AUTORZY

prof. dr hab. n. med. Marek Bębenek

Oddział Chirurgii Onkologicznej I

Dolnośląskie Centrum Onkologii we Wrocławiu

dr n. med. Tomasz Błaszkowski

Klinika Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

prof. dr hab. n. med. Andrzej Budzyński

II Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Endoskopowej, Metabolicznej

oraz Nowotworów Tkanek Miękkich

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

prof. dr hab. n. med. Krzysztof Bujko

Zakład Radioterapii

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

lek. Daniel Bula

wolontariusz

prof. dr hab. n. med. Piotr Chłosta

Katedra i Klinika Urologii

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr n. med. Andrzej Cichocki

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Guzów Neuroendokrynnych

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Andrzej Deptała

Zakład Profilaktyki Onkologicznej

Wydział Nauki o Zdrowiu

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Klinika Onkologii i Hematologii

Centralny Szpital Kliniczny MSWiA w Warszawie

dr n. med. Mirosław Dobrut

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr n. med. Karolina Donocik

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr n. med. Piotr Drozdowski

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr hab. n. med. Krzysztof Dudek

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Leszek Gottwald

Zakład Radioterapii

Katedra Onkologii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Zakład Teleradioterapii

Wojewódzkie Wielospecjalistyczne Centrum Onkologii

i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi

prof. dr hab. n. med. Barbara Górnicka

Katedra i Zakład Patomorfologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Maciej Grajek

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr hab. n. med. Michał Grąt

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Aleksandra Grela-Wojewoda

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie

dr hab. n. med. Stanisław Hać, prof. GUM

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Endokrynologicznej i Transplantacyjnej

Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Agnieszka Hałoń

Katedra i Zakład Patomorfologii i Cytologii Onkologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu

lek. Wacław Hołówko

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Beata Jabłońska

Katedra i Klinika Chirurgii Przewodu Pokarmowego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. Michał Jankowski

Katedra Chirurgii Onkologicznej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

Oddział Kliniczny Chirurgii Onkologicznej

Centrum Onkologii w Bydgoszczy

prof. dr hab. n. med. Arkadiusz Jeziorski

Katedra Onkologii

Klinika Chirurgii Onkologicznej

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Jakub Kenig

III Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

prof. dr hab. n. med. Józef Kładny

Klinika Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej

Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

prof. dr hab. n. med. Piotr Kołodziejczyk

I Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr hab. n. med. Andrzej L. Komorowski, prof. KAAFM

Katedra Chirurgii Ogólnej

Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego

dr hab. n. med. Oskar Kornasiewicz

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Marcin Kotulski

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Łukasz Krakowczyk, prof. COI

Blok Operacyjny

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

prof. dr hab. n. med. Jarosław Kużdżał

Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II

dr n. med. Łukasz Liszka

Katedra i Zakład Patomorfologii i Diagnostyki Molekularnej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Adam Maciejewski

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr hab. n. med. Piotr Major, prof. UJ

II Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Endoskopowej, Metabolicznej oraz Nowotworów Tkanek Miękkich

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr hab. n. med. Sławomir Mrowiec

Katedra i Klinika Chirurgii Przewodu Pokarmowego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

UCK w Katowicach

dr n. med. Agnieszka Namysł-Kaletka

Zakład Radioterapii

Zagłębiowskie Centrum Onkologii

Szpital Specjalistyczny im. Sz. Starkiewicza w Dąbrowie Górniczej

prof. dr hab. n. med. Anna Nasierowska-Guttmejer

Zakład Patomorfologii CSK

Centralny Szpital Kliniczny MSWiA w Warszawie

Zakład Patologii Wydziału Lekarskiego i Nauk o Zdrowiu Uniwersytet Jana Kochanowskiego w Kielcach

dr hab. n. med. Ewa Nowakowska-Duława

Katedra i Klinika Gastroenterologii i Hepatologii

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Marek Olakowski

Katedra i Klinika Chirurgii Przewodu Pokarmowego

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Krzysztof Oleś, prof. COI

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie,

Oddział w Gliwicach

prof. dr hab. n. med. Włodzimierz Otto

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Radosław Pach

I Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

prof. dr hab. n. med. Waldemar Patkowski

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Tomasz Pawlik

Centrum Diagnostyki Obrazowej

Szpital św. Rafała, Scanmed w Krakowie

dr hab. n. med. Michał Pędziwiatr, prof. UJ

II Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Endoskopowej, Metabolicznej oraz Nowotworów Tkanek Miękkich

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr hab. n. med. Joanna Pilch-Kowalczyk

Katedra Radiologii i Medycyny Nuklearnej

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. Norbert Piotrkowicz

Centrum Radioterapii

Centralny Szpital Kliniczny MSWiA w Warszawie

dr n. med. Piotr Remiszewski

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Piotr Richter

I Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr hab. n. med. Andrzej Rutkowski, prof. COI

Klinika Gastroenterologii Onkologicznej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

prof. dr hab. n. med. Piotr Ł. Rutkowski

Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

dr hab. n. med. Marek Sierżęga, prof. UJ

I Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

prof. dr hab. n. med. Maciej Słodkowski

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej

Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Antoni Szczepanik, prof. UJ

I Katedra Chirurgii Ogólnej

Klinika Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gastroenterologicznej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

dr n. med. Ryszard Szumniak

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr n. med. Cezary Szymczyk

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr n. med. Rafał Ulczok

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

lek. Dominik Walczak

Klinika Chirurgii Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr n. med. Janusz Wierzgoń

Blok Operacyjny

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

prof. dr hab. n. med. Jacek Wilczyński

Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologicznej

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Janusz Włodarczyk

Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej

Uniwersytet Jagielloński - Collegium Medicum

Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II

dr n. med. Urszula Wojciechowska

Zakład Epidemiologii i Prewencji Nowotworów

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

dr n. med. Edyta Wolny-Rokicka

Ośrodek Radioterapii

Wojewódzki Wielospecjalistyczny Szpital w Gorzowie Wielkopolskim

prof. dr hab. n. med. Tadeusz Wróblewski

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Jerzy Wydmański

Zakład Radioterapii

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach

dr hab. n. med. Lucjan Wyrwicz, prof. COI

Klinika Onkologii i Radioterapii

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie

dr n. med. Joanna B. Wysocka

Zakład Patomorfologii Nowotworów

Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie

dr hab. n. med. Wojciech M. Wysocki, prof. KAAFM

Katedra Chirurgii Ogólnej

Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego

prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zieniewicz

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby

Warszawski Uniwersytet Medyczny

SPIS ROZDZIAŁÓW T. 1-3

Tom 1.

I. Wprowadzenie do chirurgii onkologicznej

1. Etiologia i epidemiologia nowotworów złośliwych w Polsce i na świecie

2. Biologia nowotworów

3. Zespoły występujące u osób z genetyczną predyspozycją do zachorowania na nowotwory złośliwe

4. Podstawowe reguły chirurgicznego leczenia chorych na nowotwór

5. Zasady oceny stopnia zaawansowania choroby nowotworowej

6. Podstawy leczenia systemowego

7. Leczenie celowane i immunoterapia

8. Podstawy radioterapii

9. Leczenie chorych na nowotwory w wieku podeszłym

10. Podstawy rehabilitacji

11. Opieka paliatywna i leczenie bólu u chorych na nowotwory

12. Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych w chirurgii onkologicznej

13. Leczenie żywieniowe w chirurgii onkologicznej

14. Stany nagłe w chirurgii onkologicznej

15. Diagnostyka i leczenie chorych z przerzutami z nieznanego ogniska pierwotnego

16. Badania kliniczne w chirurgii onkologicznej

II. Diagnostyka

17. Diagnostyka kliniczna

18. Diagnostyka obrazowa

19. Diagnostyka patomorfologiczna

20. Diagnostyka endoskopowa nowotworów

21. Badanie węzła chłonnego wartowniczego

22. Badania przesiewowe

23. Wybrane wskaźniki badań laboratoryjnych u chorych na nowotwór

III. Zagadnienia prawne

24. Informowanie pacjenta i osób trzecich

25. Zgoda na zabieg medyczny - wybrane aspekty

26. Dokumentacja medyczna - wybrane zagadnienia

27. Odpowiedzialność cywilna lekarza chirurga onkologa

28. Odpowiedzialność karna lekarza chirurga onkologa za skutki błędu medycznego

Tom 2.

IV. Chirurgia narządowa cz. 1.

29. Nowotwory głowy i szyi

30. Nowotwory ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego

31. Chirurgia endokrynologiczna

32. Nowotwory klatki piersiowej

33. Rak piersi

34. Mięsaki tkanek miękkich

35. Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST)

36. Nowotwory kości

37. Nowotwory skóry

Tom 3.

IV. Chirurgia narządowa cz. 2

38. Nowotwory układu pokarmowego

39. Nowotwory układu moczowo-płciowego

40. Nowotwory dróg rodnych i żeńskich narządów płciowych

41. Chirurgia rekonstrukcyjna po operacjach z powodu nowotworu

42. Chirurgia małoinwazyjna w onkologii

43. Operacje profilaktyczne w chirurgii onkologicznej

38

 

NOWOTWORY UKŁADU POKARMOWEGO

Nowotwory przełyku Janusz Włodarczyk, Jarosław Kużdżał

Rys historyczny

1871 - Pierwsza resekcja przełyku przeprowadzona u psa (Billroth).

1897 - Pierwsza udana resekcja szyjnego odcinka przełyku (Czerny).

1913 - Pierwsza resekcja przełyku z dostępu przez klatkę piersiową (bez rekonstrukcji) (Torek).

1913 - Pierwsza resekcja przezrozworowa (Denk).

1946 - Dwuetapowa resekcja przełyku przez prawą torakotomię i laparotomię (Ivor Lewis).

1976 - Operacja przełyku z limfadenektomią trójpolową (Akiyama).

1978 - Adaptacja i upowszechnienie metody Denka - resekcja przełyku bez otwarcia klatki piersiowej (Orringer).

1984 - Wdrożenie leczenia skojarzonego raka przełyku (Leichmann i wsp.).

1985 - Modyfikacja techniki trójpolowej limfadenektomii podczas resekcji przełyku z zespoleniem na szyi (McKeown).

1992 - Resekcja przełyku techniką małoinwazyjną (laparoskopia + torakoskopia) (Dallemagne i wsp.).

