucie pełności w przewodzie słuchowym, a nawet zawroty głowy, zaburzenia równowagi i drgawki. Guz o lokalizacji gnatycznej zwykle manifestuje się jako bolesne rozdęcie kości.
Radiologicznie CHB jest dość sporym tworem, do 4 cm średnicy, manifestującym się jako dobrze odgraniczony ubytek struktury kostnej z wyraźnym rąbkiem osteosklerozy na obwodzie i wewnętrznymi uwapnieniami. Niekiedy może pojawić się niszczenie kości korowej przez guz.
Leczenie polegające na wyłyżeczkowaniu guza nawet w połowie przypadków prowadzi do jego nawrotu. Zwykle nie poleca się jednak przeprowadzenia radykalnego wycięcia kości, gdyż wznowy są późne i można je leczyć w sposób oszczędzający. W rzadkich przypadkach CHB może przebiegać bardziej agresywnie, nawet z przerzutami odległymi. Nie można także wykluczyć transformacji w kierunku chondrosarcoma, choć część opisanych tego typu przypadków dotyczy pacjentów, u których podjęto próbę leczenia napromienianiem, co najpewniej było przyczyną tego powikłania.
Włókniak chrzęstno-śluzowy (chondromyxoid fibroma - CMF)
CMF jest wyjątkowo rzadko spotykanym, łagodnym guzem tkanki chrzęstnej, jedynie około 5% wszystkich udokumentowanych przypadków CMF dotyczy kości czaszki (zwykle żuchwy). Guz rozwija się najczęściej u młodocianych i młodych dorosłych, nieco częściej u mężczyzn.
Przebieg kliniczny początkowo jest bezobjawowy, po pewnym czasie dołączają się jednak dolegliwości bólowe i rozdęcie kości. Radiologicznie obserwuje się owalny ubytek struktury kostnej, zwykle z otoczką osteosklerotyczną. W ponad połowie przypadków CMF ma wejrzenie wielokomorowe. Rzadziej w obrębie ubytku obserwuje się wewnętrzne uwapnienia.
Leczenie oszczędzające w ponad 80% przypadków powikłane jest nawrotem guza, stąd rozległe przypadki CMF należy leczyć poprzez resekcję kości, a wyłyżeczkowanie można zastosować w przypadku guzów niewielkich rozmiarów. Opisywano pojedyncze przypadki transformacji mięsakowej CMF.
Kostniak kostnawy (osteoid osteoma - OSO)
Jest rzadko spotykanym, łagodnym guzem kostnym. W obszarze głowy i szyi (2% wszystkich przypadków) najczęściej dotyczy kręgów szyjnych, rzadziej kości szczękowych. Zwykle dotyczy młodocianych w 2. dekadzie życia, trzy do nawet sześciu razy częściej rozwija się u mężczyzn.
Charakterystyczną cechą OSO jest ból kości niewspółmierny do wielkości guza (zwykle ma on nie więcej niż 1-2 cm średnicy). Bóle najczęściej występują w nocy i ustępują po zażyciu kwasu acetylosalicylowego. Również obraz radiologiczny jest dość specyficzny i prezentuje się jako obszar osteolizy (odpowiadający OSO) otoczony dość szeroką strefą wyraźnie zagęszczonej kości. Lokalizacja OSO może być podokostnowa, korowa lub śródkostna, przy czym postać korowa jest najczęstsza.
Leczenie polega na wyłyżeczkowaniu guza, wznowy są rzadkie.
Kostniak zarodkowy (osteoblastoma - OSB)
Jest łagodnym, wolno rosnącym guzem kostnym. Według różnych źródeł około 10% do nawet 25% przypadków OSB lokalizuje się w obszarze głowy i szyi, zwykle w obrębie kręgów szyjnych oraz bocznego odcinka trzonu żuchwy.
OSB podobnie jak OSO przebiega z dolegliwościami, przy czym w tym przypadku nie są one stałym elementem obrazu klinicznego, a jeśli się pojawiają, to nie ustępują po przyjęciu kwasu acetylosalicylowego. Obraz radiologiczny jest odmienny od OSO, mimo osteolitycznego charakteru ogniska OSB, zwykle nie obserwuje się pasma zagęszczenia na jego obwodzie. OSB osiąga również zwykle większe rozmiary niż OSO. Lokalizacja OSB może być podokostnowa, korowa lub śródkostna, przy czym ta pierwsza jest najczęstsza. Dość częstym elementem obrazu radiologicznego OSB są odczyny odokostnowe imitujące rozwój mięsaka kości.