Podstawy anatomii i topografii przełyku

Przełyk stanowi odcinek przewodu pokarmowego o długości około 27 cm, łączący gardło z żołądkiem. Swój przebieg zaczyna na poziomie VI kręgu szyjnego na wysokości chrząstki pierścieniowatej krtani i kończy się połączeniem przełykowo-żołądkowym na poziomie XII kręgu piersiowego. Tak więc przełyk przebiega przez 3 przestrzenie anatomiczne: szyję, klatkę piersiową i jamę brzuszną.

Po przejściu do klatki piersiowej przełyk kieruje się nieco na stronę lewą i biegnie wraz z nerwami błędnymi do tyłu i przyśrodkowo od łuku aorty i żyły nieparzystej, krzyżuje oskrzele główne lewe, po czym biegnie do tyłu od osierdzia wzdłuż aorty piersiowej, żyły nieparzystej i przewodu piersiowego. Następnie przechodzi przez rozwór przełykowy przepony do jamy brzusznej. Brzuszna część przełyku otoczona jest otrzewną, składającą się z więzadła wątrobowo-żołądkowego po stronie prawej oraz więzadła żołądkowo-przeponowego po stronie lewej.

Z praktycznego punktu widzenia przełyk dzieli się na 4 odcinki. Szyjny odcinek przełyku (długości około 5 cm) zaczyna się połączeniem gardłowo-przełykowym (endoskopowo w odległości 15 cm od siekaczy) i kończy na poziomie wcięcia szyjnego mostka (20 cm od siekaczy). Górny piersiowy odcinek przełyku (długości około 5 cm) kończy się na poziomie łuku żyły nieparzystej (25 cm od siekaczy). Środkowy odcinek piersiowy, o podobnej długości, sięga do poziomu dolnych żył płucnych (30 cm), odcinek dolny piersiowy (długości około 10 cm) - do poziomu rozworu przełykowego przepony (40 cm od siekaczy), a odcinek brzuszny (długości około 2 cm) kończy się połączeniem przełykowo-żołądkowym w odległości około 42 cm od siekaczy (ryc. 38.1).

Ściana przełyku jest zbudowana z 4 warstw: błony śluzowej, warstwy podśluzowej, błony mięśniowej i przydanki.

Błona śluzowa składa się z nabłonka, blaszki właściwej (lamina priopria), która zawiera kapilary oraz naczynia limfatyczne, oraz blaszki mięśniowej błony śluzowej (lamina muscularis mucose). Błona podśluzowa stanowi warstwę, w której przebiegają luźno ze sobą połączone naczynia krwionośne, limfatyczne, nerwy oraz gruczoły wydzielnicze podobne do ślinowych. Błona mięśniowa (lamina muscularis priopria) jest zbudowana z warstwy włókien okrężnych i podłużnych, ułożonych w różnych proporcjach w zależności od odcinka przełyku. Górną ? przełyku stanowią włókna poprzecznie prążkowane, środkową - poprzecznie prążkowane i gładkie, a dolną - gładkie. Przydanka jest zbudowana z tkanki włóknisto-tłuszczowej.

Z praktycznego punktu widzenia szczególnie ważne są dwa fakty. Po pierwsze, ściana przełyku nie zawiera błony surowiczej. Sprawia to, że w odróżnieniu od innych odcinków przewodu pokarmowego, szerzenie się procesów patologicznych (zakażenia, nowotwory) nie napotyka tej szczególnej bariery. Co więcej, brak błony surowiczej pogarsza warunki gojenia się zespoleń, co jest jednym z powodów częstszych niż w innych częściach przewodu pokarmowego nieszczelności i rozejść. Po drugie, najbardziej wytrzymałą mechanicznie warstwą ściany przełyku jest warstwa podśluzowa. Tę wytrzymałość zawdzięcza ona bogatym splotom włókien sprężystych. Należy pamiętać, że po przecięciu ściany przełyku ta warstwa obkurcza się, co stwarza ryzyko, że nie zostanie ona ujęta w szwy zespoleniowe - skutkiem tego może być rozejście się zespolenia.

Klasyfikacja nowotworów przełyku

Klasyfikacja WHO z 2010 r. wyróżnia następujące typy nowotworów:

rak gruczołowy (AC - adenocarcinoma); rak płaskonabłonkowy (SCC - squamous cell carcinoma); brodawkowaty rak płaskonabłonkowy (verrucous squamous cell carcinoma); rak podstawnokomórkowy (basaloid squamous cell carcinoma); rak płaskonabłonkowy wrzecionowatokomórkowy (spindle cell squamous carcinoma); rak gruczołowo-płaskonabłonkowy (adnosquamous carcinoma); rak mukoepidermoidalny (mucoepidermoid carcinoma); rak gruczołowo-torbielowaty (adenoid cystic carcinoma); rak drobnokomórkowy (small cell carcinoma); rak niezróżnicowany (undifferentiated carcinoma).

Należy zauważyć, że ponad 95% raków przełyku stanowią SCC i AC. Pozostałe typy histologiczne są rzadkie, a ostatnie 4 - bardzo rzadkie.

Stany przedrakowe

Większość przypadków raka gruczołowego powstaje na podłożu przełyku Barretta. Mianem przełyku Barretta określa się obszary metaplazji jelitowej potwierdzonej obecnością komórek sygnetowatych. Przełyk Barretta powstaje w następstwie choroby refluksowej, a jego występowanie wiąże się z 30-125-krotnym zwiększeniem ryzyka wystąpienia inwazyjnego raka w stosunku do populacji zdrowej. Rozpoznanie przełyku Barretta wymaga odpowiedniego doświadczenia; jego brak może być powodem nieprawidłowych rozpoznań nawet w 50% przypadków. Trudne zagadnienie - zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne - stanowi dysplazja w przełyku Barretta. Ze względu na niezadowalającą powtarzalność w ustaleniu rozpoznania histologicznego używa się klasyfikacji wiedeńskiej, która stosuje termin "non-invasive neoplasia" w miejsce dysplazji i termin "suspicious" dla postaci inwazyjnej. W klasyfikacji tej uwzględnia się następujące kategorie:

brak cech neoplazji; nieokreślona neoplazja; nieinwazyjna neoplazja stopnia małego; nieinwazyjna neoplazja dużego stopnia; rak nieinwazyjny in situ; podejrzenie raka inwazyjnego; rak inwazyjny (postać śródśluzówkowa lub podśluzówkowa).

Prekursorem inwazyjnego raka płaskonabłonkowego jest dysplazja, którą historycznie dzielono na małego, umiarkowanego i dużego stopnia. W dobrze udokumentowanych doniesieniach uważa się, że wymienione stopnie dysplazji przechodzą w inwazyjnego raka odpowiednio w 5%, 27% i 65% w okresie 3,5 roku oraz w 24%, 50% i 74% w ciągu 13,5 roku. W klasyfikacji WHO wprowadzono termin środśluzówkowej neoplazji stopnia małego i dużego. Rak płaskonabłonkowy, naciekając ścianę przełyku, zwykle prowadzi do powstania zwężeń i owrzodzeń powodujących dysfagię i wyniszczenie.

Elementy biologii molekularnej nowotworów przełyku

Zaburzenia genetyczne i molekularne mają odmienny charakter w przypadku SCC i AC.

Jedynym zaburzeniem genetycznym o udowodnionym związku ze zwiększonym ryzykiem rozwoju SCC jest zespół nadmiernego rogowacenia dłoniowo-podeszwowego (tylosis).

W komórkach SCC stwierdza się jednak liczne anomalie, zaburzające regulację cyklu komórkowego. Do najczęstszych należą: mutacja genu TP53, amplifikacja cykliny D1, inaktywacja CDKN2A oraz inaktywacja genu FHIT.

Związek raka gruczołowego z przełykiem Barretta, powstającym niemal wyłącznie u osób rasy białej i z dużą przewagą u mężczyzn, sugeruje udział czynników genetycznych.

Do najczęstszych mutacji w komórkach AC należą: mutacja genu TP53 (w około 60% przypadków dysplazji wysokiego stopnia i inwazyjnego raka), hipermetylacja CDKN2A, zaburzenia FHIT i amplifikacja genu EGFR.

Epidemiologia

W Polsce liczba nowych zachorowań na raka przełyku waha się od 1000 do 1300 rocznie. W 2015 r. standaryzowane współczynniki zapadalności u mężczyzn i kobiet wyniosły odpowiednio: 7,1 i 1,6/100 tys. W świecie zapadalność waha się w szerokich granicach: od 0,2/100 tys. u kobiet w Polinezji do 170/100 tys. u mężczyzn w rejonach endemii, takich jak północno-wschodni Iran i chińska prowincja Henan. Niewątpliwie na statystyki zachorowalności ma też wpływ kompletność danych epidemiologicznych - bardzo niska zachorowalność w krajach Afryki Centralnej jest najpewniej związana z niewielką rozpoznawalnością.

Istotną obserwacją jest stwierdzany w ostatnich 3 dekadach wzrost zapadalności na AC w krajach rozwiniętych, gdzie ten typ może stanowić ponad 50% nowotworów przełyku.

Etiologia

Czynniki ryzyka zachorowania są różne dla SCC i AC.

W przypadku SCC do najważniejszych zalicza się:

czynniki egzogenne: spożywanie wysokoprocentowego alkoholu; palenie i żucie tytoniu; dieta bogata w nitrozaminy; niedobory dietetyczne pierwiastków śladowych (żelaza, cynku, magnezu); niedobór witamin A, B, C, E; predyspozycje genetyczne: nadmierne rogowacenie dłoniowo-podeszwowe (tylosis); Czynniki wywołujące stan zapalny: achalazja; uchyłki przełyku; zespół Plummera-Vinsona; przebyte uszkodzenie błony śluzowej: stan po napromienianiu; stan po oparzeniu przełyku; stany po wdrożonej immunosupresji po przeszczepach narządowych.

Najważniejsze czynniki etiologiczne AC obejmują:

czynniki zwiększające ekspozycję przełyku na treść żołądkowo-dwunastniczą: choroba refluksowa (przełyk Barretta!); otyłość; palenie tytoniu; dietę ubogą w owoce i warzywa.

Ocena stopnia zaawansowania raka przełyku

Obowiązująca obecnie 8. edycja systemu TNM dla raka przełyku i złącza przełykowo-żołądkowego jest bardziej skomplikowana w porównaniu z poprzednią. Poza tradycyjnymi cechami T, N i M uwzględnia dodatkowo stopień złośliwości histologicznej i lokalizację guza.

Kryteria stopniowania SCC przełyku oraz AC przełyku i złącza przełykowo-żołądkowego (EGJ - oesophago-gastric junction) według 8. edycji klasyfikacji AJCC/UICC zostały przedstawione w tabeli 38.1, a odpowiadające im stopnie klinicznego i patologicznego zaawansowania - w tabelach 38.2-38.5.

Tabela 38.1. Klasyfikacja TNM raka przełyku i złącza przełykowo-żołądkowego

Cecha T - guz pierwotny (ryc. 38.2)

Tx

Brak możliwości oceny guza pierwotnego

T0

Nie stwierdza się guza pierwotnego

Tis

Dysplazja stopnia dużego, rak in situ - nowotworowy naciek ograniczony do nabłonka, nie przekracza jego błony podstawnej

T1

Naciek nowotworowy zajmujący blaszkę właściwą błony śluzowej, blaszkę mięśniową błony śluzowej lub błonę podśluzową

T1a

Naciek nowotworowy nie przekracza blaszki mięśniowej błony śluzowej

T1b

Naciek nowotworowy obejmuje błonę podśluzową

T2

Naciek nowotworowy obejmuje błonę mięśniową właściwą, ale jej nie przekracza

T3

Naciek nowotworowy obejmuje przydankę przełyku

T4

Naciek nowotworowy obejmuje struktury przylegające do przełyku

T4a

Naciek nowotworowy obejmuje opłucną, osierdzie, żyłę nieparzystą, przeponę lub otrzewną

T4b

Naciek nowotworowy obejmuje inne otaczające struktury, takie jak tchawica, aorta, kręgosłup

Cecha N - węzły chłonne od górnego zwieracza przełyku do pnia trzewnego (ryc. 38.2)

Nx

Brak możliwości oceny regionalnych węzłów chłonnych

N0

Brak przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych

N1

Obecne przerzuty w 1-2 regionalnych węzłach chłonnych

N2

Obecne przerzuty w 3-6 regionalnych węzłach chłonnych

N3

Obecne przerzuty w 7 lub większej liczbie regionalnych węzłów chłonnych

Cecha M - przerzuty (ryc. 38.2)

M0

Brak przerzutów odległych

M1

Obecne przerzuty odległe

Kategoria G - złośliwość histologiczna raka gruczołowego

G1

Dobrze zróżnicowany; > 95% guza jest zbudowana z dobrze uformowanych gruczołów

G2

Średnio zróżnicowany; 50-95% guza wykazuje cechy budowy gruczołowej

G3

Słabo zróżnicowany; guz zbudowany z pasm lub gniazd komórek, różnicowanie gruczołowe widoczne w < 50% guza

Kategoria G - złośliwość histologiczna raka płaskonabłonkowego

G1

Dobrze zróżnicowany; wyraźne rogowacenie z obecnością pereł i niewielkim komponentem nierogowaciejących komórek podobnych do komórek podstawnych; komórki nowotworu tworzą pasma, a liczba figur mitotycznych jest mała

G2

Średnio zróżnicowany; zróżnicowany obraz histologiczny, rogowacenie od wyraźnego do słabo zaznaczonego; brak tworzenia pereł rogowych

G3

Słabo zróżnicowany; zbudowany głównie z komórek podobnych do komórek podstawnych tworzących różnej wielkości gniazda, często z centralną martwicą; gniazda składają się z warstw lub podobnych do bruku układów komórek, niekiedy z nielicznymi komórkami wykazującymi cechy rogowacenia

Kategoria L definiowana przez lokalizację środka masy guza

Lx

Brak możliwości oceny lokalizacji guza

Górny odcinek

Powyżej dolnego brzegu żyły nieparzystej

Środkowy odcinek

Od dolnego brzegu żyły nieparzystej do żyły płucnej dolnej

Dolny odcinek

Poniżej żyły płucnej dolnej, z guzami złącza przełykowo-żołądkowego włącznie

Tabela 38.2. Kliniczny stopień zaawansowania - rak płaskonabłonkowy

N0

N1

N2

N3

M1

Tis

0

T1

I

I

III

IVA

IVB

T2

II

II

III

IVA

IVB

T3

II

III

III

IVA

IVB

T4a

IVA

IVA

IVA

IVA

IVB

T4b

IVA

IVA

IVA

IVA

IVB

Tabela 38.3. Kliniczny stopień zaawansowania - rak gruczołowy

N0

N1

N2

N3

M1

Tis

0

T2

I

IIA

IVA

IVA

IVB

T2

IIB

III

IVA

IVA

IVB

T3

III

III

IVA

IVA

IVB

T4a

III

III

IVA

IVA

IVB

T4b

IVA

IVA

IVA

IVA

IVB

Tabela 38.4. Patologiczny stopień zaawansowania - rak płaskonabłonkowy

N0

N1

N2

N3

M1

L

U/M

Tis

0

T1a

G1

IA

IA

IIB

IIIA

IVA

IVB

G2-3

IB

IB

T1b

IB

IIB

IIIA

IVA

IVB

T2

G1

IB

IB

IIIA

IIIB

IVA

IVB

G2-3

IIA

IIA

T3

G1

IIA

IIA

IIIB

IIIB

IVA

IVB

G2-3

IIB

IIB

T4a

IIIB

IIIB

IVA

IVA

IVB

T4b

IVA

IVA

IVA

IVA

IVB

Tabela 38.5. Patologiczny stopień zaawansowania - rak gruczołowy

N0

N1

N2

N3

M1

Tis

0

T1a

G1

IA

IIB

IIIA

IVA

IVB

G2

IB

G3

IC

T1b

G1

IB

IIB

IIIA

IVA

IVB

G2

G3

IC

T2

G1

IC

IIIA

IIIB

IVA

IVB

G2

G3

IIA

T3

IIB

IIIB

IIIB

IVA

IVB

T4a

IIIB

IIIB

IVA

IVA

IVB

T4b

IVA

IVA

IVA

IVA

IVB

W przypadku raków złącza przełykowo-żołądkowego precyzyjna ocena miejsca wyjścia guza jest trudna, a często niemożliwa, ponieważ przy zaawansowanych miejscowo guzach nie da się z całą pewnością ocenić, czy mamy do czynienia z rakiem dolnego odcinka przełyku naciekającego przez ciągłość na podwpustową część żołądka, czy też jest to rak wywodzący się z żołądka naciekający dolny odcinek przełyku. Uproszczona klasyfikacja raków złącza przełykowo-żołądkowego została zaproponowana przez Siewerta i Steina (ryc. 38.3). Jakkolwiek definicje w ciągu lat się zmieniały, aktualna klasyfikacja nowotworów złośliwych uwzględnia ideę tej klasyfikacji. Nowotwory obejmujące złącze przełykowo-żołądkowe, których środek masy znajduje się powyżej lub do 2 cm poniżej wpustu (Siewert I i II), są klasyfikowane jako raki przełyku, natomiast guzy, których środek masy znajduje się więcej niż 2 cm poniżej wpustu (nawet jeżeli obejmują wpust), są klasyfikowane i stopniowane jak raki żołądka.

Badania przesiewowe

Obecnie nie ma wskazań do prowadzenia badań przesiewowych w kierunku raka płaskonabłonkowego przełyku w krajach o niskiej zachorowalności, takich jak Polska.

W przypadku osób z przełykiem Barretta wskazane jest wykonywanie regularnych badań endoskopowych według protokołu Seattle, obejmującego biopsje wszystkich zmian błony śluzowej oraz biopsje kwadrantowe co 1 cm na całej długości przełyku Barretta. Takie badania są wskazane co 3-4 lata u pacjentów z przełykiem Barretta bez dysplazji oraz co 1-2 lata w przypadku dysplazji małego stopnia.

Diagnostyka

Ocena kliniczna

Chorzy na raka przełyku stanowią grupę zróżnicowaną pod względem klinicznym. Ocenia się, że chorzy na SCC są około 10 lat młodsi niż chorzy na AC, zwykle nadużywają alkoholu i są palaczami tytoniu. Często towarzyszą im choroby płuc i wątroby oraz niedożywienie. Pacjentów z AC częściej cechuje współwystępowanie nadwagi, choroby refluksowej, miażdżycy, cukrzycy typu 2 i chorób serca.

Wczesne postaci raka przełyku przebiegają bezobjawowo lub objawy są skąpe.

Dominującym objawem w przebiegu zaawansowanego raka przełyku jest dysfagia, zwracanie połykanych pokarmów i utrata masy ciała. Może wystąpić ból za mostkiem lub w nadbrzuszu, odynofagia lub brak apetytu. Do późnych objawów raka przełyku zaliczamy: chrypkę, krwawienie do górnego odcinka przewodu pokarmowego, wyniszczenie nowotworowe i objawy związane z obecnością przerzutów.

Określenie klinicznego zaawansowania raka przełyku (cTNM) wymaga wykonania szeregu badań. W razie podejrzenia raka przełyku należy przede wszystkim wykonać badanie endoskopowe, które w przypadku objawowych raków przełyku cechuje się niemal 100% czułością diagnostyczną. W obrazie endoskopowym zaawansowany rak przełyku może mieć postać egzofitycznego guza, zwykle zwężającego światło przełyku, owrzodzenia lub - rzadko - śródściennego nacieku. Podczas tego badania należy pobrać wycinki z podejrzanych zmian, unikając obszarów martwicy.

Kolejnym badaniem jest TK klatki piersiowej i brzucha z dożylnym i doustnym podaniem środka cieniującego, której podstawowym zadaniem jest wykluczenie cechy T4 (ryc. 38.4).

W celu wykrycia niemych klinicznie przerzutów u chorych będących potencjalnymi kandydatami do leczenia radykalnego należy wykonać badanie PET-TK (ryc. 38.5). Badanie to wykrywa utajone przerzuty odległe u 10-20% pacjentów i umożliwia uniknięcie niepotrzebnego zabiegu operacyjnego u 90% takich pacjentów. W celu dokładnej oceny cechy T powinno się - jeżeli to możliwe - wykonać endosonografię przezprzełykową (EUS - endoscopic ultrasound) (ryc. 38.6), jednak zwężenie przełyku uniemożliwia to badanie u części chorych. Dokładność EUS ocenia się na 75-82%, ale jest ona zróżnicowana w zależności od stopnia zaawansowania cechy T: dla T1 wynosi 64-85%, dla T2 - 89-94%, a dla T3 - 88-100%.

W przypadku guzów w górnym i środkowym odcinku przełyku wskazane jest wykonanie bronchoskopii, optymalnie z endosonografią przezoskrzelową (EBUS - endobronchial ultrasound), w celu wykluczenia naciekania dróg oddechowych.