Leczeniem z wyboru w przypadku lokalizacji w kościach szczękowych jest brzeżna resekcja kości, w przypadku większych rozmiarów wykonuje się resekcję odcinkową (w szczęce - częściową maksillektomię). Wznowy dotyczą 10-20% przypadków. Opisuje się możliwość transformacji w kierunku mięsaka kości, choć część z tych przypadków odpowiada pierwotnie nierozpoznanemu osteoblastoma-like osteosarcoma.
Włókniak desmoplastyczny (desmoplastic fibroma - DPF)
DPF jest bardzo rzadko spotykaną, agresywnie wzrastającą zmianą miofibroblastyczną kości. Stanowi wewnątrzkostny odpowiednik guza desmoidalnego tkanek miękkich. DPF rozpoznaje się zwykle w 2.-3. dekadzie życia, równie często u obu płci. Najczęstszą lokalizacją jest żuchwa, jednak może rozwinąć się poza czaszką, np. w kościach długich lub w miednicy.
DPF wzrasta powoli, ale w sposób postępujący. Rzadko powoduje dolegliwości bólowe, natomiast może doprowadzić do deformacji, a nawet złamania patologicznego kości, w obrębie której się rozwija. Często powoduje również przemieszczenie sąsiadujących zębów. Po przekroczeniu granicy kości korowej DPF może naciekać tkanki miękkie.
Radiologicznie prezentuje się jako dość dobrze odgraniczony ubytek struktury kostnej, zwykle bez wewnętrznych uwapnień. W obszarze jego rozwoju mogą pojawić się odczyny odokostnowe, a nawet przerwanie okostnej mogące sugerować rozwój mięsaka.
Wprawdzie niewielkie zmiany mogą być leczone w sposób oszczędzający, jednak przy takim postępowaniu nawroty pojawiają się nawet w 70% przypadków. Większość autorów wskazuje, że w leczeniu DFP powinno stosować się leczenie radykalne.
10.1.7. Zmiany włóknisto-kostne i kostno-chrzęstne
Włókniak kostniejący (ossifying fibroma - OsF)
Zmiany określane wspólnym terminem "włókniak kostniejący" w klasyfikacji WHO z 2017 roku odpowiadają młodzieńczym, niezębopochodnym postaciom włókniaka kostniejącego opisywanego w klasyfikacji z 2005 roku, czyli tzw. młodzieńczemu beleczkowatemu włókniakowi kostniejącemu (juvenile trabecular ossifying fibroma - JTOF) oraz młodzieńczemu piaszczakowatemu włókniakowi kostniejącemu (juvenile psammomatoid ossifying fibroma - JPOF). JTOF i JPOF rozpoznaje się głównie u dzieci oraz młodocianych, przy czym średni wiek pacjentów z JTOF (8.-12. r.ż.) jest nieco niższy niż JPOF (15.-20. r.ż.). O ile przypadków JTOF występujących u dorosłych w zasadzie się nie opisuje o tyle JPOF incydentalnie rozwija się u pacjentów dorosłych (3. dekada życia), a nawet w wieku senioralnym. Istnieją również pewne różnice w zakresie lokalizacji obu guzów. JTOF może rozwijać się w obrębie szczęki i żuchwy, przy czym ta pierwsza lokalizacja jest zdecydowanie częściej miejscem rozwoju tego włókniaka, natomiast JPOF dotyczy kości tworzących obramowania zatok przynosowych i oczodołu (szczęka, kość sitowa, czołowa i inne).
Rozwój obu młodzieńczych typów włókniaków kostniejących jest dość szybki. Wprawdzie nie ma on charakteru naciekającego, ale z uwagi na tempo wzrostu i zajmowanie kości o dość cienkich warstwach korowych JPOF i JTOF w krótkim czasie mogą osiągnąć znaczne rozmiary. Często do pierwszych objawów klinicznych należą: niedrożność nosa, przemieszczenie gałki ocznej czy krwawienie z nosa. Obraz radiologiczny jest podobny jak w przypadku COF, jednak z uwagi na specyficzny obszar występowania - charakterystyczne jest zacienienie i zniekształcenie obudowy kostnej zajętej zatoki przynosowej.