Z praktycznego punktu widzenia istotne są wyniki badań wskazujące, że zarówno zwężenie uniemożliwiające przejście gastroskopu, jak i długość nacieku przekraczająca 5 cm są w > 90% przypadków objawem co najmniej cechy T3.

Stan węzłów chłonnych śródpiersia w przebiegu raka przełyku stanowi jeden z najistotniejszych czynników rokowniczych. Oceny cechy N dokonuje się za pomocą badań obrazowych, spośród których największą przydatność ma PET-TK. Wydajność diagnostyczna TK w ocenie węzłów chłonnych jest mała: czułość wynosi zaledwie 50% (41-60%), a swoistość 83% (77-89%). Stan węzłów chłonnych podejrzanych na podstawie TK lub PET-TK należy zweryfikować za pomocą EUS z biopsją igłową (EUS-NA).

Powtórna ocena po leczeniu neoadiuwantowym

Pacjenci po neoadiuwantowej radiochemioterapii wymagają powtórnej oceny stopnia zaawansowania (ycTNM), zgodnie z kryteriami RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumour).

Ocena ta nie jest łatwa ani oczywista. Ze względu na przebyte napromienianie oraz chemioterapię w tkankach okołoprzełykowych utrzymuje się proces zapalny, włóknienie oraz martwica, które utrudniają precyzyjną ocenę, tym bardziej że badania obrazowe nie pozwalają na różnicowanie między martwicą i włóknieniem a żywotnym utkaniem nowotworu. Wykazano, że każda ze stosowanych metod obrazowania ma mniejszą czułość i NPV w ocenie zaawansowania raka po terapii indukcyjnej niż przed nią. Dokładność EUS-NA w ocenie cechy T waha się w granicach 27-59%. W większości przypadków TK pozwala na wykluczenie cechy T4. W ocenie resekcyjności TK ma porównywalną czułość do PET-TK. Można przyjąć, że jeżeli badania obrazowe nie wykażą jednoznacznych cech progresji i nieresekcyjności, należy podjąć próbę wykonania radykalnej operacji resekcyjnej.

Przed podjęciem decyzji o leczeniu operacyjnym konieczna jest poza oceną resekcyjności guza dokładna ocena rezerw czynnościowych pacjenta. Resekcje przełyku należą do najbardziej rozległych operacji wykonywanych rutynowo w chirurgii onkologicznej, a przygotowanie do nich wymaga oceny wydolności oddechowej (spirometria, pojemność dyfuzyjna), krążenia (echokardiografia) oraz testów wysiłkowych (co najmniej test 6-minutowego marszu, a w wątpliwych przypadkach - test ergospirometryczny). Należy podkreślić, że leczenie neoadiuwantowe skutkuje istotnymi zmianami czynnościowymi zarówno płuc, jak i serca, wpływającymi na ryzyko powikłań w okresie pooperacyjnym. Te zmiany nie są zazwyczaj uchwytne w badaniach obrazowych i spoczynkowym EKG; ich wykrycie wymaga poszerzonej oceny pulmonologicznej i kardiologicznej. W przygotowaniu pacjenta do operacji kluczowy jest udział anestezjologa doświadczonego w prowadzeniu chorych po resekcjach przełyku, ważne są także konsultacje kardiologa, pulmonologa i - w razie potrzeby - lekarzy innych specjalności.

Ocena patologiczna

Ustalenie patologicznego stopnia zaawansowania (pTNM i ypTNM) ma kluczowe znaczenie dla określenia rokowania oraz wskazań do ewentualnego leczenia uzupełniającego. Dla wiarygodnej oceny zaawansowania raka przez patologa zasadnicze znaczenie ma zrozumienie i ścisła współpraca z zespołem chirurgicznym. Ocena marginesów operacyjnych wymaga usunięcia preparatu w jednym bloku i oznaczenia marginesów; ewentualne docięte fragmenty muszą być precyzyjnie oznaczone. Rozkawałkowanie preparatu lub jego poszarpane brzegi uniemożliwiają ocenę radykalności resekcji. Najwięcej kontrowersji budzi niewystarczający margines radialny, który jest definiowany jako obecność komórek nowotworowych w linii cięcia lub w odległości < 1 mm od niej.

Tabela 38.6. Stopień regresji guza (TGR - tumour regression grade)

TGR

Opis

1a

brak żywych komórek nowotworowych w preparacie pooperacyjnym

1b

żywe komórki nowotworowe stanowią ? 10% guza

2

żywe komórki nowotworowe stanowią 10-50% guza

3

żywe komórki nowotworowe stanowią ? 50% guza

Ocena regionalnych węzłów chłonnych wymaga usunięcia odpowiedniej ich liczby. Rice i wsp. wskazują, że przerzuty w węzłach chłonnych występują częściej w raku gruczołowym niż płaskonabłonkowym i zależą od cechy T, gdzie w stopniu zaawansowania T3 i długości nacieku powyżej 4 cm ich występowanie szacuje się na 60-80%. W celu wiarygodnej oceny cechy N liczba usuniętych węzłów powinna być jak największa. Zgodnie z wynikami jednej z analiz, liczba usuniętych węzłów powinna wynosić 10 w przypadku guzów T1, 20 dla guzów T2 i 30 dla T3. Według obowiązujących w Polsce zaleceń Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej zaleca się zbadanie przynajmniej 15 węzłów chłonnych.

Zasady histologicznej oceny regresji po leczeniu neoadiuwantowym nie są wystandaryzowane i zależą od doświadczenia leczącego ośrodka. Oceny dokonuje się na podstawie badania preparatu operacyjnego. Jedną z częściej stosowanych klasyfikacji odpowiedzi jest ta zaproponowana przez Mandarda i wsp. (tab. 38.6).

Stopień odpowiedzi guza na leczenie neoadiuwantowe ściśle koreluje z rokowaniem. Do pełnej remisji patologicznej (PCR - pathological complete remission) dochodzi u 13-20% pacjentów.

Strategia postępowania terapeutycznego

Zasady ogólne

Nie ulega wątpliwości, że najlepsze wyniki leczenia osiąga się dzięki koncentracji chorych na raka przełyku w dużych ośrodkach referencyjnych, dysponujących pełnym zapleczem diagnostycznym i możliwością zarówno odpowiedniej jakości leczenia operacyjnego, jak i terapii systemowej i nowoczesnych technik napromieniania. Jeżeli chodzi o leczenie operacyjne, to kluczowa jest duża liczba wykonywanych w danym ośrodku operacji rekonstrukcyjnych przełyku, gwarantująca odpowiednie doświadczenie zespołu chirurgicznego, ale również radiodiagnostów, anestezjologów, fizjoterapeutów i pielęgniarek. Leczenie operacyjne chorych na raka przełyku jest prowadzone - w zależności od miejscowych tradycji - na oddziałach chirurgii klatki piersiowej, chirurgii onkologicznej lub chirurgii gastroenterologicznej. Rodzaj oddziału nie ma znaczenia dla wyników leczenia, o ile spełnione są wspomniane powyżej warunki. Należy jednak podkreślić, że ze względu na poważne powikłania po resekcjach przełyku, dotyczące najczęściej klatki piersiowej, korzystne jest wykonywanie tych operacji w ośrodkach zapewniających udział torakochirurga w leczeniu i opiece pooperacyjnej.

Wybór optymalnej metody leczenia chorego na raka przełyku zależy od wielu czynników, spośród których najważniejsze są następujące:

stan ogólny pacjenta i choroby współistniejące; typ histologiczny raka; stopień zaawansowania; lokalizacja guza w przełyku.

Co istotne, jakość danych naukowych, na których opiera się decyzje terapeutyczne, nie jest wysoka, co stwarza pole do różnej interpretacji wyników i sprzyja dostosowywaniu strategii postępowania do indywidualnych preferencji oraz możliwości danego ośrodka.

W dalszej części tego podrozdziału zostaną omówione zasady leczenia pacjentów, których stan ogólny i rezerwy fizjologiczne pozwalają na wykonanie resekcji przełyku. Pacjenci, u których leczenie operacyjne nie jest możliwe, powinni zostać poddani radykalnej chemioradioterapii polegającej na napromienianiu dawką 50-50,4 Gy oraz jednoczasowej chemioterapii. Najczęściej stosowane schematy chemioterapii to 5-FU z cisplatyną, kapecytabina z oksaliplatyną lub paklitaksel z karboplatyną. Szczegółowe omówienie zasad leczenia systemowego i napromieniania wykracza poza ramy tego rozdziału.

Jeżeli ze względu na stan ogólny chorego nie jest możliwe zastosowanie radykalnej chemioradioterapii, należy rozważyć paliatywne napromienianie lub leczenie objawowe.

Strategia postępowania - rak płaskonabłonkowy

Dysplazja dużego stopnia i rak in situ

W Polsce SCC w postaci wczesnej (HGD, Tis i T1a) rozpoznaje się bardzo rzadko. Zdarza się to przypadkowo podczas endoskopii wykonywanej z innych powodów.

W przypadku HGD, Tis i T1a preferowane jest leczenie endoskopowe. Może ono polegać na endoskopowej mukozektomii (EMR - endoscopic mucosal resection) albo na zastosowaniu technik ablacyjnych. W razie stwierdzenia w preparacie operacyjnym po EMR rozległych albo wieloogniskowych zmian o typie HGD, Tis lub T1a należy rozważyć uzupełniającą ablację, jakkolwiek nie ma danych naukowych o dużej wiarygodności potwierdzających skuteczność takiego postępowania.

W przypadku HGD lub SCC o zaawansowaniu Tis lub T1a, o dużej rozległości zmian lub postaci guzkowej, wskazane jest leczenie operacyjne. Preferowane jest wykonanie resekcji przezrozworowej albo minimalnie inwazyjnej (MIE - minimally invasive esophagectomy) z dostępu laparoskopowego i torakoskopowego.

Rak płaskonabłonkowy o zaawansowaniu T1bN0

W przypadku SCC o zaawansowaniu T1bN0 preferowane jest wykonanie resekcji przezrozworowej albo minimalnie inwazyjnej z dostępu laparoskopowego i torakoskopowego.

Pacjenci niewyrażający zgody na leczenie operacyjne powinni być kwalifikowani do radykalnej jednoczasowej chemioradioterapii.

Rak płaskonabłonkowy o zaawansowaniu T1bN+ lub T2-T4aN0-N+

Jest to zaawansowanie, z którym pracujący w Polsce chirurg ma najczęściej do czynienia. U większości chorych na SCC o zaawansowaniu T1bN+ lub T2-T4aN0-N+ optymalne postępowanie polega na indukcyjnej chemioradioterapii (41,4-50,4 Gy jednoczasowo z podawaniem paklitakselu z karboplatyną). U pacjentów z dysfagią istnieje konieczność zapewnienia na czas chemioradioterapii drogi żywienia - może to być zgłębnik nosowo-żołądkowy, jejunostomia lub PEG (wykonana techniką push). Około 4 tygodni po zakończeniu tej terapii dokonuje się dokładnej oceny odpowiedzi na chemioradioterapię oraz oceny stanu ogólnego pacjenta. Jeżeli nie stwierdza się radiologicznych cech progresji, a stan ogólny chorego jest odpowiedni, wykonuje się resekcję przełyku z limfadenektomią.

Od tego schematu są 3 istotne wyjątki. Pierwsze dwa z nich to SCC w szyjnym odcinku przełyku i pacjent niewyrażający zgody na leczenie operacyjne. W tych dwóch sytuacjach leczenie polega na radykalnej jednoczasowej chemioradioterapii według zasad opisanych w zarysie wcześniej w podrozdziale "Zasady ogólne". Trzeci wyjątek to SCC o zaawansowaniu T1b-T2N0, o małym ryzyku cechy pN+. Ten wyjątek wynika z niezadowalającej dokładności klinicznej oceny stopnia T2N0; u większości pacjentów z cT2N0 rzeczywiste (patologiczne) zaawansowanie jest inne. Jeżeli jednak diagnostyka przedoperacyjna obejmuje PET-TK oraz EUS i nie ma żadnego z czynników ryzyka (takich jak rozmiar guza > 3 cm, wysoki stopień złośliwości histologicznej i naciekanie naczyń chłonnych), to należy rozważyć wykonanie resekcji przełyku bez indukcyjnej chemioradioterapii.

Rak płaskonabłonkowy o zaawansowaniu T4b

W przypadku SCC o zaawansowaniu T4b leczenie polega na radykalnej, jednoczasowej chemioradioterapii. W razie stwierdzenia nacieku na tchawicę, serce lub aortę należy rozważyć samą chemioterapię.

U większości chorych z cechą T4b wskazane jest stentowanie przełyku z powodu dysfagii.

Postępowanie uzupełniające

U chorych na SCC po resekcji R0 wskazana jest jedynie obserwacja.

W przypadku resekcji R1 lub R2 uzupełniającą chemioradioterapię opartą na lekach z grupy fluoropirymidyn należy rozważyć u chorych, którzy nie przeszli chemioradioterapii przedoperacyjnej, natomiast u chorych, którzy otrzymali leczenia indukcyjne, wskazane jest postępowanie paliatywne.

Strategia postępowania - rak gruczołowy

Dysplazja dużego stopnia i rak in situ

Postępowanie w przypadku HGD lub AC o zaawansowaniu Tis i T1a nie odbiega od opisanego wcześniej dla SCC.

Rak gruczołowy o zaawansowaniu T1bN0

W większości przypadków AC o zaawansowaniu T1bN0 leczenie polega na wykonaniu resekcji przezrozworowej albo MIE z dostępu laparoskopowego i torakoskopowego.

W rzadkich przypadkach powierzchownego naciekania warstwy podśluzowej można rozważyć EMR uzupełnioną o ablację błony śluzowej w celu całkowitego zniszczenia ognisk przełyku Barreta lub dysplazji.

Rak gruczołowy o zaawansowaniu T1bN+ lub T2-T4aN0-N+

Jest to zaawansowanie, z którym pracujący w Polsce chirurg ma najczęściej do czynienia. Podobnie jak w przypadku SCC, preferowane postępowanie w przypadku chorych na AC o zaawansowaniu T1aN+ lub T2-T4aN0-N+ polega na indukcyjnej chemioradioterapii (41,4-50,4 Gy jednoczasowo z podawaniem paklitakselu z karboplatyną). Pacjentom z dysfagią konieczne jest zapewnienie na czas chemioradioterapii drogi żywienia - może to być zgłębnik nosowo-żołądkowy, jejunostomia lub PEG (wykonana techniką push). Około 4 tygodni po zakończeniu tej terapii dokonuje się dokładnej oceny odpowiedzi na chemioradioterapię oraz oceny stanu ogólnego pacjenta. Jeżeli nie stwierdza się radiologicznych cech progresji, a stan ogólny chorego jest odpowiedni, wykonuje się resekcję przełyku z limfadenektomią.

Od tego schematu są 2 istotne wyjątki. Pierwszy z nich to pacjent niewyrażający zgody na leczenie operacyjne. W takiej sytuacji leczenie polega na radykalnej jednoczasowej chemioradioterapii według zasad opisanych w zarysie wcześniej w podrozdziale "Zasady ogólne". Drugi wyjątek to AC o zaawansowaniu T1b-T2N0, o małym ryzyku cechy pN+. W takiej sytuacji można rozważyć leczenie operacyjne na tych samych zasadach jak opisane w wcześniej dla SCC.

W odróżnieniu od SCC, w przypadku AC o zaawansowaniu T1aN+ lub T2-T4aN0-N+ akceptowane są dwie alternatywne strategie postępowania. Od opisanego powyżej standardowego postępowania różnią się brakiem napromieniania. Pierwsza z nich polega na zastosowaniu chemioterapii przedoperacyjnej, a druga - chemioterapii okołooperacyjnej.

Rak gruczołowy o zaawansowaniu T4b

Postępowanie w przypadku AC o zaawansowaniu T4b jest takie samo, jak w opisane wcześniej dla SCC.

Postępowanie uzupełniające

W przypadku chorych po resekcji R0, którzy otrzymali przedoperacyjnie leczenie indukcyjne, postępowanie zależy od cechy pN. U większości z tych chorych wskazana jest jedynie obserwacja. Jeżeli nie stwierdzono przerzutów w węzłach chłonnych, to uzupełniającą chemioterapię stosuje się tylko w ramach protokołu chemioterapii okołooperacyjnej. Natomiast w razie cechy pN+ postępowanie może obejmować chemioterapię w ramach protokołu chemioterapii okołooperacyjnej albo chemioradioterapii (u chorych, którzy przed operacją otrzymali tylko chemioterapię).

Inne postępowanie obowiązuje w przypadku tej niewielkiej grupy chorych, którzy nie otrzymali leczenia indukcyjnego. Należy tu wyróżnić dwie sytuacje kliniczne:

Po resekcji R0 postępowanie zależy zarówno od cechy pN, jak i pT. Jeżeli nie stwierdzono przerzutów w węzłach chłonnych, to w przypadku cechy pTis-T1 zalecana jest jedynie obserwacja. W przypadku większego zaawansowania cechy T alternatywą dla obserwacji jest uzupełniająca chemioradioterapia, którą należy rozważyć w przypadku raków dolnego odcinka przełyku i złącza przełykowo-żołądkowego obciążonych dużym ryzykiem wznowy (wysoki stopień złośliwości histologicznej, naciekanie naczyń chłonnych, wiek > 50 lat). Stosuje się leczenie oparte na pochodnych fluoropirymidyny. Po resekcji R1 lub R2 zalecana jest uzupełniająca chemioradioterapia oparta na pochodnych fluoropirymidyny.

Technika resekcji przełyku

Dostępy operacyjne

W zależności od miejsca zaplanowanego zespolenia, rodzaju limfadenektomii oraz uwarunkowań anatomicznych wykorzystuje się różne dostępy operacyjne. Podstawowe z nich to:

resekcja przezrozworowa; laparotomia i torakotomia prawa (dostęp Ivora Lewisa); torakotomia prawa, laparotomia i cięcie szyjne (dostęp McKeowna); torakolaparotomia lewa; laparotomia; dostępy minimalnie inwazyjne.

Należy podkreślić, że opisano wiele modyfikacji technicznych łączących elementy różnych dostępów. Te modyfikacje mogą być przydatne w konkretnych sytuacjach klinicznych, jednak w większości opierają się one na podstawowych zasadach wymienionych powyżej technik.

Resekcja przełyku przezrozworowa

Resekcja przezrozworowa, opisana przez Denka w 1913 r., a upowszechniona w latach 70. XX w. przez Orringera, polega na wypreparowaniu przełyku bez otwierania klatki piersiowej, z dostępu przez laparotomię i cięcie szyjne. Zaletą tej techniki jest uniknięcie torakotomii i krótszy czas operacji, a główną wadą - brak adekwatnej limfadenektomii, co sprawia, że resekcję przezrozworową stosuje się przede wszystkim w przypadku HGD i mało zaawansowanych postaci raka (Tis, T1a).

Operację rozpoczyna się od etapu brzusznego. Po przygotowaniu konduitu (przygotowanie różnego rodzaju konduitów opisano dalej) preparuje się dolny odcinek przełyku przez rozwór przełykowy w przeponie. Luźną tkankę łączną otaczającą przełyk rozdziela się na tępo, palcem, a gałęzie przełykowe od aorty piersiowej przecina nożem harmonicznym lub innym podobnym narzędziem. W ten sposób możliwe jest wypreparowanie przełyku pod kontrolą wzroku prawie do poziomu rozwidlenia tchawicy.

Następnie wykonuje się cięcie szyjne wzdłuż przedniego brzegu lewego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Przecina się mięsień łopatkowo-gnykowy, żyłę tarczową środkową i tętnicę tarczową dolną, po czym odsuwa się retraktorem pęczek naczyniowy do boku i uwidacznia szyjny odcinek przełyku. Należy zachować ostrożność, aby nie uszkodzić nerwu krtaniowego wstecznego, biegnącego w rowku przełykowo-tchawiczym. Przełyk preparuje się okrężnie na tępo, oddzielając go od części błoniastej tchawicy. Następnie przełyk otacza się tasiemką i preparuje go w dół, zaopatrując gałęzie przełykowe odchodzące od aorty za pomocą klipsów lub noża harmonicznego. Aby skrócić czas operacji, ten etap można wykonywać jednocześnie z laparotomią (drugi zespół chirurgów).