Leczenie oszczędzające JPOF i JTOF jest trudne, często prowadzi do niedoszczętności, która z kolei skutkuje nawrotem guza. Stąd wielu autorów zaleca postępowanie radykalne, polegające na resekcji kości objętej zmianą.
Dysplazja włóknista (fibrous dysplasia - FD)
FD jest schorzeniem kości o podłożu genetycznym (mutacje w obrębie genu GNAS1), którego istotą jest zastępowanie prawidłowej struktury kości przez niedojrzałą, nieprawidłowo zmineralizowaną kość i tkankę włóknistą. Wyróżnia się dwa podstawowe typy FD: monoostyczną, gdy schorzenie zajmuje jedną kość i poliostyczną - zajęcie wielu kości szkieletu. Z uwagi na dość częste zajmowanie przez schorzenie kości twarzo- i mózgoczaszki opisuje się jeszcze trzecią postać: czaszkowo-twarzową, która pierwotnie dotyczy jednej kości czaszki (postać monoostyczna), a następnie rozprzestrzenia się na sąsiednie kości. Postać poliostyczna wraz ze współtowarzyszącymi zaburzeniami endokrynnymi (przedwczesne dojrzewanie płciowe) oraz charakterystycznymi skórnymi plamami koloru mlecznej kawy jest elementem zespołu McCune'a-Albrighta.
FD najczęściej rozwija się w kościach w trakcie ich wzrostu, a więc dotyczy osób młodych (postać monoostyczna zwykle pierwsze objawy daje w wieku dziecięcym, a pozostałe postaci - w okresie dojrzewania). Istnieją znaczne różnice w predylekcji płciowej każdej z postaci: monoostyczna występuje równie często u obu płci, poliostyczna u kobiet (trzy razy częściej), a czaszkowo-twarzowa u mężczyzn (dziewięć razy częściej).
Postać monoostyczna najczęściej dotyczy szczęki (75% FD rozpoznawanej w obszarze twarzoczaszki), rzadziej żuchwy. W postaci poliostycznej najczęściej zajętymi kośćmi szkieletu są kości udowe i czaszki. Z kolei postać czaszkowo-twarzowa zwykle pierwotnie dotyczy szczęki, a wtórnie dochodzi do zajęcia kości jarzmowej i klinowej.
Klinicznie schorzenie manifestuje się jako niebolesne rozdęcie i deformacja zajętej kości, w przypadku szczęki często powodujące asymetrię twarzy i przemieszczenia zębów. W przypadku postępującego schorzenia i wtórnego zajmowania innych kości czaszki mogą pojawić się zaburzenia czynnościowe pod postacią niedrożności nosa, zaburzeń słuchu, węchu czy wzroku.
Typowy obraz radiologiczny FD to obszar tzw. matowego szkła, ze zniszczeniem struktury kostnej o nieostrych granicach (ryc. 10.15). Obraz ulega ewolucji w czasie. Na wczesnych etapach pojawiają się ubytki struktury kostnej, z kolei później obszar ten ulega sklerotyzacji. W obszarach uzębionych charakterystyczne jest zwężenie szpar ozębnowych zębów tkwiących w kości objętej schorzeniem i zatarcie granic kości korowej zębodołów.
Rycina 10.15. Dysplazja włóknista (FD) lewej szczęki. Obraz matowego szkła
O ile nie dojdzie do wystąpienia zaburzeń czynnościowych, z ewentualnym wdrożeniem leczenia należy zaczekać do okresu zakończenia wzrostu kostnego, gdyż schorzenie w tym czasie najczęściej ulega stabilizacji, a nawet samoograniczeniu. Ewentualne deformacje kostne powodujące zaburzenia estetyczne po tym okresie mogą być poddawane zabiegom modelacyjnym. Pacjenci z rozpoznaną FD powinni mieć przeprowadzone okresowe badania kontrolne zarówno kliniczne, jak i radiologiczne, gdyż w około 0,5% przypadków może wystąpić transformacja w kierunku mięsaka kościopochodnego. Ryzyko tego powikłania znacznie wzrasta u chorych z zespołem McCune'a-Albrighta (4%).
Dysplazja kostniwno-kostna (cemento-osseous dysplasia - COD)
Zmianę określaną w klasyfikacji WHO z 2005 roku jako "dysplazja kostna" obecnie, z uwagi na zawartość złogów substancji cementopodobnej, opisuje się jako "dysplazję kostniwno-kostną". Jest to najczęściej spotykane schorzenie włóknisto-kostne kości szczękowych, gdyż dotyczy 3 na 1000 zębów. COD może rozwinąć się w każdym wieku, jednak zdecydowanie najczęściej rozpoznaje się ją u dorosłych pomiędzy 3. a 6. dekadą życia, znacznie częściej u kobiet, szczególnie rasy czarnej.
Schorzenie najczęściej rozwija się w okolicy okołowierzchołkowej dolnych zębów przednich (postać okołowierzchołkowa) lub bocznych (postać ogniskowa). Niekiedy zmiana występuje wielomiejscowo (postać kwitnąca). COD rozwija się niemal zawsze w kontakcie z zębem posiadającym żywą miazgę i wykrywana jest przypadkowo w badaniu radiologicznym, gdyż klinicznie nie daje żadnych objawów (wyjątkiem jest bardzo rzadko spotykana postać kwitnąca, która może prowadzić do deformacji kości i wywoływać dolegliwości bólowe).
W badaniach obrazowych COD manifestuje się jako okrągła lub owalna zmiana w okolicy okołowierzchołkowej zęba o różnym stopniu wysycenia (zmiany wczesne mają charakter osteolityczny, następnie ulegają uwapnieniu, a wokół zmiany pojawia się rąbek przejaśnienia). Zmiana nie powoduje resorpcji tkanek twardych zęba, nie dochodzi do zatarcia obrazu struktury tkanek zęba i nie wpływa na szparę ozębnej (ryc. 10.16 i 10.17). Obraz taki w zestawieniu z niemym obrazem klinicznym może być podstawą do postawienia rozpoznania klinicznego COD. Pacjent nie wymaga leczenia, jednak powinno się przeprowadzać regularne kontrole (co 6-12 miesięcy). Stacjonarny charakter zmiany potwierdza rozpoznanie. W przebiegu postaci kwitnącej może niekiedy dojść do rozwoju zapalenia kości.
Rycina 10.16. Dysplazja kostniwno-kostna (COD) w okolicy zęba 44
Rycina 10.17. Dysplazja kostniwno-kostna (COD) w okolicy zęba 46
Kostniakochrzęstniak (osteochondroma - OSCH)
Jest to łagodna zmiana nowotworowa przebiegająca pod postacią egzostozy kostnej pokrytej tkanką chrzęstną. O ile często spotyka się ją w innych obszarach anatomicznych, to tylko około 0,5-1% przypadków dotyczy kości szczękowych. Najczęściej do rozwoju OSCH dochodzi u pacjentów dorosłych pomiędzy 4. a 6. dekadą życia, bez predylekcji do którejkolwiek z płci. Z podobną częstością rozwija się w szczęce, jak i w żuchwie, przy czym ta pierwsza lokalizacja zwykle dotyczy wrastania guza w obręb zatoki szczękowej, natomiast w żuchwie OSCH ma tendencję do rozwoju w obrębie jej gałęzi, zwłaszcza wyrostków: dziobiastego i kłykciowego. OSCH niekiedy przyjmuje wrodzoną postać mnogą i wówczas związany jest z mutacjami w genach EXT1 i EXT2.
Klinicznie kostniakochrzęstniak ma charakter wyrośli kostnej, która może powodować wtórne objawy, takie jak zaburzenia zgryzowe czy ograniczenie rozwarcia szczęk. W badaniach wizualizacyjnych prześledzić można strukturę OSCH - kostny rdzeń zmiany wyrastający ponad powierzchnię kości pokryty warstwą tkanki chrzęstnej. Zmiana wymaga usunięcia, a nawroty zdarzają się rzadko. Nawet OSCH, które nie powodują wtórych zaburzeń czynnościowych i estetycznych powinny być usuwane, gdyż w bardzo rzadkich przypadkach guz może ulec transformacji mięsakowej.