Następnym etapem jest wypreparowanie środkowego piersiowego odcinka przełyku. Wykonuje się to na tępo, preparując jednocześnie przez rozwór przełykowy i przez cięcie szyjne (ryc. 38.7). Jeżeli nie ma możliwości użycia noża harmonicznego, można - zgodnie z oryginalną techniką - odrywać tuż przy ścianie przełyku pasma tkanki zawierające gałęzie przełykowe odchodzące od aorty piersiowej; umożliwia to ich obkurczenie się i zazwyczaj samoistne zatrzymanie krwawienia (ryc. 38.8). Po uruchomieniu całego piersiowego odcinka przełyku przecina się go na szyi, przyszywa do dystalnego końca dren lub cewnik Foleya, który posłuży jako prowadnik do przemieszczenia konduitu na szyję, i wciąga się przełyk do jamy brzusznej. Po odcięciu preparatu operacyjnego koniec konduitu przyszywa się do prowadnika. Przeprowadzanie konduitu przez tylne śródpiersie wymaga ostrożności - należy bardziej wpychać go od strony jamy brzusznej, niż pociągać za prowadnik (ryc. 38.9). Ten etap operacji można ułatwić, pokrywając konduit jałowym żelem, umieszczając go w foliowym rękawie bądź też wypełniając wodą balon cewnika Foleya, który podczas przeciągania rozpycha tkanki, tworząc kanał dla konduitu (ryc. 38.10).

Zespolenie przełyku z konduitem można wykonać ręcznie sposobem koniec do końca albo jedną z opisanych dalej technik szwu mechanicznego. Należy pamiętać, że techniki staplerowe wymagają pewnego nadmiaru długości konduitu i szyjnego odcinka przełyku. W przypadku zespolenia na szyi długość konduitu może być na to za mała. W takiej sytuacji, aby uniknąć nadmiernego napięcia w zespoleniu, należy je wykonać ręcznie.

Po wykonaniu dokładnej hemostazy zamyka się jamę brzuszną, zazwyczaj bez pozostawiania drenu, oraz ranę na szyi.

Resekcja przełyku sposobem Ivora Lewisa

Jest to jedna z najczęściej stosowanych technik resekcji przełyku, w której wykorzystuje się dostęp przez laparotomię i prawostronną torakotomię. Popularność tej techniki wynika z prostoty (w porównaniu z innymi typami resekcji przełyku), zwykle dobrego ukrwienia konduitu i dużego doświadczenia w jej stosowaniu. Ma ona zastosowanie głównie w przypadku guzów w dolnym odcinku przełyku. Możliwe jest wykonanie resekcji sposobem Ivora Lewisa także w przypadku tych guzów środkowego odcinka, w których można uzyskać odpowiedni margines onkologiczny przy zespoleniu w szczycie klatki piersiowej. Warto jednak pamiętać, że margines onkologiczny powinien wynosić co najmniej 5 cm (więcej w przypadku guzów o wyższym stopniu złośliwości histologicznej) i że zespolenie w szczycie klatki piersiowej jest trudniejsze technicznie. Co więcej, ta lokalizacja guza wiąże się z większym ryzykiem obecności przerzutów w węzłach chłonnych szyi, których usunięcie z dostępu przez torakotomię nie jest możliwe.

Operację zaczyna się od etapu brzusznego. Wykonuje się laparotomię z cięcia podłużnego lub łukowatego cięcia pod obydwoma łukami żebrowymi. Po przygotowaniu konduitu (przygotowanie różnego rodzaju konduitów opisano dalej) preparuje się okrężnie przełyk na poziomie rozworu i nieco powyżej, co ułatwia piersiowy etap operacji. Wykonuje się limfadenektomię obejmującą węzły chłonne okołowpustowe (grupa 16) oraz węzły tętnicy żołądkowej lewej (grupa 17) i pnia trzewnego (grupa 20). Jeżeli w okresie pooperacyjnym planuje się żywienie przez jejunostomię (preferowana droga żywienia), to wykonuje się ją na tym etapie. Po wykonaniu dokładnej hemostazy zamyka się jamę brzuszną, zazwyczaj bez pozostawiania drenu.

Po zmianie ułożenia pacjenta wykonuje się prawostronną torakotomię nad VI żebrem. Obecnie, dzięki powszechnej dostępności staplerów i urządzeń do zamykania naczyń, takich jak nóż harmoniczny, nie ma konieczności wykonywania rozległych torakotomii tylno-bocznych z przecięciem mięśnia najszerszego grzbietu. Najczęściej stosuje się torakotomię przednio-boczną, tylną lub sposobem Holmesa (z rozwarstwieniem mięśnia najszerszego grzbietu). Po przecięciu więzadła płucnego odsłania się śródpiersie tylne (ryc. 38.11 A). Po nacięciu opłucnej preparuje się przełyk wraz z żyłą nieparzystą od przepony do poziomu planowanego zespolenia (zwykle na poziomie lub nieco powyżej żyły nieparzystej) (ryc. 38.11 B-C). Preparując ku dołowi, uwalnia się całkowicie przełyk i wciąga konduit do klatki piersiowej (ryc. 38.12). Wykonuje się limfadenektomię, usuwając węzły chłonne grup 9, 8, 7, 4R i 2R. Zespolenie przełyku z konduitem można wykonać ręcznie sposobem koniec do końca albo jedną z technik szwu mechanicznego. Najczęściej stosowaną techniką jest zespolenie staplerem okrężnym. Po wykonaniu starannej hemostazy zamyka się klatkę piersiową, pozostawiając jeden dren nr 28 lub 32.

Resekcja przełyku sposobem McKeowna

W przypadku guzów zlokalizowanych w górnym piersiowym odcinku i większości przypadków guzów odcinka środkowego, zespolenie należy wykonać na szyi, co wynika z konieczności zachowania adekwatnych marginesów onkologicznych i wykonania limfadenektomii szyjnej.

Operację zaczyna się od prawostronnej torakotomii nad VI żebrem. Torakotomię oraz preparowanie przełyku wykonuje się według tych samych zasad, jakie opisano w technice Ivora Lewisa. Jedyną różnicą jest wypreparowanie górnego piersiowego odcinka przełyku aż do poziomu górnego otworu klatki piersiowej. Należy przy tym zachować ostrożność, aby nie uszkodzić nerwu krtaniowego wstecznego. Po pełnym uruchomieniu przełyku wykonuje się limfadenektomię w zakresie grup 9, 8, 7, 4R i 2R. Po wykonaniu hemostazy zamyka się klatkę piersiową, pozostawiając jeden dren nr 28 lub 32.

Po zmianie ułożenia pacjenta do pozycji na wznak (z szyją w przeproście i głową zwróconą nieco na prawo) wykonuje się laparotomię. Przygotowanie konduitu, limfadenektomia i wytworzenie jejunostomii wykonuje się w taki sam sposób, jak to opisano w poprzednim podrozdziale. Następnie (albo jednocześnie z laparotomią, co wymaga drugiego zespołu chirurgów, ale znacznie skraca czas operacji) wykonuje się cięcie szyjne wzdłuż przedniego brzegu lewego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Przecina się mięsień łopatkowo-gnykowy, żyłę tarczową środkową i tętnicę tarczową dolną, po czym odsuwa się retraktorem pęczek naczyniowy do boku i uwidacznia szyjny odcinek przełyku (ryc. 38.13). Należy zachować ostrożność, aby nie uszkodzić lewego nerwu krtaniowego wstecznego, biegnącego w rowku przełykowo-tchawiczym. Przełyk preparuje się okrężnie na tępo, oddzielając go od części błoniastej tchawicy. Ponieważ piersiowy odcinek przełyku został wypreparowany podczas piersiowego etapu operacji, pełne uruchomienie przełyku jest stosunkowo łatwe.

Konduit przemieszcza się na szyję w sposób opisany w podrozdziale "Resekcja przełyku przezrozworowa".

Zespolenie przełyku z konduitem można wykonać ręcznie sposobem koniec do końca albo jedną z technik szwu mechanicznego. Należy pamiętać, że techniki staplerowe wymagają pewnego nadmiaru długości konduitu i szyjnego odcinka przełyku. W przypadku zespolenia na szyi długość konduitu może być na to za mała. W takiej sytuacji, aby uniknąć nadmiernego napięcia w zespoleniu, należy je wykonać ręcznie.

Po wykonaniu dokładnej hemostazy zamyka się jamę brzuszną, zazwyczaj bez pozostawiania drenu, oraz ranę na szyi.

Resekcja przełyku z dostępu przez cięcie piersiowo-brzuszne

Cięcie piersiowo-brzuszne (torakolaparotomia) po stronie lewej jest rzadko wykorzystywane do resekcji przełyku. Może być optymalną opcją w przypadku miejscowo zaawansowanych guzów w okolicy złącza przełykowo-żołądkowego, których bezpieczne wypreparowanie wymaga jednoczesnego dostępu zarówno do jamy brzusznej, jak i do śródpiersia. Klasyczny dostęp obejmuje lewostronną torakotomię nad VIII żebrem, poprowadzoną od kąta łopatki, krzyżującą łuk żebrowy i przedłużoną na odległość 5-8 cm na powłoki brzuszne (ryc. 38.14). Przeponę przecina się na odcinku 8-12 cm, wzdłuż jej przyczepów żebrowych, pozostawiając od strony żeber 2-3 cm mankiet, który służy do zszycia przepony w końcowej fazie operacji. W żadnym wypadku nie należy wykonywać promienistego nacięcia przepony od rozworu przełykowego do łuku żebrowego, ponieważ skutkuje to uszkodzeniem gałęzi nerwu przeponowego i trwałym porażeniem przepony ze wszystkimi tego konsekwencjami. Tradycyjny dostęp obejmował przecięcie łuku żebrowego, jednak obecnie - dzięki zastosowaniu narzędzi takich jak nóż harmoniczny - nie jest to konieczne.

Po uruchomieniu dolnego piersiowego odcinka przełyku (zgodnie z zasadami opisanymi wcześniej) rozpoczyna się preparowanie krzywizny większej żołądka. W odróżnieniu od klasycznej techniki przygotowania konduitu żołądkowego, opisanej wcześniej, preparowanie rozpoczyna się od strony lewej (ryc. 38.15). Po pełnym uruchomieniu żołądka od strony krzywizny większej i mniejszej wykonuje się limfadenektomię w zakresie węzłów okołowpustowych, tętnicy żołądkowej lewej i pnia trzewnego, po czym zaopatruje naczynia żołądkowe lewe. Następnie żołądek wciąga się do klatki piersiowej (ryc. 38.16). Przygotowanie konduitu wygodniej jest wykonać od strony klatki piersiowej.

Zespolenie wykonuje się najczęściej poniżej łuku aorty, jedną z technik opisanych w dalszej części rozdziału. Po skontrolowaniu hemostazy wytwarza się jejunostomię. Zamknięcie torakolaparotomii rozpoczyna się od zszycia łuku żebrowego (jeżeli został przecięty). Wykonuje się to ósemkowymi szwami Vicryl nr 2. Następnie zszywa się przeponę grubymi niewchłanialnymi szwami (ósemkowymi lub "U"), np. dakronowymi. Ostatnim etapem jest zamknięcie laparotomii i torakotomii - w jamie opłucnej pozostawia się dren nr 28 lub 32.

Resekcja przełyku z dostępu przez laparotomię

Dostęp przez laparotomię jest bardzo rzadko stosowany w przypadku raka przełyku, co wynika z niemożności uzyskania adekwatnego marginesu onkologicznego. Laparotomia ma zastosowanie jedynie w przypadku mało zaawansowanych guzów złącza przełykowo-żołądkowego.

Preparowanie żołądka nie odbiega od opisanego w podrozdziale "Resekcja przełyku przezrozworowa". Korzystając z optyki laparoskopowej i noża harmonicznego, można pod kontrolą wzroku wypreparować przełyk prawie do poziomu rozwidlenia tchawicy. Wykonanie zespolenia ułatwia użycie staplera okrężnego ze składaną główką, wprowadzaną przez jamę ustną.

Do rekonstrukcji po resekcji z dostępu przez laparotomię często wykorzystuje się pętlę Roux-Y jelita cienkiego.

Minimalnie inwazyjna resekcja przełyku

Mianem minimalnie inwazyjnej resekcji przełyku (MIE - minimally invasive esophagectomy) określa się operację wykonaną z dostępu laparoskopowego i torakoskopowego, ewentualnie z cięciem szyjnym. Wykonuje się też zabiegi hybrydowe, łączące elementy chirurgii wideoskopowej z dostępami otwartymi. Operacje te wykonuje się zgodnie z ogólnymi zasadami resekcji sposobem Ivora Lewisa albo McKeowna. Dostępne obecnie instrumentarium oraz doświadczenie w chirurgii minimalnie inwazyjnej pozwala na wykonanie wszystkich etapów tych operacji, z limfadenektomią i jejunostomią włącznie, techniką endoskopową.

Jak w przypadku większości operacji wideoskopowych, główną zaletą MIE jest mniejsza częstość powikłań oddechowych i krążeniowych oraz szybsza rekonwalescencja. Śmiertelność okołooperacyjna waha się w granicach 1,4-8% i jest taka sama jak w zabiegach otwartych. Pomimo dostępu małoinwazyjnego w niektórych dużych badaniach nie wykazano przewagi tego sposobu nad operacjami klasycznymi.

Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego

Resekcja przełyku wymaga odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego - jednoczasowej albo odroczonej. Zasadą jest rekonstrukcja jednoczasowa - odroczone odtworzenie ma zastosowanie tylko wtedy, kiedy ze względu na ciężki stan ogólny pacjenta (operacje z powodu powikłań!) chirurg jest zmuszony do ograniczenia rozległości zabiegu.

Ponieważ podejmowane w przeszłości próby zespalania przełyku koniec do końca kończyły się nieodmiennie niepowodzeniem, ubytek po resekcji musi zostać zastąpiony innym narządem. Trzy najczęściej stosowane konduity to - zgodnie z częstością stosowania:

tuba żołądkowa; segment jelita grubego; segment jelita cienkiego.

Rekonstrukcja z użyciem tuby żołądkowej

Najprostszym technicznie sposobem rekonstrukcji przełyku jest wytworzenie wąskiej tuby wzdłuż krzywizny większej żołądka, uszypułowanej na naczyniach żołądkowo-sieciowych prawych. Wąski substytut jest zdecydowanie korzystniejszy od wykorzystywanego dawniej całego żołądka. Przede wszystkim tuba wytwarzana wzdłuż krzywizny większej jest dłuższa, co umożliwia wykonanie zespolenia w szczycie klatki piersiowej lub na szyi, a jej ukrwienie jest lepsze, ponieważ masa tkanek, którą musi zaopatrzyć szypuła konduitu, jest mniejsza. Ze względu na to, że średnica tuby jest zbliżona do średnicy przełyku, jej przemieszczenie do klatki piersiowej nie wymaga nacinania odnogi przepony. Wreszcie, wąska tuba wiąże się z mniejszym ryzykiem zastoju treści w pozbawionym perystaltyki, atonicznym żołądku w klatce piersiowej.

Klasyczna tuba żołądkowa jest uszypułowana na naczyniach żołądkowo-sieciowych prawych (tzw. odwrócone tuby żołądkowe, uszypułowane na lewych naczyniach żołądkowo-sieciowych sposobem Gavriliu, mają obecnie znaczenie historyczne). Jej przygotowanie zaczyna się od przecięcia sieci większej między żołądkiem a okrężnicą, 2-3 cm od arkady naczyń żołądkowo-sieciowych prawych (ryc. 38.17), co otwiera torbę sieciową. Preparowanie kontynuuje się w stronę lewą, odciągając żołądek na prawo i go góry, a poprzecznicę do dołu. Podczas zaopatrywania naczyń żołądkowych krótkich należy zachować ostrożność, aby nie uszkodzić torebki śledziony. Preparowanie wzdłuż dna żołądka doprowadza do więzadła żołądkowo-przeponowego, które należy przeciąć, i do lewej odnogi przepony. Następnie żołądek odwraca się krzywizną większą do góry i odsłania okolicę pnia trzewnego (ryc. 38.18). Naczynia żołądkowe lewe zaopatruje się podwiązkami i przecina, po czym uwalnia się krzywiznę mniejszą aż do prawej odnogi przepony. Kolejnym etapem jest wytworzenie tuby żołądkowej. Za pomocą staplera tnąco-zamykającego przecina się żołądek równolegle do krzywizny większej, w odległości około 4 cm od niej (ryc. 38.19). Linię zszywek wgłabia się szwem ciągłym. Jeżeli planuje się zespolenie w klatce piersiowej, nie odcina się całkowicie tuby od dna żołądka - pozostawiona część od strony krzywizny mniejszej posłuży później do wprowadzenia staplera okrężnego. Jeżeli tuba ma być zespolona z przełykiem na szyi, to odcina się go całkowicie. Przemieszczenie tuby żołądkowej na szyję opisano w podrozdziale "Resekcja przełyku przezrozworowa".

Rekonstrukcja z użyciem uszypułowanego segmentu jelita grubego

Rekonstrukcja przełyku z wykorzystaniem uszypułowanego segmentu jelita grubego jest trudniejsza technicznie niż w przypadku tuby żołądkowej oraz wymaga wykonania 3 zespoleń przewodu pokarmowego, co zwiększa ryzyko powikłań. Jelito grube ma jednak istotne cechy anatomiczne, które sprawiają, że stanowi bardzo dobry konduit, zwłaszcza gdy zespolenie musi być wykonane na szyi. Stosuje się je także wtedy, gdy wykorzystanie żołądka nie jest możliwe, np. u pacjentów po resekcji żołądka.

Najważniejszą cechą anatomiczną jelita grubego jest obecność tętnicy brzeżnej krezki (arteria marginalis), biegnącej wzdłuż okrężnicy i łączącej wszystkie zaopatrujące ją gałęzie tętnicze: tętnicę krętniczo-okrężniczą (arteria ileocolica), okrężniczą prawą (arteria colica dextra), okrężniczą środkową (arteria colica media) oraz okrężniczą lewą (arteria colica sinistra) (ryc. 38.20). Dzięki obecności tętnicy brzeżnej krezki każda z tych gałęzi tętniczych zapewnia wystarczające ukrwienie konduitu. Drugą istotną cechą anatomiczną jest to, że - w odróżnieniu od jelita cienkiego - długość szypuły naczyniowej segmentu jelita grubego jest zbliżona do długości samego jelita, dzięki czemu nie ulega ono fałdowaniu.

Z kolei wadą okrężnicy jako konduitu jest dysproporcja między jej średnicą a średnicą przełyku, brak pełnej warstwy mięśni podłużnych oraz zmienność anatomiczna układu naczyniowego - ciągłość tętnicy brzeżnej nie zawsze jest zachowana, zwłaszcza po prawej stronie okrężnicy. Najbardziej stała jest anatomia tętnicy okrężniczej lewej. Ze względu na tę zmienność anatomiczną przed rozpoczęciem preparowania konduitu konieczne jest drobiazgowe sprawdzenia anatomii naczyń okrężnicy za pomocą podświetlenia krezki (ryc. 38.21). Jeżeli planuje się wykorzystanie segmentu prawej połowy okrężnicy uszypułowanego na naczyniach okrężniczych środkowych, to przecięte zostaną: tętnica krętniczo-kątnicza i okrężnicza prawa (ryc. 38.22), a jeżeli konduit będzie wytwarzany z segmentu lewej połowy okrężnicy - tętnica okrężnicza środkowa i gałąź zstępująca tętnicy okrężniczej lewej (ryc. 38.23). Należy zwrócić uwagę, aby planowany segment był zespalany izoperystaltycznie. Po wybraniu odpowiedniego segmentu jelita grubego zamyka się czasowo klemami naczyniowymi typu "buldog" te naczynia, które mają zostać przecięte, i obserwuje jelito przez około 20 minut, aby się upewnić, że nie dochodzi do zaburzeń jego ukrwienia. Po upewnieniu się, że ukrwienie konduitu jest zadowalające, podwiązuje się naczynia, pozostawiając tylko zaplanowaną szypułę.

Kolejną kwestią jest droga przeprowadzenia konduitu. Istnieją 4 opcje (ryc. 38.24):

przez łożysko przełyku w tylnym śródpiersiu - jest to najkrótsza droga, zapewniająca najkorzystniejsze wyniki czynnościowe; wybiera się ją w pierwszej kolejności, jeżeli rekonstrukcja jest wykonywana jednoczasowo; zamostkowa - jest dobrą opcją, jeżeli wykonuje się rekonstrukcję odroczoną i kiedy planowane jest uzupełniające napromienianie loży po usuniętym przełyku; przezopłucnowa - jest najdłuższa i wiąże się ze złymi wynikami czynnościowymi, stosuje się ją tylko wtedy, gdy nie ma innej możliwości; podskórna przed mostkiem - może być jedyną opcją w przypadku kolejnej reoperacji, po rozległej infekcji wewnątrz klatki piersiowej lub po operacjach kardiochirurgicznych; rozciągnięcie powłok ekspanderem ułatwia przemieszczenie konduitu, ale wyniki czynnościowe i kosmetyczne nie są korzystne.