10.1.8. Zmiany i torbiele kostne zawierające komórki olbrzymie
Ziarniniak olbrzymiokomórkowy wewnątrzkostny (central giant cell granuloma - CGCG)
Schorzenie w klasyfikacji WHO z 2005 r. określano "olbrzymiokomórkową zmianą wewnątrzkostną" (central giant cell lesion), co było bardziej odpowiednim terminem, ponieważ w budowie histologicznej zmiana nie tworzy struktur odpowiadających typowym ziarniniakom.
CGCG jest schorzeniem typowym dla kości szczękowych, które w niektórych przypadkach może mieć agresywny przebieg i charakteryzować się wysoką nawrotowością. Stanowi nawet co dziesiąty rozpoznawany guz kości szczękowych. Szczególnie często rozpoznawany jest w 2. i 3. dekadzie życia, trzykrotnie częściej u kobiet. Najczęściej lokalizuje się w odcinku przednim i przednio-bocznym trzonu żuchwy, zwłaszcza w okolicy zębów przedtrzonowych. Zmiany rozwijające się przypośrodkowo mają tendencję do przekraczania linii pośrodkowej ciała. CGCG niekiedy rozwija się wielomiejscowo, zwłaszcza w przebiegu nerwiakowłókniakowatości typu 1, zespołu Noonan lub syndromu LEOPARD.
Około 70% przypadków CGCG rozwija się powoli i długi czas nie daje objawów klinicznych (tzw. postać cicha CGCG). Dopiero bardziej rozległe zmiany powodują rozdęcie kości i przemieszczenie zębów. Pozostałe 30% stanowi postać agresywna, która wrasta szybko, powodując ból, rozdęcie i deformację kości, przemieszczenie oraz resorpcję zębów, niszczenie kości korowej, a nawet naciek tkanek miękkich. Radiologicznie zmiany ciche i niewielkie mogą mieć charakter dobrze odgraniczonego, jednokomorowego ubytku struktury kostnej. Wraz ze wzrostem może pojawić się obraz wielokomorowy (ryc. 10.18). Zmiany agresywne niemal zawsze są wielokomorowe, rozległe, a zęby sąsiadujące z guzem są przemieszczone i nierzadko zresorbowane. W badaniach trójwymiarowych zaobserwować można erozję, a nawet zniszczenie kości korowej.
Rycina 10.18. Olbrzymiokomórkowy ziarniniak wewnątrzkostny (CGCG) prawej gałęzi żuchwy
Leczenie postaci cichej polega na doszczętnym wyłyżeczkowaniu zmiany (nawrotowość zwykle nie przekracza 10% przypadków). Postaci agresywne, a także związane z nerwiakowłókniakowatością typu 1 czy zespołem Noonan wymagają bardziej radykalnego podejścia terapeutycznego, gdyż leczenie oszczędzające w niemal 70% przypadków kończy się nawrotem. Zęby mające kontakt ze zmianą powinny zostać usunięte. W przypadku bardzo rozległych zmian można rozważyć przedoperacyjne podanie denosumabu, interferonu alfa-2 lub kalcytoniny, a także śródguzowych wstrzyknięć steroidu, co może doprowadzić do regresji guza i ograniczyć zakres zabiegu operacyjnego.
Ziarniniak olbrzymiokomórkowy zewnątrzkostny (peripheral giant cell granuloma - PGCG)
Jest odczynową zmianą rozwijającą się w obrębie dziąsła lub błony śluzowej wyrostków zębodołowych w wyniku przewlekłego drażnienia najczęściej przez złogi kamienia nazębnego. Zwykle rozwija się w żuchwie (ok. 75% przypadków), częściej w odcinku bródkowym. Klinicznie ma postać uszypułowanego guzka, barwy bladoróżowej lub sinoczerwonej, o gładkiej, niekiedy brodawkowatej powierzchni. Wtórne urazy mogą powodować powierzchowne owrzodzenia powierzchni PGCG.
W badaniach obrazowych stwierdza się zazwyczaj niewielki zanik podłoża kostnego z ucisku. Leczenie polega na wycięciu zmiany aż do okostnej i usunięciu czynnika drażniącego (niekiedy to samodzielne postępowanie może spowodować regresję PGCG). Nawroty zdarzają się w około 5-10% przypadków.