Zespolenie na szyi wykonuje się ręcznie albo jedną z opisanych dalej technik szwu mechanicznego. Należy pamiętać, że techniki staplerowe wymagają pewnego nadmiaru długości konduitu i szyjnego odcinka przełyku. Następnie wykonuje się dystalne zespolenie konduitu. Jeżeli żołądek jest zachowany, zespolenie wykonuje się na tylnej ścianie części odźwiernikowej lub trzonu żołądka (ryc. 38.25). Należy przy tym zwrócić uwagę, aby nie pozostawić nadmiaru konduitu, co spowodowałoby jego syfonowate zaginanie i zaburzenia pasażu w okresie pooperacyjnym. W przypadku pacjenta po gastrektomii nie należy zespalać konduitu koniec do końca z dwunastnicą, ze względu na refluks żółciowy powodujący nasilone zmiany zapalne. W takiej sytuacji należy wykonać zespolenie konduitu bok do boku lub koniec do boku z pętlą Roux-Y jelita cienkiego (ryc. 38.26). Jako ostatnie wykonuje się zespolenie krętniczo-poprzecznicze (jeżeli wykorzystano prawą połowę okrężnicy) albo poprzeczniczo-zstępnicze (jeżeli użyto lewej połowy okrężnicy).

Rekonstrukcja z użyciem jelita cienkiego

Jelito cienkie ma średnicę zbliżoną do średnicy przełyku i ścianę zbudowaną z pełnej warstwy mięśni okrężnych i podłużnych, co więcej - zachowuje czynność perystaltyczną. Mimo tych korzystnych cech ma ono podstawową wadę: jego krezka jest niewspółmiernie krótka w stosunku do samego jelita, dlatego też wykorzystanie jego uszypułowanego segmentu do rekonstrukcji przełyku jest możliwe tylko w przypadku guzów złącza przełykowo-żołądkowego. W takiej sytuacji można wykorzystać pętlę Roux-Y (technika tej operacji jest opisana w rozdziale poświęconym chirurgii raka żołądka). Rekonstrukcja dłuższego odcinka przełyku uszypułowanym segmentem jelita cienkiego wiąże się z pozostawieniem w klatce piersiowej nadmiaru jelita, co powoduje zaburzenia pasażu. W związku z tym, jeżeli nie ma możliwości wykorzystania ani żołądka, ani jelita grubego, stosuje się rekonstrukcję przełyku za pomocą tzw. doładowanego (supercharged) konduitu jelitowego. Ta metoda jest złożona technicznie, ponieważ wymaga wykonania zespoleń mikronaczyniowych. Zasadą tej techniki jest rozprostowanie pętli jelita czczego, co jest możliwe dzięki przecięciu jego krezki aż do ściany jelita. Powoduje to rozprostowanie jelita, które bez napięcia sięga szyjnego kikuta przełyku. Aby przywrócić ukrwienie górnego odcinka takiej pętli, konieczne jest wykonanie zespoleń mikronaczyniowych jej tętnicy i żyły z odpowiednimi naczyniami na szyi. Szczegółowe omówienie tej techniki wykracza poza ramy podręcznika.

Podobną technikę zespoleń mikronaczyniowych wykorzystuje się podczas rekonstrukcji szyjnego odcinka przełyku wolnym segmentem jelita czczego.

Technika zespoleń przełykowych

Technika ręcznego zespolenia przełyku nie odbiega od ogólnych zasad stosowanych w chirurgii przewodu pokarmowego. Szczególną cechą przełyku jest brak błony surowiczej; najmocniejszą mechanicznie warstwą jego ściany jest warstwa podśluzowa, należy więc zwracać uwagę, aby każdy szew ją obejmował.

Przełyk zespala się z żołądkiem albo jelitem szwem ciągłym z monofilamentu 3-0 albo jedną warstwą szwów pojedynczych. Ta ostatnia metoda ma przewagę w sytuacji, gdy wykonuje się zespolenie koniec do końca przełyku z konduitem o wyraźnie większej średnicy.

Podstawowe techniki zespoleń z użyciem staplerów przedstawiono na rycinach 38.27-38.29.

Limfadenektomia

Standardem postępowania podczas operacyjnego leczenia raka przełyku jest wycięcie węzłów chłonnych. W przypadku AC przerzuty w węzłach chłonnych stwierdza się u 0-5% chorych z cechą T1a i u aż 20% w przypadku cechy T1b. W przypadku SCC te odsetki wynoszą odpowiednio 7% i 69%.

Rozległość limfadenktomii mierzona liczbą usuniętych węzłów chłonnych koreluje z przeżyciem. Istnieją jednak dane wskazujące, że jej większa rozległość stanowi również zagrożenie powikłaniami.

Należy pamiętać, że problemem w chirurgii raka przełyku jest skomplikowany spływ chłonki, obejmujący obfitą sieć naczyń limfatycznych i kapilarnych w błonie podśluzowej. W rezultacie chłonka może przepływać wzdłuż długiej osi przełyku, umożliwiając powstawanie przerzutów skaczących (skip metastases). Dlatego należy się zawsze liczyć z możliwością występowania przerzutów w węzłach chłonnych szyjnych, nadobojczykowych, śródpiersiowych i brzusznych. Ostateczna decyzja o zakresie wykonywanej limfadenektomii powinna zostać podjęta po szczegółowej diagnostyce. Zaleca się limfadenektomię dwu- lub trójpolową w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu i jego lokalizacji.

Na podstawie dostępnych danych naukowych można przyjąć, że standardowa limfadenektomia dwupolowa powinna obejmować węzły grup: 15, 16, 17 i 20 oraz 2R, 4R, 7, 8 i 9 (ryc. 38.30). W przypadku raków górnego piersiowego odcinka przełyku limfadenektomię należy uzupełnić o węzły grupy 1R i 1L. Zgodnie z wynikami jednej z analiz, liczba usuniętych węzłów powinna wynosić 10 węzłów chłonnych w przypadku guzów T1, 20 dla guzów T2 i 30 dla T3. Według obowiązujących w Polsce zaleceń Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej należy zbadać przynajmniej 15 węzłów chłonnych.

Zabiegi paliatywne

U większości chorych na raka przełyku zaawansowanie choroby w chwili rozpoznania wyklucza możliwość leczenia radykalnego. Dodatkowo, u części chorych z guzami resekcyjnymi nie można zastosować leczenia radykalnego ze względu na zły stan ogólny. U tych wszystkich chorych wskazane jest leczenie paliatywne.

Leczenie paliatywne chorych na raka przełyku jest ukierunkowane przede wszystkim na złagodzenie dysfagii i zapewnienie drogi żywienia. Stosowane w tym celu techniki dzieli się umownie na ablacyjne (zmniejszające masę guza) i nieablacyjne.

Do technik ablacyjnych zalicza się:

paliatywną chemioterapię; paliatywną teleradioterapię; brachyterapię; ablację laserową; ablację plazmą argonową (APC - argon plasma coagulation); terapię fotodynamiczną.

Techniki nieablacyjne obejmują:

rozszerzanie; protezowanie; leczenie operacyjne.

Wszystkie metody udrażniania cechuje stosunkowo krótki czas utrzymywania się poprawy, dlatego też prawie zawsze wymagają one uzupełnienia o protezowanie powlekanymi stentami samorozprężalnymi (SEMS - self-expanding metallic stents) (ryc. 38.31).

Ponieważ podstawową zasadą terapii paliatywnej jest (poza małą inwazyjnością) szybki i długotrwały efekt, takie techniki, jak APC, ablacja laserowa czy terapia fotodynamiczna, nie są optymalne. Aby podczas jednego zabiegu przywrócić drożność przełyku najkorzystniej jest wprowadzić w miejsce zwężenia SEMS, co często wymaga poprzedzającego rozszerzania. Taki zabieg jest stosunkowo prosty technicznie, cechuje się bezpieczeństwem i natychmiast przywraca możliwość odżywiania się doustnego dietą płynną i półpłynną.

W przypadku guzów w szyjnym odcinku przełyku SEMS nie są zwykle dobrze tolerowane. W takich przypadkach optymalną drogą żywienia jest gastrostomia (jeżeli to możliwe, to wytworzona techniką przezskórną [PEG]) i powtarzane rozszerzania w celu umożliwienia połykania śliny.

Drugim szczególnie trudnym problemem jest przetoka przełykowo-tchawicza lub przełykowo-oskrzelowa (OAF - oesophago-airway fistula). Powtarzające się aspiracje śliny i treści pokarmowej do dróg oddechowych powodują u tych chorych nawracające zapalenia płuc, a odruchowa niechęć do jedzenia przyspiesza proces wyniszczenia nowotworowego. Optymalnym postępowaniem w przypadku nowotworowej OAF jest protezowanie przełyku SEMS. Pozwala to na zmniejszenie ryzyka zachłystowych zapaleń płuc, ale zwykle nie umożliwia doustnego żywienia pokrywającego w pełni zapotrzebowanie białkowo-kaloryczne. Z tego powodu najczęściej konieczne jest wytworzenie PEG.

Paliatywne resekcje przełyku, często wykonywane w przeszłości, obecnie są wskazane wyjątkowo rzadko. Można rozważyć takie postępowanie w przypadku chorych w dobrym stanie ogólnym, u których dochodzi do nawracających krwawień zagrażających życiu, lub w razie powstania przetoki do śródpiersia powodującej objawy septyczne.

Piśmiennictwo

1. Brierley J.D. Gospodarowicz M.K, Wittekind Ch. Klasyfikacja nowotworów złośliwych. Via Medica, Gdańsk 2017. 2. Lordick F., Mariette C., Haustermans K. Oesophageal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 27 (Suppl. 5): 50-57, 2016. 3. Shapiro J., van Lanschot J.J., Hulshof M.C. i wsp. Neoadjuvant chemoradiotherapy plus surgery versus surgery alone for oesophageal or junctional cancer (CROSS): long-term results of a randomised controlled trial. Lancet Oncol. 2015; 16: 1090-1098. 4. Siewert J.R, Stein H.J. Carcinoma of the cardia: carcinoma of the gastroesophageal junction - classification, pathology and extent of resection. Dis. Esophagus. 1996; 9: 173-82. 5. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. i wsp. (red.). WHO Classification of Tumours. WHO, 2017. 6. van Hagen P., Hulshof M.C., van Lanschot J.J. I wsp. Preoperative chemoradiotherapy for esophageal or junctional cancer. N. Engl. J. Med. 2012; 366: 2074-2084.